• Гбн у новорожденных


    Гемолитическая болезнь новорожденных

    Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

    На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

    • 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
    • A (II) – есть белок А и антитела к В;
    • B (III) – есть белок В и антитела к А;
    • AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

    На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

    Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

    Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

    • у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
    • у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
    • имеет место конфликт по другим антигенам.

    В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

    Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

    • переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
    • предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

    При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

    Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

    Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

    При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

    Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

    • снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
    • гипогликемии – дефицита глюкозы;
    • гипоксии – нехватки кислорода;
    • ацидоза – увеличения кислотности крови.

    Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

    Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

    Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

    Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

    Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

    • желтушной – 88% случаев;
    • анемической – 10%;
    • отечной – 2%.

    Признаки желтушной формы:

    • желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
    • снижение гемоглобина (анемия);
    • увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
    • вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

    При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

    Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

    • Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
    • Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
    • Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
    • Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

    На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

    • обесцвечивание кала;
    • зеленовато-грязный оттенок кожи;
    • потемнение мочи;
    • повышение в крови уровня прямого билирубина.

    При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

    • анемию;
    • бледность;
    • гепатоспленомегалию;
    • незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

    Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

    Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

    • бледность и сильный отек кожи;
    • большой живот;
    • выраженное увеличение печени и селезенки;
    • вялость мышц;
    • приглушение тонов сердца;
    • расстройства дыхания;
    • тяжелая анемия.

    Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

    Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

    1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
    2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
    3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
    4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

    При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

    После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

    • уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
    • концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
    • снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

    Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

    Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

    Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

    ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

    Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

    • билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
    • гемоглобин ниже 100 г/л.

    В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

    Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

    • гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
    • плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
    • введение глюкокортикоидов.

    Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

    Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

    • белковые препараты и глюкоза внутривенно;
    • индукторы печеночных ферментов;
    • витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
    • желчегонные средства в случае сгущения желчи;
    • переливание эритроцитарной массы;
    • сорбенты и очистительные клизмы.

    Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

    Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

    Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

    Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

    • церебральный паралич;
    • глухота, слепота;
    • задержка развития.

    Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

    Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

    Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D. Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях. Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

    Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

    • неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
    • гемосорбцию, плазмаферез;
    • специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
    • ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

    liqmed.ru

    Гемолитическая болезнь новорожденных

    06.02.2015Новорожденные Гемолитическая болезнь у новорожденных детей (ГБН) — это патология, которая возникает во время внутриутробного развития или же на протяжении первых часов после рождения. Причиной данной патологии становится несовместимость крови плода и его матери, когда у женщины начинают вырабатываться антитела на эритроциты ребенка (иммунологический конфликт). Развитие болезни происходит из-за того, что антитела из женского организма попадают в организм ребенка. Таким образом происходит активное разрушение эритроцитов малыша.. кроме того ГБН стоит чуть ли не первой с списке причин, которые вызывают ядерную желтуху у крохи и анемию. Стоит отметить, что в последние годы значительно участились случаи проявления гемолитической болезни — примерно один случай на 250-300 родов. Как правило, данная патология возникает из-за резус конфликта женщины и ребенка. Если же говорить о несовместимости по группе крови, то таких случаев в несколько раз меньше. Несовместимость же другим эритроцитарным антигенам вообще считается редкостью, ведь такие случаи единичные. Если гемолитическая болезнь развивается по резус-фактору, то она протекает в 3-6% случаев довольно легко, но в то же время ее очень трудно диагностировать. Известны случаи, когда гемолитическая болезнь данного типа была обнаружена у новорожденного уже в запущенной стадии, когда лечение не приносит ощутимого результата. Когда у новорожденного начинает развиваться гемолиз или разрушение эритроцитов, то очень быстро в его крови повышается уровень билирубина и провоцирует развитие анемии. Когда уровень билирубина слишком высокий и превышает критический показатель, то он начинает выделять токсины, которые влияют на головной мозг и многие другие органы ребенка. Кроме того начинает очень быстро прогрессировать анемия и организм для того, чтобы компенсировать недостаток кислорода начинает делать все возможное. Таким образом начинает увеличиваться в размерах печень, а за ней и селезенка. На сегодняшний день врачи выделяют следующие клинические формы гемолитической анемии:
    1. Отечная форма ГБН. Данная форма является самой тяжелой и начинает развиваться она еще внутриутробно. Как результат уничтожения эритроцитов у ребенка развивается тяжелая форма анемии, нарушается обмен веществ, отекают ткани и снижается уровень белка. Если ГБН начала развиваться на раннем сроке беременности, то все может закончиться выкидышем. Если же ребенок все таки выживет, то родится он очень бледный, с ярко выраженными отеками.
    2. Желтушная форма ГБН. Такую форму можно встретить чаще всего. Основные симптомы — это ранее развитие желтухи, анемии и значительное увеличение печени и селезенки. Желтуха может появиться сразу же после рождения или примерно через 1-2 суток, что не свойственно для физиологической желтухи. Чем раньше она появилась, тем более тяжело будет протекать ГБН. Признаками заболевания становится зеленоватый цвет кожи, темная моча и бесцветный кал.
    3. Анемическая форма ГБН. Такая форма есть наиболее щадящей и легкой. Проявляется она на протяжении семи дней после рождения ребенка. Не всегда можно сразу отметить появление бледности кожи, а поэтому ГБН могут диагностировать на 2-3 неделю жизни малыша. Внешне ребенок остается прежним, но начинает увеличиваться в размерах печень и селезенка. Уровень билирубина будет повышенным, но немного. Такую форму заболевания можно легко вылечить без вредных последствий для здоровья малыша.
    Нужно очень внимательно следить за состоянием ребенка и при малейших подозрениях усложнений обращайтесь немедленно к врачу. На сегодняшний день медицина более развитая и можно заранее диагностировать наличие гемолитической болезни, а также начать ее вовремя лечить. Ведь именно своевременное обнаружение и лечение есть залогом быстрого выздоровления ребенка. Стоит отметить, что сегодня есть два типа диагностики ГБН: антенатальная и постнатальная диагностика. Антенатальная диагностика проводится еще на протяжении беременности у женщин, которые входят в группу риска. Если у женщины отрицательный резус, то на протяжении беременности она должна пройти три раза определение наличии антител в крови. Очень важно учитывать результаты в динамике, ведь они могут показать высокий риск заболевания ребенка. Для того, чтобы окончательно убедится в диагнозе нужно исследовать околоплодные воды на наличие уровня билирубина, железа, глюкозы и белка. Кроме того подозрения могут вызвать изменения в развитии плода, которые можно обнаружить путем УЗИ. Постнатальная диагностика проводится после рождения ребенка и полностью заключается в изучении клинических симптомов заболевания у ребенка. При этом нужно изучать совершенно все данные, при чем как в комплексе, так и в динамике. Если у ребенка была обнаружена тяжелая форма гемолитической болезни, то тогда врачи прибегают к крайним мерам лечения: заменное переливание крови, гемосорбция или же плазмофорез. Благодаря переливанию крови из организма можно вывести излишек билирубина, а также пополнить запасы эритроцитов и гемоглобина. На сегодняшний день врачи уже перестали переливать цельную кровь, а для переливания используют эритроцитарную массу и свежезамороженную плазму.
    • Уровень непрямого билирубина превышает критический показатель;
    • уровень билирубина увеличивается каждый час примерно на 6-10 мкмоль/л;
    • наблюдается тяжелая форма анемии.
    Если у ребенка отмечена более легкая форма заболевания, то лечение проводится старым методом, который также позволяет снизить уровень билирубина в крови. Для этого могут переливать растворы глюкозы или же белковые препараты. Очень часто могут использовать фототерапию, которая при легких формах заболевания также дает хороший результат. Для того, чтобы провести фототерапию ребенка кладут в специальный кувез, где его начинают облучать специальным светом, который стимулирует распад билирубина в такую форма, которая могла бы вывестись из организма естественным путем. Кроме того для лечения гемолитической болезни могут использовать витамины В2, В6, С, активированный уголь, преднизалон, кокарбоксилазу или фенобарбитал. Стоит отметить, что раньше считали, что если ребенок более гемолитической болезнью, то его нельзя прикладывать к груди. Сегодня же доказано, что антитела, которые есть в молоке у женщины не попадают в кровь ребенка и полностью разрушаются под воздействием соляной кислоты желудка малыша. Поэтому не надо ничего бояться и прикладывайте ребенка как можно чаще к груди. Это поможет ему быстрее окрепнуть и начать самостоятельно бороться с заболеванием. Прежде всего о профилактике нужно побеспокоиться тем женщинам, которые имеют отрицательный резус. В качестве профилактики используют введение антирезуса на протяжении первых суток после рождения здорового ребенка или же после абортов и выкидышей. Таким образом блокируется выработка антител организмом матери. Также стоит вспомнить и о такой специфической профилактике, как предупреждение абортов или же гемотрансфузия только крови одной группы и резуса.

