• Легочная гипертензия вторичная


    Лёгочная гипертензия: причины, симптомы, лечение и прогноз

    Лёгочная гипертензия (ЛГ) — группа заболеваний, которое характеризуется патологическим состоянием дыхательной системы организма, вызванным увеличением давления в легочной артерии. Болезнь имеет сложную этиологию и патогенез, что значительно затрудняет своевременную диагностику и лечение.

    Лёгочная артерия является наиболее крупным и важным парным сосудом малого круга кровообращения, обеспечивающим перенос венозной крови к легким. От его состояния зависит правильное функционирование дыхательной системы.

    В норме среднее давление в легочной артерии должно составлять не более 25 мм рт. ст. Под воздействием различных факторов (физическая нагрузка, возраст, прием определенных лекарственных препаратов) эти значения могут незначительно варьироваться как в большую, так и в меньшую сторону. Это физиологическое повышение или понижение не несет угрозы здоровью. Но если среднее давление превышает 25 мм рт. столба в покое, то это признак легочной гипертензии.

    Болезнь поражает, преимущественно, женщин. Лёгочная гипертензия также диагностируется у детей, связано это с наличием пороков сердца.

    Заболевание встречается редко. Идиопатическая ее форма регистрируется 5 — 6 случаев на 1 млн населения.

    Код по МКБ-10

    Легочная гипертензия находится в МКБ-10 в группе с шифром I27, под которым обозначены формы легочно-сердечной недостаточности, не указанные в остальных классах.

    Первичная легочная гипертензия шифруется I27.0 и характеризуется возникновением болезни без ясной этиологии.

    Различные формы вторичной легочной гипертензии, возникающие как следствие иных заболеваний, обозначены кодом I27.2.

    Классификация патологии

    В медицинской практике выделяются следующие типы лёгочной гипертензии:

    • Первичная легочная гипертензия. Встречается редко и вызвана наследственным фактором, связанным с мутациями на генном уровне. Отдельно выделяется идиопатическая форма первичной легочной гипертензии, причины развития которой не могут быть определены.
    • Вторичная легочная гипертензия. Эта форма заболевания развивается на фоне иной патологии или под влиянием негативных внешних причин. Часто болезнь развивается по причине врожденных пороков сердца, заболеваний соединительной ткани, инфекционных (ВИЧ), паразитарных (шистосомоз) и системных патологий (например, при гемолитической анемии). Также легочная гипертензия может развиться при приеме лекарственных препаратов (антибиотиков). Существует данные, связывающие возникновение патологии с контактом с агрессивными химическими соединениями, в частности, с асбестом.
    • Тромбоэмболическая легочная гипертензия. Причиной ее возникновения является тромб, который в процессе своего движения по кровотоку закупоривает просвет легочной артерии. Эта форма болезни имеет быстрое течение с развитием острой дыхательной недостаточности и ортостатического коллапса.
    • Смешанная легочная гипертензия. Возникновение этой формы болезни связано с наличием в анамнезе иных заболеваний (почечная недостаточность, онкологические патологии, васкулит и т. д.). Причинная связь между ними и уровнем давления в легочной артерии в полной мере не определена.

    Причины и факторы риска

    Причины развития первичной лёгочной гипертензии доподлинно неизвестны. Существует теория, что ее возникновение может быть соотнесено с генетическими, а также аутоиммунными процессами.

    Также зарегистрированы случаи, когда лёгочная гипертензия возникала у членов одной и той же семьи при наличии пороков сердца по нисходящей линии, что свидетельствует о значительной роли наследственного фактора.

    Патогенез болезни обусловлен постепенным сужением просвета в русле легочной артерии, а также сосудов легких и малого круга кровообращения в целом. Это связано не с атеросклеротическими изменениями, что характерно для пациентов, страдающих артериальной гипертензией, а с патологическим утолщением стенок вен и капилляров, что приводит к потере ими эластичности.

    Следствием этих процессов является увеличение кровяного давления в легочной артерии и сосудистой сетке легких. Вследствие этой патологии наблюдаются явления общей гипоксии и недостаточности тканевого питания.

    В тяжелых случаях легочной гипертензии возможно присоединение воспалительных процессов, охватывающих внутренний выстилающий слой сосудов – эндотелий. Этот фактор повышает риск возникновения тромбоза легочной артерии и иных осложнений.

    Читайте также:  Пневмоторакс: причины, симптомы, лечение и профилактика

    Факторы риска развития легочной гипертензии:

    • женский пол;
    • возраст от 20 до 40 лет;
    • инфекционные заболевания (ВИЧ, гепатит);
    • портальная гипертензия;
    • прием лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, антидепрессанты);
    • болезни сердца;
    • состояния, связанные с артериальной гипертензией.

    Существуют отдельные исследования, доказывающие высокий риск развития легочной гипертензии при частом употреблении рапсового масла, однако причинно-следственная связь между этим до конца неясна.

    Симптомы патологии, классы заболевания

    Легочная артериальная гипертензия, за исключением ее тромбоэмболической формы, имеет медленное развитие. Клинические симптомы нарастают постепенно и слабо проявляют себя. Возможно и их полное отсутствие.

    Ведущим симптомом легочной гипертензии является одышка, которая поначалу присутствует лишь во время усиленных физических нагрузок, но по мере прогрессирования патологического процесса начинает возникать в покое. На последних стадиях заболевания выраженность одышки настолько сильна, что больной не в состоянии совершать элементарных бытовых действий самостоятельно.

    Характерным отличием одышки при легочной гипертензии от аналогичного симптома при сердечной недостаточности, связанной с образованием пороков сердца, является то, что она не проходит при смене положения тела больного.

    Кроме одышки, характерными признаками заболевания являются:

    • сухой кашель;
    • увеличение печени и ее болезненность;
    • отечность нижних конечностей;
    • загрудинные боли;
    • повышенная утомляемость и постоянная слабость;
    • охриплость голоса (наблюдается не у всех больных).

    Легочная гипертензия – болезнь, характеризующаяся постепенным нарастанием патологической симптоматики, нарушающей работу сердца. В зависимости от ее выраженности принято выделять 4 класса (стадии) заболевания.

    1. I класс. Гипертензия 1 степени – начальная форма болезни. Пациент не ощущает патологических изменений. Физические нагрузки переносятся легко, двигательная активность не страдает.
    2. II класс. На 2 стадии физические нагрузки переносятся как обычно, однако при их высокой интенсивности больной отмечает появление сильной одышки и повышенной утомляемости. Степень выраженности морфологических изменений сосудов и внутренних органов незначительна.
    3. III класс. На 3 стадии привычные физические нагрузки переносятся плохо. Умеренная активность сопровождается большинством перечисленных выше симптомов. На ЭКГ отмечается гипертрофия правого желудочка сердца.
    4. IV класс. Проявление характерной симптоматики наблюдается при отсутствии нагрузок. Отмечается невозможность выполнения повседневных задач. Больной нуждается в постоянном уходе. На 4 стадии присоединяются симптомы сердечной недостаточности.

    Осложнения легочной гипертензии

    Легочная гипертензия, связанная с повышением давления в легочной артерии сопровождается серьезными осложнениями, со стороны сердечно-сосудистой системы. В процессе развития патологических процессов, связанных с легочной артериальной гипертензией, возникает гипертрофия правого желудочка сердечной мышцы. Это происходит из-за повышенной нагрузки на эту камеру, в результате чего сократительная способность ее ухудшается, что приводит к развитию сердечной недостаточности.

    Гипертензия 1 степени характерна тем, что у больных могут отмечаться нарушения в работе сердца, выражающиеся в тахикардии сердца и мерцательной аритмии.

    По мере изменений сосудистых стенок, в венах образовываются кровяные сгустки – тромбы. Они сужают просвет сосудов, что приводит к усилению выраженности симптоматики. Оторвавшийся тромб может заблокировать кровоток, что приводит к тромбоэмболии легочной артерии, которая в отсутствие своевременной медицинской помощи заканчивается смертью больного.

    При наличии в анамнезе артериальной гипертонии, легочная гипертензия увеличивает частоту и степень выраженности кризов, которые, чреваты развитием инфаркта или инсульта.

    Серьезным осложнением болезни является летальный исход, который возникает либо в результате дыхательной недостаточности, либо как следствие нарушений в работе сердца.

    Диагностика

    Диагностика легочной гипертензии начинается со сбора анамнеза. Уточняется характер и продолжительность симптомов, наличие хронических заболеваний, образ жизни пациентов и сопутствующие факторы риска.

    При непосредственном осмотре выявляются следующие характерные признаки:

    • синюшность кожных покровов;
    • увеличение печени;
    • набухание шейных вен;
    • изменения в сердце и легких при выслушивании их при помощи фонендоскопа.

    Ведущая роль в диагностике легочной гипертензии принадлежит инструментальным методам.

    Катетеризация легочной артерии. Посредством этого метода измеряется давление в легочной артерии. Суть исследования заключается в том, что после пункции вены в ее просвет вводится катетер, к которому подключен прибор для измерения артериального давления. Метод является информативным при выявлении любых форм гемодинамических нарушений. И входит в стандарт исследований при подозрении на легочную гипертензию. Катетеризация показана не всем пациентам, при наличии сердечной недостаточности или тахиаритмии возможность ее проведения оценивается после консультации кардиолога.

    ЭКГ. При помощи электрокардиографии выявляются патологии, связанные с нарушениями электрической активностью сердца. Также этот метод позволяет оценить морфологическую структуру миокарда. Косвенными признаками легочной гипертензии на ЭКГ являются дилатации правого желудочка сердца и смещение ЭОС вправо.

    ​УЗИ сердца. УЗИ позволяет оценить структуру сердечной мышцы, размер и строение ее камер, состояние клапанов и коронарных сосудов. Изменения, связанные с утолщением стенок предсердий и правого желудочка, опосредованно свидетельствуют о легочной гипертензии.

    Спирометрия. Такое тестирование позволяет оценить следующие функциональные особенности бронхолегочной системы:

    • жизненная емкость легких;
    • общая емкость легких;
    • объем выдоха;
    • проходимость дыхательных путей;
    • скорость выдоха;
    • частота дыхания.

    Отклонения вышеуказанных показателей от нормы свидетельствует о патологиях функции внешнего дыхания.

    Ангиопульмонография. Методика заключается во введении контрастного вещества в сосуды легких в целях проведения рентгенологического исследования на предмет выявления патологий морфологического строения легочной артерии. Ангиопульмонография выполняется в том случае, когда остальные способы диагностики не могут с уверенностью определить наличие изменений. Это связано с высоким риском осложнений во время проведения процедуры.

    Компьютерная томография (КТ). При помощи КТ возможно добиться визуализации изображения органов грудной клетки в различных проекциях. Это позволяет оценить морфологическое строение сердца, легких и сосудов.

    Вышеперечисленные методы диагностики являются наиболее информативными, однако наличие первичной легочной гипертензии возможно определить лишь на основании совокупности полученных результатов исследований.

    Класс болезни определяется при помощи «шестиминутного теста». В результате оценивается толерантность организма к физическим нагрузкам.

    Методы лечения легочной гипертензии

    Лечение пациентов с легочной артериальной гипертензией заключается в устранении симптомов и приостановке развития патологических процессов. В этих целях используются различные методы терапии.

    Общие рекомендации

    Наличие легочной гипертензии предполагает коррекции образа жизни пациентов. К подобным мерам следует отнести:

    • выполнение ежедневных упражнений ЛФК, способствующих улучшению тонуса кровеносных сосудов, но не требующих повышенной дыхательной активности;
    • избежание чрезмерных физических нагрузок;
    • профилактика инфекционно-воспалительных заболеваний дыхательной системы (бронхит, пневмония), а при их возникновении своевременное лечение;
    • профилактика анемии, заключающаяся в приеме специальных лекарственных препаратов (Сорбифер);
    • отказ от гормональных методов контрацепции;
    • отказ от курения и чрезмерного употребления алкогольных напитков.

    Медикаментозная терапия

    • Сосудорасширяющие препараты (например: Нифедипин, Кардилопин). Широко применяется при лечении ЛГ. Они снижают тонус сосудистых стенок, способствуя их расслаблению и снижению общего давления в венах и артериях. В результате этого увеличивается диаметр сосудов и улучшается кровоток.
    • Простагландины (например: Трепростинил). Лекарственные средства, способствующие снятию сосудистого спазма. Прием простагландинов является профилактикой образования тромбов. Эффективны при всех типах ЛГ.
    • Сердечные гликозиды (Дигоксин, Строфантин, Коргликон). При их приеме снижается спазм сосудов, увеличивается приток крови к сердечной мышце, повышается толерантность сосудистой системы к внешним неблагоприятным факторам. При легочной гипертензии используются в целях профилактики и лечения поражений сердца.
    • Антикоагулянты (Аспирин, Эликвис). Предупреждают развитие тромбоза, а также растворяют уже имеющиеся кровяные сгустки.
    • Диуретики (Фуросемид). Мочегонные препараты обеспечивают отток лишней жидкости из организма, что снижает объем циркулирующей крови. Это минимизирует нагрузку на сердечно-сосудистую систему и способствует снижению давления в большом и малом круге кровообращения.
    • Антагонисты рецепторов эндотелина (Бозентан, Траклир). Патологический процесс в сосудах у пациентов с легочной артериальной гипертензией обусловлен разрастанием внутренней выстилающей поверхности сосудов – эндотелия. Прием лекарств этой группы значительно замедляет развитие заболевания.

