• Миастения глазная форма симптомы


    Миастения глазная форма симптомы

    Миастения — это одно из аутоиммунных хронических заболеваний. Оно характеризуется снижением мышечного тонуса и быстрой утомляемостью. Код МКБ 10 у этого заболевания – G70, оно находится в одной группе с различными нарушениями работы нервно-мышечного волокон.

    Впервые такое состояние описали еще в 17 веке, а в последнее время растет число людей, столкнувшихся с ним. Миастения гравис, как полностью называют эту болезнь, чаще встречается у женщин, а развивается в возрасте 20-30 лет, у детей бывает очень редко. Если заболевание не лечить, то оно постепенно прогрессирует, что со временем может привести к смерти пациента.

    Причины заболевания

    Миастения – болезнь плохо изученная. Считается, что она имеет генетическую природу. Нарушается работа гена, отвечающего за работу нервно-мышечных волокон. В норме эти соединения, которые называются синапсами, передают импульсы от нервов к мышцам, заставляя их сокращаться. Этот процесс регулируется различными биохимическими реакциями с участием медиатора ацетилхолина и фермента хилинэстеразы.

    Патогенез заболевания сложен: в некоторых случаях нарушается работа вилочковой железы и гипоталамуса, которые отвечают за синтез этих веществ. Если вырабатывается слишком мало ацетилхолина или много холинестеразы, нервные импульсы блокируются, и мышца не может выполнять свои функции.

    Причинами возникновения такого нарушения являются сбои в работе иммунной системы, когда организм вырабатывает антитела к собственным клеткам, разрушая ацетилхолин. Это может случиться после простудного или инфекционного заболевания, сильного стресса, гормонального сбоя или ослабления организма вследствие переутомления.

    Признаки заболевания

    Основной симптом болезни – это повышенная утомляемость мышц. В процессе физической работы, особенно при повторяющихся движениях, постепенно нарастает мышечная слабость, что со временем может привести к их парезу или параличу. Но после отдыха эти симптомы миастении исчезают, а по утрам пациенты несколько часов чувствуют себя совсем хорошо. При различных стадиях и формах заболевания появляются такие признаки:

    • двоение в глазах;
    • птоз — опущение верхнего века;
    • слюнотечение;
    • изменение голоса;
    • нарушение функций жевания, быстрая утомляемость при употреблении твердой пищи;
    • поперхивание при еде;
    • затруднение дыхания;
    • бедная мимика;
    • изменение походки;
    • слабость мышц конечностей и шеи;
    • сухость кожи.

    Одним из первых признаков миастении является птоз – опущение верхнего века

    Формы миастении

    Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

    1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
    2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
    3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

    Очень важно вовремя поставить правильный диагноз, чтобы начать лечение

    Как определяется заболевание

    Кроме жалоб больного и сбора анамнеза, диагностика миастении включает в себя различные тесты, аппаратное обследование и анализы.

    Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку, а КТ или МРТ выявляют отсутствие заболеваний, которые могли бы вызвать похожие симптомы. Ведь миастенический синдром наблюдается при энцефалите, менингите, раковых заболеваниях, ботулизме, тиреотоксикозе. Но отличия в этом случае от миастении в том, что редко поражаются лицевые мышцы, а при проведении электромиографии наблюдается не замедление, а увеличение потенциала мышц при повторной стимуляции.

    Следует также вовремя отличить миастению от мышечной дистрофии Дюшена, хотя симптомы у них разные. Мышечная дистрофия встречается в основном у мальчиков и начинается еще в детстве.

    Чаще всего для постановки диагноза делают иммунологический тест для определения антител к ацетилхолину и проводят прозериновую пробу. Смысл ее в том, что после введения внутримышечно 1 мл препарата «Прозерина» состояние пациента через 30 минут значительно улучшается, а по прошествии 2-3 часов симптомы возвращаются.

    Очень важным методом диагностики миастении являются различные пробы, позволяющие выявить степень слабости мышц, а также то, какие из них больше поражены. Так как утомляемость возрастает после повторяющихся движений, эффективными могут быть такие тесты:

    • если попросить больного не менее 30 секунд смотреть в сторону или вверх, проявляется птоз и двоение в глазах;
    • чтобы спровоцировать дизартрию и снижение силы голоса, нужно попросить пациента прочитать что-нибудь вслух;
    • обнаружить слабость мышц шеи можно, если больной ляжет на спину и приподнимет голову, он не сможет удержать ее на весу более минуты;
    • иногда при миастении проявляется феномен М. Волкер – многократно повторяющееся сжимание и разжимание кистей вызывает усиление птоза.

    Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку

    Кризы при заболевании

    Миастения — это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза. Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы. Из-за этого его дыхание затруднено, сердцебиение учащается, часто наблюдается слюнотечение. Вследствие паралича дыхательных мышц может наступить смерть больного.

    При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

    Как лечить заболевание

    Миастения – это серьезная болезнь, которая требует постоянного врачебного наблюдения и лечения. Часто она приводит к инвалидности больного. Но правильное лечение миастении помогает добиться длительной ремиссии. Основное направление терапии заключается в применении препаратов, которые блокируют холинэстеразу. Наиболее эффективны при миастении «Калимин», «Оксазил», «Прозерин», «Галантамин», «Амбеноний». Их нужно применять длительное время, чередуя разные средства.

    Препараты калия усиливают действие этих лекарств и улучшают сокращаемость мышц, поэтому их тоже назначают, например, «Калий-нормин» или «Хлористый калий». Помогает усилить действие антихолинэстеразных средств также диуретик «Верошпирон».

    Генерализованная миастения требует более серьезного лечения. При тяжелом течении используются гормональные средства. Чаще всего это «Преднизолон» или препарат на его основе «Метипред». Обычно назначают по 12-16 таблеток в сутки по утрам через день. Если через пару месяцев наблюдается стойкая ремиссия, дозу понемногу снижают.

    В последнее время также стали лечить миастению с помощью пульс-терапии. Этот способ заключается в том, что в течение 3-5 дней вводят высокие дозы «Метипреда». Если удалось добиться ремиссии, препарат постепенно отменяют. Но иногда приходится принимать его длительное время, часто в течение нескольких лет, по 60 мг через день.

    При миастении очень важно постоянно принимать назначенные врачом препараты

    Применяются для лечения таких больных также цитостатические иммунодепрессанты. «Азатиоприн» нужен для блокирования иммуноглобулинов и снижения концентрации антител к ацетилхолину. «Циклофосфамид» и «Метотрексат» тормозят их деятельность. Такая терапия показана больным, которым противопоказаны глюкокортикоиды. Но иногда эти лекарства чередуют.

    Советуем вам прочитать:Как лечить миозит шеи

    В качестве вспомогательной терапии можно применять средства для улучшения метаболизма в мышечной ткани. Это препараты кальция, «Эфедрин», «Метионин», глутаминовая кислота, токоферола ацетат, витамины группы В. Лечение народными средствами не применяется, так как многие растительные препараты пациентам противопоказаны. Допустимы тонизирующие растения: женьшень, лимонник и другие по рекомендации врача.

    Миастенический криз обязательно требует помещения больного в стационар в отделение неврологии. Там ему проводится плазмоферез для очищения крови от антител и искусственная вентиляция легких. Для более быстрого улучшения состояния вводятся «Прозерин», «Эфедрин» и иммуноглобулины.

    При отсутствии эффекта от консервативной терапии и прогрессирующем течении заболевания применяется хирургическое лечение. Тимэктомия — это удаление вилочковой железы. У 70% пациентов после операции наблюдается улучшение состояния. Но сложность в том, что анестезия при этом заболевании имеет особенности.

    Многие препараты противопоказаны таким больным, особенно миорелаксанты и транквилизаторы, а также морфин и бензодеазепины. Поэтому операцию проводят при серьезном состоянии больного и только у пациентов моложе 70 лет.

    Больным миастенией очень важно внимательно относиться к принимаемым препаратам, так как многие из них им противопоказаны

    Правила поведения при миастении

    Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

    Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

    • все препараты магния и лития;
    • миорелаксанты, особенно курареподобные;
    • транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
    • многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
    • все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
    • «Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

    Можно ли вылечить миастению

    Раньше это заболевание считалось неизлечимым, 30% случаев заканчивались летальным исходом. Сейчас же прогноз миастении более благоприятный. При правильном подходе к терапии у более чем 80% пациентов наблюдается стойкая ремиссия. Они могут продолжать нормальную жизнь и даже сохраняют работоспособность. Стойкая инвалидность или даже смерть больного могут наступить при несвоевременном обращении к врачу или при несоблюдении назначенного лечения.

    О таком заболевании, как миастения, многие даже не слышали. Поэтому не всегда вовремя обращаются за медицинской помощью. Это опасно, так как может вызвать осложнения. Но правильное лечение и соблюдение всех рекомендаций врача поможет больному вести нормальный образ жизни.

    Диагноз миастения: причины, симптомы и признаки разных форм заболевания

    Миастенией является заболевание нервно-мышечной структуры организма. которое характеризуется очень быстрым, патологическим «уставанием» поперечно-полосатых мышц, ярко-выраженной их слабостью.

    Заболевание развивается вследствие отклонений от нормальной выработки аутоиммунных антител или быстрого деления аутоагрессивных копий клеток-убийц против здоровых, нормальных тканей организма и является аутоиммунным.

    Заболеванию могут быть подвержены любые мышцы, однако преимущественно поражаются лицевые мышцы, губные, языковые, мышцы глотки и шеи, глазные мышцы.

    Наследственная составляющая в появлении болезни учеными не обнаружена.

    Миастения раньше считалась тяжким заболеванием, смертность достигала сорока процентов. При современных методах её диагностирования и лечения летальный исход составляет менее одного процента.

    Причины заболевания

    Первичная причина миастении на сегодня окончательно не выявлена.

    Иммунная система человека запускает глубинные процессы в генах и начинается выработка множества антител, а те, в свою очередь, «нападают» на специфические рецепторы, находящиеся на стороне мышц нервно-мышечного системы.

    В результате таких «атак» снижается количество и качество проведения нервных импульсов. За продуцирование антител зачастую бывает ответственна увеличенная в объеме из-за болезни вилочковая железа.

