• Герминогенно клеточная опухоль средостения


    Герминогенные опухоли

    Герминогенные опухоли – группа неоплазий, развивающихся из первичных зародышевых клеток половых желез. Могут возникать как в яичках или яичниках, так и экстрагонадно. Проявления зависят от локализации. При поверхностно расположенных новообразованиях наблюдается видимая деформация, при узлах в яичнике отмечаются боли, дизурия и нарушения менструального цикла. При герминогенных опухолях средостения возникает одышка, при внутричерепных поражениях выявляются очаговые и общемозговые симптомы. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ и других методик. Лечение – операция, химиотерапия, радиотерапия.

    Герминогенные опухоли – группа доброкачественных и злокачественных неоплазий, возникающих из первичных половых клеток, являющихся предшественниками яичек и яичников. Из-за миграции таких клеток в период эмбриогенеза герминогенные опухоли могут развиваться за пределами гонад: в средостении, крестцово-копчиковой области, головном мозге, забрюшинном пространстве и других анатомических зонах. Первичные экстрагонадные новообразования составляют 5% от общего количества герминогенных опухолей.

    Соотношение между количеством экстра- и интрагонадных неоплазий меняется с возрастом. У детей младшего возраста преобладают поражения крестцово-копчиковой зоны, по мере взросления увеличивается частота новообразований в яичках и яичниках. Герминогенные опухоли всех локализаций составляют 3% от общего количества онкологических заболеваний у детей, герминогенные новообразования яичников – 2-3% от всех злокачественных неоплазий яичников у женщин, герминогенные поражения яичка – 95% от общего числа опухолей яичка у мужчин. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, гинекологии, урологии и других областей медицины.

    Герминогенные опухоли

    Герминогенные опухоли возникают из зародышевых половых клеток, которые на начальных стадиях эмбриогенеза образуются в желточном мешке, а затем мигрируют по организму зародыша к урогенитальному гребешку. В процессе миграции часть таких клеток может задерживаться в различных анатомических зонах, что в последующем обуславливает образование герминогенных опухолей внегонадной локализации. В норме герминогенные клетки превращаются в зрелые клетки яичек и яичников, однако, при определенных условиях такие клетки могут оставаться в своем зародышевом состоянии и под воздействием негативных внешних и внутренних факторов давать начало новообразованиям гонад.

    Установлено, что герминогенные опухоли нередко диагностируются у пациентов с различными генетическими аномалиями, например, синдромом Клайнфельтера. Выявляется наследственная предрасположенность, которая может сочетаться либо не сочетаться с хромосомными нарушениями. Характерной особенностью герминогенных опухолей является изохромосома, возникающая в результате удвоения короткого плеча и потери длинного плеча 12-й хромосомой, однако, могут обнаруживаться и другие хромосомные аномалии. Отмечается частое сочетание герминогенных опухолей с другими онкологическими поражениями, в том числе – лейкозами, лимфомами и нейробластомами. Вероятность возникновения герминогенных неоплазий яичек увеличивается при крипторхизме.

    Гистологический тип герминогенных опухолей зависит от возраста. У новорожденных чаще диагностируются доброкачественные тератомы, у детей младшего возраста выявляются неоплазии желточного мешка, у подростков обнаруживаются злокачественные тератомы и дисгерминомы, у взрослых – семиномы и т. д. Факторы, способствующие активизации роста и злокачественной трансформации зародышевых половых клеток, пока не выяснены. Предполагается, что толчком к развитию герминогенных опухолей у детей могут стать хронические заболевания матери или прием матерью определенных лекарственных препаратов.

    Существует несколько классификаций герминогенных неоплазий, составленных с учетом морфологических характеристик новообразования, расположения и особенностей течения заболевания. Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы герминогенных опухолей:

    • Герминома (дисгерминома, семинома)
    • Эмбриональный рак
    • Неоплазия желточного мешка
    • Сперматоцитная семинома
    • Хорионкарцинома
    • Полиэмбриома
    • Тератома, в том числе – зрелая, незрелая, с определенной направленностью дифференцировки тканей (карциноид, струма яичника), злокачественная.
    • Смешанная герминогенная опухоль, представляющая собой сочетание нескольких гистологических вариантов неоплазии.

    Источником гермином являются первичные половые клетки, источником остальных неоплазий – элементы окружения таких клеток.

    С учетом локализации различают гонадные и экстрагонадные герминогенные опухоли. Экстрагонадные неоплазии подразделяют на экстракраниальные и интракраниальные. Кроме того, выделяют злокачественные и доброкачественные герминогенные неоплазии, а также первичные и рецидивные новообразования.

    Особенности течения заболевания определяются локализацией, размером и степенью злокачественности неоплазии. Типичными симптомами герминогенных опухолей яичника являются боли в животе различной интенсивности в сочетании с нарушениями менструального цикла. У детей последний признак отсутствует, что обуславливает отсутствие настороженности в отношении поражения внутренних половых органов на начальных стадиях заболевания. При прогрессировании герминогенных опухолей к перечисленным симптомам присоединяются увеличение живота и нарушения мочеиспускания. При пальпации на начальных стадиях определяется округлый, умеренно подвижный узел с четкими контурами. В последующем узел увеличивается в размере, возникают увеличение и деформация живота. На поздних стадиях выявляется асцит и нарушения функций различных органов, обусловленные отдаленным метастазированием.

    Герминогенные опухоли яичка проявляются увеличением соответствующей половины мошонки, чувством тяжести и распирания. Болезненность или повышенную чувствительность пораженной области отмечают около 25% пациентов. При пальпации определятся опухолевидное образование или равномерное увеличение яичка. У 5-10% больных герминогенными опухолями выявляется гидроцеле, у 10-14% - гинекомастия. При лимфогенном и отдаленном метастазировании возможны увеличение паховых лимфоузлов, неврологические расстройства, боли в костях, в спине и в животе.

    Герминогенные опухоли средостения, как правило, локализуются за грудиной. Для доброкачественных новообразований (тератом) характерен медленный рост, для злокачественных (тератобластом и других неоплазий) – агрессивное распространение и быстрое прорастание близлежащих органов. Наиболее частыми проявлениями герминогенной опухоли являются одышка, кашель и боли в груди. При сдавлении верхней полой вены возникают шум в голове, головная боль, шум в ушах, расстройства сознания, сонливость и нарушения зрения. Возможны судороги. При злокачественных герминогенных опухолях наблюдаются гипертермия, лихорадка, снижение веса и нарушения функций различных органов, обусловленные прорастанием либо отдаленным метастазированием.

    Забрюшинные герминогенные опухоли длительное время протекают бессимптомно. Могут проявляться диспепсией, болями в животе, дизурией, одышкой, отеками и варикозным расширением вен нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются симптомы раковой интоксикации. Герминогенные опухоли крестцово-копчиковой зоны обычно диагностируются у детей раннего возраста и протекают доброкачественно. При крупных неоплазиях наблюдаются боли и слабость в нижних конечностях, нарушения дефекации и дизурия. Возможны кровотечения и некроз. Внутричерепные герминогенные опухоли чаще локализуются в зоне эпифиза, иногда – в области гипоталамуса либо гипофиза. Проявляются головной болью, тошнотой, рвотой и расстройствами движений глазных яблок.

    Диагноз устанавливается с учетом жалоб, результатов физикального обследования и данных дополнительных исследований. В зависимости от локализации неоплазии может потребоваться ректальный осмотр либо вагинальное исследование. Пациентам назначают УЗИ, КТ и МРТ пораженной области. Оценивают содержание альфа-фетопротеина в сыворотке крови. При злокачественных герминогенных опухолях для исключения лимфогенных и отдаленных метастазов проводят рентгенографию грудной клетки, УЗИ и МРТ органов брюшной полости, УЗИ лимфоузлов, сцинтиграфию костей скелета и другие диагностические процедуры. Тип неоплазии определяют с учетом данных гистологического исследования.

    Доброкачественные герминогенные опухоли иссекают, при злокачественных новообразованиях назначают комбинированное лечение, включающее в себя операцию (при резектабельных неоплазиях), химиотерапию и радиотерапию. При наличии одиночных метастазов в легких и печени возможно их оперативное удаление. При низкой эффективности терапии агрессивных семином в некоторых случаях осуществляют высокодозную радиотерапию с последующей трансплантацией костного мозга, однако эффективность этого метода при герминогенных опухолях пока трудно оценить из-за недостаточного количества наблюдений.

    Прогноз при доброкачественных неоплазиях обычно благоприятный. Злокачественные герминогенные опухоли ранее рассматривались как прогностически неблагоприятные, однако использование комбинированной терапии позволило повысить пятилетнюю выживаемость при данной патологии до 60-90%. На выживаемость влияют вид и распространенность герминогенной опухоли, радикальность хирургического вмешательства, наличие или отсутствие метастазов.

    www.krasotaimedicina.ru

    Герминогенные опухоли: классификация, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

    Герминогенные опухоли — это редкие злокачественные новообразования, которые возникают из первичных половых клеток человека, или «зародышевых» клеток (germ cells). Эти клетки находятся в половых железах – гонадах, из них развиваются яички у мужчин и яичники у женщин.

    Большая часть герминогенных опухолей возникает внутри гонад. Внегонадные опухоли встречаются значительно реже, это опухоли забрюшинного пространства, переднего средостения и центральной нервной системы.

    Развитие герминогенных опухолей связано с аномалиями миграции зародышевых клеток в процессе развития эмбриона.

    Герминогенные опухоли встречаются в основном у молодых людей, а также у детей (более подробно об этом в статье «Герминогенные опухоли у детей»).

    Большая часть этих опухолей диагностируется в пределах относительно узкого возрастного интервала: 25 — 35 лет.

    Герминогенные опухоли относятся к достаточно редким заболеваниям и составляют около 1% от всех злокачественных опухолей у мужчин. Более 90% герминогенных опухолей у мужчин представлены новообразованиями яичка, т.е. могут быть отнесены к опухолям наружной локализации, доступным осмотру и пальпации.

    На момент постановки диагноза большинство пациентов имеют распространенный процесс (IIC – III ст.): до 60% больных.

    Вероятность возникновения герминогенных опухолей  яичек увеличивается при крипторхизме (неопущении яичка в мошонку), травмах,   инфекционных заболеваниях.

    В группе риска находятся пациенты с различными генетическими заболеваниями.

    Виды герминогенных опухолей

    В зависимости от морфологической картины, клинического течения герминогенные опухоли делятся на семиномные и несеминомные опухоли. Семиномные опухоли составляют около 40%, несеминомные  – 60%. Тактика лечения и прогноз различны в двух этих группах.

    Семиномы характеризуются довольно вялым течением, долгое время человек не ощущает никаких симптомов болезни. Эти опухоли хорошо поддаются лечению: они чувствительны к лучевой терапии и особенно к химиотерапии.

    При запущенном процессе наблюдается, как правило, лимфогенное метастазирование в забрюшинные лимфоузлы, реже в средостенные и надключичные лимфоузлы.

    К данным опухолям относят следующие морфологические подтипы:

    • внутрипротоковая герминогенная неоплазия неклассифицированного типа (carcinoma in situ); семинома с клетками синцитиотрофобласта;
    • сперматоцитарная семинома;
    • сперматоцитарная семинома с саркомой;
    • эмбриональный рак;
    • опухоль желточного мешка;
    • трофобластические опухоли:
      • хориокарцинома;
      • монофазная хориокарцинома;
      • трофобластическая опухоль места крепления плаценты;
    • тератома:
      • дермоидная киста;
      • монодермальная тератома;
      • тератома с соматической малигнизацией;
    • смешанные опухоли.

    Микропрепарат, семинома

    Микропрепарат, тератома яичника

    Опухоли яичка в ранних стадиях не сопровождаются болями или другими неприятными симптомами, в связи с чем долгое время не возникает стимулов для обращения к врачу.

    Чаще всего пациенты приходят с жалобами на увеличение яичка, боль в мошонке, увеличение лимфоузлов. При распространенности процесса появляются симптомы интоксикации, например, слабость, снижение веса, отсутствие аппетита.

    Когда опухоль располагается в средостении, особенности при ее больших  размерах, пациента будут беспокоить жалобы на кашель, одышку, боли в груди, невозможность выполнять без усилия привычную физическую активность, возможна отечность шеи, синюшность кожных покровов.

    Могут возникать шум в голове/ушах, ухудшение зрения, головная боль, сонливость. Это объясняется тем, что растущая опухоль давит на верхнюю полую вену.

    Опухоли забрюшинного пространства обычно также не дают о себе знать длительное время.  На них могут указывать такие симптомы, как нарушение стула и мочеиспускания, боли в животе, варикозное расширение вен, а также отеки.

    Герминогенные опухоли центральной нервной системы (головного мозга) имеют следующие клинические проявления: головная боль, расстройство движений глазных яблок, тошнота, рвота и развитие судорог.

    Диагностика герминогенных опухолей

    Стандартом диагностики герминогенных опухолей является  физикальный осмотр пациента,  сбор анамнеза и анализ крови на биологические опухолевые маркеры. К ним относятся АФП (альфа-фетопротеин), β -ХГЧ (β единица хорионического гонадотропина человека) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа).

    В качестве уточняющих исследований проводится КТ органов брюшной полости и грудной клетки, либо УЗИ органов брюшной полости и рентгенография грудной клетки в двух проекциях.

    Также выполняют МРТ головного мозга, чтобы выявить наличие метастазов в нем.

    Орхофуникулэктомия — удаление яичка, выполняется с диагностической и лечебной целью.

    Метастаз в головной мозг при герминогенных опухолях (МРТ головного мозга)

    Тератома яичника (УЗИ малого таза)

    Герминогенная опухоль яичка (макропрепарат)

    Стадии герминогенных опухолей

    Для выработки индивидуального плана лечения учитываются классификации TNM, а также классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG).

    Стадирование  герминогенных опухолей в соответствии с классификацией ТNМ

    Для герминогенных опухолей IV стадия заболевания не предусмотрена.

    Классификация  IGCCCG включает в себя ряд таких прогностических факторов как гистологическая форма, локализация первичной опухоли и расположение метастазов. Учитываются уровни опухолевых маркеров: АФП (альфа-фетопротеина), ХГ (хорионического гонадотропина) и ЛДГ (лактатдегидрогеназы). На их основе определяется прогноз пациента – «хороший», «промежуточный» или «неблагоприятный»

    Методы лечения герминогенных опухолей

    К настоящему времени в онкологической практике накоплен большой научно-практический материал, разработаны стандарты и международные рекомендации по лечебной тактике больных герминогенными опухолями.

    При герминогенных опухолях проводится, как правило, комплексное лечение, которое включает в себя хирургическое лечение, системное противоопухолевое лечение, реже  лучевую терапию.

    Метод лечения основывается на морфологическом типе опухоли, группе прогноза и стадии заболевания.

    Большинство больных герминогеными опухолями добиваются излечения даже при распространенной форме заболевания, когда процесс не ограничен только первичной опухолью. Наиболее эффективная схема лечения – это химиотерапия с последующим удалением остаточных опухолевых очагов.

    Хирургические методы:

    • орхфуникулэктомия
    • забрюшинная лимфаденэктомия,
    • удаление легочных метастазов и пр.

    Лучевая терапия назначается чаще при поражении головного мозга.  Ее применение обусловлено возможностью точного локального воздействия на опухолевые массы.

    Химиотерапия

    Показания к химиотерапии определяются степенью распространенности процесса, наличием легочных/внелегочных метастазов. Стандартным режимом химиотерапии при герминогенных опухолях является режим «BEP», включающий блеомицин, этопозид и цисплатин. Для пациентов с дыхательной недостаточностью, обширным поражением легких, во избежание легочной блеомициновой токсичности, как альтернативный вариант, может быть использованы режимы химиотерапии VIP (этопозид, ифосфамид, цисплатин) или ЕР (этопозид, цисплатин).

    Следует отметить, что при проведении системного лекарственного лечения необходимо строгое соблюдение временных рамок (начало очередного цикла проводится на 22 день).