    Дополнительно применяются:

    • Кислородотерапия. Используется, в первую очередь, у пациентов с дыхательной недостаточностью и наличием пороков сердца. В результате проведения процедуры происходит насыщение крови кислородом, что обеспечивает нормальное питание тканей организма.
    • Оксид азота. Вдыхание оксида азота положительно воздействует на сосуды легких. Улучшается кровоток, снижается сопротивление их стенок. Устраняется одышка и боли, а также увеличивается толерантность к физическим нагрузкам.

    Диета

    Правила питания при легочной гипертензии предполагают ограничение в рационе соли и жиров животного происхождения. Разрешены к употреблению:

    • овощи;
    • фрукты;
    • молочные продукты;
    • маложирная мясная пища (говядина, птица);
    • нежирная рыба;
    • орехи, сухофрукты.

    Следует избегать частого употребления кофе и крепкого чая.

    Важно соблюдать питьевой режим во избежание отеков. Объем потребляемой жидкости должен составлять около 2 л воды в сутки.

    Методы хирургического вмешательства

    • Пересадка сердца или системы легкие-сердце. Это высокотехнологичная операция применяется, когда методы стандартной терапии исчерпывают себя. Трансплантация сердца и легких представляет собой значительную проблему ввиду нехватки доноров, а также возможных проблем, связанных с отторжением их организмом реципиента. Пациенты после трансплантации с этим живут в среднем около десяти или пятнадцати лет.
    • Тромбэндартерэктомия. Данное операционное вмешательство подразумевает механическое удаление тромба в русле легочной артерии. Относится к малоинвазивному виду хирургии.

    Методы народной медицины

    Важно! Методы народной медицины не могут рассматриваться как самодостаточный способ лечения, их применение возможно только в комплексе с основной терапией по согласованию с врачом.

    • Настой плодов рябины. Чайную ложку ягод рябины необходимо заварить одним стаканом кипятка и оставить настаиваться на протяжении одного часа. Полученное средство процедить и употреблять по половине стакана 3 раза в день. Длительность приема составляет один месяц. Средство способствует устранению выраженности симптоматики заболевания (устранение одышки, загрудинных болей).
    • Настойка из соцветий календулы. 50 грамм высушенных соцветий необходимо залить 150 граммами спирта и настаивать в течение недели в сухом холодном месте без доступа солнечного света. Принимать средство необходимо по 25 капель трижды в сутки на протяжении одного месяца.

    Профилактика

    Методы специфической профилактики отсутствуют.

    Общие профилактические меры направлены на устранение факторов риска и улучшение состояния здоровья организма:

    • своевременное лечение инфекционных заболеваний;
    • устранение воздействия на организм тяжелых физических нагрузок;
    • умеренная двигательная активность;
    • устранение вредных привычек (алкоголь, курение);
    • прием лекарственных препаратов для профилактики тромбообразования;
    • лечение пороков сердца.

    Если легочная гипертензия уже диагностирована, то профилактика направлена на снижение вероятности развития возможных осложнений. При первичной легочной гипертензии необходим прием всех назначенных врачом лекарственных средств и выполнение его рекомендаций в полном объеме. Умеренная двигательная активность способствует сохранению активного образа жизни.

    Прогноз для жизни

    Сколько можно прожить при этой болезни? Прогноз зависит от запущенности патологических процессов в сосудах. При диагностировании ЛГ на поздних стадиях, пятилетняя выживаемость пациентов низкая.

    Также на прогноз исхода заболевания влияет реакция организма на проводимое лечение. Если давление в легочной артерии начинает снижаться или остается на одном уровне, то при поддерживающей терапии пациент может прожить до 10 лет. При его повышении до 50 мм рт. ст и выше, болезнь вступает в стадию декомпенсации, когда нормальное функционирование организма невозможно даже при условиях проведения адекватной медикаментозной терапии.

    Пятилетняя выживаемость на этой стадии болезни составляет не более 10%.

    Легочная артериальная гипертензия – опасное заболевание, имеющее очень серьезный прогноз для жизни. Несмотря на то что оно встречается достаточно редко, являясь, в большинстве случаев, следствием иных болезней, полное излечение невозможно. Существующие методики лечения направлены на устранение неблагоприятных симптомов и замедление развития патологических процессов, полностью их устранить нельзя.

    tvojajbolit.ru

    Легочная Гипертензия Первичная и Вторичная: Симптомы, Лечение

    В статье рассказано о синдроме легочной гипертензии. Описаны причины, проявления состояния. Указаны методы диагностики и лечения.

    Понятием легочная гипертензия обозначают комплекс симптомов, возникающих вследствие повышения давления крови в легочной артерии. Состояние приводит к формированию правожелудочковой недостаточности. Особенностью синдрома является малосимптомность течения, что затрудняет своевременную диагностику.

    Легочной гипертензией чаще страдают женщины молодого и среднего возраста

    Суть патологии

    Гипертензия легких – что это такое? Это совокупность симптомов, возникающих на фоне повышенного кровяного давления в легочной артерии. Патология обычно наблюдается у молодых женщин. Мужчины заболевают в четыре раза реже. Классификация легочной гипертензии учитывает две формы заболевания:

    • первичная, или идиопатическая, с неустановленной причиной возникновения;
    • вторичная, развивающаяся на фоне других заболеваний.

    Оба вида гипертензии различаются симптоматикой и характером течения.

    Распространенность заболевания

    Первичная

    Носит название идиопатическая гипертензия легких, болезнь Эскудеро, синдром Аэрза. Это редко встречающееся заболевание, характеризующееся высоким давлением в русле легочной артерии, прогрессирующим течением.

    Частота встречаемости первичного синдрома легочной гипертензии – 1-2 случая на миллион населения. Может проявиться у любого человека вне зависимости от пола и возраста.

    Причины

    До сих пор не установлено, почему развивается повышение давление в легочной артерии без каких-либо предрасполагающих заболеваний. Предполагают, что болезнь носит наследственный характер, развивается вследствие неуточненных мутаций генов.

    Симптоматика

    Клиническая картина первичной легочной гипертензии образована несколькими симптомами:

    1. Одышка. Наиболее часто встречаемый признак. Появляется раньше других симптомов. Одышка связана с физической нагрузкой, с течением болезни ее интенсивность увеличивается. Возникает этот симптом вследствие снижения насыщения крови кислородом.
    2. Боли в груди. Имеют разнообразный характер – могут сжимать, колоть, давить. Продолжительность болей также значительно варьирует – от нескольких минут до суток. Возникает болевой приступ беспричинно, усиливается на фоне физической нагрузки.
    3. Головокружение. Возникает примерно у половины пациентов с легочной гипертензией. Провоцирует его физическая нагрузка. Человек бледнеет, возможна потеря сознания.
    4. Перебои в работе сердца. Беспокоят примерно половину пациентов. На ЭКГ при этом признаков аритмии нет.
    5. Кашель. Наблюдается у трети пациентов. Связан с застоем крови в системе легочных вен.

    Наблюдается как один, так и сразу несколько из вышеперечисленных симптомов.

    Диагностика

    Цель диагностического поиска – определить состояние, провоцирующее возникновение легочной гипертензии.

    При тщательном сборе анамнеза удается выявить следующие состояния:

    • ОРЗ, бронхит, пневмония;
    • роды или аборты;
    • наличие заболевания у ближайших родственников.

    При осмотре выявляется синюшность кожи лица, изменение пальцев рук по типу «барабанных палочек». О формировании правожелудочковой недостаточности говорит набухание шейных вен, увеличение печени. Основные признаки патологии представлены на фото.

    Изменение пальцев по типу барабанных палочек

    Таблица. Лабораторные и инструментальные методы диагностики.

    Метод Результат
    Общеклинические анализы У 35% пациентов обнаруживаются антитела к кардиолипину. Остальные показатели находятся в пределах нормальных значений
    ЭКГ
    • Отклонение оси сердца вправо
    • Признаки перегрузки правых отделов сердца
    Рентген легких
    • Повышение прозрачности легочных полей
    • Изгиб легочного ствола и легочной артерии в виде дуги слева от сердца
    • Расширение сердца вправо
    УЗИ сердца Определяет повышение давления крови в легочной артерии
    Компьютерная томография КТ-признаки легочной гипертензии – снижение насыщения легких кислородом, увеличение правых отделов сердца

    Оценка физической выносливости проводится с помощью функциональных проб – ходьба, нагрузочные тесты. Это позволяет определить степень тяжести легочной гипертензии.

    Первичным методом диагностики является рентгенография

    Как лечить

    Цель лечебных мероприятий – снизить давление в артерии, замедлить процесс прогрессирования, предотвратить развитие осложнений. Госпитализация показана при впервые выявленном заболевании, прогрессировании патологического процесса, появлении осложнений.

    Пациентам рекомендуется соблюдать диету №9 с ограничением количества употребляемой соли и жидкости. Ограничивается физическая нагрузка.

    Важно избегать переохлаждений и перегреваний, смены климата, пребывания в высокогорных местностях. Женщинам рекомендуется принимать меры контрацепции, так как беременность и роды ухудшают течение болезни.

    Таблица №2. Медикаментозная терапия.

    Группа препаратов Показания к назначению Инструкция по применению
    Непрямые антикоагулянты — Варфарин Профилактика тромботических осложнений вследствие застоя крови Дозировка определяется индивидуально в зависимости от уровня свертываемости крови
    Диуретики – Фуросемид, Торасемид Декомпенсация легочной гипертензии, разгрузка правых отделов сердца По 10-20 мг внутрь, контроль электролитов крови
    Сердечные гликозиды — Дигоксин Для улучшения сократительной функции сердца Внутрь, дозировка подбирается индивидуально
    Блокаторы кальциевых каналов — Нифедипин Снижение давления в легочной артерии 25-50 мг внутрь длительно

    Хирургическое лечение показано при декомпенсированной сердечной недостаточности, неэффективности консервативного лечения. Проводят операции по рассечению межпредсердной перегородки, трансплантацию легких.

    Вторичная

    Данная форма патологии является в большинстве случаев осложнением заболеваний дыхательного тракта. Исходом этой формы становится «легочное сердце» — тяжелое состояние, сопровождающееся увеличением правого желудочка, приводящее к сердечной недостаточности.

    Причины

    Причинами легочной гипертензии вторичного характера являются различные заболевания легких:

    • хроническая обструктивная болезнь;
    • идиопатический фиброз легких;
    • системные заболевания с поражением легких – склеродермия, красная волчанка;
    • хроническая пневмония;
    • ночное апноэ.

    У новорожденных заболевание может развиваться при неполном созревании легких из-за недоношенности.

    Проявления

    Симптомы вторичной легочной гипертензии часто маскируются под основное заболевание, поэтому не имеют большого значения в диагностике.

    Основные признаки, которые можно наблюдать у больных:

    • одышка – при физической нагрузке, а затем и в покое;
    • отеки нижних конечностей;
    • дискомфорт в области сердца;
    • шумы при прослушивании сердца.

    При формировании правожелудочковой недостаточности появляется синюшный оттенок кожи, увеличение печени. Подробнее о проявлениях патологии можно узнать из видео в этой статье.

    Диагностика

    В диагностических целях обычно применяются инструментальные методы исследования.

    1. Рентгенография грудной полости. Позволяет определить увеличение диаметра легочной артерии. При значении этого показателя 16 мм и более диагноз считается подтвержденным.
    2. Компьютерная томография. Используется для более точного измерения параметров артерии, что позволяет определить степень гипертензии – легкую, умеренную или высокую.
    3. ЭКГ. Выявляет признаки перегрузки правого желудочка.
    4. Эхо-КГ. Позволяет оценить степень давления крови на стенку артерии, снижение функции сокращения сердца.

    Лабораторная диагностика непоказательна. УЗИ сердца позволяет определить изменения его полостей при легочной гипертензии

    Методы лечения

    Пациенту рекомендуется режим с ограничением физической нагрузки. Назначается низкосолевая диета. Из немедикаментозных методов лечения практикуется флеботомия, или кровопускание.

    Этот метод позволяет снизить вязкость крови, уменьшить объем внутрисосудистой жидкости. Проводится после определения уровня гематокрита – показателя вязкости крови.

    Пациентам с выраженной гипоксемией назначается кислородотерапия. Процедура повышает насыщенность крови кислородом, улучшает общее самочувствие пациентов.

    Медикаментозное лечение проводится с целью коррекции основного заболевания. Для лечения собственно гипертензии применяются те же препараты, что и при первичной форме заболевания.

    Прогноз

    Прогноз обусловлен исходным заболеванием, своевременностью диагностики и лечения. При первичной форме прогноз относительно благоприятный. При вторичной форме благоприятный прогноз наблюдается, если основным заболеванием стала ХОБЛ. Наиболее неблагоприятный прогноз с высокой смертностью отмечают при идиопатическом фиброзе легких.