    Активировать эти процессы могут:

    • острые респираторные вирусные инфекции;
    • органические нарушения нервной системы;
    • сбои иммунной системы (генная предрасположенность);
    • стресс.

    Чаще это заболевание встречается среди женщин в любом возрасте, однако, наиболее распространено для возрастной группы от 18 до 40 лет .

    Причиной преобладания в данном виде заболеваний женщин в определенном возрасте, возможно, является наличие детородной функции, которая как раз и активна в эти годы.

    Болезнь бывает как врожденной, так и приобретенной. Основными причинами возникновения считают:

    • генные мутации различных белков, которые отвечают за создание и работу нервно-мышечных соединений, служащих для передачи нервного импульса;
    • опухоли вилочковой железы (тимуса) или избыточное размножение специфических тканей данного органа.

    Каких-либо характерных изменений при данном заболевании в центральной нервной системе, вегетативной, черепных или спинальных нервах, в мышцах не обнаруживается.

    Однако иногда встречаются изменения атрофического и дистрофического характера в поперечно-полосатых мышцах.

    Формы миастении их симптомы и признаки

    Заболевание проявляется в трех основных формах:

    Симптомы глазной миастении

    Для глазной формы миастении типичны такие симптомы:

    • нарушениями в работе двигательных и глазовращательных мышц;
    • трудно открыть глаза;
    • проблематичны вращательные движения;
    • провисает верхнее веко.

    Причем каждое последующее движение становится более затруднительным.

    Т.е. утреннее первичное открывание глаз может происходить нормально, а вот все последующие движения глазами становятся все более затруднительными (моргания, вращения).

    Чем опасна гематома головного мозга. каковы ее последствия и как обезопасить себя от травмы в повседневной жизни.

    Диагностирован тремор подбородка у новорожденного — не беда. Существует множество методов вылечить заболевание раз и навсегда.

    Бульбарная

    Бульбарная миастения характеризуется поражением таких нервов как:

    Нарушаются такие функции как:

    Например, человеку во время разговора становится затруднительно говорить, проявляется некая гнусавость в голосе и возникает труднопроизносимость некоторых звуков.

    Лицо начинает приобретать некую маскообразность – отсутствуют морщины, снижается мимичность, в процессе улыбки задействована только верхняя губа (нижняя и уголки рта остаются практически не подвижны).

    Далее нарушения проявляются все с большей частотой и силой:

    • трудно глотать;
    • становятся частыми поперхивания жидкой пищей;
    • слюна произвольно вытекает из уголков рта;
    • в более тяжких случаях затрудняется дыхание, изменяется ритм сердца, что может привести к летальному исходу.

    Признаки генерализованной миастении

    Генерализованная миастения затрагивает, в первую очередь, окологлазные мышцы, затем те, что отвечают за мимику лица, шейные.

    • становится затруднительным удерживание головы;
    • идет перекос улыбки;
    • образуются глубокие морщины на лбу;
    • при физических нагрузках слабость возникает с нарастанием во всех группах мышц.

    Больным настоятельно не рекомендуется нервничать, поскольку вследствие этого возникают боль в груди и явления одышки. Все это постепенно может привести к тому, что человеку становится все трудней себя обслуживать.

    Состояние больных, обычно, ухудшается к вечеру, а после отдыха и сна – улучшается. Считается, что это самая часто встречаемая форма болезни.

    Все формы миастении требуют своевременно проведенного лечения. Поэтому обнаружение любого из вышеперечисленных признаков является поводом обратиться к специалисту для своевременного реагирования.

    Миастенический криз: причины и симптомы

    Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать.

    И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

    Причиной этого состояния могут стать:

    • травмы;
    • стрессовые состояния:
    • любые инфекции острого характера;
    • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
    • хирургические вмешательства в организм и проч.

    Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

    • голосообразования;
    • дыхания и глотания;
    • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
    • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

    Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

    Видео: Миастения

    Как преодолеть мышечную слабость при миастении. Что нужно знать о заболевании и о методах профилактики.

    Миастения — глазная форма болезни

    Миастения является хроническим нервно-мышечным заболеванием, для которого характерен рецидивирующее либо постепенно прогрессирующее течение.

    Главный признак данной патологии — чрезмерная мышечная слабость, которая без своевременного лечения может привести к парезу.

    Глазная форма миастении проявляется в значительной слабости мышц органов зрения и век. Чтобы успешно вылечить эту патологию, необходимо ознакомиться со всеми ее причинами и симптомами.

    Симптомы глазной формы миастении

    Глазная форма является одной из наиболее широко распространенных форм миастении.

    Проявляется данный недуг в повышенной слабости и быстрой утомляемости двигательных глазных мышц — при этом даже в результате незначительных нагрузок возникает парез, из-за которого мышцы утрачивают способность правильно функционировать.

    Приблизительно у 50% пациентов развитие миастении начинается именно с поражения мышц органов зрения, а впоследствии может распространяться и на другие органы.

    К самым главным симптомам глазной формы миастении относятся:

    • диплопия — раздвоение в глазах;
    • нарушение естественных функций двигательных и вращательных глазных мышц;
    • одностороннее или двустороннее опущение нижнего века — данное явление носит название «птоз»;
    • снижение четкости зрения — это вызвано значительной утомляемостью глазных мышц, которые отвечают за выпуклость хрусталика.

    В большинстве случаев все перечисленные симптомы в утреннее время после полноценного сна выражены в минимальной степени либо полностью отсутствуют. Кроме того, если на несколько минут закрыть глаза, качество зрения становится лучше.

    Однако при любых зрительных нагрузках — будь то чтение, работа на компьютере или просто вращение глазами — симптомы начинают проявляться в полной мере.

    Наименьшую опасность для здоровья человека представляет локализированная миастения, при которой не затрагиваются другие мышечных группы и органы.

    Однако нередко случается и так, что патология прогрессирует, в результате чего усталость глазных мышц наступает чаще и быстрее, а, следовательно, требуется гораздо больше времени для отдыха.

    При наличии таких признаков необходимо незамедлительно обратиться к высококвалифицированному доктору, который назначит оптимальный курс терапии.

    Если миастения начинает распространяться на другие группы мышц, появляются следующие симптомы:

    • затруднения глотательного процесса;
    • нечеткое и невнятное произношение;
    • нарушения дыхания;
    • учащение сердцебиения;
    • проблемы с желудочно-кишечным трактом.

    Миастения характеризуется слабостью мышц. Чаще всего поражаются глазные и лицевые мышцы. Миастения на сегодняшний день полностью не излечивается, но эффективная терапия существует.

    Если вам интересно знать, к каким последствиям может привести сотрясение мозга, читайте эту статью .

    А вы слышали о таком термине, как синдром профессионального выгорания? Подробнее об этом по ссылке .

    В настоящее время пока не выяснена точная первичная причина развития глазной формы миастении. Однако существует тесная связь между данной патологией и работой иммунной системы.

    Как известно, иммунная система активизирует в человеческих генах важные глубинные процессы, в результате чего запускается процесс выработки многочисленных антител.

    Затем эти антитела начинают атаковать специфические рецепторы, которые располагаются на стороне нервно-мышечного аппарата.

    В некоторых случаях выработка антител может быть спровоцирована поражениями вилочковой железы, которая увеличивается в своих размерах.

    В результате атак со стороны антител ухудшается проведение нервных импульсов.

    Различают врожденную и приобретенную форму миастении.

    Основная причина врожденной миастении кроется в генных мутациях белков, которые отвечают за сокращение мышц. А среди причин, вызывающих развитие приобретенной миастении, выделяют:

    • чрезмерные физические нагрузки;
    • эмоциональные расстройства;
    • затяжные стрессовые состояния;
    • аутоимунные процессы;
    • вирусные заболевания;
    • опухоль вилочковой железы.

    Согласно статистическим данным, в возрасте от 20 до 40 лет данное заболевание чаще встречается у женщин, нежели у мужчин.

    Диагностика и лечение

    Перед тем как диагностировать у пациента глазную форму миастении, доктор должен исключить наличие других сопутствующих патологий.

    Наиболее часто используемым методом диагностики миастении является прозериновая проба, которая обеспечивает максимально достоверные результаты — заключается данный метод в подкожном или внутримышечном введении препарата прозерин, который на некоторое время улучшает функции нервно-мышечных передач.

    Диагностика глазной миастении включает в себя и некоторые другие способы:

    • тест охлаждения, при котором к веку пациента прикладывается кусочек льда — это позволяет на короткий срок восстановить его нормальное функционирование;
    • декремент-тест, при котором происходит ритмическая стимуляция мышц путем игольчатой электромиографии;
    • общий клинический осмотр;
    • проведение анализа крови на содержание антител;
    • компьютерная томография вилочковой железы.

    Кроме того, при постановке диагноза доктор должен обязательно учитывать все жалобы пациента и изучить историю его болезни.

    К сожалению, на сегодняшний день не существует возможности полного излечения миастении, однако есть методы, которые помогают поддерживать устойчивую ремиссию патологии.

    Эффективная терапия подразумевает очень длительный или даже пожизненный прием лекарственных препаратов, которые призваны устранить дефект передачи импульсов с нервов к мышцам.

    К таким медикаментам относятся:

    • Калимин (антихолинэстеразный препарат);
    • Преднизолон (глюкокортизоид);
    • Циклоспорин, Азатиоприн и другие лекарства из категории цитостатиков;
    • Селлсепт (препарат на основе микофенолата мофетила);
    • Препараты на основе калия.

    Оптимальные варианты лекарственных препаратов, а также их дозировку назначает доктор в индивидуальном порядке. В некоторых случаях при лечении глазной формы миастении применяются:

    • препараты-антиоксиданты, которые улучшают качество питания всех тканей организма, а также стимулируют происходящие в нем обменные процессы;
    • иммуноглобулин, способный значительно замедлять неблагоприятные аутоиммунные процессы;
    • гормональные медикаменты.

    В исключительных случаях, а именно, при наличии такой патологии как тимома (опухоль вилочкой желез), лечение миастении подразумевает хирургическое вмешательство. Данная операция называется тимэктомией и преимущественно проводится посредством трансстернального хирургического доступа. Гораздо реже в этих целях применяется трансцервикальный доступ.