    Чтобы оставить отзыв, вам необходимо авторизоваться на сайте

    Разделы статей

    Мама после родов

    Насколько бы ни были комфортными условия при родах, они сами по себе являются нелегким испытанием для молодой мамы

    empiremam.com

    Гемолитическая болезнь новорожденных. Что это?

    Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелое состояние плода или только что рожденного ребенка, которое возникает, как результат иммунного конфликта.

    Этот конфликт возникает из-за несовместимости крови плода и его мамы по некоторым антигенам. Такими антигенами могут быть разные группы крови или резус-фактор плода и матери.

    В результате, эритроциты плода подвергаются атаке антител матери, которые преодолевают барьер плаценты, что приводит к их гемолизу (клетки лопаются).

    Проявления гемолитической болезни новорожденных могут быть разной степени и формы, но всегда опасны для здоровья и жизни малыша, вплоть до гибели его в утробе мамы.

    Поэтому, при выявлении факторов риска и патологии течения беременности за плодом и мамой тщательно следят, и при наличии отрицательного резус-фактора у мамы, вводят ей специальные препараты – антирезус-глобулины.

    Гемолитическая болезнь новорожденных: причины

    Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:

    • несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Обычно такое бывает, если у мамы резус-отрицательная кровь, а плод наследует папин положительный резус-фактор. Это состояние в медицине называют резус-конфликтом. Обычно он возникает при повторных беременностях, или если ранее женщине переливалась кровь или эритроциты с не своим резус-фактором. Накопление антител идет от беременности к беременности (даже если это был аборт или выкидыш), и риски возрастают, если не проводить адекватной терапии.
    • несовместимость крови матери и плода по группе крови, если у матери первая группа крови, а у плода любая другая. Протекает не так тяжело, как при резус-несовместимости, может возникать при первой же беременности. В кровь ребенка проникают особые антитела матери, направленные к эритроцитам плода.
    • редкие варианты несовместимости по разным антигенам на поверхности эритроцитов плода, не связанные с группой крови или резус-фактором.

    Как будет проявляться?

    Во время беременности особых проявлений не возникает, могут проявиться симптомы, сходные с гестозами. А вот для плода гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в вариантах:

    • внутриутробной гибели после 20 недель и более из-за атаки маминых антител на ткани плода
    • анемической формы
    • желтушной формы
    • отечной формы болезни.

    Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови ничем принципиально в клиническом течении не отличается от таковой по резус-фактору, но проявления будут не столь яркими и тяжелыми, а прогнозы будут более позитивными.

    Основные проявления, которые возникают при всех формах гемолитической болезни плода – это сильная анемия, увеличение печени и селезенки ребенка, что существенно нарушает его нормальный обмен веществ.

    При отечной форме болезни резко увеличены печень и селезенка, все железы и сердце, снижено количество белка в крови, сильно отекает кожа и подкожная клетчатка, в животике и грудной клетке, в сердечной сумке также копится жидкость, что приводит к увеличению веса малыша в два и более раза.

    Именно отечная форма наиболее тяжело протекает из-за резких нарушений работы всех органов и систем, сильной гипоксии тканей из-за очень низкого количества эритроцитов и гемоглобина, поражения нервной системы, что часто ведет к гибели малыша вскоре после родов.

    Желтушный вариант протекает легче, ребенок рождается в срок и с нормальным весом, кожные покровы также нормального цвета, но спустя несколько часов ребенок резко начинает желтеть, реже могут быть врожденные желтухи.

    Увеличиваются селезенка и печень, сердце и лимфоузлы, резко возрастает уровень токсично билирубина в крови.

    Такой уровень билирубина повреждает клетки печени и сердца, почки, но особенно он опасен для мозга, проявляясь энцефалопатией и ядерной желтухой.

    Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

    Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

    Критическим будет уровень билирубина выше 340 мкмольл, если ребенок не доношен, уровень билирубина, повреждающего мозг, для него будет еще ниже.

    Последствия такого состояния могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств и отставания в развитии в дальнейшем.

    Анемическая форма протекает легче всего, при ней отмечается бледность ребенка, увеличение печени и селезенки и плохое сосание, набор веса и отставание в физическом и психическом развитии.

    При этом стоит помнить, чем больше в крови матери будет антител к эритроцитам плода, тем серьезнее будет прогноз для ребенка. Диагноз ставят порой еще на этапе беременности, и заранее готовятся к оказанию помощи малышу сразу после его рождения.

    Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

    Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.

    Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.

    Обычно при подозрении на ГБН:

    • Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
    • Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
    • При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
    • ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
    • При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
    • Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.

     Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

    Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.

    Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.

    Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.

    Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями.

    С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).

    Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

    www.mapapama.ru

    ГБН (гемолитическая болезнь новорожденных): симптомы, лечение

       Гемолитическая болезнь новорожденных является одной из наиболее часто встречаемых причин возникновения жизнеугрожающих желтух и анемий у новорожденных. Данный диагноз на территории Российской Федерации встречается у 0.83% новорожденных. Даже в наше время, когда это заболевание досконально изучено, летальность при возникновении ядерной желтухи на фоне ГБН, составляет 2.5%.

    Чтобы предупредить развитие тяжелых осложнений, все беременные в обязательном порядке должны наблюдаться у врача. Повышенное внимание уделяется женщинам с Rh- кровью, 1-ой группой крови и ГБH в прошлых родах.

    ГБН – что это такое

    Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелая, жизнеугрожающая патология, проявляющаяся изоиммунной анемией с эритроцитарным распадом, развившейся из-за иммунной несочетаемости материнской крови и крови ребенка.

    Для возникновения конфликта несовместимости, необходимо присутствие в материнской крови высоко специфичных антител, работающих против отсутствующих у нее эритроцитарных Д-антигенов (Rh-фактора). Несочетаемость по резусной системе развивается у трети пациентов с ГБН и носит название Rh-эритробластоза.

    Гемолитическая болезнь возникает также из-за несочетаемости материнской и плодной крови по АBO системе. Конфликтность по антителам к группам крови носит название АBO-эритробластоза и встречается у двух третей пациентов.

    Справочно. Несочетаемость по другим эритроцитарно-антигеным системам Келла, Даффи, Кида и т.д. встречается редко и трудно поддается диагностике.

    Для того, чтобы возникла гемолитическая болезнь, материнская кровь должна быть резусно-отрицательной, а отцовская, иметь резус+.

    Rh+ мужчина может иметь гомозиготный (ДД) или гетерозиготный (Дд) набор генов резус системы.

    У гомозиготного мужчины, все дети будут иметь + резус (стопроцентная наследуемость Д-антигена).

    У гетерозиготного мужчины – семьдесят пять процентов детей будут резус + и двадцать пять процентов —.

    Гемолитическая болезнь новорожденных по резусной системе

    По наличию Rh-фактора, всех пациентов разделяют на резус + и -.

    Rh или Д-антиген является липопротеином со сложной структурой антигенов. Он располагается только на внутренней поверхности эритроцитарной мембраны. Присутствие Д-антигенов на эритроцитарных мембранах свидетельствует о том, что кровь пациента резус +. У резус отрицательных людей, Д-антигена нет.

    Д-антиген могут содержать только эритроцитарные мембраны, в других клетках и тканях организма его быть не может. Также, у человека не существует собственных, естественных антител к резусу -антигену.

    Процессы дифференцировки Д-антигена начинаются у плода на пятой неделе развития. Максимальная активность резус фактора наблюдается к пятому-шестому месяцу. Иммунизация резусно-отрицательной крови матери (образование анти-О-антител) происходит при попадании в Rh- кровь Rh+ эритроцитов.

    Однако, для образования иммунного ответа необходимо несколько антигенных стимулов. То есть, изоиммунизация (образование анти-О-антител) при первой беременности возможна только в 2% случаев.

    Как правило, после рождения от резуса – матери резус + ребенка, организм матери первично сенсибилизируется. Это происходит в результате процесса микро-трансфузии в отрицательную кровь матери, положительных эритроцитов ребенка.

    Усиливают микро-трансфузию аборты, отслойка плаценты, гестозы беременности, воспалительные болезни, сопровождающиеся нарушением плацентарной проницаемости и т.д. Все эти факторы усиливают проникновение в материнскую кровь Rh+ эритроцитов и увеличивают образование направленных против них анти-О-антител.

    Поражение плода развивается при проникновении в кровь плода достаточного количества анти-О-антител, вызывающих гемолиз (разрушение) эритроцитов.

    Каждая следующая беременность, усиливает материнскую специфическую иммунную реакцию и усиливает риск появления гемолитической болезни новорожденного по Rh.

    При 1-ой беременности резусный конфликт возможен, если женщина уже иммунизирована в результате переливания ей резус- или АВО-несовместимой крови.

    Гемолитическая болезнь новорожденных является результатом иммуноагрессивной реакции организма матери на собственный плод.

    Как происходит гемолиз

    Антирезусные антитела легко преодолевают барьер плаценты и связываются с Rh рецепторами на поверхности эритроцитарных мембран плода. После попадания в кровь ребенка анти-О-антител начинаются реакции антиген-антитело, запускающие процесс гемолиза эритроцитов.

    После повреждения эритроцитов антителами, они распадаются в печени и селезенке.

    Первичный гемолиз является внесосудистым. Вследствие этого процесса, гемоглобин из распавшихся эритроцитов не поступает в кровоток, а трансформируется тканевыми макрофагами в желчный пигмент – билирубин.

    Важно! Внутрисосудистый гемолиз начинается при тяжелых ГБН и считается крайне неблагоприятным прогностическим показателем.

    Риск развития несочетаемости по Rh возрастает с каждой следующей беременностью.

    Возникновению ГБН способствует наличие у женщины:

    • одного или нескольких абортов;
    • самопроизвольных прерываний (выкидышей);
    • беременности и родов Rh+ плодом;
    • переливаний крови;
    • отслойки плаценты, гестозов и тяжелых инфекционно-воспалительных патологий в анамнезе матери;
    • инфицировании околоплодных вод;
    • трансплантаций органов и тканей;
    • ГБН во время предыдущих родов.

    Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови

    Для развития групповой несочетаемости, у матери должна быть группа 0 (1-я группа крови), а у малыша вторая (A) или третья (B) группа.

    Наиболее часто несовместимость возникает у матерей с первой (0) и плодом с второй (A) группой. Антиген B и в-агглютинины третьей группы обладают значительно меньшей антигенной активностью, чем антиген A и а-агглютинины.

    Риск развития АВО несовместимости возрастает при следующих беременностях. При первых родах конфликт может возникнуть, если у матери существует скрытая сенсибилизация, развившаяся до появления беременности.

    Скрытая иммунизация может возникнуть в результате вакцинаций, тяжелых инфекционных заболеваний, переливаний крови и т.д.

    Гемолитическая болезнь плода, развивающаяся по системе АBO, клинически проходит намного легче, чем резус- факторная несочетаемость. Это объясняется тем, что:

    • во-первых, для развития достаточной материнской сенсибилизации требуются большие объемы плодной крови;
    • во-вторых, в отличие от Д-антигена, A и B содержатся не только на эритроцитарных клетках, но также и в околоплодных водах, тканях плаценты и плода. Это приводит к нейтрализации большей части антител матери.

    Справочно. Разрушение эритроцитов у недоношенных малышей развивается крайне редко, так как А- и В- антигены созревают позже резус-фактора.

