• Анализ афс что это


    Антифосфолипидный синдром - что это такое. Диагностика, анализы и клинические рекомендации при атф синдроме

    Содержание

    Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

    Аутоиммунные заболевания сложно поддаются успешному лечению, поскольку клетки иммунитета вступают в борьбу с отдельными жизненно важными структурами организма. Среди распространенных проблем со здоровьем - фосфолипидный синдром, когда иммунная система воспринимает структурную составляющую кости, как инородное тело, стараясь истребить.

    Что такое антифосфолипидный синдром

    Любое лечение должно начинаться с диагностики. Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунная патология с устойчивым противостоянием иммунитета по отношению к фосфолипидам. Поскольку это незаменимые структуры для формирования и укрепления костной системы, неправильные действия иммунитета могут негативно сказаться на здоровье, жизнедеятельности всего организма. Если в крови наблюдаются антифосфолипидные антитела, болезнь не протекает в одиночку, ее сопровождают венозные тромбозы, инфаркт миокарда, инсульт, хроническое не вынашивание беременности.

    Указанное заболевание может преобладать в первичной форме, т.е. развивается самостоятельно, как единичный недуг организма. Синдром антифосфолипидный имеет и вторичную форму (ВАФС), т.е. становится осложнением другого хронического заболевания организма. Как вариант, это могут быть синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), синдром верхней полой вены и прочие патогенные факторы.

    Антифосфолипидный синдром у мужчин

    Обширная медицинская практика описывает случаи заболевания представителей сильного пола, хотя таковы встречаются гораздо реже. Антифосфолипидный синдром у мужчин представлен закупоркой просвета вен, в результате чего нарушается системный кровоток в отдельных внутренних органах, системах. Недостаточное кровоснабжение может привести к таким серьезным проблемам со здоровьем, как:

    • тромбоэмболия легочной артерии;
    • легочная гипертензия;
    • эпизоды ТЭЛА;
    • тромбоз центральной вены надпочечников;
    • постепенное отмирание легочной, печеночной ткани, паренхимы печени;
    • не исключены артериальные тромбозы, нарушения со стороны органов ЦНС.

    Антифосфолипидный синдром у женщин

    Заболевание влечет за собой катастрофические последствия, поэтому врачи настаивают на немедленной диагностике, эффективном лечении. В большинстве клинических картин пациентки – представительницы слабого пола, причем не всегда беременные. Антифосфолипидный синдром у женщин является причиной диагностированного бесплодия, а результаты обследования на АФС показывают, что в крови сосредоточено огромное количество тромбов. Международный код МКБ 10 включает указанный диагноз, который чаще прогрессирует при беременности.

    Антифосфолипидный синдром у беременных

    При беременности опасность заключается в том, что при формировании сосудов плаценты развивается и стремительно прогрессирует тромбоз, который нарушает кровоснабжение плода. Кровь не обогащается в достаточном объеме кислородом, а эмбрион страдает от кислородного голодания, не получает ценные для внутриутробного развития питательные вещества. Определить недуг можно на плановом скрининге.

    Если развивается антифосфолипидный синдром у беременных, для будущих мамочек это чревато преждевременными и патологическими родами, выкидышем на раннем сроке, фето-плацентарной недостаточностью, поздними гестозами, отслойкой плаценты, врожденными заболеваниями новорожденных. АФС при беременности – это опасная патология на любом акушерском сроке, которая может закончиться диагностированным бесплодием.

    Причины антифосфолипидного синдрома

    Определить этиологию патологического процесса сложно, а современные ученые по сей день теряются в догадках. Установлено, что синдром Снеддона (его же называют антифосфолипидным) может иметь генетическую предрасположенность при наличии локусов DR7, DRw53, HLA DR4. К тому же, не исключено развитие заболевания на фоне инфекционных процессов организма. Другие причины антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

    • аутоиммунные заболевания;
    • длительный прием медицинских препаратов;
    • онкологические заболевания;
    • патологическая беременность;
    • патологии сердечно-сосудистой системы.

    Симптомы антифосфолипидного синдрома

    Определить заболевание можно по анализу крови, однако дополнительно предстоит провести еще ряд лабораторных исследований на обнаружение антигена. В норме в биологической жидкости его быть не должно, а появление лишь свидетельствует, что в организме идет борьба с собственными фосфолипидами. Основные симптомы антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

    • диагностика АФС по сосудистому рисунку на чувствительных кожных покровах;
    • судорожный синдром;
    • сильные приступы мигрени;
    • тромбоз глубоких вен;
    • психические нарушения;
    • тромбоз нижних конечностей;
    • снижение остроты зрения;
    • тромбоз поверхностных вен;
    • надпочечниковая недостаточность;
    • тромбоз вен сетчатки глаза;
    • ишемическая нейропатия зрительного нерва;
    • тромбоз воротной вены печени;
    • нейросенсорная тугоухость;
    • острая коагулопатия;
    • рецидивирующие гиперкинезы;
    • синдром деменции;
    • поперечный миелит;
    • тромбозы церебральных артерий.

    Диагностика антифосфолипидного синдрома

    Чтобы определить патогенез заболевания, положено пройти обследование на АФС, при котором требуется сдавать анализ крови на серологические маркеры – волчаночный антикоагулянт и антитела Ат к кардиолипину. Диагностика антифосфолипидного синдрома помимо сдачи анализов предусматривает антикардиолипиновый тест, АФЛ, коагулограмму, допплерометрию, КТГ. В основе диагностики лежат показатели крови. Чтобы повысить достоверность результатов, по рекомендации лечащего врача показан комплексный подход к проблеме. Итак, обратить внимание на следующий симптомокомплекс:

    • волчаночный антикоагулянт увеличивает численность тромбозов, при этом сам был впервые диагностирован при системной красной волчанке;
    • антитела к кардиолипину противостоят натуральным фосфолипидам, способствуют их стремительному разрушению;
    • антитела, контактирующие с кардиолипином, холестерином, фосфатидилхолином, определяются ложноположительной реакцией Вассермана;
    • бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипидные антитела становятся главной причиной симптомов тромбоза;
    • антитела к бета-2-гликопротеину, ограничивающие шансы пациентки благополучно забеременеть.
    • АФЛ-негативный подтип без обнаружения антител к фосфолипидам.

    Лечение антифосфолипидного синдрома

    Если диагностирован АФЛС или ВАФС, при этом признаки недуга выражены отчетливо без дополнительных клинических обследований, это означает, что лечение требуется начать своевременно. Подход к проблеме комплексный, включает прием медикаментов нескольких фармакологических групп. Основная цель – нормализовать системное кровообращение, предотвратить формирование тромбов с последующими застойными явлениями организма. Итак, основное лечение антифосфолипидного синдрома представлено ниже:

    1. Глюкокортикоиды в малых дозах для предотвращения повышенной свертываемости крови. Желательно выбирать медицинские препараты Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.
    2. Иммуноглобулин для коррекции иммунитета, ослабленного длительной медикаментозной терапией.
    3. Антиагреганты необходимы для предотвращения свертываемости крови. Особенно актуальны такие медикаменты, как Курантил, Трентал. Не лишним будет прием аспирина и Гепарина.
    4. Непрямые антикоагулянты для контроля вязкости крови. Врачи рекомендуют медицинский препарат Варфарин.
    5. Плазмаферез обеспечивает очищение крови в условиях стационара, однако дозы указанных медикаментов положено снизить.

    При катастрофическом синдроме антифосфолипидном положено увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и антиагрегантов, в обязательном порядке проводить чистку крови с повышенной концентрацией гликопротеина. Беременность должна протекать под строгим врачебным контролем, иначе клинический исход для беременной женщины и ее ребенка не самый благоприятный.

    Видео: что такое АФС

    О самом главном: Антифосфолипидный синдром, апноэ сна

    Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

    Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

    sovets.net

    В каких случаях назначается анализ крови на антитела к фосфолипидам?

