Куррарино сильвермана синдром

Синдром Куррарино-Сильвермана. Причины, симптомы, диагностика и лечение

содержание

Любая структура и система человеческого организма под действием тех или иных неблагоприятных факторов может развиваться неправильно, аномально. К этому предрасположена даже такая фундаментальная, панцирная часть опорно-двигательного аппарата, как грудная клетка. В качестве самостоятельных синдромов в вертебрологии выделено и описано множество вариантов аномального развития грудной клетки. Одни из них встречаются достаточно часто, другие исключительно редки. В среднем, аномальное строение грудной клетки отмечается примерно у 2% людей.

Наиболее распространенные варианты такой аномалии – вогнутая (воронкообразная) и килевидная (выдающаяся кпереди) грудь. Синдром Куррарино-Сильвермана на сегодняшний день является наиболее редкой, по частоте встречаемости, формой врожденной деформации груди. Данный синдром называют также «бычим рогом» и «верхним килем»: грудная клетка выпячена вперед более или менее острым выступом. Иногда выпячивание кпереди сочетается с воронкообразным вдавлением груди вокруг «киля». Названа данная аномалия в честь ученых, которые первыми дали ее подробное клиническое описание и к 60-м годам ХХ века ввели в медицинскую нозологическую лексику.

2.Причины

Основной причиной развития синдрома Куррарино-Сильвермана считают преждевременное окостенение грудины с гипертрофией 2-4 хрящей и/или нескольких ребер. Причины такого деформирующего разрастания, в свою очередь, до сих пор не прояснены. Установлено, что определенную роль играет наследственность, однако этот фактор удается выявить лишь в 25% случаев. Известно также, что у мальчиков синдром Куррарино-Сильвермана встречается вчетверо чаще, чем у девочек. Исследования продолжаются, однако набор материала и статистический анализ проблематичны из-за редкости заболевания.

3.Симптоматика, диагностика

Выпячивание грудной клетки по типу верхнего киля может быть симметричным и асимметричным, односторонним и двусторонним. Аномалия развития грудной клетки проявляется в детстве и окончательно формируется к пубертатному возрасту. Однако если у маленьких детей такая деформация, как правило, не создает какой либо угрозы внутренним органам, то у более старших пациентов нередко наблюдается сдавление сердца и органов дыхания, одышка, утомляемость из-за постоянного дефицита оксигенации, учащенное дыхание, астма и пр. Кроме того, синдром Куррарино-Сильвермана нередко сопровождается врожденными пороками сердца (например, пролапс митрального клапана). Наконец, нельзя не учитывать влияние отчетливого и достаточно выраженного, в некоторых случаях, эстетического дефекта на развивающуюся психику, что может стать источником серьезных психологических нарушений.

4.Лечение

В разные периоды синдром Куррарино-Сильвермана лечили различными способами. Довольно долго в вертебрологии было распространено мнение, что данную деформацию следует корригировать механически – практиковались специальные сдавливающие корсеты, которые пациент должен был носить постоянно в течение двух лет. Однако к настоящему времени представления о целесообразности такого подхода по ряду причин пересмотрены: постоянное ношение жесткого корсета может быть весьма болезненным и, вместе с тем, неэффективным (несмотря на столь продолжительное и сложное для пациента лечение), а то и вредным для прочих органов. На сегодняшний день методом выбора является хирургическая коррекция. Практикуются различные методики торакопластики – по Равичу, по Кондрашину и пр. Некоторые варианты вмешательства, – напр., металлостернохондропластика Тимощенко, – предполагают имплантацию в грудную клетку специальной корригирующей металлической пластины на срок до полугода, однако такая методика также является дискутабельной.

Оптимальным возрастом операции по устранению верхнего киля считают 14-15 лет. В тех случаях, когда синдром Куррарино-Сильвермана сочетается с врожденными пороками сердца или иными сопутствующими аномалиями, чаще всего целесообразна и показана комбинированная операция: устраняется не только вертебрологическая, но и кардиологическая патология.

medintercom.ru

ВЫГНУТАЯ ГРУДИНА - синдром КУРРАРИНО-СИЛЬВЕРМАНА

Хирургия воронкообразной деформации грудной клетки // Выгнутая грудина (синдром Куррарино-Сильвермана)

Выгнутая грудина, или синдром Куррарино-Сильвермана (Currarino-Silverman), «верхний киль» - это самая редкая из всех известных на сегодняшний день врожденных деформаций грудной клетки. Впервые данную проблему осветили в 1958 г. G. Currarino и F. N. Silverman.

По своей сути это аномалия развития грудины и ребер, заключающаяся в раннем окостенении грудины в зоне так называемого угла Льюиса, то есть в месте сочленение тела и рукоятки грудины, и сопровождающаяся срастанием хрящей обычно двух по соседству расположенных рёбер. Грудина у таких пациентов имеет относительно меньшие, чем в норме, размеры, что и становится непосредственной причиной деформации костного каркаса грудной клетки.

