Овальное окно в сердце у новорожденного когда должно закрыться

Оап сердца у недоношенных детей

Код по МКБ 10 — Q25.

На протяжении всего периода внутриутробного развития плода органы его дыхательной системы еще не функционируют, кислород и другие жизненно важные элементы поступают к плоду через материнскую пуповину.

Дыхательная система ребенка активизируется лишь после его появления на свет. Для того чтобы организм не рождённого ребенка получал достаточное количество кислорода, его организм устроен особым образом, в частности, создается дополнительный механизм, позволяющий кислороду циркулировать в организме.

Таким механизмом является особый проход, расположенный между аортой и артерией легкого. Этот проток принято называть артериальным или Боталловым. Артериальный проток имеет особую функцию передачи крови от легочной артерии к аорте.

Артериальный проток необходим в период внутриутробного развития ребенка, после появления малыша на свет, он закрывается, так как в его наличии уже нет необходимости.

Однако, так происходит не всегда, в некоторых случаях артериальный проток остается открытым. И тогда принято говорить о наличии патологии.

В норме артериальный проток закрывается через 2-3 суток после рождения ребенка, однако, если малыш появился на свет раньше положенного срока, закрытие протока может произойти позднее, примерно на 3 неделе его жизни.

Считается, что если закрытие протока не произошло при достижении ребенком 3 месячного возраста, то самостоятельно данная проблема уже не разрешится, ребенку требуется специализированная помощь.

Причем лечение должно быть своевременным, в противном случае возможно развитие определенных проблем в работе сердца.

Симптомы и внешние признаки

Во время внутриутробного развития дыхание плода при помощи легких невозможно. Жизнеспособность поддерживается за счет плаценты и кровеносной системы. У плода имеется добавочный сосуд – Боталлов проток. Он соединяет аорту с легочной артерией.

После рождения он зарастает. ОАП — это врожденный порок, который чаще всего диагностируется у недоношенных детей. У девочек этот недуг выявляется в 2 раза чаще.

Его доля в структуре всех врожденных пороков достигает 10%. Нередко он сочетается с другими аномалиями развития. В 5–10% случаев одновременно выявляется стеноз устья аорты, коарктация и дефекты перегородок.

Длина этого соустья между легочной артерией и аортой составляет 12 мм при ширине в 2–10 мм. При незначительной величине протока возникает компенсация. Такие люди могут прожить до 40 лет. В более тяжелых случаях требуется экстренная операция.

ОАП характеризуется повышением давления в системе легочной артерии. В зависимости от его уровня различают 4 степени тяжести порока.

При легкой форме этой патологии давление в легочной артерии не превышает 40% от системного.

При 2 степени этот показатель составляет от 40 до 75%. Выраженная легочная гипертензия наблюдается, если давление в ЛА превышает 75% от системного.

При 4 стадии наблюдается право-левый сброс крови. Это указывает на то, что давление в легочной артерии равняется или превышает системное. Различают также 3 стадии развития порока:

• первичной адаптации;
• относительной компенсации;
• склероза.

Первый этап длится 2–3 года. Второй — до 20 лет.

На клиническую картину влияют размеры протока. Чем он больше, тем ярче выражены симптомы. Наблюдаются следующие признаки:

• одышка;
• отеки;
• плохая переносимость нагрузки;
• бледность;
• чувство сердцебиения;
• цианоз нижних конечностей.

Пульс у таких детей превышает 150 в минуту. Дыхание становится частым. Затрудняется процесс сосания, в результате чего малыши плохо прибавляют в весе.

Новорожденные мало спят и часто просыпаются. В дальнейшем возможно отставание ребенка в физическом развитии. У детей постарше наблюдается постоянная слабость.

Специфическим признаком является частое развитие пневмоний. Сердцебиение становится неритмичным.

Предлагаем ознакомиться:  Брадикардия у недоношенного ребенка

Порок прогрессирует в период полового созревания. Цианоз кожных покровов может быть постоянным. Это свидетельствует о сердечной недостаточности.

Возможными осложнениями открытого Боталлова протока являются бронхит, пневмония, аневризма и инфекционный эндокардит.

Объективные признаки порока у новорожденных:

• увеличение границ сердца;
• усиленные сокращения;
• тахикардия;
• выраженная пульсация сосудов;
• патологический шум в сердце;
• бледность кожных покровов;
• деформация грудной клетки;
• цианоз.

У детей старшего возраста нередко формируется грудной горб.

относится к врожденным порокам сердца. Эта патология считается достаточно мягкой. В большинстве случаев не вызывает у новорожденных и малышей более старшего возраста серьезных проблем со здоровьем.

У одного ребенка на каждые 2000 новорожденных есть этот дефект. А у недоношенных детей такой диагноз ставится почти каждому второму. Проявления болезни и тактика лечения зависят от размера протока.

• ребенок родился недоношенным, сроком до 37 недель, чем меньше срок и ниже вес младенца, тем выше риск развития ОАП;
• ребенок во время беременности и несколько минут после рождения испытывал кислородное голодание (гипоксию);
• во время беременности мать переболела краснухой и у ребенка развилась врожденная краснуха;
• ребенок родился с синдромом Дауна, синдром Эдвардса или другими хромосомными заболеваниями;
• употребление матерью алкоголя, гормональных или снотворных препаратов или других токсических веществ в период беременности;
• недоразвитие мышечного слоя, который должен обеспечить сжатие и закрытие артериального протока;
• высокий уровень биологически активных веществ – простагландинов, которые мешают стенкам протока сократиться.

Открытый артериальный проток у детей врачи относят к «белым» порокам. Это означает, что в момент рождения кожа ребенка бледная и не имеет синюшного оттенка. При таких пороках венозная кровь с малым количеством кислорода не попадает в левую половину сердца и аорту, а значит органы ребенка не испытывают недостатка в кислороде. Поэтому в большинстве случаев у доношенных детей самочувствие нормальное.

Размер артериального протока, при котором появляются симптомы болезни у новорожденных:

1.       Доношенные дети – размер протока почти равен диаметру аорты, более 9 мм;
2.       Недоношенные дети – размер протока более 1,5 мм.  

Если проток имеет меньшую ширину, то болезнь проявляется только шумом в сердце.

• частый пульс больше 150 ударов в минуту;
• одышка, учащенное дыхание;
• ребенок быстро устает и не может нормально сосать грудь;
• нарушения дыхания, ребенок нуждается в искусственной вентиляции легких;
• спит мало, часто просыпается и плачет;
• задержка в физическом развитии;
• плохая прибавка в весе;
• ранние пневмонии, которые плохо поддаются лечению;
• дети постарше отказываются от активных игр.

У недоношенных и детей со средними и крупными дефектами проявляются такие симптомы ОАП:

• сердце сильно увеличено и занимает почти всю грудную клетку, это выявляется при простукивании;
• при прослушивании слышны сильные и частые сокращения сердца. Таким образом  сердце пытается увеличить объем крови, поступающий к органам, ведь часть его уходит обратно в легкие;
• хорошо заметна пульсация в крупных сосудах, результат повышенного давления крови в артериях после сильного сокращения желудочков;
• с помощью стетоскопа выслушивается шум в сердце, который возникает при прохождении крови из аорты в легочную артерию через боталлов проток;
• кожа бледная из-за рефлекторного спазма мелких сосудов;
• с возрастом на груди появляется возвышение – «грудной горб».

Причины возникновения

ОАП чаще всего возникает у детей, рожденных раньше положенного срока, однако, недоношенность — это не единственная причина развития недуга.

К числу других провоцирующих факторов появления заболевания относят:

1. Наследственную предрасположенность.
2. Наличие других заболеваний сердца.
3. Малый вес ребенка при рождении (менее 2.5 кг.).
4. Кислородную недостаточность в период внутриутробного развития плода и в момент родов.
5. Синдром Дауна.
6. Генетические отклонения развития плода.
7. Сахарный диабет у матери в период беременности.
8. Краснуха у будущей матери.
9. Неблагоприятные экологические условия в регионе проживания беременной женщины, в частности, повышенный радиационный фон.
10. Вредные привычки (курение, наркомания, алкоголизм) будущей матери, либо употребление женщиной сильнодействующих лекарственных препаратов в период вынашивания ребенка.

Предлагаем ознакомиться:  Норма нейтрофилов у ребенка 2 года

Факторы, провоцирующие болезнь сердца

ОАП встречается преимущественно у недоношенных детей. По статистике, у новорожденных весом менее 1700 г он диагностируется в 40% случаев, а если малыш родился весом до 1 кг — вероятность порока составляет 80%. Крайне редко патологию фиксируют у доношенных детей. Поэтому ключевыми причинами порока сердца становятся те, что приводят к преждевременным родам. Например, различные инфекционные заболевания женщины, курение во время беременности и злоупотребление алкоголем, травмы и прочее.

Среди других факторов риска, приводящих к незаращению Боталлова протока, врачи относят такие:

• Синдром дыхательных расстройств у новорожденного.
• Асфиксия в родах.
• Наличие других пороков сердца.
• Наследственность.
• Синдром Дауна.
• Краснуха при беременности, особенно опасна болезнь, перенесенная женщиной в 1-м триместре.
• Некомпенсированный сахарный диабет во время беременности.
• Прием медикаментов, воздействие радиации.

Порок является врожденным. Причиной его развития является неправильное протекание беременности. К основным факторам риска относятся:

• рождение малыша в срок до 37 недели;
• недоношенность;
• наличие других аномалий развития;
• низкий вес малыша;
• наследственность;
• воздействие на плод ионизирующего излучения;
• воздействие тератогенных соединений;
• краснуха;
• токсоплазмоз;
• синдром Дауна;
• синдром Эдвардса;
• употребление женщиной спиртных напитков во время беременности;
• прием токсичных лекарств;
• недоразвитие мышц;
• повышенный уровень простагландинов;
• внутриутробная гипоксия плода;
• наличие у беременной сахарного диабета или фенилкетонурии;
• системная красная волчанка.

Распространенность порока среди новорожденных составляет 0,05%. У детей с весом менее 1750 грамм открытый артериальный проток диагностируется гораздо чаще. Он выявляется в 30–40% случаев.

До 80% детей с массой менее 1 кг страдают этим недугом.

Все эти факторы препятствуют быстрому зарастанию протока.

Как определить, что проток не закрылся?

Существует ряд признаков, свидетельствующих о наличии данной проблемы. Итак, если родители заметили у ребенка следующие признаки, откладывать визит к врачу ни в коем случае нельзя:

1. Нарушение режима сна, сонливость ребенка в течении дня.
2. Недостаточные ежемесячные прибавки массы тела.
3. Нарушение дыхания после физических нагрузок, даже незначительных. В некоторых случаях одышка возникает и в состоянии покоя.
4. После физической активности меняется окрас кожных покровов ребенка, кожа приобретает синюшный оттенок.
5. Ребенок отказывается от подвижных игр и любой физической активности.
6. Малыш подвержен частым простудным заболеваниям.

Что происходит при ОАП

Аорта является самым крупным сосудом у взрослых и новорожденных. Она начинается в левом желудочке и образует большой круг кровообращения.

Легочных артерий у ребенка две. Они начинаются от ствола. Эти сосуды отходят от правого желудочка и входят в ворота легких. Открытый артериальный проток локализуется в верхней части переднего средостения.

Он начинается от дуги аорты, соединяя ее с легочным стволом и частично с левой его ветвью. Реже диагностируется правосторонний проток.

Он бывает цилиндрической или конусовидной формы.

При открытом артериальном протоке, когда плод находится в матке, кровь из правого желудочка направляется в легочную артерию.

В связи с тем, что легкие не функционируют, далее кровь устремляется в нисходящую аорту. При рождении во время вдоха давление в системе аорты увеличивается, что становится причиной сброса крови в легочную артерию.

Сам проток сжимается и перестает функционировать. Если этого не происходит, то богатая кислородом кровь сбрасывается из аорты в легочную артерию.

Это не норма. Проток может оставаться открытым очень долго. При этом в легких увеличивается объем крови и возрастает давление. Повышается нагрузка на левые отделы сердца, что в итоге приводит к гипертрофии и расширению предсердий и желудочков. Исходом может стать хроническая сердечная недостаточность.

Симптомы и клинические проявления

Недуг имеет характерную клиническую картину, хотя в некоторых случаях заболевание имеет бессимптомное течение.

Предлагаем ознакомиться:  Понижены лейкоциты в крови у ребенка

К числу специфических признаков развития патологии относят:

• бледность кожных покровов, синюшность кожи, возникающую в момент физической активности ребенка (например, при интенсивном сосании, сильном плаче);
• снижение массы тела;
• повышенное потоотделение;
• сухой кашель, изменение голоса;
• отставание в психическом и физическом развитии;
• нарушение дыхания;
• нарушение сна, приступы кашля в ночное время;
• нарушения ЧСС и пульса.

Стадии и фазы развития

ОАП у ребенка — это заболевание, которое развивается постепенно. Существует 3 стадии развития недуга:

1. Первичная адаптация. Данная стадия проявляется у детей первых лет жизни, характеризуется привычным набором клинических проявления недуга, интенсивность которых зависит от степени открытия артериального протока.
2. Относительная компенсация. На данном этапе развития, который отмечается у детей старше 3 лет, происходит снижение давления в легочных сосудах, а в области правого желудочка сердца давление, напротив, повышается. Это приводит к увеличению нагрузки на правую половину сердца.
3. Склерозирование сосудов легких. Происходит повышение давления в легочных сосудах.

Методы обследования больных

При подозрении на открытый Боталлов проток понадобятся следующие исследования:

• аускультация сердца и легких;
• пальпация;
• перкуссия;
• измерение артериального давления;
• электрокардиограмма;
• обзорная рентгенография органов грудной полости;
• УЗИ сердца;
• катетеризация;
• фонокардиография.

При выраженной легочной гипертензии проводятся компьютерная томография, МРТ, аортография и зондирование полостей сердца. На рентгенограмме выявляется кардиомегалия, сердце больных детей увеличено в размере.

Причина — гипертрофия левого желудочка. Другими рентгенологическими признаками порока являются усиление рисунка и выбухание дуги легочной артерии.

С помощью УЗИ сердца можно определить длину и ширину протока, а также выявить аневризму. В ходе фонокардиографии выявляется специфический шум. Он имеется во время систолы и диастолы.

Гемодинамику при открытом артериальном протоке можно оценить в ходе контрастной ангиографии. Дифференциальная диагностика проводится с другой врожденной патологией.

Опасность и последствия

Чем опасен ВПС? ОАП при отсутствии своевременного лечения может привести к развитию таких опасных осложнений как:

1. Бактериальный эндокардит — заболевание, характеризующееся развитием воспалительного процесса внутренней оболочки сердца, нарушением работы сердечных клапанов. У ребенка повышается температура, наблюдается слабость заторможенность. В некоторых случаях возникает кровоизлияние в области глазного дна, на ладонях появляются болезненные образования в форме узелков. Ребенку требуется серьезная антибактериальная терапия.
2. Сердечная недостаточность. Нарушается работа сердца, в результате чего оно уже не может в полном объеме выполнять свою функцию по перекачиванию крови. Это приводит к нарушению кровотока во всем организме, внутренние органы не получают достаточное количество кислорода и питательных веществ, поступающих с кровью, что способствует нарушению их функций. Лечение заключается в приеме препаратов, направленных на восстановление сердечной деятельности, нормализацию уровня АД и кровотока.
3. Инфаркт миокарда — острое состояние, при котором происходит отмирание тканей сердечной мышцы. Заболевание проявляется сильной болью, устранить которую невозможно при помощи обезболивающих препаратов, ребенок чувствует сильное беспокойство, развивается бледность кожных покровов, повышенная потливость. Лечение проводится в условиях стационара, ребенку назначают прием сильнодействующих обезболивающих препаратов.
4. В тяжелых случаях у ребенка развивается внутримозговое кровотечение, отек легких.

Профилактика

Принимать меры по предотвращению развития ОАП у грудничка, необходимо еще в период его вынашивания.

В частности, будущая мама должна отказаться от вредных привычек, с осторожностью принимать лекарственные средства, предварительно проконсультировавшись с врачом, по возможности защищать себя от инфекционных заболеваний.

Кроме того, если в семье известны случаи возникновения данного заболевания, в период планирования беременности женщине необходимо пройти консультацию врача — генетика.

ОАП — распространенное заболевание, которое может привести к развитию серьезных проблем в работе сердца и органов дыхательной системы.

Чтобы снизить риск развития осложнений, необходимо вовремя начать лечение.

О наличии проблемы свидетельствуют характерные признаки, обнаружив которые, родители должны показать ребенка врачу.

Заболевание хорошо поддается лечению, однако, важно, чтобы эта терапия была своевременной.

aptika.ru

Ооо в кардиологии

Открытое овальное окно в сердце (ООО) – щель в стенке, образовавшаяся между правым и левым предсердием. В норме такая открытая щель функционирует в период эмбрионального развития и полностью зарастает в течение первого года жизни ребенка.

Если этого не произошло, речь начинает вестись об аномалии, которой в МКБ 10 присвоен код Q21.1.

Со стороны левого предсердия отверстие прикрывается маленьким клапаном, полностью созревающим ко времени родов. Когда происходит первый крик малыша, появившегося на свет, и раскрылись легкие, произошло значительное нарастание давления в левом предсердии, под действием которого клапан полностью закрывает овальное окно. С течением времени клапан крепко прирастает к стенке межпредсердной перегородки, так щель между предсердиями закрывается.

Чаще всего у половины детей такое прирастание клапана происходит в течение первого года жизни. Это норма. Но если размер клапана недостаточный, щель может закрыться не до конца, то есть останется какое-то отверстие, размеры которого определяется в миллиметрах. Из-за этого предсердия не изолируются друг от друга. Тогда ребенку выставляется диагноз открытого окна, который по-другому называется МАРС-синдромом.

Кардиологи классифицируют его как малую аномалию сердечного развития.

Но часто бывает так, что о такой аномалии становится известно случайно. Для взрослого человека это может оказаться неожиданностью. Они пугаются, думая, что это серьезный порок и их жизни скоро придет конец. Некоторые молодые люди считают, что из-за этого их не пустят в армию. Есть ли причины для таких беспокойств? Чтобы понять это, нужно разобраться в причинах, симптомах и других факторах, связанных с ООО.

Несмотря на то, что аномалия часто выявляется у взрослых при обследовании по поводу других состояний, лучше всего сделать это раньше, ведь могут быть выявлены и другие проблемы с сердцем. Благодаря выявленным симптомам взрослый человек или родители ребенка могут вовремя обратиться за медицинской помощью, пройти обследование, после которого будет поставлен диагноз: ООО с лево-правым сбросом, а также будет отмечен код в соответствии с МКБ 10.

Кстати, всем детям до года назначается УЗИ сердца, которое и позволяет выявить ООО. Если же размеры дефекта более трех мм, скорее всего, будут наблюдаться некоторые признаки, позволяющие сделать определенные выводы:

• цианоз носогубного треугольника или губ у ребенка, когда он сильно плачет, кричит;
• частые заболевания простудного характера, бронхиты, легочные воспаления;
• замедления психологического или физического развития, что может говорить даже о том, что овальное окно открыто даже на два или три мм;
• приступы потери сознания;
• быстрая утомляемость;
• ощущение нехватки воздуха.

Последние признаки наблюдаются тогда, когда размеры аномалии превышают показатели в три мм. Если врач подозревает, что ООО присутствует у ребенка, он направляет его на обследование у опытного кардиолога, на УЗИ. Так уточняются размеры дефекта, выясняется, превышают они три мм. Все это позволяет понять, есть ли причины для беспокойства. Кстати, размер открытого окна может достигать и 19 мм.