    Для оценки эффективности химиотерапии каждые 2 цикла и после ее окончания проводится компьютерная томография исходных зон поражения, перед каждым циклом мониторинг уровня опухолевых маркеров. Рост маркеров на фоне лечения или после его завершения, а также замедление их снижения свидетельствует об активности опухолевого процесса и необходимости проведения второй линии химиотерапии.

    Перед проведением химиотерапии рекомендуется обдумать и решить вопрос о необходимости криоконсервации спермы.

    Метастазы в легких до лечения и после 4х циклов химиотерапии по схеме «ВЕР» (КТ грудной клетки)

    Герминогенная опухоль средостения до лечения и после 4х циклов химиотерапии по схеме «ВЕР » — уменьшение опухоли более чем на 50% (КТ грудной клетки)

    Забрюшинная тератома (3D реконструкция)

    Контроль эффективности лечения и динамическое наблюдение.

    Перед началом каждого цикла химиотерапии проводится контроль онкомаркеров (АФП, ЛДГ, ХГЧ).

    Обязательный принцип динамического наблюдения за больными герминогенными опухолями — строгое соблюдение временных промежутков при выполнении контрольного обследования. Первый год после лечения необходимо проходить обследование каждые два месяца, а на второй год – раз в три месяца.

    Следующие два года нужно обследоваться сначала каждые четыре месяца, затем каждые шесть месяцев. И далее планируется ежегодный поход к врачу.

    Перечень обследований рекомендованных к выполнению в период динамического наблюдения: физикальный осмотр, кровь на маркеры (АФП, ЛДГ, ХГЧ), УЗИ пахово-подвздошных областей, брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенография органов грудной клетки каждые 6 месяцев.

    Прогноз выживаемости

    Благодаря успехам в развитии химиотерапии, герминогенные опухоли стали ярким примером курабельных солидных опухолей. Пятилетняя выживаемость больных герминогенными опухолями составляет от 60 до 90%.

    Классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG), основанная на прогностических факторах

    *ВГН – верхняя граница нормы.

    nii-onco.ru

    Герминогенные опухоли

    ГЕРМИНОГЕННЫ ОПУХОЛИ   –  достаточно редкое заболевание у детей,  частота их в популяции 4-6 случаев на 1 млн детского населения. Герминогенные опухоли   развиваются из предшественников половых клеток ( эмбриональных соматических клеток ). В зависимости от конкретной локализации к этой группе заболеваний относятся:  герминогенные опухоли  гонад ( яички и яичники ), а также внегонадные локализации  ( крестцово- копчиковая область, переднее средостение, забрюшинная клетчатка, влагалище, почка. Крайне редко  выявлена локализация в  желудке, шее, орбите.  Подходы к лечению  этих заболеваний несколько отличаются: при локализациях в гонадах  - на первом этапе показано хирургическое лечение, при внегонадных локализациях – лечение начинают с  химиотерапии. Установлены два возрастных пика заболеваемости  герминогенными опухолями у детей : до 3 лет ( крестцово – копчиковаые, яички, влагалище, орбита, шея, забрюшинная локализации ) и после 12 лет ( яичники, яички и средостение ).   Наиболее частые гистологические формы ГО:

    1. Опухоль желточного мешка ( опухоль эндодермального синуса )
    2. Эмбриональный рак
    3. Тератома ( зрелая и незрелая )
    4. Дисгерминоама/семинома/ герминома
    5. Герминогенные опухоли смешанного строения ( включают все вышеперечисленные формы, в  состав которых может входить хориокарцинома и полиэмбинома – как самостоятельные формы встречаются  крайне редко)
    Основная опасность герминогенных опухолей  яичников – разрыв опухоли, что  может  вызвать диссеминацию процесса по брюшине. При  герминогенных опухолях яичка  -  метастазирование в регионарные и забрюшинные лимфатические узлы, что может приводить к сдавлению магистральных вен и образованию тромбозов.   Герминогенные опухоли  локализованные в крестцово - копчиковой области   могут вызывать кишечную непроходимость (то есть полностью перекрывать просвет кишки и препятствовать прохождению пищи), вызывать запоры и нарушение мочеиспускания.  Все герминогенные  опухоли   могут  метастазировать  (т.е. формировать новые очаги болезни) в регионарных   и отдаленных лимфатических узлах,  а также в других органах ( чаще всего в легких, реже  печени, головном мозге и костях ). Метастатическое поражение головного мозга приводит к неврологической симптоматике.  К счастью, на сегодняшний день большинство даже запущенных форм  герминогенных опухолей  успешно излечивается, при условии, что лечением исходно занимается квалифицированный специалист в этой области. Большинство пациентов могут полностью выздороветь и полноценно вернуться к привычному образу жизни. Исключение составляют ситуации,  когда герминогенные опухоли локализованы в средостении, а так- же после проведения при ГО расширенной биопсии  в неспециализированных учреждениях, длительного диагностического этапа и при выявлении  множественных метастазов в печени и головном мозге. Но даже в таких случаях, при невозможности полного излечения, пациентам можно значительно увеличить продолжительность жизни и облегчить симптомы заболевания. Лечение герминогенных опухолей у детей  – задача не одного специалиста. В зависимости от конкретной ситуации, требуется наличие в клиники квалифицированного  хирурга , детского онколога, детского онкогинеколога,  химиотерапевта,  патоморфолога, анестезиолога, реаниматолога,  кардиолога, невролога. В НИИ Дои Г индивидуально подходят к лечению каждого пациента, план лечения составляется и обсуждается на консилиуме до госпитализации, привлекаются все необходимые специалисты .

    КАК ПРОЯВЛЯЮТСЯ ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПРУХОЛИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ ?  СИМПТОМЫ  ГЕРМИНОГЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ
    Как и многие другие онкологические заболевания, герминогенные опухоли  могут длительно протекать бессимптомно,  а зачастую   неверно диагностированы  педиатрами и детскими хирургами.  Поэтому большое значение имеет  в таких случаях онкологическая настороженность  в первую очередь родителей, а потом и врачей.   При локализации ГО   в яичке: увеличение  и уплотнение яичка на пораженной стороне, возможна болезненность мошонки, паховых областей. При метастатическом поражении забрюшинных лимфатических узлов - боли в поясничной области . При локализации ГО в яичниках : чаще всего обмечаются боли в животе и увеличение размеров живота, возможны кровянистые выделения из половых  путей.  При локализации ГО в крестцово - копчиковой области: запоры, нарушение мочеиспускания, наличие опухоли  в области копчика,  изменение сосудистого рисунка в области копчика. В далеко зашедших  случаях – боли в нижних конечностях, нарушение походки. При локализации ГО во влагалище –  чаще всего появляются кровянистые выделения из половых путей, а учитывая, что возрастной  пик заболеваемости при ГО влагалища до 2 лет, это должно насторожить родителей и педиатров.   При локализации ГО в средостении -   чаще всего возникают жалобы на кашель  и  повышение Т, протекает как манифест  длительно протекающего ОРВИ, о. пневмонии , о. бронхита.  Однако  данное заболевание может протекать  бессимптомно и выявляется при  рентгенологическом исследовании,  при диспансеризации.  При появлении вышеперечисленных симптомов  необходимо срочно обратиться к врачу и   сдать ан. крови на опухолевые маркеры – альфафетопротеин  и хорионический гонадотропин. При повышении  уровня опухолевых маркеров необходимо обратиться  в детскому онкологу   в специализированное учреждение. В подобной ситуации показано  проведение необходимого дообследования  в  короткие сроки  и срочное начало необходимого лечения. При  постановке  диагноза проводится диагностика :    1) Оценка локализации опухоли и её распространения, исключение наличия метастазов  в другие органы.  УЗИ первичной опухоли, а так же органов брюшной полости, малого таза, регионарных лимфатических узлов для выявления распространенности опухолевого процесса. Далее в  зависимости от локализации опухоли   показано проведение  компьютерной томографии с  внутривенным контрастированием  либо магнитно - резонансной томографии с  внутривенным контрастированием.  Для  пациентов с ГО яичка, яичников,  крестцово - копчиковой локализации, влагалища целесообразнее выполнять МРТ органов брюшной полости и малого таза.  МРТ при крестцово- копчиковой области  может выявить распространение опухоли в крестцовый канал. Пациентам с ГО средостения – компьютерною томографию с внутривенным усилением. Компьютерная томография легких необходимо выполнить всем пациентам, для исключения метастатического поражения легких.   В план обследования необходимо включить КТ головного мозга ( при уровне альфафетопротеина более  20 000 МЕ/мл и хорионического гонадотропина более 10 000 МЕ/мл ), а также  при подозрении на метастатическое поражение костей – радиоизотопное исследований скелета с технецием.    В сложных диагностических  ситуациях, при маркеронегативных опухолях показано проведение  позитронно- эмиссеционной томографии ( ПЭТ )       2 ) Оценка прогноза заболевания, возможностей дальнейшего контроля эффективности лечения.   Как уже было сказано выше, всем пациентам , без исключения, необходимо  выполнить анализ крови на опухолевые маркеры :  альфафетопротеин и хорионический гонадотропин ( норма до 5 МЕ/мл ) . Интерпретировать результаты проведенного анализа должен врач – детский онколог , хорошо разбирающийся в герминогенных опухолях детского возраста.  У детей до 1 года, уровень альфафетопротеина  может быть физиологически повышенным.   Маркеры не имеет смысла использовать для профилактического обследования здоровых людей.  Однако у пациентов с исходно повышенными маркерами их контролирование после лечения служит удобным и высокоэффективным  методом контроля проведённого лечения, а также исключения рецидива  заболевания       3) Пациентам  с  подозрением на герминогенную  опухоль ( кроме опухоли, локализованной в           яичке и яичнике )   с нормальным уровнем опухолевых маркеров необходимо проведение биопсии  в  опухоли с целью верификации диагноза в онкологическом центре.        4)  Консультация  детского онколога - гинеколога и генетика необходима при геримногенной опухоли  у детей       5)  Оценка общего состояния пациента, степени риска проведения  хирургического либо химиотерапевтического лечения . Эти обследования назначаются индивидуально и обычно включают ЭКГ,  ЭХОКГ, консультацию  кардиолога и  невролога

           6) Молекулярно-генетическое исследование :  хромосомные аномалии 12р     

    Стадии герминогенных опухолей яичников у детей

    Стадия 

    Распространенность поражения

    I стадия

    Опухоль ограничена яичником (яичниками),перитонеальные смывы не содержат опухолевых клеток ( глиоматоз брюшины не увеличивает стадию опухолевого процесса ), опухолевые маркеры в норме после периода полураспада.

    II стадия

    Микроскопически остаточная опухоль или позитивные лимфатические узлы (л/у) 2см, опухолевые поражения сальника, кишки, мочевого пузыря, перитонеальные смывы не содержат опухолевых клеток , опухолевые маркеры +/-

    IV стадия

    Отдаленные метастазы

    Стадии герминогенных опухолей яичка у детей

    Стадия 

    Распространенность поражения

    I стадия

    Опухоль локализована в яичках, полностью удалена через разрез в паховой области, нет пораженных лимфатических узлов, опухолевые маркеры в норме после периода полураспада

    II стадия

    Опухоль удалена разрезом на мошонке, микроскопически остаточная опухоль в мошонке или в семенном канатике, удаление семенного канатика (менее 5 см от проксимального края резекции), забрюшинные л/у 2см, отсутствует висцеральное или экстраабдоминальное распространение опухоли, опухолевые маркеры +/-

    IV стадия

    Отдаленные метастазы

    Стадии герминогенных опухолей внегонадной  локализации

    Стадия 

    Распространенность поражения

    I стадия

    Возможно радикальное удаление опухоли при любой локализации, удаление копчика вместе с опухолью крестцово-копчиковой локализации, отсутствие опухолевых клеток по границам иссечения опухоли

    II стадия

    Микроскопически остаточная опухоль, л/узлы не поражены

    III стадия

    Макроскопически остаточная опухоль или биопсия опухоли, поражение региональных л/у есть или нет

    IV стадия

    Отдаленные метастазы

    После определения стадии опухолевого процесса устанавливается группа риска – это необходимо для планирования лечения. Группы риска пациентов с герминогенными опухолями

    Группа риска

    Локализация

    Стадия 

    низкий риск

    яичник

    I

    яичко

    I

    cредний риск  

    яичник

    II-III

    яичко

    II - III-IV

    экстрагонадные (исключая крестцово-копчиковые)

    I-II

    высокий риск  

    экстрагонадные

    III – IV

    крестцово-копчиковые

    I-IV

    яичник

    IV

    При герминогенных опухолях  лечение зависит от локализации, стадии опухолевого процесса  и проводится в соответствии с группами риска ( рискадаптивное лечение ) При локализации ГО   в яичке:  первым этапом выполняется операция, далее в зависимости от гистологического заключения и уровня опухолевых маркеров определяется группа риска и   назначается лечение.  При локализации ГО в яичниках : первым этапом выполняется операция, далее в зависимости от гистологического заключения и уровня опухолевых маркеров определяется группа риска и назначается лечение.  При локализации ГО в  крестцово - копчиковой области: лечение начинается с проведения химиотерапии  под контролем уровня опухолевых маркеров. Только после нормализации уровня опухолевых маркеров  выполняется операция.  При локализации ГО во влагалище:  проводится химиотерапия, соответственно группе риска, чаще всего  в 98% случаев – хирургическое лечение не требуется.

    При локализации ГО в средостении: лечение начинается с проведения химиотерапии, после нормализации уровня опухолевых маркеров, выполняется хирургический этап лечения.

    Правильный контроль после завершения основного этапа лечения  –  залог успеха в лечении  с герминогенных опухолей у детей.  Наблюдение после лечения проводится для пациентов в поликлинике НИИ ДОГ НМИЦ Онкологии им. Н.Н.Блохина.  Контрольные визиты после проведенного лечения  проводятся  ежемесячно  первый год: осмотр детского онколога, анализ крови на опухолевые  маркеры ( АФП и ХГЧ ) , УЗИ органов брюшной полости и  малого таза.  МРТ  органов брюшной полости и малого таза, КТ легких  выполняются 1 раз в 3 месяца  первого года  и 1 раз в 6 месяцев второго года наблюдения. Герминогенные опухоли у детей являются эмбриональными опухолями, связанными с пороками развития  плода ( пороки развития  мочеполовой и костной систем ).  В группе пациентов с опухолями яичников отмечено наличие генетических заболеваний. Установлены определенные закономерности в сочетании пороков развития и морфологического строения опухоли. Герминогенные опухоли, особенно дисгерминома, часто сочетаются с пороками развития. При дисгерминомах возможно наличия порока половой дифференцировки. Опухоли желточного мешка и смешанные герминогенные опухоли также могут сочетаться с пороками развития. Герминогенные опухоли у детей являются эмбриональными опухолями, связанными с пороками развития  плода ( пороки развития  мочеполовой и костной систем ).  Ведущим синдромом, устанавливаемым у детей с пороками развития и опухолью яичников, является дисгенезия гонад, тестикулярная феминизация, синдром Шершевского-Тернера, синдром Сваера.  

    В НМИЦ Онкологии им. Н.Н.Блохина можно получить квалифицированную консультацию генетика и генетическое тестирование у детей с пороками развития и опухолью яичников ( дисгенезия гонад, тестикулярная феминизация, синдром Шершевского-Тернера, синдром Сваера ),  у детей с герминогенными опухолями средостения и яичек  синдром Кляйнффельтера ).

    www.ronc.ru

    Герминогенная опухоль средостения

    Средостением называется зона в центре грудной клетки, находящаяся между позвоночником и грудиной. Именно здесь расположены жизненно важные органы, такие, как сердце, трахея, пищевод. Опухоль, развивающуюся в этой области, онкологи называют «герминогенная опухоль средостения».

    Особенности и опасность ГОС

    По статистике, опухоли в данной области встречаются в 3-7% среди всего количества фиксируемых опухолевых процессов. При этом, в 60-80% случаев они являются доброкачественными, а в остальных 20-40% случаев – злокачественными. Средний возраст заболевших – 20-40 лет.