    Медикаментозное лечение можно дополнять некоторыми народными средствами для наибольшей эффективности. Особенно рекомендуется употреблять различные сухофрукты, лук и чеснок, а также овес.

    Категорически противопоказаны при миастении следующие медикаменты:

    • антибиотические препараты;
    • Аспаркам, Магнезия и другие препараты, содержащие магний;
    • D-пеницилламин;
    • препараты, оказывающие мочегонное действие (за исключением Верошпирона);
    • кортикостероиды, содержащие фтор;
    • средства, являющиеся производными хинина;
    • нейролептические препараты.

    Ослабленные сосуды головного мозга имеют более высокий риск разрыва, чем здоровые сосуды. Симптомы аневризмы сосудов головного мозга — тема нашей следующей статьи.

    С народными методами лечения ишиаса вы можете ознакомиться, прочитав эту информацию .

    В профилактических целях рекомендуется обогащать свой рацион питания качественными продуктами, характеризующимися высоким содержанием калия — в частности, курагой, изюмом, черносливом, картофелем, брюссельской капустой, томатами, морковью, бананами, хурмой, апельсинами, персиками, белыми грибами, подберезовиками и лисичками.

    Глазная форма миастении негативным образом влияет на качество жизни, а в тяжелых случаях даже может привести к инвалидности. Поэтому при обнаружении малейших начальных признаков данной патологии, следует принять эффективные меры. Также важно всегда помнить о профилактике, которая поможет избежать самых неприятных последствий.

    Видео на тему

    Источники: http://moyaspina.ru/bolezni/miasteniya-chto-bolezn, http://neurodoc.ru/bolezni/drugie/diagnoz-miasteniya-prichiny.html, http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/nervno-myshechnye-patologii/miasteniya-glaznaya-forma.html

    nevrologmed.ru

    Миастения — глазная форма болезни

    Миастения является хроническим нервно-мышечным заболеванием, для которого характерен рецидивирующее либо постепенно прогрессирующее течение.

    Главный признак данной патологии — чрезмерная мышечная слабость, которая без своевременного лечения может привести к парезу.

    Глазная форма миастении проявляется в значительной слабости мышц органов зрения и век. Чтобы успешно вылечить эту патологию, необходимо ознакомиться со всеми ее причинами и симптомами.

    Симптомы глазной формы миастении

    Глазная форма является одной из наиболее широко распространенных форм миастении.

    Проявляется данный недуг в повышенной слабости и быстрой утомляемости двигательных глазных мышц — при этом даже в результате незначительных нагрузок возникает парез, из-за которого мышцы утрачивают способность правильно функционировать.

    Приблизительно у 50% пациентов развитие миастении начинается именно с поражения мышц органов зрения, а впоследствии может распространяться и на другие органы.

    К самым главным симптомам глазной формы миастении относятся:

    • диплопия — раздвоение в глазах;
    • нарушение естественных функций двигательных и вращательных глазных мышц;
    • одностороннее или двустороннее опущение нижнего века — данное явление носит название «птоз»;
    • снижение четкости зрения — это вызвано значительной утомляемостью глазных мышц, которые отвечают за выпуклость хрусталика.

    В большинстве случаев все перечисленные симптомы в утреннее время после полноценного сна выражены в минимальной степени либо полностью отсутствуют. Кроме того, если на несколько минут закрыть глаза, качество зрения становится лучше.

    Однако при любых зрительных нагрузках — будь то чтение, работа на компьютере или просто вращение глазами — симптомы начинают проявляться в полной мере.

    Наименьшую опасность для здоровья человека представляет локализированная миастения, при которой не затрагиваются другие мышечных группы и органы.

    Однако нередко случается и так, что патология прогрессирует, в результате чего усталость глазных мышц наступает чаще и быстрее, а, следовательно, требуется гораздо больше времени для отдыха.

    При наличии таких признаков необходимо незамедлительно обратиться к высококвалифицированному доктору, который назначит оптимальный курс терапии.

    Если миастения начинает распространяться на другие группы мышц, появляются следующие симптомы:

    • затруднения глотательного процесса;
    • нечеткое и невнятное произношение;
    • нарушения дыхания;
    • учащение сердцебиения;
    • проблемы с желудочно-кишечным трактом.

    Причины

    В настоящее время пока не выяснена точная первичная причина развития глазной формы миастении. Однако существует тесная связь между данной патологией и работой иммунной системы.

    Как известно, иммунная система активизирует в человеческих генах важные глубинные процессы, в результате чего запускается процесс выработки многочисленных антител.

    Затем эти антитела начинают атаковать специфические рецепторы, которые располагаются на стороне нервно-мышечного аппарата.

    В некоторых случаях выработка антител может быть спровоцирована поражениями вилочковой железы, которая увеличивается в своих размерах.

    В результате атак со стороны антител ухудшается проведение нервных импульсов.

    Различают врожденную и приобретенную форму миастении.

    Основная причина врожденной миастении кроется в генных мутациях белков, которые отвечают за сокращение мышц. А среди причин, вызывающих развитие приобретенной миастении, выделяют:

    • чрезмерные физические нагрузки;
    • эмоциональные расстройства;
    • затяжные стрессовые состояния;
    • аутоимунные процессы;
    • вирусные заболевания;
    • опухоль вилочковой железы.

    Согласно статистическим данным, в возрасте от 20 до 40 лет данное заболевание чаще встречается у женщин, нежели у мужчин.

    Диагностика и лечение

    Перед тем как диагностировать у пациента глазную форму миастении, доктор должен исключить наличие других сопутствующих патологий.

    Наиболее часто используемым методом диагностики миастении является прозериновая проба, которая обеспечивает максимально достоверные результаты — заключается данный метод в подкожном или внутримышечном введении препарата прозерин, который на некоторое время улучшает функции нервно-мышечных передач.

    Диагностика глазной миастении включает в себя и некоторые другие способы:

    • тест охлаждения, при котором к веку пациента прикладывается кусочек льда — это позволяет на короткий срок восстановить его нормальное функционирование;
    • декремент-тест, при котором происходит ритмическая стимуляция мышц путем игольчатой электромиографии;
    • общий клинический осмотр;
    • проведение анализа крови на содержание антител;
    • компьютерная томография вилочковой железы.

    Кроме того, при постановке диагноза доктор должен обязательно учитывать все жалобы пациента и изучить историю его болезни.

    К сожалению, на сегодняшний день не существует возможности полного излечения миастении, однако есть методы, которые помогают поддерживать устойчивую ремиссию патологии.

    Эффективная терапия подразумевает очень длительный или даже пожизненный прием лекарственных препаратов, которые призваны устранить дефект передачи импульсов с нервов к мышцам.

    К таким медикаментам относятся:

    • Калимин (антихолинэстеразный препарат);
    • Преднизолон (глюкокортизоид);
    • Циклоспорин, Азатиоприн и другие лекарства из категории цитостатиков;
    • Селлсепт (препарат на основе микофенолата мофетила);
    • Препараты на основе калия.

    Оптимальные варианты лекарственных препаратов, а также их дозировку назначает доктор в индивидуальном порядке. В некоторых случаях при лечении глазной формы миастении применяются:

    • препараты-антиоксиданты, которые улучшают качество питания всех тканей организма, а также стимулируют происходящие в нем обменные процессы;
    • иммуноглобулин, способный значительно замедлять неблагоприятные аутоиммунные процессы;
    • гормональные медикаменты.

    В исключительных случаях, а именно, при наличии такой патологии как тимома (опухоль вилочкой желез), лечение миастении подразумевает хирургическое вмешательство. Данная операция называется тимэктомией и преимущественно проводится посредством трансстернального хирургического доступа. Гораздо реже в этих целях применяется трансцервикальный доступ.

    Медикаментозное лечение можно дополнять некоторыми народными средствами для наибольшей эффективности. Особенно рекомендуется употреблять различные сухофрукты, лук и чеснок, а также овес.

    Категорически противопоказаны при миастении следующие медикаменты:
    • антибиотические препараты;
    • Аспаркам, Магнезия и другие препараты, содержащие магний;
    • D-пеницилламин;
    • препараты, оказывающие мочегонное действие (за исключением Верошпирона);
    • кортикостероиды, содержащие фтор;
    • средства, являющиеся производными хинина;
    • нейролептические препараты.

    В профилактических целях рекомендуется обогащать свой рацион питания качественными продуктами, характеризующимися высоким содержанием калия — в частности, курагой, изюмом, черносливом, картофелем, брюссельской капустой, томатами, морковью, бананами, хурмой, апельсинами, персиками, белыми грибами, подберезовиками и лисичками.

    Глазная форма миастении негативным образом влияет на качество жизни, а в тяжелых случаях даже может привести к инвалидности. Поэтому при обнаружении малейших начальных признаков данной патологии, следует принять эффективные меры. Также важно всегда помнить о профилактике, которая поможет избежать самых неприятных последствий.

    Видео на тему

    Поделиться:

    Нет комментариев

    neuro-logia.ru

    Миастения

    Код МКБ10 G70

    Миастения (болезнь Эрба – Гольдфлама – Жолли) является классическим аутоиммунным заболеванием, патогенез которой связан с выработкой антител к молекулярным мишеням нервно-мышечного синапса и мышцы. При диагностике миастении врач опирается на относительно типичный клинический паттерн распределения мышечной слабости с синдромом патологически выраженной мышечной утомляемости.

    Риск заболеть миастенией существенно увеличивается при имеющемся семейном анамнезе. Однако у заболевших людей в одной семье очень часто проявления миастении варьируют от минимальных (глазная форма миастении) до максимально возможных (миастения гравис). Заболевания достаточно распространено, частота развития миастении варьирует от 5 до 10 человек на 100 000 населения. Заболевают чаще женщины (в соотношении 2 к 1), возраст дебюта заболевания в основном приходится на 15-45 лет. Описаны случаи, когда заболевание имеет место у детей. Чаще имеется ранняя мышечная слабость, которая проходит в течение первого месяца жизни. Следует отметить возможность развития миастенического синдрома на фоне имеющихся хронических заболеваний: дерматомиозит, опухоли эндокринных органов, системных заболеваниях соединительной ткани и т.д.