Цианоз носогубного треугольника может свидетельствовать об открытом овальном окне размером более трех мм

Специфических симптомов у взрослых практически нет. Человек может жаловаться на сильные боли в области головы. Предварительный диагноз в соответствии с МКБ 10 можно поставить на основании практически таких же признаков, которые были перечислены выше. Также может наблюдаться нарушение подвижности частей тела, периодическое онемение конечностей.

Важно понимать, что открытое овальное окно – это не приговор! Сердце по-прежнему хорошо функционирующее, конечно, все зависит от того, какие присутствуют сопутствующие заболевания, пороки сердца и так далее, но само по себе ООО не несет очень серьезной опасности, хотя последствия могут быть очень неприятными, но об этом будет сказано позже. Чтобы поставить диагноз ООО с лево-правым сбросом, обозначить код по МКБ 10, необходимо провести обследование.

ООО — открытое овальное окно — в сердце у детей в последнее время стало обнаруживаться все чаще. Что это — порок или анатомическая особенность? Сердце ребенка отличается от такового у взрослого человека. Орган состоит из 4 камер, у взрослого имеется межпредсердная перегородка, необходимая для отделения артериальной крови от венозной.

У ребенка она не всегда является целостным образованием, что связано с особенностями его кровообращения: в период внутриутробного развития легочное дыхание отсутствует, поэтому к дыхательной системе поступает меньшее количество крови. Это нужно для усиленного кровоснабжения активно работающих систем и органов — ЦНС, печени.

В области левого желудочка имеется клапан, развитие которого завершается к моменту рождения. После начала легочного дыхания количество поступающей к органу крови повышается, давление в левом предсердии растет, что способствует закрытию клапана. Со временем он срастается с межпредсердной перегородкой.

При отсутствии явных нарушений в работе сердца и клинических проявлений открытого овального окна лечение не проводится. Рекомендуется выполнение общеукрепляющих мероприятий — ежедневных прогулок на свежем воздухе, составления сбалансированного рациона, лечебной физкультуры. Родители должны организовать правильный режим труда и отдыха.

При появлении слабо выраженных признаков открытого овального окна используются средства, восстанавливающие питание мышечных тканей: рекомендовано применение Панангина, Убихинона, Элькара. Если эта аномалия сочетается с более тяжелыми пороками, необходимо проведение хирургической коррекции. Во время операции в правое предсердие помещается зонд с пластырем, который перекрывает овальное окно.

Наиболее редким и опасным осложнением открытого овального окна считается спонтанная эмболия. Эмболы — пузырьки воздуха, кровяные сгустки или скопления жировых клеток. Норма — отсутствие этих веществ в кровеносной системе человека. Они проникают в кровь при наличии таких патологических состояний, как воздушная эмболия, тяжелые травмы грудной клетки.

Тромбы появляются в кровеносной системе при тромбофлебите, фрагменты жировой клетчатки — при открытых переломах. Основной опасностью этого состояния является возможность проникновения инородных тел в левое предсердие, откуда они могут переместиться в головной мозг. Закупорка артерий способствует возникновению инсульта или инфаркта миокарда. Это осложнение может привести к летальному исходу.

Проявляется инсульт в виде неврологических нарушений, которые могут развиться в момент получения травмы или во время длительного соблюдения постельного режима. Избежать возникновения опасных осложнений помогает предупреждение образования кровяных сгустков при болезнях сердечно-сосудистой системы, хирургических вмешательствах и травмах.

В целом, прогноз для жизни и профессиональной деятельности оказывается благоприятным. Однако при наличии овального окна рекомендуется воздерживаться от занятия опасными видами спорта. Запрещены профессии, приводящие к повышению нагрузки на сердце и дыхательную систему — управление самолетом, погружение на глубину.

Таким образом, открытое овальное окно не является тяжелым пороком, его можно отнести к индивидуальным особенностям организма. Функциональная нагрузка на сердце не отклоняется от нормы. Однако не стоит легкомысленно относиться к данной особенности. Необходимо регулярно посещать кардиолога и соблюдать все его рекомендации.

При нормальном развитии малыша еще в утробе в сердце функционируют специальные отверстия, которые после рождения при первом вдохе должны закрываться. Одно из таких отверстий – овальное окно. Но часто бывает, что такое окошко не закрывается.

Наша статья посвящена этой распространенной патологии. В этом материале вам раскроется суть проблемы функционирующего овального окна.

В большинстве случаев такие детки жалоб не предъявляют.

1. Появление синевы вокруг рта у новорожденного. Такая синюшность появляется после плача, крика, при сосании, купании.
2. У детей старшего возраста снижается толерантность (устойчивость) к физической нагрузке. Ребенок отдыхает, присаживается после обычных подвижных игр.
3. Появление одышки. Вообще в норме ребенок должен с легкостью подниматься на 4-й этаж без каких-либо признаков одышки.
4. Частые простудные заболевания у грудничка, а именно бронхиты, пневмонии.
5. Врачи выслушивают шум в сердце.

МАРС — термин, используемый для обозначения группы заболеваний, относящихся к категории малых аномалий развития сердца.

Главной особенностью таких болезней является преимущественное развитие без ярко выраженной симптоматики.

На протяжении длительного времени симптомы МАРС не считались опасными для жизни, но многочисленные исследования специалистов опровергли этот факт.

При выявлении малых аномалий развития сердца у ребенка необходимо провести комплексное обследование и находиться под контролем врача. Диагноз МАРС у ребенка — что это такое? Поговорим об этом в статье.

В большинстве случаев МАРС не создают угрозы здоровью или жизни ребенка, но реакция детского организма на аномалии может быть непредсказуема.

Оглавление:

• хроническая аритмия;
• эндокардит инфекционного типа;
• фиброз клапанов;
• легочная гипертензия;
• кальцификация клапанов.

Причины открытого овального окна

Итак, открытое овальное окно – отверстие, измеряемое в миллиметрах, которое образуется между предсердиями. Через него кровь может поступать из одного предсердия в другое. Чаще всего она поступает из левого предсердия в правое. Это связано с тем, что давление в полости левого предсердия выше. Когда ставится диагноз, зачастую ставится такая формулировка: ООО с лево-правым сбросом.

Но ООО – это не дефект межпредсердной перегородки, хотя в соответствии с МКБ 10 код им присвоен один. Дефект – это более серьезная патология. МАРС-синдром – это не врожденный порок сердца и не дефект перегородки. И отличия не только в строении и развитии сердца, но и в причинах, симптомах, лечении и прочих факторах.

Причины такого состояния овального окна не всегда бывают точно известны. Есть мнение, что к такому состоянию может привести наследственная предрасположенность. Конечно, с этим фактором вряд ли что-то можно поделать. Но есть и другие причины, которые во многом зависят от женщины, которая носит в себе новую жизнь, особенное значение приобретает их наличие именно в период ношения в утробе ребенка:

• курение;
• неполноценное питание;
• токсические отравления лекарственными препаратами;
• алкоголизм и наркомания;
• стрессы.

К сожалению, сегодня все больше женщин начинают вести плохой образ жизни и продолжают это делать даже в период беременности. При этом они совсем не думают о том, что пострадает их малыш. Открытое овальное окно – это лишь одно последствие, которое можно назвать не очень серьезным по сравнению с другими, которые могут быть, например, пороком сердца.

Открытое овальное окно может развиться из-за плохой экологической обстановки

ООО может развиться и по другим причинам: плохая экологическая обстановка, врожденный порок сердца, соединительная дисплазия, недоношенность ребенка. Если эти причины имеют место в то время, когда женщина забеременела, нужно быть готовыми к последствиям, которые касаются развития малыша или органов его организма.

Замечено, что МАРС-синдром часто проявляется при других пороках сердечного развития. К ним относится открытый аортальный порок, а также врожденный порок митрального и трикуспидального клапанов.

Открытию окна могут способствовать еще несколько факторов:

• очень сильные физические нагрузки, что особенно касается спортсменов, которые занимаются тяжелой атлетикой, дайвингом, силовым спортом;
• проявления тромбоэмболии легочной артерии тех пациентов, у которых есть тромбофлебит нижних конечностей и малого таза.

Все дети рождаются с открытым овальным окном сердца. После первого самостоятельного вдоха у новорожденного включается и начинает полноценно функционировать легочный круг кровообращения, и необходимость в открытом овальном окне отпадает. Повышение давления крови в левом предсердии по сравнению с правым приводит к прикрытию клапана овального окна.

В большинстве случаев клапан закрывается плотно и полностью зарастает соединительной тканью — открытое овальное окно исчезает. Иногда отверстие закрывается частично или не зарастает вообще и при определенных условиях (при надсадном кашле, плаче, крике, напряжении передней брюшной стенки) происходит сброс крови из правой предсердной камеры в левую (функционирующее овальное окно).

Открытое овальное окно может сопутствовать врожденным порокам митрального или трикуспидального клапанов, открытому артериальному протоку.

Факторами риска открытия клапана овального окна могут быть значительные физические нагрузки у спортсменов, занимающихся тяжелой атлетикой, борьбой, атлети­ческой гимнастикой. Особенно актуальна проблема открытого овального окна у водолазов и дайверов, погружающихся на значительную глубину и имеющих в 5 раз более высокий риск развития кессонной болезни.

У пациентов с тромбофлебитом нижних конечностей или малого таза с эпизодами ТЭЛА в анамнезе сокращение сосудистого русла легких может вызывать повышение давления в правых отделах сердца и возникновение функционирующего открытого овального окна.

Точной причины такой патологии не существует.

Выделяют несколько наиболее часто встречающихся факторов.

1. Почти у всех недоношенных и незрелых новорожденных окошко остается открытым.
2. Курение, токсикомания матери.
3. Внутриутробная гипоксия плода.
4. Затяжные роды, асфиксия малыша в родах.
5. Неблагоприятные экологические факторы.
6. Стресс у матери.
7. Генетическая предрасположенность.
8. Врожденные пороки сердца.
9. Профессиональная вредность с токсическими веществами у матери.

Симптомы открытого овального окна

Косвенными признаками открытого овального окна могут являться: резкая бледность или цианоз кожи в области губ и носогубного треугольника при физическом напряжении (плаче, крике, кашле, натуживании, купании ребенка); склонность к частым простудным и воспалительным бронхолегочным заболеваниям; замедление физического развития ребенка (плохой аппетит, недостаточная прибавка в весе), низкая выносливость при физических нагрузках, сочетающаяся с симптомами дыхательной недостаточности (одышкой и тахикардией);

Пациентов с открытым овальным окном могут беспокоить частые головные боли, мигрень, синдром постуральной гипоксемии — развитие одышки и снижение насыщения артериальной крови кислородом в положении стоя с улучшением состояния при переходе в горизонтальное положение.

Осложнения открытого овального окна возникают редко. Для парадоксальной эмболии мозговых сосудов, отягощающей данную аномалию, характерно внезапное развитие неврологической симптоматики и достаточно молодой возраст больного.

Диагностика открытого овального окна

Сначала врач собирает общие данные о здоровье пациента, анамнез, жалобы. Это поможет выявить причины, возможные осложнения. Также проводится физикальное обследование, то есть врач осматривает кожные покровы, определяет массу тела, измеряет артериальное давление, выслушивает сердечные тоны.

Затем назначается общий анализ крови, мочи, биохимический кровяной анализ. Эти исследования помогают выявить сопутствующие заболевания, уровень холестерина и другие важные факторы.

Все это позволяет точно оценить состояние здоровья пациента, его сердца, определить размеры аномалии в миллиметрах и так далее.

Благодаря таким важным исследованиям врач ставит точный диагноз, определяет код в соответствии с МКБ 10. Какое лечение назначается, если выявляется открытое овальное окно с лево-правым сбором или иной похожий диагноз?

Изучение анамнеза и физикальный осмотр пациента часто не позволяют сразу определить наличие открытого овального окна, а могут лишь допустить возможность данной аномалии межпредсердной перегородки (цианоз кожи, обмороки, частые ОРВИ, отставание развития ребенка). Аускультация помогает выявить присутствие сердечных шумов как результат патологического шунта крови из камеры с более высоким давлением в камеру с низким давлением.

Для установления точного диагноза открытого овального окна используются инструментальные исследования и методы визуализации: ЭКГ (в покое и после физической нагрузки), обычная и доплер- ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, зондирование полостей сердца.

При открытом овальном окне на электрокардиограмме появляются изменения, свидетельствующие о повышении нагрузки на правые отделы сердца, особенно на правое предсердие. У лиц старшего возраста с открытым овальным окном могут выявляться рентгенологические признаки увеличения правых камер сердца и повышение объема крови в сосудистом русле легких.

У новорожденных и у детей раннего возраста применяют трансторакальную двухмерную эхокардиографию, позволяющую визуально определить наличие открытого овального окна и его диаметр, получить графическое изображение движений створок клапана во времени, исключить дефект межпредсердной перегородки. Доплер-ЭхоКГ в графическом и цветовом режиме помогает уточнить наличие и размер открытого овального окна, выявить турбулентный поток крови в области овального отверстия, его скорость и примерный объем шунта.

У детей старшего возраста, подростков и взрослых для диагностики открытого овального окна используют более информативную чреспищеводную ЭхоКГ, дополненную пробой с пузырьковым контрастированием и пробой с натуживанием (пробой Вальсальвы). Пузырьковое контрастирование улучшает визуализацию открытого овального окна, позволяет определить его точные размеры, дать оценку патологического шунта крови.

Наиболее информативным, но более агрессивным методом диагностики открытого овального окна является зондирование сердца, которое проводят непосредственно перед оперативным лечением в специализированном кардиохирургическом стационаре.

Обследование на наличие открытого овального окна необходимо пройти пациентам с варикозной болезнью, тромбофлебитом, нарушением мозгового кровообращения, хроническими заболеваниями легких, входящим в группу риска развития парадоксальной эмболии.

Диагностика МАРС направлена на оценку общего состояния сердечно-сосудистой системы и выявление возможных заболеваний.

Для подтверждения диагноза достаточно наличия двух признаков — аритмии и шума в сердце.

Если заболеваний сердечно-сосудистой системы при этом выявлено не будет, то ребенку ставится диагноз МАРС. Обследование необходимо также для определения необходимости терапии возникшего состояния. В некоторых случаях специального лечения не требуется.

Диагностика МАРС направлена на оценку общего состояния сердечно-сосудистой системы и выявление возможных заболеваний.

Для подтверждения диагноза достаточно наличия двух признаков — аритмии и шума в сердце.

• аускультация;
• УЗИ сердца;
• ЭКГ;
• чреспищеводная электрокардиостимуляция.

Основной клинической значимостью обладает УЗИ сердца. Врач четко видит отверстие небольших размеров в проекции левого предсердия, а также направление тока крови.

При выслушивании шума в сердце педиатр обязательно направит вашего малыша на данный вид исследования.

Как правило, на ЭКГ при ООО нет патологических изменений.

Методы лечения

Что делать, если есть подозрения на проблемы с овальным сердечным окном? Немедленно идти к врачу! Это правило действует для всех, кто обнаруживает у себя хоть какие-то неполадки со здоровьем. Что делать после обращения к врачу? Следовать его рекомендациям и назначениям.

Объем лечебных мероприятий определяется в зависимости от симптоматики и сопутствующих заболеваний. Несмотря на то, что код аномалии по МКБ 10 – это дефект межпредсердной перегородки, открытое овальное окно в сердце с лево-правым сбросом – это другое состояние.

Если отсутствуют явные нарушения в сердечной работе, врач дает пациенту рекомендации, которые направлены на правильную организацию дневного режима, ограничение физических нагрузок, соблюдение правил питания. Прием лекарственных препаратов при бессимптомном течении аномалии не целесообразно. Могут быть назначены общие укрепляющие процедуры, такие как ЛФК, лечение в санаториях и другие.

При незначительных жалобах на работу сердца и сосудов могут быть назначены витамины и средства для укрепления мышц сердца

Если имеются незначительные жалобы на работу сердца и сосудов, может быть назначено лечение, основанное на приеме витаминов и средств, укрепляющих мышцу сердца. При этом пациенту важно ограничивать себя в отношении физических нагрузок. Если при ООО с лево-правым сбросом и значительными размерами аномалии в миллиметрах симптомы выражены явно и присутствует риск образования тромбов, могут быть назначены:

• дезагреганты, антикоагулянты, эти препараты предотвращают образование тромбов;
• эндоваскулярное лечение, когда через катетер на овальное окно накладывается пластырь, стимулирующий заращение отверстия соединительной тканью, этот пластырь через месяц рассасывается самостоятельно.

После операции назначаются антибиотики, чтобы предотвратить возможное развитие инфекционного эндокардита. Благодаря эндоваскулярному лечению человек возвращается к полноценной жизни, в которое нет практически никаких ограничений.

Ни в коем случае нельзя назначать себе препараты самостоятельно. У каждого средства есть противопоказания, побочные эффекты. По этим и другим причинам каждое назначение должен делать врач. Когда ставится диагноз: открытое овальное окно в сердце, в соответствии с МКБ 10 пациенту важно знать, какие могут быть осложнения.

Что делать, если окошко не закрылось после 5 лет? По сути, ничего. Открытое овальное окно у новорожденного обладает слишком малыми размерами, чтобы обеспечивать перегрузку предсердий с развитием сердечной недостаточности. Поэтому необходимо динамически наблюдать за крохой, ежегодно проходить УЗИ сердца и осматриваться у детского кардиолога.

При появлении жалоб у ребенка назначается медикаментозная терапия в виде кардиотрофных препаратов и ноотропов — Магнелис, Кудесан, Пирацетам.

Данные препараты улучшают питание миокарда, улучшают переносимость нагрузок.

В последнее время стал достоверным тот факт, что препарат левокарнитина (Элькар) способствует скорому закрытию овального окна, если пропивать его по 2 месяца курсом 3 раза в год. Правда, не совсем ясно, с чем это связано. Из личной практики могу сказать, что я не увидела четкой зависимости с приемом Элькара и закрытием ООО.

Но все же бывает и такое, что овальное окно может приводить к нарушению кровообращения и сердечной недостаточности. В педиатрической практике это встречается редко, в большинстве случаев это происходит кгодам. Тогда решается вопрос об оперативном вмешательстве с закрытием данного отверстия. Накладывают небольшую заплату эндоваскулярно (то есть с помощью катетера) через бедренную вену.

Что касается спорта и функционирующего овального окна, то при отсутствии жалоб и хороших показателей УЗИ сердца можно заниматься любым видом спорта.

В большинстве случаев избавиться от МАРС получается без использования медикаментозных средств. Терапия направлена на изменение образа жизни ребенка и его рациона питания.

Препараты назначаются детям при наличии сопутствующих заболеваний или подозрении на риск их развития.

Основные рекомендации специалистов касаются корректировки режима дня ребенка и временное снижение физической активности.

Начинать терапию МАРС необходимо с общих оздоровительных процедур и изменения образа жизни ребенка.

Врачи назначают детям с таким диагнозом ЛФК и массажные процедуры.

Дополнительно необходимо скорректировать рацион питания малыша, восполнить запас витаминов и укрепить иммунитет.

Особое внимание уделяется эмоциональному состоянию ребенка. Стрессовые ситуации могут стать причиной обострения аномалий и повышению интенсивности их симптоматики.

