Несахарный диабет что это такое

Несахарный диабет

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма - обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Несахарный диабет

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета. При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.

Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.

Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития. Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Типичными проявлениями несахарного диабета являются полиурия и полидипсия. Полиурия проявляется увеличением объема выделяемой суточной мочи (чаще до 4-10 л, иногда до 20-30 л). Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000-1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии - потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой. Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания. Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности. У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма). У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность ( 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ - десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

www.krasotaimedicina.ru

Несахарный диабет: симптомы и лечение у женщин

Несахарный диабет — это состояние, при котором организм теряет слишком много жидкости через мочеиспускание, вызывая значительный риск опасного обезвоживания, а также ряд заболеваний. Существуют две формы: почечный и центральный (также известный как нейрогенный).

Различные факторы могут быть связаны с возникновением этого заболевания, например, беременность или прием определенных лекарств. Установление причины проблемы помогает назначить наиболее подходящее лечение для регулирования водного баланса в организме.

Несахарный диабет — это состояние, с которым можно успешно справиться.

Что такое несахарный диабет?

Несахарный диабет — это расстройство, влияющее на регуляцию уровней жидкости в организме. Два ключевых симптома напоминают наиболее распространенные формы диабета( 1 и 2 типа), которые воздействуют на уровень глюкозы в крови.

Люди с таким диагнозом вырабатывают чрезмерное количество мочи (полиурия), что приводит к частым мочеиспусканиям и, в свою очередь, к жажде (полидипсия). Однако основная причина этих двух симптомов сильно отличается от причин, связанных с диабетом 1 и 2 типов.

При сахарном диабете повышенный уровень сахара в крови заставляет производить большие объемы мочи, чтобы помочь удалить избыток сахара из организма. При несахарном диабете сама система баланса воды организма не работает должным образом.

Факты о несахарном диабете

Вот некоторые ключевые моменты о данном расстройстве:

Данное заболевание может быть вызвано низкой или отсутствующей секрецией вазопрессина — гормона водного баланса — из гипофиза головного мозга или плохим «ответом» почек на этот гормон.
Чрезмерное производство разбавленной мочи часто сопровождается повышенной жаждой и высоким потреблением воды.
Несахарный диабет может привести к опасному обезвоживанию, если человек не увеличивает потребление жидкости (например, когда пациент не может сообщить о своей жажде или выпить воду самостоятельно).
Некоторые другие медицинские условия напоминают несахарный диабет с точки зрения высокой выработки мочи и чрезмерной жажды. Однако, полиурия, наблюдаемая при сахарном диабете 1 и 2 типа, является реакцией на повышенный уровень глюкозы в крови, а не на само заболевание.
Некоторые диуретики и пищевые добавки могут вызывать симптомы, характерные для данного заболевания
Поскольку несахарный диабет не является распространенным заболеванием, диагностика включает устранение других возможных объяснений симптомов. Если остаются подозрения в этом диагнозе, то может проводиться тест водной депривации.
Тест водной депривации должен проводиться специалистом при тщательном медицинском наблюдении из-за риска обезвоживания. Он очень надежен в постановке точного диагноза и может отличить центральный несахарный диабет от почечного.
Лечение зависит от типа данного заболевания.
Если диабет центральный (низкая или отсутствующая гормональная секреция), замена гормона достигается с помощью десмопрессина.
В несложных случаях увеличение потребления воды может быть достаточным.
Если причиной является почечная болезнь, при которой почки не могут адекватно реагировать на гормон, лечение направлено на улучшение их состояния.

Существуют две формы заболевания, каждая из которых имеет свой причинный механизм. При этом обе они связаны с гормоном, называемым вазопрессином (также называемым антидиуретическим гормоном, АДГ):

при центральном (нейрогенном или вазопрессин-чувствительном) несахарном диабете наблюдается полное или частичное отсутствие производства вазопрессина, так как гипофиз мозга не может секретировать гормон;
при почечном секреция вазопрессина является нормальной, но почки неправильно реагируют на гормон.

Основной симптом, полиурия — чрезмерный выход мочи- может иметь и другие причины, но их обычно можно исключить до постановки диагноза несахарного диабета. Например, недиагностированный или плохо управляемый сахарный диабет может вызвать частое мочеиспускание.

При несахарном диабете полиурия приводит к сильной жажде (полидипсия). В других условиях чрезмерное потребление воды, вызванное первичной полидипсией, может привести к полиурии.

Примеры первичной полидипсии включают расстройство жажды, вызванное поражениями гипоталамуса головного мозга, что также может быть причиной «адиптического» типа и психологической привычкой пить слишком много воды (психогенная полидипсия).

Центральный несахарный диабет

Это заболевание, вызванное пониженной или отсутствующей секрецией вазопрессина, может быть первичным или вторичным.

Причина первичного часто неизвестна (идиопатическая), в то время как другие причины являются следствием ненормальности гена, ответственного за вазопрессин.

Вторичный центральный НД является приобретенной формой, часто вызван болезнями, которые отрицательно влияют на секрецию вазопрессина. Например, различные поражения головного мозга- следствия травм головы, рака или операций -могут вызвать вторичный центральный НД. Другие системные состояния и инфекции также могут вызывать данное заболевание.

Почечный несахарный диабет

Так же, как и центральный, почечный может быть первичным — унаследованным или вторичным — приобретенным. Его причины заключаются в реакции почек на вазопрессин.

Унаследованная форма может поражать людей обоих полов и является результатом мутаций в гене AVPR2 в 90% случаев. В редких случаях унаследованная форма почечного НД является результатом мутаций в гене аквапорин-2 (AQP2). В недавнем исследовании ученые сообщили об обнаружении 10 новых мутаций, связанных с данным диагнозом.

В зависимости от формы генов, которые унаследовал человек, состояние приводит к полной или частичной невосприимчивости почек к вазопрессину, что в свою очередь свлияет на водный баланс.

Приобретенная форма почечного типа также снижает способность почек концентрировать мочу, когда необходимо сохранить воду. Вторичный почечный НД может иметь множество причин, в том числе:

киста почек, которая развилась из-за одного из нескольких состояний, таких как аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек (АДПЗП), нефронофтизис, медуллярный кистозный комплекс и медуллярная губчатая почка;
выделение препятствия выпускной трубки (мочеточника) из почек;
инфекция почек (пиелонефрит);
высокий уровень кальция в крови (гиперкальциемия);
некоторые виды рака;
многочисленные препараты, особенно литий, но также демеклоциклин, амфотерицин В, дексаметазон, допамин, ифосфамид, офлоксацин, орлистат и др.;
редкие состояния, такие как: амилоидоз — который вызывает белковые отложения в органах, включая почки; Синдром Шегрена — аутоиммунное расстройство; и синдром Барде-Бидла (редкий в Северной Америке и Европе) — вызывающий почечную недостаточность;
хроническая гипокалиемическая нефропатия — заболевание почек, вызванное низкими уровнями калия в крови — является возможной причиной;
сердечно-легочное шунтирование, которое может временно влиять на уровни вазопрессина и может потребовать лечения десмопрессином.

Гестационный несахарный диабет

В редких случаях беременность может вызывать нарушение выработки вазопрессина. Это связано с тем, что плацента высвобождает фермент, который ограничивает производство вазопрессина. Этот эффект достигает пика в течение третьего триместра беременности.

Беременность также вызывает увеличение жажды у женщин, стимулируя их пить больше жидкости, одновременно с этим другие нормальные физиологические изменения во время беременности также влияют на реакцию почек на вазопрессин.

Гестационный несахарный диабет, который проявляется только в нескольких случаях на каждые 100 000 беременностей, поддается лечению во время беременности и проходит через две — три недели после родов.

Лекарства, влияющие на водный баланс

Мочегонные препараты, используемые людьми, с сердечной недостаточностью или периферическим отеком, также могут вызывать увеличение объема мочи.

Внутривенное введение жидкости также может быть причиной дисбаланса жидкости, в том случае, когда скорость вливания капель прекращается или замедляется, развивается полиурия. Высокобелковые трубки могут также увеличить выход мочи.

Признаки и симптомы несахарного диабета

1) Основным симптомом является полиурия — частые позывы выпустить большие объемы мочи.

2) Вторым ярким симптомом является полидипсия — чрезмерная жажда, которая в этом случае является результатом потери воды через мочу. Она побуждает человека с данным заболеваним выпивать большие объемы жидкости. 3) Необходимость мочиться может нарушить сон. Объем мочи, проходящей каждый день, может составлять 3 — 20 литров, и до 30 литров в случае центрального НД.

4) Симптомы, которые являются вторичными, включают обезвоживание из-за потери воды. Особенно это проявляется у детей, которые не могут сообщить о своей жажде. Дети могут стать вялыми, иметь жар, рвоту и/или диарею, у них может наблюдаться задержка в росте. Другая уязвимая группа — люди с деменцией, они так же часто неспособны самостоятельно выпивать воду.

5) Экстремальное обезвоживание может привести к гипернатриемии, состоянию, при котором из-за низкого потребления воды концентрация натрия в крови становится очень высокой, а клетки организма лишены воды. Гипернатриемия может приводить к неврологическим симптомам, таким как нервно-мышечная возбудимость, спутанность сознания, судороги или даже кома.

Диагностика и тесты

Существует надежный тест, помогающий поставить верный диагноз — тест водной депривации, но он должен выполняться специалистом, поскольку может быть опасным без надлежащего наблюдения.

Тест водной депривации предполагает, что пациент становится еще более обезвоженным, одновременно сдавая образцы крови и мочи. Вазопрессин также назначают для проверки способности почек сохранять воду при обезвоживании.

Помимо контроля обезвоживания, тщательный надзор позволяет окончательно исключить психогенную полидипсию. Это состояние заставляет человека принудительно или по привычке пить большой объем воды. Человек с психогенной полидипсией может попытаться выпить воды во время теста, несмотря на строгие инструкции запрета употребления жидкости.

В образцах, взятых во время теста, определяют концентрацию мочи и крови, измеряют уровень электролитов, особенно натрия, в крови.

При нормальном состоянии дегидратация вызывает секрецию вазопрессина из гипофиза в головном мозге, сообщая почкам о сохранении воды и концентрации мочи (повышая ее осмотичность).

При несахарном диабете высвобождается либо недостаточное количество вазопрессина (при центральном типе), либо почки устойчивы к гормону (при почечном).

Осмотичность мочи выявляет степень, в которой почки не могут концентрировать мочу в ответ на снижение содержания воды в организме. Различные типы несахарного диабета приводят к разной степени дисфункции.