При данной патологии, как и в случае с килевидной («куриной») грудью, имеет место выстояние вперёд грудины, однако здесь выступающая борозда образуется только в верхней её части, а нижняя либо выглядит вполне нормально, либо отмечается смещение кзади, в сторону средостения мечевидного отростка (самой узкой и короткой части грудины - её нижнего, свободного конца). Таким образом, формируется комбинированный килевороночный вариант деформации грудной клетки.

Реберные дуги несколько длиннее и образуют с нижней частью грудины очень острый угол. Кроме того, одним из компонентов синдрома Куррарино-Сильвермана является патология позвоночника в виде кифотического либо кифосколиотического искривления в грудном отделе и/или дегенеративно-дистрофических изменений в позвоночно-двигательных сегментах.

Не смотря на то, что иногда выгнутая грудина может сочетаться с умеренной степенью воронкообразной деформации грудной клетки, коррекция методом Насса здесь не столь эффективна. Хирургическое вмешательство обычно произведится по типу стерно-хондропластики по способу Равича с одновременным остеосинтезом либо без такового.

Основной подход, использующийся с середины прошлого столетия, заключается в сочетании резекции рёберных хрящей и поперечного рассечения грудины (стернотомии), после которого больному устанавливают специальную выпрямляющую пластину и сшивают грудную клетку. Такая операция имеет существенные недостатки. Во-первых, она чрезвычайно травматична для пациента, а, во-вторых, рубцы, оставшиеся после проведения подобной хирургической коррекции, достаточно хорошо заметны и требуют дополнительных действий в плане их устранения.

В целом, оптимальным возрастом для начала оперативного лечения синдрома Куррарино-Сильвермана и для мальчиков, и для девочек считают 13-15 лет. Однако необходимо помнить о том, что не исключена вероятность сочетания данной патологии с врождёнными пороками сердца (пролапсом митрального клапана, дефектом межпредсердной перегородки, сужением аорты), поэтому пациентам рекомендуется уделить особое внимание обследованию сердечно-сосудистой системы. При обнаружении проблем решается вопрос о необходимости и оптимальном времени выполнения оперативной коррекции врождённого порока сердца.

Прогноз зависит от степени деформации и наличия/отсутствия сопутствующих аномалий.

Записаться на консультацию (операцию) к торакальному хирургу,  к.м.н. Королеву П.А.  можно:

• по телефону: +7 (495) 517-66-26
• заполнить: Запрос в клинику
• по электронной почте: [email protected] 

(495) 506-61-01 - где лучше оперировать деформацию грудной клетки

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

www.rusmedserv.com

СИНДРОМ КУРРАРИНО-СИЛЬВЕАНА

MedTravel Лечение за рубежом » Торакальная хирургия » Синдром Куррарино-Сильвермана

Синдром Куррарино-Сильвермана

Синдром Куррарино-Сильвермана - это выгнутая грудная клетка. Данная аномалия относится к самой редкой из всех известных на сегодняшний день врожденный деформаций  грудной клетки.

Первое описание данного синдрома было сделано в 1958 г. Г. Куррарино и Ф. Н. Сильверман. Выгнутая грудная клетка это дефект развития грудины и ребер, заключающаяся в раннем окостенении грудины в месте сочленения тела и рукоятки грудины, и сопровождающаяся срастанием хрящей обычно двух по соседству расположенных ребер. 

Грудная клетка при синдроме имеет меньшие, чем в норме, размеры, что и становится непосредственной причиной деформации костного каркаса грудной клетки. При такой аномалии, как и при килевидной деформации, происходит выстояние вперед грудины, однако здесь выступающая борозда образуется только в верхней ее части, а нижняя либо выглядит вполне нормально, либо отмечается смещение кзади, в сторону средостения мечевидного отростка (самой узкой и короткой части грудины - ее нижнего, свободного конца). Таким образом, формируется комбинированный килевороночный вариант деформации грудной клетки. Реберные дуги несколько длиннее и образуют с нижней частью грудины очень острый угол.

Также при выгнутой грудине существует и нарушение в позвоночнике либо в виде кифотического, либо кифосколиотического искривления в грудном отделе и (или) дегенеративно-дистрофических изменений в позвоночно-двигательных сегментах. Выгнутая грудина может сочетаться с умеренной степенью воронкообразной деформации грудной клетки, коррекция методом Насса здесь не столь эффективна. Хирургическое вмешательство обычно производится по типу стерно-хондропластики по способу Равича с одновременным остеосинтезом, либо без такового.

Основным эффективным лечением является сочетание резекции реберных хрящей и поперечного рассечения грудины, после которого больному устанавливают специальную выпрямляющую пластину и сшивают грудную клетку. Но у такого хирургического вмешательства имеются существенные недостатки. Данная операция очень травматична, рубцы, оставшиеся после операции очень заметны и требуют дополнительных действий в плане их устранения.

Коррекцию этого синдрома лучше проводить в 13-15 лет. Значительным противопоказанием для операций подобного рода являются врожденные пороки сердца (пролапс митрального клапана, дефект межпредсердной перегородки, сужение аорты). 