В большинстве случаев для нормализации состояния ребенка достаточно следующих действий:

• изменение рациона питания ребенка (в меню должно присутствовать достаточное количество витаминов, полезных микроэлементов и других питательных веществ);
• лечебный массаж (должен осуществляться только специалистом);
• ограничение чрезмерных физических нагрузок;
• лечебная физкультура (проводится в медицинских учреждениях);
• психотерапия при наличии психоэмоциональных проблем у ребенка;
• исключение стрессовых ситуаций и психологических травм;
• соблюдение режима отдыха и труда (чрезмерные физические и умственные нагрузки исключаются).

В большинстве случаев избавиться от МАРС получается без использования медикаментозных средств. Терапия направлена на изменение образа жизни ребенка и его рациона питания.

Препараты назначаются детям при наличии сопутствующих заболеваний или подозрении на риск их развития.

При бессимптомном течении открытое овальное окно может считаться вариантом нормы. Пациентам с открытым овальным окном при наличии эпизода транзиторной ишемической атаки или инсульта в анамнезе для профилактики тромбоэмболических осложнений назначается системная терапия антикоагулянтами и дезагрегантами (варфарином, ацетилсалициловой к-той).

Необходимость устранения открытого овального окна определяется объемом шунтированной крови и его влиянием на работу сердечно-сосудистой системы. При небольшом сбросе крови, отсутствии сопутствующей патологии и осложнений операция не требуется.

При выраженном патологическом сбросе крови из правого предсердия в левое выполняют малотравматичную рентгенэндоваскулярную окклюзию открытого овального окна. Операцию проводят под рентгенологическим и эхокардиоскопическим контролем с помощью специального окклюдера, который, раскрываясь, полностью закупоривает отверстие.

Осложнения и профилактика

Из-за отсутствия возможности выявить причины МАРС у детей специфических мер профилактики аномалий в медицинской практике не создано.

Данный нюанс не означает, что патологи нельзя предотвратить. При соблюдении некоторых правил риск их развития можно в значительной степени снизить.

Профилактические меры должны осуществляться не только в отношении ребенка, но и во время вынашивания плода, а также на этапе планирования беременности.

Неспецифическая профилактика МАРС включает в себя следующие рекомендации:

1. На этапе планирования беременности необходимо пройти комплексное обследование и вылечить все имеющиеся заболевания.
2. При вынашивании плода необходимо исключить воздействие негативных факторов на мать и будущего ребенка, отказаться от вредных привычек и соблюдать режим дня для беременных.
3. Питание ребенка с первых дней его жизни должно быть полноценным и сбалансированным.
4. При наличии подозрений на отклонения в работе сердечно-сосудистой системы, следует незамедлительно пройти обследование.
5. Заболевания любой этиологии у ребенка должны лечиться своевременно и полноценно.

Малые аномалии развития сердца не относятся к числу смертельно опасных заболеваний, но относиться к данному виду патологии легкомысленно не стоит.

В любом случае МАРС являются нарушениями состояния сердечно-сосудистой системы.

Если вовремя не определить степень развития патологии пренебречь терапией, то осложнения могут стать причиной серьезных последствий.

Конечно, вероятность и формы осложнений зависит от многих факторов. Но важно понимать, что осложнения возникают редко. По сути, могут развиться такие заболевания:

• почечный инфаркт;
• инсульт;
• инфаркт миокарда;
• транзиторное нарушение кровообращения мозга.

При выявлении открытого овального окна необходимо регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить УЗИ сердца

Это происходит из-за того, что развивается парадоксальная эмболия. Если говорить о прогнозах, то в большинстве случаев все благоприятно. Тем, у кого выявлено ООО в соответствии с МКБ 10, нужно регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить УЗИ сердца. Необходимо отказаться от видов спорта, из-за которых организм постоянно подвергается очень сильным физическим нагрузкам.

Каждой женщине, которая планирует родить ребенка или уже забеременела, важно помнить, что она может предотвратить развитие аномалии сердца у своего будущего ребенка. Нельзя курить, пить, принимать наркотики и делать все, что может хоть как-то сказаться на здоровье плода в утробе малыша.

В итоге можно сказать, что ООО – это аномалия, которая сама по себе не несет очень серьезной опасности, если речь не идет о том, что есть сопутствующий порок или другой серьезный дефект. Все зависит от разных факторов. Но здоровье каждого человека очень часто в его руках! Каждый день нужно думать о здоровье, своем и своих близких!

Информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Из-за отсутствия возможности выявить причины МАРС у детей специфических мер профилактики аномалий в медицинской практике не создано.

Данный нюанс не означает, что патологи нельзя предотвратить. При соблюдении некоторых правил риск их развития можно в значительной степени снизить.

Малые аномалии развития сердца не относятся к числу смертельно опасных заболеваний, но относиться к данному виду патологии легкомысленно не стоит.

В любом случае МАРС являются нарушениями состояния сердечно-сосудистой системы.

Встречаются достаточно редко. Связаны с эмболией и нарушением кровотока. Это сердечные инфаркты, инсульты и инфаркт почки.

Данные осложнения могут встретиться уже у взрослого. И такой пациент всегда должен предупреждать врача о том, что у него функционирует овальное окно.

Малые аномалии сердца в большинстве своем не приносят вреда здоровью детей. Некоторые знаменитые спортсмены имеют данную патологию и становятся олимпийскими чемпионами. Многие врачи относят ООО к норме. Но следует помнить, что необходимо ежегодное наблюдение специалиста.

Окончила ЮуГМУ, интернатура по педиатрии, ординатура по детской кардиологии, с 2012 года работа в МЦ Лотос, г. Челябинск.

Диагноз ооо в кардиологии

мы рекомендуем обновить ваш браузер.

Анамнез — совокупность сведений, полученных при беседе (опросе) с больным или с людьми, знающими его.

Амблиопия (синдром ленивого глаза) — снижение остроты зрения, обусловленное функциональными расстройствами зрительного анализатора (поражением орбитальной части зрительного нерва). Не компенсируется очками для коррекции.

Бронхит острый — воспалительное заболевание бронхов с преимущественным поражением их слизистой оболочки, характеризуется сильным кашлем. Возбудителями болезни являются бактерии и вирусы. Часто заболевание.

Воспаление среднего уха (отит) — часто развивается на фоне насморка и фарингита, т.к. инфекция из носоглотки легко переходит в среднее ухо по евстахиевой трубе — короткому и широкому каналу, соединяющему носоглотку с полостью уха.

Краснуха — острое инфекционное заболевание, при котором все тело ребенка покрывается мелкоточечной, величиной с булавочную головку, красно-розовой сыпью. При краснухе также увеличиваются затылочные.

Корь — острое инфекционное заболевание, протекающее с лихорадкой, крупнопятнистой сыпью на теле, с катаральным воспалением слизистых оболочек глаз, полости рта и дыхательных путей. Инкубационный период.

Ларингит — острое воспаление гортани. Обычно начинается с сухого, лающего кашля, голос становится сиплым. При развитии заболевания отекают голосовые связки, между ними скапливается мокрота, что затрудняет.

Гемофильная инфекция — распространенная бактериальная инфекция. Путь распространения — воздушно-капельный, со слюной, и контактный. Бессимптомное носительство гемофильной инфекции составляет до 95% популяции. Инфекция.

МАРС (малая аномалия развития сердца) – сборный термин, под которым понимается любое отклонения в строении сердца, не влияющее на работу органа. К таким отклонениям относят дополнительная хорда левого желудочка, пролапс митрального клапана, пролапс трикуспидального клапана и открытое овальное окно.

Диагональная трабекула левого желудочка (дополнительная хорда левого желудочка) – дополнительное мышечное волокно, которое тянется к противоположной створке митрального клапана. Данное состояние не является патологией, а является особенностью строения сердца. Распространенность его очень велика (до 95%).

В настоящее время, в связи с улучшением качества аппаратуры и появлением новых возможностей, это состояние все чаще и чаще диагностируется. В жизни ребенка данная особенность в строении сердца проявляется лишь коротким, систолическим шумом, интенсивность которого может меняться в зависимости от положения тела. На работу сердца и образ жизни данная хорда никак не влияет.

Открытое овальное окно (ООО) – это отверстие в перегородке между правым и левым предсердиями, и наряду с открытым артериальным протоком существует у всех людей во внутриутробном состоянии и необходимо для правильной работы сердца и гармоничного развития плода. После рождения, в течение первого года жизни, происходит постепенное закрытие данных коммуникаций.

Однако есть дети, у которых ООО сохраняется в течение более длительного времени. Эти дети должны встать на учет к кардиологу, который определяет дальнейшую тактику ведения и сроки диспансеризации, а также необходимость оперативного вмешательства. Главным критерием функционирования ООО является размер отверстия, наличие сброса крови через него и объем сбрасываемой крови.

Из-за чего овальное окно может остаться не закрытым?

Основной причиной наличия открытого окна в сердце считается генетическая предрасположенность, риск значительно возрастает, если подобная особенность обнаруживалась у матери ребенка. Существуют факторы, способные оказывать отрицательное влияние на организм плода в период внутриутробного развития — это проживание в регионах с неблагополучной экологической обстановкой, неправильное питание, злоупотребление алкоголем в период беременности.

Особенности гемодинамики при открытом овальном окне

Открытое овальное окно располагается на дне овальной ямки на внутренней левой стенке правого предсердия, часто имеет небольшой размер (с булавочную головку) и щелевидную форму. Размер открытого овального окна составляет в среднем 4,5 мм, но может достигать 19 мм. Открытое овальное окно, в отличие от дефекта межпредсердной перегородки, имеет клапанное строение, обеспечивающее непостоянство межпредсердного сообщения, возможность сброса крови только в одном направлении (из малого круга кровообращения в большой).

Клиническое значение открытого овального окна неоднозначно. Открытое овальное окно может не вызывать гемодинамических нарушений и не оказывать негативного воздействия на здоровье пациента за счет небольшого размера и наличия клапана, препятствующего шунту крови слева направо. Большинство людей с открытым овальным окном не подозревают об этой аномалии и ведут обычный образ жизни.

Наличие открытого овального окна у больных первичной легочной гипертензией считается прогностически благоприятным в плане продолжительности жизни.

Однако превышение давления в правом предсердии по сравнению с левым при открытом овальном окне приводит к периодическому возникновению право-левого шунта, пропускающего определенный объем крови и приводящего к гипоксемии, преходящим нарушениям мозгового кровообращения (ТИА), развитию угрожающих жизни осложнений: парадоксальной эмболии, ишемического инсульта, инфаркта миокарда, инфаркта почки.

Как проявляется ООО?

Типичных проявлений открытое овальное окно в сердце у ребенка не имеет. Заподозрить эту патологию можно при наличии таких симптомов, как тахикардия, синюшность кожных покровов при крике или кормлении, одышка.

Ребенок может отказываться от питания и отставать в развитии. В старшем возрасте открытое овальное окно способствует непереносимости повышенных нагрузок. В период активного роста организма нагрузка на сердечно-сосудистую систему возрастает, что становится причиной появления таких симптомов, как хроническая усталость, общая слабость, нарушение сердечного ритма. Особенно ярко это проявляется при стрессах и занятиях спортом.

Если открытое окно в сердце у ребенка обнаруживается после 5 лет, возможно, оно останется с человеком до конца жизни. Его наличие не становится причиной потери трудоспособности или снижения качества жизни. В пожилом возрасте у человека могут быть диагностированы такие патологии, как артериальная гипертензия, ИБС и инфаркт миокарда. Открытое овальное окно усугубляет тяжесть течения этих заболеваний, способствуя развитию острой сердечной недостаточности.

Выявляется эта аномалия при обследовании грудной клетки и выполнении инструментальных диагностических процедур.

Обследование ребенка начинается с проведения УЗИ сердца. Его рекомендуется проходить детям месячного возраста. Незакрытый клапан в области овального окна может сочетаться с более тяжелыми пороками органа, обнаружить их можно при помощи чрезпищеводной эхокардиографии и рентгенологического исследования с применением контрастного вещества, которые проводятся в кардиологических отделениях.

Зачем нужно овальное окошко плоду?

В утробе мамы ребенок не дышит в прямом смысле этого слова, так как легкие не могут функционировать, напоминают сдувшийся шарик. Открытое овальное окно у новорожденных – это небольшое отверстие между предсердиями. Его размеры могут достигать до 5 мм, и все, что больше, уже считается дефектом межпредсердной перегородки. Через овальное окно кровь из вен перетекает в единственный большой круг кровообращения плода.

После рождения малыш делает первые вдох, легкие начинают свою работу. Под действием разницы давления открытое овальное окно закрывается клапаном. Но такой клапан может быть слишком мал, чтобы затянуть полностью отверстие.

Прогноз открытого овального окна

Пациентам с открытым овальным окном рекомендуется регулярное наблюдение у врача-кардиолога и ЭхоКГ контроль. Выполненная эндоваскулярная окклюзия открытого овального окна позволяет пациентам вернуться к обычному ритму жизни без ограничений. В первые 6 месяцев после оперативного лечения открытого овального окна рекомендован прием антибиотиков для профилактики развития бактериального эндокардита.

mega-garden.ru

Врожденный порок сердца у новорожденных детей

Выделяют несколько причин, ведущих к развитию пороков сердца у новорожденных:

1. наследственные;
2. инфекционные;
3. физические;
4. химические.

Генетические причины связаны с генными и хромосомными мутациями. Риск возникновения подобных аномалий увеличивается возрастом. Роль наследственности доказана и тем, что такая патология часто встречается у близких родственников.Опасны некоторые инфекции в период беременности, так как способны привести к неправильной закладке органов и тканей будущего ребенка.

Формированию врожденных пороков сердца способствуют вирусы краснухи, Коксаки, эпидемического паротита.

Отрицательное влияние на нормальное развитие эмбриона оказывают такие физические факторы, как длительное, высокодозное действие рентгеновского излучения, ионизирующей радиации, шума, вибрации.

Врожденный порок сердца у новорожденных формируются в результате приема во время беременности медикаментозных средств.

Употребление средств на основе лития ведет к дефекту трехстворчатого и митрального клапанов. Негативное влияние на плод оказывают прогестерон, третиноин, противосудорожные препараты и другие.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Ежегодно в России появляется на свет 20-25 тысяч новорожденных с врожденными пороками сердца (ВПС): на каждую тысячу младенцев приходится от 5 до 10 больных с врожденной патологией сердца и крупных сосудов.

Причинами врожденных пороков сердца у новорожденных являются неблагоприятные воздействия на организм в первые три месяца беременности, когда формируется сердечно-сосудистая система плода. Отрицательное влияние могут оказать вирусные инфекции (краснуха, грипп, полиомиелит, ветряная оспа), порок сердца у матери, ионизирующая радиация, гиповитаминозы, возраст старше 35 лет. Ещё одной причиной врожденных пороков сердца у детей может быть наследственная предрасположенность к порокам и хромосомным заболеваниям.

Клиническая картина врожденного порока сердца у новорожденного ребенка зависит от вида заболевания, то есть от анатомических нарушений, от степени выраженности этих нарушений, от состояния кровообращения, от способности организма компенсировать порок.

Диагностика врожденных пороков сердца у детей при тяжелых анатомических аномалиях проводится уже в первые часы после рождения, а некоторые виды пороков проявляются только в подростковом возрасте.

Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей — один из видов врожденных пороков сердца, о котором стало известно всего полвека назад. Вспомним анатомическое строение сердца, чтобы понять сущность этого заболевания. Известно, что сердце имеет два предсердия и два желудочка, между которыми находятся клапаны, своеобразные ворота, пропускающие кровь только в одном направлении и предотвращающие обратный ток крови в предсердия во время сокращения желудочков.

Пролапс митрального клапана у ребенка диагностируется обычно в старшем дошкольном или школьном возрасте, когда неожиданно для мамы врач обнаруживает у практически здорового ребенка шум в сердце и предлагает пройти обследование у кардиолога. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца подтвердит подозрения врача и позволит с уверенностью говорить о пролапсе митрального клапана.

Регулярное наблюдение у кардиолога является единственным непременным условием, которое придется соблюдать ребенку перед тем, как приступить к занятиям, связанным с физическим перенапряжением, например, заняться плаванием, принять участие в соревнованиях или посвятить себя большому спорту.

Большинство людей с пролапсом митрального клапана ведут обычный образ жизни, не подозревая о наличии у себя такого заболевания. Тяжелые осложнения пролапса митрального клапана встречаются редко. В основном это расхождение створок, ведущее к недостаточности митрального клапана, или инфекционный эндокардит, которые имеют выраженные симптомы и требуют специализированного лечения.

Причины и последствия порока сердца у новорожденного могут быть различными. В основном этиология ее возникновения основывается на таких причинах:

1. Экзогенное влияние (до 2%). Наиболее значительно они могут повлиять в важные периоды беременности: 2-3, 8-12, 18-22 недели внутриутробного развития плода. К ним относят применение мамой лекарственных препаратов в домашних условиях, алкоголя, наличие различных заболеваний. Эти причины могут плохо повлиять на младенца: он может родиться раньше срока, иметь инвалидность.
2. Нарушения хромосом (до 3%). Причина этого заболевания– количественные изменения в хромосомах. Чаще всего врожденные пороки сердца у детей развиваются при трисомии. Рождаться малыши будут с дефектом межпредсердной перегородки и межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
3. Генная мутация (до 5%). Порок сердца у ребенка с генной мутацией имеет сочетание с нарушениями других органов и систем. Они являются признаками большого количества болезней.
4. Полигенно-мультифакториальная предрасположенность (90%).

Причина развития имеет большое количество видов, поэтому нужно не только поставить диагноз новорожденному, но необходимо найти пояснение этиологии этого заболевания. Чтобы, сразу с лечением дефекта, устранить и причину.

Необходимо помнить, что чем раньше будет поставлен диагноз «врожденные пороки сердца», тем быстрее специалисты смогут предоставить помощь. Клиника разнообразна и зависима от того, какой вид заболевания имеет новорожденная или новорожденный.  Поэтому нужно сразу определять симптомы патологии. К ним относят синеватый цвет кожных покровов грудничков (цианоз) сразу после рождения и при крике, холодные конечности ребенка, а также аускультативные шумы.

Дети, которые имеют такое заболевания, очень беспокойные и требуют помощи: они плачут, отказываются от груди мамы или очень быстро чувствуют усталость. Это может проявляться уже через 30 секунд после первого сосания. Состояние характеризуется одышкой, аритмией, увеличением шейных вен. Такие дети плохо увеличивают массу тела, отмечают отставание в психическом развитии. В возрасте, который называется подростковый, существует боль в сердце, наблюдается изменение грудной стенки по типу сердечного горба.

Дефект межжелудочковой перегородки – это часто встречающийся вид патологии, который характеризуется наличием отверстия в перегородке между правым и левым желудочком. В результате происходит смешивание крови. Одышка прогрессирует, может быть выраженная усталость у годовалого ребенка. Отставания в психическом развитии нет. При внешнем осмотре существует выпячивание в грудной стенке.

При большом дефекте межжелудочковой перегородки наблюдается тахикардия, одышка в покое. Отмечаются признаки гипоксии, которая переходит в хроническую стадию и является причиной специфической симптоматики. При внешнем осмотре это подтверждает симптом «барабанных палочек» на пальцах конечностей.

Дефект межпредсердной перегородки характеризуется наличием отверстия в стенке, разделяющей левое и правое предсердие, функцией которой является возможность предупреждения смешивания артериальной, венозной крови. В норме такое отверстие (Боталлов проток), есть у каждого грудничка, но не у всех это патология.

Это связано с тем, что внутриутробно у плода нет разделения крови, она у него смешанного типа. При рождении уже происходит ее распределение, поэтому Боталлов проток после рождения должен исчезнуть. При его незаращении можно констатировать врожденный порок.