Два типа НД можно дополнительно дифференцировать. Улучшение концентрации мочи при инъекции вазопрессина показывает, что почки реагируют на сообщение гормона, тем самым улучшая сохранение воды, что позволяет выявить центральный НД. Если же нет «ответа» вазопрессина, вероятный диагноз-почечный НД — учитывая, что почки не ответили гормональному посланнику.

Перед тем как проводить тест водной депривации, выполняются исследования, чтобы исключить другие объяснения больших объемов мочи, включая тесты и вопросы для выявления:

Сахарного диабета — уровни сахара в крови при 1 и 2 типах влияют на выработку мочи и жажду.
Лекарственных препаратов (например, диуретиков) или заболеваний, которые могут влиять на функцию почек.
Психогенной полидипсии — психологической проблемы, при которой чрезмерное потребление воды создает высокий выход мочи. Это может быть связано с психическими заболеваниями, такими как шизофрения.

Лечение и профилактика

Данный диагноз становится серьезной проблемой только для людей, которые не могут восполнить жидкость, что приводит к обезвоживанию. Если есть свободный доступ к воде, состояние является управляемым и имеет хороший прогноз выздоровления при продолжающемся лечении.

Без лечения центральный НД может привести к постоянному повреждению почек. При почечном НД серьезные осложнения встречаются редко, если потребление воды является достаточным.

Если существует поддающаяся лечению причина высокой выработки мочи, например, сахарный диабет или употребление лекарств, решение этой проблемы должно помочь решить симптомы, характерные для несахарного диабета. При центральном и гестационном несахарном диабете лечение медикаментами может исправить дисбаланс жидкости, заменив гормон вазопрессин. При почечном типе лечение почек может решить проблему.

Для замены гормона вазопрессина при центральном несахарном диабете (и гестационном типе) используется синтетический аналог гормона — десмопрессин. Препарат неэффективен при почечных причинах. Он доступен в виде назального спрея, инъекции или таблеток. Принимается по мере необходимости, с осторожностью, так как он может привести к чрезмерному удержанию воды, а в тяжелых случаях передозировки – к гипонатриемии и фатальной водяной интоксикации. В целом, препарат обычно безопасен при использовании в соответствующих дозах с небольшими побочными эффектами.

Легкие случаи центрального несахарного диабета, в которых наблюдается лишь частичная потеря секреции вазопрессина, могут не требовать замены гормонов, их можно контролировать за счет увеличения потребления воды.

Лечение почек при почечном несахарном диабете может включать:

противовоспалительные лекарства, такие как НСПВП (нестероидные противовоспалительные препараты);
мочегонные (диуретики, такие как амилорид и гидрохлоротиазид), как это ни парадоксально, эти препараты обычно вызывают более высокую выработку мочи и могут объяснить, почему существует полидипсия в других случаях НД, но их эффект противоположный при использовании в качестве лечения почечного НД;
снижение потребления натрия (из соли) и дополнительное потребление жидкости по мере необходимости.

endokrinplus.ru

Несахарный диабет

Несахарный диабет – это патология, которая вызвана недостаточностью вазопрессина, его абсолютным или относительным дефицитом.

Вазопрессин (антидиуретический гормон) секретируется в гипоталамусе и, помимо других функций, отвечает за нормализацию процесса мочеотделения. Соответственно с причинами происхождения принято выделять три вида данного недуга: генетический, приобретенный, идиопатический.

Большинство больных, которые страдают от этого редкого заболевания, до сих пор не знают точной причины его возникновения. Такой несахарный диабет называют идиопатическим и от него страдает около 70% больных. Генетический несахарный диабет вызван наследственным фактором. В таком случае он присутствует у нескольких членов семьи или у нескольких поколений к ряду.

Распространенность

Несахарный диабет встречается сравнительно редко. Например, в Узбекистане в целом по республике в 2012 году с таким диагнозом состояли на учете 2295 человек, в том числе 235 детей. На каждые 100 тыс. человек всего населения республики в 2012 году приходилось 7,7 лиц с таким диагнозом. Большинство больных в стране было в возрасте 40 — 49 лет — 530 человек (22,9 %). У детей и подростков Узбекистана это заболевание встречается редко — в 2012 году на учете состояло только 2,7 ребенка на 100 тыс. детского населения республики.

Причины развития

Примерно в 30% случаев причины несахарного диабета так и остаются неопределенными. Это связано с тем, что какие бы диагностические обследования ни проводились, они не показывают никаких болезней или факторов, которые могли бы послужить причиной развития болезни.

Развитие центрального несахарного диабета характеризуется нарушенным уровнем секреции АДГ. Это происходит за счет того, что в гипоталамусе вырабатывается недостаточное количество вазопрессина, а именно промежуточный отдел мозга отвечает за синтез АДГ и работу мочеиспускательной функции. Причинами заболевания могут быть следующие факторы:

опухоль головного мозга;
травмы головы;
послеоперационные осложнения (операции на мозге);
сифилис;
саркоидоз;
энцефалит;
множественные очаги поражения при опухоли легких и груди;
болезни почек;
анемия (серповидно-клеточная);
врожденные патологии;
почечная недостаточность;
употребление медикаментов, которые токсично влияют на почки;
дисбаланс калия и кальция в крови;
поликистоз;
амилоидоз;
повреждение мозгового вещества.

При развитии почечного несахарного диабета болезнь протекает в обратном порядке: организм вырабатывает вазопрессин на достаточном уровне, однако почечные ткани не дают на него реакций.

Центральный несахарный диабет

Развитие центрального либо же гипоталамо-гипофизарного несахарного диабета происходит по причине неспособности почек к накоплению жидкости. Данная патология возникает вследствие нарушений, возникающих в функциях дистальных канальцев нефрона. В результате больной с данной формой несахарного диабета страдает учащенным мочеиспусканием в комплексе с полидипсией (то есть, синдромом неутолимой жажды).

Следует заметить, что если больной располагает возможностью неограниченного потребления воды, то никаких угроз для его состояния нет. Если же подобная возможность по тем или иным причинам отсутствует, и больной не может утолить вовремя жажду, у него стремительно начинает развиваться обезвоживание (или гиперосмолярная дегидратация). Достижение крайней стадии данного синдрома является опасным для жизни больного, потому как последующей стадией становится переход в гиперсомолярную кому.

Длительное течение центрального несахарного диабета для пациента перерастает в почечную нечувствительность в отношении искусственно вводимого в лечебных целях антидиуретического гормона. По этой причине, чем раньше начнется лечение этой формы несахарного диабета, тем, соответственно, более благоприятный характер приобретают прогнозы последующего состояния больного.

Также следует заметить, что значительные объемы потребляемой больным жидкости могут стать причиной появления таких сопутствующих этому заболеванию состояний, как дискинезия желчных путей, развитие синдрома раздраженного кишечника или опущение желудка.

Почечный несахарный диабет

Заболевание несахарным диабетом в данной форме провоцируется органическими или рецепторными патологиями почек, в том числе и ферментативным ферментом. Форма достаточно редкая, и если она отмечается у детей, то, как правило, в этом случае она имеет врожденный характер. Вызывают ее мутации в гене аквапорин-2 либо мутации рецептора вазопрессина.

Если речь идет о приобретенной форме при заболеваемости взрослых, то здесь целесообразно отмечать в качестве причин почечную недостаточность, провоцирующую данную форму диабета, причем вне зависимости от особенностей ее этиологии. Помимо этого также возникнуть почечный несахарный диабет может вследствие длительно проводимой терапии с использованием препаратов лития и других специфических аналогов.

Идиопатический несахарный диабет

Заболеваемость несахарным диабетом в этой форме составляет треть случаев. Здесь в частности речь идет об отсутствии в процессе диагностической визуализации гипофиза каких-либо видов органических патологий органа. Иными словами, указанная частота заболеваемости несахарным диабетом неизвестна. В некоторых случаях возможна его передача по наследству.

Симптомы

Самым ранним признаком несахарного диабета является полиурия — увеличение диуреза. В среднем у больных наблюдается увеличение диуреза до пяти-шести литров мочи за сутки. Позывы к мочеиспусканию возникают даже ночью. При ограничении приема воды состояние больного ухудшается: появляются головная боль, учащение сердцебиения, снижение артериального давления, лихорадка, рвота, психомоторное возбуждение.

На фоне чрезмерной потери жидкости возникает компенсаторная полидипсия — жажда. Причем характерно, что утолить жажду удается только с помощью прохладной воды. Кроме того, наблюдаются сухость кожи и слизистых оболочек, а также уменьшение слюно- и потоотделение.

У младенцев клиническая симптоматика отличается от таковой у взрослых. Это связано с тем, что при наличии жажды, ребенок не может сообщить об этом, а значит, утраченная жидкость не возобновляется в полной мере. У детей наблюдаются такие симптомы:

Потеря массы тела;
Задержка развития;
Бледность кожных покровов;
Отсутствие аппетита;
Отсутствие слез и пота;
Рвота;
Повышение температуры тела.

Симптомами несахарного диабета у мужчин являются снижение полового влечения и потенции.

Симптомы несахарного диабета у женщин: нарушения менструального цикла вплоть до аменореи, связанное с этим бесплодие, а в случае, если беременность все-таки наступила – повышенный риск самопроизвольного аборта.

Обратите внимание: у детей раннего возраста на фоне обезвоживания быстро развиваются гипернатриемия и гиперосмолярность крови, сопровождающиеся появлением судорог и развитием комы.

Диагностика

При подозрении на несахарный диабет нужно обратиться к эндокринологу. Больные дополнительно посещают нейрохирурга, невропатолога, окулиста. Женщины должны получить консультацию гинеколога.

Необходимо будет пройти некоторые исследования. Чтобы выявить несахарный диабет:

Исследуют мочу и кровь больного;
Выполняют пробу Зимницкого;
Делают УЗИ почек;
Проводят КТ или МРТ головного мозга, эхоэнцефалографию.

Лабораторные анализы позволят оценить осмолярность крови, относительную плотность и осмолярность мочи. Биохимический анализ крови даёт возможность получить данные об уровне глюкозы, азота, калия, натрия и других веществ.

Диагностические показатели болезни:

Низкая осмолярность мочи (меньше 100-200 мосм/кг);
Высокое содержание натрия в крови (от 155 мэкв/л);
Пониженная относительная плотность мочи (меньше 1010);
Повышенная осмолярность плазмы крови (от 290 мосм/кг).

Несахарный и сахарный диабет легко различить. В первом случае в моче пациента не обнаруживают сахар, уровень глюкозы в крови не превышает норму. Код заболевания по МКБ-10 — E23.2.

Основными патологическими состояниями, от которых следует отличать нейрогенный несахарный диабет, являются:

психогенная полидипсия;
хроническая почечная недостаточность;
сахарный диабет;
нефрогенный несахарный диабет.