Перед операцией следует пройти серьезное обследованию сердечно- сосудистой системы. При обнаружении данных патологий решается вопрос о необходимости и оптимальном времени выполнения оперативной коррекции врожденного порока сердца.

Записаться на прием или операцию к к.м.н Королеву П.А. можно:

- по телефону: +7(495)517-66-26

- заполнить Талон:   ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

- по электронной почте:  [email protected] 

(495) 50-253-50 - бесплатная консультация по клиникам и специалистам

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

medtravel.ru

Синдром Куррарино - Сильвермана

Главная » Торакальная хирургия » Синдром Куррарино-Сильвермана

Торакальная хирургия - Curemed.ru

Синдром Куррарино-Сильвермана («верхний киль») - самая редкая из всех известных на сегодняшний день врожденных деформаций грудной клетки. Впервые данную проблему осветили в 1958 г. G. Currarino и F. N. Silverman.

Выгнутая грудная клетка это дефект развития грудины и ребер, заключающаяся в раннем окостенении грудины в зоне так называемого угла Льюиса - в месте сочленения тела и рукоятки грудины, и сопровождающаяся срастанием хрящей обычно двух по соседству расположенных ребер. Грудная клетка у таких пациентов имеет относительно меньшие, чем в норме, размеры, что и становится непосредственной причиной деформации костного каркаса грудной клетки.

При такой аномалии, как и при килевидной деформации, происходит выстояние вперед грудины, однако здесь выступающая борозда образуется только в верхней ее части, а нижняя либо выглядит вполне нормально, либо отмечается смещение кзади, в сторону средостения мечевидного отростка (самой узкой и короткой части грудины - ее нижнего, свободного конца). Таким образом, формируется комбинированный килевороночный вариант деформации грудной клетки.

Реберные дуги несколько длиннее и образуют с нижней частью грудины очень острый угол. Одним из составляющих частей синдрома Куррарино-Сильвермана является патология позвоночника в виде либо кифотического, либо кифосколиотического искривления в грудном отделе и (или) дегенеративно-дистрофических изменений в позвоночно-двигательных сегментах. Не смотря на то, что иногда выгнутая грудина может сочетаться с умеренной степенью воронкообразной деформации грудной клетки, коррекция методом Насса здесь не столь эффективна.

Хирургическое вмешательство обычно производится по типу стерно-хондропластики по способу Равича с одновременным остеосинтезом, либо без такового. Основным лечением является сочетание резекции реберных хрящей и поперечного рассечения грудины, после которого больному устанавливают специальную выпрямляющую пластину и сшивают грудную клетку. Но у такого хирургического вмешательства имеются существенные недостатки. Данная операция очень травматична, рубцы, оставшиеся после операции очень заметны и требуют дополнительных действий в плане их устранения.

Самым благоприятным периодом устранения дефекта Куррарино-Сильвермана это 13-15 лет. Значительным противопоказанием для операций подобного рода являются врожденные пороки сердца (пролапс митрального клапана, дефект межпредсердной перегородки, сужение аорты). Перед такими вмешательствами следует пройти серьезное обследованию сердечно- сосудистой системы. При обнаружении данных патологий решается вопрос о необходимости и оптимальном времени выполнения оперативной коррекции врожденного порока сердца.

Записаться на консультацию или операцию к проф. Рудакову С.С. и к.м.н. Королеву П.А. можно:

 - по телефону: +7(495)517-66-26

- заполнить Талон:   ХОЧУ лечиться в МОСКВЕ

- по электронной почте:  [email protected] 

curemed.ru

Синдром Куррарино-Сильвермана: серия клинических наблюдений редкой врожденной деформации грудной клетки

пией, прогрессированием симптомов ТВП вообще и вульварного варикоза в частности.

Не следует забывать, что в ряде случаев причиной вульварного варикоза является рефлюкс по наружной срамной вене и сафенофеморальная не-досточность при варикозной болезни нижних конечностей. Поэтому своевременное хирургическое лечение данной патологии также следует рассматривать как одну из мер профилактики ВВ.

Заключение

Вульварный варикоз — частая венозная патология, выявляемая у пациенток с варикозной болезнью таза и нижних конечностей, беременных женщин. Диагностика ВВ — задача клиническая, в большинстве случаев не требующая применения специальных методов исследования. Его обнаружение диктует необходимость изучения состояния внутритазовых вен, а в случае сочетания с беременностью — дальнейшего наблюдения и обследования в послеродовом периоде. Лечение ВВ может быть различным — от сугубо консервативных мер при беременности до выполнения различных операций на гонадных и вульварных венах. На рисунке 14 представлена схема тактики об-

следования и лечения пациенток с ВВ в сочетании с различными клиническими ситуациями. Дифференцированный подход к выбору методов диагностики и лечения этого состояния позволяет существенно повысить качество лечения пациенток с хроническими заболеваниями вен.