Этот вид патологического состояния может развиваться длительно без симптомов. Это связано со значительно выраженной адаптацией организма. В основном, проявляется к 4 месяцу жизни и первый симптом – это синеватый цвет кожных покровов. Затем проявляется тахикардия, отставание в психическом развитии и недостаточности массы тела.

Является таким же распространенным заболеванием, как и ДМЖП. Встречается у двух процентов людей. В норме аортальный клапан имеет три створки, регулирующие возврат крови. При этом патологическом состоянии нет одной створки, и в результате клапан двустворчатый.

Возможно, что это заболевание длительно не будет проявляться, и взрослый человек может жить десятилетия, даже не зная о такой кардиальной патологии. С возрастом могут возникать симптомы аортальной недостаточности, характеризующиеся одышкой, которая появляется при значительных физических нагрузках, а при прогрессировании – даже в покое.

генетический фактор; внутриутробную инфекцию; возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет); экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды); токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами); прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.); заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.).

с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна; недоношенные; с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).

Врожденный порок сердца — это общее название нескольких пороков сердца, обусловленных нарушением внутриутробного развития. Порок может быть обнаружен при рождении или может оставаться незамеченным в течение ряда лет. Пороки сердца могут быть одиночными врожденными дефектами или проявляться в сложных сочетаниях.

У новорожденных наблюдаются более 35 известных врожденных пороков сердца, однако менее десяти из них являются общими. Ежегодно в США регистрируются 8 случаев рождения младенцев с врожденным пороком сердца на каждую 1 000 новорожденных. Два – три из указанных восьми страдают потенциально опасными пороками сердца.

В США из приблизительно 25 000 младенцев, рождающихся ежегодно с врожденным пороком сердца, 25% страдают также от других нарушений, в том числе хромосомных нарушений. Например, 30 – 40% всех детей с болезнью Дауна имеют врожденный порок сердца.

Будущее ребенка с врожденным пороком сердца зависит от тяжести порока, от своевременности и успешности лечения. Если у некоторых детей тяжелый порок сердца остается без лечения, то смерть может наступить вскоре после рождения. В большинстве случаев порок небольшой или может быть восстановлен хирургическим путем, так что ребенок может прожить длинную жизнь здорового человека с небольшими ограничениями или вообще без них.

Классификация

Классифицировать дефекты развития сердечно-сосудистой системы сложно из-за множества их форм, сочетания между собой. Общепринятым считается подразделение по гемодинамическим отклонениям и патофизиологическим изменениям (классификация Моргана-Мардера).

1. В первом случае выделяют следующие виды пороков сердца у детей:
2. дефекты со сбросом крови в правые отделы (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый аортальный проток, атриовентрикулярная коммуникация);
3. пороки со сбросом крови в левые отделы (Тетрада Фалло, двойное отхождение сосудов, транспозиция магистральных сосудов с септальными дефектами);
4. аномалии с изолированной обструкцией выхода из правого или левого желудочка (изолированный стеноз легочной артерии, аортального клапана, коартация аорты).
5. Классификация Моргана — Мардера:
6. пороки с обогащение малого круга кровообращения;

a. без цианоза (септальные дефекты, атриовентрикулярная коммуникация);

b. с цианозом (общий аортальный ствол, транспозиция магистральных сосудов, синдром Эйзенменгера);

1. дефекты с обкрадыванием малого круга кровообращения;

a. без цианоза (изолированный стеноз легочной артерии);

b. с цианозом (болезни Фалло, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, синдром Эбштейна);

1. аномалии с обкрадыванием большого круга кровообращения (изолированный оартальный стеноз, коарктация аорты);
2. пороки без гемодинамических нарушений (декстрокардия, аномальное расположение аорты).

белые: кожа ребенка становится бледной; синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев); дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);

в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков); стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев); атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);

аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев); транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев) общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев); МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

Существует более 100 форм врожденных сердечных аномалий. По характеру изменений кровообращения и, соответственно, основным симптомам, выделяют 2 основных вида пороков – «синие» (при них кожа ребенка имеет синюшный оттенок) и «белые» (кожа младенца бледная). Они тоже имеют свое деление.

Клиника

Наблюдать подобное отклонение можно при беспокойстве новорожденного либо постоянно. Нельзя игнорировать такой признак, как нарушение дыхательной деятельности, проявляющееся в виде учащенного дыхания, одышки, экскурсия грудной клетки осуществляется за счет вспомогательной мускулатуры.

Важным диагностическим критерием является отсутствие потери массы тела новорожденного в первые дни жизни, что свидетельствует о скрытых отеках. Примерно у 50% детей при аускультации выслушиваются шумы, однако зачастую они связаны с адаптацией сердечно-сосудистой системы.

После выписки из лечебного учреждения родителям нужно наблюдать за самочувствием младенца. Дети с аномалией развития кровообращения вялые, засыпают во время кормления, отличаются слабым криком. Характерной особенностью пороков сердца у новорожденных является недостаточная прибавка массы тела.

Отмечается непереносимость горячих ванн, во время принятия которых ребенок может начать задыхаться, посинеть, а в худшем случае купание осложняется остановкой дыхания.

При тяжелом течении заболевания наблюдаются симптомы хронической сердечной недостаточности. При застое по малому кругу кровообращения отмечается одышка с частотой дыхания более 60 за минуту, тахикардия более 130 за минуту, периодическое покашливание. При застое по большому кругу кровообращения характерны увеличение печени и селезенки, снижение диуреза, отечность тканей.

Механизм развития

I фаза (адаптация): в организме ребенка происходит процесс адаптации и компенсации к гемодинамическим нарушениям, вызываемых пороком сердца, при тяжелых нарушениях кровообращения наблюдается значительная гиперфункция сердечной мышцы, переходящая в декомпенсацию; II фаза (компенсация): наступает временная компенсация, которая характеризуется улучшениями со стороны моторных функций и физического состояния ребенка;

Во время фазы компенсации у ребенка появляется синдром капиллярно-трофической недостаточности, который постепенно приводит к развитию метаболических нарушений, а также к склеротическим, атрофическим и дистрофическим изменениям во внутренних органах.

Лечебная тактика врожденных аномалий сердца со сбросом крови в левые отделы

При септальных пороках сердца у новорожденных проведение оперативного вмешательства на сердце не требует экстренности.

У детей с дефектом межпредсердной перегородки без клинической картины, изменений на кардиограмме и со сбросом крови до 40% может проводиться лишь поддерживающая консервативная терапия с динамическим наблюдением. Если имеются показания для хирургического вмешательства, то оно выполняется в возрасте 3–6 лет.

https://www.youtube.com/watch?v=L075AXthbgk

Дефект межжелудочковой перегородки большого и среднего размера с недостаточностью кровообращения подлежат терапии препаратами наперстянки, диуретиками, а при необходимости ингибиторами АПФ.

Если такая тактика неэффективна, то прибегают к операции независимо от возраста и пола ребенка. Дефекты межжелудочковой перегородки небольшого размера подлежат наблюдению кардиолога.

Открытый аортальный порок у новорожденных в некоторых случаях лечится с помощью внутривенного введения индометацина в первые 14 дней с момента рождения.

Оперативная коррекция этой аномалии проводится как можно раньше методом его перевязки либо рассечения.

При тетраде Фалло проводят купирование приступов цианоза с одышкой методом оксигенотерапии, внутривенным введением тримеперидина и никетамида.

В основе медикаментозной терапии лежит также коррекция кислотно – щелочного баланса и микроциркуляции.

Назначаются антианемические средства, антиагреганты и бета – блокаторы. В зависимости от типа порока проводят паллиативную или радикальную операцию.

Транспозиция магистральных сосудов подразумевает оперативное лечение и проводится на первом месяце жизни ребенка. Вмешательство сложное и выполняется в условиях гипотермии и искусственного кровообращения.

Изолированный стеноз легочной артерии корректируется хирургически в раннем школьном возрасте, однако по экстренным показаниям выполняется намного раньше путем транслюминальной баллонной вальвулопластики в условиях гипотермии или искусственного кровообращения.

У детей с коарктацией аорты без тяжелого течения заболевания оптимальный возраст для оперативного вмешательства 3–5 лет. В случае угрожающих жизни состояний – частые пневмонии, недостаточность кровообращения, не поддающаяся медикаментозной терапии, выраженный дефицит массы тела, хирургическая коррекция проводится у грудников.

Признаки

Плохой набор веса может быть симптомом ВПС.

Врождённые пороки сердца бывают разными по тяжести. Есть случаи, когда врачи даже и не замечают проблему в роддоме. Каждый родитель должен знать симптомы ВПС, чтобы вовремя обратиться за помощью:

• Малыш плохо сосёт грудь, постоянно прерывает процесс, начинает учащенно дышать;
• Пульс превышает 140–160 ударов в минуту;
• На лице и руках проступает цианоз. По-другому это называется синюшностью кожи;
• Часто срыгивает, процесс может быть вовсе не связан с кормлением;
• Малыш плохо набирает в весе, наблюдается одышка.

На плановом осмотре педиатр может услышать шумы в сердце. Не откладывайте поход к кардиологу, обязательно проведите обследование.

Опытный узист с хорошим оборудованием поставит диагноз, начиная с 14 недели. В этом случае дальнейшее протекание беременности будет невозможным без наблюдения кардиохирурга.

Врач назначает УЗИ сердца при подозрении на ВПС.

Если изменения связаны с малым кругом кровообращения, увидеть его на УЗИ не представляется возможным. Надежда только на опытного неонатолога, который будет прослушивать сердце крохи сразу после рождения.

Какую диагностику должен назначить врач при подозрении на ВПС?

1. УЗИ сердца;
2. Эхокардиоскопия;
3. ЭКГ.

В некоторых случаях могут дополнительно сделать рентген или КТ. Каждый случай должен рассматриваться индивидуально.

Основные симптомы врожденного порока сердца у новорожденного –одышка, бледность или цианоз (синюшность) кожных покровов, усиливающиеся при физической нагрузке. А какая физическая нагрузка может быть у грудного младенца? Понятно, какая: сосание и плач.

Также симптомом врожденного порока сердца у детей являются вялость, слабый сосательный рефлекс, плохая прибавка в весе, частое заболевание респираторными инфекциями и пневмониями. Во время приступа цианоза у младенца может возникнуть кратковременная потеря сознания. Они бледные, хрупкого телосложения, отстают в физическом развитии.

Кроме того, признаком врожденного порока сердца у новорожденных может быть деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол». Течение болезни зависит от способности организма компенсировать нарушенное кровообращение.

Единственный способ лечения новорожденного ребенка с врожденным пороком сердца — операция. Благодаря современным успехам кардиохирургии разработаны методы лечения всех врожденных пороков. Наиболее благоприятный период для оперативного вмешательства — возраст от 3 до 12 лет. В случае тяжелого состояния младенца, неэффективности консервативного лечения операция проводится в раннем возрасте.

Новорожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес.

синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания; вялость или беспокойство при прикладывании к груди; медленная прибавка в весе; частое срыгивание во время кормления грудью;

При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

Учащение пульса. Посинение конечностей и лица в области над верхней губой (ее называют носогубным треугольником). Бледность ладоней, кончика носа и ступней, которые также будут прохладными на ощупь. Брадикардию. Частые срыгивания. Одышку. Слабое сосание груди. Недостаточную прибавку в весе. Обмороки. Отеки. Потливость.

Диагностика

Диагностика заболевания – важный период в будущем лечении ребенка. Им занимаются педиатр, кардиолог, неонатолог и кардиохирург. Применяют два вида обследования: физикальное и инструментальное.

Физикальный метод обследования является обязательным и основывается на анамнезе. Необходимо четко выявить наличие случаев наследственных патологий сердечно-сосудистой системы. Также нужно помнить и про внешний осмотр пациента. При наличии пороков этой системы больной может иметь синеватый цвет кожных покровов, отмечают сильную одышку, увеличенное сердцебиение.

При аускультации отмечаются различные систолические шумы в 6 межреберье, которые увеличиваются при физической нагрузке. При открытом артериальном протоке существует возможность выслушать машинообразный шум.

https://www.youtube.com/watch?v=71u-_HiUKNE

К инструментальным методам исследования относят электрокардиографию, фонокардиографию, ультразвуковое исследование (УЗИ). С помощью электрокардиографии врач может констатировать наличие гипертрофии, изменение оси, нарушение проводящей функции, которая проявляется различными аритмиями. Принцип метода фонокардиографии помогает четко определить шумы, их частоту. Эхокардиография может предоставить стадию изменения гемодинамики. Гистология не берется.

Происходит выделение и других методов исследования, но они не специфические. Это клинический анализ крови, клинический анализ мочи. Также возможны биохимическое исследование мочи и биохимическое исследование крови.

 ЭКГ; Эхо-КГ; ФКГ; рентгенография; общий анализ крови.

При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография.

Заподозрить у ребенка развитие врожденного сердечного порока можно во время плановых ультразвуковых исследований во время беременности. Некоторые патологии становятся заметными врачу-узисту уже с 14 недели вынашивания. Если акушеры знают о пороке, они разрабатывают особую тактику ведения родов и решают с кардиохирургами вопрос об операции на сердце ребенка заблаговременно.

Эхокардиоскопию, благодаря которой можно визуализировать порок и установить его тяжесть. ЭКГ, чтобы выявить нарушения сердечного ритма.

Некоторым малышам для уточнения диагноза проводят рентген, катетеризацию или КТ.

Некоторые пороки сердца выявляются еще во время беременности – с помощью фетальной эхокардиоскопии. Это исследование выполняется на 18-24 неделе беременности с помощью трансабдоминального или трансвагинального датчика.

Зачастую заподозрить ВПС можно уже после рождения – по характерному внешнему виду, быстрой утомляемости, отказу от груди. Иногда сразу же обращают на себя внимание врача нарушение ритма сердца, сердечные шумы, расширение границ этого органа.

эхокардиоскопии экспертного класса; проведении катетеров в сердечные полости с целью измерения в них давления; ангиокардиографии.

Описание

Порок сердца у новорожденного развивается в 1% случаев (1 грудничок на 100 новорожденных) в нашей стране и 0,8% за ее пределами. Смертность встречается в основном у годовалых малышей, реже в возрасте до 4 месяцев. Наиболее часто наблюдают дефект межжелудочковой перегородки (в 31 проценте случаев), на следующем месте – стеноз артерии (5-8%), третье место разделяют нарушение межпредсердной перегородки и незаращение артериального протока (по 7%), сужение аортального клапана (6%) и тетрада Фалло (5%).

Уже на 16-18 неделе беременности у малыша можно с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) выявить врожденные пороки сердца. Но диагноз должен быть поставлен только во 2-3 триместре беременности. Почему? Потому что на этом сроке формируются все органы.

Существует много классификаций врожденного порока сердца у новорожденных. Одна из них – классификация болезней (МКБ), и если смотреть в ее таблицу, то эта патология также имеет свой код. Следующая классификация относительно изменения кровотока малыша в малом круге кровообращения (МКК):

• Нет влияния на кровообращение.
• Проявляется уменьшение количества крови в малом круге кровообращения (сопровождаются цианозом – тетрадаФалло и не сопровождаются цианозом – стеноз легочного ствола).
• Приводит к увеличению кровообращения в легких (сопровождаются цианозом – нарушения створок и не сопровождаются цианозом – открытый артериальный проток с увеличенным легочным давлением).

Также врожденный поро́к необходимо разделять относительно того, где расположены анатомические дефекты. Они могут быть различными. Существуют такие стадии развития:

1. Первый период. Он характеризуется тем, что новорожденный младенец имеет возможность активировать все процессы адаптации и компенсации в ответ на нарушение гемодинамики. Сколько можно прожить в этой стадии? – Довольно длительно.
2. Стадия компенсации. Возможности адаптации организма снижаются, что проявляется на симптомах и клинике ребенка.
3. Терминальная стадия. Различные компенсаторные возможности организма малыша исчерпаны. Процессы гемодинамики нарушенные. Развиваются дистрофические процессы в сердечной мышце и в других органах, системах. Осложнений появляется все больше, и жизнь подходит к концу.

Симптоматика при двустворчатом аортальном клапане

Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца у младенца — открытый аортальный порок (ОАП), может ликвидироваться самостоятельно в течение первых месяцев жизни.

В организме человека имеются 2 круга кровообращения: большой и малый. Первый начинается из левого желудочка аортой и, разветвляясь до мельчайших капилляров, питает все органы и ткани артериальной кровью. Отдав кислород и питательные вещества тканям, и забрав отработанные вещества, кровь по венозной системе попадает в печень, где очищается от токсических веществ и вливается в правое предсердие, затем в правый желудочек.

Малый круг гонит кровь из правого желудочка по легочной артерии в легкие, где она обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие и левый желудочек, чтобы вновь нести кислород во все ткани.

Пока ребенок развивается в утробе матери, его аорта соединена с легочной артерией аортальным протоком. Через 10-15 часов после рождения у доношенных детей происходит закрытие ставшего ненужным аортального протока, а через 2-3 недели его рассасывание. У недоношенного ребенка этот процесс протекает медленнее и проток закрывается в возрасте 1-1,5 месяцев.

Если по каким-то причинам закрытие аортального протока сердца у ребенка не произошло, можно говорить о врожденном пороке сердца. При открытом аортальном пороке наблюдается сброс крови из аорты в легочную артерию из-за более высокого давления в аорте, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых отделов сердца, а позднее развивается перегрузка и правого желудочка.

Этот вид врожденного порока сердца у детей проявляется обычно на втором-третьем году жизни, когда повышается физическая активность малыша. Раннее проявление открытого аортального порока возникает при широком протоке: одышка и синюшность кожных покровов при нагрузке (сосание и плач), частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии.

Если ширина открытого аортального протока невелика, то в некоторых случаях наблюдается его самопроизвольное закрытие после года. Способствует закрытию протока применение у новорожденных индометацина по определенной схеме. Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения открытого аортального порока — возраст от 3 до 12 лет.

Более раннее хирургическое вмешательство производится при угрожающих состояниях. В настоящее время разработана и применяется щадящая операция — закрытие протока специальным баллончиком при катетеризации сердца. В других случаях во время оперативного вмешательства проток перевязывается и рассекается.

В появлении детей с открытым аортальным пороком выявлена сезонная закономерность. Оказывается, он чаще встречается у девочек, рожденных в период с октября до января. То есть закладка сердечно-сосудистой системы плода приходится на самые «гриппозные» месяцы: январь, февраль, март. В 60-е годы прошлого столетия активно рекламировался препарат талидомид как эффективное средство от тошноты и бессонницы, созданный специально для беременных. После его применения часто рождались дети с врожденными пороками развития, в том числе с пороками сердца.

mega-garden.ru

Врожденный порок сердца причины

• Инфекционные причины. Заболевание может возникнуть у ребенка, если при беременности мама перенесла инфекции (грибковые, микробные, вирусные). Больше всего опасными есть такие инфекции, как сифилис, краснуха, грипп.
• Генетические причины. У ребенка еще до момента рождение в генах заложено данное нарушение. Среди всех пороков различают пороки гендерного типа, которые присущи только девочкам или же только мальчикам и передаются от пап или от мам. Так же есть пороки общего типа, их можно встретить и у мальчиков, и у девочек. Они передаются и от пап, и от мам.
• Хронические болезни неинфекционного типа у женщины во время беременности. Особенно опасными являются такие заболевания, как сахарный диабет, фенилкетонутрия,  системная красная волчанка, болезни щитовидной железы, ревматизм.
• Экологические причины. Действие на плод загрязненной среды. Особо опасным являются ионизирующие излучения.
• Химические причины. Заболевание может возникать, если на плод действуют какие-либо химические вещества. Это могут быть лекарства, которые мама принимает во время протекания беременности, в особенности вредны антибиотики, талидомид, гидантоин, ХТП и НПВС, наркотики, курение алкоголь, употребление или вдыхание в другом виде лития, фенолов красок, лака.