Дифференциальная диагностика

Общими симптомами для несахарного диабета и психогенной полидипсии являются повышенная жажда и частые обильные мочеиспускания. Однако психогенная полидипсия развивается не внезапно, а постепенно, при этом состояние больной (да-да, это заболевание присуще именно женщинам) существенно не меняется. При психогенной полидипсии отсутствуют признаки сгущения крови, не развиваются симптомы дегидратации в случае проведения пробы с ограничением жидкости: объем выделяемой мочи снижается, а плотность ее становится больше.

Хронической почечной недостаточности также могут сопутствовать жажда и обильный диурез. Однако данное состояние также сопровождается наличием мочевого синдрома (наличием в моче белка, лейкоцитов и эритроцитов, не сопровождающимся какой-либо внешней симптоматикой) и высокого диастолического (в народе – «нижнего») давления. Кроме того, при почечной недостаточности определяется повышение в крови уровней мочевины и креатинина, которые при несахарном диабете находятся в пределах нормы.

При сахарном диабете, в отличие от несахарного, в крови определяется высокий уровень глюкозы, кроме того, повышена относительная плотность мочи и отмечается глюкозурия (выделение глюкозы с мочой).

Нефрогенный несахарный диабет по клиническим проявлениям сходен с центральной его формой: сильная жажда, частые обильные мочеиспускания, признаки сгущения крови и дегидратации, низкий удельный вес мочи – все это присуще и той, и другой формам болезни. Отличием периферической формы является нормальный или даже повышенный уровень антидиуретического гормона (вазопрессина) в крови. Кроме того, в данном случае отсутствует эффект от мочегонных препаратов, поскольку причиной периферической формы является нечувствительность рецепторов клеток почечных канальцев к АДГ.

Как лечить несахарный диабет?

В основе лечения несахарного диабета заместительная терапия синтетическими аналогами вазопрессина. К препаратам, способным компенсировать уровень антидиуретического гормона в организме, относят Десмопрессин или Адиуретин. Они выпускаются в форме таблеток или назальных спреев. В лечении несахарного диабета таблетированным Десмопрессином применяются дозировки до 0,4 мг 3-4 раз в день. Впрыскивание в нос жидкости с синтетическим вазопрессином также должно проводиться не менее 3 раз в сутки.

В лечении несахарного диабета используются также препараты с более длительным эффектом действия, например, Питрессин Танат. Его можно применять 1 раз в 3-5 суток. Важную роль в лечении несахарного диабета играет диетотерапия. Всем больным с дефицитом антидиуретического гормона в организме рекомендуется дробно питаться и увеличить количество сложных углеводов в рационе (картофель, овощи, зерновые, бобовые, мясо, орехи).

Стимулирование выработки естественного вазопрессина при неполной форме несахарного диабета проводится препаратами Хлорпропамид и Карбомазепин.

Пациентам с опухолью гипофиза показано хирургическое лечение несахарного диабета – удаление опухоли и, в случае необходимости, радиоактивное облучение.

Диета и питание

Основная задача диетотерапии — это уменьшение мочеиспускания, и в дополнении, пополнение организма запасами витаминов и минералов, которые они «теряют» в связи с частыми позывами в туалет.

Стоит отдавать предпочтение приготовлению именно такими способами:

отваривать;
на пару;
тушить продукты в сотейнике с оливковым маслом и водой;
запекать в духовом шкафу, желательно в рукаве, для сохранности всех полезных веществ;
в мультиварке, кроме режима «жарить».

Когда у человека несахарный диабет диета должна исключать те категории продуктов, которые усиливают жажду, например, сладости, жареные блюда, пряности и приправы, алкоголь.

Диета основывается на таких принципах:

снизить количество потребляемого белка, оставив норму углеводов и жиров;
уменьшить концентрацию соли, снизив ее потребление до 5 г в сутки;
питание должно состоять преимущественно из овощей и фруктов;
для утоления жажды использовать натуральные соки, морсы и компоты;
употреблять только постное мясо;
включать в рацион рыбу и морепродукты, яичные желтки;
принимать рыбий жир и фосфор;
питаться часто небольшими порциями.

Примерное меню на день:

первый завтрак – омлет (на пару) из 1,5 яиц, винегрет (с растительным маслом), чай с лимоном;
второй завтрак – печеные яблоки, кисель;
обед – суп из овощей, мясо отварное, свекла тушеная, лимонный напиток;
полдник – отвар шиповника, варенье;
ужин – рыба отварная, картофель отварной, сметана, чай с лимоном.

Обильное питие необходимо – ведь организм теряет много воды при дегидратации и его нужно компенсировать.

Народные средста

Для улучшения сна и уменьшения раздражительности применяются успокоительные сборы:

Возьмите в равных частях измельченные корни валерианы, плоды фенхеля и тмина, травы пустырника и все тщательно перемешайте. Затем из полученной смеси возьмите две столовые ложки сырья и залейте 400 мл кипятка, дайте настояться до охлаждения и сцедите. Принимайте по пол стакана при раздражительности или нервном возбуждении.
Возьмите в равных частях измельченные корни валерианы, шишки хмеля, травы пустырника, плоды шиповника, листья мяты и всё тщательно перемешайте. Из полученной смеси возьмите одну столовую ложку сырья и залейте стаканом кипятка. Дайте настоятся в течение часа, а затем сцедите. Принимайте по 1/3 стакана на ночь при бессоннице или повышенном нервном возбуждении.

Для уменьшения жажды:

Возьмите 60 грамм измельченного корня лопуха, поместите в термос и залейте одним литром кипятка. Оставьте на ночь, а утром сцедите. Принимайте по две трети стакана трижды в день.
Возьмите 20 грамм цветков бузины, залейте стаканом кипятка и оставьте на час. Затем сцедите и добавьте мед по вкусу. Принимайте по одному стакану трижды в день.
Возьмите 5 грамм (одна чайная ложка) измельченных молодых листьев грецкого ореха и залейте стаканом кипятка. Дайте настоятся и принимайте, как чай.

Какой прогноз?

Прогноз несахарного диабета в основном зависит от того, какая форма диагностирована у больного. Основная масса больных несахарным диабетом имеет благоприятный прогноз на жизнедеятельность, но не на выздоровление. Несахарный диабет не влияет на работоспособность и продолжительность жизни, но может значительно снизить ее качество.

При выраженном несахарном диабете большинству пациентов устанавливают 3 группу инвалидности. Если несахарный диабет симптоматический — то при устранении причины наступает выздоровление. Если заболевание было вызвано полученной травмой, то после лечения возможно восстановление функций гипофиза. Если не лечить несахарный диабет, то обезвоживание организма вызовет развитие ступора и последующей комы.

doctor-365.net

Несахарный диабет: причины, симптомы и лечение

жизнь и здоровье

Существует не только заболевание сахарный диабет, но и другая форма болезни. Давайте рассмотрим что такое несахарный диабет, причины возникновения, типы, признаки и терапию несахарного диабета, а так же какую диету стоит соблюдать при несахарном диабете

Сахарный диабет — заболевание, которое на слуху у каждого. Однако помимо метаболического синдрома, связанного с аномалиями поджелудочной, ожирением и другими нарушениями, существует и другая форма болезни. Встречается она намного реже, зато труднее диагностируется и чаще приводит к опасным осложнениям. Лечение несахарного диабета также сложнее, чем более распространенной глюкоидной формы заболевания.

Что такое несахарный диабет?

Для того чтобы понять, что такое несахарный диабет, следует вспомнить, что представляет собой более распространенная форма. Диабет — слово из греческого языка, которое переводится как «проницаемый», потому что древние ученые, начиная с Гиппократа, в первую очередь, отмечали учащенное мочеиспускание и повышенную жажду своих пациентов. Такая симптоматика характерна для сахарного диабета, однако и другая форма, не связанная с нарушениями работы поджелудочной железы, проявляется во многом похожим образом.

Несахарный диабет также является эндокринным заболеванием, но зависит от не связанных с образом жизни факторами. Как правило, его провоцируют различные генетические нарушения, затрагивающие головной мозг, почки или другие органы.

Термин можно перевести как «мочеизнурение». В отличие от сахарного диабета, этот вид болезни сразу же затрагивает почки, иногда может развиваться на фоне тяжелого поражения данных органов.

Механизм заболевания по патогенезу следующий:

Зачастую заболевание врожденное, однако каждый раз происходит некий «пусковой крючок», который провоцирует активное развитие патологии.
Нарушается выработка гормонов окситоцина и вазопрессина — эти вещества отвечают за нормальную регуляцию жидкости, поступающей в организм.
В норме жидкость должна задерживаться на непродолжительное время, почки выводят не просто воду, но также отработанные вещества, токсичные для организма.
На фоне нарушения гормонального баланса в организме, нарушается нормальное выведение вредных веществ.
Одновременно усиливается обезвоживание, хотя оно и компенсируется жаждой и потребностью в обильном питье.

Диагностика представляет определенную трудность, поскольку заболевание отличается от обычной формы. Пробы на глюкозу неэффективны, используются исключительно для исключения более распространенной формы болезни. Несахарный диабет у женщин также следует отличать от циститов и воспалений в урогенитальной области, которые также способны провоцировать учащение позывов к мочеиспусканию.

Наиболее эффективен в диагностике тест с ограничением жидкости в течение 10-12 часов. Это достаточно неприятная процедура, поскольку пациент может испытывать сильную жажду, страдать от плохого самочувствия. Желательно проводить анализ под наблюдением лечащего врача и только после того, как были исключены все остальные возможные диагнозы. Характерная особенность несахарного диабета — при отсутствии или ограничении поступления воды в организм сохраняется учащенное мочеиспускание, а человек быстро теряет в весе за счет того, что вода уходит из всех тканей и клеток. Возможны потери до 5% массы тела за время теста.

Дополнительная диагностика включает полное обследование, обязательно с МРТ головного мозга, поскольку иногда состояние развивается на фоне тяжелых заболеваний в центрально нервной системе.

Также необходимо полное обследование почек наряду с консультацией нефролога. В целом, можно сказать, что несахарный диабет — более сложное и чреватое непредвиденными осложнениями заболевание, чем более распространенная «сахарная» форма.

Типы несахарного диабета

Существует несколько типов заболевания в зависимости от факторов, повлиявших на манифестацию патологии.

Основных типов, как и при сахарном диабете, два:

Нейрогенная форма — означает, что заболевание возникло вследствие мозговых нарушений подкорковой зоны. Этот подвид подразумевает, что нарушения произошли в гипоталамусе, гипофизе или обоих участках подкорковой зоны. Она характеризуется нарушением выброса в кровь гормонов, которые гарантируют нормальное распределение жидкости в тканях.
Нефропатологическая или почечная форма — считается менее распространенной, хотя и может проявиться по множеству разных причин. Она заключается в том, что поражены оказываются почки, нарушается способность этих органов нормально фильтровать жидкость, выделяя только тот минимум, который действительно избыточен для организма.
Встречается несахарный диабет и у беременных. Он дает худший прогноз по сравнению с «обычным» гестационным диабетом, поскольку указывает на развывшиеся на фоне измененного гормонального статуса женщины аномалии. Если гестационная форма проходит спонтанно, то несахарная при беременности остается и после рождения ребенка, одновременно увеличивая риск развития аналогичного состояния у малыша.