    Такие опухоли отличаются морфологическим разнообразием, возможностью первичной злокачественности, вероятной угрозой инвазии, компрессии близлежащих органов (пищевода, органов дыхания, нервных стволов и т. д.).

    К особенностям таких новообразований можно отнести то, что их хирургическое удаление имеет некоторые технические сложности.

    Факторы риска и причины роста

    Как утверждают онкологи, существует несколько причин опухолей средостения:

    1. Курение, причем чем больше стаж курильщика и количество выкуриваемых им сигарет в день, тем выше риск возникновения недуга.
    2. Нездоровый образ жизни, который становится причиной снижения защитных функций организма.
    3. Негативное воздействий внешней среды, провоцирующее мутацию клеток:
      • бытовая пыль;
      • ионизирующее излучение;
      • воздействие радона (в закрытых помещениях);
      • непосредственный контакт с ядохимикатами;
      • неблагоприятная экология.
    4. Неправильное питание.
    5. Стрессовые ситуации.

    Все вышеперечисленное может спровоцировать появление новообразования, а также стать причиной роста уже имеющейся опухоли.

    Самые первые признаки и как распознать болезнь самостоятельно?

    Начало болезни зачастую характеризуется отсутствием ярко выраженных симптомов. Продолжительность бессимптомного периода зависит от размеров опухоли, ее локализации и характера (доброкачественная она, либо злокачественная), активности роста, отношений с соседними органами. Нередко новообразования в области средостения случайно выявляют во время очередной рентгенодиагностики грудной клетки.

    Позже могут появиться следующие симптомы болезни:

    1. Боли от прорастания новообразования в нервные клетки. Чаще всего они ощущаются на стороне поражения, могут отдавать в область между лопатками, плечо, шею. Если болят кости – можно предположить наличие метастазов.
    2. Когда опухолью поражен возвратный гортанный нерв, наблюдается осиплость голоса.
    3. Боли от прорастания новообразования в пограничный симпатический ствол могут стать причиной расширения зрачка. Иногда со стороны поражения опускается верхнее веко, западает глазное яблоко. Может изменяться температура, нарушаться потоотделение.
    4. Если опухоль сдавливает венозные стволы, в частности, верхнюю полую вену, может появиться шум в голове, одышка, отечность лица или всей верхней части туловища, боли в груди, набухание вен шеи, повышенное давление.
    5. Когда сдавлена трахея или бронхи, возникает одышка, появляется кашель.
    6. При сдавливании пищевода может случаться нарушение прохождения пищи.

    Клиническая картина запущенной симптоматики

    Позже добавляются следующие симптомы:

    • слабость;
    • повышенная температура;
    • снижение массы тела;
    • излишняя потливость.

    Могут наблюдаться нарушения, обусловленные отравлением организма продуктами выделения опухолей. Например, артралгический синдром, который может напоминать ревматоидный полиартрит: отеки мягких тканей рук или ног, заметная припухлость и болезненность суставов, частое сердцебиение, нарушение сердечного ритма.

    Отдельные опухоли средостения имеют особенные симптомы. Например, фибросаркомы нередко являются причиной снижения уровня сахара в крови. Лимфомы вызывают кожный зуд и необычную потливость.

    Подобные клинические признаки опухолей средостения многообразны, но проявляются они достаточно поздно и не всегда помогают поставить точный диагноз. Наиболее важными для диагностики и успешного лечения являются данные инструментальных и рентгенологических методов, желательно полученные на ранних стадиях болезни.

    Может ли герминогенная опухоль средостения перейти в рак?

    Как утверждают онкологи, в замкнутом пространстве любая опухоль может стать смертельной. Доброкачественное новообразование трансформируется в злокачественное как при воздействии различных неблагоприятных факторов, так и при отсутствии своевременного лечения.

    Диагностика

    Несмотря на разнообразие симптомов данного заболевания, поставить верный диагноз только на их основе невозможно.

    Что нужно будет обследовать?

    В первичную диагностику входит следующее:

    • подробный опрос пациента;
    • анализ анамнеза жизни и истории болезни;
    • тщательный физикальный осмотр.

    Какие анализы нужно сдать?

    Необходимо провести анализ крови для определения онкомаркеров, биохимический и клинический анализ крови. Непременно проводится рентгенография, позволяющая определить область расположения опухоли и ее размер, и торакоскопия – для оценки состояния лимфоузлов.

    Также, проводят МРТ и КТ (для уточнения локализации новообразования) и биопсию. При необходимости исключить наличие злокачественного новообразования в области дыхательной системы, врач назначает эндоскопическое исследование трахеи и бронхов.

    Как лечить герминогенную опухоль средостения без операции?

    Не стоит даже рассуждать на тему, можно ли вылечить такую опухоль без операции, при помощи одних лишь народных или медикаментозных средств. Онкологи утверждают: любые опухоли средостения, как злокачественные, так и доброкачественные, должны удаляться, и желательно в самые ранние сроки! Такой подход объясняется просто: нет времени на эксперименты, т. к. имеется вероятность компрессии окружающих опухоль тканей и органов. А таблетки (“Фторурацил”, “Фторафур”, “Доксорубицин” и др.) и иммуномодуляторы можно применять лишь по назначению врача как вспомогательные средства борьбы с болезнью. То же касается и трав (чистотела, цикория, болиголова и т. п.)

    Препараты для лечения ГОС

    Существует несколько видов лекарственных препаратов, применяемых для лечения данного заболевания:

    • гормональные (“Таксол”, “Золадекс”, “Синестрол” и др.);
    • универсальные (“Фторурацил”,  “Доксорубицин”, “Фторафур”);
    • токсичные (“Фдриамицин”, “Бевацизумаб”, “Фторурацил” и др.);
    • обезболивающие (“Промедол”, “Целебрекс”). Они могут сочетаться с такими анальгетиками, как “Индометацин”, “Ибупрофен”.

    Все перечисленные препараты применяют исключительно по назначению врача!

    Операционное лечение и его последствия

    Как правило, чтобы удалить опухоль в этой области, требуется вскрытие грудной клетки. Однако может быть использована и торакоскопия – малоинвазивная операция, во время которой через прокол вводят инструменты, разрезают и удаляют образование.

    После удаления опухоли, онколог может назначить химиотерапию, подавляющую рост опухоли и метастаз. Нередко при комплексном лечении болезни используется и лучевая терапия. Ее могут назначить и в том случае, если операция невозможна.

    Что будет, если не лечить герминогенную опухоль средостения?

    Даже доброкачественную опухоль средостения нужно лечить. В противном случае не исключена ее трансформация в злокачественную. Но если этого и не произойдет, велика вероятность компрессии близлежащих тканей и органов, что непременно повлечет за собой серьезные проблемы со здоровьем.

    Прогноз и сколько живут с таким диагнозом?

    Возвращение болезни после удаления доброкачественного новообразования – явление редкое. Сложнее дело обстоит со злокачественной опухолью.

    По данным разных ученых (H. Т. Волковой, И. П. Дедкова, В. П. Демидова, В. Л. Ганул и А. В. Ганул и др.), проводивших исследования в разные годы, 5-летний срок после операции переживают от 12 до 73% больных. Это зависит от того, на какой стадии была прооперирована герминогенная опухоль средостения, и вида опухоли. Хирургическое лечение в комплексе с лучевой терапией имеет лучшие прогнозы, нежели одно только хирургическое лечение.

    orake.info

    Герминогенная опухоль средостения - это рак? фото - Рак Инфо

    Герминогенные опухоли – группа неоплазий, развивающихся из первичных зародышевых клеток половых желез. Могут возникать как в яичках или яичниках, так и экстрагонадно. Проявления зависят от локализации.

    При поверхностно расположенных новообразованиях наблюдается видимая деформация, при узлах в яичнике отмечаются боли, дизурия и нарушения менструального цикла. При герминогенных опухолях средостения возникает одышка, при внутричерепных поражениях выявляются очаговые и общемозговые симптомы.

    Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ и других методик. Лечение – операция, химиотерапия, радиотерапия.

    Герминогенные опухоли – группа доброкачественных и злокачественных неоплазий, возникающих из первичных половых клеток, являющихся предшественниками яичек и яичников.

    Из-за миграции таких клеток в период эмбриогенеза герминогенные опухоли могут развиваться за пределами гонад: в средостении, крестцово-копчиковой области, головном мозге, забрюшинном пространстве и других анатомических зонах.

    Первичные экстрагонадные новообразования составляют 5% от общего количества герминогенных опухолей.

    Соотношение между количеством экстра- и интрагонадных неоплазий меняется с возрастом. У детей младшего возраста преобладают поражения крестцово-копчиковой зоны, по мере взросления увеличивается частота новообразований в яичках и яичниках.

    Герминогенные опухоли всех локализаций составляют 3% от общего количества онкологических заболеваний у детей, герминогенные новообразования яичников – 2-3% от всех злокачественных неоплазий яичников у женщин, герминогенные поражения яичка – 95% от общего числа опухолей яичка у мужчин.

    Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, гинекологии, урологии и других областей медицины.

    Причины герминогенных опухолей

    Герминогенные опухоли возникают из зародышевых половых клеток, которые на начальных стадиях эмбриогенеза образуются в желточном мешке, а затем мигрируют по организму зародыша к урогенитальному гребешку.

    В процессе миграции часть таких клеток может задерживаться в различных анатомических зонах, что в последующем обуславливает образование герминогенных опухолей внегонадной локализации.

    В норме герминогенные клетки превращаются в зрелые клетки яичек и яичников, однако, при определенных условиях такие клетки могут оставаться в своем зародышевом состоянии и под воздействием негативных внешних и внутренних факторов давать начало новообразованиям гонад.

    Установлено, что герминогенные опухоли нередко диагностируются у пациентов с различными генетическими аномалиями, например, синдромом Клайнфельтера. Выявляется наследственная предрасположенность, которая может сочетаться либо не сочетаться с хромосомными нарушениями.

    Характерной особенностью герминогенных опухолей является изохромосома, возникающая в результате удвоения короткого плеча и потери длинного плеча 12-й хромосомой, однако, могут обнаруживаться и другие хромосомные аномалии.

    Отмечается частое сочетание герминогенных опухолей с другими онкологическими поражениями, в том числе – лейкозами, лимфомами и нейробластомами. Вероятность возникновения герминогенных неоплазий яичек увеличивается при крипторхизме.

    Гистологический тип герминогенных опухолей зависит от возраста. У новорожденных чаще диагностируются доброкачественные тератомы, у детей младшего возраста выявляются неоплазии желточного мешка, у подростков обнаруживаются злокачественные тератомы и дисгерминомы, у взрослых – семиномы и т. д.

    Факторы, способствующие активизации роста и злокачественной трансформации зародышевых половых клеток, пока не выяснены. Предполагается, что толчком к развитию герминогенных опухолей у детей могут стать хронические заболевания матери или прием матерью определенных лекарственных препаратов.

    Существует несколько классификаций герминогенных неоплазий, составленных с учетом морфологических характеристик новообразования, расположения и особенностей течения заболевания. Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы герминогенных опухолей:

    • Герминома (дисгерминома, семинома)
    • Эмбриональный рак
    • Неоплазия желточного мешка
    • Сперматоцитная семинома
    • Хорионкарцинома
    • Полиэмбриома
    • Тератома, в том числе – зрелая, незрелая, с определенной направленностью дифференцировки тканей (карциноид, струма яичника), злокачественная.
    • Смешанная герминогенная опухоль, представляющая собой сочетание нескольких гистологических вариантов неоплазии.

    Источником гермином являются первичные половые клетки, источником остальных неоплазий – элементы окружения таких клеток.

    С учетом локализации различают гонадные и экстрагонадные герминогенные опухоли. Экстрагонадные неоплазии подразделяют на экстракраниальные и интракраниальные. Кроме того, выделяют злокачественные и доброкачественные герминогенные неоплазии, а также первичные и рецидивные новообразования.

    Симптомы герминогенных опухолей

    Особенности течения заболевания определяются локализацией, размером и степенью злокачественности неоплазии. Типичными симптомами герминогенных опухолей яичника являются боли в животе различной интенсивности в сочетании с нарушениями менструального цикла.

    У детей последний признак отсутствует, что обуславливает отсутствие настороженности в отношении поражения внутренних половых органов на начальных стадиях заболевания.

    При прогрессировании герминогенных опухолей к перечисленным симптомам присоединяются увеличение живота и нарушения мочеиспускания. При пальпации на начальных стадиях определяется округлый, умеренно подвижный узел с четкими контурами.

    В последующем узел увеличивается в размере, возникают увеличение и деформация живота. На поздних стадиях выявляется асцит и нарушения функций различных органов, обусловленные отдаленным метастазированием.

    Герминогенные опухоли яичка проявляются увеличением соответствующей половины мошонки, чувством тяжести и распирания. Болезненность или повышенную чувствительность пораженной области отмечают около 25% пациентов.

    При пальпации определятся опухолевидное образование или равномерное увеличение яичка. У 5-10% больных герминогенными опухолями выявляется гидроцеле, у 10-14% – гинекомастия.

    При лимфогенном и отдаленном метастазировании возможны увеличение паховых лимфоузлов, неврологические расстройства, боли в костях, в спине и в животе.

    Герминогенные опухоли средостения, как правило, локализуются за грудиной. Для доброкачественных новообразований (тератом) характерен медленный рост, для злокачественных (тератобластом и других неоплазий) – агрессивное распространение и быстрое прорастание близлежащих органов.

    Наиболее частыми проявлениями герминогенной опухоли являются одышка, кашель и боли в груди. При сдавлении верхней полой вены возникают шум в голове, головная боль, шум в ушах, расстройства сознания, сонливость и нарушения зрения. Возможны судороги.

    При злокачественных герминогенных опухолях наблюдаются гипертермия, лихорадка, снижение веса и нарушения функций различных органов, обусловленные прорастанием либо отдаленным метастазированием.

    Забрюшинные герминогенные опухоли длительное время протекают бессимптомно. Могут проявляться диспепсией, болями в животе, дизурией, одышкой, отеками и варикозным расширением вен нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются симптомы раковой интоксикации.

    Герминогенные опухоли крестцово-копчиковой зоны обычно диагностируются у детей раннего возраста и протекают доброкачественно. При крупных неоплазиях наблюдаются боли и слабость в нижних конечностях, нарушения дефекации и дизурия. Возможны кровотечения и некроз. Внутричерепные герминогенные опухоли чаще локализуются в зоне эпифиза, иногда – в области гипоталамуса либо гипофиза.

    Проявляются головной болью, тошнотой, рвотой и расстройствами движений глазных яблок.

    Диагноз устанавливается с учетом жалоб, результатов физикального обследования и данных дополнительных исследований. В зависимости от локализации неоплазии может потребоваться ректальный осмотр либо вагинальное исследование. Пациентам назначают УЗИ, КТ и МРТ пораженной области.

    Оценивают содержание альфа-фетопротеина в сыворотке крови. При злокачественных герминогенных опухолях для исключения лимфогенных и отдаленных метастазов проводят рентгенографию грудной клетки, УЗИ и МРТ органов брюшной полости, УЗИ лимфоузлов, сцинтиграфию костей скелета и другие диагностические процедуры.

    Тип неоплазии определяют с учетом данных гистологического исследования.

    Доброкачественные герминогенные опухоли иссекают, при злокачественных новообразованиях назначают комбинированное лечение, включающее в себя операцию (при резектабельных неоплазиях), химиотерапию и радиотерапию.

    При наличии одиночных метастазов в легких и печени возможно их оперативное удаление.

    При низкой эффективности терапии агрессивных семином в некоторых случаях осуществляют высокодозную радиотерапию с последующей трансплантацией костного мозга, однако эффективность этого метода при герминогенных опухолях пока трудно оценить из-за недостаточного количества наблюдений.

    Прогноз при доброкачественных неоплазиях обычно благоприятный.

    Злокачественные герминогенные опухоли ранее рассматривались как прогностически неблагоприятные, однако использование комбинированной терапии позволило повысить пятилетнюю выживаемость при данной патологии до 60-90%.