    Ни одна клетка человеческого организма не может существовать без фосфолипидов. Эти компоненты являются базой мембран клеток. Но иногда в силу определенных функциональных нарушений в организме человека происходит сбой. И в результате этого начинают вырабатываться антитела к фосфолипидам IgG и IgM. Такие агрессивные вещества атакуют здоровые клетки, что является причиной развития очень опасного заболевания — антифосфолипидного синдрома (АФС).

    В результате повышения количества антител нарушается процесс свертывания крови. В сосудистой системе происходят серьезные патологические изменения. Происходит сужение просветов сосудов и, как результат, ухудшается кровообращение.

    В кровотоке образуются сгустки, что приводит к образованию тромбов. АФС проявляется развитием у людей молодого возраста инфарктов и инсультов на фоне тромбозов. У женщин, вынашивающих ребенка, происходят спонтанные выкидыши или замирание плода. При этом:

    • АТ к фосфолипидам IgG указывают на хронические формы заболеваний в человеческом организме.
    • АТ к фосфолипидам IgM свидетельствует об острой форме заболевания.

    Что это за анализ

    Самостоятельно понять, что в человеческом организме происходит выработка антител к фосфолипидам, невозможно. Недомогание и проблемы со здоровьем, как правило, объясняются вирусной инфекцией или дисфункцией определенных органов и систем. В связи с этим для определения количества антител обязательно нужно сделать анализ крови в специализированной лаборатории.

    Совет! Если врач рекомендует сдать кровь на содержание антител с целью уточнения диагноза никогда не следует отказываться.

    На основании анализа крови на антитела к фосфолипидам (класс IgG и IgM) специалисты получают важный показатель, который позволяет своевременно диагностировать тяжелое аутоиммунное нарушение. Благодаря этому, можно своевременно назначить правильное лечение и исключить тяжелые осложнения.

    В процессе исследования плазмы крови доктор определяет наличие антител к следующим видам фосфолипидов:

    • Отрицательно заряженным — фосфатидилсерину, кардиолипину.
    • Положительно заряженным — фосфатидилинозитолу и фосфатидиловой кислоте.
    • Нейтральным — фосфатидилхолину.

    Когда назначается анализ

    Исследование крови назначается при:

    • акушерских патологиях, которые проявляются постоянными самопроизвольными абортами, преждевременными родами, задержкой развития или гибелью плода на поздних сроках беременности.
    • гематологических нарушениях, связанных с постановкой диагноза тромбоцитопениия.
    • заболеваниях легочной системы, а именно: тромбоэмболии легочной артерии, тромботической легочной гипертензии, а также легочной геморрагии.
    • сердечнососудистых патологиях, таких как инфаркт миокарда, поражение клапанов сердца, сбой ритмов сердечной мышцы или артериальная гипертензия.
    • патологиях нервной системы, связанных с нарушением кровообращения, которые характеризуются головными болями, различными психическими нарушениями и судорожным синдромом, а также при инсультах.
    • развитии болезней печени, в частности при инфаркте печени, гепатомегалии и увеличении концентрации печеночных ферментов.
    • развитии заболеваний почек, таких как инфаркт почки или хроническая почечная недостаточность.
    • различных сосудистых патологиях и кровотечениях неясного генеза.
    • тромбозах, тромбофлебитах и гангренах необъяснимой этиологии.
    • системной красной волчанке.

    Спровоцировать выработку антител в крови могут такие болезни:

    • Онкологические болезни.
    • Туберкулез.
    • Стафилококковая и стрептококковая инфекция.
    • Герпетическая инфекция.
    • Корь.
    • Краснуха.
    • Мононуклеоз.
    • Микоплазма.
    • Аллергические реакции.

    Могут способствовать выработке в организме антител определенные виды медикаментозных препаратов антиаритмического и психотропного действия. Опасность представляют также гормональные контрацептивы, новокаинаимид и хинидин. Провоцирующим действием отличаются и различные токсические вещества.

    Подготовка к анализу

    Залогом достоверности полученной информации является правильная подготовка к сдаче крови. Главные правила заключаются в следующем:

    • Забор венозной крови осуществляется в утреннее время натощак.
    • Перед процедурой сдачи крови рекомендуется соблюдать диету в течение пары дней. В рацион следует включать только не жирные отварные блюда. Необходимо отказаться от кофе, газированных и алкогольных напитков.
    • Нельзя сдавать кровь на анализ в случае, если человеку назначено лечение болезней специальными медикаментозными средствами.
    • Не рекомендуется выполнять забор крови на определения уровня антител после физиотерапевтического сеанса.

    Как проводится анализ

    Если при первоначальном исследовании плазмы крови обнаруживаются антитела IgG и IgМ к фосфолипидам, то для подтверждения диагноза требуется провести повторный анализ через 8-12 недель. Результаты на содержание антител можно получить через сутки после забора крови.

    Повторное исследование крови необходимо в силу того, что при острых инфекционно-воспалительных заболеваниях бактериального или вирусного характера всегда наблюдается резкий скачок антител в крови. Как правило, побороть инфекцию удается в течение 1-3 недель. Но если этого не происходит, то в крови снова будет обнаружено большое количество антител. А это уже с большой вероятностью является признаком развития АФС.

    Допустимые показатели

    В норме антитела к фосфолипидам в плазме крови практически отсутствуют или содержатся в минимальном количестве, не представляющем диагностической ценности. Исключают наличие антифосфолипидного синдрома показатели до 10 ед./мл.

    При повышенном количестве антител происходят изменения и других важных показателей в сыворотке крови. Это выявляется при проведении общего анализа крови, в результатах которого отражается:

    • Возрастание СОЭ.
    • Снижения уровня тромбоцитов.
    • Повышение количества лейкоцитов.

    На фоне наличия антител в биохимическом анализе крови также будет отображено:

    • Повышение уровня гамма-глобулина.
    • При почечной недостаточности – повышение уровня мочевины и креатинина.
    • При развитии патологий печени – повышение уровня АлАТ и АсАТ, щелочной фосфатазы, билирубина.
    • Увеличение АЧТВ при исследовании на свертываемость крови.

    Отклонение результатов от нормы

    Низкое или умеренное содержание антител в сыворотке крови, чаще всего, указывает на прием медикаментозных препаратов. Патологией считается, если концентрация антифосфолипидных антител удерживается на высоком уровне в течение длительного времени, что подтверждается повторным анализом. Диагноз АФС ставится на фоне специфических клинических проявлений, если подтверждается наличие антител в сыворотке крови. Это очень опасное заболевание, которое до настоящего времени окончательно не изучено.

    При беременности — болезнь предупреждает о высоких рисках развития осложнений во время вынашивания ребенка. Опасным последствием антифосфолипидного синдрома является тромбоз сосудов плаценты.

    На фоне этого возникают различные гинекологические патологии. Особенно опасным является такой диагноз, поставленный в период вынашивания ребенка. Он указывает на то, что у женщины может возникнуть самопроизвольный выкидыш в любой момент, но, чаще всего, потеря плода происходит во II и III триместрах.

    Женщинам, которым поставлен диагноз АФС, грозит бесплодие, а если даже удастся забеременеть, то велик риск внутриутробной гибели плода или преждевременных родов. Клиническим проявлением повышения антител являются постоянные спонтанные выкидыши.

    Клиническая картина

    При АФС клинические проявления могут быть разными, и общая картина зависит от следующих факторов:

    • Размеров поврежденных сосудов.
    • Скорости закупорки сосудов.
    • Функционального назначения сосудов.
    • Местонахождения сосудов.

    На кожных поверхностях при АФС могут наблюдаться такие изменения:

    • Сосудистая сетка на кистях и ступнях.
    • Сыпь в виде точек.
    • Наличие подкожных гематом.
    • Длительно незаживающие язвенные поражения кожных поверхностей.
    • Подкожные узелки.

    Повышение антител всегда предупреждает о возможном развитии тромбозов. При этом повреждения могут затрагивать любые сосуды, но наиболее распространенным является венозный тромбоз. Тромбы, чаще всего, локализуются в глубоких венах нижних конечностей, но иногда такие патологии затрагивают печеночные, портальные или поверхностные вены.