    По причине развития выделяют:     

    • резус несовместимые ГБН;
    • АВО несовместимые;
    • развившиеся по другим резус системам.

    Формы гемолитической болезни плода:

    • мацерирование плода и внутриутробная гибель;
    • ГБН с водянкой (отечная);
    • желтушная;
    • с эритроцитарным гемолизом (анемией без водянки и желтушного синдрома).

    Наиболее тяжелой и неблагоприятной по прогнозам считается отечная форма. Анемическая форма обычно протекает достаточно легко.

    В желтушном варианте гемолитической болезни плода различают: легкое, среднетяжелое и тяжелое течение болезни.

    По возникновению осложнений ГБН может быть:

    • неосложненной;
    • осложненной (с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови, кардиопатией, гипогликемическим синдромом, сгущением желчи, развитием ядерной желтухи и т.д.).

    Механизм возникновения

       Внутриутробное мацерирование плода с его внутриутробной гибелью наблюдается, если материнские антитела поражают малыша на протяжении всей беременности. Такая форма может отмечаться при тяжелом резус- конфликте.

    Иногда внутриутробная гибель не происходит, и после рождения диагностируют отечную (крайне тяжелая и неблагоприятная форма с высоким риском летальности) или тяжелую желтушно-анемическую форму.

    При попадании антител во время родов, может развиваться анемический или послеродовый желтушный тип гемолитической болезни новорожденных. Эти варианты характерны для несочетаемости по группе крови и легкого резусного конфликта.

    В появлении основной симптоматики выделяют два основных звена:

    • иммунное разрушение (гемолиз) эритроцитарных клеток (внесосудистый и внутрисосудистый);
    • энзимная недостаточность печени, с развитием неконъюгированной гипербилирубинемии.

    Количество неконъюгированного билирубина зависит от тяжести разрушения эритроцитарных клеток. При нетяжелом гемолизе, печень активно утилизирует образующийся билирубин и болезнь сопровождается анемией с минимальной желтухой.

    При гемолитической болезни с тяжелым гемолизом, печень не способна справиться с нагрузкой и развивается гипербилирубинемия (ГБ). В первые пять дней болезни, ГБ развивается за счет повышения неконъюгированной фракции билирубина. В дальнейшем, из-за застоя и сгущения желчи, может повышаться и конъюгированная фракция.

    Опасность ГБ заключается в том, что она поражает головной мозг (ГМ), печень, легкие и сердце малыша. Наиболее тяжелым последствием является ядерная желтуха, возникающая вследствие поражения ядер основания ГМ.

    Внимание. Развитие ядерной желтухи при гемолитической болезни происходит после увеличения уровня билирубина в крови более 340-ка мкмоль/л для доношенных малышей и более 250-ти для недоношенных.

    ГБН с ядерной желтухой чаще развивается у недоношенных, пациентов с асфиксией, тяжелой анемией, внутрижелудочковыми кровоизлияниями, нарушением баланса электролитов, внутриутробными инфекциями.

    Гемолитическая желтуха у новорожденных с несколькими факторами риска, может осложниться ядерной желтухой уже при уровне ГБ -155 мкмоль на литр.

    Диагностика

    В обязательный диагностический комплекс при гемолитической болезни у плода входит выявление:
    • факторов риска в акушерском анамнезе матери;
    • Rh и группы крови малыша;
    • ГБ в динамике и почасовый контроль увеличения количества (прирост) билирубина;
    • результата пробы Кумбса;
    • показателей ОАК (эритроциты и Hb для оценки тяжести анемии), уровня гематокрита и ретикулоцитов.

    Дополнительно проводится иммунологический мониторинг матери (титр резусных-антител), а также УЗИ обследование плода.

    Критериями выставления диагноза гемолитическая болезнь у плода, служат:

    • наличие у малыша при рождении тяжелых отеков и анемии, с уровнем Hb менее ста двадцати грамм на литр и значениями гематокрита менее сорока процентов;
    • проба Кумбса – положительна, и возникновение желтухи в первые сутки после рождения;
    • выраженное побледнение кожи в первые сутки и анемия.

    Для быстрой оценки тяжести желтухи применяют шкалу Крамера:

    Гемолитическая болезнь плода. Симптомы

    Симптомы гемолитической болезни различаются в соответствии с формой развития. Интересна в плане понимания состояния новорожденного шкала Апгар. Часто вместе с данными веса и роста ребенка сообщают оценку по этой шкале.

    Шкала была предложена американской врачом-анестезиологом Вирджинией Апгар в 1952 году. Шкала предлагает простую систему оценки состояния новорожденного в первые минуты жизни. Конечно же эта шкала предполагает оценку с точки зрения необходимости реанимационных процедур.

    Однако родителям данные шкалы могут дать реальную оценку их ребенка.

    Отечная гемолитическая болезнь

    Для этой формы характерно: повреждение ЦИК (циркулирующие иммунные комплексамы) сосудов, сердца, печени, почек и т.д. Развивается тяжелая гипоальбуминемия, появляются распространенные отеки, снижается дренажная функция ЛС (лимфатическая система), развивается сердечно-сосудистая недостаточность. Также возможен неонатальный цирроз печени.

    Отечную гемолитическую болезнь можно диагностировать уже по внешнему виду ребенка. Для таких пациентов характерна:

    • резкая бледность кожи и слизистых, иногда может отмечаться желтушность;
    • желтый окрас околоплодных вод и пуповины;
    • дыхательная и СС недостаточность;
    • анасарка, развитие асцита и гидроперикарда;
    • низкая оценка по шкале Апгар.

    Также развивается гепатолиенальный синдром.

    Внимание! Отечная гемолитическая болезнь плода без адекватного медицинского вмешательства, включающего заменное переливание крови у новорожденных, приводит к тяжелой полиорганной дисфункции и летальному исходу.

    Трактовка шкалы Апгар

       Значения от семи до десяти баллов считаются хорошим результатом. Такие дети не требуют специализированной медицинской помощи.

    Значения от четырех до шести, свидетельствуют о среднетяжелом состоянии малыша. Такие пациенты нуждаются в реанимационных процедурах.

    Показатели менее четырех, говорят о необходимости немедленного переведения ребенка в отделение неотложной терапии.

    Желтушная гемолитическая болезнь

    Является наиболее распространенной формой ГБН. Тяжесть клинических проявлений и прогноз зависят от активности разрушения эритроцитарных клеток.

    Желтое окрашивание околоплодных вод, пуповины и кожи младенца при первичном осмотре отмечается в единичных случаях, при тяжелом течении. Гепатолиенальный синдром развивается уже через шесть-двенадцать часов после рождения.

    Желтушность развивается рано, в первый день. При рождении может отмечаться умеренная бледность, в дальнейшем она может увеличиваться.