В основном пороки сердца дают о себе знать еще на самых первых стадиях жизни малыша. Но есть и такие пороки, которые могут проявляться в период полового созревания и позже.

У грудных деток порок сердца может проявляться побледнением носогубного треугольника, кончиков ушей, фаланг пальцев, кожных покровов, синюшностью. Эти признаки могут проявляться и период покоя и при физической активности ребенка (плаче, крике, сосании молока). Те пороки, при которых наблюдается побледнение покровов кожи, называют белыми.

В таком случае, венозная кровь из левой части сердца забрасывается в правую, но она не смешивается с артериальной кровью. Пороки, при которых кожные покровы синеют, называются синими. При наличии таких пороков венозная кровь с правой части сердца сбрасывается в левую часть и смешивается вместе с артериальной кровью.

У деток постарше замечается отсталость от сверстников в физическом развитии, мышечная слабость, вялость, обмороки, при самых незначительных физических нагрузках появляется одышка. Если малыш уже умеет говорить, то он может жаловаться на сердечные боли, головокружение, боли под лопаткой или под грудиной, повышенное сердцебиение. В старшем возрасте пальцы напоминают форму палочек для барабана, а ногти форму стрелок часов.

Врожденный порок сердца – это сердечно-сосудистое заболевание, которое возникает еще до рождения, во время развития плода. При этом врожденный порок сердца может проявиться и сразу после рождения, и в старшем возрасте. А некоторые врожденные патологии сердца могут вообще не вызывать никаких симптомов.

Некоторые виды врожденных пороков сердца диагностируются и успешно лечатся еще на ранних стадиях, в младенчестве. Большинство из них касаются ненормальных связей между венами, а также другими сосудами сердца (аортальными и легочными). Эти неправильные соединения сосудов могут привести к тому, что по телу будет перемещаться кровь, не обогащенная кислородом, а к легким, наоборот, будет поступать кровь, уже содержащая кислород. Хотя все должно быть наоборот. Также проблемы с сосудами могут стать причиной сердечной недостаточности.

Вот некоторые заболевания, связанные с пороком сердца у детей:

• Открытый артериальный проток (болезнь, при которой кровь обходит легкие, не позволяя ей обогащаться кислородом);
• Тетрада Фалло (четыре различных порока сердца, существующие одновременно);
• Транспозиция магистральных сосудов (порок сердца, при котором кровь из левой и правой частей сердца смешивается, потому что большие артерии соединены неправильно);
• Коарктация аорты (защемление аорты);
• Заболевания клапанов сердца.

На порок сердца у ребенка могут указывать следующие симптомы:

• Цианоз (синеватый оттенок кожи, ногтей и губ);
• Учащенное дыхание и плохой аппетит;
• Плохая прибавка в весе;
• Рецидивирующие инфекции легких
• Невозможность выполнять физические действия.

Лечение врожденного порока сердца у детей проводится различными методами – с помощью хирургического вмешательства или интервенционных процедур. Иногда лечение включает в себя прием лекарств, которые помогают улучшить работу сердца.

В любом случае, и взрослые, и дети с пороком сердца должны лечиться у хорошего кардиолога, который специализируется именно на этом заболевании. И регулярные консультации, и осмотры, даже если болезнь не напоминает о себе – необходимость, которой нельзя пренебрегать.

Основные причины появления врожденного порока – это внешние воздействия на плод в 1м триместре беременности. Вызвать дефект развития сердца может вирусное заболевание матери (например, краснуха), радиационное облучение, медикаментозное воздействие, наркомания, алкоголизм матери.

Большую роль играет и здоровье отца ребенка, но при этом генетические факторы на развитие врожденного порока сердца у детей играют наименьшую роль.

Выделяют и такие факторы риска: токсикоз и угроза выкидыша в 1м триместре, наличие в прошлом беременностей, заканчивающихся рождением мертвого ребенка, наличие в семейном анамнезе детей с врожденными пороками (у ближайших родственников), эндокринные патологии обоих супругов, возраст матери.

У новорожденных с врожденным пороком сердца отмечается синеватый или голубой цвет губ, ушных раковин, кожи. Также синюшность у ребенка может проявляться, когда он кричит или сосет грудь. Голубоватый цвет кожи характерен так называемым «синим порокам сердца», но есть еще и «белые врожденные пороки», при которых у ребенка наблюдаются побледнение кожи, холодные руки и ноги.

В сердце ребенка слышны шумы. Этот симптом не основной, но при его наличии следует позаботиться о дополнительном обследовании.

Известны случаи, когда порок сопровождается сердечной недостаточностью. Прогноз при этом в большинстве случаев неблагоприятный.

Анатомические патологии сердца можно увидеть на ЭКГ, эхокардиограмме, на рентгеновских снимках.

Если врожденный порок сердца сразу после рождения незаметен, ребенок может выглядеть здоровым на протяжении десяти первых лет жизни. Но после этого становится заметным отклонение в физическом развитии, проявляется синюшность или бледность кожи, при физических нагрузках появляется одышка.

Органы начинают формироваться на 4-й неделе беременности.

1. Заболевания мамы во время беременности.
2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 — 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
3. Курение, алкоголизм мамы.
4. Экологическая ситуация.
5. Наследственная патология.
6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

• один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

   Одышка — это учащённая частота дыхания;

• изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;
• отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;
• нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;
• при тетраде Фалло могут быть одышечно — цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.

У новорождённых оцениваем акт сосания.

Необходимо обратить внимание на:

• начало грудного вскармливания;
• активно ли младенец сосёт;
• продолжительность одного кормления;
• бросает ли грудь во время кормления из-за появления одышки;
• появляется ли бледность при сосании.

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 — 3 минуты, появляется одышка.

Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

• могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
• частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

При пороках с обеднением малого круга кровообращения пневмонии и бронхиты встречаются чаще.

Клинический случай!У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Комаровский Е. О.: «Наблюдайте всегда за своим чадом. Врач-педиатр не всегда может заметить изменения состояния здоровья. Главные критерии здоровья ребёнка: как кушает, как двигается, как спит».

Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

Причины

• ревматизм;
• перенесённые бактериальные, вирусные инфекции;
• инфекционный эндокардит;
• частые ангины, перенесённая скарлатина.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

• Светло-серый или синий цвет кожи (цианоз) 
• Учащенное дыхание 
• Раздувание ноздрей при вдохе 
• Кряхтение при дыхании 
• Отеки на ногах, животе или области вокруг глаз 
• Одышка во время кормления, которая сопровождается плохими прибавками веса 

• Быстрое появление одышки во время физических упражнений 
• Быстрая утомляемость при физической нагрузке 
• Отек рук, лодыжек или стоп 

Тяжелые ВПС часто диагностируются до родов, или вскоре после рождения ребенка. Однако если порок сердца ранее не был выявлен у Вашего ребенка, но Вы заметили у него какие-либо из «тяжелых» симптомов, перечисленных выше – обратитесь к своему педиатру. 

Немного физиологии

Эта информация будет полезна тем, кто хочет понять, почему определенный порок более опасен и почему он имеет именно такие симптомы.

Сердце – это орган, выполняющий функцию насоса. Он строится из четырех камер – двух предсердий и двух желудочков. Выполнены они все из трех пластов. Внутренний – эндокард – выполняет перегородки между сердечными камерами:

• Между предсердием и желудочком они выглядят как клапаны. Они открываются под нажимом крови, поступившей в предсердие, чтобы пропустить ее в желудочек. После того, как кровь перетечет в желудочек, клапанные створки должны сомкнуться и не пропустить кровь обратно в предсердие. Между левыми камерами сердца находится двухстворчатый митральный клапан, между правыми – состоящий из трех лепестков клапан, который так и называется – «трехстворчатый».
• Два желудочка разделяются межжелудочковой перегородкой – довольно плотной структурой, имеющей толщину 7,5-11 мм, в средине которой – мышечная ткань.
• Два предсердия разделены межпредсердной перегородкой. Она тоньше межжелудочковой, но, как и последняя, не должна иметь никаких отверстий.

Из левого желудочка выходит аорта – крупнейший сосуд диаметром 25-30 мм. Аорта, разветвляясь на множество ветвей меньшего диаметра, отходящих от нее постепенно, по мере появления на ее пути внутренних органов, относит им оксигенированную кровь. Последние ее ветви – это подвздошные артерии. Они питают тазовые органы, а также отдают ветви, идущие к ногам.

«Отработанная», бедная кислородом, но с обилием углекислого газа, кровь отходит от всех внутренних органов по венулам, которые впадают в вены. Последние постепенно тоже сливаются воедино:

• от нижних конечностей, таза, живота собираются в нижнюю полую вену (vena cava);
• от рук, головы, шеи и легких с бронхами – в верхнюю vena cava.

Обе полые вены сверху и снизу впадают в правое предсердие. Полный круг кровь делает за 23-37 секунд.

Это – большой круг кровообращения. В его артериях давление выше, чем в таких же сосудах малого круга.

Малый, легочной круг кровообращения служит для того, чтобы вся артериальная кровь большого круга могла оксигенироваться – насытиться кислородом.

Он берет начало из правого желудочка, который выталкивает кровь в пульмональный ствол, вскоре разветвляющийся на правую (идет к правому легкому) и левую (идет к левому легкому) легочную артерии. Разветвляясь на все более мелкие ветви, артериальные сосуды доходят до альвеол легких. Там они отдают углекислый газ, который человек выдыхает.

Кислород попадает не в артериальную, а венозную кровь малого круга. Венулы с венозной кровью сливаются, образуя вены, и последние,  в количестве 4 штук, впадают в левое предсердие. Такой путь (круг) кровь описывает за 4-5 секунд.

Пока плод развивается в матке, его легкие не используются, так как нет связи малыша с окружающим воздухом. Но кислород к ребенку все же поступает, и происходит это с помощью плацентарного круга кровообращения. Выглядит он следующим образом:

1. оксигенированная материнская кровь поступает интраплацентарно;
2. из плаценты она идет по пупочной вене, которая разделяется на 2 части:
   • одна идет в нижнюю vena cava и смешивается с кровью нижней половины туловища, которая уже осталась без кислорода;
   • вторая идет к воротной вене, питает важный орган – п ечень, а потом примешивается к крови нижней полой вены;
3. таким образом, по нижней vena cava течет венозно-артериальная кровь;
4. по верхней вена кава течет неоксигенированная кровь;
5. из двух полых вен кровь, как у человека после рождения, поступает в правое предсердие. Но, в отличие от внеутробного кровообращения, правое и левое предсердия сообщаются друг с другом через овальное окно;
6. у плода овальное отверстие широкое: почти вся кровь из правого предсердия поступает в левое, а потом – в левый желудочек;
7. из левого желудочка кровь поступает в аорту;
8. небольшая часть крови идет из правого предсердия в правый желудочек;
9. из правого желудочка кровь попадает в легочной ствол;
10. поскольку легкие спавшиеся, то давление в составляющих легочной ствол артериях выше, поэтому крови приходится сбрасываться в аорту, где давление пока ниже. Происходит это через особый сосуд – боталлов проток, который после рождения должен зарасти. Он впадает в аорту после того, как от нее отойдут артерии к голове и верхним конечностям (то есть последние получают более обогащенную кислородом кровь);
11. 60% кровотока большого круга идет по 2 пупочным артериям (они идут с двух сторон от пупочной вены) к плаценте;
12. 40% крови из большого круга идет к органам нижней части тела.

https://www.youtube.com/watch?v=71u-_HiUKNE

Именно благодаря особенностям строения плацентарного круга, сформированный врожденный порок сердца не приводит к значительному ухудшению состояния ребенка внутриутробно.

Когда ребенок рождается, у него в течение первого года должно закрыться овальное окно – сообщение между предсердиями. Происходит это потому, что при расправлении легких воздухом увеличивается кровоток в легких. В результате увеличивается давление в левом предсердии, и такая «тяга» приводит к закрытию овального окна.

Относительно боталлова протока ситуация сложнее. Он должен закрываться в первые сутки после рождения, но если в легочной артерии сохраняется повышенное давление, он остается открытым. Этому способствует гипоксия, перенесенная в родах, которая приводит к спазму легочных сосудов.

В первые 5-7 суток давление в легочной артерии во время сокращения сердца снижается и должно прийти к норме в течение 2 недель после рождения. Далее оно продолжает снижаться, потому что легочные сосуды подвергаются изменениям: в них уменьшается  утолщенный мышечный слой, исчезают мелкие легочные артерии, часть сосудов выпрямляется (ранее они были извитыми). Кроме того, в легких расширяются альвеолы – основные участки, в которых происходит обмен кислородом между попавшим в легкие воздухом и кровью.

Сердце не родившегося ребенка разительно отличается от сердца новорожденного – малый круг начинает выполнять свои непосредственные функции, когда ребенок делает первые вдохи. В этот момент легкие младенца раскрываются и наполняются кровью. В силу этих обстоятельств в сердце у плода имеются дополнительные протоки и отверстия, необходимые для циркуляции крови, обходя легкие.

В целом врожденные пороки сердца представлены группой патологических состояний, связанных с анатомическими дефектами сердечных перегородок, клапанов или сосудов, возникающих еще во внутриутробный период. Не всегда патология дает о себе знать сразу, иногда она протекает бессимптомно. Подобные патологии диагностируются примерно у 7 малышей из тысячи. Именно по этой причине на первом году умирает большинство младенцев.

Классификация заболевания

• Пороки с перегрузкой легочных сосудов (в малом круге) – сюда относят дефекты перегородок (межжелудочковой, межпредсердной), незаращение Боталлова протока, коарктация аорты, артериальная транспозиция;
• Пороки с пониженным объемом крови по малому кругу – в эту группу входит аномалия Эпштейна, тетрада Фалло (МКБ – Q 21.3), клапанная атрезия, артериальный легочный стеноз;
• Пороки, для которых характерно снижение объемов крови по большому кругу (т. е. в жизненно важных органах) – это патологии вроде изолированного аортального стеноза или коарктации;
• Патологические пороки, не характеризующиеся гемодинамическими нарушениями – сюда относят зеркальное правостороннее расположение сердца, которое является довольно-таки редкой аномалией.

Помимо подобного разделения, все врожденные сердечные патологии делятся на синие, которые отличаются посинением кожных покровов, и белые, сопровождающиеся бледной поверхностью кожи. Например, к синему типу сердечных пороков относится тетрада Фалло, легочно-артериальная атрезия, магистрально-сосудистая транспозиция.

Существует более 100 форм врожденных сердечных аномалий. По характеру изменений кровообращения и, соответственно, основным симптомам, выделяют 2 основных вида пороков – «синие» (при них кожа ребенка имеет синюшный оттенок) и «белые» (кожа младенца бледная). Они тоже имеют свое деление.

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

Личный опыт!На моей практике было два ребёнка с декстракардией (сердце расположено справа). Такие детки живут обычной здоровой жизнью. Порок выявляется только при выслушивании сердца.

2. Частота встречаемости.

1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
3. Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Частота встречаемости врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердца у новорожденных встречается в 0,8-1,2%. В 2013 году он был зарегистрирован у 34,3 миллиона людей всего мира. Он составляет от 10 до 30% всех врожденных аномалий развития и стоит на втором месте после пороков развития нервной системы.

В зависимости от характера диагностики, врожденные пороки сердца могут быть выявлены в 4 – 75 случаев на 1000 младенцев, рожденных живыми. В 0,6-1,9% они протекают среднетяжело и тяжело. Именно врожденные сердечные пороки – основная причина смерти детей от пороков развития. В 2013 году, например, было зарегистрировано 323 тысячи смертей во всем мире, а в 1990 году – 366 тысяч. И если ребенок с врожденным пороком дожил до 15 лет, то не обязательно, что он его «перерос», и риск тяжелых осложнений теперь снижен.

Наиболее часто встречаемые пороки сердца – это:

• дефект межжелудочковой перегородки (1/5 всех врожденных пороков);
• дефекты межпредсердной перегородки (10-15% во всей структуре);
• открытый боталлов проток (10-15% во всей структуре);
• коарктация аорты;
• стеноз аорты;
• стеноз легочной артерии;
• транспозиция магистральных сосудов.

Есть пороки, которые более часто встречаются у мальчиков, есть – характерные больше для девочек, но есть и такие, частота которых приблизительно одинакова у обоих полов. Так, у младенцев мужского пола чаще обнаруживаются стеноз, коарктация аорты, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии.

Наибольшие опасения в плане возможного наличия таких дефектов имеются у недоношенных детей и таких, которые родились с весом менее 3 кг. Именно такие новорожденные требуют скорейшего выполнения всех диагностических мероприятий, чтобы выявить возможные пороки развития как можно раньше.

Нарушение целостности межжелудочковой перегородки

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Симптомы

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

• отставание в физическом развитии;
• снижение устойчивости к физической нагрузке;
• частые простуды;
• при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

Дефекты в мышечной части в связи с ростом ребёнка закрываются самостоятельно. Но это при условии маленьких размеров. Также у таких деток необходимо помнить о пожизненной профилактике эндокардита.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

В каком возрасте формируется порок сердца

Критический период, когда у вышеуказанных факторов имеется высокий шанс привести к формированию порока сердца, – это первые 3 месяца беременности. В это время формируются сердечные структуры, и влияние на организм плода микробных, лекарственных или производственных токсинов способно остановить их развитие или привести к формированию сердца «как на предыдущем этапе филогенеза» (например, как у рептилий, птиц или земноводных). Сердечные структуры формируются по четко составленному плану, и изменения в нем приводят к образованию того или иного дефекта.

Примерно на 15 сутки внутриутробного развития, клетки, которые дают начало сердцу, находятся в среднем зародышевом слое (мезодерме) в виде двух подковообразных полос. Некоторые клетки мигрируют сюда из участка внешнего зародышевого листка (эктодермы) под названием «нервный гребень» — отдела, который поставляет различные нервные клетки в различные части тела.

На 19 сутки формируется 1 пара сосудистых элементов – эндокардиальные трубки. Они сливаются между собой, клетки между ними подвергаются программируемой гибели, а клетки первичного сердца мигрируют к трубке и к 21 суткам формируют вокруг них кольцо мышечных клеток. К 22 суткам сердце начинает сокращаться, а кровь – циркулировать.

На момент 22 суток сосудистая система представляет собой билатерально симметричную систему с парными сосудами на каждой стороне тела и сердцем, представленным примитивной трубкой, расположенной посредине, в среднем слое тела. Его участки, из которых формируются предсердия, располагаются дальше от головы (хотя должно быть наоборот).

С 23 по 28 сутки сердечная трубка складывается и скручивается. Будущие желудочки двигаются к левой стороне центра, занимая свое конечное расположение, а предсердия – к головному концу туловища. На 28 сутки ткань сердечной трубки расширяется, и за 2 недели здесь формируются 4 полости сердца, разделенные первичной мембранной перегородкой. Если на этом этапе подействует повреждающий фактор, кровь будет протекать между полостями сердца.