    Легочная гипертензия – хроническая патология, возникающая из-за стойкого повышения давления крови в артериях легких. Это приводит к повышенной нагрузке на правые отделы сердца, развитию сердечной недостаточности. Важно своевременно диагностировать патологию и начать лечение.

    Вопросы врачу

    Добрый день. У меня определили повышенное давление в легочной артерии – гипертензию. Чем лечить это заболевание?

    Ирина, 54 года, Тверь

    Здравствуйте, Ирина. Это заболевание подлежит комплексному лечению, применяются консервативные и хирургические методы.

    Лечебная тактика зависит от причины патологии, выраженности гипертензии. Прежде всего ограничьте физическую нагрузку, жидкость и соль в питании. Подходящее лечение вам подберет врач-кардиолог.

    Здравствуйте. Возможно ли лечить легочную гипертензию народными средствами?

    Иван, 56 лет. Томск

    Здравствуйте, Иван. Легочная гипертензия – это достаточно серьезное заболевание, которое требует тщательной медикаментозной коррекции. Народные средства в данном случае будут неэффективны.

    cardio-help.ru

    Все о легочной гипертензии: причины, симптомы и лечение

    Что такое легочная гипертензия (ЛГ)? Это патологическое состояние, во время которого увеличивается среднее давление в легочной артерии (СДЛА). Находясь в состоянии покоя СДЛА > 25 мм рт. ст. Легочная гипертензия осложняет течение многих легочных и сердечно-сосудистых болезней, может даже привести к летальному исходу.

    Классификация

    Есть несколько классификаций легочной гипертензии: патофизиологическая и клиническая.

    Патофизиологическая классификация

    По патофизиологическим особенностям гипертензия малого круга кровообращения бывает:

    • прекапиллярной (сюда входит ЛГ заболеваний легких);
    • посткапиллярной (сюда относится ЛГ при болезнях левых отделов сердца).

    Полная клиническая классификация

    По клиническим данным выделяют 5 основных групп.

    • Легочная артериальная гипертензия:
      1. идиопатическая ЛГ;
      2. наследственная ЛГ;
      3. вызываемая токсинами и медикаментами;
      4. сочетаемая с такими болезнями: заболевания соединительной ткани, портативная гипертензия, ВИЧ, шистосомоз, врожденные пороки сердца (ВПС), хроническая гемолитическая анемия.
      5. персистирующая легочная гипертензия у новорожденных;
      6. веноокклюзионная болезнь легких и/или гемангиоматоз легочных капилляров.
    • Гипертензия малого круга кровообращения как следствие болезней левых отделов сердца:
      1. диастолическая дисфункция;
      2. систолическая дисфункция;
      3. болезнь клапанов.
    • ЛГ как следствие гипоксии и/или патологии легких:
      1. хронические обструктивные болезни легких;
      2. диффузные заболевания интерстициальной ткани легких;
      3. болезни легких, которые сопровождаются изменением просвета бронхов;
      4. расстройства дыхания во сне;
      5. нарушение газообмена в альвеолах;
      6. хроническое воздействие высокогорья;
      7. пороки развития легких.
    • Хроническая тромбоэмболическая ЛГ:
    • ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами:
      1. гемолитические болезни: миелопролиферативные болезни, удаление селезенки;
      2. системные патологии: саркоидоз, легочной гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз;
      3. нарушения обмена веществ: болезнь Гоше, нарушения работы щитовидной железы, болезнь накопления гликогена;
      4. другие заболевания: медиастинит с процессом отложения фибрина в средостении, обструкция вызванная опухолью, ХПН, сегментарная легочная гипертензия.

    Функциональная классификация ЛГ

    ЛГ делят на 4 класса:

    ОПИСАНИЕКЛАСС
    У больных нет ограничений физической активности. Обыкновенная нагрузка на организм не приводит к появлению слабости, головокружения, одышки, болей в груди.I
    Появляется незначительное ограничение физической активности. При отсутствии нагрузок симптомов не проявляется.

    Обычные нагрузки приводят к тому, что появляется одышка, головокружение, слабость, боли в груди.

    II
    Выраженное ограничение физической активности. В состоянии покоя симптоматика отсутствует.

    Незначительные физические нагрузки приводят к появлению слабости, одышки, головокружения, боли в груди.

    III
    Неспособность выдерживать физическую нагрузку без появления симптомов. В состоянии покоя пациент чувствует боли в груди, одышку, головокружение, слабость.

    При малейшей физической нагрузке появляется симптоматика.

    IV

    Причины

    Причины легочной гипертензии разнообразны. ЛГ может быть первичным и вторичным состоянием.

    • Первичная легочная гипертензия (другое ее название идиопатическая) имеет неизвестный генез

    Главными причинами являются генетические нарушения, когда происходит закладка сосудов у эмбриона.

    Благодаря этому фактору внутри организма отмечается недостаток веществ, отвечающих за сужение/расширение сосудов. Кроме того, к предпосылке появления ЛГ относится высокая способность тромбоцитов к агрегации – в итоге капилляры, артериолы в легких могут быть закупорены тромбами. Вследствие этого повышается давление внутри сосудов, которое оказывает давление на стенки артерий. Чтобы как-то справиться с высоким давлением, происходит гипертрофия артерий.

    Причиной появления первичной ЛГ может стать концентрический фиброз ЛА. При этом просвет артерии сужается, соответственно давление в ней повышается.

    Чтобы как-то понизить высокое давление, открываются артериовенозные шунты. Это, так сказать, «пути для обхождения». Они способствуют снижению высокой легочной гипертензии. Но происходит это на время: стенки артериол слабее, они не выдерживают давления и вскоре выходят из строя. Помимо того что давление внутри будет также повышаться, так еще из-за шунтов нарушается правильный кровоток. В результате ткани плохо снабжаются кислородом.

    • Вторичная ЛГ вызывается целым рядом патологий, соответственно и течение болезни будет отличаться

    К таким патологиям относятся ВПС, хронический обструктивные бронхит, кардиоваскулярные болезни. Отдельно сердечные патологии делятся на те, что способствуют повышению давления в правом и левом предсердиях.

    Есть еще анатомические причины развития ЛГ: это уменьшение количества артерий, которые кровоснабжают легкие. Так происходит из-за тромбов и склерозирования.

    Симптомы

    Симптомы легочной гипертензии возникают по причине недостаточной работы правого желудочка.

    Самые первые признаки ЛГ человек замечает при физических нагрузках. Это одышка, чувство усталости, слабости, ангинозный синдром, потеря сознания. Реже у больных могут наблюдаться сухой кашель, тошнота, рвота, которая спровоцирована физическими нагрузками.

    Признаки легочной гипертензии в состоянии полного покоя появляются только на тяжелых стадиях болезни. При прогрессировании недостаточности правого желудочка появляется отек лодыжек и увеличивается живот.

    В зависимости от патологии, которая привела к развитию ЛГ, симптоматика может быть разной. Умеренная легочная гипертензия имеет слабо выраженные симптомы и развивается медленно.

    Боли в районе сердца, имеющие постоянный характер, могут появляться из-за относительной недостаточности коронарного кровотока, которая, в свою очередь, появляется по причине явного разрастания миокарда правого желудочка.

    У людей с запущенной формой болезни наблюдается правосторонняя сердечная недостаточность, которая проявляется расширением яремных вен, увеличением печени, асцитом, застойными явлениями на периферии (отеки, холодные конечности).

    Симптомы легочной артериальной гипертензии могут сопровождаться признаками тех заболеваний, которые привели к повышению давления в малом круге кровообращения:

    • При склеродермии может наблюдаться звездчатая сыпь, язвы на кончиках пальцев, увеличение количества соединительной ткани в составе кожи; в результате она уплотняется и утолщается.
    • При диффузной патологии, поражающей интерстициальную ткань легких, появляются хрипы при вдохе.
    • О возможном поражении печени говорит пальмарная эритема, тошнота, рвота, повышенная усталость, желтуха, усиленная кровоточивость, асцит, нарушения поведения, бессонница.
    • При появлении симптома “барабанных палочек” можно предположить венооклюзионную болезнь легких, цианотический ВПС, болезни печени или диффузные заболевания, поражающие интерстициальную ткань легких.

    Диагностика

    Диагностика легочной гипертензии проводится исключительно в стационарных условиях. Чтобы поставить диагноз прибегают к ряду обследований.

    Инструментальные и лабораторные обследования

    Сначала врач проводит опрос пациента, внешний осмотр, выясняет болезни в анамнезе, затем дает направление на обследования:

    • Анализ крови:
      1. функциональные пробы печени и почек;
      2. анализ на аутоантитела (помогает выявить системные заболевания соединительной ткани);
      3. тиреотропный гормон (обнаружение проблем со щитовидной железой);
      4. общий анализ крови (проверка на инфекции, повышенный уровень гемоглобина и анемию);
      5. анализ на определение уровня proBNP (необходим, чтобы подтвердить диагноз сердечной недостаточности, оценить состояние пациента и узнать, насколько эффективно назначенное лечение).
    • ЭКГ. Необходимо проводить, чтобы оценить степень поражения правого желудочка.
    • Эхокардиография помогает ориентировочно поставить диагноз и зафиксировать первичные нарушения, которые вызвали ЛГ, а также измерить давление в легочной артерии.
    • Рентген органов грудной клетки делается в двух проекциях: левая боковая и прямая. Помогает исключить болезни легких, ЛГ.
    • МРТ органов грудной клетки и средостения помогает увидеть размеры сердца, объем предсердия желудочков.
    • Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей – для выявления тромбоза глубоких вен, который может стать причиной тромбоэмболии легочной артерии.
    • Шестиминутный тест ходьбы необходим для объективного оценивания толерантности больных с ЛГ к физическим нагрузкам. Помогает установить тяжесть заболевания и эффективность его лечения.
    • Спирография – определение жизненной емкости легких, дыхательного объема легких. Помогает оценить степень дыхательной недостаточности.
    • Проведение катетеризации правых отделов сердца с ангиопульмонографией и измерением давления в них.

    Консультации врачей

    При определенных показаниях могут понадобиться консультации таких специалистов:

    • кардиолога (необходимо исключить ВПС, болезни левых отделов желудочка; помогает назначить терапию правожелудочковой недостаточности, и в целом определить степень вовлечения в патологический процесс сердца);
    • кардиохирурга (для диагностики сердечных патологий);
    • пульмонолога (для диагностирования первичного поражения легких);
    • ревматолога (для дифференцирования ЛГ с системными патологиями соединительной ткани);
    • фтизиатра (при появлении симптоматики, характерной для туберкулеза легких);
    • нефролога (при появлении патологии почек);
    • онколога (при возникновении симптомов, характерных для опухолевых заболеваний);
    • инфекциониста (для исключения инфекционных заболеваний);
    • генетика (консультация требуется, если есть подозрения на то, что легочная гипертензия передалась по наследству).

    Лечение

    Цель лечения – контроль над течением основной патологии и предотвращение возможных последствий. Лечение легочной гипертензии проводится в стационаре.

    Осуществляется поддерживающая и общеукрепляющая терапия. Обязательным является ограничение физических нагрузок, профилактика инфекционных болезней. Рекомендуется назначение диеты № 10. В домашних условиях лечить тяжелую и острую легочную гипертензию нельзя. Главное – не допустить прогрессирование болезни, и сохранить низкий функциональный класс.

    Для лечения применяют:

    • Оксигенотерапию (дыхание кислородом) – проводится при нарастающей гипоксии, когда парциальное давление кислорода ниже, чем 55-60 мм рт. ст.
    • Антикоагулянты применяют для снижения риска тромбоза. Для этих целей чаще назначают Варфарин. Это непрямой антикоагулянт, который препятствует образованию тромбов. С такой же целью назначаются антиагреганты.
    • Диуретики – для снижения нагрузки на правые отделы сердца. Диуретики помогают уменьшить застой венозной крови в большом кругу кровообращения и снизить перегрузку объемом правого желудочка, облегчая одышку и уменьшая отеки.
    • Блокаторы кальциевых каналов – один из самых эффективных методов лечения ЛГ. Чаще всего среди представителей средств данной группы прибегают к использованию Нифедипина или Дилтиазема. У половины пациентов после длительного применения этих препаратов отмечалось снижение симптоматики, и общее самочувствие улучшалось. При этом важно контролировать средний уровень артериального давления для дальнейшей коррекции лечения. Лечение начинается с небольших доз, затем они постепенно повышаются.
    • Антагонисты рецепторов эндотелина помогают блокировать действие эндотелина, который вызывает сужение легочных сосудов.
    • Простагландины расширяют суженные легочные сосуды, предупреждают склеивание тромбоцитов и последующее развитие тромбоза при ЛГ.
    • Ингибиторы ФДЭ-5 оказывают влияние на сосуды легких. Представитель этой группы, Силденафил, расширяет сосуды легких и угнетает рост гладкомышечных клеток. Он является эффективным в лечении ЛГ, вызванной ревматическими болезнями и ВПС, и при идиопатической ЛГ.
    • Стимуляторы гуанилатциклазы обладают сосудорасширяющим и антиагрегантным действием, благодаря чему применяются для лечения хронической тромбоэмболической ЛГ и легочной артериальной гипертензии.
    • Сердечные гликозиды помогают улучшить сократительную способность миокарда.