    На выживаемость влияют вид и распространенность герминогенной опухоли, радикальность хирургического вмешательства, наличие или отсутствие метастазов.

    Источник:

    Рак средостения

    Рак средостения — это группа злокачественных опухолей, которая происходит из органов и тканей, расположенных в этой области. Средостение ограничено с боков легкими, спереди и сзади — грудиной, позвоночным столбом и ребрами, а снизу — диафрагмой.

    Здесь находятся крупные кровеносные и лимфатические сосуды, поэтому рак средостения часто возникает вторично вследствие метастазирования из других частей организма.

    Сами органы средостения тоже служат источником новообразования — к нему приводит пролиферация клеток тимуса, трахеи, пищевода, бронхов, нервных стволов, перикарда, жировой или соединительной ткани. Встречаются и атипии, цитология которых напоминает эмбриональные ткани.

    Актуальность проблемы в том, что средний возраст заболевших — 20–40 лет. Он встречается у подростков (девушек и юношей), и даже у детей. В том числе страдают от этого недуга и пожилые люди. Заболеваемость в России составляет 0,8–1,2%, или пятую часть всех опухолей в этой области.

    Эпидемиология показывает, что он бывает как у мужчин, так и у женщин по всему миру, хотя есть эпидемиологически неблагоприятные районы. Например, женский тиреотоксический зоб распространен в горных районах, там же высока частотность обнаружения рака в передней части средостения.

    Выяснить, насколько образование опасно, можно только путем гистологического исследования, что затрудняет дифференциацию. Даже доброкачественный характер не исключает малигнизации.

    Рак средостения смертельно опасен, прогноз неблагоприятный, смертность высокая и не только из-за трудностей диагностики, но и потому, что он часто бывает неоперабельным из-за вовлечения крупных сосудов, нервов, жизненно важных органов.

    Тем не менее, это не значит, что он неизлечим — шанс выжить есть, нужно продолжать бороться.

    Виды рака средостения

    Классификация рака средостения затруднена, так как существует описание более 100 разновидностей новообразований, в том числе выделяют первичные и вторичные виды.

    По цитологической картине различают следующие типы:

    • • мелкоклеточный — быстро прогрессирует, так как метастазирует гематогенно и лимфогенно;
    • • плоскоклеточный — развивается долго, возникает из слизистых (плевры, перикарда, стенок сосудов);
    • • эмбриональный, или гермиогенный — формируется из эмбриональных оболочек вследствие патологий эмбриогенеза плода;
    • • низкодифференцированный.

    По происхождению и локализации выделяют формы:

    • • ангиосаркома;
    • • липосаркома;
    • • синовиальная саркома;
    • • фибросаркома;
    • • лейомиосаркома;
    • • рабдомиосаркома;
    • • злокачественная мезенхимома.

    Международная классификация TNM применяется для определения распространенности заболевания.

    Рак средостения, симптомы и признаки с фото

    Самое начало рака средостения носит бессимптомный характер, что выражается отсутствием жалоб у больного, пока размеры опухоли не увеличатся. Следует обратить внимание на слабость, утомляемость, снижение веса, которое составляет до 10–12 килограмм за 1–2 месяца.

    При первичном вовлечении бронхов и трахеи, болезнь выражается нарушением дыхания (одышка, кашель). На ранних этапах поражения перикарда первые явные проявления — аритмия, брадикардия, частый пульс. Болевой синдром выраженный, болит за грудиной, боль и жжение локализуются со стороны развития и иррадиируют в спину в лопатку.

    Внешние, видимые изменения на теле возникают, если сдавливаются центральные вены.

    При давлении на верхние полые вены наблюдается цианоз, он также проступает, когда онкоопухоль сдавливает легкие и трахео-бронхиальное дерево.

    Красные пятна на коже, лице, дермографизм, повышенная потливость, опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока — характерная односторонняя симптоматика прорастания симпатического ствола.

    Начальные признаки прорастания возвратного гортанного нерва — осиплость голоса, изменение тембра; спинного мозга — парестезии (ощущение мурашек, покалывания). Онкологическая настороженность должна возникнуть и тогда, когда обнаружен изолированный плеврит или перикардит.

    К поздним симптомам относятся: температура без видимого воспаления и инфекционного процесса, кахексия, истощение. Боли в костях свидетельствуют о метастазах.

    Читайте также:  Признаки рака легких у женщин

    Предвестники рака средостения настолько разнообразны, что не каждый врач может заподозрить его развитие. В этом случае нельзя просто пальпировать шишку или увидеть язву, поэтому главными способами диагностирования остаются инструментальные методы обследования.

    Причины рака средостения

    Причины возникновения рака средостения разнообразны, трудно определить, что запускает онкологический процесс. Психосоматика — одно из ответвлений медицины —- считает, что онкология образуется из-за изменения психоэмоционального состояния человека.

    Генетика винит наследственность, когда ген, который провоцирует формирование атипии, передается по наследству. Предрасположенность может возникать в течение формирования эмбриона из-за нарушения эмбриогенеза плода.

    Есть и вирусная теория, согласно которой возбудитель (например, вирус папилломы, СПИД или герпес) вызывает появление мутаций генов. Однако рак средостения не заразен для окружающих, заразиться им воздушно-капельным или другим путем невозможно.

    Медики выявляют факторы, вызывающие онкологическое перерождение, основные из которых:

    • • возраст —- иммунологическая защита организма постепенно снижается;
    • • канцерогены, поступающие с пищей или из-за загрязнения окружающей среды;
    • • радиация и облучение;
    • • патологии беременности;
    • • хронические заболевания.

    Стадии рака средостения

    Стадия характеризует степень распространения рака средостения:

    • • нулевая, или in situ (0) — на раннем этапе патология практически не выявляется;
    • • первая (1) — инкапсулированная опухоль без инвазии в медиастинальную клетчатку;
    • • вторая (2) — есть инфильтрация жировой клетчатки;
    • • третья (3) — прорастание нескольких органов средостения и лимфоузлов;
    • • четвертая и последняя (4) — есть пораженные метастазами отдаленные органы.

    Определить степень помогут фото и снимки компьютерной и магнитно-резонансной томографии, которые прикладываются к заключению врача-диагноста.

    Диагностика рака средостения

    Если есть подозрение на рак средостения, чтобы проверить его, выявить новообразование и поставить диагноз, используют:

    • • опрос, знакомство с историей болезни;
    • • осмотр (пальце-пальцевая перкуссия, пальпация);
    • • тест на онкомаркеры;
    • • УЗИ — проявляет другие очаги;
    • • рентгенологическое обследование и флюорография (основной способ диагностирования);
    • • эндоскопические исследования (бронхоскопия, эзофагоскопия, торакоскопия);
    • • ПЭТ-КТ проверка, чтобы определить отдаленное метастазирование;
    • • компьютерная или магнитно-резонансная томография, чтобы получить послойные фотографии онкообразования.

    Лечение рака средостения

    Рак средостения излечим, если пациенты вовремя обратятся к специалисту. Эффективное средство против, которое поможет победить и избавится от рака, предлагает торакальная хирургия. Действия хирурга направлены на полное удаление вовлеченных структур под общим обезболиванием.

    Операбельный рак средостения и все пораженные ткани удаляют путем торакотомии, после чего назначают лучевую и химиотерапию. Цель — остановить рост опухоли, замедлить распространение. Облучение и химиотерапию также используют, если есть противопоказания к оперативному вмешательству.

    Помочь облегчить состояние на всех этапах может симптоматическая терапия — заболевший принимает сильные обезболивающие препараты, сердечно-сосудистые средства.

    Иногда клиническая ремиссия длится недолго. Когда заболевание возникает повторно (рецидивы), продолжительность жизни больного сокращается и тактика лечения меняется. Если рак средостения не лечить, его последствие — летальный исход.

    Запущенный рак средостения и распад раковой опухоли также влияют на срок, отпущенный пациенту. Выживаемость составляет 35%, на нее влияют скорость, время протекания и динамика процесса.

    Выздоровление возможно при своевременном обнаружении опухоли, что нередко случается при обращении в медицинское учреждение по поводу других заболеваний с похожими симптомами, или на профилактических осмотрах.

    Профилактика рака средостения

    Поскольку этиология рака средостения разнится и нет возможности полностью исключить повреждающий фактор, чтобы предотвратить его рекомендуется выполнять общие рекомендации, которые уменьшают шанс заболеть и в какой-то мере защищают от рака:

    • • активный образ жизни;
    • • отсутствие вредных привычек (курение, алкоголь);
    • • нормальный сон;
    • • режим дня;
    • • здоровое питание.

    Следует избегать стрессов, переутомления, сильных физических нагрузок, вовремя проходить профилактические осмотры и флюорографию, которая может показать образование. Только вовремя оказанная медицинская помощь поможет избежать смерти.

    Источник:

    Опухоли средостения: этиология и лечение

    Доброкачественные опухоли средостения обнаруживают чаще, чем злокачественные (4:1). Среди доброкачественных опухолей наиболее часты тератомы и невриномы, а среди злокачественных — опухоли лимфоидной ткани. В переднем средостении опухоли регистрируют в 2 раза чаще, чем в заднем.

    Классификация

    • Доброкачественные опухоли • Тимомы • Тератомы • Нейрогенные опухоли (невриномы) • Соединительнотканные опухоли (липомы, хондромы) • Сосудистые опухоли (гемангионы) • Б-ронхогенные кисты • Перикардиальные кисты • Злокачественные опухоли • Лимфомы • Герминомы • Нейробластомы. Опухоли переднего средостения • Дермоидные кисты (тератомы) • Частота. Тератомы чаще выявляют у подростков. В 80% случаев эти опухоли доброкачественные

    Этиология

    Тератомы исходят из того же эмбрионального глоточного кармана, что и вилочковая железа (III-IV пары) • Патологическая анатомия. В состав тератомы входят производные всех зародышевых листков, включая элементы эктодермального, энтодермального и мезодермального происхождения

    • Диагноз. Тератомы диагностируют рентгенографически. На снимках они выглядят как гладкостенные кисты или плотные гомогенные тени, часто с кальцинированными стенками. Внутри опухоли можно обнаружить самые различные структуры (например, зубы). До развития инфекционных осложнений или злокачественных изменений эти кисты обычно бессимптомны

    Лечение

    торакотомия, полное удаление опухоли. • Тимомы (опухоли вилочковой железы) • Частота. Среди опухолей передневерхнего отдела средостения, поражающих взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникать в любом возрасте, чаш.е в 50-60 лет.

    Около 40-50% больных с тимомами имеют сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению • Патологическая анатомия • Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными • 2/3 тимом расценивают как доброкачественные; из них 10% представлено простыми кистами • При эпителиальных тимомах прогноз неблагоприятный, при веретено-клеточных тимомах — значительно лучше • Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей. Доброкачественные опухоли инкапсулированы. Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование возникает относительно редко • Диагноз • У большинства пациентов с тимомами симптоматики нет; опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, одышка и синдром верхней полой вены • Помогают диагностике аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки; сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения. При таких обстоятельствах необходимо исследовать средостение на наличие опухоли тимуса. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени больших сосудов • Хирургическое лечение. Большинство опухолей тимуса удаляют через срединный стернотомический доступ (возможна торакотомия) • Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией: необходимы обследование средостения и удаление опухоли • Доброкачественные опухоли удаляют • Злокачественные опухоли. При возможности следует удалить все области распространения опухоли. Когда инвазирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью или частично, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта • Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса. • Соединительнотканные опухоли • Частота. Занимают 3 место среди опухолей средостения • Патологическая анатомия. Соединительнотканные опухоли представлены фибромами, липомами, хондромами, миксомами

    • Диагноз. Обычно у больных жалоб нет. Диагностика соединительнотканных опухолей рентгенологическая. Опухоли локализуются как в верхних, так и в нижних отделах переднего средостения. Они часто не имеют чётких границ, капсула этих опухолей выражена не во всех отделах

    Лечение

    хирургическое • Прогноз благоприятный. Опухоли заднего средостения • Нейрогенные опухоли (невриномы) • Частота. Занимают 2 место среди опухолей средостения. Невриномы могут быть проявлением нейрофиброматоза (болезни фон Реклингхаузена)

    Этиология

    Опухоли развиваются из нервных элементов симпатического ствола, ветвей блуждающего нерва, оболочек мозга и межрёберных нервов. Чаще располагаются в верхнем средостении • Патологическая анатомия. Шванномы, невролеммомы, ганглионевромы, нейрофибромы

    • Диагноз. У большинства больных с невриномами жалоб нет. При росте опухоли в просвете спинномозгового канала (в виде песочных часов) возможна неврологическая симптоматика. Диагноз устанавливают рентгенологически, при помощи КТ органов грудной клетки. На снимках опухоли выглядят как округлые чётко очерченные тени, расположенные в области рёберно-позвоночного угла.

    Лечение

    хирургическое -торакотомия, удаление опухоли • Прогноз благоприятный. • Сосудистые опухоли • Частота. Сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфангиомы) -достаточно редкая опухолевая патология средостения. Точных данных о частоте нет

    Этиология

    Опухоли развиваются из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов • Патологическая анатомия. Опухоли представлены сосудистыми образованиями. Достаточно часто происходит их злокачественная трансформация

    • Диагноз устанавливают рентгенологически и при помощи КТ

    Лечение

    хирургическое. • Бронхогенные кисты • Частота. Выявляют достаточно редко, чаще у женщин

    Этиология

    Развиваются из смешанных зародышевых зачатков передней кишки или трахеальнои почки • Патологическая анатомия. Тонкостенные образования, заполненные прозрачным (иногда слизистым) содержимым. Стенка кисты изнутри выстлана мерцательным эпителием

    • Диагноз. Как и все опухоли средостения, диагностируют рентгенологически

    Лечение

    хирургическое. • Перикардиальные кисты обнаруживают редко. Это тонкостенные образования с прозрачным содержимым, легко разрывающиеся при выделении. Изнутри кисты выстланы однослойным плоским или кубическим эпителием, располагаются в нижних отделах средостения. Злокачественные опухоли средостения • Лимфома.

    У 50% больных с лимфомами (включая болезнь Ходжкена) в процесс вовлечены медиастинальные лимфатические узлы. Из них только у 5% поражение затрагивает исключительно средостение • Симптомы: кашель, боль в груди, лихорадка и потеря массы тела • Диагноз подтверждают рентгенографически и биопсией лимфатических узлов.

    Последнюю выполняют либо при медиастиноскопии, либо при передней медиастинотомии, либо при торакоскопии • Хирургическое лечение не показано. Больные подлежат комбинированной химио- и лучевой терапии. • Герминомы — опухоли, происходящие из эмбриональных зачатков, нормально дифференцирующихся в сперматозоиды и яйцеклетки.

    Эти опухоли составляют менее 1% всех опухолей средостения.

    Их метастазы регистрируют в лимфатических узлах, плевре, печени, костях и забрюшинном пространстве • Гистологические типы • Семинома • Эмбриональноклеточная саркома • Тератокарцинома • Хориокарцинома • Эндодермальная синусная опухоль • Симптомы: боль в груди, кашель и осиплость голоса при поражении возвратного гортанного нерва • Диагноз. Используют различные методы лучевой диагностики (рентгенография, МРТ, КТ органов грудной клетки) • Хирургическое лечение. По возможности производят полное удаление опухоли • Вспомогательная терапия. Семиномы очень чувствительны к облучению. При прочих клеточных типах хорошие результаты даёт химиотерапия.

    См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры ; Опухоль, методы лечения ; Опухоль, стадии

    МКБ

    • С38 Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры • С78.1 Вторичное злокачественное новообразование средостения • D15.2 Доброкачественное новообразование средостения

    Источник:

    Опухоль средостения: симптомы и лечение

    Категория: Прочие заболевания и состоянияПросмотров: 18210

    Опухоль средостения – это новообразование в медиастинальном пространстве грудной клетки, которое может быть различным по морфологическому строению. Зачастую диагностируются доброкачественные новообразования, но примерно у каждого третьего пациента обнаруживается онкология.