Врожденные формы дают о себе знать либо в первые месяцы после рождения — родители начинают обращать внимание на то, что ребенок выглядит обезвоженным и слишком часто мочится, — но могут проявиться и гораздо позже. Все зависит от первопричин и особенностей патогенеза.

Причины несахарного диабета

Развитие несахарного диабета, с одной стороны, предугадать сложнее, чем сахарного, с другой — он проявляется только при серьезных эндокринных нарушениях, затрагивающих все функции регуляции.

Врачи указывают на следующие предпосылки заболевания:

Опухоли мозга, затрагивающие гипоталамус и гипофиз. Болезнь может проявиться равно при злокачественном и доброкачественном течении.
Метастазы онкологических болезней, которые обнаружились в мозгу — они действуют аналогично первичным опухолевым образованием. Любое нежелательное воздействие на гормональные центры человека — гипофиз и гипоталамус, — способны провоцировать огромное количество эндокринных нарушений, в том числе. Несахарный диабет.
Нарушение кровоснабжения мозга — речь вновь идет о тех же центрах. Причины аномалии иногда лежат в последствиях инсульта, но иногда развитие опасной патологии способна спровоцировать такая «безобидная» болезнь, как остеохондроз.
Черепно-мозговые травмы всегда служат фактором риска любых нарушений, затрагивающих гуморальную активность.
Наследственные формы — проявляются очень рано, как правило, выявляются еще на этапе беременности матери. Опасны с точки зрения возникновения почечной недостаточности у младенцев и других серьезных осложнений.
Нарушения работы почек — почечная недостаточность, атеросклероз выделительной системы, отравление препаратами лития.

В целом, можно сказать, что предпосылки развития несахарного диабета более серьезные, чем у распространенной формы пониженной чувствительности к глюкозе. Если при глюкорезистентности человек может быть здоров, за исключением привычек неправильно питаться, повышенной массы тела и других особенностей, то несахарный диабет всегда указывает на тяжелые поражения мозга либо почек.

Симптомы несахарного диабета

Симптоматика заболевания достаточно специфическая и почти всегда обращает на себя внимание больного. Необходимо помнить, что фоново могут протекать другие болезни, в том числе, спровоцировавшие развитие патологии. Клиническая картина зависит от общего состояния здоровья человека.

Как правило, обнаруживаются следующие признаки:

Повышенная жажда. Человек может выпивать до 3-5 литров воды в сутки. Жажда ощущается специфически: пересохший рот, губы, которые со стороны выглядят покрытыми коркой, обметанными.
Увеличенное количество выделяемой мочи. Человек ходит в туалет каждые полчаса-час, при этом, каждый раз мочится помногу. Позывы ощущаются ургентными, человек неспособен терпеть.
Если рассматривать мочу визуально, она будет бесцветной, лишенной характерного запаха из-за того, что почки не могут выводить с жидкостью отравляющие организм вещества.
Практически всегда присоединяется общая слабость, утомляемость, плохое самочувствие. Наблюдается резкая потеря массы тела, в основном за счет клеточной жидкости, из-за чего человек выглядит изможденным.
У детей при врожденных патологиях мозга и манифестации несахарного диабета почти всегда обнаруживается энурез — непроизвольное ночное мочеиспускание. Ургентность усиливается по мере прогрессирования болезни.

Для людей с несахарным диабетом характерны нарушения функции печени, желчевыводящих путей. Зачастую их мучает постоянная тошнота. Вид у пациентов с этой патологией болезненной, снижен эмоциональный фон, часто возникают неврозы и депрессивные состояния. У мужчин снижается потенция, у женщин наблюдается нарушение цикла менструаций и бесплодие.

Лечение несахарного диабета

Лучший способ лечить несахарный диабет — коррекция фактора, повлиявшего на развитие этой болезни. Это скорее синдром, чем заболевание, то есть, при устранении основной причины, уходят и негативные симптомы конкретной патологии.

Терапия полностью зависит от провоцирующих обстоятельств и может включать:

Удаление опухоли мозга. Доброкачественные рекомендуется не трогать, если они не влияют на качество жизни человека, но нарушения в гипофизе и гипоталамусе — прямое показание к нейрохирургическому вмешательству.
Назначают заместительный гормон, помогающий организму не сразу выводить жидкость, а использовать ее «правильно». Препараты на основе десмопрессина прекрасно справляются с этой задачей.
Масляный раствор питуитрина — лекарство пролонгированного действия, которое в течение некоторого времени обеспечивает нормальное функционирование эндокринной системы.
Хлорпропамид, Карбамазепин — назначают с целью замещения антидиуретического гормона. Эти препараты также помогают удерживать жидкость, чтобы она очищала почки от токсинов и выходила уже в форме нормальной мочи.
Зачастую назначается нефрологическая терапия, которая направлена на восстановление нормальной работы органов, наряду с водно-солевым балансом.

Самый опасный симптом заболевания — полиурия. Поэтому важной частью терапии становится сохранение водно-солевого баланса. Обезвоживание грозит малышам, пожилым людям и тем, кто не следит за своим состоянием. При несахарном диабете возможны тяжелые осложнения вплоть до комы, вызванной дегидратацией.

Лечение несахарного диабета народными средствами

Дополнительная народная терапия при несахарном диабете допустима, если проводится базовое основное лечение. Оно выступает в роли дополнительного, помогает улучшить общее состояние пациента и качество жизни.

Диета при несахарном диабете

Диетарные ограничения менее строгие, чем при сахарном диабете. Нужно помнить, что у пациентов практически всегда наблюдается снижение или полное отсутствие аппетита, они склонны к истощению, поэтому еда должна быть достаточно калорийной.

Также важны принципы:

Максимальное ограничение белка — для того, чтобы уменьшить нагрузку на почки. Рекомендуется убрать из рациона не только животный, но и растительный белок, в том числе, фасоль, горох, грибы.
Запрещено употреблять мочегонные средства, из каждодневных продуктов питания к которым относятся кофе, чай, сладкие напитки с содержанием кофеина.
Желательно ограничить жиры, особенно в виде бульонов, супов.
Под строгим запретом алкоголь, фастфуд, любые условно-токсичные продукты — например, магазинные колбасы.
Не рекомендуется избыток соли. Питание должно быть частым, дробным, достаточно питательным.

Диетарный режим важен для лечения несахарного диабета, поскольку правильное питание является залогом нормального функционирования организма и уменьшения нагрузки на поврежденные органы.

lhealth.ru

Несахарный диабет: что это такое, причины, симптомы, диагностика и лечение

Несахарный диабет – это заболевание, которое развивается при недостатке продуцирования антидиуретического гормона или снижения восприимчивости почечной ткани к его воздействию. В итоге происходит значительное увеличение жидкости, которая выделяется с мочой и появляется неутолимая жажда. Если не происходит полной компенсации жидкости, то это приводит к развитию дегидратации (обезвоживание) организма. Отличительной чертой обезвоживания является инспидарный синдром – учащенное мочеиспускание.

Несахарный диабет считается редкой инволюционной эндокринопатией. Симптомы у мужчин, женщин и детей проявляются с одинаковой интенсивностью. Заболевание может возникнуть как одно из осложнений нейрохирургического вмешательства. Снижение процессов обратного всасывания (реабсорбция) определенного количества жидкости в почечных канальцах и ее выведение с мочой низкой плотности происходит из-за нарушений выработки антидиуретического гормона гипоталамусом.

Причины несахарного диабета

Одной из наиболее распространенных причин несахарного мочеизнурения является наследственность. Также различные болезни всех систем организма. Причины таковы:

аутоиммунные заболевания – псориаз, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, хроническая миастения, саркоидоз, витилиго, болезнь Аддисона и др.;
онкологические заболевания – рак предстательной железы, рак молочной железы, рак кишечника, рак желчного пузыря и желчевыводящих путей, рак легких, лейкемия, лимфома Ходжкина, миелома и др.;
инфекционные заболевания – актиномикоз, ангина, аскаридоз, болезнь Лайма, бруцеллез, вирусная пневмония, гепатит, дифтерия;
сосудистые нарушения – ангиопатия, атеросклероз, аортит, васкулит, артериальная гипертензия, аневризмы периферических сосудов;
заболевания головного мозга – болезнь Альцгеймера, инсульт головного мозга, эпилепсия.

Существует группа несахарных диабетов, основанная на этиологических критериях:

центральный несахарный диабет обусловлен поражением гипофизарно-гипоталамической системы – перенесенные нейрохирургические операции, травмы, опухоли и т.п.;
нефрогенный несахарный диабет (почечный) развивается из-за нестандартной реакции почек на вазопрессин и аномального уровня выработки этого гормона. Вазопрессин позволяет регулировать и при необходимости подавлять позывы к мочеиспусканию и мочеобразованию;
идиопатический несахарный диабет до сих пор неясен и имеет неустановленную этиологию. Предположительно возникает по причине генетических аномалий.

Провоцирующие факторы к развитию заболевания

Несахарный диабет имеет собственные факторы, которые провоцируют возникновение заболевания. К ним относятся:

черепно-мозговые травмы – сотрясения мозга, гематомы, ушибы, сдавливание головного мозга;
проведенные операции на головном мозге – краниотомия, паллиативная операция, стереотаксическая операция, эндоскопическая операция и др.;
длительное употребление спиртных напитков;
курение;
длительный курс приема медикаментов, которые оказывают токсическое воздействие на ткани почек.

Симптомы несахарного диабета

Независимо от различных причин, приводящих к возникновению несахарного мочеизнурения, симптомы заболевания почти одинаковы для всех остальных вариантов течения. Однако выраженность симптоматики зависит от двух моментов:

степени нехватки антидиуретического гормона, либо же полное его отсутствие;
невосприимчивости рецепторов канальцев нефронов к вазопрессину.

Патогенез заболевания может быть, как внезапным, так и постепенным. Первичные симптомы несахарного диабета – неутолимое чувство жажды (полидипсия) и слишком обильное и частое мочеиспускание (полиурия). Симптомы беспокоят пациентов даже в ночное время.