Литература

1. Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению хронических заболеваний вен. Флебология. 2013; Т. 7, 2 (2): 39-42.

2. Fassiadis N. Treatment for pelvic congestion syndrome causing pelvic and vulvar varices. Int. Angiol. 2006. 25 (1). 1-3.

3. Bell D., Kane P.B., Liang S., Conway C., Tornos C. Vulvar varices: an uncommon entity in surgical pathology. Int. J. Gynecol. Pathol. 2007. 26 (1). 99-101.

4. Balian E., Lasry J.-L.,.Coppe G, Borie H., Leroux A., Bryon D. Pelviperineal venous insufficiency and varicose veins of the lower limbs. Phlebolymphology. 2008. 15 (1). 17-26.

References

1. Russian clinical guidelines for the diagnosis and treatment of chronic venous diseases. Phlebologya. 2013; Vol. 7, 2 (2): 39-42 (in Russian)

2. Fassiadis N. Treatment for pelvic congestion syndrome causing pelvic and vulvar varices. Int. Angiol. 2006. 25 (1). 1-3.

3. Bell D., Kane P.B., Liang S., Conway C., Tornos C. Vulvar varices: an uncommon entity in surgical pathology. Int. J. Gynecol. Pathol. 2007. 26 (1). 99-101.

4. Balian E., Lasry J.-L.,.Coppe G, Borie H., Leroux A., Bryon D. Pelviperineal venous insufficiency and varicose veins of the lower limbs. Phlebolymphology. 2008. 15 (1). 17-26.

Поступила 24.06.2014

КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2014 УДК 616.712-007.24:001.891.7

СИНДРОМ КУРРАРИНО-СИЛЬВЕРМАНА: СЕРИЯ КЛИНИЧЕСКИХ НАБЛЮДЕНИЙ РЕДКОЙ ВРОЖДЕННОЙ ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

А.А. Печетов, А.Ю. Грицюта, Ю.С. Есаков, С.А. Бурякина

ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» (директор — академик РАН В.А. Кубышкин) Минздрава РФ, 115093, Москва, Российская Федерация

Синдром Куррарино—Сильвермана (pectus arcuatum, верхний киль) является одной из самых редких врожденных деформаций грудной клетки. Часто данный синдром сочетается с врожденными пороками сердца (пролапс митрального клапана, атрезия аорты, дефект межпредсердной перегородки) и патологией позвоночника. В работе представ-

* Печетов Алексей Александрович, канд. мед. наук, зав. отделением торакальной хирургии. E-mail:[email protected] 115093, Москва, ул. Большая Серпуховская, 27.

лено четыре клинических наблюдения, одно из которых отнесено к приобретенному варианту синдрома Куррари-но—Сильвермана. Как правило, данная группа пациентов не нуждается в оперативном вмешательстве по медицинским показаниям, поэтому хирургическая коррекция преследует исключительно косметические цели. Операцией выбора является торакопластика по типу Равича с имплантацией опорной пластины, при которой обязательным моментом является двухуровневая стернотомия для придания правильной формы грудной клетке.

Ключевые слова: синдром Куррарино—Сильвермана; торакопластика; врожденная деформация грудной клетки.

Для цитирования: Анналы хирургии. 2014; 4: 46—53.

CURRARINO—SILVERMAN SYNDROME: CASE REPORT AND REVIEW A.A. Pechetov, A.Yu. Gritsyuta, Yu.S. Esakov, S.A. Buryakina

A.V. Vishnevskiy Surgery Institute of Health Ministry of RF, 115093, Moscow, Russian Federation

Currarino—Silverman syndrome (pectus arcuatum, upper keel) is one of the rarest congenital deformities of the chest wall. This syndrome is often combined with congenital heart diseases (mitral valve prolapse, aortic atresia, atrial septal defect) and spinal abnormalities. In this paper we presented four clinical cases of which one related to acquired variant Currarino-Silverman syndrome. Typically, this group of patients did not require surgical intervention for medical reasons and surgical correction is pursues only cosmetic purpose. Operation of choice is type of Ravich's thoracoplasty with implantation of the support plate, at which point is required duplex sternotomy for giving the correct form the chest.

Key words: Currarino—Silverman syndrome; thoracoplasty; congenital chest wall deformation.

Otation: Annaly khirurgii. 2014; 4: 46-53. (In Russ.)

Среди врожденных деформаций грудной клетки 90% составляют воронкообразные и 8% — ки-левидные деформации [1]. Синдром Поланда, врожденная расщелина грудины и синдром Куррарино—Сильвермана встречаются лишь в 2% случаев [2].

В 1958 г. G. Currarino и F.N. Silverman впервые описали наиболее редкую форму врожденной деформации грудной клетки, впоследствии названную синдромом Куррарино—Сильвермана (СКС) [3]. В основе СКС (pectus arcuatum, верхний киль) лежит раннее окостенение грудины в области угла Льюиса (сочленение рукоятки и тела грудины) и, как правило, переросшие хрящи вторых ребер, тогда как другая часть грудной клетки выглядит нормально. При СКС грудина имеет относительно меньший вертикальный размер, чем в норме. Длинные хрящевые отростки ребер формируют острый межреберный угол (рис. 1). СКС часто сочетается с врожденными пороками сердца (пролапс митрального клапана, атрезия аорты, дефект меж-предсердной перегородки), кифотической и ско-лиотической деформацией грудного отдела позвоночника [2].