    Глазная миастения проявляется, прежде всего, развитием слабости века, часто с одной стороны или неравномерно с двух сторон. При этом в начале заболевания веко опускается ближе к вечеру, после зрительной нагрузки. Нередко отмечаются двоение в глазах и иные преходящие нарушения зрения. Если за два года с момента дебюта заболевания процесс не перешел на другие анатомические зоны, то дальнейшая генерализация становится маловероятной. Локализованная миастения (глазная форма) не опасна для жизни

    Классификация

    • По характеру течения: миастенические эпизоды (однократный или ремитирующее течение), миастенические состояния (т.е. стационарное течение), прогрессирующее течение, злокачественная форма.
    • По локализации
      • Локальные (ограниченные) процессы: глазные, бульбарные, лицевые, краниальные, туловищные
      • Генерализованные процессы: генерализованные без бульбарных нарушений; генерализованные и негерализованные с нарушениями дыхания.
    • По степени тяжести двигательных расстройств: легкая, средней тяжести, тяжелая.
    • По степени компенсации двигательных нарушений на фоне АХЭР препаратов: полная, достаточная, недостаточная (плохая).

    В зависимости от динамики клинической картины выделяют несколько форм миастении:

    • миастенические эпизоды – представляющие из себя преходящие двигательные расстройства с полным восстановлением функции вне эпизода.
    • миастеническое состояние – форма миастении, при которой клиника сохраняется на протяжении многих лет без изменений.
    • прогрессирующая форма – форма миастении, при которой клинические проявления необратимо прогрессируют, без эпизодов восстановления сниженных двигательных функций.
    • злокачественная форма – форма миастении, остро начинающаяся и неуклонно прогрессирующая весьма быстрыми темпами с неуклонным нарушением функций нервно-мышечного аппарата.

    Классификации Американской Ассоциации неврологов, основанной на оценке тяжесть клинических проявлений миастении по пятибалльной шкале MGFA и распространенности патологического процесса:

    • 1 - изолированная слабость только окулярных мышц, во всех других мышцах сила нормальная.
    • 2А - преобладание умеренной слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
    • 2В - преобладание умеренной слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
    • 3А - преобладание средней степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной и дыхательной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
    • 3В - преобладание средней степени слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры, либо и того и другого. Также возможны умеренное или средней степени тяжести вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
    • 4А - преобладание тяжёлой степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной и дыхательной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
    • 4В - преобладание тяжёлой степени слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры. Также возможны умеренное, среднее или тяжёлое вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
    • 5 -интубация (с механической вентиляцией/без таковой), кроме случаев обычных послеоперационных вмешательств.

    NB! Использование шкалы существенно облегчает формулировку диагноза (например, миастения (1) - миастения, глазная форма или миастения (3А) - миастения, генерализованная форма средней степени тяжести с преимущественным поражением мышц туловища и конечностей).

    Диагностика

    Жалобы
    • слабость, патологическая утомляемость мышц, которая возникает после физической нагрузки;
    • патологическая слабость мышц конечностей, туловища, невозможность подняться по ступенькам городского транспорта;
    • невозможность удержать голову, нижнюю челюсть;
    • опущение век;
    • двоение предметов;
    • утомляемость жевательных мышц при пережевывании твердой пищи, разговоре;
    • осиплость голоса, «носовой» оттенок голоса, его «затухание»;
    • нечеткость речи, на затрудненное глотание.

    NB! Предположение о миастении должно возникнуть в каждом случае глазодвигательных и бульбарных расстройств.

    Анамнез

    • наличие в прошлом кратковременных эпизодов слабости и утомляемости, полностью/частично регрессировавших самопроизвольно / на фоне неспецифического лечения;
    • семейный анамнез, наличие у родственников нервномышечных, аутоиммунных и онкологических заболеваний.

    NB! Наиболее высокая заболеваемость встречается в двух возрастных категориях: 20-40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65-75 лет (в этот период женщины и мужчины поражаются одинаково часто). При расспросе больного нужно уточнить: Когда началось заболевание? – сколько времени назад (дни, недели, месяцы, годы). Нарастают ли слабость в ногах и руках к вечеру? Имеется ли двоение в глазах, нарушение глотания, изменения голоса? Если болезнь прогрессирует, то с чего она началась? Какими хроническими заболеваниями болеет и что постоянно принимает?

    Физикальное обследование (в рамках офтальмологического осмотра)
    • нарушение зрения (двоение, слепота);
    • нарушение болевой и температурной чувствительности (на лице, туловище, в одной или нескольких конечностях с одной стороны, с двух сторон);
    • мышечная слабость (при повторении стереотипных движений она резко усиливается и может достичь степени пареза/полного паралича), после отдыха объем движений увеличивается;
    • характерна динамичность симптомов: интенсивность птоза может изменяться на протяжении суток в зависимости от физической нагрузки. Зрачковые реакции преимущественно живые, иногда встречается анизокория или истощение зрачковых реакций во время повторных обследований и феномен генерализации мышечной слабости (например усиление птоза после нагрузки на мышцы руки);
    • при вовлечении в патологический процесс глазодвигательных, мимических и жевательных мышц при внешнем осмотре у пациента наблюдается характерное маскообразное лицо, с отсутствием морщин, бедной мимикой, с опущением век. Во время улыбки поднимается лишь верхняя губа, в то же время нижняя губа и углы рта остаются неподвижными. 
    • Тест опущения век – имеется характерных взгляд из-под опущенных век, человек редко может смотреть с раскрытыми глазами, веки быстро опускаются.
    • Тест охлаждения. Проводится чаще на веках. На одно веко кладется кусочек льда, после охлаждения отмечается улучшение в работе века.
    Фармакологические тесты 

    Одним из наиболее значимых критериев диагностики миастении считают фармакологический тест с введением антихолинэстеразных препаратов.

    • Тенсилон-тест — эдрофониум хлорид (Tensilon) представляет собой коротко действующий ингибитор ацетилхолинэстеразы. Препарат вводится в/в в дозе 10 мг. Длительность действия 10 мин - за это время необходимо успеть оценить изменения - обычно это положение век или степень расхождения. При необходимости более длительного действия вводится простигмин (неостигмин).
    • Проба с введением неостигмина метилсульфата: 0.05 % раствор неостигмина метилсульфат 1.5 мл вводят подкожно при весе больного 50-60 кг, при весе 60-80 кг доза препарата соответствует 2.0 мл и при весе 80-100 кг 2.5 мл соответственно. Также вводят в/м 1,5 мг простигмина (неостигмина) смешанного с 0,6 мг атропина. В детской практике вводится 1.0 мл препарата. Оценка проводится от 40 минут до 90 минут после введения препарата. В основе оценки теста лежит колебания выраженности клинических симптомов. Проба оценивается как позитивная при полной и неполной компенсации клинических симптомов, сомнительной – при частичной компенсации и негативной при отсутствии каких либо изменений. При возникновении мускариновых эффектов антихолинстеразных препаратов после оценки эффективности теста вводят 0.1 % раствор атропина 0.2-0.5 мл. Самый серьезный побочный эффект этих препаратов – брадиаритмии вследствие нарушения сердечной проводимости.
    • Прозериновая проба — подкожно вводится 0,5-1 мл 0,05 % прозерина, на протяжении 30 минут должно наступить существенное улучшение, либо миастенические симптомы исчезают. Спустя один-два часа все симптомы возвращаются на прежний уровень.
    Лабораторные исследования
    • исследование сыворотки крови на уровень аутоантител к мышечному ацетилхолиновому рецептору – важное значение имеет динамика этого показателя для оценки эффективности патогенетической терапии; В большинстве лабораторий для выявления антител используется человеческий рецептор к ацетилхолину, связанный с α-бунгаротоксином в местах связывания ацетилхолина (соответствующие антитела называются связывающими). Это позволяет определить любые антитела к рецептору ацетилхолина за исключением антител к α-субединице рецептора. Имеются также, так называемые, блокирующие антитела – они направлены против α-субъединицы. Их определяют используя несвязанные рецепторы ацетилхолина. Третий тип антител составляют модулирующие антитела, которые вызывают ускоренную деградацию рецепторов. Положительным считается уровень антител более 0,7 нмоль/л. Антитела к рецепторам ацетилхолина чаще обнаруживаются при системной миастении (86-100%), чем при изолированной глазной форме (50-80%). Положительная предсказательная значимость теста высока, однако негативная предсказательная значимость низка, эта значит, что тест очень специфичный, но недостаточно чувствительный (отсутствие антител не исключает миастению!). Частые отрицательные ответы теста в случае глазной формы миастении могут быть связны с тем, что в глазодвигательных мышцах (включая мышцу поднимающую верхнее века) часто встречается фетальная γ-субъединица рецептора вместо ε-субъединицы, распространенной в других тканях. Соответственно антитела направленные против этой субъединицы не обнаруживаются обычным тестом.
    • определение электролитов крови – снижение показателей калия крови;
    • гормоны щитовидной железы: нарушение функции щитовидной железы имеется у 13% больных миастенией. Учитывая наличие связи между миастенией и пернициозной анемией необходимо определять уровень витамина В12. Для исключения изменений тимуса (гиперплазия (до 70% пациентов с миастенией) или тимома (10-15%)) необходимо исследование органов средостения (КТ).
    Инструментальные исследования

    Электронейромиография (декремент тест):

    • повторная ритмическая стимуляция нерва низкой (3 имп/с) и высокой (50 имп/с) частотой с использованием функциональных (постактивационные облегчение и истощение) и фармакологических (введение антихолинэстеразных препаратов) проб. При миастении ЭНМГ-исследование проводится именно на «клинически пораженной мышце».
    • дополнительный метод диагностики – ЭНМГ с использованием концентрических игольчатых электродов (для выявления степени возможного вовлечения мышечного субстрата в патологический процесс, например, для выявления сопутствующего воспалительного процесса при полимиозите).
    • электронейромиографическое исследование – для выявления нарушения нервно-мышечной передачи. В мышцах больных миастенией при стимуляции частотами 3 и 40 имп/с выявляется декремент амплитуды М-ответа в серии последовательных импульсов, который определяет степень нарушения нервно-мышечной передачи. Большое значение для диагностики имеет обратимость электрофизиологических феноменов на фоне АХЭП – нарастание амплитуды М-ответа и уменьшение декремента.