Клетки, мигрировавшие из нервного гребня, дают начало формированию сердечной луковице – основному пути оттока из сердца. Луковица должна разделиться на 2 части растущей спиральной перегородкой, и тогда формируются восходящий отдел аорты и легочной ствол. Если разделение перегородкой не заканчивается, формируется порок – персистирующий артериальный проток. А если сосуды располагаются наоборот, получается транспозиция магистральных сосудов.

Две половины выносящего тракта должны занять определенные позиции у определенных желудочков. При воздействии повреждающих факторов на этом этапе, формируется порок «верхом сидящая аорта» (когда сосуд исходит из межжелудочковой перегородки).

Часть клеток первичной перегородки отмирает, формируя отверстие. Одновременно здесь растут мышечные клетки, образуя вторичную перегородку, но зазор между предсердиями остается. Это – овальное отверстие (окно) – шунт, через который кровь попадает из правого в левое предсердие. На этом же этапе формируется боталлов проток – связующий канал между аортой и легочной артерией.

Чем опасны врожденные пороки сердца

Конгенитальные кардиальные дефекты приводят к развитию основных симптомов и осложнений по одному из двух механизмов:

1. Нарушается течение крови по сосудам. При аномалиях с клапанной недостаточностью или дефектами перегородок отделы сердца перегружаются повышенным объемом крови. Если пороки подразумевают сужения (стенозы) отверстий или сосудов, то сердце перегружается сопротивлением. Сначала от любой перегрузки сердечный мышечный слой увеличивается, и сила его сокращений возрастает. После же механизмы компенсации «срываются», и мышцы расширенного сердца истончаются. Так нарушается системное кровообращение – развивается кардиальная недостаточность.
2. Происходит нарушение системного кровотока: или становится много крови в малом круге, или мало крови – в одном из кругов. Из-за этого ухудшается обеспечение органов кислородом.

При «синих» пороках кислорода доносится меньше из-за нарушения скорости продвижения крови по сосудам. Когда же порок «белый», гипоксия связана с трудностями отдачи кислорода молекулами гемоглобина.

1 фаза – компенсационная и адаптационная. Организм компенсирует возникшие нарушения с помощью увеличения насыщенности работы миокарда.

2 фаза – относительно компенсационная. Мышца сердца функционирует уже не столь интенсивно. Нарушается структура и регуляция сердца. Физическое развитие ребенка и двигательная активность улучшаются.

3 фаза – терминальная. Наступает, когда компенсаторные возможности сердца исчерпываются, из-за чего в миокарде и внутренних органах развиваются дистрофические изменения. Заканчивается эта стадия летальным исходом. Приблизить ее наступление инфекционные болезни, заболевания легких и другие патологии.

Как проявляются ВПС

Симптомы порока сердца зависят от вида патологии.

Такие пороки, как незакрытый артериальный ствол, тетрада Фалло, врожденное сращение (стеноз) трехстворчатого клапана, аномалия соединения легочных вен проявляются следующими симптомами:

• губы и носогубной треугольник могут быть синюшными в покое (при значительной выраженности порока), но этот цвет может появляться только при крике, сосании или физических нагрузках;
• синюшные пальцы, которые со временем приобретают вид «барабанных палочек»: тонких полностью, но утолщенных в области ногтевых фаланг;
• грубый шум над сердцем;
• частые инфекционные заболевания, воспаления легких;
• слабость;
• учащение дыхания;
• задержка физического и умственного развития;
• дети низкорослые;
• половое созревание происходит поздно.

Кроме изменения цвета кожи, утомляемости, слабости, одышки, изменения сердечного ритма ВПС нужно подозревать, если у ребенка обнаружена одна из таких аномалий (аббревиатура VACTERL):

• V – аномалии позвоночника (вертебральные);
• A – анальная атрезия;
• C – кардиоваскулярные (сердечно-сосудистые) аномалии;
• T – трансэзофагеальный свищ (аномальные соединения между пищеводом и другими органами);
• E – эзофагеальная (пищеводная) атрезия;
• R – ренальная (почечная) аномалия;
• L – дефекты развития конечностей.

Такие аномалии, которые протекают с обогащением малого круга кровообращения, например, дефект межжелудочковой перегородки, можно заподозрить сразу после рождения ребенка. Это:

• шумы в сердце и учащение сердцебиения, которые обычно сразу же слышны неонатологу, осматривающему ребенка непосредственно после его рождения;
• синюшный оттенок кожи, особенно выраженный в области конечностей;
• дыхание, которое чаще нормы;
• плохой аппетит;
• малый вес;
• отсутствие аппетита или слабое желание сосать грудь;
• малоподвижность;
• ребенок сосет грудь/соску, но быстро утомляется и отпускает ее.

Если дефект перегородки небольшой, и все указанные признаки слабо выражены, то насторожить родителей должен плохой набор веса. Незначительные дефекты могут даже зарасти к 10 годам, но лечение проводиться должно, чтобы уменьшить давление в системе малого круга кровообращения.

Для аномалии межпредсердной перегородки характерны также нарушение сердечного ритма, появление выпячивания грудной стенки в области сердца («сердечный горб»).

Для такой аномалии, как коарктация аорты, характерны чувство тяжести и пульсации в голове, приливы «жара» к голове, головокружение, одышка. На шее видны пульсирующие артерии. Ноги ощущают онемение, слабость в ногах; они мерзнут, при физической нагрузке отмечаются судороги в икроножных мышцах.

Если при «белом» пороке не происходит смешения артериальной и венозной крови, это проявляется такими признаками:

• боль в области сердца;
• учащение сердцебиения;
• головокружение, возможно – с обмороками;
• повышение артериального давления;
• одышка;
• пульсирующие боли в голове.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Боталлов проток — это сосуд, который соединяет лёгочную артерию и аорту во внутриутробной жизни малыша. После рождения он затягивается.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

• плохая прибавка веса;
• одышка, учащённое сердцебиение;
• частые ОРВИ, пневмонии.

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Двустворчатый аортальный клапан

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай!Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Синдром спортивного сердца впервые был описан в 1899году, когда американский врач сравнил группу лыжников и людей, имеющих малоподвижный образ жизни.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

В Италии врач, чтобы наблюдать спортсменов и давать допуск к соревнованиям, должен пройти 4-летний курс постдипломной подготовки по спортивной медицине.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

У дошкольника из-за незрелости нервной системы происходит нестойкая регуляция её работы, поэтому они хуже адаптируются к тяжелым физическим нагрузкам.

Диагностика заболевания

• Электрокардиография. Это ультразвуковой способ диагностирования патологии сердца у ребенка, который родился. Этот способ помогает определить как работает сердце, какая у него структура, есть ли на его стенках дефекты, проверяется функция клапанов.
• Фетальная эхокардиография. Этот метод диагностирования – ультразвуковой. Его используют в тех случаях, когда ребенок еще находиться внутри мамы. Этот метод обследования является опасным и для плода, и для матери. Он позволяет обнаружить порок сердца у ребенка, который еще не родился. Этот метод диагностирования очень точный.
• Катетеризация сердца. Этот метод заключается в том, что при помощи тоненького катетера, в кровоток вводят специальные контрастные вещества. После этого проводят рентгеновские снимки. Катетер вводят путем бедренной артерии. Данный метод помогает врачу оценивать общее состояние сердца. Так же данный метод позволяет определять какое давление в сердечных камерах. На основе такого обследования можно судить о патологиях сердца.
• Пульсосиметрия. С помощью данного метода можно выявить, насколько кровь насыщена кислородом. Специальный датчик ставят на кончик пальца, он фиксирует уровень в крови кислорода. Если кровь плохо насыщена кислородом, то это значит, что имеются некие проблемы с сердцем.
• Генгенография грудной клетки. Этот метод выявляет сердечное расширение или присутствие в легких лишней жидкости. Это может свидетельствовать о сердечной недостаточности.
• Электрокардиография. С помощью данного метода можно оценивать работу сердца, его общее состояние.

1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
2. Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

   Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

4. Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
5. Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
6. При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
7. УЗИ органов брюшной полости.

В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

Первичный диагноз врач ставит при осмотре ребенка и прослушивании сердца. Если есть причины подозревать врожденный порок сердца, ребенка отправляют на дообследование. Применяют различные методы диагностики, существует также возможность обследовать плод, находящийся в утробе матери.

Для обследования беременной женщины применяют фетальную эхокардиографию. Это ультразвуковая диагностика, безопасная для матери и плода, позволяющая выявить патологию и спланировать лечение врожденного порока сердца.

Эхокардиография – это еще один вид ультразвукового обследования, но уже родившегося ребенка, помогает увидеть структуру сердца, дефекты, суженные сосуды, оценить работу сердца.

Электрокардиография применяется для оценки сердечной проводимости, работы сердечной мышцы.

Для определения сердечной недостаточности применяют рентгенографию грудной клетки. Так можно увидеть избыточную жидкость в легких, расширение сердца.

Еще одним рентгенологическим методом выявления врожденного порока сердца является сосудистая катетеризация. Через бедренную артерию вводят в кровоток контраст и делают серию рентгеновских снимков. Так можно оценить структуру сердца, определить уровень давления в его камерах.

Для оценки насыщенности крови кислородом применяют пульсоксиметрию – с помощью датчика, надетого на палец ребенка, регистрируют уровень кислорода.

Некоторые пороки сердца выявляются еще во время беременности – с помощью фетальной эхокардиоскопии. Это исследование выполняется на 18-24 неделе беременности с помощью трансабдоминального или трансвагинального датчика.

Зачастую заподозрить ВПС можно уже после рождения – по характерному внешнему виду, быстрой утомляемости, отказу от груди. Иногда сразу же обращают на себя внимание врача нарушение ритма сердца, сердечные шумы, расширение границ этого органа.

Если при осмотре патологии не выявляется, порок можно заподозрить по плановой электрокардиограмме или рентгенографии грудной клетки, выполненной при подозрении на воспаление легких. Подтверждается порок сердца по эхокардиоскопии с допплерографией (УЗИ сердца с определением тока крови в полостях и по крупным сосудам), но окончательный диагноз ставится в кардиоцентре по данным:

• эхокардиоскопии экспертного класса;
• проведении катетеров в сердечные полости с целью измерения в них давления;
• ангиокардиографии.

Врач может заподозрить порок сердца случайно, при обычном физикальном осмотре, во время 

аускультации сердца

. Он может услышать специфический шум в сердце, который возникает, когда кровь течет через измененное пороком сердце и/или кровеносные сосуды. Эти шумы нередко слышны через обычный стетоскоп. 

Большинство шумов в сердце ребенка являются «невинными» — это означает, что они возникают не по причине ВПС, и не представляют никакой опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут указывать на ненормальный ток крови в сердце, а значит — на ВПС. 

Если после физикального осмотра и сбора 

анамнеза

 у врача появилось подозрение на порок сердца, врач может назначить определенные анализы и тесты, для уточнения своих подозрений, например: 

Эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца). Этот метод обследования позволяет врачу увидеть порок сердца, иногда даже до рождения ребенка. Это поможет выбрать оптимальную тактику, заранее госпитализировать вас в специализированную клинику и тд. В этом методе используются ультразвуковые волны, которые проникают в ткани, но не оказывают никакого вреда, ни вам, ни ребенку.

Врач может назначать ЭХО-КГ после рождения ребенка с определенной частотой, чтобы наблюдать динамику изменений в сердце — в тех случаях, когда операция не показана незамедлительно. 

Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест записывает электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь в диагностике некоторых пороков сердца или проблем с ритмом сердца. Электроды, подключенные к устройству, располагаются на теле вашего ребенка в определенном порядке, и улавливают тончайшие электромагнитные волны, которые исходят из сердца вашего ребенка.

Рентгенография грудной клетки. Врачу может потребоваться снимок грудной клетки вашего ребенка, чтобы увидеть, нет ли увеличения сердца, а также скопления жидкости в легких. Эти симптомы могут указывать на наличие сердечной недостаточности. 

Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. Датчик помещается на кончик пальца вашего ребенка, или прикрепляется к его ножке, и по степени проникновения красного света сквозь ткани — определяет уровень кислорода в крови (сатурацию). Недостаток кислорода в крови может указывать на проблемы с сердцем.

Катетеризация сердца. Иногда врачу требуется проведение инвазивных методик, таких как катетеризация сердца. Для этого тонкая, гибкая трубка (катетер) вводится в крупный кровеносный сосуд в паху ребенка, и проводится по сосудам вверх, до самого сердца. 

Катетеризация иногда необходима, поскольку она может дать врачу значительно больше информации об особенностях порока сердца, чем эхокардиография. Кроме того, во время катетеризации сердца, можно выполнить некоторые лечебные процедуры, о чем будет сказано ниже. 

Способы лечения заболевания

Хирургическое вмешательство является единственным радикальным лечением ВПС. Почти во всех случаях проведение операции просто жизненно необходимо. Лечение медикаментами считают как дополнительную терапию. Больные с помощью таблеток могут поддерживать свое нормальное самочувствие. У девочек очень часто встречается такой порок сердца, как открытый артериальный проток. Он лечиться с помощью индометацина и является единственным пороком, который лечится медикаментозным образом.

Врач выбирает тактику лечения, учитывая многие нюансы. Это может быть радикальное оперативное вмешательство или поддерживающее лечение лекарствами.

Медикаменты призваны устранить проявления сердечной недостаточности. Применяют противовоспалительные лекарства негормональной природы, средства, способствующие микроциркуляции, метаболизму. Пенициллиновые антибиотики используют в случае бактериального или инфекционного заражения.

Факторы, которые учитываются при назначении операции:

• разновидность патологии;
• тяжесть проявлений симптомов;
• возрастной показатель;
• здоровье организма в целом;
• сочетанные заболевания.

Хирургические операции показаны при таких симптомах порока:

• Нехватка воздуха и затрудненное дыхание, обострение сердечной недостаточности при нагрузках тела.
• Прогрессирующее увеличение сердца и его перенапряжение.
• Распирание желудочков.

Оптимальное время для операции — ранний школьный период, в экстренном же порядке — независимо от возраста. Если имеет место стеноз, ухудшение кровоснабжения отдельных секторов, врачи выполняют операцию по разделению органических сращений и спаек либо по восстановлению суженных структур. При недостаточности клапанов применяются операции по имплантации больных участков.

Родителям важно реагировать на все сигналы растущего малыша о возможных недомоганиях. Оперативное вмешательство — серьезное событие в жизни семьи, но иногда это единственный шанс подарить крохе долгую здоровую жизнь. Дальнейшее наблюдение у специалистов и выполнение их рекомендаций поможет избежать осложнений.

Очень много операций в области кардиологии имеют давно отлаженный протокол. В хирургии сердца есть целый ряд операций со стопроцентной успешностью. Правильное лечение, начатое в нужный момент, дарит возможность здоровой жизни более девяноста процентам людей с сердечными заболеваниями разного характера.

В ряде случаев, ВПС не несет никаких долгосрочных 

рисков

 для здоровья вашего ребенка, и не требует какого-либо лечения. Более того, многие ВПС в виде мелких дефектов, такие как небольшие отверстия во внутренних стенках сердца, возможно, даже самостоятельно устранятся с возрастом. 

У некоторых детей и взрослых врожденные пороки сердца могут быть закрыты с помощью методов катетеризации, без хирургического вскрытия грудной клетки и сердца. При катетеризации, как уже объяснялось, врач вводит катетер в бедренную вену, проводит его до сердца под контролем рентген-аппаратуры. 

Как только катетер установлен точно в месте дефекта, через него выводятся специальные микроинструменты, позволяющие закрыть отверстие, или расширить зону сужения. 

К примеру, чтобы исправить отверстие во внутренней стенке сердца, такое как дефект межпредсердной перегородки, катетер проводят через кровеносный сосуд в это отверстие, затем он выпускает устройство, похожее на зонтик, которое закрывает этот просвет и отсоединяется от катетера, оставаясь в сердце. Этот «зонтик» закрывает отверстие, а с течением времени над ним развивается нормальная ткань, которая окончательно исправляет этот дефект.

При необходимости расширения суженных участков, таких как стеноз клапана легочной артерии, катетер оснащают небольшим баллоном, который в нужный момент раздувают. Это создает расширение в нужном месте, и улучшает ток крови, исправляя ВПС. 

В некоторых случаях врач не сможет исправить порок сердца вашего ребенка с помощью катетеризации. Тогда придется применить операцию на открытом сердце, чтобы устранить дефект. 

Тип операции, необходимый вашему ребенку, зависит от вида и степени дефекта. Но все эти типы операций объединяет одно: кардиохирургам потребуется временно остановить сердце, и использовать 

аппарат искусственного кровообращения

 (АИК), чтобы он продолжал циркуляцию крови в организме, пока сердце будет временно выключено, и на нем будет проводиться операция. В некоторых случаях хирурги смогут исправить дефект, используя миниинвазивные приборы, вводимые между ребрами. В других — понадобится широко раскрыть грудную клетку, для доступа к сердцу непосредственно рук хирурга. 

Случаи, когда порок сердца можно исправить с помощью катетеризации или миниинвазивных операций — скорее исключение и редкость. В большинстве случаев, хирургам все же понадобится операция на открытом сердце. 

Пересадка сердца. Если тяжелый дефект в сердце не может быть исправлен, трансплантация сердца может стать вариантом лечения. 

Некоторые нетяжелые врожденные пороки сердца, особенно те, что обнаруживаются в позднем детстве или в зрелом возрасте, можно лечить с помощью лекарств, помогающих более эффективной работе сердца. Кроме того, в некоторых случаях проведение операции невозможно по ряду объективных причин, или проведенная операция не принесла радикального улучшения. Во всех этих случаях лекарственная терапия может стать основным вариантом медицинской помощи.

Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ), блокаторы ангиотензин II рецепторов (БРА), бета-блокаторы, и лекарства, которые вызывают потерю жидкости (диуретики), могут помочь облегчить нагрузку на сердце за счет снижения артериального давления, частоты сердечных сокращений и объема жидкости в грудной клетке. Некоторые лекарства также могут быть назначены для коррекции нарушений ритма сердца (аритмий).

Иногда необходимо сочетанное лечение. Например, в течение года могут быть назначены несколько поэтапных шагов: катетеризации, а затем и операция на открытом сердце. Некоторые операции потребуется повторить по мере роста ребенка. 

Некоторые дети с врожденными пороками сердца требуют нескольких процедур и операций на протяжении всей жизни. И хотя результаты хирургических вмешательств для детей с пороками сердца значительно улучшились в последние десятилетия, большинство людей, перенесших операции по поводу ВПС, за исключением пациентов с совсем простыми дефектами, потребует постоянного наблюдения врачей, даже после полной хирургической коррекции порока.

Непрерывное наблюдение и лечение. Даже если ваш ребенок перенес радикальную операцию на сердце, и его порок полностью исправлен, состояние его здоровья должно контролироваться врачами на протяжении всей его оставшейся жизни. 

Сначала контроль осуществляет детский кардиолог, а затем и взрослый кардиолог. Врожденный порок сердца может повлиять на взрослую жизнь вашего ребенка, например — способствовать развитию других проблем со здоровьем. 

Ограничение физических упражнений. Родители детей с ВПС могут беспокоиться о рисках грубых игр и физической активности, даже после радикального лечения. Обязательно уточните это у своего врача. Однако следует знать, что ограничение физической активности потребуется лишь небольшой части таких детей, остальные могут иметь полноценные или почти полноценные физические нагрузки, наравне со здоровыми сверстниками.

Профилактика инфекций. В зависимости от типа врожденного порока сердца у вашего ребенка, а также метода хирургического лечения, применявшегося у него, ребенку, возможно, потребуется ряд дополнительных мер для предотвращения инфекции. 