Первое описание хирургической коррекции деформации грудной клетки (ДГК) при СКС привел M. Ravitch в 1952 г. Он рассматривал синдром как вариант килевидной деформации, в связи с чем оперировал таких больных по ранее разработанной им методике [4].

Acastello и соавт. в 2006 г. предложили классифицировать изменения формы грудной клетки на 5 типов в зависимости от места наибольшей деформации (хрящевая, костная, хондро-косталь-ная, грудинная, ключично-лопаточная). В этой

классификации автор рассматривает синдром Куррарино—Сильвермана как нарушение развития хрящевой ткани и относит ко второму типу деформаций грудной клетки (pectus carinatum) [5]. Однако M. Torre и соавт. отнесли СКС к аномалиям развития грудины [6].

С 1958 г. после публикации работы G. Currarino и F.N. Silverman в литературе встречаются единичные описания данного синдрома и не существует общепринятой классификации и хирургической тактики лечения таких пациентов.

В настоящей работе представлен опыт лечения пяти больных с синдромом Куррарино—Сильвермана. Результаты обследования представлены в таблице.

Клиническое наблюдение 1.

Пациентка Ж., 18 лет. Жалобы на деформацию передней грудной стенки. Анамнез: килевид-ная ДГК по смешанному типу II степени с детства, однако с 16-летнего возраста деформация прогрессирует, появились жалобы на одышку и тянущую боль в области деформации. Обратилась за медицинской помощью впервые.

При осмотре: астеническое телосложение. На уровне со II по V реберно-грудинных сочленений передняя грудная стенка килевидно деформирована, в дистальных отделах — воронкообразная деформация I степени. Изменения грудной клетки расценены как синдром Куррарино—Сильвермана.

МРТ грудной клетки: на сериях сагиттальных и коронарных МР-томограмм грудного отдела позвоночника грудной кифоз сглажен, выявляются грыжи Шморля смежных замыкательных пластинок тел позвонков Th9—Th20. Грудина деформиро-

Антропометрические данные и результаты ЭхоКГ

Пациент, возраст

Рост, см

Вес, кг

ИМТ, кг/м2

Данные ЭхоКГ

Пациентка Ж., 18 лет Пациентка Х., 24 года

Пациентка Б., 18 лет Пациент Н., 19 лет

160 168

162 177

61 47

48 52

23,83 16,65

18,29 17

Митральная и трикуспидальная регургитация Пролапс передней створки митрального клапана 3 мм. Межпредсердная перегородка гиперподвижна, определяется дополнительный сброс крови 3 мм слева направо

Пролапс передней створки митрального клапана (5 мм)

вана с образованием угла, открытого дорзальнее (115°). Длина тела грудины — 9 см.

Выполнена операция (14.06.2012): торакопластика по Равичу. После мобилизации мышц по Ра-вичу произведена поднадхрящничная мобилизация и резекция хрящей II—V ребер с обеих сторон. В проекции максимальной протрузии грудины на уровне III ребра и второго межреберья выполнена двухуровневая клиновидная поперечная резекция грудины, остеосинтез грудины двумя проволочными швами сталью № 6. Деформация устранена (рис. 2, а, б).

Послеоперационный период протекал без осложнений, пациентка выписана из стационара на 14-е сут. Срок наблюдения составил 23 мес: рецидива деформации не отмечено (см. рис. 2, в).

Клиническое наблюдение 2.

Пациентка Х., 24 года. При поступлении жалоб не предъявляла. Из анамнеза известно, что в возрасте 21 года выполнена торакопластика по На-ссу по поводу воронкообразной деформации грудной клетки III степени.

При осмотре выявлено гипостеническое телосложение. Status localis: воронкообразная деформация грудной клетки I степени, симметричная форма: протрузия реберных дуг. При пальпации безболезненная, в субмаммарной области пальпируется пластина (рис. 3, а, б).

МСКТгрудной клетки: на уровне нижней трети грудины определяется металлическая пластина, прикрепленная к костным отрезкам VI, VII ребер с обеих сторон. Грудина умеренно отклонена кзади, на уровне тела ротирована вправо на 17° и на 6 мм смещена вправо. Мечевидный отросток и хрящевые отрезки нижних ребер по передней поверхности пластины смещены кпереди. Длина тела грудины составляет 10 см (рис. 3, в, г).

Проведена операция (05.12.2013): удаление опорной пластины. Объективно в раннем послеоперационном периоде отмечена невыраженная деформация передней грудной стенки в виде про-трузии реберных дуг. Несмотря на косметические изменения, от дальнейшей коррекции больная отказалась.