    На фоне повреждений сосудов легких, часто развивается легочная гипертензия. Тромбоз главной вены надпочечников с дальнейшим возникновением геморрагий и инфаркта способствует возникновению надпочечниковой недостаточности.

    Возникающие при АФЛ тромбы в артериях наиболее опасны для сосудов головного мозга. Это приводит, чаще всего, к возникновению инсульта. Причем такая опасная патологии очень часто поражает людей в молодом возрасте, без каких-либо предрасполагающих факторов.

    Прогноз при АФС неоднозначен. Успех лечения зависит от многих факторов. Прежде всего, важно своевременно сдать крови на исследование с целью определения уровня антител. Только на базе результатов исследования крови и клинических проявлений может быть назначено правильное лечение врачом-ревматологом. Но при этом следует учитывать, что обязательно нужна будет консультация многих специалистов, в связи с тем, что эта болезнь затрагивает многие органы.

    analiz-diagnostika.ru

    Антифосфолипидный синдром: чем опасен?

    Всего лишь сорок лет назад врачи даже не подозревали о существовании антифосфолипидного синдрома. Открытие принадлежит врачу Грэму Хьюзу, который практиковал в Лондоне. Он подробно описал его симптомы и причины возникновения, поэтому иногда АФС еще называют синдромом Хьюза.

    При развитии антифосфолипидного синдрома в крови появляются антифосфолипидные антитела (АФЛА), способствующие усиленному образованию тромбов в просветах сосудов. Они могут стать причиной осложнения беременности и даже вызвать ее прерывание. Чаще всего АФС диагностируют у женщин в возрасте 20-40 лет.

    Содержание:

    Патогенез развития антифосфолипидного синдрома

    В крови человека на фоне антифосфолипидного синдрома начинают циркулировать антитела, которые разрушают фосфолипиды, находящиеся в мембранах клеток тканей организма. Фосфолипиды присутствуют в тромбоцитах, в нервных клетках, в клетках эндотелия.

    Фосфолипиды могут быть нейтральными и отрицательно заряженными. В последнем случае их называют анионными. Именно эти два вида фосфолипидов встречаются в крови чаще остальных.

    Так как фосфолипиды могут быть разными, то и антитела к ним вырабатываются разные. Они способны вступать в реакцию как с нейтральными, так и с анионными фосфолипидами.

    Определяют антифосфолипидный синдром по иммуноглобулинам, которые появляются в крови при развитии заболевания.

    Среди них различают:

    • Волчаночные иммуноглобулины lgG, lgM. Впервые эти антитела были выявлены у пациентов с системой красной волчанкой. При этом удалось обнаружить у них повышенную склонность к тромбозам.

    • Антитела к кардиолипиновому антигену. Этот компонент теста позволяет обнаружить у человека сифилис. При этом в его крови будут циркулировать антитела класса A, G, M.

    • Антитела, которые представлены сочетанием кардиолипина, фосфатадилхолина и холестерина. Они способны давать положительный результат при проведении реакции Вассермана (диагностика сифилиса), но этот результат бывает ложным.

    • Суммарные иммуноглобулины классов A, G, M (бета-2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антитела к фосфолипидам). Так как бета-2-гликопротеин-1 являются фосфолипидами-антикоагулянтами, то появление к крови антител, направленных на их уничтожение, приводит к усиленному формированию тромбов.

    Обнаружение антител к фосфолипидам позволяет диагностировать антифосфолипидный синдром, выявление которого сопряжено с рядом трудностей.

    Особенности диагностики АФС

    Антифосфолипидный синдром дает ряд патологических симптомов, которые наталкивают на мысль о данном нарушении. Однако, чтобы выставить верный диагноз, потребуется провести лабораторные исследования. Причем их будет немалое количество. Сюда входит сдача крови на общий и биохимический анализ, а также проведение серологических тестов, дающих возможность обнаружить антитела к фосфолипидам.

    Применение одного метода исследования недостаточно. Часто пациентам назначают анализ на реакцию Вассермана, который способен давать положительный результат не только при антифосфолипидном синдроме, но и при иных заболеваниях. Это приводит к постановке неверного диагноза.

    Чтобы минимизировать вероятность врачебно-диагностической ошибки, следует назначать пациенту с симптомами АФС комплексное обследование, которое должно включать в себя:

    • Обнаружение волчаночных антител – это анализ, который при подозрении на АФС выполняют в первую очередь.

    • Обнаружение антител к кардиолипиновому антигену (реакция Вассермана). При АФС анализ будет положительным.

    • Тест на бета-2-гликопротеин-1-кофакторозависимые антитела к фосфолипидам. Показатели этих антител будут превышать допустимые границы нормы.

    Если антитела в крови появились ранее, чем за 12 недель до манифестации первых симптомов АФС, то их нельзя считать достоверными. Также на их основании не подтверждают диагноз АФС, если анализы стали положительными лишь спустя 5 дней от дебюта болезни. Итак, чтобы подтвердить диагноз «антифосфолипидный синдром», требуется наличие симптомов нарушения и положительный тест на антитела (положительную реакцию должно дать хотя бы одно исследование).

    Дополнительные методы диагностики, которые может назначить врач:

    • Анализ ложноположительной реакции Вассермана.

    • Проведение пробы Кумбаса.

    • Обнаружение в крови ревматоидного фактора и антинуклеарного фактора.

    • Определение криоглобулинов и титра антител к ДНК.

    Иногда врачи, при подозрении на АФС, ограничиваются забором крови на обнаружение волчаночного антикоагулянта, но в 50% случаев это приводит к тому, что нарушение остается неустановленным. Поэтому при наличии симптомов патологии, следует проводить максимально полное исследование. Это позволит вовремя обнаружить АФС и начать терапию. Кстати, современные медицинские лаборатории имеют тесты, которые дают возможность провести именно комплексную диагностику, так как они оснащены всеми необходимыми реагентами. Между прочим, в некоторых таких системах в качестве вспомогательных компонентов используется змеиный яд.

    Причины развития АФС

    Антифосфолипидный синдром чаще всего манифестируется на фоне таких патологий, как:

    • Системная красная волчанка.

    • Системная склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена.

    • Раковые опухоли в организме.

    • Лимфопролиферативные заболевания.

    • Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, которая может быть спровоцирована системой красной волчанкой, склеродермией или ревматоидным артритом. Наличие пурпуры в разы повышает риск развития антифосфолипидного синдрома.

    • ВИЧ-инфекция, мононуклеоз, гепатит С, эндокардит, малярия. АФС может развиваться при вирусных, бактериальных и паразитарных инфекциях.

    • Заболевания, поражающие ЦНС.

    • Период вынашивания ребенка, роды.

    • К АФС может иметься наследственная предрасположенность. При этом в фенотипе крови человека будут иметься специфичности DR4, DR7, DRw53.

    • Прием некоторых лекарственных препаратов, например, психотропных, противозачаточных и оральных контрацептивов.

    Чем дольше в крови присутствуют антифосфолипидные антитела, тем быстрее у человека разовьется АФС. Причем причина их появления не имеет значения.

    Виды АФС

    Различают следующие виды АФС:

    • Первичный антифосфолипидный синдром, который развивается сам по себе, то есть его началу не предшествует какое-либо заболевание.

    • Вторичный антифосфолипидный синдром, который развивается на фоне аутоиммунной патологии, например, при системной красной волчанке.

    • Катастрофический антифосфолипидный синдром, который диагностируют редко, но при этом данная форма патологии является крайне опасной. Развивается заболевание стремительно и приводит к формированию тромбов по всем сосудам организма. Часто такой синдром становится причиной летального исхода.

    • АФЛА-негативный синдром, который сложно обнаружить. При этой форме болезни в крови отсутствуют волчаночные антитела и антитела к кардиолипину.