    Существует большое количество предрасполагающих факторов, обуславливающих появление того или иного образования, начиная от пристрастия к вредным привычкам и опасных условий труда, заканчивая метастазированием раковой опухоли с других органов.

    Читайте также:  Мезотелиома плевры: признаки, фото и прогноз

    Болезнь проявляется в большом количестве ярко выраженных симптомов, которые довольно трудно игнорировать. К наиболее характерным внешним признакам можно отнести выраженный болевой синдром, кашель, одышку, головные боли и повышение температуры тела.

    Основу диагностических мероприятий составляют инструментальные обследования пациента, самой информативной из них считается биопсия. В дополнение потребуется врачебный осмотр и лабораторные исследования. Терапия недуга, в независимости от характера опухоли, только оперативная.

    Этиология

    Несмотря на то что опухоли и кисты средостения — это довольно редкое заболевание, его возникновение в большинстве случаев обусловливается распространением онкологического процесса с других внутренних органов. Однако существует ряд предрасполагающих факторов, среди которых стоит выделить:

    • многолетнее пристрастие к вредным привычкам, в частности к курению. Стоит отметить, что чем больше у человека стаж курения сигарет, тем больше повышается вероятность приобретения подобной коварной болезни;
    • снижение иммунной системы;
    • контакт с токсинами и тяжёлыми металлами – сюда можно отнести как условия трудовой деятельности, так и неблагоприятные условия окружающей среды. Например, проживание вблизи заводов или промышленных предприятий;
    • постоянное воздействие ионизирующего излучения;
    • продолжительное нервное перенапряжение;
    • нерациональное питание.

    Подобное заболевание в равной степени встречается у представителей обоих полов. Основную группу риска составляют лица трудоспособного возраста – от двадцати до сорока лет. В редких случаях, злокачественные или доброкачественные новообразования средостения могут быть диагностированы у ребёнка.

    Опасность болезни заключается в широком разнообразии опухолей, которые могут отличаться по своему морфологическому строению, поражению жизненно важных органов и технической сложности их хирургического иссечения.

    Средостение принято разделять на три этажа:

    • верхний;
    • средний;
    • нижний.

    Помимо этого, существует три отдела нижнего средостения:

    • передний;
    • задний;
    • средний.

    В зависимости от отдела средостения, будет отличаться классификация злокачественных или доброкачественных новообразований.

    Классификация

    Схема преимущественной локализации первичных опухолей и кист средостения

    По этиологическому фактору опухоли и кисты средостения делятся на:

    • первичные – изначально сформированные в этой области;
    • вторичные – характеризуются распространением метастазов из злокачественных опухолей, которые расположены вне средостения.

    Поскольку первичные новообразования образуются из различных тканей, то они будут разделяться на:

    • нейрогенные опухоли средостения;
    • мезенхимальные;
    • лимфоидные;
    • опухоли вилочковой железы;
    • дизэмбриогенетические;
    • герминогенно-клеточные – развиваются из первичных зародышевых клеток эмбриона, из которых в норме должны образовываться сперматозоиды и яйцеклетки. Именно такие опухоли и кисты обнаруживаются у детей. Выделяют два пика заболеваемости – на первом году жизни и в подростковом возрасте – от пятнадцати до девятнадцати лет.

    Существует несколько наиболее распространённых разновидностей новообразований, которые будут отличаться по месту своей локализации. Например, к опухолям переднего средостения можно отнести:

    • новообразования щитовидной железы. Зачастую они носят доброкачественный характер, но иногда бывают раковыми;
    • тимому и кисту тимуса;
    • лимфому;
    • мезенхимальные опухоли;
    • тератому.

    В среднем средостении самыми частыми образованиями являются:

    • бронхогенные кисты;
    • лимфомы;
    • перикардиальные кисты.

    Опухоль заднего средостения проявляется:

    • энтерогенными кистами;
    • нейрогенными опухолями.

    Помимо этого, клиницистами принято выделять истинные кисты и псевдоопухоли.

    Симптоматика

    Довольно долгий промежуток времени опухоли и кисты средостения могут протекать без выражения каких-либо симптомов. Продолжительность такого течения определяется несколькими факторами:

    • местом образования и объёмами новообразований;
    • их злокачественной или доброкачественной природой;
    • скоростью роста опухоли или кисты;
    • взаимосвязью с другими внутренними органами.

    В большинстве случаев, бессимптомные новообразования средостения обнаруживаются совершенно случайно – во время прохождения флюорографии относительно другого заболевания или в профилактических целях.

    Что касается периода выражения симптоматики, то в независимости от характера опухоли, первым признаком выступает болевой синдром в загрудинной области.

    Его появление обуславливается сдавливанием или прорастанием образования в нервные сплетения или окончания. Болезненность зачастую умеренного характера.

    Не исключается возможность иррадиации болевых ощущений в зону между лопатками, в плечи и шею.

    На фоне основного проявления, начинают присоединяться другие симптомы новообразований средостения. Среди них:

    • быстрая утомляемость и недомогание;
    • повышение температуры тела;
    • сильные головные боли;
    • синюшность губ;
    • одышка;
    • отёчность лица и шеи;
    • кашель – иногда с примесями крови;
    • неровное дыхание, вплоть до приступов удушья;
    • нестабильность ЧСС;
    • обильное потоотделение, в особенности в ночное время;
    • беспричинная потеря в весе;
    • увеличение объёмов лимфатических узлов;
    • охриплость голоса;
    • ночной храп;
    • повышение АД;
    • неразборчивая речь;
    • нарушение процесса пережёвывания и глотания пищи.

    Кроме вышеуказанных симптомов, очень часто появляется миастенический синдром, который проявляется слабостью мышц. Например, человек не может повернуть голову, открыть глаза, поднять ногу или руку.

    Подобные клинические проявления характерны для опухоли средостения у детей и взрослых.

    Диагностика

    Несмотря на разнообразие и специфичность симптомов подобного недуга, установить правильный диагноз на их основе достаточно сложно. По этой причине лечащий врач назначает целый комплекс диагностических обследований.

    Первичная диагностика включает в себя:

    • детальный опрос пациента – поможет определить первое время появления и степень интенсивности выражения симптоматики;
    • изучение клиницистом истории болезни и анамнеза жизни пациента – для определения первичной или вторичной природы новообразований;
    • тщательный физикальный осмотр, который должен включать в себя аускультацию лёгких и сердца пациента при помощи фонендоскопа, изучение состояния кожи, а также измерение показателей температуры и артериального давления.

    Общие лабораторные методики диагностирования не обладают особой диагностической ценностью, тем не менее необходимо проведение клинического и биохимического анализа крови. Также назначается анализ крови для определения онкомаркеров, которые укажут на наличие злокачественного новообразования.

    Для того чтобы определить место локализации и характер новообразования согласно классификации недуга, необходимо осуществление инструментальных обследований, среди которых:

    • рентгенография – для получения информации о размерах и области образования опухоли;
    • торакоскопия – для осмотра плевральной области;
    • Торакоскопия плевральной полости

    • медиастиноскопия – для оценивания состояния лимфоузлов средостения, трахеи, крупных сосудов и начальных отделов бронхов;
    • КТ и МРТ – для уточнения локализации опухоли и кисты средостения, а также определения взаимосвязи с близлежащими органами;
    • биопсия – это способ получения необходимого материала для последующих морфологических исследований. Зачастую такая процедура осуществляется во время торакоскопии или медиастиноскопии.

    Лечение

    После подтверждения диагноза доброкачественная или злокачественная опухоль средостения должна быть удалена хирургическим путём.

    Оперативное лечение может проводиться несколькими способами:

    • продольной стернотомией;
    • передне-боковой или боковой торакотомией;
    • трансторакальной ультразвуковой аспирацией;
    • радикальной расширенной операцией;
    • паллиативным удалением.

    Помимо этого, при злокачественном происхождении новообразования, лечение дополняется химиотерапией, которая направлена на:

    • уменьшение объёмов злокачественного образования – проводится перед основной операцией;
    • окончательную ликвидацию раковых клеток, которые могли быть не полностью удалены во время хирургического вмешательства;
    • устранение опухоли или кисты – в тех случаях, когда операбельную терапию провести невозможно;
    • поддержание состояния и продление жизни пациента – при диагностировании недуга в тяжёлой форме.

    Наравне с химиотерапией, может применяться лучевое лечение, которое также может быть основной или вспомогательной методикой.

    Существует несколько альтернативных методов борьбы с доброкачественными опухолями. Первая из них заключается в трёхдневном голодании, во время которого нужно отказаться от любой пищи, а пить разрешается лишь очищенную воду без газа. При выборе такого лечения необходимо проконсультироваться с лечащим врачом, поскольку голодание имеет свои правила.

    Лечебная диета, которая является частью комплексной терапии, включает в себя:

    • частое и дробное потребление пищи;
    • полный отказ от жирных и острых блюд, субпродуктов, консерв, копчёностей, солений, сладостей, мяса и молочной продукции. Именно такие ингредиенты могут стать причиной перерождения доброкачественных клеток в раковые;
    • обогащение рациона бобовыми, кисломолочными продуктами, свежими фруктами, овощами, крупами, диетическими первыми блюдами, орехами, сухофруктами и зеленью;
    • приготовление пищи только путём варки, пропаривания, тушения или запекания, но без добавления соли и жира;
    • обильный питьевой режим;
    • контроль над температурой пищи – она не должна быть сильно холодной или чрезмерно горячей.

    Помимо этого, есть несколько народных средств, которые помогут предупредить появление онкологии. К наиболее эффективным из них можно отнести:

    Цветки картофеля помогутпредупредить онкологию

    • цветки картофеля;
    • болиголов;
    • мёд и мумиё;
    • золотой ус;
    • абрикосовые косточки;
    • полынь;
    • белую омелу.

    Стоит отметить, что самостоятельное начало такой терапии может только усугубить протекание болезни, отчего перед применением народных рецептов стоит посоветоваться с лечащим врачом.

    Профилактика

    Не существует специфических профилактических мероприятий, которые могут препятствовать появлению опухоли переднего средостения или любой другой локализации. Людям необходимо соблюдать несколько общих правил:

    • навсегда отказаться от спиртного и сигарет;
    • соблюдать правила безопасности при работе с токсинами и ядами;
    • по возможности избегать эмоциональных и нервных перенапряжений;
    • выполнять рекомендации относительно питания;
    • укреплять иммунитет;
    • ежегодно проходить флюорографическое обследование в профилактических целях.

    Однозначного прогноза подобной патологии не существует, поскольку он зависит от нескольких факторов – локализации, объёмов, стадии развития, происхождения новообразования, возрастной категории пациента и его состояния, а также возможности проведения хирургической операции.

    Заболевания со схожими симптомами:

    Неходжкинская лимфома (совпадающих симптомов: 7 из 20)

    Онкологические заболевания являются на сегодняшний день одними из самых тяжёлых и трудно поддающихся лечению болезней.

    К таковым относится и неходжкинская лимфома.

    Однако шансы есть всегда, и увеличить их может ясное представление о том, что являет собой заболевание, его виды, причины возникновения, способы диагностики, симптомы, методы лечения и прогноз на будущее.

    …Ревматизм (совпадающих симптомов: 7 из 20)

    Ревматизм – это патология воспалительной направленности, при которой сосредоточение патологического процесса происходит в оболочке сердца. Чаще всего болеют представленным недугом люди, обладающие склонностью, это возраст 7–15 лет. Только незамедлительная и эффективная терапия позволит справиться со всеми симптомами и победить болезнь.

    …Лимфома (совпадающих симптомов: 7 из 20)

    Лимфома – это не одно конкретное заболевание. Это целая группа гематологических недугов, которые серьёзно поражают лимфатическую ткань. Так как этот тип ткани располагается практически во всём организме человека, то злокачественная патология может образоваться в любом участке. Возможно поражение даже внутренних органов.

    …Альвеолит (совпадающих симптомов: 7 из 20)

    Альвеолит лёгких – это болезнетворный процесс, во время которого поражаются альвеолы, с последующим формированием фиброза. При этом расстройстве ткань органа утолщается, что не позволяет в полной мере функционировать лёгким и зачастую приводит к кислородной недостаточности. Другие органы в это время также не получают в полной мере кислорода, что, в свою очередь, нарушает обмен веществ.

    …Лимфолейкоз (совпадающих симптомов: 6 из 20)

    Лимфолейкоз является злокачественным поражением, возникающим в лимфатической ткани. Характеризуется оно накоплением опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах, в периферической крови и в костном мозге.

    Острая форма лимфолейкоза совсем недавно относилась к «детским» заболеваниям ввиду подверженности ему преимущественно пациентов в возрасте двух-четырех лет.

    Сегодня же лимфолейкоз, симптомы которого характеризуются собственной спецификой, наблюдается чаще среди взрослых.

    Источник:

    Особенности герминогенных опухолей и методы их терапии

    Герминогенные опухоли развиваются из эмбриональных клеточных структур. Встречается заболевание довольно редко, при этом чаще страдают им пациенты женского пола. Почему же возникает патология и какие симптомы герминогенной опухоли проявляются у пациентов?

    Читайте также:  Удаление гемангиомы лазером. последствия, цены, недостатки

    Виды болезни

    Существует несколько разновидностей герминогенных опухолей:

    1. Герминомы. Новообразование состоит из тканей экстрагонадных зон организма, к которым относится шишковидный отдел, переднее средостение, забрюшинное пространство.
    2. Семинома и дисгерминома. Опухоли развиваются в яичках и яичниках соответственно.
    3. Тератомы. Формируются из тканей зародышевых листков. Поражает чаще всего в области крестца, копчика, средостения, яичников. Бывают зрелые и незрелые тератомы.
    4. Образования желточного мешка. Диагностируют патологию у маленьких детей в области крестца, копчика и яичников.
    5. Эмбриональный рак. Выявляется онкология чаще у подростков, локализуется в яичках и яичниках.

    Причины

    Есть много предрасполагающих факторов к развитию герминогенной опухоли. Врачи относят к ним следующие явления:

    • Генетические заболевания.
    • Наследственная предрасположенность.
    • Крипторхизм.
    • Прием будущей матерью лекарственных средств без разрешения доктора.
    • Влияние на беременную женщину вредных веществ.
    • Курение и злоупотребление спиртными напитками в период вынашивания ребенка.

    Данный список специалисты дополняют разными провоцирующими факторами, но точную причину возникновения опухолевого процесса назвать пока не могут.

    Симптоматика

    Симптомы проявляются по-разному, что зависит от локализации герминогенных образований. При поражении крестцово-поясничного отдела наблюдается деформация и увеличение данных зон. Если заболевание развивается в средостении, возникают проблемы с дыханием: одышка, удушье, болезненность в груди.

    При возникновении заболевания в мужских яичках органы увеличиваются в размере. Если поражен женский яичник, то он также становится больше, а при перекручивании ножки образования наблюдается выраженная боль внизу живота.

    При распространении вторичных очагов симптоматика дополняется другими проявлениями. Наиболее излюбленными местами метастазов являются легкие, печень, кишечник.

    Диагностика

    При подозрении на развитие герминогенного доброкачественного или злокачественного заболевания медики назначают комплексное обследование. В него входят следующие мероприятия:

    • Лабораторное исследование крови: общее клиническое и биохимическое, а также на онкологические маркеры.
    • Общий анализ мочи.
    • Коагулограмма.
    • Рентгенография грудной клетки.
    • Ультразвуковое исследование органов брюшины.
    • Компьютерная и магнитно-резонансная томография пораженной области.
    • Сцинтиграфия.
    • Биопсия новообразования.

    Такой комплекс методов диагностики позволяет получить полную информацию о состоянии организма больного герминогенной опухолью яичников, особенностях течения патологии и подобрать эффективную тактику терапии.

    Лечение

    Лечение злокачественных или доброкачественных опухолей проводится в основном хирургическим путем. Его сочетают вместе с химической терапией. Последний метод применяют до удаления новообразования и после. До операции используют цитостатические препараты в случае, если очаг достиг крупного размера и его сложно удалить. Терапия помогает уменьшить величину опухоли половых и иных органов.