При несахарном диабете суточное выделение мочи составляет от 4 до 15 литров, а иногда и 20 литров. Именно поэтому больной ощущает сильную жажду. По мере прогрессирования заболевания появляются такие симптомы:

обезвоживание организма – сухость кожных покровов и слизистых оболочек, резкое снижение массы тела;
растягивание и опускание желудка происходит из-за потребления чрезмерного количества жидкости;
нарушение секреции пищеварительных ферментов в кишечнике и желудке возникает по причине недостатка жидкости в организме. Как результат, пропадает аппетит, появляются запоры, возможно развитие гастрита и колита;
растягивается мочевой пузырь из-за обильного выделения мочи;
уменьшается потоотделение по причине нехватки жидкости в организме;
учащается ритм сердца и снижается артериальное давление;
возникновение необоснованной тошноты и рвоты;
быстрая утомляемость;
повышение температуры тела;
инсипидарный синдром – учащенное мочеиспускание (до 10 раз в день);
энурез – ночное недержание мочи.

Так как обильное мочеиспускание и неутолимая жажда иногда возникают в ночное время, то у больного развиваются эмоциональные и психические нарушения:

сильные головные боли;
бессонница;
эмоциональная лабильность – патология центральной нервной системы, при которой человек становится слишком эмоциональным. Возможны психозы и приступы агрессии;
снижение уровня умственной активности.

Признаки несахарного диабета могут различаться у мужчин, женщин и детей. К симптомам несахарного диабета у мужчин помимо всех вышеперечисленных относятся: снижение полового влечения и эректильная дисфункция (импотенция). Симптомы у женщин могут привести к бесплодию, нарушению менструального цикла, а беременность может закончиться выкидышем.

Симптомы несахарного диабета у детей старше 3-х лет и подростков ничем не отличаются от симптоматики у взрослых. Но существуют специфические признаки заболевания у детей:

боли в суставах;
ночное недержание мочи;
запоры;
частая тошнота и рвота при приеме пищи;
плохой аппетит;
прибавка в весе.

При поздно установленном диагнозе у ребенка нарушается физическое и психическое развитие. Существуют значительные отличия в симптомах у младенцев и новорожденных:

младенец может не испытывать сильной жажды, но больше предпочитает обычную воду вместо грудного молока;
мочеиспускание частое и очень обильное;
беспокойство;
резкая потеря в весе;
понижается тургор тканей (внутреннее осмотическое давление в живых клетках, приводящее к напряжению клеточной оболочки);
полное или частичное отсутствие слезотечения;
повторяющаяся рвота;
учащение сердечного ритма;
резкое повышение и снижение температуры тела.

Дети до года не могут словесно выразить желание пить воду, поэтому их состояние резко ухудшается. Ребенок может терять сознание, повышается судорожная готовность, что приводит к возникновению судорог. При отсутствии диагностики и лечения возможно наступление смерти.

Степени и стадии несахарного диабета

Исходя из общей клинической картины, заболевание имеет собственную классификацию по степеням тяжести:

легкая степень. Несахарному диабету характерно суточное выделение мочи в пределах 5-7 литров;
средняя степень характеризуется 8-13 литрами выделенной мочи в сутки;
тяжелая степень. Суточное количество мочи составляет более 13 литров.

Когда несахарный диабет корректируется с помощью лекарственных препаратов, его течение делится на три стадии:

Стадия компенсации. На этой стадии отсутствуют симптомы неутолимой жажды. Увеличения объема выделяемой мочи не происходит;
Субкомпенсаторная стадия. Появляются признаки полиурии и периодическое чувство жажды;
Стадия декомпенсации. Возникает постоянное чувство жажды и выраженные симптомы полиурии независимо от лечения.

Диагностика

Постановка диагноза при типичных симптомах несахарного диабета довольно простая. Основными критериями является неутолимая жажда и превышающий суточную норму объем мочи (3 литра в сутки). Для диагностики заболевания используется лабораторное исследование, важными критериями для которого служат: высокий уровень концентрации натрия и кальция при низком уровне содержания калия и гиперосмолярность плазмы крови. При анализе мочи выявляется ее низкая плотность и гиперосмолярность.

Первым этапом в диагностике несахарного диабета является подтверждение факта присутствия полиурии с низкой плотностью. При заболевании типичным проявлением считается количество выделяемой мочи в объеме 40 мл на один килограмм массы тела при плотности меньше 1005 грамм на литр. Если данное явление подтверждено, то проводится второй этап диагностики, который заключается в проведении пробы с сухоядением. Что это такое и как проводится пациенту заранее объясняет врач.

Данная проба предполагает полный отказ от потребления жидкости и желательный отказ от пищи в первые 7 часов выполнения пробы. До того, как пациент не будет пить жидкость и есть, определяется осмолярность мочи и крови, уровень концентрации натрия в крови, масса тела, объем выделяемой мочи и уровень АД (артериальное давление). После прекращения приема пищи и жидкости набор исследований должен повторяться каждые 2 часа, в зависимости от самочувствия пациента. Несахарный диабет диагностируется при:

потере пациентом более 6% массы тела;
ухудшении общего состояния;
повышении осмолярности крови и уровня натрия;
получении мочи с осмолярностью в пределах 300 мОсм/л.

Проба с сухоядением может иметь побочные эффекты. Так пациенты могут чувствовать тошноту, у них начинается рвота, появляются судороги, сильное возбуждение, головные боли и повышается температура. Если все эти симптомы проявляются при проведении пробы, ее прекращают.

К одному из методов диагностики несахарного диабета относится десмопрессиновый тест. Тест подразумевает введение десмопрессина больному. При центральном несахарном диабете происходит уменьшение объема мочи, а при почечном диабете объем не уменьшается.

В качестве дифференциальной диагностики используется метод определения уровня глюкозы в крови. Также в амбулаторных условиях, в специализированной клинике проводится:

рентгенография черепа и турецкого седла;
магнитно-резонансная томография для выявления предполагаемых объемных образований головного мозга;
ультразвуковое исследование и компьютерная томография почек проводится при подозрении на почечную форму несахарного диабета;
эхоэнцефалография – неинвазивное ультразвуковое исследование, позволяющее выявить патологические процессы и изменения в структуре мозга;
экскреторная урография – рентгенологическое исследование мочевыводящих путей.

Необходимо пройти обследование у психоневролога, офтальмолога и нефролога.

Лечение несахарного диабета

После подтверждения диагноза и определения формы заболевания лечение подразумевает устранение основной причины, то есть ликвидируются опухоли, устраняются последствия после перенесенных черепно-мозговых травм, проводится лечение медикаментами и т.п. Немаловажную роль в лечении несахарного диабета играет нормализация водно-солевого баланса с помощью введения большого количества солевых растворов.

Медикаментозное лечение

Наиболее распространенным препаратом для лечения несахарного диабета считается Десмопрессин, который вводится в носовые ходы. Также назначается пролонгированный препарат в виде масляного раствора питуитрина. Для устранения симптомов нейрогенного несахарного диабета назначаются Карбамазепин и Хлорпропамид. Эти препараты стимулируют выработку антидиуретического гормона.

В качестве замены вазопрессина применяется Минирин в таблетках. Дозировку и курс лечения назначает лечащий врач в зависимости от степени недостатка антидиуретического гормона или полного его отсутствия. Лечение препаратом начинается с малой дозы, которая при необходимости повышается. Для снятия симптомов несахарного диабета у мужчин используются различные ингибиторы фосфодиэстеразы-5.

Для лечения медикаментами нефрогенного несахарного диабета назначаются лекарственные препараты, уменьшающие объем выделяемой мочи. К таковым относятся:

тиазидные диуретики – Триампур, Гидрохлоротиазид, Клопамид, Индапамид, Хлорталидон. Препараты препятствуют реабсорбции хлора в мочевых канальцах нефрона. В результате концентрация натрия в крови незначительно уменьшается, а реабсорбция жидкости усиливается;
противовоспалительные препараты – Этодолак, Дифлунизал, Клофезон, Аспирин, Сулиндак, Индометацин. Препараты способствуют уменьшению поступления некоторых веществ в мочевые канальцы нефрона. Как результат снижается объем мочи и увеличивается ее осмолярность.

Альтернативные методы лечения в домашних условиях

В качестве альтернативных методов лечения несахарного диабета рекомендуется придерживаться диеты и в общем вести здоровый образ жизни. Также не исключаются способы народной медицины, но лишь в случае согласования с лечащим врачом.

Питание

Для успешного завершения лечения несахарного диабета и его последствий необходимо придерживаться правильного питания. Для составления диеты лучше обратиться к диетологу. Питание должно быть направлено на снижение выделения мочи, устранение чувства неутолимой жажды и компенсацию полезных веществ.

В первую очередь стоит ограничить употребление соли, количество не должно превышать более 5 грамм в день. Полезными являются сухофрукты, так как в них большое содержание калия, необходимого для выработки эндогенного вазопрессина. Необходимо отказаться от сладостей, по причине высокого содержания сахара. Многие специалисты считают, что такое количество сахара вызывает еще большее чувство жажды. Обязателен полный отказ от употребления спиртных напитков.

Рацион питания при несахарном диабете у детей должен содержать свежие ягоды, фрукты, овощи и кисломолочные продукты. Лучше в домашних условиях делать компоты, морсы и соки из свежих фруктов. При несахарном диабете крайне важен фосфор. Это один из главных компонентов, помогающих нормализовать работу головного мозга. Именно поэтому стоит включить в рацион нежирные сорта рыбы, рыбий жир и морепродукты.

Полезны желтки куриных яиц и нежирные сорта мяса. Но стоит помнить, что при данном заболевании лучше ограничить потребление белков, так как они усиливают нагрузку на почки. Продукты с содержанием жиров и углеводов стоит увеличить – сливочное масло, макаронные изделия, картофель и др. Прием пищи лучше разделить на 6 раз в сутки, порции должны быть небольшими.

Народные средства

Лечение несахарного диабета с помощью народных средств может быть, однако стоит с крайней осторожностью относится к подбору рецептов. Можно использовать такие рецепты:

Сок квашенной капусты и красной свеклы. Рассол с капусты пить по половине стакана три раза в сутки. Свежий сок свеклы пить по четверти стакана четыре раза в день;
Отвар подорожника. Семена растения залить стаканом воды, кипятить 5 минут, отфильтровать и пить по столовой ложке три раза в сутки;
Побеги и листья голубики. Столовую ложку листьев и побегов поместить в емкость, залить стаканом воды, кипятить 10 минут, процедить и пить по половине стакана 6 раз в день;
Корни и листья лопуха. Выжать сок, разбавить две столовые ложки сока в стакане воды, принимать 3 раза в день по одной столовой ложке;
Отвар из коры осины. Взять 20 грамм коры, залить двумя стаканами воды. На водяной бане пропарить в течении 30 минут. После обернуть в плотную ткань и оставить настаиваться 3 часа. Процедить и пить по 1/6 стакана за 30 минут до приема пищи 3 раза в день. Курс лечения составляет три месяца.