    Назначения проводятся сугубо индивидуально, в зависимости от особенностей течения заболевания, состояния организма и переносимости тех или иных препаратов пациентом.

    Для выбора подходящего препарата проводится тест на острую вазореактивность. Что это такое? Это исследование, которое показывает оценку степени тяжести ЛГ, нарушения гемодинамики, если таковые имеются, и помогает спрогнозировать эффективность проводимой терапии.

    Хирургическое лечение

    При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к хирургическому вмешательству. Проводят следующие операции:

    • тромбэктомию из легочной артерии (удаление тромбов из легочной артерии хирургическим путем);
    • хирургическое исправление ВПС (такие операции снижают влияние врожденных пороков на кровоток; прогноз после проведения операции для пациента весьма благоприятен);
    • баллонную предсердную септостомию (межпредсердное шунтирование, которое проводится для снижения давления в ЛА и правом предсердии; данная операция в некоторых случаях может стать подготовительным этапом накануне трансплантации легких);
    • трансплантацию легких (назначается при идиопатической ЛГ, на терминальной стадии сердечной недостаточности; данные операции проводятся редко, но являются эффективными).

    Осложнения

    ЛГ может привести к осложнениям, таким как:

    • Аритмия. Это растущий клинический симптом. У большей части больных отмечалось появление трепетания и фибрилляции предсердия. Аритмии могут иметь неблагоприятный прогноз, но при своевременном лечении его можно изменить.
    • Кровохарканье. Встречается редко, но способно привести к летальному исходу. Тяжесть состояния может варьироваться от легкой степени до предсмертного состояния. Кровохарканье может стать противопоказанием к применению антикоагулянтов.
    • Механические осложнения. Сюда относится расширение просвета легочных артерий, аневризма ЛА и нарушение целостности их стенок. Симптоматика будет отличаться в зависимости от тяжести заболевания: от боли в грудной клетке, одышки, заканчивая локальным отеком легкого или даже смертью.

    Прогноз

    Часто синдром легочной гипертензии может заканчиваться неблагоприятно: в 20% случаев – летальным исходом. Без надлежащего лечения продолжительность жизни человека может составлять до трех лет. По статистике благоприятный прогноз можно ждать в случае своевременной диагностики и лечения ЛГ на ранних стадиях.

    Прогноз заболевания во многом зависит от формы ЛГ. При вторичной форме, которая развилась из-за аутоиммунных болезней, он менее благоприятен.

    Важными являются показатели СДЛА. Если показатель будет превышать 55 мм рт. ст., даже несмотря на длительное лечение, продолжительность жизни пациента резко сокращается.

    Плохо поддается медикаментозной терапии идиопатическая ЛГ. При данной форме лишь препаратами тяжело повлиять на причину, которая привела к повышению давления в легочной артерии.

    Легочная гипертензия может иметь и относительно благоприятный прогноз. Так, если при продолжительном лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов будет отмечаться общее улучшение состояния, то можно надеяться на улучшение качества жизни и остановку или замедление прогрессирования болезни.

    silaserdca.ru

    Легочная гипертензия

    Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

    Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

    Легочная гипертензия

    Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

    В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких. Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

    Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки - эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

    Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

    Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

    • I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
    • II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
    • III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
    • IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

    В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

    С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

    Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб. Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

    При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией. При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.

    Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии - расширение границ легочной артерии.

    Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

    • ЭКГ - для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
    • Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
    • Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
    • Рентгенографию легких - определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
    • Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
    • Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

    Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

    1. Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
    2. Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
    3. Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
    4. Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
    5. Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

    Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен. Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет. Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

    Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

    www.krasotaimedicina.ru

    Вторичная легочная гипертензия прогноз | Лечение Сердца

    Легочная гипертензия — это определенное состояние легочной системы, в ходе течения которого в кровотоке легочной артерии резко возрастает внутрисосудистое давление. Интересно то, что легочная гипертензия развивается благодаря воздействию одного из двух главных патологических процессов: как из-за резкого возрастания непосредственно объема самого кровотока и последующего возрастания давления вследствие повышенного кровяного объема, так и при повышении самого внутрисосудистого легочного давления при неизмененном объеме кровотока. О возникновении легочной гипертензии принято говорить тогда, когда показатель давления в русле легочной артерии превышает 35 мм.рт.ст.

    Легочная гипертензия — сложное, многокомпонентное патологическое состояние. В ходе его постепенного развития и раскрытия всех клинических признаков постепенно поражаются и дестабилизируются кардиоваскулярная и легочная системы. Запущенные стадии легочной гипертензии и отдельные ее формы, характеризующиеся высокой активностью (например, формы идиопатической легочной гипертензии или легочная гипертензия при отдельных аутоиммунных поражениях), могут окончиться развитием недостаточности функции дыхательной и кардиоваскулярной и последующему летальному исходу.

    Нужно понимать, что выживаемость пациентов при легочной гипертензии напрямую зависит от своевременной диагностики и медикаментозной терапии заболевания. Поэтому нужно четко определить первые ключевые признаки легочной гипертензии и звенья ее патогенеза, для того чтобы назначить своевременную терапию.

    Легочная гипертензия причины

    Легочная гипертензия может проявляться и как солирующее (первичное) заболевание, так и возникшее в результате действия определенной первопричины.

    Первичная или идиопатическая (с неизвестным генезом) легочная гипертензия — сейчас самый наиболее плохо изученный подвид легочной гипертензии. Ее основные причины развития основываются на генетических нарушениях, которые проявляются при эмбриональной закладке будущих сосудов, обеспечивающих легочную систему. Кроме этого, благодаря все тому же воздействию дефектов генома, в организме будет наблюдаться недостаточность синтеза определенных веществ, которые могут суживать или наоборот расширять сосуды: эндотелиального фактора, серотонина и специального фактора ангиотензина 2. Кроме описанных выше двух факторов, являющихся предпосылками первичной легочной гипертензии, так же есть и еще один фактор-предпосылка: чрезмерная агрегационная активность тромбоцитов. В результате этого множество мелких сосудов в легочной кровеносной системе будет закупорено тромбами.

    Как следствие, резко повысится внутрисосудистое давление в легочной кровеносной системе, и это давление будет воздействовать на стенки  легочной артерии. Так как артерии обладают более усиленным мышечным слоем, то, для того чтобы справиться с нарастающим давлением в своем кровяном русле и «протолкнуть» нужное количество крови дальше по сосудам, мышечная часть стенки легочной артерии будет увеличиваться — разовьется ее компенсаторная гипертрофия.

    Кроме гипертрофии и мелких тромбозов легочных артериол в ходе развития первичной легочной гипертензии также может участвовать такое явление, как концентрический фиброз легочной артерии. В ходе этого просвет самой легочной артерии будет сужаться и, как следствие, давление потока крови в ней будет повышаться.

    Как следствие высокого кровяного давления, невозможности нормальных легочных сосудов поддерживать продвижение потока крови с уже более высоким чем в норме давлением или несостоятельности патологически измененных сосудов содействовать продвижению тока крови с нормальными показателями давления, в легочной кровеносной системе разовьется еще один компенсаторный механизм — возникнут так называемые «обходные пути», а именно откроются артериовенозные шунты. Передавая кровь по этим шунтам, организм попытается снизить высокий уровень давления в легочной артерии. Но так как у артериол мышечная стенка значительно слабее, то очень скоро эти шунты выйдут из строя и образуются множественные участки, которые точно также будут повышать значение давления в системе легочной артерии при легочной гипертензии. Кроме того, такие шунты нарушают правильный ток крови по кругам кровообращения. В ходе этого нарушаются процессы оксигенации крови и снабжения кислородом тканей.

    При вторичной гипертензии ход течения заболевания немного иной. Вторичная легочная гипертензия вызывается огромным количеством заболеваний: хроническими обструктивными поражениями легочной системы (например ХОБЛ), врожденными пороками сердца, тромботическими поражениями легочной артерии, гипоксическими состояниями (синдром Пиквика) и, конечно же, кардиоваскулярными заболеваниями. Причем кардиологические заболевания, способные привести к развитию вторичной легочной гипертензии принято разделять на два подкласса: заболевания, вызывающие недостаточность функции левого желудочка, и те заболевания, которые приведут к повышению давление в камере левого предсердия.

    К болезням-первопричинам легочной гипертензии, сопровождающими развитие недостаточности левого желудочка относят ишемическое поражение миокарда левого желудочка, его кардиомиопатические и миокардические повреждения, пороки системы аортального клапана, коарктация аорты, и воздействие на левый желудочек артериальной гипертензии. К заболеваниям, которые вызывают повышение давления в камере левого предсердия и последующему развитию легочной гипертензии относят митральный стеноз, опухолевое поражение левого предсердия и аномалии развития: трехпредсердное аномальное сердце или развитие патологического фиброзного кольца, расположенного над митарльным клапаном («надклапанное митральное кольцо»).

    В ходе развития вторичной легочной гипертензии можно выделить следующие основные патогенетические звенья. Обычно их принято разделять на функциональные и анатомические. Функциональные механизмы легочной гипертензии развиваются вследствие нарушения нормальных или появлению новых патологических функциональных особенностей. Именно на их устранение или коррекцию будет направлена последующая медикаментозная терапия. Анатомические механизмы развития легочной гипертензии возникают вследствие определенных анатомических дефектов в самой легочной артерии или системе легочного кровообращения. Эти изменения излечить медикаментозной терапией практически невозможно, некоторые из таких дефектов можно скорректировать с помощью проведения определенных хирургических пособий.

    К функциональным механизмам развития легочной гипертензии относят патологический рефлекс Савицкого, увеличение минутного объема крови, воздействие на легочную артерию биологически активных веществ и повышение уровня внутригрудного давления, возрастание вязкости крови и воздействие частых бронхолегочных инфекций.

    Патологический рефлекс Савицкого развивается в ответ на обструктивное поражение бронхов. При бронхиальной обструкции происходит спастическое сжатие (констрикция) ответвлений легочной артерии. Как следствие в легочной артерии значительно возрастает внутрисосудистое давление и сопротивление кровотоку в малом круге кровообращения. В результате нормальный ток крови по этим сосудам нарушается, замедляется и ткани не получают в полном объеме кислород и питательные вещества, в ходе чего развивается гипоксия. Кроме того, легочная гипертензия вызывает гипертрофию самого мышечного слоя легочной артерии (о чем уже говорилось выше) а также гипертрофию и дилатацию правых отделов сердца.

    Минутный объем крови при легочной гипертензии возникает как ответ на гипоксические последствия повышения внутрисосудистого давления в легочной артерии. Низкое содержание кислорода в крови воздействует на определенные рецепторы, которые находятся в аортальнокаротидной зоне. В ходе этого воздействия автоматически возрастает количество крови, которое сердце может прокачать через себя за одну минуту (минутный объем крови). Сначала этот механизм является компенсаторным и снижает развитие гипоксии у больных с легочной гипертензией, но очень быстро повышенный объем крови, который будет проходить через суженные артерии приведет к еще большему развитию и усугублению легочной гипертензии.

    Биологически активные вещества так же вырабатываются вследствие развития гипоксии. Они вызывают спазм легочной артерии и возрастание аортально-легочного давления. Основными биологически активными веществами, способными сужать легочную артерию считают гистамины, эндотелин, тромбоксан, молочную кислоту и серотонин.

    Внутригрудное давление чаще всего возникает при бронхообструктивных поражениях легочной системы. В ходе этих поражений оно резко повышается, сдавливает альвеолярные капилляры и способствует повышению давления в легочной артерии и развитию легочной гипертензии.

    При возрастании вязкости крови повышается способность тромбоцитов к оседанию и образованию тромбов. В результате этого развиваются изменения, аналогичные таковым при патогенезе первичной гипертензии.

    Частые бронхолегочные инфекции имеют два пути воздействия на усугубление легочной гипертензии. Первый путь — это нарушение легочной вентиляции и развитие гипоксии. Второй — это токсическое воздействие непосредственно на миокард и возможное развитие миокардических поражений левого желудочка.

    К анатомическим механизмам развития легочной гипертензии относят развитие так называемой редукции (уменьшения количества) сосудов легочного круга кровообращения. Это происходит благодаря тромбированию и склерозированию мелких сосудов легочного круга кровообращения.

    Таким образом, можно выделить такие основные этапы развития легочной гипертензии: повышение уровня давления в системе легочной артерии; нарушение питания тканей и органов и развитие их гипоксических поражений; гипертрофия и дилатация правых отделов сердца и развитие «легочного сердца».

    Легочная гипертензия симптомы

    Так как легочная гипертензия является по своей природе довольно-таки сложным заболеванием и развивается в ходе действия определенных факторов, то и ее клинические признаки и синдромы будут отличаться большим многообразием. Важно понимать, что первые клинические признаки при легочной гипертензии будут появляться тогда, когда показатели давления в кровеносном русле легочной артерии в 2 и больше раза превысят нормальные показатели.

    Первые  признаки легочной гипертензии — это появление одышки и гипоксических поражений органов. Одышка будет связана с постепенным снижением дыхательной функции легких, вследствие высокого внутриаортального давления и сниженным кровотоком в легочном круге кровообращения. Одышка при легочной гипертензиии развивается довольно рано. Сначала она возникает только вследствие воздействия физических нагрузок, но очень скоро начинает появляться независимо от них и приобретает постоянный характер.