    КТ/МРТ органов средостения: для исключения/подтверждения патологии вилочковой железы (тимома, гиперплазия вилочковой железы) с целью определения дальнейшей тактики лечения.

    Лечение

    Следует сразу настроить больного на постоянный или очень длительный прием антихолинэстеразных препаратов, действующих на патогенез заболевания. Пациентам противопоказаны чрезмерные физические нагрузки, инсоляции, а также рекомендуется перейти на диету богатая калием (печеный картофель, курага, бананы и др.).

    Тактика лечения миастении:

    • компенсация нервно-мышечной передачи (препараты калия, систематический прием антихолинэстеразных препаратов);
    • коррекция аутоиммунных нарушений (глюкокортикоидных препаратов, цитостатиков и плазмафереза);
    • влияние на вилочковую железу.

    Антихолинэстеразные средства. Иньекционная форма неостигмина метилсульфат используется для оказания быстрого действия. Принцип дозирования – следующая доза принимается за 30 минут до окончания действия предыдущей. При переводе больных на парентеральное введение препаратов учитывается, что 1 таблетка пиридостигмина бромида (60 мг) равноценна 1 мл 0,05% раствора неостигмина метилсульфат. В некоторых ситуациях (mensis, инфекции, ремиссия) – чувствительность к АХЭ препаратам повышается. В этом случае доза препаратов уменьшается. Больных нужно обучать коррегировать дозу индивидуально в зависимости от течения болезни.

    Препараты калия. Препараты калия улучшают синтез ацетилхолина и синаптическую передачу, пролонгируют действие АХЭП. Они показаны на всех этапах лечения. У больных с локальными формами заболевания и при стабильной длительной ремиссии их применяют в виде монотерапии, в других случаях – в составе комбинированного лечения. Назначают калия оротат в таблетках по 0,5 г 3 раза в сут; калия хлорид в порошке или таблетках по 0,5-1 г или 1 г или по 50 мл 4% раствора (10 мл 10% раствора) внутрь 2–3 раза в сут. Калийсберегающие диуретики. Применяют, в частности, спиронолактон в таблетках по 25 мг 3-4 раза в день.

    Глюкокортикостероиды:

    ​Применяемые чаще схемы – прием ГКС ежедневно или через день. Дозу преднизолона (метилпреднизолона) подбирают индивидуально, ориентируясь на тяжесть состояния больного. В среднем она составляет 1 мг/кг/сут., но не менее 50 мг. Преднизолон 1 таблетка – 5 мг. При выраженном обострении назначают 60-150 мг/сутки утром ежедневно, через 5-7 дней (до терапевтического эффекта) переходят на схему через день. С больших доз следует уходить быстро. Эффект оценивают через 6-8 приёмов. В первые несколько дней некоторые пациенты могут отмечать эпизоды ухудшения состояния в виде нарастания мышечной слабости и утомляемости. Возможно, эти эпизоды связаны с прямым действием глюкокортикоидов на процессы освобождения синаптического медиатора и десенситизацией рецепторов. Это обстоятельство обусловливает необходимость временного уменьшения дозы антихолинэстеразных препаратов. По мере достижения эффекта и улучшения состояния больных дозу преднизолона постепенно уменьшают до поддерживающей. Длительно применяется поддерживающая доза через день 20-30 мг в сутки, возможно в течение нескольких месяцев или даже лет. При ухудшении состояния доза может быть увеличена.

    Используется так же ступенчатая схема приема ГКС. В разработанной схеме предлагается увеличение начальной дозы препарата до 25-30 мг в один прием утром. Каждый последующий прием гормонов увеличивается на 25-30 мг до достижения максимальной дозы 100 мг.

    При недостаточной эффективности глюкокортикоидов / развитии выраженных побочных эффектов целесообразно назначение цитостатических препаратов.

    • Азатиоприн можно использовать в качестве монотерапии / в сочетании с глюкокортикоидами, если они не оказывают достаточного эффекта / если из-за побочных эффектов необходимо снижение их дозы. Азатиоприн назначают перорально ежедневно по 50 мг/cyт с последующим увеличением дозы до 150-200 мг/cyт.
    • Микофенолата мофетил назначают в дополнение к глюкокортикоидам в случаях, когда необходимо снижение их дозы. Микофенолата мофетил назначают перорально ежедневно по 2 г/cyт с последующей коррекцией дозы в зависимости от эффективности лечения.
    • Циклоспорин успешно применяют при лечении тяжёлых форм миастении в случаях резистентности к другим препаратам. Препарат назначают перорально в дозе 3 мг/кг. При отсутствии токсических реакций дозу можно увеличить до 5 мг/кг 2 раза в день. После достижения стойкого терапевтического эффекта дозу циклоспорина можно снизить до минимальной поддерживающей.
    • Циклофосфамид используют при отсутствии эффекта от других иммунодепрессантов как в виде монотерапии, так и в сочетании с азатиоприном. Препарат вводят внутримышечно ежедневно в дозе 200 мг/через день в дозе 400 мг. Терапию начинают в условиях стационара, и только убедившись в хорошей переносимости препарата, можно переводить больных на амбулаторное лечение.

    © 2013–2019, Eyes for me!

    eyesfor.me

    Миастенический синдром: развитие, признаки, диагностика, лечение, прогноз

    Содержание:

    Миастения – заболевание нервно-мышечного аппарата с хроническим, рецидивирующим или прогрессирующим течением, которое относится к классу разнородных по клиническим проявлениям аутоиммунных процессов. Патологическая выработка аутоантител происходит в результате нарушения функций собственной иммунной системы в целом или ее отдельных компонентов, что приводит к разрушению органов и тканей организма. Миастенический синдром проявляется целым комплексом клинических признаков: опущением нижнего века, гнусавостью голоса, дисфонией, дисфагией и проблемами с жеванием. Нарушение нервно-мышечной передачи приводит к слабости поперечно-полосатых мышц глаз, лица, шеи. Подобные процессы и определяют характерную для миастении симптоматику.

    Термин «миастения» в переводе с древнегреческого языка означает «бессилие или слабость мышц». Это классическая аутоиммунная патология, в основе которой лежит самоуничтожение клеток организма. Обычная реакция иммунитета изменяет направленность с чужеродных клеток на свои собственные.

    Впервые недуг был описан еще в 16 веке. В настоящее время миастения встречается у 6 человек на каждые 100 тысяч. Женщины страдают патологией намного чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на лиц в возрасте 20-40 лет. Известны также врожденные формы миастении. Данная болезнь регистрируется не только у людей, но и у кошек, собак.

    Мышечная слабость может быть самостоятельной нозологией — миастенией, или проявлением других психосоматических болезней — миастеническим синдромом. Но независимо от основной клинической формы симптомы патологии динамичны и лабильны. Они усиливаются при двигательной активности или эмоциональном напряжении, особенно в жаркое время года. После отдыха происходит быстрое восстановление сил. Миастения может длительно протекать у больного. При этом он сам даже не подозревает об имеющемся недуге. Рано или поздно прогрессирующая болезнь все равно заявит о себе.

    Лечение миастении направлено на восстановление нервно-мышечной передачи. Поскольку в основе недуга лежит аутоиммунный процесс, больным назначают гормональные препараты.

    Этиология и патогенез

    В настоящее время этиопатогенетические факторы миастенического синдрома до конца не определены.

    Возможные причины миастении:

    • Наследственная предрасположенность — известны семейные случаи заболевания. Врожденная форма миастении обусловлена генной мутацией, которая нарушает нормальную работу мионевральных синапсов и препятствует процессу взаимодействия нерва с мышцей.
    • Опухоль или доброкачественная гиперплазия тимуса — тимомегалия.
    • Органическое поражение нервной системы .
    • Системные заболевания — васкулиты, дерматомиозит, системная красная волчанка.
    • Доброкачественные и злокачественные новообразования внутренних органов.
    • Гипертиреоз — усиление функции щитовидной железы.
    • Сонная болезнь.

    При миастении нарушается взаимосвязь между нервными и мышечными тканями. Провоцирующими факторами развития патологии являются: стрессы, инфекции, иммунодефицит, травмы, длительный прием нейролептиков или транквилизаторов, хирургические вмешательства. Именно они запускают сложный аутоиммунный процесс, при котором в организме образуются антитела к собственным клеткам организма — ацетилхолиновым рецепторам.

    Патогенетические звенья синдрома:

    1. выработка аутоантител к рецепторам ацетилхолина;
    2. поражение нейромышечного синапса;
    3. разрушение постсинаптической мембраны;
    4. нарушение синтеза, обмена и выброса ацетилхолина — особого химического вещества, обеспечивающего передачу нервного импульса от двигательного нерва к мышце;
    5. затруднение нервно-мышечной проводимости – недостаточное поступление импульса к мышце;
    6. сложности с выполнением движений;
    7. полная обездвиженность мышц.

    В настоящее время ученые-медики заинтересовались миастенией ввиду высокой частоты ее появления среди детей и молодых людей. У данной категории лиц болезнь часто заканчивается инвалидизацией.

    Симптоматика

    Клинические проявления патологии зависят от того, какие группы мышц вовлечены в патологический процесс. Выраженность симптомов изменяется в течение дня: усиливается после длительного физического перенапряжения и уменьшается после кратковременного отдыха. Больные после пробуждения чувствуют себя абсолютно здоровыми и бодрыми, но спустя буквально пару часов эти ощущения бесследно исчезают, сменяясь недомоганием и слабостью.