Физические упражнения

При несахарном диабете какие-либо физические нагрузки не рекомендуются. Но в реабилитационный период лечебная физкультура не помешает. Комплекс упражнений при несахарном диабете направлен на активизацию и нормализацию углеводного, белкового и жирового обмена.

Занимаясь лечебной физкультурой необходимо тщательно следить за самочувствием и при первых же признаках ухудшения прекратить занятия или просто уменьшить нагрузки. Занятия стоит проводить в проветриваемом помещении или вовсе на открытом воздухе. Дышать нужно через нос и дыхание должно быть ритмичным и свободным. Физические упражнения необходимо чередовать для разных мышечных групп и выполнять с умеренной амплитудой в суставах.

Профилактика

Каких-либо специфических профилактических мер несахарного диабета нет. Рекомендуется своевременно обращаться к врачу, соблюдать все рекомендации и самостоятельно следить за своим состоянием здоровья, не допуская возникновения осложнений.

Прогноз

В случае идиопатической формы заболевания полное выздоровление наблюдается крайне редко, однако никакой опасности для жизни нет. Ятрогенный и гестационный несахарный диабет имеют быстро проходящий характер болезни, и обычно завершаются полным выздоровлением. Одной из самых неблагоприятных прогностических форм является почечный несахарный диабет у детей.

Видеозаписи по теме

gormoon.ru

Несахарный диабет у женщин: первые симптомы и лечение

Несахарный диабет (НД)– редкая болезнь эндокринной системы. Развивается она при патологических нарушениях различного характера в гипоталамусе (отделе промежуточного мозга) или в задней доле гипофиза (эндокринная железа, расположенная в костном кармане (турецком седле) у основания мозга).

В этих отделах головного мозга продуцируется вазопрессин – антидиуретический гормон. Он регулирует водный обмен. Расстройство работы гормона приводит к потере способности почек обратно всасывать воду и концентрировать мочу.

Клинически болезнь проявляется сильной жаждой (полидипсия) и увеличением объема мочи (полиурия) до 7 – 18 л в сутки. Если прием жидкости ограничить, организм быстро обезвоживается, появляется тошнота и симптомы расстройства центральной нервной системы.

Распространенность центрального НД растет. Такая тенденция связана с увеличением количества операций, проводимых на гипофизе и головном мозге, с черепно-мозговыми травмами, при которых случаи формирования болезни доходят до 30 %.

Основы физиологии, связанные с возникновением несахарного диабета

Водный баланс в организме поддерживают три составляющие: гормон вазопрессин – чувство жажды – функциональное состояние почек. Вазопрессин образуется в гипоталамусе, по отросткам нервных клеток проходит в заднюю долю гипофиза, где аккумулируется и поступает в кровь в ответ на соответствующую стимуляцию. Основное действие гормона – уменьшение количества мочи за счет увеличения ее концентрации. Почки получают разбавленную, неконцентрированную мочу. Вазопрессин непосредственно действует на них как на основной орган-мишень: увеличивает водную проницаемость канальцев. Гормон регулирует объем воды в организме, повышая концентрацию мочи и уменьшая ее количество в протоках почки.

Вазопрессин оказывает и ряд других эффектов:

стимулирует тонус сосудов, в том числе матки;
активизирует расщепление гликогена до глюкозы – гликогенолиз;
участвует в процессе образования в печени и отчасти в корковом веществе почек молекул глюкозы из молекул других органических соединений – глюконеогенез;
влияет на лактацию;
действует на процессы запоминания;
усиливает свертывание крови;
проявляет ряд регулирующих соматических свойств.

Основные функции гормона – сохранение воды в теле и сужение сосудов крови. Его продуцирование находится под жестким контролем. Небольшие изменения концентрации электролитов в плазме крови либо увеличивают выработку антидиуретического гормона, либо тормозят его высвобождение в системный кровоток. Также на его секрецию влияют объем циркулирующей крови и показатели артериального давления. Высвобождение гормона меняется и при кровотечениях.

Вазопрессин вырабатывается при физических нагрузках, перегревании, жажде, отравлении углекислым газом, стрессе, тошноте, резком понижении уровня глюкозы в крови, наркозе, при курении, под влиянием гистамина, некоторых видов психостимуляторов.

Стимуляция гормона снижается под действием норадреналина, глюкокортикостероидов, предсердного натрийуретического пептида, спиртных напитков, некоторых психотропных препаратов (флуфеназин, галоперидола), антигистаминных средств (дипразин), противосудорожных лекарств (фенитоин, дифенин).

Классификация болезни

Существует несколько форм несахарного диабета. Наиболее часто встречаются следующие виды болезни:

центральный (гипоталамический, гипофизарный, нейрогенный, мочеизнурение);
почечный (нефрогенный, вазопрессинрезистентный);
первичная полидипсия.

Реже встречаются другие типы несахарного диабета:

гестагенный;
функциональный;
ятрогенный.

Основная часть заболевших – молодые (от 20 до 30 лет) мужчины и женщины. У детей во младенческом возрасте бывает функциональный несахарный диабет и связан он с незрелостью концентрационного механизма почек.

По тяжести течения НД протекает в легкой (до 6 – 8 литров мочи в сутки), средней (8 – 14 литров мочи) и тяжелой форме, при которой без лечения выделяется более 14 литров мочи в сутки. Патология может быть наследственной и приобретенной.

Центральный несахарный диабет

Центральный НД вызван нарушением синтеза, транспорта или секреции вазопрессина. Бывает чаще у женщин, манифестирует в 20 – 30 лет. Болезнь развивается, когда способность нейрогипофиза секретировать антидиуретический гормон снижается на 85 %. Виды центрального НД указаны в Таблице 1.

Таблица 1

Первичный	Наследственный	Аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, синдром Вольфрама (DIDMOD).
	Нарушения развития мозга	Септо-оптическая дисплазия, микроцефалия.
	Идиопатический
Вторичный (приобретенный)	Травматический	Черепно-мозговая травма, после операции (транскраниальной, транссфеноидальной).
	Опухолевый	Краниофарингиома, пинеалома, герминома, макроаденома гипофиза, метастазы в гипофиз.
	Воспалительный	Саркоидоз, гистиоцитоз, лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит, центральный несахарный диабет аутоиммунного характера. Инфекции: менингит, энцефалит, синдром Гийена-Барре.
	Сосудистый	Аневризма, инфаркт, синдром Шиена (инфаркт гипофиза), серповидноклеточная анемия.

Наследственный (врожденный, семейный) центральный несахарный диабет

Патология прослеживается в нескольких поколениях и может затрагивать ряд членов семьи. Причина – мутации, приводящие к изменениям в строении антидиуретического гормона. Такая патология передается по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу наследования. При аутосомно-доминантном типе наследования:

передача заболевания идет в каждом поколении, без пропусков;
болезнь одинаково часто проявляется и у мужчин, и у женщин;
у здоровых родителей рождаются здоровые дети, если болен один из родителей, риск рождения больного ребенка составляет около 50 %.

При аутосомно-рецессивном типе наследования:

больной ребенок рождается у здоровых родителей, у больного родителя рождаются здоровые дети;
наследование патологии проявляется по горизонтали – болеют братья и сестры;
заболевание встречается не в каждом поколении;
в равной степени болеют и женщины, и мужчины.

Врожденный центральный несахарный диабет с аутосомно-доминантным типом наследования проявляется у детей в возрасте от 1 года до 6 лет. Изначально хорошая секреция вазопрессина поступательно снижается с возрастом. Развивается заболевание.

Болезнь часто проявляется в одной семье, но степень ее выраженности может варьировать. Бывают случаи спонтанного благоприятного исхода в среднем возрасте. Такой тип несахарного диабета связан с мутациями в гене AVP-N.

Нехватка вазопрессина также определяется при наследственном синдроме Вольфрама (DIDMOAD синдром). Это редкое нейродегенеративное заболевание. Его проявление не всегда бывает полным. Такой синдром чаще всего дебютирует сахарным диабетом, атрофией зрительных нервов в первой декаде жизни и центральным НД и глухотой – во второй.

Нарушения развития мозга

Причинами Формирования центрального несахарного диабета бывают врожденные анатомические дефекты развития среднего мозга и промежуточного:

септооптическая дисплазия,
микроцефалия,
голопрозенцефалия;
нарушения развития гипофиза и гипоталамуса.

Пациенты с такими дефектами не всегда имеют внешние признаки черепно-лицевых аномалий.

Идиопатический несахарный диабет

В 10 % случаев болезней центральным несахарным диабетом у детей происхождение патологии невозможно выяснить. Когда первичная причина неизвестна, такой центральный несахарный диабет называют идиопатическим.

У детей с идиопатическим несахарным диабетом рекомендовано проводить регулярную магнитнорезонансную томографию (МРТ-исследование) головного мозга, чтобы вовремя выявить медленно растущие опухоли гипоталамуса (герминомы).

Причиной такой формы несахарного диабета может быть и недиагностированный аутоиммунный лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит, определить который в клинической практике сложно.

Травматический несахарный диабет

Причиной временного или постоянного НД может быть травма, сопровождающаяся переломом основания черепа. Длина отростков вазопрессинсодержащих крупноклеточных нейронов имеет около 10 мм. Они опускаются в заднюю долю гипофиза. Травма может вызывать отек вокруг этих аксонов.

Временный несахарный диабет после травмы начинается остро в первые сутки после повреждения и проходит через несколько дней. Около 50 % пациентов с повреждениями турецкого седла заболевают стойким диабетом. Такое последствие травмы имеет отложенное начало развития – через 3 – 6 недель. В течение этого периода нейроны отростков подвергаются дегенеративным изменениям.

Признаки центрального несахарного диабета появляются и после операции на гипоталамо-гипофизарной области. Такое оперативное вмешательство имеет некоторые особенности, которые носят название «трехфазный ответ»:

фаза полиурии – полидипсии (повышенное выделение мочи – жажда), которая длится от ½ до двух дней после операции;
фаза антидиуреза – выделение малого объема мочи, эта фаза более продолжительная по времени (до 10 дней);
фаза излечения или фаза формирования устойчивого несахарного диабета в случае, если травмировано более 90 % вазопрессиновых клеток.

После операции может произойти либо отек, либо повреждение нейрогипофиза. Если это происходит, далее идет последующий нерегулируемый выброс антидиуретического гормона из запасов. На третьей фазе наблюдается дальнейшее восстановление или невосстановление функции нейрогипофиза и, соответственно, выздоровление или развитие заболевания. Центральный несахарный диабет в острой форме после операции бывает у менее чем 30% пациентов. Более чем в половине случаев у взрослых симптомы заболевания временные.