    Анемическая ГБН

    Прогностически, эта форма считается наиболее благоприятной. Течение, как правило, легким. Клинически она проявляется побледнением кожи и слизистых, вялостью малыша, отказом от еды, слабым и неактивным сосанием, увеличенной ЧСС, шумом в сердце при аускультации (систолического характера) и глухостью тонов сердца, постепенным появлением гепатолиенального синдрома.

    Гемолитическая болезнь новорожденных. Последствия

      Наиболее грозным и тяжелым последствием является развитие билирубиновой энцефалопатии или ядерной желтухи (ЯЖ) – поражение нервной системы, из-за повреждения билирубином мозговых ядер.

    Это осложнение развивается с третьих по седьмые (иногда по 10-е) сутки жизни.

    В первую фазу ЯЖ (интоксикация) характерна вялость малыша, постоянные срыгивания, повторяющаяся рвота, вялое сосание или полный отказ от еды. Мышечный тонус снижается, отмечается бледность кожи, жевательный автоматизм (автоматические, повторяющиеся движения губами), постоянное зевание и блуждающий взгляд.

    На этом этапе, при оказании своевременной медицинской помощи, поражение нервной системы является обратимым.

    На второй стадии, появляется классическая симптоматика:

    • «мозговой» крик (резкий, высокий и протяжный);
    • исчезновение или крайнее угнетение рефлексов;
    • появление глазодвигательных симптомов (развитие нистагма, «заходящего солнца);
    • выбухающий большой родничок;
    • поза легавой собаки.

    Поза легавой собаки (ребенок лежит на боку с приведенными к животу ногами и запрокинутой головой).

    Далее на несколько дней развивается синдром мнимого благополучия (уменьшение выраженности симптоматики).

    Справочно. Необратимые неврологические нарушения полностью формируются к третьему-пятому месяцу жизни. Характерно развитие параличей, парезов, глазодвигательных нарушений, тяжелой задержки в развитии.

       Лечение гемолитической болезни новорожденных должно быть направлено на профилактирование нарастания ГБ, устранение анемии и коррекции метаболических нарушений.

    Часто задаваемый вопрос – можно ли кормить грудью при ГБН, рассматривается индивидуально. В некоторых случаях, естественное вскармливание может быть неосуществимо из-за резкой вялости ребенка и слишком вялого сосания.

    При легких формах противопоказаний к кормлению нет. При тяжелом течении, если ребенку требуется заменная трансфузия крови, кормление грудью начинают после стабилизации состояния малыша.

    Справочно. Всю терапию ГБН разделяют на консервативную (иммуноглобулин в/в и фототерапия) и оперативную (заменное переливание крови).

    Ранее введение иммуноглобулина позволяет снизить интенсивность разрушения эритроцитов.

    Фототерапия способствует уменьшению ГБ, поэтому она проводится без перерыва, в высокодозном режиме.

    Показаниями к выполнению заменного переливания при гемолитической болезни служат показатели билирубина:

    • более 68-ми мкмоль на литр пуповинной крови;
    • более ста семидесяти в 1-й день, 256-ть на второй день, от 340-400 на третий.

    Дополнительными показаниями служат тяжелая анемия и быстрый прирост билирубинемии свыше шести-восьми мкмоль на литр в час и реакция Кумбса+.

    Прогноз

    Прогноз болезни напрямую зависит от ее формы. Наиболее неблагоприятный – при отечной и наиболее благоприятный при анемичной форме ГБН.

    Тяжесть неврологического поражения и его обратимость при ЯЖ, зависят от формы заболевания и своевременности оказания неотложной медицинской помощи.

    Важно. Профилактика проводится при резусной несочетаемости. Для этого, в течение трех суток после первых родов, женщине вводится специфический антирезусный Д- иммуноглобулин.

    Справочно. Следует отметить, что ГБН развивается, примерно, в одном случае из 20-ти. Это связано с тем, что даже при наличии у матери Rh-, а плода Rh+, существует ряд факторов защиты, препятствующих образованию резус конфликта.

    Первым защитным механизмом является плацента. При обычном, неосложненном течении беременности, через гемато-плацентарный барьер проникает не более 0.2 миллилитров крови плода, а для наступления материнской иммунизации требуется минимум 0.5 миллилитров.

    Наличие групповой несочетаемости, в комбинации с резус-несовместимостью, может выступать в качестве фактора защиты. Дело в том, что часть проникших в материнский организм плодных эритроцитов будет блокироваться ее естественными групповыми антигенами.

    Наличие у женщины иммунной супрессии в период беременности также может служить защитой от развития ГБН.

    Справочно. У женщины, резус -, рожденной от гетерозиготной положительной матери, может снижаться чувствительность к Д-антигену, а около 30-ти% людей обладают врожденной невосприимчивостью к Д-антигену (то есть не способны давать на него иммунный ответ).

    serdcet.ru

    Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение и причины / Mama66.ru

    Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) является тяжелым врожденным заболеванием, хотя оно в большинстве случаев хорошо поддается лечению. Возникает вследствие несовместимости крови плода и матери. Патология встречается нечасто, но имеет опасные для жизни осложнения.

    Фото с сайта okrohe.com

    Заболевание в 2,5% случаев приводит к летальности, именно поэтому так важно диагностировать риск ГБН еще на начальных сроках беременности.

    Механизм развития

    Как же зарождается гемолитическая болезнь у плода и новорожденного? При несовместимости по резусу через плаценту к женщине попадают антигены. Соответственно, организм беременной реагирует на них выработкой антител к положительным эритроцитам. В результате этого возникают тяжелые для малыша последствия – повреждение печени, селезенки, органов кроветворения и костного мозга, повышение уровня билирубина до критических значений.

    Конфликт может проявиться на третьем месяце беременности, поскольку именно в этот период у малыша устанавливается резус-фактор.

    Последствия несовместимости по группе крови аналогичные. Происходит токсическое воздействие не только на мозг, но и на все органы. Развивается желтуха, кожа и склеры приобретают желтый оттенок. Наиболее тяжелым последствием является ядерная желтуха, при которой поражается мозг.

    Как же зарождается конфликт? Эритроциты малыша унаследуют антигены отца, которые отсутствуют у матери. Соответственно, когда они попадают в ее организм, производятся защитные антитела. Таким образом у новорожденного развивается гемолитическая болезнь.

    Причины и группы риска

    Основной причиной гемолитической болезни новорожденных является резус-конфликт, когда мать резус-отрицательная, а плод – резус-положительный. Усиливают риск возникновения заболевания у детей аборты, выкидыши, внематочные беременности, пересадка органов, переливание резус-положительной крови женщине. Также факторами риска являются:

    При снижении защитных свойств плацентарного барьера усиливается проницаемость плаценты, а соответственно увеличивается количество проникающих антител.

    С каждым последующим вынашиванием ребенка вероятность ГБН при резус-конфликте возрастает, так как в организме женщины накапливаются антитела. Риск увеличивается на 10%.