    • Глазная форма патологии характеризуется поражением глазодвигательной мышцы, круговой мышцы глаза и мышцы, поднимающей верхнее веко. У больных при этом двоится в глазах, возникают сложности с фокусировкой взгляда и движением глазных яблок, развивается косоглазие, становится невозможно перевести взгляд с дальнего предмета на ближний. Односторонний птоз — патогномоничный симптом миастении. Веко сильно опускается к вечеру. Утром птоз может быть незаметным.
    • При поражении мышц, отвечающих за речь, возникают трудности со звукопроизношением. У больных изменяется голос. Он становится глухим и гнусавым, осипшим и охрипшим, как бы «затухает» при разговоре, становясь совсем беззвучным. У окружающих появляется ощущение, что человек говорит, зажав нос. Сам процесс общения становится очень тяжелым для больного. Даже короткая беседа быстро утомляет его. Чтобы восстановиться полностью, им требуется несколько часов. Эту форму называют бульбарной.
    • Слабость жевательных мышц нарушает процесс приема пищи. Особенно это касается пережевывания твердых продуктов питания. К ранним симптомам патологии относится нарушение глотания и отказ от еды. Больные обычно едят во время максимального действия лекарственных препаратов. В утренние часы их самочувствие намного лучше, чем в вечерние, поэтому прием пищи у них запланирован на утро.
    • При вовлечении в процесс мышечных волокон глотки состояние больных максимально ухудшается. Даже прием жидкой пищи затрудняется. Больные поперхиваются, когда пьют воду. Жидкость попадает в респираторный тракт, что может привести к аспирации.
    • Генерализованная форма является самой опасной и характеризуется вовлечением в процесс мышц туловища и конечностей. У больных возникает слабость мышц глаз, шеи, рук и ног. Они с трудом удерживают голову. При поражении мимических мышц лицо приобретает характерные черты: появляется своеобразная поперечная улыбка, на лбу – глубокие морщины. Больным довольно сложно выразить свои эмоции: они с трудом хмурятся и улыбаются. Пациенты тяжело поднимаются по лестнице и удерживают предметы, быстро утомляются при расчесывании и обычной ходьбе, не могут поднять руки вверх или встать со стула. Появляется шаркающая походка. Постепенно больные теряют способность к самообслуживанию. При распространении процесса на дыхательную мускулатуру ситуация значительно ухудшается. При отсутствии своевременной и адекватной медицинской помощи развивается острая гипоксия, наступает смерть.

    Миастения имеет прогрессирующее или хроническое течение с периодами ремиссии и обострения. Обострения возникают эпизодически, бывают длительными или кратковременными.

    Особые формы миастении:

    1. Миастенический эпизод отличается быстрым и полным исчезновением симптомов без каких-либо остаточных явлений.
    2. При развитии миастенического состояния обострение длится долго и проявляется всеми симптомами, которые обычно не прогрессируют. При этом ремиссии короткие и редкие.
    3. Под воздействием эндогенных или экзогенных причинных факторов заболевание прогрессирует, а степень и тяжесть симптомов нарастает. Так возникает миастенический криз. Больные жалуются на двоение в глазах, приступообразно возникающую мышечную слабость, изменение голоса, трудности с дыханием и глотанием, гиперсаливацию и тахикардию. При этом лицо багровеет, давление достигает 200 мм рт. ст., дыхание становится шумным и свистящим. Уставшие мышцы полностью перестают слушаться. В итоге может наступить полный паралич без потери чувствительности. Пациенты теряют сознание, дыхание останавливается. В отличие от паралича при миастении функции мышц восстанавливаются после отдыха. Спустя пару часов признаки синдрома начинают нарастать вновь.

    Миастения у детей

    Миастения у детей бывает 4 видов: врожденная, миастения новорожденных, ранняя детская форма патологии, юношеская миастения.

    • Врожденная форма диагностируется внутриутробно при проведении профилактического УЗИ. Движения плода неактивны. Возможна его гибель из-за нарушения дыхания.
    • У новорожденных патология обнаруживается сразу после рождения. Миастения развивается у детей в процессе эмбриогенеза. Она передается по наследству от больных матерей. Заболевание проявляется поверхностным дыханием, отказом от груди, частым поперхиванием, неподвижным взглядом. Больные дети очень слабы и малоподвижны. У младенцев атрофированы дыхательные мышцы, поэтому они не могут самостоятельно дышать. Новорожденные с врожденной формой миастении часто погибают сразу после появления на свет.
    • Ранняя детская миастения поражает детей 2-3 лет. У них нарушается зрение, появляется птоз, глаза начинают косить. Больные малыши плохо передвигаются и постоянно просятся на руки. Они часто прикрывают веки, падают в процессе слишком быстрой ходьбы или при беге.
    • Юношеская миастения обнаруживается у подростков. Они жалуются на быструю утомляемость и зрительные расстройства. Школьники часто роняют портфель, поскольку не могут долго держать его в руке. У некоторых даже не получается крутить педали велосипеда.

    Диагностические мероприятия

    Диагностику миастении начинают с осмотра больного и выяснения истории болезни. Затем оценивают состояние мышц и переходят к основным диагностическим методикам.

    Невропатологи просят пациентов выполнить следующие упражнения:

    1. Быстро открыть и закрыть рот.
    2. Простоять с вытянутыми руками несколько минут.
    3. Глубоко присесть 20 раз.
    4. Делать взмахи руками и ногами.
    5. Быстро сжимать и разжимать кисти.

    Эти упражнения больной с миастенией либо не сделает, либо выполнит очень медленно, по сравнению со здоровым людьми. Работа кистями рук у больного вызывает опущение век. Нарастание мышечной слабости при повторении одних и тех же движений — ведущий симптом миастении, выявляемый при данных функциональных пробах.

    Основные диагностические процедуры:

    • Проба с прозерином помогает неврологам поставить диагноз. Поскольку это вещество обладает очень мощным действием, его используют только для диагностики. В качестве лекарственного средства его применение недопустимо. Прозерин блокирует фермент, расщепляющий ацетилхолин, тем самым увеличивая количество медиатора. Лекарство в данном случае предназначено для подкожного введения. После инъекции ждут 30-40 минут, а затем определяют реакцию организма. Улучшение общего состояния больного свидетельствует в пользу миастении.
    • Электромиография позволяет зарегистрировать электрическую мышечную активность. С помощью полученных данных обнаруживают нарушение нервно-мышечной проводимости.
    • Электронейрография проводится, если вышеперечисленные методы не дают однозначных результатов. Методика позволяет оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам.
    • Серологический анализ на аутоантитела позволяет подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.
    • Анализ крови на биохимическое показатели проводится по показаниям.
    • КТ или МРТ органов средостения позволяет выявить изменения в тимусе, которые часто становятся причиной миастении.
    • Генетический скрининг предназначен для выявления врожденной формы миастении.

    Видео: ЭНМГ в диагностике миастении

    Лечение

    Чтобы справиться с миастенией, необходимо увеличить количество ацетилхолина в синапсах. Сделать это довольно сложно. Все терапевтические мероприятия направлены на подавление разрушения этого медиатора.

    1. Больным назначают антихолинэстеразные средства – «Физостигмин», «Галантамин», «Калимин». Эти препараты позволяют компенсировать расстройства нервно-мышечной проводимости.
    2. Прогрессирующая форма патологии требует использования препаратов, угнетающих иммунный ответ. Больным назначают глюкокортикостероиды «Преднизолон» и классические иммунодепрессанты «Циклоспорин», «Азатиоприн». Эти средства подавляют аутоиммунный процесс и снижают количество иммунных клеток.
    3. Дополнительно назначают симптоматические средства – «Спиронолактон», «Ацесоль», «Эфедрин».
    4. В случае развития миастенического криза больным вводят внутривенно «Прозерин».
    5. Препараты калия стимулируют проведение нервного импульса и сократительную способность мышц – «Панангин», «Аспаркам».
    6. Антиоксиданты улучшают обменные процессы в организме – «Актовегин», «Церебролизин».
    7. Внутривенно вводят иммуноглобулин для поддержания нормальной работы иммунной системы на оптимальном уровне.
    8. Пациентам 70-летнего возраста удаляют вилочковую железу — проводят тимэктомию. Эта операция показана всем больным при обнаружении в тимусе новообразования.
    9. Рентгенотерапия благодаря воздействию лучевой энергии угнетает аутоиммунный процесс.
    10. Санаторно-курортное лечение показано всем больным во время ремиссии.

    Миастенический криз лечат в условиях реанимации с помощью ИВЛ и плазмафереза. Экстракорпоральная гемокоррекция позволяет очистить кровь от антител. Больным проводят криофорез, каскадную плазменную фильтрацию, иммунофармакотерапию. С помощью данных процедур можно добиться стойкой ремиссии, которая сохраняется в течение года.

    Рекомендации специалистов, которые должен соблюдать каждый больной с миастенией:

    • избегать прямых солнечных лучей,
    • исключить чрезмерные физические нагрузки,
    • не принимать без назначения лечащего врача антибиотики, диуретики, седативные средства, магнийсодержащие препараты,
    • употреблять продукты, богатые калием — картофель, изюм, курагу,
    • не подвергаться стрессам.

    Чтобы прогноз патологии был максимально благоприятным, все пациенты должны находиться на диспансерном учете у невролога, принимать назначенные препараты и строго соблюдать все врачебные рекомендации. Это поможет долгое время сохранять трудоспособность и удовлетворительное самочувствие.

    Миастения — неизлечимая болезнь, требующая приема препаратов в течение всей жизни, с помощью которых каждый больной может добиться устойчивой ремиссии.

    Профилактика и прогноз

    Поскольку этиология и патогенез миастении точно не определены учеными, эффективных профилактических мероприятий в настоящее время не существует. Известно, что провоцирующими факторами являются травмы, эмоциональные и физические нагрузки, инфекция. Чтобы предупредить развитие миастенического синдрома, необходимо защищать организм от их воздействия.

    Все пациенты с диагнозом миастения должны находиться под наблюдением и контролем врача-невролога. Кроме этого, следует регулярно измерять показатели общего состояния организма — глюкозу крови, давление. Это позволит не допустить развития сопутствующих соматических патологий. Больные должны не пропускать прием препаратов, прописанных доктором, и соблюдать все врачебные рекомендации.

    Миастения – тяжелое заболевание с высокой летальностью. Полноценная диагностика и своевременное лечение позволяют добиться стойкой ремиссии, а некоторых случаях – даже выздоровления. Заболевание требует тщательного наблюдения и лечения.

    Прогноз патологии зависит от формы, общего состояния больного, эффективности проводимой терапии. Лучше всего поддается лечению глазная форма миастении, а сложнее – генерализованная. Строгое соблюдение врачебных предписаний делает прогноз заболевания сравнительно благоприятным.

    Видео: лекция-презентация по миастении

    Видео: советский учебный фильм по миастении

    Видео: миастения в программе “Жить здорово!”

    sindrom.info

    Глазная миастения: лечение и прогнозы

    Миастения – заболевание, характеризующееся поражением мышечной ткани. Если патология касается мышц глаз, то болезнь носит название глазная миастения. Наиболее сильно при этом поражаются мышцы век, мышцы глазного яблока и хрусталика.