    Синдром Снеддона – это заболевание, которое развивается на фоне АФС. При этом у человека случаются эпизоды тромбоза сосудов головного мозга. Симптомами нарушения являются синюшные кожные покровы и повышенное артериальное давление. Синдром Снеддона относят к одному из возможных вариантов течения болезни.

    Опасность антифосфолипидного синдрома

    Антитела к фосфолипидам, которые появляются при АФС, нарушают нормальное функционирование системы гемостаза. Это приводит к тому, что в сосудах начинают формироваться тромбы, у человека развивается тромбоз.

    При АФС страдают не только капилляры, но и крупные сосуды. В целом, тромбы могут образовываться в любой вене или артерии, которые несут кровь к разным органам. Поэтому симптомы данного нарушения весьма разнообразны.

    Осложнения АФС

    Антифосфолипидный синдром провоцирует формирование тромбов в сосудах. Чаще всего от тромбоза страдают вены нижних конечностей. Если тромб отрывается, то с током крови он попадает в сосуды, питающие легочную ткань. Это влечет за собой развитие опасного состояния, которое называется тромбоэмболия легочной артерии. Если тромб перекрывает магистральный сосуд легкого, то происходит его инфаркт, прекращается сердечная деятельности. Часто ТЭЛА заканчивается гибелью больного, причем летальный исход может наступить очень быстро.

    Когда тромб перекрывает мелкие сосуды, у человека имеется шанс на восстановление, но при этом он должен быть экстренно доставлен в медицинское учреждение. Даже в этом случае вероятность возникновения тяжелых последствий для здоровья крайне высока.

    Тромбы при АФС могут образовываться в почечных артериях. На фоне таких тромбозов развиваются тяжелые почечные патологи, например, синдром Бадда-Киари.

    Реже тромбы формируются в капиллярах сетчатки глаза, в подключичных венах, в центральных венах надпочечников, что ведет к развитию недостаточности этих органов. Также на фоне тромбоза возможно развитие синдрома нижней или верхней полой вены.

    Тромбоз с закупоркой артерий различной локализации может приводить к инфаркту, гангрене, некрозу головки бедра.

    Антифосфолипидный синдром во время беременности

    Развитие антифосфолипидного синдрома во время беременности может приводить к таким серьезным последствиям, как:

    • Прерывание беременности.

    • Выкидыш на ранних сроках беременности. Риск самопроизвольного аборта тем выше, чем больше в крови женщины циркулирует антител к кардиолипиновому антигену.

    • Развитие фетоплацентарной недостаточности, которая ведет к гипоксии плода с задержкой его развития. При неоказании медицинской помощи сохраняется высокий риск внутриутробной гибели ребенка.

    • Развитие гестоза с эклампсией и преэклампсией.

    • Развитие хореи.

    • Формирование тромбов.

    • Повышение артериального давления.

    • Развитие HELLP-синдрома с гемолизом, поражением паренхимы печени и с тромбоцитопенией.

    • Преждевременная отслойка плаценты.

    • Ранние роды.

    На фоне АФС попытки зачать ребенка методом экстракорпорального оплодотворения могут заканчиваться неудачно.

    Как обнаружить АФС во время беременности

    Женщины, которые находятся в группе риска по развитию АФС, должны быть у врача на особом контроле.

    По показаниям, им могут быть назначены следующие диагностические процедуры:

    • Регулярное выполнение гемостазиограммы.

    • Внеплановое УЗИ плода с допплерографией маточно-плацентарного кровотока.

    • УЗИ сосудов ног, головы, шеи, почек, глаз.

    • ЭхоКГ для проверки работы сердечных клапанов.

    Это позволит своевременно обнаружить развитие серьезных осложнений беременности, таких как: ДВС-синдром, пурпура, ГУС.

    Кроме врача-гинеколога беременной женщине с диагностированным антифосфолипидным синдромом может потребоваться консультация иных узких специалистов, например, ревматолога, кардиолога, невролога и пр.

    Лечение сводится к приему глюкокортикостероидов и препаратов-антиагрегантов. Дозу должен подбирать врач. Также могут быть назначены гепарины и иммуноглобулины. Эти препараты вводят на фоне контроля картины крови.

    Ели женщина уже страдает от АФС, но не планирует беременность, то для контрацепции ей не следует использовать гормональные препараты. В противном случае можно усугубить течение болезни.

    Антифосфолипидный синдром сопряжен с риском развития различных заболеваний. Причем пострадать могут любые органы и системы, даже головной мозг. При поражении его сосудов возможно развитие транзиторной ишемической атаки или инфаркта.

    Это сопровождается такими симптомами, как:

    Также АФС может проявляться следующими неврологическими симптомами:

    • Выраженные головные боли, протекающие по типу мигрени.

    • Неконтролируемая дрожь конечностей.

    • Симптомы, характерные для поперечного миелита. Они возникают по той причине, что при АФС страдает спинной мозг.

    Самым грозным осложнением при поражении сердца является инфаркт. Он развивается при условии, что тромбы формируются в коронарных артериях. Если задействованы их мелкие ответвления, то инфаркту будет предшествовать нарушения сокращения сердца. Также АФС может привести к развитию порока сердца, к формированию внутрисердечного тромба. Такие косвенные признаки антифосфолипидного синдрома способны затруднять диагностику причины болезни.

    Симптомы АФС в зависимости от того, какой именно орган оказался поражен тромбозом, будут следующими:

    • Повышение артериального давления наблюдается при тромбозе почечных артерий.

    • При закупорке тромбом легочной артерии развивается ТЭЛА, что ведет к резкому ухудшению самочувствия человека. Иногда гибель больного может наступить мгновенно.

    • Кровотечение в желудочно-кишечном тракте.

    • Инфаркт селезенки.

    • Появление подкожных кровоизлияний, некроз кожи, язвы на ногах – все эти симптомы развиваются при поражении дермы.

    Клиника АФС разнообразна. Точные симптомы описать невозможно, так как в патологический процесс могут быть вовлечены любые органы и системы.

    Лечение АФС

    Лечение АФС должно быть комплексным. Основная его направленность – это предотвращение осложнений тромбозов.

    Больной обязательно должен соблюдать следующие рекомендации:

    • Отказаться от непосильных физических нагрузок.

    • Нельзя долгое время оставаться без движения.

    • Отказ от травматических видов спорта.

    • Отказ от перелетов.

    Медикаментозная терапия сводится к назначению следующих препаратов:

    • Варфарин – препарат из группы непрямых антикоагулянтов.

    • Гепарин, Надропарин кальция, Эноксапарин натрия – препараты, относящиеся к прямым антикоагулянтам.

    • Аспирин, Дипиридамол, Пентоксифиллин – препараты-антиагреганты.

    • Ели больной находится в тяжелом состоянии, то ему вводят высокие дозы глюкокортикостероидов, выполняют переливание плазмы.

    Прием антикоагулянтов и антиагрегантов должен быть длительным. Иногда эти препараты назначают пожизненно.

    АФС – это не приговор. Если заболевание диагностировано на начальном этапе его развития, то прогноз благоприятный. При этом пациент должен соблюдать все рекомендации врача, принимать препараты, которые он ему назначает. Женщины имеют высокие шансы на зачатие и рождение здорового ребенка.

    Осложняет течение болезни системная красная волчанка, тромбоцитопения, стойкое повышение артериального давления, высокий уровень антител к кардиолипиновому антигену с тенденцией к их росту.

    В обязательном порядке пациент с диагностированным АФС должен наблюдаться у ревматолога. Ему потребуется регулярно сдавать кровь на анализ, а также проходить иные диагностические и лечебные процедуры.

    Антифосфолипидные антитела в крови – норма или патология?

    Иногда уровень антифосфолипидных антител может быть повышен у здорового человека. У 12% людей эти антитела присутствуют в крови, но заболевания при этом у них не развивается. Чем старше человек, тем выше могут быть показатели патологических иммуноглобулинов. Также имеется вероятность возникновения ложноположительной реакции Вассермана, к чему пациент должен быть готов. Главное не впадать в панику и пройти комплексную диагностику.