    После удаления образования данный метод необходим для предотвращения рецидивов. Если в ходе обследования больного было выявлено, что болезнь распространила вторичные очаги по организму, то оперативное вмешательство не проводят, а назначают одну химическую терапию. Облучение при герминогенных патологиях применяют в редких случаях.

    Прогноз

    Когда составляют прогноз при гермиогенных опухолях, учитывают множество факторов: стадия патологии, размер новообразования, наличие метастазов и многое другое. Продолжительность жизни во многом зависит и от того, злокачественная это опухоль яичников или доброкачественная.

    В любом случае на ранних стадиях исход болезни всегда положителен. Пока герминогенная опухоль небольшая, ее легко удаляют, что позволяет спасти человека и дать ему возможность прожить еще много лет. При запущенности недуга и развитии осложнений не всегда удается полностью вылечить больного.

    Для профилактики герминогенноклеточной опухоли у детей будущим родителям стоит быть внимательнее в период вынашивания ребенка. Нельзя принимать лекарства, запрещенные при беременности, курить, употреблять алкогольные напитки. Во время вынашивания ребенка следует регулярно обследоваться у гинеколога и соблюдать все его рекомендации.

    Источник:

    Герминогенные опухоли

      К сожалению, сегодня отмечается бурный рост числа онкологических заболеваний, их групп — множество. Каждый класс ракового возникновения в организме имеет свою особенность, может задеть любой орган человека, забирать жизнь миллионов людей всех возрастных поколений.

      Редкой формой онкопатологии является патологическое разрастание тканей под названием — герминогенные опухоли. Что они собой представляют и какую опасность таят?

    Герминогенная опухоль

      Во внутриутробном периоде у эмбриона развиваются отдельные ткани, вместе с которыми формируются клетки половых желез мальчиков и придатков девочек. Вместе с ростом плода активно формируются органы половой системы эмбриона, которые становятся вполне развитыми к моменту рождения.

    Вследствие того, что клеткам во время своего развития приходится проходить путь через весь организм, преодолевая различные «препятствия», они могут не «дойти» до своего места назначения, результатом которого становится «оседание» их в области копчика, крестца, печени или другом месте.

    Вследствие прикрепления их на «чужих территориях», существует вероятность их перерождения, по причине которых возникает риск появления  герминогенных опухолей.

    Они могут локализоваться в разных местах организма:

    • животе;
    • печени;
    • копчик — крестцовой области;
    • средостении;
    • во влагалище;
    • за брюшиной;
    • носоглотке;
    • мочевом пузыре;
    • половых железах (мужских и женских), многих других тканях, местах, где идет неправильное клеточное прикрепление в эмбриональном периоде.

      При возрастных изменениях половая система начинает активно развиваться, обеспечивая репродуктивную функцию. Именно тогда могут начать появляться различные новообразования, особенно семенных каналов, придатков.

      Около 90% рака семенника развивается из клеточных герминогенов. Злокачественные или доброкачественные образования данной группы насчитывают 8% от общего числа детских опухолевых перерождений, которые встречаются достаточно редко.

    Формы герминогенных опухолей

      Онкологи выделяют два существующих класса герминогенных опухолей:

    • семиномы, составляющие 60% заболеваемости;
    • несеминомы, составляющие 40% заболеваний.

      Семинома образовывается из гермино клеток, которые вырабатывают сперму. У 70% пациентов разрастание не выходит за пределы яичка; у 25% — поражены лимфатические узлы; у 5% — наблюдаются метастазы.

    Отмечаются 2 вида семиномных образований:

    • типичная — наблюдается у 95% пациентов — мужчин после 40 лет;
    • сперматоцитная – редкая, медленно растущая, практически не распространяющая метастаз, «чистая», встречается у мужчин после 55 лет, содержит 3-7% всех семиномных поражений. Протекает бессимптомно, отмечается только увеличением размера половых желез.

      Несеминомные типы рака обычно возникают у подростков, они способны формироваться у мужчин до 40 лет.

    Основные 4 типа несеминомы:

    • поражение желточного мешка;
    • тератома, включающая 2- 3 зародышевых листка – энто, экто, мезодермы;
    • дермоидная киста;
    • эмбриональная карцинома;
    • дисгерминома.
    • хорионкарцинома.

    Эмбриональная карцинома

      Герминогенная опухоль этих типов имеет способность метастазировать легочные ткани, лимфатические узлы.

    На момент обращения к врачу, больному ставится уже 3 — 4 стадии процесса метастазирования.

      По сравнению с другими видами онкопатологий среди детского, а также подросткового периода, герминогенные опухоли считаются редкими, составляют 3-8%. Заболеваниям больше подвержены девочки, чем мальчики. Достигнув переходного, юношеского периода, у мальчиков увеличивается процент заболеваемости герминомами яичков.

      Следует обратить серьезное внимание на то, что особенную опасность для ребенка представляет не опустившееся в мошонку яйцо – достигнув пубертатного возраста, такой подросток имеет огромный риск приобрести онкологическое формирование органа.

      Группа новообразований, развивающихся из популяции зародышевых клеток, чрезвычайно разнообразна по локализации места поражения, по гистологической структуре.

    Герминогенные опухоли мужского семенника

      Опасная для жизни болезнь может развиваться, прогрессировать, затронув одно или оба яичка, классифицироваться на семиномные и несименомные формирования. Другие типы раковового заболевания семенных каналов встречаются редко.

    Семиномы подразделяются на 3 группы:

    • классические;
    • анапластические;
    • сперматоцитные.

    Несеминомные раковые поражения включают:

    • эмбриональную карциному;
    • онкологию желточного мешка;
    • тератому;
    • хориокарциному.

      Злокачественные образования могут быть смешанными, комбинированными, те есть – содержать оба вида клеток.

    Развитие рака яичка: факторы риска

      Онкологические исследования показывают, что источники возникновения подобного рака пока недостоверны, с точностью не изучены, но существует несколько причин их возникновений.

    К ним относятся:

    • крипторхизм (не опущение яйца в мошонку). Здесь вероятность развития злокачественной патологии не исключается даже тогда, когда уже проделана операция по выведению яичка в мошонку;
    • врожденные аномалии. Мальчики, у которых обнаружены патологии половых желез, паховой грыжи при рождении, подвержены риску заболеваемости;
    • онкологическая болезнь одной мужской железы и ее лечение. При перенесшей операции по удалению пораженного корня одной тестикулы, есть опасность поражения второго яйца;
    • наследственная предрасположенность.

    Новообразования в яичках: диагностика и признаки

    Герминогенная опухоль яичек

      Прогрессирование, удвоение величины злокачественной герминогены может проходить в совсем короткое время — за 3-4 недели. Метастазировать железа может за считанные месяцы. Следовательно, чем быстрее будет выявлен диагноз, начато излечение, тем больше у человека шансов на выздоровление.

      Чтобы избежать осложнений при возникновении различных расстройств, разрастаний сомнительного характера, следует со всей внимательностью наблюдать за характерными изменениями состояния здоровья, такими, как:

    • небольшая безболезненная припухлость или отек мошонки;
    • болевые ощущения, дискомфорт в паховых лимфатических узлах;
    • наблюдение увеличения тестикулы;
    • ощущение тянущей боли мошонки, образование жидкости;
    • боль тупого характера в паху, спине или внизу живота.

      Данные симптомы могут проявляться также при других коварных недугах. Необходимо срочно пройти диагностику, принять своевременные меры по их излечению!

      Лечение онкоперерождений парных мужских гонадов – это своего рода искусство; положительный результат во многом зависит от наличия опыта онколога.

    Герминогенные опухоли яичников

      Данный вид новообразований составляет 15-20% всех неоплазм женских придатков. Обнаруживаются у маленьких девочек и молодых девушек (из них — зародышевые неоплазмы можно обнаружить в возрастном периоде от 10 до 20 лет). Новообразования герминогенов  могут быть как «добрыми» (95%), так и «злыми» (55%).

      Герминогенные опухоли яичников женщин подобны по своим признакам на проявления болезни раком парных мужских гонад.

      Наиболее «популярными» типами данной формы рака считаются незрелые тератомы и дисгерминомы; менее частыми:

    • смешанные герминогены;
    • тератобластома;
    • негестационная хориокарцинома;
    • онкология эндодермального синуса.

    Симптомы герминогенные опухоли яичников

      Важно знать, как проявляются болезни. Симптомы, которые сопровождают заболевание:

    • частое мочеиспускание;
    • боль в брюшине;
    • нерегулярные кровотечения из влагалища;
    • вздутие живота.

      При оперативном удалении пораженной ткани прогноз обычно благоприятный. Благодаря выраженным симптомам, проявляющимся на начальной стадии при появлениях герминогенов и своевременное их выявление, большинство из этих видов имеют благоприятный прогноз (по сравнению с эпителиальными разрастаниями).

      Первыми признаками недугов могут быть болевые ощущения живота, придатков, матки, что заставляет пациентку обратиться к доктору.

    При обширном исследовании врач может вовремя обнаружить имеющееся, уже довольно объемное образование в придатках или любых других половых органах женщины.

    С учетом раннего обнаружения онкологического проявления (как правило – одностороннего поражения придатка), специалист назначает соответствующее лечение с обязательным хирургическим удалением «корня». Болезнь легко поддается лечению даже на запущенных ее стадиях.

      Заблаговременное обращение к специалистам высокой квалификации, правильное  диагностирование «страшных» разрастаний, позволяет повысить шанс на выздоровление, вернуться к здоровой, нормальной жизни. Нельзя опускать руки, отчаиваться, а всегда помнить – вам помогут, вы – не одни.

    Источник:

    rak-info.ru

    Внегонадные герминогенные опухоли средостения

    М. И. Давыдов, Б. Е. Полоцкий, З. О. Мачаладзе, С. А. Тюляндин, Б. Б. Ахмедов, А. А. Трякин, А. И. Карселадзе, Н. А. Савелов ВНЕГОНАДНЫЕ ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ СРЕДОСТЕНИЯ

    НИИ клинической онкологии ГУ РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН, Москва

    На репрезентативном материале выделены клинические особенности внегонадных герминоген-ных опухолей средостения. Произведены оценка и сравнение непосредственных результатов лечения. Выявлены факторы, влияющие на эффективность лечения в различных когортах больных. Определены частота и сроки прогрессирования заболевания после достижения полной ремиссии. Оценена выживаемость больных внегонадными герминогенными опухолями средостения. Разработан диагностический алгоритм и определена оптимальная тактика лечения больных внегонадными герминогенными опухолями средостения. Доказана необходимость проведения индукционной химиотерапии, включающей цисплатин, всем пациентам с внутригрудными злокачественными герминогенными опухолями. Разработаны показания к хирургическому лечению остаточной злокачественной несеминомной опухоли после окончания индукции. Доказано отсутствие необходимости удаления резидуальных семином. Показано, что методом выбора при лечении зрелой тератомы средостения является хирургический.

    Ключевые слова: внегонадная герминогенная опухоль, семинома, несеминомная опухоль, зрелая тератома, незрелая тератома.

    Внегонадные герминогенные опухоли (ВГО) встречаются редко и составляют 3—10% всех герминогенных новообразований гонадной локализации [1; 10; 17; 25]. Наиболее часто они развиваются в медиастинальной и забрюшинной областях, поэтому диагноз ставится лишь после исключения метастазов в этих зонах.

    Считается, что ВГО возникают в результате злокачественной трансформации герминогенных клеток, потерянных во время эмбриогенеза, являются пороком эмбрионального развития и содержат тканевые элементы и органоподобные структуры, которые в норме ни в средостении, ни в забрюшинном пространстве не встречаются.

    У больных первичными ВГО средостение поражается в 50% случаев, но от общего числа истинных герминогенных опухолей яичка и яичников первичная их локализация в средостении редка — всего 1—5% [8; 9; 29]. Внегонадные герминогенные новообразования средостения возникают в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на возраст 20—35 лет [2; 37; 39].

    Гистологическая классификация ВОЗ (1998) едина для гонадных и внегонадных герминогенных (развивающихся из семенного эпителия) опухолей:

    1. Предраковые изменения — интратубулярные злокачественные герминогенные клетки (carcinoma in situ).

    © Давыдов М. И., Полоцкий Б. Е., Мачаладзе З. О., Тюляндин С. А., Ахмедов Б. Б., Трякин А. А., Карселадзе А. И., Савелов Н. А., 2007 УДК 616.27-006.2

    2. Опухоли одного гистологического строения (чистые

    формы):

    1) семинома

    2) сперматоцитарная семинома

    3) эмбриональный рак

    4) опухоль желточного мешка

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    5) полиэмбриома

    6) хориокарцинома

    7) тератома

    а) зрелая

    б) дермоидная киста

    в) незрелая

    г) со злокачественной трансформацией.

    3. Опухоли более одного гистологического типа.

    Около 50% герминогенных опухолей содержат более одного подтипа опухолей, являясь смешанными. Сперматоцитарная семинома является редкой опухолью, которая не метастазирует и никогда не сочетается с другими видами новообразований. Полиэмбриома, напротив, выявляется только в смешанных герминогенных опухолях [3]. Чистая семинома встречается в 15—39% наблюдений, 2/3 опухолей содержат несеминомные элементы [8; 14; 18; 26; 35; 39].

    При наличии объемного образования средостения, особенно у молодых пациентов, в круг рассматриваемых диагнозов обязательно должна входить герминогенная опухоль.

    Внутригрудные зрелые (доброкачественные) тератомы в 50—60% случаев клинически не проявляются и часто выявляются случайно, при обычной рентгенографии грудной клетки [25; 45]. При появлении клинических при-

    знаков заболевания больные могут предъявлять жалобы на одышку, боль за грудиной. Редким патогномоничным признаком разрыва кисты с выходом ее содержимого в просвет трахеобронхиального дерева является продуктивный кашель с выделением волос или жира [5; 13; 34]. Поздним проявлением заболевания служит развитие ме-диастинального компрессионного синдрома.

    Злокачественные ВГО средостения, в отличие от доброкачественных, к моменту выявления, как правило, достигают больших размеров, сдавливают органы средостения, в результате чего развивается медиасти-нальный компрессионный синдром в различных вариантах с соответствующей симптоматикой. По данным S. Так^а (2003), медиастинальная семинома вызывает клинические проявления в 61,5% случаев, несеминома — в 90,5% [44; 45].

    Помимо физикального обследования необходимо выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки, брюшной полости и забрюшинного пространства; кроме того, в план исследований необходимо включать ультразвуковую компьютерную томографию яичек (яичников), а также определение уровня сывороточных маркеров — а-фетопротеина (АФП), Р-хорионического гонадотропина (Р-ХГ) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Сканирование костей и компьютерную томографию головного мозга следует выполнять по показаниям, при наличии соответствующей симптоматики. Обязательным является морфологическое подтверждение диагноза.

    В настоящее время практическое значение при диагностике герминогенных опухолей имеют 3 основных маркера: АФП, Р-ХГ и ЛДГ [16; 43]. Прогностическое значение концентрации опухолевых маркеров в сыворотке крови у больных герминогенными опухолями продемонстрировано в многочисленных работах. Исследование Международной группы по изучению герминогенных опухолей (IGCСCG), в которое вошли более 5000 больных, позволило разработать групповые прогностические критерии [30].

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

    В ГУ РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН с 1970 по 2004 г. наблюдались 107 больных с первичными внегонадными опухолями средостения. Из них у 74 (69,2%) диагностирована несеминомная опухоль, у 20 (18,7%) — семинома и у 13 (12,1%) — тератома.