Рис. 3. Пациентка Х., 24 лет, с синдромом Куррарино—Сильвермана:

а, б — внешний вид; в, г — МСКТ грудной клетки с 3D-реконструкцией (объяснение в тексте)

Клиническое наблюдение 3.

Пациентка Б., 18 лет, поступила с жалобами на наличие деформации передней грудной стенки. Пациентка гипостенического телосложения (рис. 4, а, б).

МСКТ грудной клетки: грудина короткая, широкая, выступает вперед на уровне консолидированного манубриостернального синхондроза, с формированием угловой деформации грудины (угол 135°). Средняя и нижняя трети грудины не изменены, кзади не отклонены. Межреберные промежутки сужены. Длина тела грудины составляет 8,5 см (рис. 4, в, г).

В связи с данными обследования больной предложено хирургическое лечение, от которого она отказалась.

Клиническое наблюдение 4.

Пациент Н., 19 лет. Жалобы на наличие воронкообразной деформации передней грудной стенки, одышку при умеренной физической нагрузке, общую слабость. Анамнез: с рождения прогрессирующая воронкообразная деформация грудной клетки. В 5-летнем возрасте выполнена торакопластика по Палтиа с фиксацией металлической пластиной загрудинно к IV ребру с обеих сторон. Пластина была удалена через 2,5 мес. Впоследствии, с возрастом деформация передней грудной стенки прогрессировала, сохранялись жалобы на одышку при умеренной физической нагрузке.

При осмотре выявлено гипостеническое телосложение. Status localis: на передней грудной стенке по срединной линии в проекции грудины име-

а

в

Рис. 4. Пациентка Б., 18 лет:

a, б — внешний вид; в, г — МСКТ грудной клетки с 3D-реконструкцией (объяснение в тексте)

ется воронкообразная деформация III ст. с киле-видным компонентом, симметричной формы. Патологической подвижности грудины не отмечается.

МСКТ грудной клетки: килевидная деформация грудины на уровне манубриостернального синхондроза. Тело грудины отклонено кзади, максимально на уровне нижней трети и мечевидного отростка. Грудина ротирована влево на 22°, не смещена. Манубриостернальный синхондроз прослеживается на всем протяжении, до 3,4 мм, смежные отделы рукоятки и тела с четкими, ровными контурами. Мечевидный отросток представлен двумя фрагментами, расположенными на 14 мм дистальнее тела грудины. Ксифостернальный синхондроз не прослеживается. Хрящевые отрезки III—IV ребер не прослеживаются, определяются костные разра-

стания. Хрящевые отрезки V—VII ребер с обеих сторон деформированы, неправильной формы. Длина тела грудины составляет 14 см (рис. 5).

Выполнена операция (05.03.2014): радикальная торакопластика с имплантацией опорной пластины с эффектом памяти формы и накостным метал-лоостеосинтезом грудины титановой пластиной. Послеоперационный период протекал без особенностей. Пациент выписан на 13-е сут. Косметический эффект удовлетворительный.

Обсуждение

В мировой литературе существуют единичные, несистематизированные клинические наблюдения синдрома Куррарино—Сильвермана, отсутствует оценка результатов оперативных вмешательств

в отдаленном периоде, что свидетельствует о редкой встречаемости СКС и актуальности проблем его диагностики и лечения. В связи с этим остро стоят вопросы, касающиеся эффективности существующих в настоящее время методов лечения и дифференциальной диагностики.

R.E. Kelly и соавт. в своей работе проанализировали результаты лечения 300 пациентов с pectus excavatum, из которых СКС был диагностирован всего лишь у 1% [7]. По данным различных авторов СКС в большинстве случаев сочетается с врожденными пороками сердца и патологией позвоночника [4, 8, 9]. A.V. Mehta и соавт. сообщают о сочетании СКС с сердечными пороками у 50% больных (чаще с пролапсом митрального клапана и коарктацией аорты) [9, 10]. Среди представленных клинических наблюдений сочетанные сердечные пороки выявлены у двух пациентов из четырех, кифоз позвоночного столба имел место у всех больных. Все пациенты гипостеничного телосложения, средний рост составил 168,3 см, вес — 53,3 кг. Мечевидный отросток, как правило, смещен кзади, в сторону средостения или отсутствует. Длина тела грудины составляет 8,5—9 см при норме 18—21 см. Один пациент представлен как пример «ложного», или «приобретенного» синдрома Куррарино-Сильвер-мана, развившегося после выполненной в детском возрасте торакопластики по Палтиа.

Обязательным методом обследования больных с деформацией передней грудной стенки является МСКТ. Дифференциальный диагноз СКС следует проводить с такими заболеваниями, как pectus excavatum, pectus carinatum, опухоли передней грудной стенки, переломы ребер [8].

Хирургическая коррекция — единственный радикальный метод лечения пациентов с СКС. В настоящее время применяется торакопластика по типу Равича [11], заключающаяся в резекции деформированных реберных хрящей с обеих сторон и поперечной клиновидной стернотомии с последующей фиксацией грудино-реберного комплекса титановыми имплантами.