    Видео: АФС и другие тромбофилии в акушерстве:

    www.ayzdorov.ru

    Аутоиммунное нарушение свертываемости крови или антифосфолипидный синдром

    Патологическое образование антител к собственным мембранам клеток, а именно их главному компоненту – фосфолипидам, названо антифосфолипидным синдромом (АФС). Он может проявляться тромбозом сосудов, повышением давления крови, пороками сердечных клапанов.

    Для женщин детородного возраста опасность возникает при беременности: привычные выкидыши, токсикоз, мертворождение. Для лечения используют препараты, понижающие свертываемость крови, часто терапия проводится пожизненно.

    Что такое антифосфолипидный синдром

    Заболевание, при котором возникает аутоиммунное нарушение свертывания крови из-за антифосфолипидного синдрома, протекает с образованием сгустков крови как в венозных, так и артериальных сосудах. При этом отмечается поражение магистральных стволов и мелких капиллярных ветвей.

    Нарушения затрагивают нервную систему, кожу, состав крови. Во время вынашивания ребенка у женщин возникают тяжелые токсикозы вплоть до эклампсии (судороги, белок в моче, гипертензия), это приводит к частому самопроизвольному прерыванию беременности.

    Антитела к клеточным фосфолипидам оказывают такие действия:

    • понижают выработку простациклина, который имеет антиагрегантные и сосудорасширяющие свойства;
    • снижают фибринолитические свойства крови;
    • способствуют объединению тромбоцитов и разрушению их фагоцитами;
    • угнетают антисвертывающие факторы.

    Причины развития

    Точный фактор, который изменяет работу иммунной системы, неизвестен. Но есть патологические состояния, при которых повышается содержание антифосфолипидных антител:

    • гепатит вирусного происхождения,
    • заражение ВИЧ,
    • мононуклеоз,
    • малярия,
    • бактериальный эндокардит,
    • красная волчанка,
    • тромбоцитопеническая пурпура,
    • ревматоидный полиартрит,
    • злокачественные опухоли,
    • прием психотропных медикаментов, противозачаточных таблеток.
    Выявлены гены, носители которых страдают от АФС. Поэтому склонность к повышенному образованию антител против мембранных фосфолипидов передается по наследству.

    Симптомы наличия

    Закупорка вен при АФС относится к наиболее часто встречаемому проявлению. При этом тромбироваться могут вены конечностей, печеночные, легочные, сетчатой оболочки глаз. Артерии поражаются реже, но провоцируют не менее тяжелые последствия:

    • приступы нарушения мозгового кровообращения;
    • инсульт ишемического типа;
    • упорные головные боли, мигрень;
    • судороги;
    • снижение слуха;
    • повреждение глазного нерва, падение остроты зрения;
    • деменция, расстройства психики.

    Нарушение работы сердца может проявиться в виде образования тромба в полости миокарда, миокардиопатии, повышения артериального давления или легочной гипертензии. Поражение клапанов варьирует от незначительного обратного потока крови до стеноза или недостаточности с выраженными гемодинамическими изменениями. Кроме этого отмечаются такие патологические признаки:

    • появление белка в моче;
    • нефропатия;
    • недостаточность функции почек;
    • увеличенная печень;
    • тромбоз вен печени;
    • закупорка сосудов кишечника с сильной болью в животе, чередованием запоров и поносов;
    • инфаркт селезенки;
    • кровотечения из пищеварительного тракта;
    • покраснение стоп и подошв;
    • трофические язвы;
    • гангрена пальцев.

    Нарушение иммунной реакции организма проявляется понижением содержания тромбоцитов в крови, гемолизом эритроцитов. Разрушение головки кости – это причина болевого синдрома в тазобедренном суставе и затруднений при ходьбе. Часто с синдромом аутоиммунного повреждения клеточной мембраны сталкиваются акушеры. Он приводит к выкидышам, тормозит рост плода, вызывает кислородное голодание из-за недостаточности фетоплацентарного кровотока.

    Виды

    В зависимости от особенностей начала и течения выделены варианты АФС. Они в некоторых случаях определяют тактику лечения.

    Смотрите на видео об антифосфолипидном синдроме:

    Первичный и вторичный

    Если синдром возникает при отсутствии факторов, которые могут провоцировать его развитие, то такая патология называется первичной, или идиопатической. Вторичный процесс начинается на фоне аутоиммунного заболевания, злокачественного новообразования.

    Острый и хронический

    При остром течении заболевания титр антифосфолипидных антител нарастает на протяжении полугода, а затем сменяется длительным периодом ремиссии. При хроническом (преобладающая форма) патология длится годами, при отсутствии причин, на которые можно было бы повлиять.

    Выделяют также катастрофический вариант – это острое нарушение свертывающей активности крови, при котором одновременно тромбируются сосуды нескольких внутренних органов, имеет тяжелое течение с неблагоприятным прогнозом.

    Прочие

    Среди нетипичных форм синдрома отмечают:

    • изолированное снижение тромбоцитов в крови;
    • разрушение эритроцитов на фоне почечной недостаточности;
    • распространенное (диссеминированное) свертывание крови в сосудах;
    • тромбоз в сочетании с воспалением стенок вен и артерий;
    • скрытый – при исследовании крови нет повышенного титра антител.

    Диагностика пациента

    Для того чтобы поставить диагноз, учитывают анамнез болезни, особенно акушерский у женщин, жалобы пациентов и назначают дополнительное обследование, самым важным из которых является выявление специфических антител.

    Первичное обследование

    При наличии изменений на коже можно заподозрить АФС. В большинстве случаев он напоминает васкулит аутоиммунного происхождения в сочетании с тромбозом вен конечностей. Характерные признаки:

    • Симптом «занозы»

      сетка сосудов на ногах и кистях в виде пятен цианотичного цвета, усиливается при переохлаждении;

    • точечные геморрагические пятна или узелки;
    • длительно незаживающие язвы на ногах;
    • кровоизлияние под ноготь (симптом «занозы»);
    • красные стопы и ладони;
    • отечность ног.

    В тяжелых случаях может быть гангрена кончиков пальцев рук и ног, некроз кожных покровов. При пальпации обнаруживается увеличенная печень, при аускультации выявляют шумы в сердце, связанные с разрушением клапанного аппарата.

    Анализы

    Пациентов направляют на исследование крови, которое предусматривает такие направления:

    • общеклинический – снижение тромбоцитов, ускоренная СОЭ, повышены лейкоциты, признаки разрушения эритроцитов;
    • иммунологический – высокие антитела к кардиолипину, появляется волчаночный антикоагулянт, антитела к ДНК, активность Т и В лимфоцитов выше нормы;
    • биохимический – повышены иммуноглобулины, изменены почечный и печеночный комплексы;
    • реакция Вассермана ложноположительная;
    • проба Кумбса положительная (есть антитела к эритроцитам);
    • коагулограмма выявляет высокую свертывающую способность крови.

    О чем расскажут маркеры

    Критерии диагностики включают тромбоз сосудов, неблагополучное протекание гестации и специфические показатели, которые называют маркерами АФС. Они представляют собой антитела к клеточным мембранам внутренней оболочки артерий, вен, нейронам, тромбоцитам. Для подтверждения АФС, оценки его степени тяжести и составления прогноза определяют такие гликопротеины:

    • кардиолипиновые,
    • аутоантитела к бета-гликопротеину, аннексину 5,
    • фосфолипидные,
    • волчаночный антикоагулянт.

    Обследование беременных

    УЗД беременных

    Всем женщинам с диагностированным АФС назначают контроль в динамике показателей свертывания крови, УЗИ состояния плода с допплерографией плацентарной гемодинамики, кардиотокографию.

    Для наблюдения за состоянием сосудов женщины проходят исследование кровотока в шейных, почечных, глазных сосудах, эхографию сердца, конечностей, мозговых артерий и вен.