    Кроме одышки также очень часто развивается кровохарканье. Больные могут отмечать выделение при кашле незначительного количества мокроты с прожилками крови. Кровохарканье появляется благодаря тому, что в результате воздействие легочной гипертензии, в легочном круге кровообращения происходит застой крови. Как результат — будет наблюдаться пропотевание части плазмы и эритроцитов сквозь сосуд и появление отдельных кровяных прожилок в мокроте.

    При осмотре больных с легочной гипертензией можно обнаружить цианоз кожных покровов и характерное изменение фаланг пальцев и ногтевых пластин — «барабанные палочки» и «часовые стекла». Эти изменения происходят благодаря недостаточному питанию тканей и развитию постепенных дистрофических изменений. Кроме того, «барабанные палочки» и «часовые стекла» являются ярким признаком бронхообструкции, что также может быть косвенным признаком развития легочной гипертензии.

    Аускультативно можно определить повышение давления в легочной артерии. Об этом будет свидетельствовать слышимое через стетофонендоскоп усиление 2 тона во 2 межреберье слева — точке, где обычно выслушивается клапан легочной артерии. Во время диастолы кровь, проходящая через клапан легочной артерии встречается с высоким кровеносным давлением в легочной артерии и звук, который при этом выслушивается будет значительно более громким, чем в норме.

    Но одним из самых главных клинических признаков развития легочной гипертензии будет развитие так называемого легочного сердца. Легочное сердце — это гипертрофические изменения правых сердечных отделов, которые развиваются в ответ на воздействие повышенного артериального давления в легочной артерии. Этот синдром сопровождается целым рядом объективных и субъективных признаков. Субъективными признаками синдрома легочного сердца при легочной гипертензии будет наличие постоянных болей в области сердца (кардиалгий). Эти боли будут исчезать при ингаляциях кислородом. Основной причиной такого клинического проявления легочного сердца является гипоксическое поражение миокарда, в ходе нарушенного к нему транспорта кислорода из-за высокого давления в легочном кровеносном круге и высокого сопротивления нормальному току крови. Кроме болей при легочной гипертензии также могут отмечаться сильные и периодические сердцебиения и общая слабость.

    Кроме субъективных признаков, по которым нельзя в полной мере оценить наличие или отсутствие у больного развившегося синдрома легочного сердца при легочной гипертензии, существуют и объективные признаки. При перкуссии области сердца можно определить смещение левой его границы. Это происходит благодаря увеличению правого желудочка и оттеснению им левых отделов за пределы нормальных границ перкуссии. Так же увеличение правого желудочка за счет его гипертрофии приведет к тому, что можно будет вдоль левой границы сердца определить пульсацию или так называемый сердечный толчок.

    При декомпенсации легочного сердца будут развиваться признаки увеличения печени и набухать шейные вены. Кроме того характерным показателем декомпенсации легочного сердца будет позитивный симптом Плеша — при надавливании на увеличенную печень появится одновременное набухание шейных вен.

    Легочная гипертензия степени

    Легочная гипертензия классифицируется по множеству различных признаков. Основными признаками классификации легочной гипертензии по стадиям являются степень развития легочного сердца, нарушения вентиляции, степень гипоксического поражения тканей, нарушения гемодинамики, рентгенологические, электрокардиографические признаки.

    Принято выделять 3 степени легочной гипертензии: транзиторную, стабильную и стабильную с выраженной недостаточностью кровообращения.

    Степень 1 (транзиторная степень легочной гипертензии) характеризуется отсутствием клинических и рентгенологических признаков. При этой стадии будут наблюдаться первичные и незначительные признаки недостаточности внешнего дыхания.

    Степень 2 легочной гипертензии (стабильная стадия легочной гипертензии) будет сопровождаться развитием одышки, которая будет возникать при привычной ранее физической нагрузке. Кроме одышки при этой стадии будет наблюдаться акроцианоз. Объективно будет определяться усиленный верхушечный сердечный толчок, что будет свидетельствовать о начинающемся формировании легочного сердца. Аускультативно при 2 степени легочной гипертензии уже можно будет выслушать первые признаки повышенного давления в легочной артерии — описанный выше акцент 2 тона на точке аускультации легочной артерии.

    На общей рентгенограмме грудного отдела можно будет увидеть выбухание контура легочной артерии (вследствие высокого давления в ней), расширение корней легких (также вследствие воздействия высокого давления в сосудах малого легочного круга кровообращения). На электрокардиограмме уже будут определяться признаки перегрузки правых отделов сердца. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться тенденции к развитию артериальной гипоксемии (снижению количества кислорода).

    В третьей стадии легочной гипертензии к описанным выше клиническим признакам добавится диффузный цианоз. Цианоз будет характерного оттенка — серый, «теплый» тип цианоза. Также будут появляться отеки, болезненное увеличение печени и набухание шейных вен.

    Рентгенологически к признакам присущим 2 стадии добавится еще и видимое на рентгенограмме расширение правого желудочка. На электрокардиограмме будет наблюдаться усиление признаков перегрузки правых отделов сердца и гипертрофии правого желудочка. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться выраженная гиперкапния и гипоксемия, а также возможно возникновение метаболического ацидоза.

    Легочная гипертензия у новорожденных

    Легочная гипертензия может развиться не только в достаточно взрослом возрасте, но также и у новорожденных детей. Причина возникновения этого состояния кроется в особенностях легочной системы новорожденного ребенка. При его рождении в системе легочной артерии происходит резкий скачок внутрисосудистого давления. Этот скачок происходит из-за притока крови к раскрывшимся легким и запуску легочного кровообращения. Именно этот резкий скачок давления в русле легочной артерии и является первичной причиной развития легочной гипертензии новорожденного ребенка. При ней кровеносная система не способна снизить и стабилизировать спонтанное повышение внутрисосудистого давления, при первом вдохе ребенка. Как результат происходит декомпенсация легочного кровообращения и в организме возникают характерные изменения легочной гипертензии.

    Но легочная гипертензия может возникнуть и после резкого скачка давления в легочной кровеносной системе. Если после такого скачка, сосудистая легочная система новорожденного окажется неприспособленной к новому физиологическому уровню внутрисосудистого давления в ней, то это также может привести к  легочной гипертензии.

    В результате этих причин в организме запускается особый механизм компенсации, в ходе которого он пытается снизить чрезмерно высокое для него давление. Этот механизм сходен с таковым при появлении шунтов при легочной гипертензии взрослых. Так как у новорожденного ребенка еще не произошло заращение эмбриональных путей тока крови, то автоматически при таком виде легочной гипертензии запускается крупный шунт — кровь сбрасывается через еще не зарощенное отверстие, через которое плод кровоснабжался кислородом от матери — эмбриональный артериальный проток.

    О наличии выраженной легочной гипертензии у новорожденного ребенка принято говорить, когда будет наблюдаться повышение значения внутриартериального легочного давления свыше 37 мм. рт ст.

    Клинически такой вид артериальной гипертензии будет характеризоваться быстрым развитием цианоза, нарушением функции дыхания ребенка. Кроме того, на первый план выйдет появление сильно выраженной одышки. Важно отметить, что такой вид легочной гипертензии у новорожденного ребенка является крайне опасным для его жизни состоянием – при отсутствии быстрого лечения смерть новорожденного может наступить в считанные часы с момента первых проявлений заболевания.

    Легочная гипертензия лечение

    Лечение легочной гипертензии направлено на устранение следующих факторов: высокого внутриартериального легочного давления, профилактике тромбозов, купированию гипоксии и разгрузке правых отделов сердца.

    Одним из самых эффективных методов лечения легочной гипертензии считается применение блокаторов кальциевых каналов. Наиболее часто из этой линейки препаратов применяются такие средства как Нифедипин и Амлодипин. Важно отметить, что у 50% пациентов с легочной гипертензией при длительной терапии этими препаратами наблюдается значительное снижение клинических симптомов и улучшение общего состояния. Терапию блокаторами кальциевых каналов начинают сначала с малых доз, а затем постепенно повышают до высокой суточной дозы (около 15 мг в сутки). При назначении этой терапии важно периодически контролировать средний уровень артериального давления в легочной артерии, для того, чтобы корректировать терапию.

    При выборе блокатора кальциевых каналов также важно учитывать частоту сердечных сокращений больного. Если диагностирована брадикардия (меньше 60 ударов в минуту), то для лечения легочной гипертензии назначается Нифедипин. Если же диагностирована тахикардия от 100 и выше ударов в минуту, то оптимальным препаратом для лечения легочной гипертензии является Дилтиазем.

    Если же легочная гипертензия не отвечает на терапию блокаторами кальциевых каналов, то назначается лечение простагландинами. Эти препараты запускают расширение суженных легочных сосудов и предупреждают агрегацию тромбоцитов и последующие развитие тромбозов при легочной гипертензии.

    Кроме того, больным с легочной гипертензией периодически назначаются процедуры оксигенотерапии. Они проводятся при снижении парциального давления кислорода в крови ниже 60-59 мм.рт.ст.

    С целью разгрузки правых отделов сердца назначаются диуретики. Они снижают перегрузку правого желудочка объемом и уменьшают застой венозной крови в большом круге кровообращения.

    Также важно периодически проводить терапию антикоагулянтами. Чаше других для этих целей используется препарат Варфарин. Он является непрямым антикоагулянтом и препятствует тромбообразованию. Но при назначении Варфарина нужно проводить контроль так называемого международного нормального отношения — соотношения протромбинового времени пациента к установленной норме. Для применения Варфарина при легочной гипертензии показатели МНО должны быть в пределах 2-2,5. Если этот индекс будет ниже, то крайне высок риск развития массированных кровотечений.

    Легочная гипертензия прогноз

    Прогноз легочной гипертензии в большинстве своем неблагоприятен. Приблизительно 20% зарегистрированных случаев заболевания легочной гипертензией заканчиваются летальными исходами. Так же важным прогностическим признаком является вид легочной гипертензии. Так, при вторичной легочной гипертензии, возникшей в результате аутоимунных процессов, наблюдается самый плохой прогноз исхода заболевания: около 15% всех больных этой формой погибают в течение нескольких лет после постановки диагноза от постепенно развивающейся недостаточности функции легких.

    Важным фактором, который может определить продолжительность жизни больного с легочной гипертензией, также являются показатели среднего давления в легочной артерии. При повышении этого показателя свыше 30 мм.рт.ст и при высокой его устойчивости (отсутствии ответа на соответствующую терапию) средняя продолжительность жизни больного составит всего 5 лет.

    Кроме того большую роль в прогнозе заболевания играет и время присоединения признаков недостаточности сердечной функции. При выявленных признаках 3 или 4 класса сердечной недостаточности и признаках развития недостаточности правого желудочка прогноз легочной гипертензии также считается крайне неблагоприятным.

    Также плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) легочная недостаточность. Она крайне плохо поддается терапии и при этой форме легочной гипертензии практически невозможно воздействовать терапией на фактор, который непосредственно вызывает резкое повышение давления в кровяном русле легочной артерии. Средняя продолжительность жизни таких больных составит всего 2,5 года (в среднем).

    Но кроме большого количества отрицательных прогностических показателей при легочной гипертензии, также есть и несколько положительных. Одним из них является то, что если при лечении легочной гипертензии блокаторами кальциевых каналов, признаки заболевания постепенно исчезают (то есть заболевание отвечает на эту терапию), то выживаемость пациентов в 95% случаев превысит пятилетний порог.

    Гипертензия — что это такое? Легочная гипертензия часто диагностируется у людей преклонного возраста. Среди заболевания сосудистой системы эта патология занимает 3 место.

    Прежде всего, стоит отметить, что легочная гипертензия не самостоятельная болезнь, а следствие патологий в легочных сосудах, приведших увеличению объема крови. Как результат — повышается кровяное давление в легочной артерии.

    Что приводит к первичной гипертензии?

    Несмотря на то, что в большинстве случаев это последствия другого заболевания, патология может быть врожденной. Именно эта форма диагностируется у детей. Ее называют первичной.

    Первичная легочная гипертензия на сегодняшний день изучена плохо. Ее основная причина — генетические нарушения у эмбриона, возникшие в период формирования сосудистой системы. Это приводит не только к повышению давления в легочной артерии, но и вызывает сбои в выработке некоторых веществ в организме, например, серотонина.

    Первичная легочная гипертензия также может быть следствием повышения уровня тромбоцитов. Сосуды перекрываются тромбами, в результате чего повышается артериальное давление. Помимо тромбоза, идиопатическая легочная гипертензия возникает из-за сужения просветов в сосудах. Это явление называется фиброзом легочной артерии.

    Если заболевание вовремя не диагностировать, то отсутствие лечения приведет к еще большим проблемам. Организм, стараясь скинуть давление в легочной артерии, выбрасывает избыток крови к артериовенозным шунтам. Открытие «обходного пути» помогает выиграть время. Однако шунты значительно слабее сосудов, быстро изнашиваются, что приводит к еще большему повышению давления.

    Кроме того, первичная легочная гипертензия в таком случае может стать причиной нарушения кровообращения, из-за чего будут страдать остальные органы и ткани человеческого тела.