Иногда операция по поводу ВПС может увеличить риск инфекций сердца, внутренней его оболочки или клапанов (инфекционный эндокардит). Из-за этого риска вашему ребенку, возможно, потребуется принимать антибиотики при некоторых плановых операциях или стоматологических процедурах. 

Самый высокий риск вторичных инфекций сердца имеют дети с искусственными клапанами сердца. Спросите кардиолога о ситуациях, в которых вашему ребенку потребуются профилактические антибиотики. 

Поддержка семьи 

Трудности развития. Поскольку ребенку с ВПС нередко приходится длительно восстанавливаться после перенесенной операции, он может отставать от сверстников по умственному и физическому развитию. Некоторые детские проблемы могут перетекать в школьные годы, такие дети испытывают сложности в школе. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как помочь ребенку преодолеть эти беды.

Эмоциональные трудности. Многие дети, которые испытывают трудности развития, могут чувствовать себя неуверенно, и к физическим и когнитивным проблемам — добавляются эмоциональные проблемы. Особенно это актуально в школьном возрасте. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как вы можете помочь своему ребенку справиться с этими проблемами. Он может также посоветовать группы поддержки для самих родителей, а также семейного или детского психотерапевта.

Группы поддержки. Рождение ребенка с тяжелым заболеванием является серьезным испытанием для любой семьи, и в зависимости от тяжести порока, может приносить вам трудности разной силы и длительности. Не отказывайтесь от помощи и поддержки для самих себя. Вам, возможно, будет полезно пообщаться с другими родителями, которые уже прошли через подобную ситуацию — это может принести вам утешение и ободрение. Спросите своего врача, где в вашем городе есть группы поддержки родителей, столкнувшихся с ВПС у своего ребенка.

Профилактика врожденных пороков сердца

1. Вакцинируйтесь вовремя от краснухи. Сделайте это до беременности. 
2. Лечите свои хронические заболевания. Если вы страдаете сахарным диабетом, строго соблюдайте предписания врача и старайтесь достичь максимального контроля сахара в крови, это снизит риск ВПС у плода. Если у вас есть другие хронические заболевания, такие как эпилепсия, которые требуют использования тератогенных лекарственных средств, обсудите риски и преимущества этих препаратов с врачом во время планирования беременности. 
3. Избегайте вредных веществ. Во время беременности избегайте контакта с красками и другими сильнопахнущими веществами. Не принимайте какие-либо лекарственные препараты, травы или биологически-активные добавки без консультации с вашим врачом. Откажитесь от курения и потребления алкоголя во время беременности. 
4. Принимайте препараты с фолиевой кислотой во время беременности. Ежедневное потребление 400 мкг фолиевой кислоты, по данным современных исследований, уменьшает риск врожденных дефектов головного и спинного мозга, а также пороков сердца.

Профилактика заболевания

Условно профилактику врожденных пороков сердца делят на профилактику их развития, профилактику их неблагоприятного развития и профилактику осложнений.

Профилактика возникновения порока заключается больше в медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности, чем к каким-либо конкретным действиям. К примеру, следует предупреждать о нежелательности беременности у женщины, в семье которой (или в семье партнера) есть три и более человек с врожденными пороками.

Для предупреждения неблагоприятного развития заболевания необходимо вовремя провести необходимые диагностические процедуры, подобрать и провести оптимальное лечение для коррекции состояния. За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход. Зачастую смертность детей с врожденным пороком в возрасте до года связана с недостаточным уходом за ребенком.

Для профилактики осложнений заболевания следует заняться предупреждением непосредственно этих осложнений.

Из-за врожденного порока сердца может возникнуть: бактериальный эндокардит, полицитемия («сгущение крови»), вызывающее тромбоз, головные боли, воспаление периферических сосудов, тромбоэмболии сосудов мозга, респираторные заболевания, осложнения со стороны легких и их сосудов.

Все имеющиеся заболевания нужно вылечить до того момента, как наступит беременность. Обоим родителям нужно отказаться от всех вредных привычек за три месяца до беременности, а так же в период беременности. Нужно вести правильный, здоровый образ жизни и полноценно питаться. Вынашивая ребенка, не нужно заниматься никогда самолечением возникших заболеваний. В период беременности нужно беречь себя от всех возможных вредных влияний.

Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
3. Правильное питание будущей мамы.
4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

mega-garden.ru

Врожденные пороки сердца у плода

В настоящий момент не существует однозначных объяснений возникновения тех или иных пороков сердца. Известно лишь, что наиболее уязвим самый важный орган плода на сроке от 2 до 7 недель беременности. Именно в это время происходит закладка всех основных частей сердца, образование его клапанов и крупных сосудов.

• генетические мутации;
• вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности (в частности, краснуха);
• тяжелые экстрагенитальные заболевания матери (сахарный диабет, системная красная волчанка и другие);
• злоупотребление алкоголем во время беременности;
• возраст матери старше 35 лет.

На формирование ВПС у ребенка также могут влиять неблагоприятная экологическая обстановка, радиационное облучение и прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности. Риск рождения малыша с подобной патологией возрастает в том случае, если у женщины уже отмечались регрессирующие беременности в прошлом, мертворождение или гибель младенца в первые дни жизни. Не исключено, что причиной этих проблем стали недиагностированные пороки сердца.

https://www.youtube.com/watch?v=Ik8f1jdHDT4

Не стоит забывать и о том, что ВПС может быть не самостоятельной патологией, а частью какого-то не менее грозного состояния. Например, при заболевания сердца встречаются в 40 % случаев. При рождении ребенка с множественными пороками развития самый главный орган чаще всего также будет вовлечен в патологический процесс.

Медицине известно более 100 видов различных пороков сердца. Каждая научная школа предлагает свою классификацию, но чаще всего ВПС разделяются на «синие» и «белые». Такое выделение пороков основано на внешних признаках, их сопровождающих, а точнее, на интенсивности окраски кожных покровов. При «синих» у ребенка отмечается цианоз, а при «белых» кожа становится очень бледной.

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

• открытый артериальный проток;
• дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

• тетрада Фалло;
• стеноз легочной артерии;
• транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

• коарктация аорты;
• стеноз аорты.

Диагноз «ВПС» у ребенка ставится на основании целого ряда симптомов. В тяжелых случаях изменения будут заметны сразу после рождения. Опытному доктору не составит труда поставить предварительный диагноз уже в родильном зале и скоординировать свои действия в соответствии со сложившейся ситуацией. В других случаях о наличии порока сердца родители не подозревают еще много лет, пока болезнь не перейдет в стадию декомпенсации.

Что же дает доктору основание предположить ВПС у ребенка еще в родильном зале? Прежде всего обращает на себя внимание нетипичная окраска кожи новорожденного. В отличие от розовощеких малышей ребенок с пороком сердца будет бледным или синим (в зависимости от вида поражения легочного круга кровообращения).

При первом же выслушивании тонов сердца доктор заметит патологические шумы в значимых точках аускультации. Причиной появления таких изменений служит неправильный ток крови по сосудам. В этом случае с помощью фонендоскопа врач услышит усиление или ослабление сердечных тонов или же обнаружит нетипичные шумы, которых не должно быть у здорового ребенка. Все это в комплексе дает возможность неонатологу заподозрить наличие врожденного порока сердца и направить малыша на прицельную диагностику.

Новорожденный с тем или иным ВПС, как правило, ведет себя беспокойно, часто и беспричинно плачет. Некоторые дети, напротив, оказываются слишком вялыми. Они не берут грудь, отказываются от бутылочки и плохо спят. Не исключено появление одышки и тахикардии (учащенного сердцебиения)

В том случае, если диагноз ВПС у ребенка был поставлен в более позднем возрасте, возможно развитие отклонений в умственном и физическом развитии. Такие дети медленно растут, плохо набирают в весе, отстают в учебе, не поспевая за здоровыми и активными сверстниками. Они не справляются с нагрузками в школе, не блещут на уроках физкультуры, часто болеют. В некоторых случаях порок сердца становится случайной находкой на очередном из медицинских осмотров.

В тяжелых ситуациях развивается хроническая сердечная недостаточность. Появляется одышка при малейшей нагрузке. Отекают ноги, увеличивается печень и селезенка, происходят изменения в малом круге кровообращения. При отсутствии квалифицированной помощи это состояние заканчивается инвалидизацией или даже смертью ребенка.

Все эти признаки позволяют в большей или меньшей степени подтвердить наличие ВПС у детей. Симптомы могут варьировать в разных случаях. Применение современных методов диагностики позволяет подтвердить заболевание и вовремя назначить необходимое лечение.

Хирургический метод является единственным для устранения подобной патологии в любом возрасте. В зависимости от тяжести лечение ВПС у детей может быть выполнено как в так и в более старшем возрасте. Известны случаи проведения операции на сердце у плода в утробе матери. При этом женщины смогли не только благополучно доносить беременность до положенного срока, но и родить относительно здорового ребенка, которому не требуется реанимация в первые же часы жизни.

Виды и сроки лечения в каждом случае определяются индивидуально. Кардиохирург, основываясь на данных осмотра и инструментальных методов обследования, выбирает способ операции и назначает сроки. Все это время ребенок находится под наблюдением специалистов, контролирующих его состояние. В ходе подготовки к операции малыш получает необходимую медикаментозную терапию, позволяющую максимально устранить неприятные симптомы.

Инвалидность при ВПС у ребенка при условии своевременного лечения развивается довольно редко. В большинстве случаев хирургическая операция позволяет не только избежать летального исхода, но и создать нормальные условия жизни без существенных ограничений.

К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы.

Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции. Кроме того, будущим мамам обязательно следует пройти ультразвуковой скрининг в положенные сроки гестации. Этот метод позволяет вовремя выявить пороки развития у малыша и принять необходимые меры.

Прогноз при сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.

Среди врожденных пороков сердца выделяют три группы:

• Пороки со сбросом крови справа налево. К ним относятся дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки — их незаращение (через отверстия при этом и происходит неправильный сброс крови), а также открытый артериальный проток*.
• Пороки со сбросом крови слева направо — транспозиция (перемещение) магистральных (основных) сосудов.
• Пороки, при которых имеется препятствие кровотоку (сужение крупных сосудов).

*Артериальный проток — это короткий тонкостенный сосуд, соединяющий легочную артерию и аорту. Через него обеспечивается нормальное кровообращение плода во внутриутробном периоде — минуя легкие, так как кислород поступает через плаценту, и в норме этот проток зарастает после рождения.

Как известно, сердце — полый мышечный орган, ответственный за перекачивание крови в организме. Оно состоит из четырех отделов. Это правое предсердие и правый желудочек, составляющие правое сердце, и левое предсердие и левый желудочек, составляющие левое сердце. Богатая кислородом кровь, поступающая из легких, по легочным венам попадает в левое предсердие, из него — в левый желудочек и далее в аорту. Венозная кровь по верхней и нижней полой венам попадает в правое предсердие, оттуда в правый желудочек и далее по легочной артерии в легкие, где обогащается кислородом и снова поступает в левое предсердие.

Пороком сердца называется стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функцию. Пороки сердца могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные пороки сердца встречаются гораздо реже приобретенных. Они возникают в результате нарушения нормального развития сердца и магистральных сосудов во внутриутробном развитии и составляют 1-2% от всех заболеваний сердца.

Наиболее часто у беременных женщин встречаются пороки первой группы. Если заболевание сопровождается недостаточностью кровообращения, т.е. сердце, и так работающее на пределе, перестает справляться с нагрузкой, то необходимо прерывание беременности. Недостаточность кровообращения проявляется утомляемостью, сердцебиением, в более тяжелых случаях появляется одышка, тяжесть в груди.

Отсутствие медицинской помощи при быстром развитии сердечной недостаточности может привести к серьезным последствиям — отеку легких (т.е. фактически выключению их из дыхания), тромбоэмболии (закупорке тромбами) легочной артерии или тромбозу других крупных сосудов. Но обычно женщины с этим заболеванием хорошо переносят беременность и роды.

Порок сердца у вынашиваемого плода при беременности и как его определить

Термин «врожденный порок сердца» — причина для серьезного беспокойства родителей. Ситуация осложняется, если этот диагноз был поставлен еще до рождения малыша.

Если в семье уже рождались дети с ВПС, или возраст женщины более 35 лет, следует особенно тщательно планировать беременность. Нужно вести здоровый образ жизни, убедиться в отсутствии инфекций или излечить имеющиеся отклонения.

Конечно, полностью минимизировать риски заболевания не удастся. Здесь совет только один: вовремя проходить все обязательные скрининги и другие обследования, показанные при беременности.

Сердце формируется одним из первых из всех органов эмбриона. Уже в первом триместре оно начинает свою работу. Порок сердца при беременности у плода является чаще всего результатом наследственных факторов, болезней женщины, расплатой за вредный образ жизни будущей матери. Реже формирование ВПС связано с другими аномалиями развития эмбриона, например, с синдромом Дауна.

На консультацию поступил грудничок в возрасте 3 месяцев. Из анамнеза известно: беременность вторая, родоразрешение путем операции кесарева сечения на сроке 39—40 недель. Вынашивание ребенка протекало на фоне гестоза, в I триместре женщина перенесла ОРВИ (лечилась дома самостоятельно).

Врожденный порок сердца заподозрил неонатолог в родильном доме на третьи сутки после рождения малыша. Врач выслушал грубый систолический шум вдоль левого края грудины и направил ребенка на обследование. На пятые сутки была проведена эхокардиография. Выставлен диагноз: открытый атриовентрикулярный канал, неполная форма. При этой патологии возникает дефект в нижней части межпредсердной перегородки, а также расщепляется двустворчатый (митральный) клапан.

Назначена поддерживающая терапия: сердечные гликозиды, диуретики. На фоне лечения состояние ребенка оставалось стабильным.

В возрасте 3 месяцев проведено повторное обследование. По результатам было принято решение о госпитализации и подготовке к операции. Объем хирургического вмешательства — радикальная коррекция дефекта в условиях искусственного кровообращения. Была поставлена заплата из собственного перикарда (сумки, окружающей сердце), проведено ушивание митрального клапана. Послеоперационный период протекал без особенностей. При дальнейшем наблюдении состояние пациента оставалось стабильным.

Принцип лечения определяется индивидуально. Мы учитываем существующие протоколы, рекомендации и определяем тактику ведения пациента с учетом типа порока, состояния кровотока, других параметров.

Нельзя избавиться от анатомического дефекта за счет таблеток или уколов. Мы назначаем ребенку медикаменты только на этапе подготовки к операции. Используются препараты из различных групп:

• гликозидные сердечные средства;
• АПФ-ингибиторы;
• блокаторы кальциевых каналов;
• антагонисты рецепторов к альдостерону;
• вазодилататоры;
• диуретики.

Цели такого лечения — скомпенсировать возникшую сердечную недостаточность и облегчить состояние больного. В ряде случаев медикаментозная терапия продолжается и после операции (особенно, если вмешательство не было радикальным).

В дополнение к основной терапии назначаются витамины. Показана санация очагов хронической инфекции для профилактики бактериальных осложнений. При недостаточности кровообращения проводится оксигенотерапия — насыщение крови кислородом.

Операция требуется, если наблюдается:

• критический ВПС у новорожденного;
• признаки острой, застойной кардионедостаточности;
• сильная легочная гипертензия (повышение давления в сосудах легких);
• значительное снижение насыщения тканей кислородом;
• нарушение работы клапанов сердца;
• выраженная задержка физического развития;
• нарушение работы других органов на фоне порока сердца.

Варианты хирургического вмешательства:

• Радикальная операция — полная анатомическая коррекция порока, устранение аномалий развития.
• Коррекция гемодинамики — разделение кровотока на венозный и артериальный. Она проводится в том случае, если полностью восстановить целостность сердца и устранить порок нельзя.
• Паллиативная операция — хирургическое вмешательство, при котором не происходит исправления дефекта. Цель такого лечения — временно улучшить ток крови, избежать развития осложнений. Нередко становится подготовительным этапом к дальнейшей радикальной или гемодинамической операции.

Таблица ниже приводит объемы и сроки для хирургического лечения самых распространенных пороков.

Хирургическое лечение выполняется в двух вариантах:

• Закрытая операция. Возможно эндоваскулярное вмешательство, когда все манипуляции проводятся без разрезов, через сосуды. Наркоз не требуется, достаточно местной анестезии. К закрытым относятся и операции, при которых проводится вскрытие грудной клетки без доступа к сердечным камерам.
• Открытая операция. Проходит в условиях искусственного кровообращения. В ходе операции вскрываются камеры сердца. Так выполняются все сложные реконструктивные вмешательства.

• Сделать будущей матери прививку против краснухи до зачатия. Доказано, что это заболевание ведет к появлению у плода тяжелых ВПС. Планировать беременность можно спустя 3 месяца после вакцинации.
• Поднять иммунитет. В I триместре повышается подверженность инфекциям. Нужно своевременно позаботиться об укреплении иммунитета. Важно следить за рационом, зимой и весной принимать витамины.
• Быть осторожной. Избегать самолечения и обращаться к врачу. Многие лекарственные препараты запрещены будущим мамам: они могут стать причиной аномалий развития плода.
• Отказаться от вредных привычек. При планировании беременности нельзя курить и злоупотреблять алкоголем.
• Пройти лечение. Сахарный диабет и ожирение у женщины повышают риск развития пороков сердца у плода. Нужно сбросить вес и научиться контролировать сахар в крови до зачатия ребенка.

Во время беременности ведется вторичная профилактика. Уже нельзя предупредить появление ВПС, но можно обнаружить их в первой половине гестации — до 20—22 недель. Для этого женщина должна регулярно проходить пренатальные ультразвуковые скрининги в установленные сроки:

• 12—14 недель;
• 18—21 неделя.

УЗИ выполняется всем без исключения пациенткам, но есть группа особого риска — те, у кого вероятность рождения ребенка с ВПС выше. Это женщины, перенесшие вирусную инфекцию в первом триместре, страдающие диабетом и ожирением, принимающие запрещенные лекарства на ранних сроках, имеющие возраст старше 35 лет. Им однозначно не стоит отказываться от УЗИ — быстрого и безопасного способа внутриутробной диагностики пороков сердца.

Важно помнить, что ВПС плода нередко сочетаются с хромосомными аномалиями, поэтому требуются консультация генетика и кариотипирование.

После обнаружения на УЗИ уточняет диагноз ФЭхКГ. Фетальная эхокардиография считается совершенно безопасным методом и проводится на любом сроке беременности.

Прогноз беременности зависит от степени и сочетания поражения, а также от активности ревматического процесса (другими словами, от того, имеется ли в данный момент его обострение) и от выраженности нарушения кровообращения.

Вопрос о сохранении или прерывании беременности решается коллегиально кардиологом и акушером-гинекологом в каждом случае индивидуально. Если беременность наступила после операции на сердце, нужна консультация кардиохирурга. Следует знать, что далеко не всегда корригирующие операции на сердце приводят к ликвидации органических изменений в клапанном аппарате или устранению врожденных аномалий развития.

Чрезвычайно сложно решить вопрос о допустимости беременности у женщин с протезированными клапанами сердца. У них высока опасность образования тромбов, поэтому беременные с механическими клапанами постоянно получают антикоагулянтную (противосвертываюшую) терапию.

Конечно, вопрос о сохранении беременности у женщин с сердечно-сосудистыми заболеваниями лучше решать заблаговременно, до ее наступления. Основой правильного ведения и лечения таких беременных является точная диагностика, учитывающая причину заболевания.

Пороки со сбросом крови направо служат противопоказанием к беременности, как и любой вид пороков с декомпенсацией, при которых уже сформирована недостаточность кровообращения.