    Лечение антифосфолипидного синдрома

    Главным направлением терапии АФС является предотвращение закупорки сосудов тромбами. Для этого используют медикаменты, разжижающие кровь:

    • антикоагулянты прямого действия (Фраксипарин, Клексан, Гепарин) и непрямого (Варфарин);
    • антиагреганты (Аспирин, Курантил);
    • ангиопротекторы (Доксилек, Трентал).

    Эти препараты в различных комбинациях пациентами принимаются длительно, чаще всего пожизненно. При катастрофическом течении АФС назначают высокие дозы Преднизолона или Дексаметазона в дополнение к антикоагулянтной терапии, плазмаферез.

    Также необходимым условием успешного проведения терапии является соблюдение некоторых ограничений:

    • физические нагрузки рекомендованы средней интенсивности, с низким уровнем риска травмирования;
    • нельзя находиться долгое время на солнце, посещать баню или сауну;
    • отрицательным действием обладают авиаперелеты и нахождение в неподвижном положении длительное время;
    • женщинам нужно отказаться от приема противозачаточных таблеток;
    • беременные находятся под постоянным наблюдением врача, им назначают препараты для снижения свертывания крови.

    Смотрите на видео о том, как АФС влияет на женщину во время беременности:

    Прогноз для больных

    У многих пациентов удается добиться ремиссии болезни при ранней диагностике и правильной терапии. Планирование беременности и врачебное сопровождение ее на всем продолжении дает надежду на рождение здорового ребенка при соблюдении всех рекомендаций. Неблагоприятный исход угрожает при таких состояниях:

    • сочетание АФС с коллагенозами, особенно с системной красной волчанкой;
    • резкое падение числа тромбоцитов крови;
    • нарастание титра специфических антител;
    • устойчивое повышение артериального давления с низкой реакцией на медикаменты.
    Рекомендуем прочитать статью о том, как проявляется и лечится посттравматический тромбоз. Из нее вы узнаете о причинах посттравматического тромбоза, клинической картине острой формы, методах диагностики, лечении вен нижних конечностей, восстановлении после и профилактики.

    А здесь подробнее о том, что такое вертебробазилярная недостаточность и методах борьбы с ней.

    Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунное нарушение свертывания крови. Он сопровождается поражением сосудов различного диаметра и локализации. Наиболее опасными проявлениями являются острые сосудистые кризы, инфаркты внутренних органов.

    Неблагоприятное протекание беременности у пациенток с АФС нередко приводит к самопроизвольным выкидышам, мертворождению. Для постановки диагноза важно исследовать специфические маркеры – аутоантитела к фосфолипидам мембран клеток. Для лечения применяют антикоагулянты и антиагреганты, в тяжелых случаях используют кортикостероиды.

    cardiobook.ru

    Антифосфолипидный синдром

    Антифосфолипидный синдром - аутоиммунная патология, в основе которой лежит образование антител к фосфолипидам, являющимся главными липидными компонентами клеточных мембран. Антифосфолипидный синдром может проявляться венозными и артериальными тромбозами, артериальной гипертензией, клапанными пороками сердца, акушерской патологией (привычным невынашиванием беременности, внутриутробной гибелью плода, гестозом), поражением кожи, тромбоцитопенией, гемолитической анемией. Основными диагностическими маркерами антифосфолипидного синдрома являются Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт. Лечение антифосфолипидного синдрома сводится к профилактике тромбообразования, назначению антикоагулянтов и антиагрегантов.

    Антифосфолипидный синдром (АФС) – комплекс нарушений, вызванных аутоиммунной реакцией к фосфолипидным структурам, присутствующим на клеточных мембранах. Заболевание было детально описано английским ревматологом Hughes в 1986 году. Данные об истинной распространенности антифосфолипидного синдрома отсутствуют; известно, что незначительные уровни АТ к фосфолипидам в сыворотке крови обнаруживаются у 2-4% практически здоровых лиц, а высокие титры – у 0,2%. Антифосфолипидный синдром в 5 раз чаще диагностируется среди женщин молодого возраста (20-40 лет), хотя заболеванием могут страдать мужчины и дети (в т. ч. новорожденные). Как мультидисциплинарная проблема, антифосфолипидный синдром (АФС) привлекает внимание специалистов в области ревматологии, акушерства и гинекологии, кардиологии.

    Антифосфолипидный синдром

    Основополагающие причины развития антифосфолипидного синдрома неизвестны. Между тем, изучены и определены факторы, предрасполагающие к повышению уровня антител к фосфолипидам. Так, транзиторное нарастание антифосфолипидных антител наблюдается на фоне вирусных и бактериальных инфекций (гепатита С, ВИЧ, инфекционного мононуклеоза, малярии, инфекционного эндокардита и др.). Высокие титры антител к фосфолипидам обнаруживаются у пациентов с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, болезнью Шегрена, узелковым периартериитом, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

    Гиперпродукция антифосфолипидных антител может отмечаться при злокачественных новообразованиях, приеме лекарственных средств (психотропных препаратов, гормональных контрацептивов и др.), отмене антикоагулянтов. Имеются сведения о генетической предрасположенности к повышенному синтезу антител к фосфолипидам у лиц-носителей антигенов HLA DR4, DR7, DRw53 и у родственников больных антифосфолипидным синдромом. В целом иммунобиологические механизмы развития антифосфолипидного синдрома требуют дальнейшего изучения и уточнения.

    В зависимости от структуры и иммуногенности различают «нейтральные» (фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин) и «отрицательно заряженные» (кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол) фосфолипиды. К классу антифосфолипидных антител, вступающих в реакцию с фосфолипидами, относятся волчаночный антикоагулянт, Ат к кардиолипину, бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипиды и др. Взаимодействуя с фосфолипидами мембран клеток эндотелия сосудов, тромбоцитов, нейтрофилов, антитела вызывают нарушение гемостаза, выражающиеся в склонности к гиперкоагуляции.

    С учетом этиопатогенеза и течения различают следующие клинико-лабораторные варианты антифосфолипидного синдрома:

    • первичный – связь с каким-либо фоновым заболеванием, способным индуцировать образование антифосфолипидных антител, отсутствует;
    • вторичный - антифосфолипидный синдром развивается на фоне другой аутоиммунной патологии;
    • катастрофический – острая коагулопатия, протекающая с множественными тромбозами внутренних органов;
    • АФЛ-негативный вариант антифосфолипидного синдрома, при котором серологические маркеры заболевания (Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт) не определяются.

    Согласно современным взглядам, антифосфолипидный синдром представляет собой аутоиммунную тромботическую васкулопатию. При АФС поражение может затрагивать сосуды различного калибра и локализации (капилляры, крупные венозные и артериальные стволы), что обусловливает чрезвычайно разнообразный спектр клинических проявлений, включающий венозные и артериальные тромбозы, акушерскую патологию, неврологические, сердечно-сосудистые, кожные нарушения, тромбоцитопению.

    Наиболее частым и типичным признаком антифосфолипидного синдрома являются рецидивирующие венозные тромбозы: тромбоз поверхностных и глубоких вен нижних конечностей, печеночных вен, воротной вены печени, вен сетчатки. У больных с антифосфолипидным синдромом могут возникать повторные эпизоды ТЭЛА, легочная гипертензия, синдром верхней полой вены, синдром Бадда-Киари, надпочечниковая недостаточность. Венозные тромбозы при антифосфолипидном синдроме развиваются в 2 раза чаще артериальных. Среди последних преобладают тромбозы церебральных артерий, приводящие к транзиторным ишемическим атакам и ишемическому инсульту. Прочие неврологические нарушения могут включать мигрень, гиперкинезы, судорожный синдром, нейросенсорную тугоухость, ишемическую нейропатию зрительного нерва, поперечный миелит, деменцию, психические нарушения.