    Вторичная форма заболевания

    Нарушения вторичного типа возникают вследствие множества хронических заболеваний дыхательной либо сердечно-сосудистой системы.

    Наиболее распространенные причины легочной гипертензии:

    • туберкулез;
    • бронхиальная астма;
    • васкулит;
    • врожденные либо приобретенные пороки сердца;
    • сердечная недостаточность;
    • эмболия легочной артерии;
    • нарушение обмена веществ;
    • длительное нахождение в горах.

    Кроме того, факторами, вызывающими вторичную гипертензию, могут стать:

    • прием некоторых медикаментов в большом количестве;
    • токсины;
    • цирроз;
    • ожирение;
    • гипертиреоз;
    • ВИЧ;
    • новообразования;
    • наследственность;
    • беременность.

    От формы патологии, стадии и природы первопричины зависит прогноз выживаемости. Так, в течение первого года от гипертензии легких погибает около 15% больных.

    На втором году болезни умирает 32% пациентов, а прогноз выживаемости на третий год — 50%. Четвертый год болезни переживают меньше 35 процентов из 100.

    Но это общая статистика. Индивидуальный прогноз зависит от течения болезни, а именно:

    • скорости развития симптомов;
    • эффективности лечения;
    • формы заболевания.

    Наихудший прогноз наблюдается при первичной форме и умеренном течении.

    Симптоматика и стадии заболевания

    Основной симптом патологии, как и при большинстве заболеваний дыхательной системы — одышка.

    Однако есть особенные отличия:

    • одышка присутствует всегда, даже в состоянии покоя;
    • усиливается при любых нагрузках;
    • не прекращается в положении сидя.

    Признаки легочной гипертензии, присущие большинству пациентов:

    • слабость;
    • быстрая утомляемость;
    • непрекращающийся кашель (без мокроты);
    • отеки нижних конечностей;
    • увеличение печени провоцирует возникновение боли в этой области;
    • боли в грудной клетке порой могут вызвать обморок;
    • расширение легочной артерии приводит к ущемлению гортанного нерва, из-за этого голос может стать хриплым.

    Нередко пациент начинает терять вес независимо от своего рациона питания. Ухудшается не только физическое, но и психологическое состояние, появляется апатия.

    В зависимости от того, насколько явно выражены симптомы, легочную гипертензию можно разделить на 4 стадии.

    1. На первой стадии симптоматика отсутствует.
    2. Снижение физической активности говорит о начале второй стадии заболевания. Может возникнуть одышка, слабость и головокружение. Однако в состоянии покоя все неприятные ощущения уходят.
    3. Третья стадия характеризуется наличием всех симптомов, которые могут сохраняться даже во время отдыха.
    4. При четвертой стадии симптоматика ярко выражена, одышка и слабость присутствуют постоянно.

    Самой опасной считается умеренная легочная гипертензия. Слабая выраженность симптомов не позволяет установить точный диагноз, что приводит к некорректному лечению и развитию осложнений.

    Методы диагностики и лечения

    Диагностировать болезнь довольно сложно, особенно, если это идиопатическая гипертензия, лечение которой должно быть своевременным. Необходима комплексная диагностика, включающая такие методы;

    • осмотр у кардиолога и пульмонолога;
    • электрокардиограмма;
    • эхокардиография;
    • компьютерная томография;
    • УЗИ сердца;
    • общий и биохимический анализ крови;
    • измерение давления в артерии легкого.

    Диагностика гипертензии — сложный процесс. Но только по ее результатам врач может поставить диагноз и начать лечить патологию. Основа любой терапии — снижение давления. Лечение может быть медикаментозным, немедикаментозным либо хирургическим.

    Лечение народными средствами не приветствуется. Некоторые врачи могут дополнять терапию народной медициной, но это бывает редко. В любом случае необходимо отдавать предпочтение рекомендации специалиста.

    Медикаментозное лечение заключается в приеме таких препаратов:

    • диуретики;
    • антикоагулянты;
    • простагландины;
    • антибиотики (при необходимости);
    • ингаляции оксидом азота.

    Схема лечения должна основываться на рекомендации лечащего врача по результатам обследования.

    В этом видео говорится о легочной гипертензии:

    При неэффективности медикаментов назначается хирургическое лечение. Как правило, применяются следующие методы:

    1. Предсердная септостомия. Создается отверстие между предсердиями, что позволяет уменьшить давление в артерии легкого.
    2. При наличии тромбов проводится тромбэндартерэктомия.
    3. Трансплантация легких и/или сердца применяется в самых тяжелых случаях.

    Немедикаментозная методика:

    • употребление не менее 1,5 литра жидкости ежедневно;
    • насыщение крови кислородом;
    • постельный режим.

    Лечение народными средствами чаще всего комбинируют с медикаментозной терапией.

    В этом видео говорится о лечении легочной гипертензии:

    Рекомендации по профилактике: отказ от вредных привычек, прогулки на свежем воздухе, правильное питание.

    Гипертензия — серьезное заболевание, нередко с летальным исходом. Лучшая профилактика — это регулярные обследования, только так можно выявить патологию в начале развития.

    Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы много таких, что могут приводить к серьезным осложнениям и смерти человека, причем порой — в ранние сроки с начала развития. Прогрессирующая, смертельно опасная патология легочная гипертензия может возникать у новорожденных, детей постарше, взрослых, вызывает повышение давления крови в легочной артерии и оканчивается летальным исходом. Чрезвычайно важно рано начать лечить легочную гипертензию, что поможет улучшить прогноз и продлить жизнь человеку.

    Что такое легочная гипертензия

    Гипертензия легких, или легочная гипертензия  (ЛГ) — группа патологий, при которых наблюдается прогрессивное увеличение легочного сопротивления сосудов, что провоцирует недостаточность правого желудочка и преждевременную смерть человека. Данное заболевание — тяжелая разновидность сердечно-сосудистых недугов, охватывающих малый круг кровообращения, поскольку рано или поздно оно приводит к сильному падению физической выносливости и развитию сердечной недостаточности. Такая патология, как легочное сердце, имеет тесную связь с легочной гипертензией и возникает в содружестве с ней.

    Механизм развития заболевания такой. Внутренний слой сосудов легких (эндотелий) разрастается, уменьшает просвет артериол, тем самым нарушает кровоток. Сопротивление в сосудах растет, правому желудочку приходится усиленно сокращаться, чтобы нормально проталкивать кровь в легкие, к чему он совершенно не приспособлен. В качестве компенсаторной реакции организма миокард желудочка утолщается, правые отделы сердца гипертрофируются, но затем наступает резкое падение силы сокращений сердца, наступает смерть.

    При синдроме легочной гипертензии у человека среднее давление в легочной артерии равно 30 мм.рт.ст. и выше. Первичная ЛГ обычно возникает у детей с рождения, а в последствии возникшее заболевание признается вторичным и встречается намного чаще. Распространенность вторичной ЛГ выше, чем частота первичной, в связи с наличием большого числа случаев хронических сердечно-сосудистых болезней и поражений нижних дыхательных путей.

    Примерно 20 человек на 1 млн. населения в год заболевают данной патологией, а у страдающих хроническими легочными болезнями с гиповентиляцией легких она встречается буквально в 50% клинических случаев.

    Первичная ЛГ имеет очень плохой прогноз на выживаемость, при вторичной форме возможно увеличить продолжительность жизни за счет своевременного лечения.

    Классификация заболевания

    Легочная гипертензия, прежде всего, делится на первичную и вторичную. В свою очередь, первичная гипертензия (болезнь Аэрза) была поделена на облитерирующую, артериальную сетчатую, тромбоэмболическую формы. Более углубленная классификация, включающая понимание механизмов болезни, включает следующие виды заболевания:

    1. легочная артериальная гипертензия (встречается чаще других видов);
    2. венозная гипертензия;
    3. легочный капиллярный гемангиоматоз;
    4. гипертензия с поражением левых камер сердца, в том числе систолическая дисфункция правого или левого желудочка, поражение клапанов левых частей сердца;
    5. легочная гипертензия на фоне болезней дыхательной системы (ХОБЛ, интерстициальных болезней, нарушений ночного дыхания, высокогорной легочной гипертензии, пороков развития легких);
    6. хроническая тромбоэмболическая (постэмболическая) гипертензия легких; Ознакомьтесь со шкалой риска тромбоэмболических осложнений
    7. легочная гипертензия с неясным механизмом развития.

    Наиболее часто встречается артериальная гипертензия легких, которая подразделяется на формы:

    • идиопатическая;
    • наследственная (вызвана мутированием гена рецептора второго типа к протеину костного морфогенеза, либо спровоцирована мутацией гена активин подобной киназы-1, либо прочими неизвестными мутациями);
    • медикаментозная и токсическая;
    • ассоциированная с болезнями соединительной ткани, ВПС (врожденным пороком сердца), ВИЧ и СПИД, хронической гемолитической анемией, шистосомозом и т.д.;
    • персистирующая гипертензия новорожденных.

    По степени функциональных нарушений заболевание делится на классы:

    1. первый — нормальная физическая активность, хорошее перенесение нагрузок, сердечная недостаточность первой степени (легкая или пограничная ЛГ);
    2. второй — физическая активность снижена, больной чувствует себя комфортно только без нагрузок, а при простом напряжении появляются характерные симптомы — одышка, боль в груди и т.д. (умеренная ЛГ);
    3. третий — неприятные симптомы возникают при самых малых нагрузках (высокая степень ЛГ, ухудшение прогноза);
    4. четвертый — непереносимость любых нагрузок, все симптомы болезни выражены даже в покое, есть тяжелые симптомы застоя в легких, присоединяются гипертонические кризы, водянка живота и т.д.

    Классификация по размеру сброса крови такая:

    1. сброс не выше 30% от минутного объема легочного круга кровообращения;
    2. сброс повышается до 50%;
    3. сброс крови более 70%.

    Дифференцировка болезни по давлению такова:

    1. первая группа — давление в легочной артерии менее 30 мм.рт.ст.;
    2. вторая группа — давление 30-50 мм.рт.ст.;
    3. третья группа — давление 50-70 мм.рт.ст.;
    4. четвертая группа — давление выше 70 мм.рт.ст.

    Причины возникновения

    Первичная легочная гипертензия, или болезнь Аэрза является очень редким заболеванием, его причины пока не ясны. Предполагается, что другие аутоиммунные болезни и нарушения системы гомеостаза (особенно высокая активность тромбоцитов) так или иначе могут оказать влияние на развития первичной ЛГ. Патология приводит к первичному поражению эндотелия сосудов на фоне роста выработки сосудосуживающего вещества эндотелина, к фиброзу и некрозу стенок веток легочной артерии, что вызывает рост давления и общего легочного сопротивления.

    Что касается других форм первичной гипертензии, то их могут обуславливать отягощенная наследственность или мутация генов в момент зачатия. Механизм развития болезни в этом случае аналогичен: нарушение баланса обмена соединений азота — изменение тонуса сосудов — воспаление — разрастание эндотелия — уменьшение внутреннего калибра артерий.

    Вторичная легочная гипертензия позволяет отследить ее этиологию, которая может быть весьма разнообразной. Выделяют два механизма развития болезни:

    1. Функциональный — нормальная работа тех или иных звеньев организма нарушается, поэтому возникают все характерные для ЛГ изменения. Лечение направлено на устранение патологического влияния и может быть довольно успешным.
    2. Анатомический. ЛГ связана с наличием дефекта строения легких или малого круга кровообращения. Обычно такой тип заболевания не реагирует на медикаментозные средства и может быть скорректирован только хирургическим путем, но не всегда.

    Чаще всего ЛГ вызвана патологией сердца и легких. К сердечным недугам, которые способны привести к развитию гипертензии легких, относят:

    • ВПС (дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородки, открытый боталлов проток, стеноз митрального клапана и т.д.);
    • гипертоническая болезнь тяжелой степени;
    • кардиомиопатии;
    • ишемическая болезнь сердца;
    • осложнения после операции на сердце и коронарных сосудах;
    • хронический или острый тромбоз сосудов легких;
    • опухоли предсердий.

    Не менее часто причины ЛГ сводятся и к наличию хронических заболеваний системы нижних дыхательных путей, которые приводят к изменения структуры тканей легких и к альвеолярной гипоксии:

    • бронхоэктазы — формирование полостей в легких и их нагноение;
    • обструктивный бронхит с закрытием части воздухопроводящих путей;
    • фиброз легочной ткани и замещение ее соединительнотканными клетками;
    • опухоль легких, сдавливающая сосуды.

    Способствовать развитию болезни могут такие факторы риска:

    • отравление ядами, токсинами, химикатами;
    • прием наркотиков;
    • неумеренное потребление аноректиков, антидепрессантов;
    • беременность, особенно, многоплодная;
    • проживание в высокогорной области;
    • ВИЧ-инфекция;
    • цирроз печени;
    • опухолевые болезни крови;
    • повышение давления в воротной вене (портальная гипертензия);
    • деформация грудной клетки;
    • выраженное ожирение;
    • тиреотоксикоз;
    • некоторые редкие наследственные заболевания.