Заключение

Синдром Куррарино—Сильвермана (СКС) — редкая врожденная деформация грудной клетки. Стандартом диагностики является МСКТ грудной клетки с 3D-реконструкцией. В связи с тем, что СКС часто сочетается с пороками сердца, в стандарт обследования должна входить ЭхоКГ. Пациенты с данной патологией не нуждаются в оперативном вмешательстве по медицинским показаниям, поэтому хирургическая коррекция преследует исключительно косметические цели. Операцией выбора является радикальная торакоплас-

тика с двухуровневой клиновидной резекцией грудины с накостным остеосинтезом титановыми пластинами или остеосинтезом стальной лигатурой.

Литература

1. Fokin A.A., Steuerwald N.M., Ahrens W.A. et al. Anantomical, histologic and genetic characteristics of congenital chest wall deformities. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2009; 21 (1): 44—57.

2. Комиссаров И.А., Комолкин И.А., Афанасьев А.П. Деформация грудной клетки у детей. Педиатрия. 2010; 1 (1): 63—6.

3. Currarino G., Silverman F.N. Premature obliteration of the sternal sutures and pigeon-breast deformity. Radiology. 1958; 70 (4): 532-40.

4. Ravitch M.M. Unusual sternal deformity with cardiac symptoms operative correction. J. Thorac. Surg. 1952; 23 (2): 138-44.

5. Colombani P. Preoperative assessment of chest wall deformities. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2009; 21 (1): 58-63.

6. Torre M., Rapuzzi G., Carlucci M. et al. Phenotypic spectrum and management of sternal cleft: literature review and presentation of a new series. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2012; 41 (1): 4-9.

7. Kelly R.E. Jr., Quinn A., Varela P. et al. Dysmorphology of chest wall deformities: frequency distribution of subtypes of typical pectus excavatum and rare subtypes. Arch. Bronconeumol. 2013; 49 (5): 196-200.

8. Allwyn Joshua S., Shetty L., Pare V.S., Sebastian R. Chondro-manubrial deformity and bifid rib, rare variations seen in pectus car-inatum: a radiological finding. Surg. Radiol. Anat. 2013; 35 (5): 443-7.

9. Chidambaram B., Mehta A.V. Currarino-Silverman syndrome (pectus carinatum type 2 deformity) and mitral valve disease. Chest. 1992; 102 (3): 780-2.

10. Mehta A.V. Currarino-Silverman syndrome and congenital heart disease. Tex. Heart. Inst. J. 1996; 23 (1); 69.

11. Shamberger R.C., Welch K.J. Surgical correction of chondro-manubrial deformity (Currarino-Silverman syndrome). J. Pediatr. Surg. 1988; 23 (4). 319-22.

References

1. Fokin A.A., Steuerwald N.M., Ahrens W.A. et al. Anantomical, histologic and genetic characteristics of congenital chest wall deformities. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2009; 21 (1): 44-57.

2. Komissarov IA., Komolkin IA., Afanas'ev А.И Chest deformity in children. Pediatrics. 2010; 1 (1): 63-6 (in Russian).

3. Currarino G., Silverman F.N. Premature obliteration of the sternal sutures and pigeon-breast deformity. Radiology. 1958; 70 (4): 532-40.

4. Ravitch M.M. Unusual sternal deformity with cardiac symptoms operative correction. J. Thorac. Surg. 1952; 23 (2): 138-44.

5. Colombani P. Preoperative assessment of chest wall deformities. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2009; 21 (1): 58-63.

6. Torre M., Rapuzzi G., Carlucci M. et al. Phenotypic spectrum and management of sternal cleft: literature review and presentation of a new series. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2012; 41 (1): 4-9.

7. Kelly R.E. Jr., Quinn A., Varela P. et al. Dysmorphology of chest wall deformities: frequency distribution of subtypes of typical pectus excavatum and rare subtypes. Arch. Bronconeumol. 2013; 49 (5): 196-200.

8. Allwyn Joshua S., Shetty L., Pare V.S., Sebastian R. Chondro-manubrial deformity and bifid rib, rare variations seen in pectus car-inatum: a radiological finding. Surg. Radiol. Anat. 2013; 35 (5): 443-7.

9. Chidambaram B., Mehta A.V. Currarino-Silverman syndrome (pectus carinatum type 2 deformity) and mitral valve disease. Chest. 1992; 102 (3): 780-2.

10. Mehta A.V. Currarino-Silverman syndrome and congenital heart disease. Tex. Heart. Inst. J. 1996; 23 (1); 69.

11. Shamberger R.C., Welch K.J. Surgical correction of chondro-manubrial deformity (Currarino-Silverman syndrome). J. Pediatr. Surg. 1988; 23 (4). 319-22.