    Поражение сердечно-сосудистой системы при антифосфолипидном синдроме сопровождается развитием инфаркта миокарда, внутрисердечного тромбоза, ишемической кардиомиопатии, артериальной гипертензии. Довольно часто отмечается поражение клапанов сердца – от незначительной регургитации, выявляемой с помощью ЭхоКГ, до митрального, аортального, трикуспидального стеноза или недостаточности. В рамках диагностики антифосфолипидного синдрома с сердечными проявлениями требуется проведение дифференциальной диагностики с инфекционным эндокардитом, миксомой сердца.

    Почечные проявления могут включать как незначительную протеинурию, так и острую почечную недостаточность. Со стороны органов ЖКТ при антифосфолипидном синдроме встречаются гепатомегалия, желудочно-кишечные кровотечения, окклюзия мезентериальных сосудов, портальная гипертензия, инфаркт селезенки. Типичные поражения кожи и мягких тканей представлены сетчатым ливедо, ладонной и подошвенной эритемой, трофическими язвами, гангреной пальцев; опорно-двигательного аппарата - асептическими некрозами костей (головки бедренной кости). Гематологическими признаками антифосфолипидного синдрома служат тромбоцитопения, гемолитическая анемия, геморрагические осложнения.

    У женщин АФС часто выявляется в связи с акушерской патологией: повторным самопроизвольным прерыванием беременности в различные сроки, задержкой внутриутробного развития плода, фетоплацентарной недостаточностью, гестозом, хронической гипоксией плода, преждевременными родами. При ведении беременности у женщин с антифосфолипидным синдромом акушер-гинеколог должен учитывать все возможные риски.

    Антифосфолипидный синдром диагностируется на основании клинических (сосудистый тромбоз, отягощенный акушерский анамнез) и лабораторных данных. Основные иммунологические критерии включают выявление в плазме крови средних или высоких титров Ат к кардиолипину класса IgG/IgM и волчаночного антикоагулянта дважды в течение шести недель. Диагноз считается достоверным при сочетании, по меньшей мере, одного основного клинического и лабораторного критерия. Дополнительными лабораторными признаками антифосфолипидного синдрома являются ложноположительная RW, положительная реакция Кумбса, повышение титра антинуклеарного фактора, ревматоидного фактора, криоглобулинов, антител к ДНК. Также показано исследование ОАК, тромбоцитов, биохимического анализа крови, коагулограммы.

    Беременные с антифосфолипидным синдромом нуждаются в мониторинге показателей свертывающей системы крови, проведении динамического УЗИ плода и допплерографии маточно-плацентарного кровотока, кардиотографии. Для подтверждения тромбозов внутренних органов выполняется УЗДГ сосудов головы и шеи, сосудов почек, артерий и вен конечностей, глазных сосудов и др. Изменения створок сердечных клапанов выявляются в процессе ЭхоКГ.

    Дифференциально-диагностические мероприятия должны быть направлены на исключение ДВС-синдрома, гемолитико-уремического синдрома, тромбоцитопенической пурпуры и др. Учитывая полиорганность поражения, диагностика и лечение антифосфолипидного синдрома требуют объединения усилий врачей различных специальностей: ревматологов, кардиологов, неврологов, акушеров-гинекологов и др.

    Основной целью терапии антифосфолипидного синдрома служит предотвращение тромбоэмболических осложнений. Режимные моменты предусматривают умеренную физическую активность, отказ от долгого нахождения в неподвижном состоянии, занятий травматичными видами спорта и длительных авиаперелетов. Женщинам с антифосфолипидным синдромом не следует назначать пероральные контрацептивы, а перед планированием беременности необходимо обязательно обратиться к акушеру-гинекологу. Беременным пациенткам в течение всего периода гестации показан прием малых доз глюкокортикоидов и антиагрегантов, введение иммуноглобулина, инъекции гепарина под контролем показателей гемостазиограммы.

    Медикаментозная терапия при антифосфолипидном синдроме может включать назначение непрямых антикоагулянтов (варфарина), прямых антикоагулянтов (гепарина, надропарина кальция, эноксапарина натрия), антиагрегантов (ацетилсалициловой кислоты, дипиридамола, пентоксифиллина). Профилактическая антикоагулянтная или антиагрегантная терапия большинству больных с антифосфолипидным синдромом проводится длительно, а иногда пожизненно. При катастрофической форме антифосфолипидного синдрома показано назначение высоких доз глюкокортикоидов и антикоагулянтов, проведение сеансов плазмафереза, переливание свежезамороженной плазмы и т. д.

    Своевременная диагностика и профилактическая терапия позволяют избежать развития и рецидивирования тромбозов, а также надеяться на благоприятный исход беременности и родов. При вторичном антифосфолипидном синдроме важным представляется контроль за течением основной патологии, профилактика инфекций. Прогностически неблагоприятными факторами служат сочетание антифосфолипидного синдрома с СКВ, тромбоцитопения, быстрое нарастание титра Ат к кардиолипину, стойкая артериальная гипертензия. Все пациенты с диагнозом «антифосфолипидный синдром» должны находиться под наблюдением ревматолога с периодическим контролем серологических маркеров заболевания и показателей гемостазиограммы.

    www.krasotaimedicina.ru

    Антифосфолипидный синдром

    Присоединяйтесь к нам в социальных сетях! Общайтесь и задавайте свои вопросы нашим специалистам.

    Антифосфолипидный синдром (АФС) является аутоиммунным процессом не воспалительного генеза.

    При этом процессе иммунные клетки вырабатывают антитела, направленные на уничтожение фосфолипидов – структурные образования сосудистых и нервных клеток, а также мембран тромбоцитов.

    Особую опасность представляют осложнения антифосфолипидного синдрома у беременных — мертворождение, преждевременные роды, выкидыши, тяжелая форма преэклампсии.

    Различают такие виды данной патологии:

    • катастрофический АФС – тромбообразование в разных органах за короткий срок (до семи часов);
    • первичный – без проявлений красной волчанки или сопутствующих инфекционных болезней;
    • вторичный – на фоне системной волчанки;
    • синдром без специфических антител;
    • АФС, проявляющийся симптомами, характерными для других форм тромбофилий.

    Виды АФС, обусловленные наличием или отсутствием антифосфолипидных антител:

    • серопозитивная форма – в крови помимо специфических антител выявлен волчаночный антикоагулянт;
    • серонегативная форма – отсутствие волчаночного антикоагулянта, отсутствие антител к кардиолипину.

    Диагностика антифосфолипидного синдрома и его формы возможна только в условиях современной лаборатории, оснащенной высокочувствительным техническим оборудованием и высококачественными реагентами.

    Причины антифосфолипидного синдрома

    Причины антифосфолипидного синдрома первичной формы, как и любых других аутоиммунных заболеваний, не установлены. Современным ученым удалось выделить группу факторов, при воздействии которых вероятность развития болезни повышается.

    К основным из них относятся:

    • генетический фактор — наличие заболевания у родственников сопряжено с повышенным риском патологии у женщины;
    • бактериальные инфекции, вызванные стрептококками, стафилококками, туберкулезной бациллой;
    • вирусные инфекции: ВИЧ, цитомегаловирус, гепатит, вирус Эпштейн-Барр, инфекционный мононуклеоз и другие;
    • аутоиммунные состояния: волчанка, узелковый периартериит, тромбоцитопеническая пурпура, склеродермия и другие;
    • ревматоидный артрит;
    • злокачественные новообразования;
    • продолжительный прием определенных медикаментов: психотропная группа, оральные противозачаточные средства, интерфероны.

    Здесь нужно понимать, что наличие одного или даже нескольких из вышеперечисленных факторов не является диагностическим критерием, но пациентам из группы риска следует более внимательно относиться к своему здоровью.

    Признаки и симптомы антифосфолипидного синдрома

    Клинические признаки всех форм АФС обусловлены тромбозом. Симптомы антифосфолипидного синдрома зависят от локализации процесса, размера и вида сосуда, скорости развития тромбоза.

    При поражении мелких сосудов симптомы антифосфолипидного синдрома развиваются медленно, постепенно прогрессируют, напоминают поражение органа хроническим воспалительным процессом. При поражении крупных сосудов функция соответствующего органа нарушается резко, что приводит к катастрофическим изменениям.