Опухолевый несахарный диабет

Несахарный диабет вызывают следующие опухоли головного мозга:

герминома (герминативно-клеточная опухоль центральной нервной системы, гоноцитома);
пинеалома (пинеоцитома, аденома шишковидного тела);
краниофарингиомы;
глиомы зрительных нервов;
миненгиома (арахноидэндотелиома);
аденома гипофиза.

Наиболее частыми образованиями мозга, вызывающими несахарный диабет, являются герминома и пинеалома. Чаще они формируются вблизи гипоталамуса, где вазопрессиновые отростки соединяются до вхождения в нейрогипофиз.

Герминомы могут быть очень маленькими и не определяться методом магнитно-резонансной томографии (МРТ) на протяжении нескольких лет от начала проявления симптомов центрального несахарного диабета. Ранняя диагностика опухоли возможна по определению в крови продуктов ее секреции альфафетопротеина и бета-субъединицы хорионического гонадотропина человека, причем последний иногда вызывать раннее половое развитие у мальчиков.

Несахарный диабет может развиться при краниофарингиомах и глиомах зрительных нервов, если опухоль достигает крупных размеров. Такое случается у 10 – 20 % пациентов. Однако чаще болезнь наблюдается после хирургического удаления новообразований.

Аденомы гипофиза вызывают центральный НД только в 1% случаев. Низкая частота случаев развития такой болезни при аденомах гипофиза обусловлена их медленным ростом. Опухоли постепенно вытесняют нейрогипофиз кверху, кзади, что способствует сохранению его функции.

Развитие центрального несахарного диабета у больного, имеющего в анамнезе онкологическое заболевание, в 90 % случаев связано с метастазами. Наиболее часто метастазируют в гипофиз рак молочной железы, легких, простаты, почек, а также лимфомы.

Нейрогипофиз более чем в два раза чаще поражается метастазами, чем аденогипофиз, что связано с особенностями его кровоснабжения (артериальное, а не как для аденогипофиза – венозное).

Воспаление основания и оболочки головного мозга и НД

Основными болезнями, которые вызывают НД воспалительного характера, являются:

гистиоцитоз клеток Лангерганса;
лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит;
саркоидоз.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – новообразование, связанное с костным мозгом. Клинически болезнь имеет варианты течения. Чаще патологические очаги локализуются в костной ткани, коже, задней доле гипофиза, лимфатических узлах, печени, селезенке, костном мозге, легких.

Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека — Шаумана) – мультисистемное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся образованием саркоидных гранулем. Наиболее часто поражаются внутригрудные лимфатические узлы и легкие (встречается более чем в 90% случаев). У 5 – 7% больных при саркоидозе встречается поражение нервной системы – нейросаркаидоз. При таких патологических нарушениях часто поражаются черепные нервы, гипоталамус и гипофиз.

При гистиоцитозе Лангерганса и саркоидозе симптомы центрального несахарного диабета наблюдается примерно у 30 % пациентов. Гипофизит – редкое хроническое воспалительное заболевание гипофиза, связанное с нарушением его функции. В 30% случаев заболевание сочетается с другими болезнями, такими как тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса, сахарный диабет, болезнь Аддисона, болезнь Шегрена, системная красная волчанка.

Гипофизит значительно чаще встречается среди женщин, чем среди мужчин. Некоторые авторы в 57% случаев отмечают развитие патологии при беременности или после родов. Часто гипофизит приводит к НД с тяжелой формой мочеизнурения.

Как отдельное заболевание выделяется аутоиммунный центральный НД. Патология характеризуется утолщением ножки гипофиза и присутствием антител к клеткам гипоталамуса, секретирующим антидиуретический гормон. Патологическое расстройство поражает структуры гипоталамо-гипофизарной области. К формированию НД (часто временного) ведут инфекции, вовлекающие основание и оболочки мозга:

менингококковые,
криптококковые,
токсоплазмоз,
врожденные цитомегаловирусные инфекции.

Редкими причинами воспалительных заболеваний гипофиза являются туберкулез, сифилис и грибковые инфекции.

Сосудистый несахарный диабет

К центральному НД могут привести сосудистые поражения гипоталамуса:

кровоизлияние при сахарном диабете первого или второго типа;
большая кровопотеря у женщин в родах;
разрыв аневризмы;
тромбоз;
эмболия при сосудистых операциях – аортокоронарном шунтировании, стентировании;
прием некоторых лекарственных препаратов – клонидин.

Синдром Шиена (синдром Шиена-Симмондса, апоплексия гипофиза) – это инфаркт гипофиза, спровоцированный выраженным снижением кровяного давления, массивным кровотечением, тромбоэмболией или сепсисом у женщин после родов. Такая клиника приводит к снижению активности гипофиза и дефициту гормона вазопрессина. Синдром Шиена – нечастая причина несахарного диабета. В последние годы он практически не встречается.

Причиной центрального НД могут служить расстройства кровоснабжения нейрогипофиза – острая гипоксия, которая вызывает отек мозга. В литературе описана манифестация болезни при серповидноклеточной анемии, рассеянном склерозе, нейроинфекциях, синдроме Гийена-Барре, инфарктах и разрыве или клипировании аневризм головного мозга.

Почечный несахарный диабет

В основе почечного (нефрогенного) НД лежит расстройство чувствительности собирательных трубочек нефронов (рабочих клеток почки) к действию антидиуретического гормона и неспособностью почек концентрировать мочу. Нередко болезнь сопровождается аномалиями развития почек и мочевой системы. Описаны необычные случаи болезни: чувствительности к вазопрессину нет только ночью, а днем она восстанавливается. Виды почечного НД перечислены в Таблице 2.

Первичный	Семейный (наследственный, врожденный)	Рецессивный Х-сцепленный, аутосомно-рецессивный
Приобретенный	Метаболический	Гипокалиемия, гепиркальциемия
	Хроническая почечная недостаточность
	Осмотический	Сахарный диабет
	Нефрокальциноз
	Обструкция мочевыводящих путей
	Поликистоз почек

Почечный НД бывает в младенческом возрасте, у детей. У взрослых людей (женщин и мужчин) заболевание манифестирует в возрасте от 20 до 40 лет.

Семейный почечный несахарный диабет

Врожденный почечный несахарный диабет является крайне редким наследственным заболеванием. Болеют обычно мальчики. Матери, от которых дети получают ген нефрогенного несахарного диабета, сами не болеют, но у них удается выявить более или менее выраженное понижение концентрирующей способности почек. Причины первичных нарушений гормонального сигнала делят на следующие группы:

изменение количества рецепторов и способности вещества связываться с ними;
нарушение взаимодействия рецепторов с G-белками;
ускоренная деградация вторичного посредника – циклического аденозинмонофосфата;
нарушения свойства водных каналов;
нарушение реакции целой почки на гормональный сигнал – укорочение петли нефрона, олигомеганефрония, синдром Фанкони.

Большинство случаев врожденного почечного НД связано с патологией рецепторов. Чаще это мутация гена V2-рецептора.

Особенности симптомов при наследственном почечном НД

Признаки заболевания разнообразны. Каждый больной помимо основных симптомов болезни – полиурия, полидипсия, отсутствие реакции на антидиуретический гормон – демонстрирует свои особенности развития болезни, осложнения, ответ на лечение.

Одна и та же мутация гена в одной семье вызывает несахарный диабет и в легкой, и в тяжелой форме. Симптомы наследственного почечного несахарного диабета у женщин проявляются значительно реже, чем у мужчин.

В первые месяцы жизни детей симптомы несахарного диабета такого типа обычно неспецифичны, поэтому диагноз в основном устанавливается в 2,5 – 3 года. Основные симптомы врожденного почечного НД у детей младшего возраста следующие:

рвота,
анорексия – вынужденный отказ от пищи,
дистрофирование,
эпизоды лихорадки неясного происхождения,
запоры.

У большинства детей показатели роста остаются ниже средних по отношению к здоровым детям их возраста. Соотношение массы тела к росту, сниженное в первые годы жизни, позже скачкообразно увеличивается.

Как осложнение выраженного хронического мочеизнурения у пациентов развивается необструктивный уретерогидронефроз и нейрогенная дисфункция мочевого пузыря. Описано несколько случаев сочетания врожденного почечного несахарного диабета с повышенным артериальным давлением у детей. У взрослых выявляются значительные колебания давления в течение суток. Исследователи связывают это со значительными суточными колебаниями водного баланса при НД.

Увеличение концентрации кальция в плазме крови – гиперкальциемия – нарушение, которое наиболее часто вызывает сбои в работе гормональной системы. Кальций оказывает угнетающее действие на антидиуретический эффект. Стойкая гиперкальциемия сопровождается нарушением концентрирующей способности почки. Выраженность патологии колеблется от умеренного снижения концентрировать мочу до яркого проявления несахарного диабета – полного отсутствия чувствительности к вазопрессину. Если эти нарушения не связаны с тяжелыми структурными изменениями почек, они могут быть полностью устранены при ликвидации причины, их вызвавшей, например, удалением паращитовидных желёз.

Стойкая гиперкальциемия практически всегда сопровождается гипокалиемией, которая сама по себе является частой причиной нефрогенного НД. Причины развития полиурии при гипокалиемии неясны. Определенную роль может играть усиление секреции простогландинов – биологически активных веществ, представляющих собой производные полиненасыщенных жирных кислот.

К неярко выраженным проявлениям НД приводит гипонатриемия. Такое состояние вызывается как снижением в организме натрия хлорида или его потерей, так и питьем воды в больших количествах.

Почечный несахарный диабет при различных заболеваниях

Полиурия нередко возникает при хронической почечной недостаточности и хроническом пиелонефрите. Повышенное выделение мочи наблюдается при сахарном диабете и связано с повышением выделения глюкозы – осмотический диурез.

Нефрокальциноз – диффузное отложение солей кальция в ткани почек, сопровождающееся воспалительно-склеротическими изменениями и почечной недостаточностью. При поражении почечных канальцев характерно возникает почечный несахарный диабет.

Редкой причиной формирования почечного несахарного диабета может быть сдавление мочеточников внутрибрюшинной или забрюшинной опухолью с развитием гидронефроза. Эндокринные нарушения почечной природы как правило тяжело протекают и плохо поддаются лечению. Это не относится к случаям гормональных нарушений на функциональной основе.

Первичная полидипсия

Первичная полидипсия – это расстройство, При котором жажда патологического характера (дипсогенная полидипсия) или непреодолимое желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим неумеренное употребление жидкости подавляют физиологическую секрецию антидиуретического гормона. Такое явление приводит к характерной симптоматике несахарного диабета. Если наступит обезвоживание, синтез вазопрессина возобновляется.