    Несовместимость по группе крови встречается реже, но гемолитическая болезнь может возникнуть даже у первенца. Обычно такая картина наблюдается, если у малыша II или III, а у матери I. Вероятность наступления ГБН составляет 10%. Риск конфликта по резус-фактору составляет до 85% у женщин с отрицательным резусом.

    В некоторых случаях ГБН развивается при несовместимости не только по группе крови или резус-фактору, а также по эритроцитарным антигенам, которых насчитывается более 100 видов.

    Формы и проявления

    Заболевание, как правило, появляется после 29 недели беременности или в процессе родов. В зависимости от периода развития, оно бывает врожденным и постнатальным.

    По количеству проникших антител выделяют следующие формы гемолитической болезни:

    • Желтушная. Встречается чаще всего, в 90% случаев. Ее появление связано с гемолизом (разрушением эритроцитов) и повышением концентрации непрямого билирубина, из-за чего повреждается множество органов (головной мозг, сердце, почки, надпочечники). Заболевание проявляется желтухой – желтый цвет околоплодных вод, пожелтение кожного покрова, склер глаз, увеличение селезенки и печени, вялость и слабость новорожденного, снижение сосательного рефлекса, анемия, потемнение мочи. Появление первых симптомов зависит от формы гемолитической болезни. При врожденном заболевании малыш рождается желтым, при постнатальном – первых признаков стоит ожидать в течение суток. Стоит отметить, что симптоматика быстро нарастает, своего пика достигает на 2–3 день после появления малыша на свет. Билирубин в крови может достигать 340–350 мкмоль/л при норме не более 51 мкмоль/л. Появляются симптомы билирубинового отравления – обильные срыгивания, рвота, снижение мышечного тонуса. Самым опасным проявлением является интоксикация мозга (ядерная желтуха). Ее симптомы – гипертонус мышц, судороги, выбухание родничка, нистагм, нарушение дыхания.
    • Анемическая. Встречается в 10–20% случаев, имеет наиболее легкое течение. Симптоматика – бледность кожного покрова, вялость, снижение аппетита, анемия, увеличение печени и селезенки. Симптомы желтухи отходят на второй план, они могут быть еле выраженными.
    • Отечная. Является наиболее тяжелой формой. Ее проявления – отечность тканей, скопление жидкости в брюшной, плевральной и других полостях, симптомы желтухи и анемии.

    В зависимости от уровня билирубина, показателей гемоглобина и выраженности отека гемолитическая болезнь новорожденных бывает 3 степеней тяжести:

    • легкая – гемоглобин в пределах 120–140 г/л, билирубин – 51–85 мкмоль/л, едва выраженный отечный синдром;
    • средняя – гемоглобин опускается до 90–110 г/л, билирубин может повышаться до 137 мкмоль/л, асцит;
    • тяжелая – анемия (ниже 80 г/л), билирубин больше 137 мкмоль/л, отек кожи.

    При тяжелом состоянии высока вероятность летального исхода новорожденных.

    Диагностика

    Диагноз ставится на основании данных комплексного обследования. Дифференциальная диагностика проводится с желтухой, вызванной сепсисом, кровоизлиянием, токсоплазмозом и цитомегаловирусом.

    Пренатальная гемолитическая болезнь

    Этот вид обследования проводится в то время, когда кроха находится в утробе матери. Он включает в себя:

    • определение группы крови и резус-фактора обеих родителей;
    • исследование околоплодных вод (о гемолитической болезни свидетельствуют повышение плотности, билирубина, белка и глюкозы, снижение эстрогена);
    • иммунологическое обследование;
    • УЗИ;
    • КТГ (можно выявить гипоксию плода).

    Постнатальная гемолитическая болезнь

    Проводится после появления малыша на свет. Обследованию подвергаются новорожденные, попадающие в группу риска гемолитической болезни, или малыши с явными признаками ГБН.

    Диагностика предполагает:

    • определение группы крови или резус-конфликта у новорожденного;
    • выявление билирубина с использованием крови из пуповины, динамика уровня по фракциям (прямой, непрямой, общий);
    • определение иммуноглобулинов IgM, IgА и IgG в крови новорожденного;
    • иммунологическое обследование (прямая и непрямая реакция Кумбса);
    • общий анализ крови новорожденного;
    • определение титра антител у матери.

    В случае несовместимости по другим показателям проводится проба на индивидуальную переносимость.

    Лечение

    Фото с сайта infopechen.ru

    Лечение бывает двух видов – консервативное и оперативное. Выбор методики зависит от тяжести состояния.

    Легкие степени лечатся с помощью медикаментов и физиотерапевтических процедур. Неотъемлемой частью лечения является фототерапия. С ее помощью можно уменьшить проявления желтухи, благодаря ускоренному выведению билирубина из организма новорожденного.

    Медикаменты, применяемые для лечения гемолитической болезни:

    • витаминные средства (А, В, Е, С);
    • введение глюкозы и белковых препаратов;
    • дезинтоксикационные растворы (Гемодез);
    • препараты, способствующие выведению билирубина (Фенобарбитал);
    • сорбенты (Агар-агар, Карболен);
    • желчегонные средства (Аллохол).

    Лечение направлено на скорейшее удаление билирубина и снятие симптомов интоксикации. В первые сутки после рождения делаются очистительные клизмы.

    От грудного вскармливания отказываться нельзя, поскольку под действием желудочного сока антитела будут распадаться в организме новорожденного и вреда не принесут.

    При тяжелых формах гемолитической болезни не обойтись без плазмафереза, гемосорбции или переливания крови. В первую неделю после рождения малыша могут лечить глюкокортикоидными препаратами.

    Прогноз

    Прогноз будет утешительным лишь в том случае, если ГБН будет диагностирована как можно раньше. Чем большее количество антител выработается, тем тяжелее проявления болезни. При слишком высоких показателях происходит разрушение эритроцитов. Это может произойти до или после появления малыша на свет.

    Возможные опасные осложнения при гемолитической болезни:

    • состояние вторичного иммунодефицита;
    • судороги;
    • ядерная желтуха;
    • реактивный гепатит;
    • ДЦП;
    • задержка умственного и физического развития;
    • глухота, слепота;
    • задержка речи;
    • парез;
    • анемия;
    • асцит;
    • сердечная недостаточность;
    • летальный исход.

    Прогноз зависит от своевременной диагностики и лечения.

    Профилактика

    К сожалению, при резус-несовместимости избежать появления гемолитической болезни у новорожденного практически невозможно. Но существуют меры профилактики после появления крохи на свет. В течение 1–2 суток необходимо ввести анти-D иммуноглобулин.

    Неспецифическая профилактика заключается в избегании предрасполагающих факторов, таких как переливание несоответствующей крови, аборт, выкидыш и другие.