    Проявления при поражении определенных органов и систем:

    • нижние конечности: отеки, болезненность, гиперемия, изъязвления, гангрена;
    • нервная система: энцефалопатия, мигрень, тугоухость, нейропатия, парестезия, амнезия и микроинсульт;
    • сердце: кардиомиопатия, гипертония и инфаркт;
    • почки: признаки почечной недостаточности;
    • печень: симптомы портальной гипертензии;
    • кожа: синюшная сеточка, сыпь и гангрена пальцев;
    • беременность: отслойка плаценты и самопроизвольный аборт.

    Редко поражаются сосуды легких, желудка или кишечника.

    При поражении нижних конечностей пациенты жалуются на интенсивную боль в ногах, которая усиливается после физической нагрузки и уменьшается после отдыха. Некоторые больные отмечают усиление болевых ощущений при опущении конечностей ниже уровня головы. Кожа ног бледная, иногда — синюшная, на ощупь — холодная, при хроническом, медленно развивающемся процессе заметны трофические изменения.

    При поражении центральной нервной системы больные жалуются на приступы головных болей. Боль чаще всего боль локализуется в правой или левой половине головы, интенсивная, усиливается от малейшего шума или даже света. Иногда приступам предшествуют слуховые или зрительные галлюцинации, вспышки света перед глазами.

    О развитии энцефалопатии говорят забывчивость, невозможность сориентироваться на месте и во времени, головокружение, снижение когнитивных возможностей. Интеллектуальные задачи, с которыми пациент раньше справлялся без проблем, становятся непосильными. В конечностях или на определенных участках тела снижается чувствительность, появляется ощущение покалывания, ухудшается переносимость низких температур.

    При поражении сердечно-сосудистой системы отмечаются повышенное артериальное давление, периодические боли в сердце. Несмотря на адекватную терапию, у больного происходят сердечно-сосудистые катастрофы — инсульты и инфаркты.

    Почечная недостаточность развивается постепенно. На начальных этапах пациенты чувствуют себя удовлетворительно. При значительном нарушении функции появляются тошнота, рвота, общая слабость, головокружение, уменьшается количество мочи. В крови значительно повышается уровень креатинина и мочевины — основных показателей азотистого обмена, которые в норме выводятся почками.

    О поражении печени свидетельствуют скопление жидкости в животе, чувство тяжести и боль в правом подреберье, горечь во рту. Возможно развитие желтухи.

    Беременные женщины — особенная категория больных АФС. Выносить и родить здорового ребенка без адекватной сопроводительной терапии таким пациенткам практически невозможно. В большинстве случаев у женщин диагностируется замершая беременность на ранних сроках и самопроизвольные выкидыши. Даже если беременность не прервалась на раннем сроке, очень высока вероятность преждевременных родов, внутриутробной гибели плода и преждевременной отслойки плаценты.

    Диагностика антифосфолипидного синдрома

    Диагностика антифосфолипидного синдрома включает оценку клинических проявлений, данные лабораторных и визуальных исследований.

    Верность диагноза зависит от наличия саппоровских критериев, включающих:

    • эпизоды тромбоза, даже единственный эпизод;
    • патология беременности;
    • смерть нормально развивающегося плода до десятинедельного срока;
    • преждевременная родовая деятельность;
    • два и более выкидыша;
    • наличие антикардиолипиновых антител;
    • выявление волчаночного антикоагулянта.

    Диагноз «антифосфолипидный синдром» считается достоверным, если у человека дважды выявили минимум по одному клиническому и лабораторному критерию.

    Лабораторная диагностика антифосфолипидного синдрома считается достоверной при соблюдении таких условий:

    • умеренно повышенный или высокий уровень антител к кардиолипину определяется дважды. Минимальный интервал между обследованиями — 12 недель;
    • тест на волчаночный антикоагулянт в плазме крови проводится дважды, с интервалом в 6 недель. Диагноз «антифосфолипидный синдром» подтверждается, если оба исследования продемонстрировали положительные результаты.

    Кроме того, нужно установить факт удлинения фосфолипидзависимой фазы свертывания плазмы. С этой целью применяется ряд специализированных тестов. При смешивании плазмы больного с плазмой здорового человека результаты тестов не изменяются, тогда как при добавлении фосфолипидов показатели нормализуются.

    Кроме того, при подозрении на АФС следует исключить другие коагулопатии, которые характеризуются похожими симптомами и лабораторными показателями.

    Лечение антифосфолипидного синдрома

    Лечение антифосфолипидного синдрома нацелено на снижение рисков тромбообразования, заключается в пожизненном приеме антикоагулянтов. Поскольку причины синдрома неизвестны, то и единых протоколов лечения данного заболевания на сегодняшний день нет.

    Основная цель терапии — нормализация работы свертывающей системы крови, предотвращение осложнений антифосфолипидного синдрома, предупреждение повторных эпизодов заболевания. С этой задачей успешно справляется варфарин — непрямой антикоагулянт. Эффективную дозу подбирают индивидуально, ориентируясь на лабораторные показатели свертывания крови. Беременным варфарин противопоказан, так как препарат приводит к формированию врожденных пороков у плода. Женщинам, вынашивающим ребенка, рекомендуют прием низких доз аспирина в комбинации с низкомолекулярными гепаринами. Данные препараты обладают высокой эффективностью, при минимальной вероятности развития осложнений. Данная терапия продолжается в послеродовом периоде. Доза препаратов, длительность лечения определяется индивидуально, в зависимости от наличия и исхода предыдущих беременностей, эпизодов беременности в анамнезе.

    Глюкокортикоиды и цитостатические средства назначаются только при наличии системных воспалительных заболеваний соединительной ткани. То есть, препараты этих групп нужны для лечения основного заболевания.

    По показаниям подбирают симптоматическую терапию — обезболивающие, противовоспалительные, средства, улучшающие реологические свойства крови и состояние стенок кровеносных сосудов.

    Профилактика антифосфолипидного синдрома

    Профилактика антифосфолипидного синдрома остается очень сложной проблемой. Это объясняется особенностями механизма развития и разнообразностью клинических проявлений.

    Первичная профилактика антифосфолипидного синдрома заключается в устранении тех факторов риска, на которые можно повлиять:

    • уровень артериального давления;
    • показатели жирового обмена;
    • курение;
    • активность системных воспалительных заболеваний соединительной ткани, в частности, системной красной волчанки;
    • инфекционные процессы с латентным характером течения;
    • психоэмоциональные стрессы.

    Особое внимание следует уделить режиму дня, питанию. Пациентам из группы риска категорически противопоказаны как физические, так и умственные переутомления. Больных обучают планировать труд и отдых, эффективно восстанавливать силы. Из рациона следует исключить алкогольные напитки, ограничить острые, пряные блюда, жирную, жареную пищу. Пациентам следует употреблять как можно больше овощей, фруктов, нежирные сорта мяса и рыбы.

    Медикаментозная профилактика тромбозов заключается в пожизненном приеме препаратов, препятствующих образованию тромбов.

    Так как антифосфолипидный синдром — это неизлечимое заболевание, все пациенты должны находиться под непрерывным диспансерным наблюдением. Регулярные медицинские осмотры и лабораторная диагностика помогут проконтролировать активность основной патологии, минимизировать воздействие неблагоприятных факторов, вовремя выявить рецидив, назначить необходимое лечение. Такой подход значительно снижает вероятность тяжелых осложнений, улучшает прогноз для жизни и здоровья пациента.

    Запишитесь в клинику «АльтраВита», где вам проведут всестороннюю диагностику, назначат грамотное лечение антифосфолипидного синдрома. У нас есть специалисты, которые занимаются изучением этой патологии. Они постараются помочь вам, используя результаты последних исследований. Учреждение укомплектовано всем необходимым для качественного диагностического и лечебного процесса. Существенное преимущество клиники — отсутствие очередей, приятная атмосфера, приветливый персонал.

    altravita-ivf.ru


    Смотрите также