    Внутригрудная тератома

    Доброкачественные (зрелые) тератомы имеют строение кисты, стенка которой представлена зрелой тканью экто-, мезо- и эндодермального происхождения. В состав тератомы может входить ткань, соответствующая по строению любому органу, однако чаще всего обнаруживаются эктодермальные компоненты, такие, как кожа, сальные железы, нервная ткань и пр. [4]. Эти опухоли резистентны к химио- и лучевой терапии. Единственным

    методом лечения является хирургический. Оптимальным доступом, по мнению J. D. Hainsworth (1982), служит стернотомия, хотя возможно применение торакотомии. Нередко удаление доброкачественной тератомы представляет значительные технические трудности, обусловленные большими размерами новообразования и его интимной связью с тканями и органами средостения. С целью радикального удаления опухоли у 10—15% пациентов требуется резекция соседних органов (лобэкто-мия, резекция перикарда, диафрагмального нерва и пр.). Зачастую опухоли приходится удалять фрагментарно или, вскрыв капсулу, интракапсулярно, с последующим «добиранием» капсулы, особенно при больших новообразованиях. Периоперационная смертность низкая. Прогноз после радикального удаления благоприятный — все больные выздоравливают. Рецидивы опухоли редки даже после паллиативных циторедуктивных операций [5; 23; 34; 45].

    Мы наблюдали 13 больных (7 мужчин и 6 женщин) в возрасте от 16 до 58 лет, у которых новообразование располагалось в переднем средостении. Все больные были радикально оперированы через торакотомный доступ и излечены. При медиане наблюдения за больными 130 мес (от 61 до 286 мес) рецидивы заболевания не зарегистрированы.

    Внегонадная семинома средостения

    В настоящее время еще не выработан единый алгоритм лечения внегонадной семиномы средостения. Существуют данные об эффективности химиотерапии и облучения, однако сравнение этих методов на репрезентативных группах больных не проводилось. Хирургическое удаление опухоли при медиастинальной семиноме возможно, но показания к таким операциям окончательно не определены.

    В ряде случаев полное удаление локализованной се-миномы средостения приводит к излечению [7]. Однако даже в отсутствие диссеминации местная распространенность процесса не позволяет полностью удалить опухоль в 50% случаев. Кроме того, описаны случаи развития местных рецидивов медиастинальных семином после радикальных операций [22]. Таким образом, хирургическое лечение нельзя рассматривать как метод выбора при чистой семиноме средостения.

    Медиастинальные семиномы так же, как и семином-ные опухоли яичка, уникально чувствительны к облучению. В большинстве наблюдений лучевая терапия позволяет достигнуть полной регрессии. Описаны случаи излечения пациентов с диссеминированной семиномой средостения после облучения всех определяемых опухолевых очагов [11; 19; 25].

    По данным S. E. Bush (1981), использование суммарной очаговой дозы (СОД) 20 Гр приводит к излечению так же, как и СОД 47 Гр, однако применение больших доз сопровождается достоверным уменьшением частоты

    местного рецидивирования. На основании полученных результатов авторы рекомендуют проведение облучения медиастинальных полей с включением надключичных зон до СОД 45—50 Гр в течение 6 нед. Другие авторы полагают возможным использование несколько меньших доз — 35—40 Гр. Длительная безрецидивная выживаемость больных после лучевой терапии достигает 65%, а прогрессирование заболевания связано в основном с появлением отдаленных метастазов, а не с развитием местного рецидива [11; 17; 22; 25].

    Некоторые исследователи рекомендуют выполнять циторедуктивное хирургическое вмешательство перед лучевой терапией [6]. Большинство же считают выполнение циторедуктивных операций больным с неудаляе-мыми опухолями не показанным, так как это не улучшает результаты лечения, не приводит к уменьшению частоты местного рецидивирования и пролонгирует период до начала эффективной терапии [25]. По данным S. Takeda (2003), полные ответы на лечение и высокая 5-летняя общая выживаемость (83,3%) получены после радикальной операции с послеоперационной лучевой или химиолуче-вой терапией [45].

    Режимы химиотерапии, основанные на цисплатине, позволяют добиться полной ремиссии у 75—100% больных, в том числе при неэффективности предшествующего облучения [12; 15; 23; 28; 31; 47]. Отмечена более высокая 5-летняя безрецидивная выживаемость пациентов после химиотерапии с включением цисплатина или карбоплатина по сравнению с таковой в группе больных, получавших только лучевую терапию (87 и 62% соответственно) [9; 22]. В 20% случаев после химиотерапии выявляются резидуальные опухоли.

    В настоящее время тактика лечения этих пациентов окончательно не определена. В 85—90% случаев остаточные образования представлены соединительной тканью, их радикальное удаление технически сильно затруднено в связи с выраженным склерозом тканей средостения, сопряжено со значительной частотой развития периоперационных осложнений и с высокой летальностью. Поэтому эти пациенты должны наблюдаться динамически [25; 38; 46].

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    Общая 5-летняя выживаемость больных внутри-грудной семиномой в наблюдениях C. Bokemeyer (2002) составила 88%, при этом независимыми факторами неблагоприятного прогноза были наличие внелегочных висцеральных метастазов и повышение уровня Р-ХГ в сыворотке крови [9]. В исследовании J. T. Hartmann (2002) с неблагоприятным прогнозом были ассоциированы поражение печени, метастазы двух локализаций и более [26].

    ГУ РОНЦ им. Н Н. Блохина РАМН располагает опытом лечения 20 больных внегонадной семиномой средостения, средний возраст которых составил 26,6 года (от 15 до 43 лет). У всех опухоль локализовалась в переднем средостении, достигая больших размеров (в среднем

    8,7 х 12,1 см), однако экстраторакальные метастазы выявлены только у 3 (15,0%) больных. Во всех случаях уровень опухолевых маркеров в сыворотке крови был повышен. У 5 (25,0%) больных выполнено только радикальное удаление опухоли. Химиотерапию применяли в 10 (50%) случаях, химиолучевую терапию — в 5 (25%). Использовали следующие схемы: VAB-6 (винбластин, дактиномицин, блеомицин, циклофосфамид, цисплатин), ВЕР (блеоми-цин, этопозид, цисплатин), ЕР (этопозид, цисплатин). Среднее число курсов химиотерапии составило 4 (от 1 до

    7). Дистанционную лучевую терапию (разовая очаговая доза — РОД 2 Гр) проводили на область внутригрудной опухоли до средней СОД 41,2 Гр (от 16 до 60 Гр). Полный эффект консервативного лечения достигнут у 9 (60,0%), неполный — у 4 (26,7%), прогрессирование — у 2 (13,3%) из 15 пациентов. У 2 из 4 больных с неполным эффектом лечения остаточная опухоль была радикально удалена и выявлены жизнеспособные клетки семиномы; этим пациентам проведены 2 курса послеоперационной химиотерапии по схеме ВЕР. В целом полная ремиссия после окончания лечения отмечена у 16 (80%) пациентов (5 оперированных, 9 — с полным эффектом консервативного лечения, 2 — после удаления остаточной опухоли), неполная — у 2 (10%), прогрессирование — у 2 (10%) из 20.

    Рецидив опухоли в переднем средостении зарегистрирован у одного больного с неполным эффектом химиотерапии ^АВ-6) и последующим хирургическим удалением остаточного новообразования через 12 мес после лечения. Общая и безрецидивная 5-летняя выживаемость 20 пациентов составила 74,0 и 66,5% соответственно, 10-летняя — 48,9 и 46,1% (рис. 1). Вследствие малого числа наблюдений не выявлены факторы, досто-

    *

    .0

    СО

    Время, годы

    Рисунок 1. Выживаемость больных внегонадной семиномой средостения. 1 — общая выживаемость; 2 — безрецидивная выживаемость.

    верно влияющие на выживаемость. Хирургическое удаление опухоли не влияло на продолжительность жизни. Пятилетняя выживаемость пациентов, получавших химиотерапию, составила 56,2%, что недостоверно больше, чем в группе больных, которым проводили химиолучевое лечение (49,6%) (р > 0,05).

    В настоящее время в ГУ РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН при лечении больных внегонадной семиномой средостения применяют следующую тактику: на первом этапе проводят индукционную химиотерапию (4 курса по программе ЕР или 3 курса химиотерапии ВЕР). При наличии резидуальной опухоли после химиотерапии дальнейшее лечение не проводят. Больной остается под динамическим наблюдением.

    Внегонадные злокачественные несеминомные опухоли средостения

    Методы местного воздействия на опухоли с несеми-номными элементами, в отличие от медиастинальных семином, неэффективны, что связано с ранней диссемина-цией процесса, устойчивостью к лучевому лечению [14; 18]. По меткому выражению G. R. Nichols (1997), «heroic efforts at surgical debulking should not be considered as a portion of primary treatment» («не следует предпринимать героических попыток хирургического удаления опухоли в качестве первого этапа лечения»). При внегонадных злокачественных несеминомах средостения на первом этапе проводят химиотерапию: не менее 4 курсов по программе ВЕР, или PEI: цисплатин, этопозид, ифосфа-мид. По сводным данным литературы, полный эффект при этом достигается у 20—79%, а безрецидивная выживаемость — у 13—61% больных. После достижения полной ремиссии в 20% наблюдений на этапе индукции развиваются рецидивы заболевания. Прогрессирование отмечается, как правило, в течение первых 2 лет после окончания лечения [14; 20; 21; 24; 25; 29; 40; 45]. В настоящее время считается, что всем больным с резидуальной опухолью в средостении и нормализацией уровня опухолевых маркеров в сыворотке крови после индукционной химиотерапии показано хирургическое лечение [32; 33]. При гистологическом исследовании резидуальных новообразований в 75% случаев выявляются некротические изменения или зрелая тератома. Последняя более вероятна в тех случаях, если до лечения у больных в опухоли имелись элементы тератокарциномы [25].

    Зрелая тератома склонна к местноинвазивному росту. Кроме того, в этой доброкачественной опухоли возможно появление злокачественных элементов, таких, как рабдомиосаркома. Поэтому удаление зрелой тератомы играет лечебную роль, как и хирургическое вмешательство при остаточной жизнеспособной опухоли в средостении. Операция не дает лечебного эффекта при фиброзно-некротических изменениях в медиастиналь-ной опухоли. Однако уверенно прогнозировать морфологию резидуальной опухоли невозможно, поэтому при

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    размерах более 1 см удаление новообразования показано всем пациентам. При выявлении жизнеспособных элементов злокачественной опухоли в резекционном материале обычно проводят 2 курса химиотерапии, хотя и не было показано, что это улучшает общую выживаемость.

    У некоторых больных по окончании индукционной химиотерапии уровни маркеров остаются несколько повышенными. В таком случае показано наблюдение за больным в течение 2—3 мес. В случае стабилизации или снижения уровня маркеров показано хирургическое лечение. Увеличение уровня маркеров является признаком прогрессирования, что диктует необходимость начала второй линии химиотерапии. Нет данных, свидетельствующих о преимуществе одной комбинации химиопрепаратов перед другой. Обычно применяют комбинации на основе ифосфамида и цисплатина: VeIP (ифосфамид, винбластин, цисплатин), TIP (паклитаксел, ифосфамид, цисплатин). Частота достижения полного эффекта химиотерапии в этой ситуации низка и составляет 5—9% [27; 41; 42], а выживаемость колеблется от 20 до 56%, излечиваются не более 10% больных [37].

    Описаны несколько случаев достижения хороших отдаленных результатов после высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга [36].

    Несмотря на определенные успехи комбинированного лечения больных с несеминомными ВГО средостения, 50% пациентов умирают от прогрессирования заболевания [37]. В наблюдениях C. Bokemeyer (2002) 5-летняя выживаемость пациентов данной группы составила 45% [9]. В исследовании A. Andac (2003) безрецидивная и общая 5-летняя выживаемость составили 63,4 и 71,3% соответственно [14].

    При внегонадных злокачественных несеминомных опухолях средостения факторами неблагоприятного прогноза являются наличие висцеральных метастазов, первичная локализация опухоли в средостении, повышение уровня Р-ХГ до начала лечения. J. T. Hartmann (2002) выделил прогностические группы благоприятного (не-семиномы в отсутствие факторов риска), умеренного и неблагоприятного (все остальные несеминомы) прогноза. Пятилетняя выживаемость больных с благоприятным прогнозом составила 69%, с умеренным — 55%, с неблагоприятным — 17% [26].

    В наших наблюдениях внегонадная злокачественная несеминома средостения диагностирована у 74 пациентов (66; 89,2% мужчин, 8; 9,8% женщин), средний возраст которых составил 25,1 года (от 15 до 45 лет). У всех отмечено поражение переднего средостения с вовлечением в процесс легочной паренхимы (33 больных; 44,6%), лимфатических узлов корня легкого (9; 12,2%), плевры (5; 6,8%); плевральный выпот (23; 31,1%), экстраторакальные метастазы (30; 40,5%). Средние размеры опухоли составили 9,9 х 11,5 см. Повышение уровня опухолевых маркеров в сыворотке крови выявлено у 68,9% больных: АФП — у 36 (48,6%), Р-ХГ — у 32 (43,2%), ЛДГ — у 12 (16,2%).

    В 70—80-х гг. XX века на первом этапе лечения 22 (29,7%) пациента были оперированы, однако радикальное удаление внутригрудного новообразования оказалось возможным только у 5 (22,7%), у остальных 17 (77,3%) операция была паллиативной. Дополнительное послеоперационное лечение проводили 18 (81,8%) из 22 больных.

    Два курса послеоперационной химиотерапии (схема ВЕР) проведено одному (20,0%) из 5 радикально оперированных пациентов, 10 (58,8%) из 17 больных, подвергнутых нерадикальному вмешательству, получали послеоперационную химиотерапию, 2 — облучение, 5 — химиолучевое лечение.

    Предоперационное лечение проводили 52 больным из 74: химиотерапию — 35 (47,3%), лучевую терапию — 3 (4,1%), химиолучевую терапию — 14 (18,9%). Использовали схемы VAB-6, ВЕР, ЕР, РЕ1, VeIP от 1 до 9 курсов (в среднем 6 курсов). Большинство больных получали химиотерапию более чем в одном режиме. Дистанционную лучевую терапию проводили на область опухоли, ложе удаленной или резидуальной опухоли до средней СОД 70 Гр (от 20 до 90 Гр) и РОД от 2 до 3 Гр.

    Прогрессирование на фоне индукционного лечения отмечено у 12 (23,1%) пациентов. В 40 (76,9%) из 52 наблюдений достигнут неполный эффект. Повышенный уровень опухолевых маркеров сохранился у 13 (17,6%) пациентов.

    Четырнадцать больных с неполным эффектом после консервативного лечения были оперированы, из них — 12 (85,7%) радикально и только у 2 (14,3%) операция была паллиативной. В удаленной опухоли некроз выявлен у 5 (35,7%) больных, зрелая тератома — у 3 (21,4%), жизнеспособные клетки несеминомы — у 6 (42,9%).

    Пяти (83,3%) из 6 пациентов (в том числе 2 нерадикально оперированным), у которых морфологически были выявлены жизнеспособные клетки герминогенной опухоли в остаточной опухоли, проводили от 1 до 4 курсов химиотерапии, включающей препараты платины.

    После окончания лечения 74 пациентов полная ремиссия зарегистрирована у 17 (23%), неполная — у 35 (47,3%), прогрессирование — у 22 (29,7%).

    По сравнению с больными, у которых имелось поражение легочной паренхимы с обеих сторон, отмечено недостоверное увеличение частоты полных регрессий у пациентов с медиастинальными опухолями менее 10 см в наибольшем измерении и у больных, у которых не было метастазов в легких.

    Не выявлено влияния уровня АФП, Р-ХГ и ЛДГ на эффективность лечения.

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    К достоверному увеличению частоты полных регрессий приводили радикальное удаление опухоли, комбинированное лечение. Выполнение радикальной операции чаще возможно после предоперационного противоопухолевого лечения.

    Общая годичная, 3- и 5-летняя выживаемость 74 пациентов составила 56,5, 23,8 и 17,5% соответственно,

    медиана продолжительности жизни — 14,3 мес, 10 лет пережили 11,1% пациентов. Безрецидивная годичная, 3- и 5-летняя выживаемость составила 40,1, 17,5 и 14,3% соответственно, медиана продолжительности жизни —

    8,7 мес, 10 лет без признаков болезни прожили 8,6% больных (рис. 2).