    Стоит отметить, что даже при резус-конфликте может родиться абсолютно здоровый ребенок. Но женщина все равно должна регулярно наблюдаться у врача.

    Автор: Оксана Белокур, врач, специально для Mama66

    Полезное видео про гемолитическую болезнь новорожденных

    Список источников:

    • Алексеенкова М. В. Гемолитическая болезнь новорожденных: перинатальные исходы и отдаленные результаты развития детей: дис. канд. мед. наук: 14.00.09. – Москва, 2005. – 142 с.
    • Сидельникова В. М., Антонов А. Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. // М., Издательство «Триада-Х», 2004. – 195.
    • Касько Л. П., Шишко Г. А., Артюшевская М. В. и др. Алгоритм диагностики и лечения резус-иммунизации у беременных и новорожденных (инструкция по применению). // Минск, 2008.

    mama66.ru

    Гемолитическая болезнь новорожденных

    Рейтинг: Нет рейтинга

    Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – недуг, относящийся как к врожденным, так и к приобретенным патологиям, который возникает в перинатальный период или в первые дни жизни новорожденного.

    Кроме того, в большинстве случаев она является одной из причин возникновения желтухи у новорожденных, а также анемии у ребенка. Причина гемолитической болезни новорожденных заключается в распаде эритроцитов вследствие несовместимости Rh-фактора или АВО крови у матери и плода.

    Знаете ли вы? С 3-го месяца беременности можно определить Rh-фактор малыша. А это значит, что с этого момента резус-антигены поступают в организм мамы.

    Гемолитическая болезнь новорожденных – патогенез

    Гемолитическую болезнь плода и новорожденного именуют также изосерологической несовместимостью, причина которой основывается на отличиях крови плода и матери по Rh-фактору или ABО (группе крови).

    Возникает болезнь весьма просто: в период беременности плацентарным путем в материнский организм проникают Rh-антигены. В этот момент материнская кровь производит резус-антитела, чтобы уничтожить у плода резус-положительные эритроциты, что способствует повреждению селезенки и печени, органов, отвечающих за кроветворение, костного мозга у малыша. Гибель эритроцитов у плода способствует увеличению билирубина в его тканях, который является токсичным для мозга малыша.

    Знаете ли вы? Антигены крови находятся так же в ЖКТ, во рту и даже в носовой полости и легких.

    Каковы причины появления заболевания у ребенка

    Причинами несовместимости могут являться такие ситуации:

    • Rh- женщина беременна Rh+ плодом;
    • кровь 0(I) группы у матери, а у ребенка – A(II);
    • в редких случаях возникает конфликт по иным антигенным системам.
    • прерывание беременности, как самопроизвольные так и искусственные;
    • угрозы выкидыша, преждевременных родов;
    • беременность вне полости матки;
    • отслойка плаценты;
    • гестоз (поздний токсикоз);
    • травмы живота у беременных;
    • ручное отделение плаценты;
    • послеродовые обследования полости матки;
    • инвазивные диагностические процедуры во время беременности;
    • отсутствие профилактики у женщин с Rh- кровью резус-сенсибилизации.

    Но также конфликт может возникнуть и по другим антигенным системам, а именно при условии, если в кровоток женщины эритроциты попали не от плода, а при:

    • гемотрансфузии у матери с Rh- кровью;
    • использовании инъекционными наркоманами, в т. ч. беременной женщиной, одного шприца.

    Гемолитическая болезнь новорожденных – симптомы и классификация

    Гемолитическая болезнь новорожденных имеет такие формы:
    • желтушная, которая может перерасти в ядерную желтуху;
    • анемическая;
    • отечная, иными словами, водянка плода.
    Выделяют такие степени тяжести:
    1. Легкая: при которой немного выражены клинико-лабораторные или только лабораторные данные.
    2. Среднетяжелая: повышенный в крови уровень билирубина , но интоксикации и осложнений не наблюдается. Это состояние называют желтухой, она появляется после рождения в течение 5-11 часов, при этом наблюдаются увеличенные в размерах печень и селезенка.
    3. Тяжелая: иными словами, отечная форма ГБН, присутствуют симптомы поражения ядер ГМ билирубином, дыхание и сердечная функция расстроены.
    Желтушная форма

    Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных является результатом массивного проникновения Rh-антител от матери к плоду с 37-й недели беременности до родов, и во время родоразрешения.

    Особенностью этой формы является ее проявление в первые часы или сутки после рождения малыша, причем ее тяжесть зависит от того момента, когда она проявилась. Данную форму болезни принято считать среднетяжелой, но все же выделяют три степени тяжести:

    Пик проявления болезни приходится на 2-4 дни, сопровождаясь:
    • легкой анемией;
    • незначительной отечностью кожных покровов;
    • гепатоспленомегалией (увеличенными печенью и селезенкой);
    • желтизной слизистых оболочек и склеры.

    При тяжелой форме желтуха проявляется моментально после рождения или в течение нескольких часов. Первородная смазка и околоплодные воды могут быть желтого цвета, апельсинового оттенка. Нарастающий уровень билирубина усиливает вялость и сонливость малыша, наблюдается сниженный мышечный тонус, ребенок начинает монотонно кричать.

    Также данная форма ГБН в большинстве случаев сопровождается гиперхромной анемией. Длительность выздоровления зависит от вида лечения, тяжести заболевания и может продолжаться в течение 2-3 месяцев.

    При отсутствии соответствующей терапии, увеличивается концентрация непрямого билирубина до опасного уровня (в большинстве случаев на 3-4 сутки), который проникает непосредственно в ткани головного мозга. Развивается ядерная желтуха. Но если же лечение отсутствует, может наступить летальный исход в первую неделю жизни ребенка.

    При ядерной желтухе наблюдаются такие неврологические расстройства:
    • опистотонус;
    • набухание родничка;
    • гипертонус мышц затылка;
    • симптом «заходящего солнца»;
    • монотонный плач;
    • судороги;
    • тремор конечностей;
    • общая гипотония;
    • рот ребенка открыт.

    К концу недели выделение желчи в кишечник уменьшается и возникает застой желчи, который характеризуется:

    • обесцвеченным калом;
    • повышением прямого билирубина.
    • зеленоватым оттенком кожных покровов;
    • темным цветом мочи;

    У деток, которые выжили, могут наблюдаться нарушения интеллекта вплоть до идиотии, физические нарушения в развитии. Если нервная система не поражена, то выздоровление будет полным, хотя и длительным.

    Важно! ГБН предельно опасная для жизни болезнь. Она может спровоцировать неврологические осложнения и необратимые патологические процессы.

    Анемическая форма

    Причиной анемической формы ГБН является продолжительное влияние маленьких «порций» Rh-антител на плод с 29-й недели. Она наиболее доброкачественная по течению форма заболевания, клинические симптомы которой проявляются после рождения в течение первых дней. Для данной формы недуга характерны:

    • слизистые и кожные покровы бледные;
    • гепатоспленомегалия.