    Главный признак заболевания – мышечная слабость, нарастающая при нагрузке и способная восстановиться после отдыха. При несвоевременно начатом лечении мышечная утомляемость может трансформироваться в паралич (или парез) мышц.

    Факторы риска. Какой бывает?

    Согласно статистике, заболеваемость миастенией в настоящее время составляет примерно 5-10 человек на 100000 всего населения планеты. Болезнь обычно развивается у женщин (в 2 раза чаще, чем у мужчин) от 20 до 40 лет. Если рассматривать пожилой возраст, то половое соотношение подверженности этой патологии примерно равно. В детском же возрасте миастения глаз случается довольно редко, примерно 1% — дети до 18 лет.

    Заказать звонок из пансионата

    Факторами, способствующими развитию патологии, являются:

    • стресс и эмоциональная психическая нестабильность человека;
    • чрезмерные физические нагрузки;
    • частые ОРВИ;
    • применение антихолинэстеразных препаратов в повышенных дозах;
    • нагрузка на органы зрения.

    При предрасположенности к развитию миастении и наличии способствующих этому факторов заболевание развивается очень стремительно.

    Помимо глазной формы миастении, существуют еще 2 разновидности этого заболевания:

    1. Бульбарная форма – поражение мышц, отвечающих за процессы жевания и глотания. При этом у человека изменяется речь вплоть до полной потери голоса.
    2. Генерализованная форма – при ней поражаются скелетные мышцы тела человека: мимические, шейные, мышечный аппарат конечностей. Такая форма является быстро прогрессирующей, при ней возможно развитие полной атрофии мышц скелета.

    При отсутствии лечения глазная миастения может беспрепятственно трансформироваться в бульбарную или генерализованную. При этом общий прогноз заболевания значительно ухудшается.

    Причины возникновения

    До сих пор окончательно не выяснена точная причина развития глазной миастении. Однако большинство ученых-медиков полагает, что это заболевание имеет преимущественно аутоиммунный характер. Также считается, что болезнь может иметь генетическую предрасположенность.

    Основную роль в причинах возникновения миастении глаз предписывают заболеваниям вилочковой железы. При развитии новообразований в этом органе очень часто в кровяном русле больного обнаруживаются специфические антитела. Они имеют способность к разрушению самого тимуса, а так же клеток поперечнополосатых скелетных мышц.

    Антитела, воздействуя на мышечную ткань, разрушает мембрану клеток. Тем самым нарушается связывание рецепторов с ацетилхолином, и затрудняется передача нервного импульса к мышечным волокнам. Поэтому возникает слабость и угнетение работы мышц скелета.

    Симптомы

    Глазная миастения проявляется в первую очередь поражением черепно-мозговой мышечной ткани. Это проявляется следующими симптомами:

    1. Первыми симптомами глазной миастении являются опущение век и слабость мышц глаз. Эти признаки могут проявляться как с одной стороны, так и иметь двусторонний характер поражения. Опущение век (или птоз) имеет нарастающий характер в течение дня. По утрам этот симптом обычно мало проявляется, но к вечеру становится очень заметным и приносит достаточно неудобств человеку.
    2. Двоение в глазах (или диплопия) – симптом, при котором больной человек видит вместо одной картинки два изображения одного и того же предмета.
    3. Изменение четкости изображения. Этот симптом возникает из-за неправильной работы мышц, отвечающих за изменения выпуклости глазного хрусталика.

    Наши пансионаты:

    Дом Доброты в Солнечногорске

    При несвоевременно начатом лечении глазной миастении возможно присоединение других симптомов, уже не связанных с глазодвигательным аппаратом: слабость мышц шеи, туловища и конечностей.

    Диагностика

    Диагноз глазная миастения ставится на основании проведения полного клинико-лабораторного обследования, включающего в себя следующие методы:

    1. Изучение жалоб больного.
    2. Внешний осмотр пораженных областей.
    3. Тест с охлаждением: на веки больного кладут лед и наблюдают за функционированием мышц глаз. Эта проба считается положительной, если функция век восстановилась на непродолжительный период времени.
    4. Проба с прозерином. Пациенту вводится 0,05% раствор этого лекарственного вещества подкожно в количестве 2-3 мл. Проба положительная, если через 30 минут после введения функция мышц век восстановилась. Действие прозерина длится около 3 часов, потом птоз возвращается.
    5. Электромиография, исследование, основанное на изучении работы мышц при их ритмическом стимулировании.
    6. Исследование крови на наличие характерных антител: к титину и ацетилхолиновым рецепторам.
    7. КТ органов переднего отдела средостения, при котором изучается состояние тимуса (вилочковой железы). Данный вид исследования применяется из-за возможной связи развития миастении с наличием опухолевых образований в этом органе.

    От качества и своевременности проведенных диагностических мероприятий зависит лечение и прогноз глазной миастении.

    Лечение на разных стадиях

    Чем лечить глазную миастению? Этот вопрос остается до сих пор открытым, так как до конца не выяснены точные причины возникновения этого заболевания. С точностью можно сказать, что полного излечения от данной патологии добиться нельзя. Пациентам предлагается пожизненная поддерживающая терапия, позволяющая ввести заболевание в стадию ремиссии.

    Огромное количество положительных отзывов в лечении глазной миастении получил препарат Каламин. Он относится к группе антихолинэстеразных препаратов. Применяют данное средство по 1 таблетке трижды в день.

    Также при лечении заболевания на ранних стадиях возможно назначение следующих средств:

    • антиоксиданты;
    • препараты калия;
    • витамины группы В.
    Заказать звонок из пансионата

    При ухудшении состояния пациента рекомендуется назначение гормональных препаратов в больших дозах. Данный метод имеет название «пульс-терапия». Назначается преднизолон в суммарной дозе до 2000 мг. Препарат имеет довольно сильное влияние на сердечно-сосудистую систему, почки, эндокринные железы, поэтому требуется постоянный контроль со стороны терапевта. Отмена преднизолона происходит с плавным уменьшением дозы.

    Также при переходе глазной формы в генерализованную может потребоваться прием цитостатиков – Циклоспорин, Азатиоприн.

    Особую роль в лечении глазной миастении занимает иммуноглобулин. Он способен замедлять развитие аутоиммунных процессов и снижать воздействие антител на ткани мышц. Вводится этот препарат капельно в вену по 5-10 г в день, курсовая доза 30 г.

    Тяжелые формы миастении требуют проведения плазмафереза, который способствует очищению крови от патологических антител. Проводят эту процедуру в течение 5-7 дней.

    При достоверно известной причинно-следственной связи развития заболевания с наличием опухоли тимуса, проводят хирургическое лечение – тимэктомию.

    Прогноз

    Еще в прошлом веке миастения считалась довольно тяжелым заболеванием, в результате которого умирало около 40% больных. В настоящее же время, при применении современных подходов к лечению этого заболевания летальность составляет всего лишь 1% от числа всех заболевших.

    Миастения глаз считается локализованной формой заболевания. Однако, если больной не получает соответствующего лечения, то по статистике в течение последующих двух лет у 50% пациентов разовьется генерализованная форма.

    При своевременно начатом и правильном лечении количество больных, у которых наступает стойкая ремиссия заболевания, составляет около 80%. При этом пациент все равно должен оставаться под постоянным наблюдением врачей и соблюдать все их рекомендации, так как миастения глаз считается хроническим и не излечимым полностью заболеванием.

    Профилактика заболевания

    В целях проведения профилактики возникновения этого заболевания необходимо употреблять продукты, содержащие достаточное количество кальция в своем составе. К ним относятся:

    • орехи;
    • сухофрукты (курага, изюм, чернослив);
    • пшеничные отруби;
    • свежие фрукты: виноград, бананы, персики;
    • овощи: картофель, брюссельская капуста, помидоры;
    • грибы: подберезовики, белые, лисички.

    Помимо правильного питания следует следить за временем пребывания на солнце. При необходимости длительного нахождения под солнечными лучами надо всегда надевать солнцезащитные очки.

    Также следует помнить, что некоторые препараты могут спровоцировать возникновение и прогрессирование глазной формы миастении. К таким лекарственным средствам относятся:

    • некоторые антибиотики: пенициллин, ципрофлоксацин, аминогликозиды, сульфаниламиды;
    • препараты, применяемые для лечения эпилепсии: бензодиазепины, барбитураты, триметин;
    • гормонсодержащие препараты: глюкокортикостероиды, комбинированные оральные контрацептивы, гормоны щитовидной железы;
    • анальгетики: морфин;
    • препараты кардиологического спектра: антагонисты кальция, бета-блокаторы, новокаинамид, ганглиоблокаторы.
    Заказать звонок из пансионата

    Эти препараты при начальных стадиях развития заболевания могут привести к ухудшению состояния человека и возникновению миастенического криза.

    Глазная миастения значительно ухудшает качество жизни больного. Поэтому при наличии малейшего подозрения на появление слабости в мышечном аппарате необходимо срочно обращаться к врачу для своевременного назначения соответствующего лечения.

    domdobroty.ru

    Миастения

    Термин «миастения» составлен из греческих слов «мышца» и «слабость», обычно он обозначает заболевание, известное как миастения гравис (лат. – серьезная, тяжелая) – это хроническое аутоиммунное заболевание, проявляющееся в постепенном нарастании слабости и аномальной утомляемости мышц.

    В патологический процесс могут вовлекаться самые разные группы мышц – мышцы конечностей, жевательные, глотательные, глазодвигательные и другие. В какой-то момент человек начинает чувствовать странную усталость в мышцах, мешающую выполнять привычные движения. После отдыха усталость проходит, но появляется снова в течение короткого времени. Суточные изменения являются одним из характерных проявлений миастении. Болезнь протекает с чередованием ремиссий и обострений.

    Птоз – один из характерных симптомов миастении

    Заболевание может развиться у людей любого пола и возраста, но наиболее уязвимы женщины от 20 до 40 лет и мужчины от 50 до 70 лет.

    Синонимы: болезнь Эрба – Гольдфлама, астеническая офтальмоплегия, астенический бульбарный паралич.