    Вызвать вторичную гипертензию могут и другие, менее распространенные причины, механизм воздействия которых на данную область организма не всегда понятен. К ним относятся миелопролиферативные болезни, удаление селезенки, васкулиты, саркоидоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, Болезнь Гоше, патологии накопления гликогена, проведение гемодиализа и т.д.

    Симптомы проявления

    В самом начале своего развития болезнь бывает компенсированной, поэтому протекает без симптоматики. Норма давления в артерии равна 30 мм.рт.ст. по систолическому давлению, 15 мм.рт.ст. — по диастолическому. Когда эта норма превышается в 1,5-2 раза, клиника болезни становится явной. Порой вторичная легочная гипертензия диагностируется только тогда, когда стадия уже запущенная, изменения в организме необратимы.

    Симптомы легочной гипертензии чаще всего бывают малоспецифичными, и перепутать их с другими сердечными патологиями может даже врач, если не проведено тщательное обследование. Тем не менее, основной признак — одышка — все же имеет ряд характерных особенностей. Одышка может появляться и в стадии покоя, возрастает даже при небольшой физической нагрузке, не прекращается в сидячем положении, тогда как одышка при прочих болезнях сердца в таких условиях стихает.

    Самые начальные симптомы ЛГ при развитии некомпенсируемых или частично компенсируемых стадий таковы:

    • потеря веса при учете нормального питания;
    • слабость, упадок сил, подавленность настроения, общее плохое самочувствие;
    • охриплость, осиплость голоса;
    • частый кашель, покашливание;
    • чувство вздутия, распирания в животе из-за начала застоя в системе воротной вены;
    • тошнота, головокружения;
    • обмороки;
    • учащение биения сердца;
    • более сильная пульсация шейных вен, чем обычно.

    В дальнейшем без адекватного лечения состояние больного сильно усугубляется. Присоединяются и другие клинические признаки ЛГ — мокрота с кровью, кровохаркание, стенокардические приступы с болью в груди, страхом смерти. Развиваются разные виды аритмий, чаще — мерцательная аритмия. Печень к этому этапу уже серьезно увеличена в размерах, капсула ее растянута, поэтому человека беспокоит боль в области правого подреберья, резкое увеличение живота. Из-за развившейся сердечной недостаточности также появляются отеки на ногах в районе голеней и стоп.

    В терминальной стадии удушье нарастает, в легких появляются тромбы, часть тканей отмирает вследствие отсутствия кровоснабжения. Появляются гипертонические кризы, приступы отека легких. Во время ночного приступа больной может умереть от удушья. Приступ сопровождается нехваткой воздуха, сильным кашлем, выделением крови из легких, посинением кожи, сильным вздутием вен на шее. Возможно бесконтрольное выделение кала и мочи. Гипертонический криз также способен окончиться летальным исходом, но чаще всего больные с легочной гипертензией умирают от острой сердечной недостаточности или ТЭЛА.

    Осложнения и их предупреждение

    Самое распространенное осложнение болезни — это мерцательная аритмия. Данное заболевание само по себе опасно развитием фибрилляции желудочков, которая, по сути, является клинической смертью от остановки сердца. Также неизбежным и опасным осложнением становится отек легких и гипертонический криз, после перенесения которых состояние человека, как правило, резко ухудшается, и в дальнейшем ему присваивается инвалидность. Последствие легочной гипертензии запущенного течения — правожелудочковая недостаточность, гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, тромбозы легочных артериол. Летальный исход возможен как от сочетания всех этих осложнений, которые отличаются прогрессирующим течением, так и от тромбоэмболии легочной артерии — острой закупорке сосуда тромбом и остановки кровообращения по нему.

    Диагностика патологии

    Поскольку первичная легочная гипертензия встречается очень редко, следует проводить детальное и очень тщательное обследование для поиска причины ЛГ, чаще бывающей вторичной. С этой целью, а также для оценки степени тяжести патологии проводится такое обследование:

    1. Внешний осмотр, физикальное исследование. Врач обращает внимание на цианоз кожи, отеки ног и живота, деформацию дистальных фаланг, изменение формы ногтей по типу часовых стекол, имеющуюся одышку. При аускультации сердца слышится акцент второго тона, его расщепление в области легочной артерии. При перкуссии заметно расширение сердечных границ.
    2. ЭКГ. Выявляются признаки перегрузки правого желудочка на фоне его расширения и утолщения. Часто имеются объективные данные о наличии экстрасистолии, мерцательной аритмии, фибрилляции предсердий.
    3. Рентгенография грудной клетки. Рентгенографические признаки ЛГ — увеличение размеров сердца, рост периферической прозрачности легочных полей, увеличение корней легких, смещение границ сердца вправо.
    4. Эхокардиография (УЗИ сердца). Определяет размеры сердца, гипертрофию и растяжение правых полостей сердца, позволяет рассчитать величину давления в легочной артерии, а также обнаруживает пороки сердца и прочие патологии.
    5. Функциональные дыхательные тесты, изучение газового состава крови. Помогут уточнить диагноз, степень дыхательной недостаточности.
    6. Сцинтиграфия, КТ, МРТ. Необходимы для изучения состояния мелких легочных сосудов, для поиска тромбов.
    7. Катетеризация сердца. Требуется для прямого измерения давления в легочной артерии.

    Для оценки тяжести болезни и степени нарушений со стороны других органов больному могут быть даны рекомендации делать спирометрию, УЗИ брюшной полости, общий анализ крови, анализ мочи на исследование функции почек и т.д.

    Методы лечения Консервативное лечение

    Целью консервативной терапии является устранение этиологических факторов, либо их коррекция, снижение давления в легочной артерии, недопущение осложнений, особенно тромбообразования. Лечение чаще всего проводится в больнице, после снятия обострения — в домашних условиях. Для этого больному назначают принимать различные лекарства:

    1. Вазодилататоры (блокаторы кальциевых каналов) — Нифедипин, Празозин. Они особенно эффективны на ранних стадиях патологии, когда выраженных нарушений в артериолах еще нет.
    2. Дезагреганты — Аспирин, Кардиомагнил. Необходимы для разжижения крови.
    3. При уровне гемоглобина при ЛГ выше 170 г/л, а также при выбухании шейных вен следует проводить кровопускание объемом 200-500 мл Подробнее о шейном тромбе
    4. Мочегонные средства — Лазикс, Фуросемид. Применяются при развитии правожелудочковой недостаточности.
    5. Сердечные гликозиды — Дигоксин. Назначаются только при наличии мерцательной аритмии у больного для снижения ритма сердца.
    6. Антикоагулянтные препараты — Варфарин, Гепарин. Назначаются при склонности к образованию тромбов.
    7. Простагландины, аналоги простагландинов — Эпопростенол, Трепростинил. Снижают давление в легочной артерии, замедляют патологическое преобразование легочных сосудов.
    8. Антагонисты рецепторов эндотелина — Бозентан. Помогают снизить скорость выработки эндотелина и замедлить прогрессирование ЛГ.
    9. Препараты для улучшения тканевого метаболизма — Рибоксин, Калия Оротат, витамины. 
    10. Различные препараты для лечения основного легочного и сердечного заболевания, прочих патологий, которые вызвали развитие легочной гипертензии.

    Всем больным с легочной гипертензией показана озонотерапия, оксигенотерапия — ингаляции кислорода. Положительный эффект достигается после курсового проведения лечения кислородом, поэтому его рекомендуют до нескольких раз в год.

    Хирургические методы лечения

    В некоторых ситуациях уменьшить прогрессирование болезни, увеличить продолжительность жизни помогает оперативное вмешательство. У людей с легочной гипертензией могут использоваться такие методики хирургического лечения:

    1. Межпредсердное шунтирование или баллонная предсердная септостомия. При создании искусственного отверстия (открытого овального окна) между предсердиями высокая легочная гипертензия становится ниже, тем самым, прогноз улучшается.
    2. Пересадка легкого. Для выраженного снижения давления достаточно трансплантации только одного легкого. Тем не менее, в течение 5 лет после такой операции у половины больных возникает облитерирующий бронхиолит как реакция отторжения нового органа, в связи с чем длительная выживаемость находится под сомнением.
    3. Пересадка сердца и легких. Возможна только на последних стадиях болезни, которая спровоцирована ВПС или кардиомиопатией. Если сделать операцию на ранней стадии патологии, продолжительность жизни не возрастает.

    Народные средства и питание

    Полностью вылечить легочную гипертензию без устранения ее причин невозможно даже традиционными методами, не говоря уже о лечении народными средствами. Но все-таки советы народных целителей помогут уменьшить симптоматику болезни и в комплексе терапии могут в ней участвовать:

    • Заварить столовую ложку плодов рябины красной 250 мл кипятка, настоять час. Пить по половине стакана 3 раза в день курсами по месяцу.
    • Чайную ложку травы и цветков адониса весеннего залить 250 мл кипятка, дать настояться, принимать по 2 ложки настоя натощак трижды в день 21 день.
    • Ежедневно пить по 100 мл сока из свежей тыквы, который поможет избавиться от аритмии при ЛГ.

    Питание при данной патологии ограничивает соль, животные жиры, количество потребляемой жидкости. В целом, упор в диете нужно сделать на растительную пищу, а продукты животного происхождения кушать умеренно, и только полезные, нежирные. Есть некоторые рекомендации по образу жизни для больных с легочной гипертензией:

    1. Вакцинация от всех возможных инфекционных патологий — гриппа, краснухи. Это поможет избежать обострения имеющихся аутоиммунных заболеваний, если они есть у больного.
    2. Дозированные физические занятия. При любой сердечной патологии человеку назначают специальную ЛФК, и только на последних стадиях ЛГ следует ограничивать или исключать занятия.
    3. Недопущение или прерывание беременности. Увеличение нагрузки на сердце у женщин с гипертензией легких может привести к смерти, поэтому беременность при данной патологии категорически не рекомендуется.
    4. Посещение психолога. Обычно у людей с ЛГ развиваются депрессивные состояния, нарушается нервно-психическое равновесие, поэтому, при необходимости, им нужно посещать специалиста для улучшения эмоционального состояния.

    Особенности лечения у детей и новорожденных

    В детском возрасте вторичная ЛГ чаще всего возникает из-за гипоксии или патологии дыхательной системы. Тактика лечения должна основываться на классе тяжести болезни, и, в целом, она схожа с таковой у взрослых. Ребенка сразу после окончания диагностики госпитализируют в специализированный центр, в детское отделение. В обязательном порядке для поддержки нормального состояния мышц ребенок должен ежедневно выполнять дозированные физические нагрузки, которые не вызывают каких-либо жалоб. Крайне важно недопущение инфекционных болезней, переохлаждений.

    Сердечные гликозиды детям дают только короткими курсами, диуретики подбираются с учетом сохранения баланса электролитов. Применение антикоагулянтов у детей — вопрос спорный, поскольку их полная безопасность в раннем возрасте пока не доказана. Единственно возможный для применения препарат — Варфарин, который принимают в виде таблеток при необходимости. В обязательном порядке назначаются вазодилататоры, понижающие давление в легочной артерии, которые изначально вводятся в курс терапии в минимальной дозе, и она потом корректируется.

    При отсутствии эффекта от лечения блокаторами кальциевых каналов — самым простым видом вазодилататоров — назначаются другие препараты того же действия — простагландины, ингибиторы фосфодиэстеразы-5, антагонисты эндотелиновых рецепторов (находятся в приоритете в детском возрасте) и т.д. В педиатрии самым эффективным специфическим препаратом от легочной гипертензии считается Бозентан, который применяется с возраста 2-3 лет. Дополнительно ребенку назначается массаж, ЛФК, санаторно-курортное лечение. У новорожденных встречается, преимущественно, только первичная легочная гипертензия, либо патология на фоне тяжелых ВПС, которая лечится аналогичным образом, но имеет неблагоприятный прогноз.

    Прогноз и длительность жизни

    Прогноз зависит от причины заболевания, а также от уровня давления в артерии. Если отклик на терапию положительный, прогноз улучшается. Наиболее неблагоприятная ситуация складывается для тех больных, которые имеют стабильно высокий уровень давления в легочной артерии. При декомпенсированной степени болезни люди живут, как правило, не более 5 лет. Крайне неблагоприятен прогноз при первичной легочной гипертензии — выживаемость через год равна 68%, через 5 лет — только 30%.

    Профилактические меры

    Основные меры профилактики болезни:

    • отказ от курения;
    • регулярная физическая активность, но без излишеств;
    • правильное питание, отказ от злоупотребления солью;
    • своевременная терапия основной легочной, сердечной патологии, которая спровоцирована ЛГ;
    • раннее начало диспансерного наблюдения за лицами с ХОБЛ и другими болезнями легких;
    • исключение стрессов.

    Лёгочная гипертензия при ХОБЛ. Развитие лёгочной гипертензии считают одним из важнейших факторов прогноза для больных ХОБЛ. В многочисленных исследованиях была показана прогностическая значимость таких параметров, как дисфункция ПЖ, среднее давление в лёгочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление (PVR). Результаты 7-летнего наблюдения Burrows за 50 больными ХОБЛ, показали, что лёгочное сосудистое сопротивление — один из наиболее важных факторов-предикторов выживаемости больных. Ни один из пациентов со значением этого параметра выше 550 динхсхем5 не прожил более 3 лет. 