    Общее состояние ребенка практически не изменяется. Исход болезни при лечении – благоприятный. Но если ГБН понемногу прогрессирует, то уже на 2-3-й неделе, даже позже, диагностируют тяжелую анемию.

    Гемолитическая болезнь новорожденных, которая возникает вследствие конфликта по группе крови, при несвоевременном диагностировании и лечении может стать причиной развития билирубиновой энцефалопатии.

    А при двойном сочетании конфликта, по АВО и резус-несовместимости, болезнь развивается в легкой степени тяжести, нежели при изолированном Rh-конфликте. Непосредственно основной метод лечения – заменное переливание крови.

    Отечная форма

    Гемолитическая болезнь новорожденных по резус-фактору является отечной формой (водянкой плода), которая наиболее тяжелая и встречается редко. Ее развитие происходит на 20-29 неделях, когда антитела атакуют плод. В случае атаки после 29-й недели то, какой будет форма ГБН – врожденной или приобретенной, зависит от того, в каком объеме и когда (внутриутробно и/или при родоразрешении) антитела матери проникают к малышу.

    Прогрессируя, внутриутробное разрушение эритроцитов является причиной :

    • тяжелой анемии;
    • нарушения обмена веществ;
    • гипоксии;
    • гипопротеинемии;
    • отека тканей.

    В большинстве случаев малыши рождаются мертвыми, недоношенными или умирают в первые минуты/часы после рождения, или же происходят выкидыши в первом триместре беременности. Анализ крови определяет тяжелую анемию и предельно низкий уровень общего белка.

    Характерный внешний вид малыша с данной формой ГБН:
    • восковидное, лунообразное лицо;
    • в некоторых случаях умеренная желтушность или цианотичность кожи;
    • отеки, кровоподтеки;
    • жидкость в брюшной, перикардиальной, плевральной полостях;
    • гипотонус мышц;
    • угнетение рефлексов;
    • петехии;
    • легочно-сердечная недостаточность;
    • селезенка и печень увеличены.

    Гемолитическая болезнь новорожденных имеет разные осложнения и последствия в зависимости от степени тяжести.

    При тяжелом течении болезни в большинстве случаев возникает:
    • гипогликемия;
    • билирубиновая энцефалопатия;
    • сгущение желчи;
    • вторичный иммунодефицит, поражения печени, сердечной мышцы, почек;
    • инвалидность;
    • глухота и слепота;
    • ЗПР;
    • реактивный гепатит;
    • психовегетативный синдром;
    • перинатальная гибель плода.
    При легком течении наблюдаются:
    • статические функции и психика формируются с умеренной задержкой;
    • снижается слух, возникает косоглазие;
    • слабый иммунитет;
    • аллергические реакции на профилактические прививки;
    • гепатобилиарная система подвергается хроническому поражению.

    Гемолитическая болезнь новорожденного – диагностика заболевания

    Диагностика заключается в:
    • сборе анамнеза;
    • определении Rh-фактора и АВО крови родителей;
    • определении титра противорезусных антител;
    • трансабдоминальном амниоцентезе;
    • УЗИ, кардиотокографии, допплерометрии при беременности;
    • определении уровня непрямого билирубина околоплодных вод;
    • исследованиях крови плода путем кордоцентеза;
    • исследовании анализов на эритробластоз, ретикулоцитоз, пробу Кумбса при Rh-конфликте.

    Гемолитическая болезнь новорожденных – лечение

    Лечением ГБН занимается неонатолог, гематолог и врач-педиатр. Оно предусматривает следующие мероприятия:

    • гемотрансфузии;
    • введение глюкокортикоидных препаратов;
    • введение внутривенно физиологического раствора, глюкозы, белковых препаратов;
    • адсорбенты;
    • гепатопротекторы;
    • антигеморрагические средства;
    • витамины В, Е, С;
    • при сгущении желчи желчегонные препараты;
    • фототерапия УФ-лампами.

    Знаете ли вы? В случае возникновения конфликта, к груди прикладывать малыша разрешается лишь после 12-22-го дня с момента рождения, когда исчезают антитела к резус-фактору в молоке матери. До этого момента кормят либо донорским грудным молоком, либо сухими молочными смесями.

    Профилактические меры

    Неспецифическая профилактика гемолитической болезни новорожденных является гемотрансфузией с непременным с учетом АВО и Rh-фактора. Специфической профилактикой является внутримышечное введение иммуноглобулина сразу после родов или аборта. Это препятствует сенсибилизации Rh- матери Rh+ плодом при последующих беременностях. Гемолитическая болезнь новорожденных предусматривает такие рекомендации для введения антирезусного иммуноглобулина человека:

    • рождение Rh+ плода в течение 72 часов;
    • аборт по медицинским показателям;
    • выкидыш или преждевременные роды;
    • инвазивные диагностические процедуры;
    • акушерское кровотечение;
    • внематочная беременность.
    • пропускают кровь в специальном аппарате через сорбенты, для поглощения токсических веществ;
    • проводят 3-4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на 27 неделе беременности отмытыми эритроцитами 0(I) группы Rh- крови с последующим родоразрешением с 29-й недели беременности.

    Также гемолитическая болезнь новорожденных включает в себя такие клинические рекомендации для женщин непосредственно с резус-отрицательной кровью, как сохранение первой беременности, исключение абортов. Малыши, которые имеют в анамнезе ГБН, обязательно находятся до 6 месяцев на диспансерном учете, где систематически следят за динамикой их крови. Таким малышам до года противопоказаны любые профилактические прививки.

    Знаете ли вы? Женщинам, которые имеют IV (AB) группу крови, забеременеть тяжелее всех, ведь их организм вырабатывает недостаточное количество фолликулостимулирующего гормона, а ведь именно он помогает забеременеть быстро и легко.

    Гемолитическая болезнь новорожденных – видео

    Организм матери отторгает ребенка, несмотря на все предпринятые меры. Как спасти малыша? К счастью, человечество научилось переливать кровь внутриутробно, что значительно снижает риск угрозы жизни малыша. Как это происходит, рассказано в видеоролике ниже.

    Несмотря на все, в современном мире данное заболевание у новорожденных своевременно диагностируется, поддается лечению и не является показанием к прерыванию текущей или отказу от последующих беременностей.

    Так что, дорогие мамочки, берегите здоровье своего малыша еще в утробе, своевременно сдавайте анализы и посещайте женскую консультацию!

    Ну а те, кто, к сожалению, столкнулся с данной проблемой, поделитесь с нами своим опытом. Как и когда вы узнали о болезни малыша? Какими способами ее предотвратили, лечили? С нетерпением ждем ваших отзывов в комментариях ниже.

    www.beremennost-po-nedeliam.com


    Смотрите также