    Отмечено недостоверное уменьшение продолжительности жизни по мере увеличения первоначальных размеров опухоли, при наличии опухолевых очагов в паренхиме легких, двустороннем поражении легких, ме-тастазировании в лимфатические узлы корня легкого, поражении плевры, наличии плеврального выпота, экс-траторакальных метастазов.

    Исходный уровень опухолевых маркеров сыворотки крови на выживаемость влияния не оказывал.

    Зафиксирована тенденция к снижению 5-летней выживаемости в группе больных, не получавших индукционного лечения, по сравнению с пациентами, которым проводили индукционную терапию (9,5 и 18,7% соответственно, р = 0,07). Пятилетняя выживаемость больных, получавших на этапе индукции только облучение, оказалась ниже, чем у пациентов, которым проводили химиотерапию или химиолучевое лечение (4,2, 18,0 и 5,4% соответственно, р > 0,05 для сравнения между всеми группами).

    Выявлено достоверное уменьшение продолжительности жизни по мере снижения эффективности индукционного лечения. Пятилетняя выживаемость больных, достигших полного эффекта индукции, составила 100%, при неполной регрессии — 13,2%, при прогрессировании — 6,0% (р < 0,05).

    4 5 6

    Время, годы

    10

    Рисунок 2. Выживаемость больных внегонадной несеми-номой средостения. 1 — общая выживаемость; 2 — безреци-дивная выживаемость.

    0

    2

    3

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    7

    8

    9

    Сохранение повышенного уровня опухолевых маркеров в сыворотке крови приводило к недостоверному снижению 5-летней выживаемости с 32,4 до 12,5% (р > 0,05). При этом в группе пациентов, у которых концентрация опухолевых маркеров снижалась, не достигнув нормы, 5-летняя выживаемость составила 13,0%, а в группе больных, у которых она повышалась, — 0% (р > 0,05). Хирургическое удаление опухоли ассоциировано с достоверным увеличением 5-летней выживаемости с 6,8 до 28,4% (р < 0,05). При выполнении операции на первом этапе лечения 5-летняя выживаемость была меньше, чем при удалении опухоли после индукционного лечения (9,5 и 41,0% соответственно, р = 0,07, т. е. отмечалась тенденция к достоверному различию результатов). Отмечено увеличение 5-летней выживаемости радикально оперированных пациентов по сравнению с таковой больных, оперированных паллиативно (33,4 и 5,0% соответственно, р < 0,05).

    Применение в последние 15 лет на первом этапе химиотерапии на основе цисплатина и этопозида позволило повысить 3-летнюю выживаемость больных с несеми-номными ВГО средостения до 45%.

    ВЫВОДЫ

    Полный ответ на лечение у больных с внегонадными семиномами, со злокачественными несеминомами и зрелыми тератомами средостения регистрируется в 80, 23 и 100% случаев соответственно.

    Частота рецидивов заболевания в группе злокачественных внегонадных несеминомных опухолей достоверно выше, чем при семиноме. Общая 5-летняя выживаемость пациентов с внегонадными семиномами, со злокачественными несеминомами и зрелыми тератомами средостения составляет 74, 17,5 и 100% соответственно.

    Методом выбора при лечении больных внегонадной семиномой средостения является химиотерапия с включением цисплатина; хирургическое вмешательство на первом этапе лечения не показано.

    Оптимальный вид лечения внегонадной злокачественной несеминомы средостения — химиотерапия с последующим удалением резидуальной опухоли.

    Адекватное хирургическое лечение больных зрелой тератомой средостения обеспечивает отсутствие рецидива и 100% выздоровление.

    ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

    При повышении уровня опухолевых маркеров (АФП, Р-ХГ и ЛДГ) без признаков поражения яичек необходимо выполнение компьютерной томографии органов грудной полости, брюшной полости и забрюшинного пространства. Пациентам со злокачественными внутри-грудными герминогенными опухолями показано проведение 4 курсов индукционной химиотерапии по схеме ВЕР. При остаточной злокачественной несеминомной

    опухоли после окончания индукционной терапии рекомендуется хирургическое лечение. В случае сохранения повышенного уровня опухолевых маркеров (АФП, Р-ХГ и ЛДГ) после завершения химиотерапии больные должны наблюдаться не менее 2—3 мес. При снижении или стабилизации уровня маркеров показано хирургическое лечение. Рост содержания маркеров является показанием к химиотерапии второй линии. В случае выявления жизнеспособных герминогенных клеток в резидуальной опухоли необходима послеоперационная химиотерапия. При сохранении остаточной опухоли семиномного строения после индукционной химиотерапии показано динамическое наблюдение. Хирургическое и лучевое лечение не показано. Больным с внегонадной зрелой тератомой средостения рекомендуется хирургическое лечение.

    ЛИТЕРАТУРА

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    1. Давыдов М. И., Полоцкий Б. Е., Мачаладзе З. О. и др. Лечение внегонадных герминогенных опухолей средостения // Высокие технологии в онкологии. Матер. 5 Всерос. съезда онкологов. — Казань, 2000. — Т. 2. — 19 c.

    2. Матвеева Б. П. Клиническая онкоурология. — М., 2003. —

    C. 617—684.

    3. Тюляндин С. А. Лечение диссеминированных герминогенных опухолей у мужчин: Дис... д-ра. мед. наук. — М., 1993.

    4. Adebonojo S. A., Nicola M. L. Teratoid tumors of the mediastinum // Am. Surg. — 1976. — Vol. 42. — 361 p.

    5. Allen M. S. Presentation and management of benign mediastinal teratomas // Chest. Surg. Clin. N. Am. — 2002. — Vol. 12, N 4. — P. 659—664.

    6. Aygun C., Slawson R. G., Bajaj K. et al. Primary mediastinum seminoma // Urology. — 1984. — Vol. 23. — P. 207—213.

    7. Beszniak I., Sebesteny M., Kuchar F. Primary mediastinal seminoma: A case report and the review of literature // J. Thor. Cardiovasc. Surg. — 1973. — Vol. 65. — P. 930—934.

    8. Bokemeyer C., Hartmann J. T., Fossa S. D. et al. Extragonadal germ cell tumors: relation to testicular neoplasia and management options // APMIS. — 2003. — Vol. 111, N 1. — P. 49—59.

    9. Bokemeyer C., Nichols C. R., Droz J. P. et al. Extragonadal germ cell tumors of the mediastinum and retroperitoneum: results from an international analysis // J. Clin. Oncol. — 2002. — Vol. 20, N 7. — P. 1864—1873.

    10. Boyd D. P., Midell A. I. Mediastinal cysts and tumors: An analysis of 96 cases // Surg. Clin. North. Am. — 1968. — Vol. 48. — P. 493—497.

    11. Bush S. E., Martinez A., Bagshaw M. A. Primary mediastinal seminoma // Cancer. — 1981. — Vol. 15. — P. 1877—1882.

    12. Clamon G. H., River G., Loening S. et al. Successful treatment of mediastinal seminoma with vinblastine, bleomomycin, and cisplatin // Urol. — 1983. — Vol. 36. — P. 1—4.

    13. Collins D. H., Pugh R. C. Classification and frequency of testicular tumors // Br. J. Urol. — 1984. — Vol. 36. — P. 1—4.

    14. Cox J. D. Primary malignant germinal tumors of the mediastinum // Br. J. Urol. — 1975. — Vol. 36. — P. 1162—1164.

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    15. Daugaard G., Roth M., Hansen H. H. Therapy of extragonadal germ-cell tumors // Eur. J. Urol. — 1983. — Vol. 19. — P. 895—897.

    16. Donohue J. P., Foster R. S. Management of retroperitoneal recurrences: Seminoma and Nonseminoma // Urol. Clin. N. Am. — 1996. — Vol. 21. — P. 761—772.

    17. Droz J. P., Horwich A. Extragonadal germ cell tumors / Genitourinary Oncology. — 2nd ed. N. J. Vogelzang, P. T. Scarding, W. U. Shipley,

    D. S. Coffey (eds.) — USA: Lippincott Williams and Wilkins. — 1999. — P. 1032—1035.

    18. Economou J. S., Trump D. L., Hoimes E. C. et al. Management of primary germ cell tumors of the mediastinum // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1982. — Vol. 83. — P. 643—645.

    19. Effler D. B., McCormack L. J. Thymic neoplasms // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1956. — Vol. 31. — P. 60—64.

    2G. Feun L., Samson M. et al. Vinblastine (VLB), bleomicin (BLEO), cisdiaminedichloro-platinum (DDP) in disseminated extragonadal germ cell tumors. A Southwest Oncology Group study // Cancer. — 198G. — Vol. 45. — P. 2543—2549.

    21. Fizazi K., Culine S. et al. Primary mediastinal non-seminomatous germ cell tumors (GCT): natural history in the cisplatin era // Proc. Am. Soc. Clin. Oncol. — 1996. — Vol. 15. — 196 p.

    22. Fizazi K., Culine S., Droz J. P. et al. Initial management of prima-

    ry mediastinal seminoma: radiotherapy or cisplatin-based chemotherapy? // Eur. J. Cancer. — 1998. — Vol. 34, N 3. — P. 347—352.

    23. Hainsworth J., Einhorn L. et al. Advanced extragonadal germ cell

    tumors // Ann. Intern. Med. — 1982. — Vol. 97. — P. 7—11.

    24. Hainsworth J. D. Diagnosis, staging, and clinical characteristics of

    the patient with mediastinal germ cell carcinoma // Chest. Surg. Clin. N. Am. — 2GG2. — Vol. 12, N 4. — P. 665—672.

    25. Hainsworth J. D., Greco F. A. Germ cell neoplasms and oth-

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    er malignancies of the mediastinum // Cancer. Treat. Res. — 2GG1. — Vol. 1G5. — P. 3G3—325.

    26. Hartmann J. T., Nichols C. R., Droz J. P. et al. Prognostic variables for response and outcome in patients with extragonadal germ cell tumors // Ann. Oncol. — 2GG2. — Vol. 13. — P. 1G17—1G28.

    27. Hidalgo M., Pazares L. et al. Mediastinal non-seminomatous germ cell tumors (MNSGCT) treated with cisplatin-based combination chemotherapy // Ann. Oncol. — 1997. — Vol. 8. — P. 555—559.

    28. Horwich A., Huddart R. A. Adjuvant chemotherapy for high-risk low-stage germ-cell tumours // Curr. Opin. Urol. — 2GG2. — Vol. 12. — P. 431—434.

    29. Hsu Y. J., Pai L., Chen Y. C. et al. Extragonadal germ cell tumors in Taiwan: an analysis of treatment results of 59 patients // Cancer. — 2GG2. — Vol. 15, N 4. — P. 766—774.

    3G. IGCCCG: Internationale germ cell consensus classification: a prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancers // J. Clin. Oncol. — 1997. — Vol. 15. — P. 594—6G3.

    31. Israel A., Bosl G. et al. The results of chemotherapy for extragonadal germ cell tumors in the cisplatin era: The Memorial Sloan Kettering Cancer Center experience // J. Clin. Oncol. — 1985. — Vol. 3. — P. 1G73—1G78.

    32. Jacek G., Kazimierz C., Wojciech R. et al. Early and late results of surgical treatment in patients with primary mediastinal germ cell tumors // Pneumonol. Alergol. Pol. — 1998. — Vol. 66, N 5—6. — P. 3G4—311.

    33. Kanz L., Einhorn L., Bokemeyer C. Prognostic variables for response and outcome in patients with extragonadal germ-cell tumors // Ann. Oncol. — 2GG2. — Vol. 13, N 7. — P. 1G17—1G28.

    34. Lewis B., Hurt R. et al. Benign teratoma of mediastinum // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1983. — Vol. 86. — P. 727—731.

    35. Luna M., Valenzuela-Tamariz J. Germ cell tumors of the mediastinum post mortem findings // Am. J. Clin. Pathol. — 1976. — Vol. 65. — P. 450—454.

    36. Murakawa Y., Satake N., Kato S. et al. Alpha-FP normalization as a prognostic factor for mediastinal origin embryonal carcinoma: report of five cases // Intern. Med. — 2002. — Vol. 41, N 10. — P. 883—888.

    37. Nichols C. Mediastinal germ cell tumors // In Germ Cell Tumors IV. The Proceeding of the IV Germ Cell Tumor Conference. — 1997. — P. 197—201.

    38. Okur E., Halezeroglu S., Somay A. et al. Unusual intrathoracic location of a primary germ cell tumour // Eur. J. Cardiothorac. Surg. — 2002. — Vol. 22, N 4. — P. 651—653.

    39. Parkin D. M., Whelan S. L., Ferlay J. et al. Cancer incidence in Five Continents. — Vol. VII (IARC Scientific Publication no. 143). — IARC Press, Lyon, 1997.

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    40. Pectasides D., Aravantinos G., Visvikis A. et al. Platinum-based chemotherapy of primary extragonadal germ cell tumours: the Hellenic Cooperative Oncology Group experience // Oncology. — 1999. — Vol. 57, N 1. — P. 1—9.

    41. Saxman S., Nichols C. R., Einhorn L. R. Salvage chemotherapy in patients with extragonadal nonseminomatous germ cell tumors: the Indiana university experience // J. Clin. Oncol. — 1994. — Vol. 12, N 7. — P. 1390—1393.

    42. Saxman S., Nichols C. R., Mandanas R. et al. Results of salvage therapy in patients with extragonadal germ cell tumors // Proc. Ann. Meet. Am. Assoc. Cancer Res. — 1994. — P. 35.

    43. Scardino P. T., CoxH. D., Waldmann T. A. et al. The value of serum tumor markers in the staging and prognosis of germ cell tumors of the testis // J. Urol. — 1977. — Vol. 118. — P. 994—999.

    44. Takeda S., Miyoshi S., Akashi A. et al. Clinical spectrum of primary mediastinal tumors: a comparison of adult and pediatric populations at a single Japanese institution // J. Surg. Oncol. — 2003. — Vol. 83, N 1. — P. 24—30.

    45. Takeda S., Miyoshi S., Ohta M. et al. Primary germ cell tumors in the mediastinum: a 50-year experience at a single Japanese institution // Cancer. — 2003. — Vol. 97, N 2. — P. 367—376.

    46. Vuky J., Bains M., Bacik J. et al. Role of postchemotherapy adjunctive surgery in the management of patients with nonseminoma arising from the mediastinum // J. Clin. Oncol. — 2001. — Vol. 19, N 3. — P. 682—688.

    47. Vuky J., Tickoo S. K., Sheinfeld J. et al. Salvage chemotherapy for patients with advanced pure seminoma // J. Clin. Oncol. — 2002. — Vol. 20, N 1. — P. 297—301.

    Поступила 17.G6.2GG7

    M. I. Davydov, B. E. Polotsky, Z. O. Machaladze, S. A. Tjuljandin, B. B. Ahmedov, A. A. Tryakin, A. I. Karseladze, N. A. Savelov EXTRAGONADAL GERM-CELL TUMORS OF THE MEDIASTINUM

    Clinical Oncology Research Institute, N. N. Blokhin RCRC RAMS, Moscow

    Clinical features of extragonadal germ-cell tumors of the mediastinum were identified in representative population. Immediate treatment outcomes were assessed and compared. Factors relevant for response to treatment were identified in various patient cohorts. Rates of and time to disease progression after complete response were determined. Survival of patients with extragonadal germ-cell tumors of the mediastinum was estimated. A diagnostic algorithm was developed and optimal treatment policy was identified for patients with extragonadal germ-cell tumors of the mediastinum. Cisplatin-based induction chemotherapy was found beneficial for all patients with intrathoracic germ-cell cancer. Indications of surgery for residual nonseminomatous tumor after induction chemotherapy completion were developed. Removal of residual seminoma was found unreasonable. Surgery was found the treatment of choice in patients with mature mediastinal teratoma.

    Key words: extragonadal germ-cell tumor, seminoma, nonseminomatous tumor, mature teratoma, immature teratoma.

    cyberleninka.ru


    Смотрите также