Поступила 14.08.2014

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2014 УДК 617.58-006.38.04-089.168

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ГИГАНТСКОЙ НЕЙРОФИБРОМЫ НИЖНЕЙ КОНЕЧНОСТИ ПРИ НЕЙРОФИБРОМАТОЗЕ

А.А. Малинин*, С.И. Прядко, С.Ю. Сергеев

ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор — академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия), 121552, Москва, Российская Федерация

Представлен клинический случай удачного хирургического лечения осложненной формы гигантской нейрофибро-мы нижней конечности при нейрофиброматозе. Выбор хирургической тактики лечения определялся громадными размерами опухоли, которая распространялась по всей голени и приводила к деформации костей конечности, сдавливанию магистральных сосудов и вторичной лимфедеме стопы.

Огромные нейрофиброзные узлы не имели инфильтративного роста и не прорастали в мышцы и сосуды, а были представлены изолированными инкапсулированными образованиями, что позволило провести их удаление без нарушения кровоснабжения конечности. В послеоперационном периоде проведена комплексная реабилитация с применением компрессионно-фиксирующих изделий, которые дали возможность восстановить опорную и двигательную функцию нижней конечности.

Ключевые слова: нейрофиброматоз Реклингхаузена; нейрокутанная болезнь; невромезодерматодистрофия; нейрино-матоз центральный и периферический; факоматоз.

Для цитирования: Анналы хирургии. 2014; 4: 53—56.

* Малинин Александр Александрович, доктор мед. наук, вед. научн. сотр. Б-шай: [email protected] 121552, Москва, Рублевское ш., 135.

cyberleninka.ru

СИНДРОМ КУРРАРИНО-СИЛЬВЕРМАНА - ВЫГНУТАЯ ГРУДИНА

Главная страница  » ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ  » Синдром Куррарино-Сильвермана - выгнутая грудина

Синдром Куррарино-Сильвермана - выгнутая грудина

Врожденная патология грудной клетки

EuroMedicine.ru

Синдром Куррарино-Сильвермана - выгнутая грудина одна из самых редких врожденных деформаций грудной клетки в виде аномального развития грудины и ребер. Происходит раннее окостенение грудины в месте сочленения тела и рукоятки грудины, и сопровождающаяся срастанием хрящей обычно двух по соседству расположенных ребер.

Грудная клетка  при синдроме Куррарино-Сильвермана имеет относительно меньшие, чем в норме, это и становится непосредственной причиной деформации костного каркаса грудной клетки. Происходит выстояние вперед грудины, однако здесь выступающая борозда образуется только в верхней ее части, а нижняя либо выглядит вполне нормально, либо отмечается смещение кзади, в сторону средостения мечевидного отростка (самой узкой и короткой части грудины - ее нижнего, свободного конца). Формируется комбинированный килевидный вариант деформации грудной клетки. Реберные дуги несколько длиннее и образуют с нижней частью грудины очень острый угол.

Одним из составляющих частей синдрома Куррарино-Сильвермана является патология позвоночника в виде либо кифотического, либо кифосколиотического искривления в грудном отделе и (или) дегенеративно-дистрофических изменений в позвоночно-двигательных сегментах.

Выгнутая грудина может сочетаться с умеренной степенью ВДГК, коррекция методом Насса здесь не столь эффективна. Хирургическое вмешательство обычно производится по типу стерно-хондропластики по способу Равича с одновременным остеосинтезом, либо без такового.

Основным лечением является сочетание резекции реберных хрящей и поперечного рассечения грудины, после которого больному устанавливают специальную выпрямляющую пластину и сшивают грудную клетку. Но у такого хирургического вмешательства имеются существенные недостатки. Данная операция очень травматична, рубцы, оставшиеся после операции очень заметны и требуют дополнительных действий в плане их устранения.

Самым благоприятным периодом устранения дефекта Куррарино-Сильвермана это 13-15 лет. Значительным противопоказанием для операций подобного рода являются врожденные пороки сердца (пролапс митрального клапана, дефект межпредсердной перегородки, сужение аорты). Перед такими вмешательствами следует пройти серьезное обследованию сердечно- сосудистой системы. При обнаружении данных патологий решается вопрос о необходимости и оптимальном времени выполнения оперативной коррекции врожденного порока сердца.

Записаться на консультацию (операцию) к к.м.н. Королеву П.А.  можно:

• по телефону: +7 (495) 517-66-26
• заполнить: Заявка на лечение
• по электронной почте: [email protected]

КЛИНИКА ИХИЛОВ - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ по ГОСУДАРСТВЕННЫМ ЦЕНАМ

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ

euromedicine.ru

Смотрите также

• 
  Расширение вен малого таза
• 
  Герпес быстро вылечить
• 
  Как убрать герпес на губе в домашних условиях за 1 день
• 
  Ремантадин дозировка детям
• 
  Лекарство дипроспан от чего
• 
  Пневматизация кишечника что это такое
• 
  Сульфаниламиды показания к применению
• 
  Белое выделение у девушек что это
• 
  Касторовое масло от запора способ применения
• 
  Астма бронхиальная аускультация
• 
  Как делать гриб