    По данным, полученным на основании нескольких долгосрочных исследований, смертность больных ХОБЛ тесно связана со степенью лёгочной гипертензии. При уровне среднего давления в лёгочной артерии 20-30 мм рт.ст. 5-летняя выживаемость пациентов составляет 70-90%, при значениях этого показателя 30-50 мм рт.ст. — 30%, а при тяжёлой лёгочной гипертензии (среднее давление в лёгочной артерии более 50 мм рт.ст.) 5-летняя выживаемость больных практически равна пулю. Близкие данные были получены и в недавно опубликованном исследовании Страсбургской группы: авторы сравнивали выживаемость больных ХОБЛ при давлении в лёгочной артерии менее 20 мм рт.ст., 20-40 мм рт.ст. и более 40 мм р I I г. Самая высокая смертность была отмечена у больных с выраженной лёгочной гипертензиией (рис. 1). 

    Рис. 1. Выживаемость больных ХОБЛ в зависимости от тяжести легочной гипертензии

    Уровень давления в легочной артерии считают не только фактором прогноза, но и фактором-предиктором госпитализации больных ХОБЛ. В исследовании Kessier, включавшем 64 больных ХОБЛ, повышение давления в легочной артерии в покое более 18 мм рт.ст. оказалось наиболее сильным независимым фактором риска госпитализации больных (рис. 2). Данная взаимосвязь указывает на возможность выявления группы наиболее уязвимых больных, нуждающихся в проведении агрессивной терапии. Таким образом, активная коррекция лёгочной гипертензии у больных ХОБЛ может значительно улучшить их функциональный статус и снизить частоту госпитализации в стационар. 

    Рис. 2. Ветвь легочной артерии (артериола) у больного с ХОБЛ: гиперплазия интимы, умеренно выраженная гипертрофия медии. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. х 200.

    Легочная гипертензия при идиопатическом лёгочном фиброзе. Лёгочную гипертензию считают неблагоприятным прогностическим фактором у пациентов с идиопатическим лёгочным фиброзом. По данным Lettieri, смертность в течение первого года среди больных идиопатическим лёгочным фиброзом с лёгочной гипертонзией составляла 28%, а среди пациентов с данной патологией, но без легочной гипертензии — 5,5%. Согласно данным, полученным в клинике Мауо, медиана выживаемости больных с систолическим давлением в лёгочной артерии более 50 мм рт.ст. (по результатам ЭхоКГ)) составляла 8,5 мес, а больных с систолическим давление в лёгочной артерии менее 50 мм рт.ст. — 4 года.

    Авдеев С.Н. 

    Вторичная легочная гипертензия

    doctor-serdce.ru

    Угрожающая жизни легочная гипертензия: лечение, варианты облегчения состояния

    Легочная гипертензия – это заболевание, терапия которого затрудняется из-за нежелательного побочного действия большинства гипотензивных средств – снижение системного артериального давления. Нужны лекарства, оказывающие более целенаправленный эффект – антагонисты кальция, рецепторов эндотелина, простагландины и силденафил.

    Существует этапность назначения препаратов, особенности при первичной и вторичной формах болезни. Низкая результативность комбинированного лечения считается показанием для операции.

    Общие принципы лечения легочной гипертензии

    Методика терапии всех видов патологии проводится на фоне соблюдения рекомендаций по предотвращению декомпенсации состояния больных. Для этого нужен особый образ жизни, профилактика инфекций, предупреждение беременности, работа с психологом.

    Физические нагрузки

    Уровень активности не должен превышать компенсаторные возможности организма, которые зависят от стадии легочной недостаточности. Запрещается:

    • повышать нагрузку до появления головокружения, одышки, обморочного состояния, боли в груди;
    • тренироваться после еды, при повышенной температуре тела или окружающей среды;
    • прекращать полностью занятия, даже при тяжелом состоянии показана дыхательная и лечебная гимнастика.

    Беременность

    На течение легочной гипертензии отрицательно сказываются период вынашивания ребенка, роды и прием женских половых гормонов в период климакса. Материнская смертность составляет около 50% при наличии этого состояния. Поэтому всем пациенткам нужна контрацепция препаратами, которые не содержат эстрогенов (Чарозетта, Экслютон), барьерные методы или стерилизация хирургическим путем.

    При наступлении беременности нужно решить вопрос о ее экстренном прерывании. Если женщинам в менопаузе требуется заместительная терапия, то ее проводят только на фоне антикоагулянтов и при особо тяжелом течении климакса.

    Рекомендуем прочитать статью о вторичной гипертензии. Из нее вы узнаете о причинах возникновения и классификации вторичной гипертензии, а также о диагностике и лечении заболевания.

    А здесь подробнее о легочном сердце.

    Перелеты

    Недостаток кислорода при авиаперелетах вызывает спазм ветвей легочной артерии, поэтому таким пациентам рекомендуется:

    • кислородная терапия;
    • прием большей дозы сосудорасширяющих средств;
    • ограничение длительности пребывания на высоте;
    • выбор другого способа путешествия.

    Консультация психолога

    Психологическая помощь особенно нужна больным при:

    • повышенной тревожности;
    • депрессии, связанной с изменением образа жизни;
    • утрате трудоспособности;
    • невозможности вынашивания ребенка;
    • низкой социальной активности из-за болезни.

    В случае выраженных отклонений поведения нужно лечение у психиатра. 

    Опасность инфекции

    Развитие обструктивного бронхита или пневмонии существенно ухудшает состояние больных и даже может быть прочной смерти, поэтому нужно:

    • избегать контактов с заболевшими;
    • не допускать переохлаждения;
    • принимать медикаменты для предотвращения заражения в период эпидемии.

    Препараты для лечения легочной гипертензии  

    Терапия высокого легочного давления включает два направления – поддерживающая (уменьшение вязкости крови, мочегонные, кислород, сердечные гликозиды) и специальные препараты (антагонисты кальция и рецепторов эндотелина, простагландины, силденафил).

    Антикоагулянты и антиагреганты

    Улучшение текучести крови показано при наличии риска тромбоэмболии легочных сосудов, сердечной недостаточности, малоподвижном образе жизни, наследственных и идиопатических формах болезни. Применяют Варфарин, а при хроническом тромбозе – Ксарелто. При повышенной угрозе кровотечения используют Фраксипарин и Клексан. Если есть противопоказания к антикоагулянтам, то переходят на кардиологическую форму аспирина – Тромбо АСС, Лоспирин, Тромбопол.

    Мочегонные

    Улучшают состояние больных при перегрузке правого желудочка. Начинают применение с низких доз, при неэффективности плавно повышают. Рекомендуется:

    • Лазикс,
    • Урегит,
    • Трифас,
    • Инспра,
    • Верошпирон.

    Кислородные ингаляции

    Показаны пациентам с хроническими болезнями легких, которые сопровождаются бронхиальным спазмом. Для контроля эффективности оксигенотерапии проводится исследование газового состава крови. Важно не допускать снижения сатурации кислорода ниже 90%.

    Поддержание сократительной способности сердца

    При наличии недостаточности кровообращения показано введение Дигоксина для повышения сердечного выброса. Постоянный прием сердечных гликозидов рекомендуется только при предсердной тахикардии. В тяжелых ситуациях для стабилизации давления в артериальном русле вводится Добутамин.

    Антагонисты кальция

    Все сосудорасширяющие медикаменты нужны из-за разрастания мышечного слоя в артериях и повышенного сопротивления сосудов легких выбросу крови из правого желудочка. Для исследования ответной реакции на вазодилататоры применяется лекарственный тест. Чаще всего хороший эффект можно достичь применением таких препаратов или их аналогов:

    • Коринфар ретард,
    • Диакордин ретард,
    • Норваск (Тенокс).

    При отрицательных результатах медикаментозного теста не рекомендуется использовать подобные средства, так как возрастает риск побочных реакций – резкого снижения давления, обморока, правожелудочковой декомпенсации кровообращения.

    Простагландины

    Эта группа медикаментов имеет сосудорасширяющее действие, тормозит гипертрофию мышечных волокон стенки артерии и образование тромбов. Наиболее эффективные препараты:

    • Вазапростан,
    • Энзапрост,
    • Иломедин.

    Антагонисты рецепторов эндотелина

    Бозенекс улучшает переносимость физических нагрузок, показатели кровообращения, снижает функциональный класс легочной гипертензии и увеличивает продолжительность ремиссии. Второй препарат – Волибрис, он повышает активность пациентов, замедляет появление и нарастание признаков легочной гипертензии. Хорошо переносится больными.

    Ингаляции оксида азота

    Этот газ снимает сосудистый спазм, назначается в виде ингаляций в стационарных условиях. Для похожего эффекта может быть использован его предшественник – L-аргинин, а также силденафил. Последнее соединение снижает нагрузку на сердце, тормозит рост давления в системе легочной артерии. Применяется в виде препаратов Ревацио, Виагра.

    Закись азота способна притупить болевые ощущения

    Комбинированная терапия при высокой легочной гипертензии

    Последовательное назначение препаратов при легочной гипертензии обеспечивает достижение эффекта использованием меньшего числа медикаментов, более редким развитием побочных действий.

    Например, после положительной реакции на тест с вазодилататорами назначают антагонист кальция, затем (при низкой результативности) окись азота, Алпростан, Бозенекс, Ревацио. Эти медикаменты показаны при 1 — 2 функциональном классе. Если пациент имеет выраженные нарушения в малом круге кровообращения, то сразу начинают использовать последние три препарата вместе с Иломедином.

    Все эти средства до последних стадий болезни больные принимают строго по отдельности, но чрезмерно высокая легочная гипертензия лечится следующими комбинациями:

    • Алпростан и Волибрис,
    • Вазапростан и Ревацио
    • Виагра и Бозенекс.

    Следующий этап терапии – тройное сочетание, а затем показано хирургическое вмешательство.

    Смотрите на видео о лечении легочной гипертензии:

    Особенности лечения первичной и вторичной легочной гипертензии 

    Первичная легочная гипертензия имеет обычно тяжелое течение, при ней рано нарастает сердечная недостаточность, нарушения ритма сокращений, тромбоэмболические осложнения. Пациенты с такой формой болезни чаще всего хорошо реагируют на сосудорасширяющие препараты, а особенно антагонисты кальция в большой дозе. Через 3 месяца их применения показано зондирование сердца с исследованием давления в системе легочной артерии.

    Вторичная разновидность патологии возникает на фоне болезней легких и сердца, поэтому успех ее терапии зависит от того, насколько удалось ликвидировать причину повышенного давления в легочной сети. Помимо приема всех специфических препаратов, для лечения гипертензии рекомендуются:

    • бронхорасширяющие средства (Эуфиллин, Теопек);
    • кортикостероидные гормоны (Дексаметазон);
    • иммунодепрессанты (Метотрексат);
    • пластика или протезирование клапанов при пороках.

    Хирургические методы лечения

    Первая методика хирургического лечения появилась после обнаружения одной интересной особенности гемодинамики. У пациентов с дефектами перегородки и гипертензией малого круга происходит сброс крови в левую половину сердца, что разгружает правые (слабые) части и одновременно повышает величину выброса крови в аорту.

    Операция по созданию искусственного дефекта (септотомия) улучшает транспортировку кислорода, переносимость нагрузок, снижает риск обмороков. Она показана только при конечных стадиях заболевания, в том числе и перед пересадкой легких.

    Удаление тромба и эмбола снижает периферическое сопротивление сосудов и нагрузку на правые отделы сердца, увеличивает продолжительность жизни. В самых сложных случаях пациента может спасти только трансплантация комплекса легких и сердца.

    Прогноз для больных при легочной гипертензии

    Применение новых лекарственных препаратов для терапии пациентов с высоким давлением в легочной артерии существенно улучшило течение этого состояния. Но примерно у каждого четвертого пациента нет положительной реакции на медикаменты, даже при их сочетании. Ухудшают шансы на успех:

    • отрицательная фармакологическая проба на сосудорасширяющие средства;
    • третий и четвертый функциональный класс;
    • аутоиммунные процессы;
    • закупорка легочных вен;
    • капиллярные гемангиомы.

    Наиболее благоприятное течение болезни при врожденных аномалиях строения сердца. Уровень смертности в первые 5 лет после развития легочной гипертензии составляет примерно 45%.

    Рекомендуем прочитать статью о трикуспидальной регургитации. Из нее вы узнаете о причинах развития трикуспидальной регургитации, видах патологии и степени прогрессирования, а также о методах диагностики и лечения детей и взрослых.

    А здесь подробнее о катетеризации сердца.

    Терапия легочной гипертензии основана на предупреждении тромбоза, спазма сосудов и утолщения мышечного слоя легочных артерий. Применяют соседства для разжижения крови, сосудорасширяющие, простагландины, антагонисты рецепторов эндотелина. Обычно для приема выбирают одно средство, при неэффективности переходят на более сильное или комбинацию препаратов.

    Достижение успеха невозможно без профилактики инфекций, дозированных нагрузок, исключения факторов, провоцирующих обострение. Неэффективность терапии является показанием к операции, в том числе и пересадки легких и сердца.

    cardiobook.ru


    Смотрите также