При дипсогенной полидипсии происходит понижение порога восприимчивости осморецепторов для жажды. Психогенная полидипсия (шизофрения) — редкое психологическое расстройство, вызванное маниакальным потреблением воды или периодическим потреблением большого количества воды. Избыток жидкости вызывает увеличение количества, разведение внеклеточной жидкости. Это угнетает секрецию вазопрессина и приводит к большому разбавлению мочи.

Несахарный диабет у беременных

Гестагенный (гестационный, несахарный диабет у беременных) — это увеличение объема выделяемой мочи, связанное с разрушением вазопрессина в крови плацентарными ферментами (например, цистиниламинопептидазой). Такой тип болезни развивается у женщин обычно в III триместре беременности. После родоразрешения происходит самостоятельное излечение.

Функциональный несахарный диабет

Функциональный НД развивается у младенцев и связан с незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной деятельностью фермента фосфодиэстераза 5 типа. Формируется скорая деактивация рецептора к вазопрессину и низкая продолжительность действия гормона.

Ятрогенный несахарный диабет

К такому виду несахарного диабета приводит:

бесконтрольный прием мочегонных средств;
привычка часто пить лечебные чаи, лекарственные сборы;
стремление пить много жидкости;
прием препаратов, нарушающих работу вазопрессина – препараты лития;
прием лекарств, вызывающих сухость во рту и жажду – антихолинергические препараты, клофелин, фенотиазиды.

К препаратам, подавляющим почечный эффект вазопрессина, также относятся антибиотические средства тетрациклинового ряда – демеклоциклин, тетрациклин, хлотетрациклин; нестероидные противовоспалительные препараты (фенацетин, индометацин, ибупрофен); средство против аритмии и судорог дифенин; полусинтетические медикаменты пенициллинового ряда (метициллин); антибиотики цефалоспоринового ряда.

Симптомы несахарного диабета

Основные признаки несахарного диабета:

выраженная полиурия – выделение мочи от 6 до 20 литров в сутки;
полидипсия – жажда, вызывающая необходимость потребления большого количества воды (5 – 13 л), а при тяжелых формах болезни – 20 литров в сутки и более;
расстройства сна;
общее обезвоживание – сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения.

При несоответствии восполнения утраченной жидкости наступает резко проявленная дегидратация. Она имеет такие симптомы:

общая утомляемость, вялость;
головная боль;
тошнота, рвота;
тахикардия;
судороги;
лихорадка;
психомоторное возбуждение.

Характерно предпочтение простой холодной или ледяной воды. Выраженность симптомов зависит от степени нейросекреторной недостаточности. У старших детей может возникать энурез, у взрослых мужчин и женщин – никтурия (преобладание ночного диуреза над дневным), изнуряющая пациентов. Значительно реже происходит вторичная задержка психического развития.

Прием большого количества жидкости:

нарушает аппетит;
вызывает тошноту, а при быстром приеме воды – рвоту;
увеличивает размеры желудка;
вызывает синдром раздраженного кишечника или запоры.

При частичном дефиците вазопрессина клинические признаки могут быть не столь отчетливы и проявляться в условиях ограничения питья или избыточной потери жидкости. У женщин могут развиваться нарушения репродуктивной функции. Состояние пациенток после родов может ухудшаться. При климаксе у женщин появляется тенденция к уменьшению объема выделяемой мочи. Вследствие увеличенного диуреза часто развивается гидронефроз почек (нарастающее расширение чашечно-лоханочной системы с признаками застоя мочи), снижающий их функцию.

Врожденный почечный НД усугубляется хронической почечной недостаточностью. Несахарный диабет как вторичная причина напротив может иметь обратное течение и пациент выздоравливает.

Диагностика несахарного диабета

Порой яркость клинических признаков несахарного диабета неоспорима, но переоценивать эти симптомы не стоит. Сначала подтверждается присутствие полиурии. Для диагностики назначают сбор мочи за сутки, анализ мочи по Зимницкому.

Для несахарного диабета характерна постоянно низкая осмоляльность (< 300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (< 1005 г/л). Повышение уровня мочевой кислоты до более 5 мкг/дл характерно для центрального НД. Диурез, превышающий 18 л, характерен для первичной полидипсии.

В диагностику включается дегидратационная проба, при проведении которой в норме активизируется выброс вазопрессина на фоне низкой плотности и осмотического давления мочи. Такая проба выполняется в больнице и предполагает оценку изменения концентрации вазопрессина в плазме крови, реакции на введение экзогенного вазопрессина или десмопрессина, его аналога.

Также при диагностике проводятся рентгенография черепа, компьютерная томография и МРТ головного мозга. Самое эффективное инструментальное исследование – МРТ. Метод компьютерной томографии или МРТ необходим для исключения органической причины заболевания, составляющей около 40% случаев центрального несахарного диабета.

Лечение

Основной целью лечения несахарного является уменьшение выраженности жажды и полиурии до такой степени, которая бы позволила пациенту вести нормальный образ жизни.

Лечение больных центральным несахарным диабетом начинается с коррекции питания и питьевого режима пациента. Для диетического питания больного предлагается:

ограничение белков, сохранение в питании углеводов и жиров в достаточном объеме;
снижение в рационе поваренной соли (не более 5 – 6 г в день);
включение в меню большого количества молока, молочнокислых продуктов, сока, овощей, фруктов;
желание пить утолять компотами, фруктовыми напитками.

Независимо от вида НД пациент пьет такое количество жидкости, чтобы утолить жажду. Больным центральным НД со сниженным продуцированием вазопрессина назначают заместительную терапию. В качестве заместительной терапии центрального несахарного диабета более 30 лет применялся интраназально синтетический аналог вазопрессина – десмопрессин. Сейчас производство назальной формы препарата прекращено.

Большим достижением в терапии эндокринных расстройств водно-электролитного характера стало внедрение таблетированной формы десмопрессина – Минирина. Минирин является синтетическим аналогом натурального антидиуретического гормона задней доли гипофиза аргинин-вазопрессина. Прием лекарственного средства не сопровождается атрофией слизистой поверхности носа, что свойственно форме десмопрессина, вводимой интраназально. Структура Минирина:

позволяет молекуле препарата сохранять устойчивость при расщеплении ферментами;
усиливает противомочегонную активность;
устраняет вазопрессорный эффект – не оказывает воздействия на гладкую мышцу.

Применение медикамента не повышает кровяного давления, нет спазматического воздействия на гладкомышечные органы, такие как матка, кишечник. Десмопрессин – единственное лекарственное средство, входящее в отечественный стандарт диагностики и лечения несахарного диабета, а Минирин – единственный таблетированный препарат десмопрессина, зарегистрированный в Российской Федерации.

В 2005 году был создан препарат десмопрессина для сублингвального применения формы десмопрессина в виде лиофилизата – Минирин МЕЛТ. Преимущество новой формы десмопрессина – отсутствие необходимости запивать препарат водой при одинаковой эффективности и безопасности разных форм лекарственного средства, а также меньшей дозе действующей основы.

Минирин в таблетках (0,1 мг или 0,2 мг) назначают за 30–40 минут до еды или через 2 часа после еды. Адекватная доза Минирина подбирается в начале терапии (3 – 4 дня) индивидуально. Лечение должно начинаться с малых доз с последующим их увеличением в зависимости от выраженности жажды, показателей диуреза и удельного веса мочи. В первые 2 – 3 дня приема Минирина при его передозировке бывает такой побочный эффект как отек лица и небольшая задержка жидкости с увеличением удельного веса мочи. В случае возникновения таких признаков доза пересматривается в сторону уменьшения.

Минирин снижает частоту позывов к мочеиспусканию, уменьшая количество выделения мочи. Десмопрессин не назначается при таких формах несахарного диабета, как:

полидипсия психогенного характера;
полиурия, вызванная болезнями почек;
вазопрессинрезистентный (нефрогенный) НД.

Лечение наследственного нефрогенного НД проходит с назначением тиазидных диуретиков и нестероидных противовоспалительных препаратов. При вторичном варианте болезни лечат сопутствующее заболевание.

При психогенной полидипсии проводятся беседы с пациентом, объясняющие причину его заболевания, назначается психотерапия, прием психотропных препаратов. Несахарному диабету беременных, причиной которого является разрушение эндогенного вазопрессина активными ферментами плаценты – вазопрессиназами, свойственны проявления как центрального, так и нефрогенного несарного диабета. Уровень вазопрессина в крови в таких случаях снижен. Полиурия начинается обычно в третьем триместре, а после родов спонтанно исчезает. Полиурия не реагирует на экзогенный вазопрессин, но поддается лечению десмопрессином.

Нашли опечатку? Выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

med.vesti.ru

Несахарный диабет что это такое

Несахарный диабет

Несахарный диабет: симптомы и лечение у женщин

Что такое несахарный диабет?

Факты о несахарном диабете

Центральный несахарный диабет

Почечный несахарный диабет

Гестационный несахарный диабет

Лекарства, влияющие на водный баланс

Признаки и симптомы несахарного диабета

Диагностика и тесты

Лечение и профилактика

Несахарный диабет

Распространенность

Причины развития

Центральный несахарный диабет

Почечный несахарный диабет

Идиопатический несахарный диабет

Симптомы

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Как лечить несахарный диабет?

Диета и питание

Примерное меню на день:

Народные средста

Какой прогноз?

Несахарный диабет: причины, симптомы и лечение

Что такое несахарный диабет?

Типы несахарного диабета

Причины несахарного диабета

Симптомы несахарного диабета

Лечение несахарного диабета

Лечение несахарного диабета народными средствами

Диета при несахарном диабете

Несахарный диабет: что это такое, причины, симптомы, диагностика и лечение

Причины несахарного диабета

Провоцирующие факторы к развитию заболевания

Симптомы несахарного диабета

Степени и стадии несахарного диабета

Диагностика

Лечение несахарного диабета

Медикаментозное лечение

Альтернативные методы лечения в домашних условиях

Питание

Народные средства

Физические упражнения

Профилактика

Прогноз

Видеозаписи по теме

Несахарный диабет у женщин: первые симптомы и лечение

Основы физиологии, связанные с возникновением несахарного диабета

Классификация болезни

Центральный несахарный диабет

Наследственный (врожденный, семейный) центральный несахарный диабет

Нарушения развития мозга

Идиопатический несахарный диабет

Травматический несахарный диабет

Опухолевый несахарный диабет

Воспаление основания и оболочки головного мозга и НД

Сосудистый несахарный диабет

Почечный несахарный диабет

Семейный почечный несахарный диабет

Особенности симптомов при наследственном почечном НД

Почечный несахарный диабет при различных заболеваниях

Первичная полидипсия

Несахарный диабет у беременных

Функциональный несахарный диабет

Ятрогенный несахарный диабет

Симптомы несахарного диабета

Диагностика несахарного диабета

Лечение

Смотрите также