    Причины миастении и факторы риска

    Сигнал от мозга к мышцам поступает через специальные рецепторы с помощью нейромедиатора ацетилхолина. Нейромедиатор – это вещество-посредник, которое осуществляет контакт между мозгом и мышцами. Связавшись с рецепторами, он дает мышцам команду сократиться. Ацетилхолиновые рецепторы располагаются на постсинаптической мембране, являющейся частью нервно-мышечного соединения. При миастении в крови накапливаются специфические антитела, которые атакуют постсинаптическую мембрану и разрушают ацетилхолиновые рецепторы, препятствуя тем самым поступлению сигнала от мозга к мышцам. Это ведет к ухудшению функции мышц, их ослаблению – астении.

    Специфические антитела вырабатываются из-за ошибочных действий иммунной системы, которая по до сих пор не выясненной причине перестает распознавать собственные клетки организма, принимая их за чужеродные, атакует их, из-за чего они повреждаются и постепенно разрушаются. Заболевания с подобным патологическим механизмом называются аутоиммунными, сбой может произойти в отношении разных типов клеток. В случае миастении иммунной атаке подвергаются ацетилхолиновые рецепторы постсинаптической мембраны.

    Неизвестна точная причина иммунного сбоя, однако установлено, что во многих случаях миастения связана с нарушением функции вилочковой железы, или тимуса. Эта небольшая железа располагается в верхней части груди и является одним из центральных органов иммунной и кроветворной системы, в ней происходит дифференциация Т-лимофцитов, важнейшего звена иммунитета. По всей вероятности, вилочковая железа либо вызывает синтез специфических антител, направленных на ацетилхолиновые рецепторы, либо поддерживает его. У большинства пациентов с миастенией вилочковая железа увеличена, а у 15% обнаруживаются тимомы – опухоли вилочковой железы, которые могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

    Формы заболевания

    Различают следующие клинические формы миастении:

    Симптомы

    Состояние развивается постепенно, и нередко его начало остается незамеченным, так как принимается за обычное переутомление. Первые признаки миастении – диплопия (двоение в глазах) и птоз (опущение века). Позже, спустя несколько месяцев, а иногда и лет, появляются проблемы с жеванием и глотанием. Человек замечает, что ему становится не под силу прожевать и проглотить пищу, речь становится замедленной, появляется гнусавость. Симптомы усиливаются к вечеру и после физической нагрузки, а после отдыха уменьшаются.

    Все симптомы миастении можно разделить на три группы: глазные, мышечные и дыхательные.

    К глазным относятся птоз, диплопия, глазодвигательные нарушения (характерный признак мышечный нистагмоид, заключающийся в отклонении глазных яблок в крайних отведениях при фиксации взгляда с возвращением на место).

    Мышечные характеризуются слабостью различных групп скелетных мышц:

    • слабость мимической мускулатуры (гипомимия) – один из характерных признаков миастении; проявляется затруднением при зажмуривании, улыбке, надувании щек;
    • бульбарный синдром – нарушается глотание (человек часто поперхивается, закашливается во время еды, жидкость при этом может затекать в носовые ходы; проблемы усиливаются при употреблении горячей пищи), появляется гнусавость, речь стает невнятной;
    • слабость жевательных мышц – человеку утомительно пережевывать пищу, вплоть до того, что иногда он вынужден придерживать нижнюю челюсть рукой, чтобы она не отвисала;
    • слабость мышц туловища и шеи – становится трудно удерживать голову, из-за чего она может свисать или закидываться назад, трудно поддерживать осанку (сгорбленная поза);
    • слабость мышц рук и ног – чаще затрагивает мышцы-разгибатели, чем сгибатели, чаще проксимальные мышцы, чем дистальные. Слабость возрастает после нагрузки, например, добежав до автобуса, человек не имеет сил, чтобы войти в него, приехав домой после работы, не может подняться по ступенькам.

    Дыхательные симптомы могут вызываться слабостью мышц диафрагмы, межреберных мышц, а иногда – западением надгортанника в результате ослабления гортанных мышц. Трудно сделать вдох, сложно откашляться. В случае появления нарушений дыхания пациенту необходима госпитализация с подключением к аппарату искусственной вентиляции легких, так как состояние является жизнеугрожающим.

    Читайте также:

    6 эффективных упражнений для расслабления мышц спины

    5 причин заняться скандинавской ходьбой

    Синдром хронической усталости – болезнь XXI века

    Особенности протекания у беременных

    Предсказать, как скажется беременность на миастении, затруднительно. Согласно имеющимся клиническим данным, примерно в трети случаев беременность не оказывает существенного влияния на течение болезни, в трети случаев – усиливает симптоматику, а еще в трети состояние женщины, наоборот, улучшается. Независимо от этого, все беременные с миастенией должны находиться под особым акушерским наблюдением на всем протяжении гестации и в родах, а после родов столь же пристальное наблюдение педиатра необходимо новорожденным, пока из их крови не исчезнут материнские антитела.

    Диагностика

    Болезнь не всегда удается диагностировать сразу, нередко пациент долгое время посещает разных врачей, пытаясь выяснить причины странной усталости. Диагностику затрудняет и то, что после отдыха симптомы обычно походят, или значительно ослабляются.

    На мысль о миастении врача может навести внешний вид пациента. Обращает на себя внимание птоз, сгорбленная поза, шаркающая походка. При сборе анамнеза удостоверяются в том, что симптомы меняются на протяжении суток и при нагрузке, отмечают наличие ремиссий (частичные или полные ремиссии характерны для миастении).

    Диагноз подтверждается после проведения обследования, которое включает:

    • анализ на антитела к мышечной специфической рецепторной тирозинкиназе;
    • пробу с антихолинэестеразными средствами (Калимином, Прозерином);
    • электромиографию;
    • биопсию мышц с последующим морфологическим анализом образца (проводится в диагностически сложных случаях).

    Основным методом выступает антихолинэстеразная проба, для которой обычно используется Прозерин. Препарат вводят обычно подкожно в дозе, соответствующей 0,125 мг/кг массы тела пациента, состояние оценивают через 30-40 минут. Проба считается положительной при наличии позитивных изменений: исчезновении бульбарных и глазных симптомов, восстановлении мышечной силы.

    После подтверждения диагноза миастении проводят компьютерную или магниторезонансную томографию грудной клетки с целью выявления возможной опухоли вилочковой железы.

    Дифференциальная диагностика проводится с наследственными формами миастении, миастеническими синдромами (поиск основного заболевания), боковым амиотрофическим склерозом, рассеянным склерозом, наследственными и воспалительными миопатиями, болезнью Россолимо – Куршнера – Штейнерта – Баттена, пароксизмальной миоплегией, структурными миопатиями, нейроэндокринными патологиями, органическими поражениями центральной нервной системы (опухолевые, сосудистые заболевания), синдромом хронической усталости, вторичной астенией.

    Лечение миастении

    Медикаментозная терапия заключается в назначении препаратов, увеличивающих содержание ацетилхолина (Калимин, хлористый калий), а также средств, подавляющих чрезмерно активную иммунную систему (иммунодепрессантов). В ряде случаев показаны глюкокортикоиды. Как средство выбора в отсутствие эффекта от других препаратов (и наличии противопоказаний к операции) могут применяться анаболические стероиды.

    Калимин – антихолинэстеразное средство, использующееся в диагностике и лечении миастении

    В тяжелых случаях показано внутривенное введение иммуноглобулина, а также проведение плазмафереза – метода, позволяющего очистить кровь от циркулирующих в ней специфических антител. При тяжелых дыхательных нарушениях пациента подключают к искусственной вентиляции легких.

    Хирургическое лечение

    Операция показана при обнаружении опухоли вилочковой железы – пораженная железа удаляется (тимэктомия). Однако в некоторых случаях тимэктомия проводится и в отсутствии тимомы. Как показывает клиническая практика, во многих случаях это позволяет уменьшить симптомы миастении и остановить ее прогрессирование (клинический эффект может появиться как сразу, так и спустя полгода-год), однако как и любое хирургическое вмешательство, операция связана с определенным риском, поэтому рассматривается только в тяжелых случаях, в отсутствии эффекта от консервативной терапии. Тем не менее, эффективность операции тем выше, чем меньше времени прошло с момента появления выраженной симптоматики.

    Лучевая терапия

    С целью подавления гиперфункции вилочковой железы может быть показано ее облучение. Этот метод применяется при неоперабельных тимомах и других противопоказаниях к хирургической операции.

    Общие рекомендации

    Для повышения эффективности лечения пациенту необходимо соблюдать ряд ограничений:

    1. Отказаться от вредных привычек (курение способно значительно ухудшать симптомы).
    2. Ограничить пребывание на солнце.
    3. Избегать чрезмерных физических нагрузок.
    4. Поддерживать оптимальный для себя режим труда и отдыха.

    Пациентам с миастенией не рекомендуется прием некоторых лекарственных препаратов, в числе которых:

    • мочегонные средства (исключение – спиронолактоны);
    • аминогликозиды, фторхинолоны;
    • магнийсодержащие препараты;
    • нейролептики, транквилизаторы, производные гамма-оксимасляной кислоты (исключение – грандаксин);
    • миорелаксанты;
    • фторсодержащие кортикостероиды;
    • производные хинина; и ряд других.

    Возможные осложнения и последствия

    К возможным осложнениям миастении относятся различные нарушения, вызванные слабостью той или иной группы мышц. Наиболее опасно нарушение дыхания.

    Прогноз

    Миастения гравис относится к неизлечимым заболеваниям, тем не менее, прогноз условно-благоприятный: при правильном лечении пациент может жить долго и при этом поддерживать приемлемое качество жизни. В настоящее время это заболевание перестало считаться смертельным, а до появления эффективных средств терапии около 70% больных погибало. В отсутствие лечения симптомы миастении прогрессируют, происходит генерализация процесса с вовлечением дыхательной мускулатуры, что может стать причиной летального исхода.

    Профилактика

    Поскольку неизвестно, что является пусковым механизмом иммунного нарушения, лежащего в основе возникновения миастении, специфическая профилактика не разработана. К неспецифическим мерам профилактики относятся все общеукрепляющие и поддерживающие иммунную систему мероприятия, которые объединяются в понятие здорового образа жизни.

    Видео

    Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

    www.neboleem.net


    Смотрите также