Ведение беременности у женщин с пороками сердца, как уже было сказано выше, проводится с участием нескольких специалистов. Оно требует не только координированной деятельности специалистов женской консультации, но и дисциплинированного поведения самой женщины: ранней постановки на учет в женской консультации, своевременного посещения врачей и сдачи анализов, полного обследования, своевременного комплексного лечения.

Если есть возможность, то, конечно, лучше доверить свое здоровье крупному медицинскому центру, специализирующемуся на данной проблеме. Это может быть отделение для женщин с сердечно-сосудистой патологией при институте или специализированное отделение на базе крупного роддома, где грамотные специалисты, имеющие опыт ведения пациенток с такой патологией, смогут эффективно помочь.

Течение беременности у женщин с пороками сердца имеет свои особенности. Часто встречаются такие осложнения, как гестозы (осложнения беременности, проявляющиеся появлением отеков, белка в моче, повышением артериального давления), которые характеризуются скрытым течением и плохо поддаются лечению. Беременность у таких пациенток часто осложняется угрозой прерывания — число самопроизвольных абортов и преждевременных родов значительно превышает средние показатели.

Кроме того, течение беременности может осложняться нарушением маточно-плацентарного кровотока, что приводит к гипоксии (кислородному голоданию) или задержке внутриутробного развития плода. Высок также риск отслойки плаценты. Накопление тромбов в плаценте ведет к выключению части плаценты из кровотока и усилению кислородного голодания плода.

Сердце формируется на 5 неделе, уже к 8 -9 неделям можно прослушать частоту сокращений. С помощью ультразвукового исследования просматриваются внутренние органы, но на ранних сроках, такое обследование малоинформативное. Если при беременности остро стоял вопрос о пороке сердца у плода, то после родов, особенно в первые дни, стоит прислушиваться и уметь определять признаки нарушений:

• недостаток кислорода и одышка;
• резкая смена цвета кожных покровов, часто синюшность и бледность;
• беспричинное беспокойство и крик;
• отсутствие аппетита.

Малыши до одного года с диагнозом сердечной недостаточности очень непоседливы и активны, дети младшего возраста – более спокойны и пассивны. От разновидности порока зависят и симптомы, которые проявляются с разной периодичностью.В связи с угрозой для жизни ребенка, существуют признаки, по которым врачи определяют порок у новорожденного:

1. Шумы — наблюдаются при нарушениях кровотока и сильных перепадах давления в полости сердечной мышцы. Но при врожденной патологии, этот показатель, не может являться основным. Только после нескольких дней наблюдений или при сопровождении дополнительных клинических симптомов, предполагают нарушения в работе внутреннего органа.
2. Цианоз (синеватый цвет кожных покровов) проявляется при недостатке кислорода. Кровь в недостаточной степени доставляет кислород не только в сердце, но и в другие органы. Специалисты назначают ряд диагностических мероприятий для определения причины проявления такой патологии.
3. Спазмы периферии сосудов можно обнаружить в связи с холодными конечностями, а также кончика носа. Развитие признака возникает по причине сердечной недостаточности.

Характерными чертами патологии является повышение ЧСС, отечные реакции, одышка или учащенное дыхание. У новорожденных такое состояние будет нормой, поэтому заподозрить порок достаточно сложно. Только при ярко выраженной симптоматике, врачи назначают дополнительные меры диагностики.

• перенесших выкидыши, мертворождения;
• возрастом старше 35 лет;
• куривших во время беременности;
• живущих в районах с неблагополучной экологией;
• переболевших на ранних сроках беременности краснухой;
• употреблявших во время беременности аспирин, сульфаниламидные препараты, антибиотики;
• имеющих тяжелый семейный анамнез по порокам сердца.

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца связаны с перенесенным воспалением эндокарда (внутренней оболочки сердца) и миокарда — сердечной мышцы. Эти воспаления могут возникнуть при ревматизме — заболевании сердца и соединительной ткани, сепсисе — генерализованном инфекционном поражении, атеросклерозе, сифилисе. Под влиянием воспалительного процесса в клапане развивается рубцовая ткань, которая вызывает деформацию и укорочение створок клапанов или сужения отверстия.

В результате клапан не может полностью закрыть отверстие и возникает недостаточность клапанов. При недостаточности клапанов во время систолы (сокращения желудочков) возникает обратный противоестественный ток крови из желудочков в предсердия. При стенозе (сужении) левого атриовентрикулярного отверстия во время диастолы (расслабления желудочков) кровь не успевает перейти из предсердия в желудочек.

Чаще всего (в 75-90% случаев) приобретенные пороки сердца развиваются на фоне ревматизма. (Это заболевание вызывается стрептококком — тем же микробом, который обычно является возбудителем ангины и часто поражает женщин молодого возраста.) Преобладают поражения клапанов сердца — митрального, расположенного между левым предсердием и левым желудочком, — и аортального, расположенного между левым желудочком сердца и аортой. Эти поражения ведут к нарушению нормальной работы клапанов, перегрузке сердечной мышцы и недостаточности кровообращения.

Нередко стеноз и недостаточность развиваются на одном клапане (так называемый комбинированный порок). Кроме того, бывают случаи, когда пороки затрагивают два и более клапана — это принято называть сочетанным пороком сердца.

Профилактика врожденных пороков сердца

Пороки второй группы являются наиболее тяжелыми, и обычно беременность приходится прерывать, поскольку при этих пороках нарушения кровообращения достаточно серьезны и сердце беременной женщины часто не справляется с возникающей нагрузкой.

Препятствие кровотоку у больных третьей группы при отсутствии недостаточности кровообращения обычно не служит показанием к прерыванию беременности, однако часто роды заканчиваются операцией кесарева сечения, что связано со значительным увеличением нагрузки на сердце во время родов.

Как обследовать ребенка при подозрении на врожденные пороки сердца? Схема диагностики такова:

• Физикальный осмотр. Оценивается общее состояние, подсчитывается пульс и частота дыхания. Особого внимания заслуживает цвет кожных покровов и слизистых оболочек (важно выявить бледность или цианоз). Проводится аускультация (прослушивание) сердца и легких.
• Инструментальные исследования. В случае выявления отклонений при физикальном осмотре показано дополнительное обследование. Нужно выявить порок сердца, установить его разновидность, оценить степень нарушения гемодинамики.

Аускультация сердца — ключевой момент в первичной диагностике врожденных пороков. Оценка сердечных тонов проводится неонатологом в родильном доме или педиатром на приеме. Важно помнить, что сердечные шумы выявляются у 60—70 % новорожденных в течение первой недели жизни, однако это не всегда говорит о патологии. Зачастую они связаны с перестройкой кровообращения и являются вариантом нормы.

Шумы, вызванные нарушениями гемодинамики при ВПС, обычно выявляются на 4—5-й день жизни или позже. Внимания заслуживают шумы, сохраняющиеся более 3 дней, а также сочетающиеся с признаками сердечной недостаточности:

• одышкой;
• учащенным сердцебиением и дыханием;
• отеками конечностей;
• увеличением печени;
• усиленной потливостью;
• снижением диуреза;
• слабым сосанием груди (у новорожденных и детей до года).

При выявлении патологических шумов или иных признаков ВПС ребенок попадает под наблюдение кардиолога и обследование продолжается:

• Электрокардиография (ЭКГ) — оценка основных показателей работы сердца.
• ЭхоКГ — ультразвуковое исследование сердца. На экране врач видит двух- или трехмерное изображение, может выявить дефекты развития сердца, оценить ток крови.
• Пульсоксиметрия — позволяет оценить степень насыщения крови кислородом и выявить гипоксию (кислородную недостаточность).
• Рентгенография грудной клетки. Проводится для оценки размеров сердца. Помогает выявить некоторые пороки. Оценивается также состояние легочного рисунка. Его изменения говорят о нарушении тока крови по малому (легочному) кругу кровообращения и помогают в диагностике многих ВПС.
• Компьютерная томография. Позволяет получить подробное изображение камер сердца и близлежащих сосудов. В качестве альтернативы рассматривается МРТ.
• Катетеризация сердца. Проводится только после полного эхографического обследования, дает более подробную информацию о работе органа.

Согласно протоколу, всем новорожденным рекомендуется проводить пульсоксиметрию непосредственно в родильном доме (или в отделении патологии новорожденных, если младенец был туда госпитализирован). Тест проводится в первые 24—48 часов жизни. Он позволяет выявить недиагностированные внутриутробно пороки, в том числе критические (ВПС, угрожающие жизни ребёнка). Допускается проведение теста в первые сутки после рождения при ухудшении состояния малыша.

Пульсоксиметрию проводит медсестра отделения новорожденных. Выполняется оценка степени насыщения кислородом (SaO2) на правой руке и ноге. Результаты теста оценивает врач:

• Отрицательный тест — SaO2 более 95 % на обеих конечностях; разница между показателями на руке и ноге не более 3 %. Это хороший результат, он говорит о том, что кровоток не нарушен.
• Положительный тест — SaO2 менее 95 % на одной конечности и 90—95 % на другой или менее 90 % на руке и ноге; разница составляет более 3 %. Это неблагоприятный результат — требуются консультация кардиолога и дообследование.

Золотым стандартом диагностики ВПС считается эхоКГ. Полный объем обследования определяется лечащим врачом с учетом конкретной клинической ситуации.

Можно ли предупредить болезнь? Мы не знаем наверняка, почему возникают пороки развития сердца, и не можем в полной мере повлиять на этот процесс. Но в наших силах выявить патологию на этапе внутриутробного развития, определиться с возможными рисками и подготовиться к рождению ребенка с пороком. Если дефект несовместим с жизнью, показано прерывание беременности на сроке до 22 недель.

Первичная профилактика — это устранение всех факторов, способных привести к рождению ребенка с пороком сердца. Для этого рекомендуется:

• Сделать будущей матери прививку против краснухи до зачатия. Доказано, что это заболевание ведет к появлению у плода тяжелых ВПС. Планировать беременность можно спустя 3 месяца после вакцинации.
• Поднять иммунитет. В I триместре повышается подверженность инфекциям. Нужно своевременно позаботиться об укреплении иммунитета. Важно следить за рационом, зимой и весной принимать витамины.
• Быть осторожной. Избегать самолечения и обращаться к врачу. Многие лекарственные препараты запрещены будущим мамам: они могут стать причиной аномалий развития плода.
• Отказаться от вредных привычек. При планировании беременности нельзя курить и злоупотреблять алкоголем.
• Пройти лечение. Сахарный диабет и ожирение у женщины повышают риск развития пороков сердца у плода. Нужно сбросить вес и научиться контролировать сахар в крови до зачатия ребенка.

Во время беременности ведется вторичная профилактика. Уже нельзя предупредить появление ВПС, но можно обнаружить их в первой половине гестации — до 20—22 недель. Для этого женщина должна регулярно проходить пренатальные ультразвуковые скрининги в установленные сроки:

• 12—14 недель;
• 18—21 неделя.

УЗИ выполняется всем без исключения пациенткам, но есть группа особого риска — те, у кого вероятность рождения ребенка с ВПС выше. Это женщины, перенесшие вирусную инфекцию в первом триместре, страдающие диабетом и ожирением, принимающие запрещенные лекарства на ранних сроках, имеющие возраст старше 35 лет. Им однозначно не стоит отказываться от УЗИ — быстрого и безопасного способа внутриутробной диагностики пороков сердца.

Важно помнить, что ВПС плода нередко сочетаются с хромосомными аномалиями, поэтому требуются консультация генетика и кариотипирование.

После обнаружения на УЗИ уточняет диагноз ФЭхКГ. Фетальная эхокардиография считается совершенно безопасным методом и проводится на любом сроке беременности.

Во время прослушивания легких можно обнаружить влажные хрипы, связанные с застоем крови в малом круге кровообращения. При перкуссии (простукивании грудной клетки) выявляется увеличение границ сердца в связи с его гипертрофией.

При обследовании на электрокардиограмме отчетливо видны признаки перегрузки правых отделов сердца. На ЭхоКГ обнаруживается дефект в области межпредсердной перегородки. Рентгеновский снимок легких позволяет увидеть симптомы застоя крови в легочных венах.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки ДМПП никогда не закрывается самостоятельно. Единственным методом лечения такого порока является хирургический. Операция проводится в возрасте 3-6 лет, пока не развилась декомпенсация сердечной деятельности. Хирургическое вмешательство плановое. Операцию выполняют на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения.

В некоторых случаях вместо традиционного ушивания используется эндоваскулярный метод. В этом случае в бедренной вене делается прокол, и через него в полость сердца вводится окклюдер (специальное устройство, с помощью которого закрывается дефект). Этот вариант считается менее травматичным и более безопасным, поскольку выполняется без вскрытия грудной клетки.

Здоровье ребенка с диагностированными врожденными кардиологическими заболеваниями зависит от того, как рано была выявлена проблема, и насколько адекватным было лечение.

Порок сердца у плода развивается в первые семь недель беременности. Поэтому будущая мать должна придерживаться некоторых правил, чтобы не повредить будущему ребенку.

Беременной женщине нельзя принимать лекарства без назначения врача, употреблять алкоголь, наркотики и курить. Кроме этого, существуют еще факторы, способные вызвать внутриутробное повреждение сердца плода:

• облучение;
• химическое и токсическое воздействие;
• прием препаратов с литием;
• сахарный диабет;
• наследственность.

Причины могут быть самыми разными, но лечение требуется обязательно, и чаще всего хирургическое.

Врожденный порок сердца медики диагностируют еще на дородовой стадии, в тяжелых случаях оперативное вмешательство проводится сразу же после появления ребенка на свет или еще в период его внутриутробного развития.

Выявлять сердечные патологии позволяет пренатальный скрининг. Первичное обследование беременных женщин проводят акушеры, которое при необходимости направляют пациенток на дополнительные обследования.

Подтвердить или отклонить на явность порока сердца у плода должен специалист эхокардиографии. Точность установки диагноза составляет примерно процентов пятьдесят от количества всех обследуемых.

Для получения более достоверных данных пациенток с подозрением на ВПС плода направляют к генетику для выявления фактора наследственного риска.

Риск выявления сердечных патологий у плода достаточно высок в таких случаях:

• аномальное изображение камер сердца на УЗИ;
• брадикардия плода;
• перенесенная будущей матерью инфекционная или вирусная болезнь;
• водянка плода не иммунная;
• наличие у беременной сахарного диабета;
• грыжа плода диафрагмальная.

Профилактические мероприятия

Профилактические мероприятия, а также качественное медицинское обслуживание беременных женщин приводит к тому, что процент риска возникновения аномалий плода в этот период существенно снижается.

Первичные профилактические меры включают в себя следующее:

• Правильное питание беременных, включающее продукты богатые минералами, витаминами. Женщины, вынашивающие ребенка, должны принимать фолиевую кислоту в пищевых добавках. Достаточно фолиевой кислоты содержит мука кукурузная и пшеничная.
• Женщины должны получать информацию о том, какие вредные привычки вызывают аномальное развитие плода и как важно отказаться от алкоголя, курения и наркотиков, если в анамнезе были прецеденты с этими веществами.
• Акушер, принимающий женщин в консультации, следит за весом пациенток, внимательно относится к пациенткам, страдающим диабетом.
• Медики должны контролировать прием лекарственных средств и предупреждать о влиянии некоторых групп препаратов на физическое развитие будущего ребенка.
• Беременная, не получившая в детстве прививку от краснухи, может заболеть этой болезнью – в таком случае возникает риск рождения ребенка с ВПС. Поэтому женщинам, планирующим родить ребенка, ставят прививку от краснухи еще до наступления беременности.

Критические пороки сердца у плода

Критическим называют порок, при котором существует большая вероятность гибели плода в первые часы жизни.

Опасные для жизни ребенка пороки:

• недоразвитие левой части сердца;
• ТМС;
• между легочными венами отсутствует прямое сообщение;
• артериальный ствол общий;
• суженные клапаны аорты;
• непроходимость клапанов легочной артерии (полная атрезия);
• просвет аорты сужен.

Если диагностирован критический порок, можно ли рожать или лучше прервать беременность?

Риск невынашивания или ранней смерти ребенка повышают такие факторы:

• В семье наблюдались случаи ранней смерти детей от тяжелых аномалий сердца.
• Беременная женщина страдает хроническими заболеваниями, в особенности это касается сахарного диабета. Женщины с инсулинозависимым диабетом подвергаются операции кесарево сечение. В некоторых случаях дети рождаются раньше срока, слабыми, незрелыми, могут не выжить.
• большую опасность несут инфекции: герпес, лейкоплазмоз, уреаплазмоз. В этих случаях беременность рекомендуют прерывать, так как показатель летального исхода детей таких матерей очень высок.

Послеродовый период

Опасность возникновения тромбозов, кровотечений и сердечной недостаточности сохраняется до 5 суток после родов, поэтому в этот период женщине назначается постельный режим. С 7-11 -го дня при ревматической природе порока женщине назначается исследование на активность ревматизма; активность ревматизма контролируется и в течение года после родов.

Родильницы с заболеваниями сердца могут быть выписаны из роддома не ранее чем через 2 недели после родов в удовлетворительном состоянии под наблюдение кардиолога по месту жительства.

Если декомпенсации после родов не произошло и приема препаратов не требуется, предпочтительно грудное вскармливание.

После рождения ребенка специалисты обязательно обследуют его на наличие пороков сердца, так как у детей, матери которых имели такие проблемы, риск их наличия возрастает многократно.

Таким образом, своевременная диагностика и правильное лечение позволяют многим женщинам, которым раньше было недоступно рождение ребенка, ощутить эту радость. А специалисты всегда готовы помочь им в этом.

Александр Иванов врач акушер-гинеколог,завед. гинекологическим делением поликлиники N5,г. Ульяновск

Как проводят операцию на плоде при гипоплазии левой части сердца

Высокое развитие медицинских технологий позволяет проводить устранение пороков сердца еще в период внутриутробного развития. Такие операции называют фетальными.

Используя фетальное хирургическое вмешательство, врачи устраняют сложные ВПС (аномалии сердечных клапанов, межпредсердных и межжелудочковых перегородок и другие).

Диагноз недоразвитие левой части сердца является приговором для плода, но фетальная операция дарит таким детям жизнь.

Без операции в период внутриутробного развития новорожденные малыши нуждаются в пересадке донорского сердца.

Для проведения хирургического вмешательства привлекается команда врачей: специалист УЗИ, кардиолог, акушер, неонатолог, анестезиолог.

Операцию контролирует специалист УЗИ, хирург-кардиолог прокалывает специальным инструментом брюшину беременной, матку, затем грудную клетку плода и его сердце, в отверстие вводят проводник, расширяющий клапан аорты баллончиком.

Лечение проводится под общим или местным наркозом, беременной могут дополнительно вводить обезболивающие препараты. Метод позволяет не затрагивать пуповину.

В случае хирургического вмешательства на плоде используется принцип: по минимуму снаружи, по максимуму внутри.

Время нахождения матери в стационаре не более десяти дней, восстановление происходит успешно и достаточно быстро.

Тактика ведения беременной

1 Циркуляция крови от левого предсердия к правому — очень тяжелая форма недуга, при которой вынашивание плода чревато критическими последствиями. Если у беременной зафиксирован подобный диагноз, то необходимо прервать процесс вынашивания плода. Игнорирование этой процедуры может стать причиной летального исхода будущей матери. Происходит такое — из-за того, что сердечный орган испытывает непосильные нагрузки, вследствие нарушения процесса кровообращения

2 Сужение сосудов кровеносной системы или стеноз сосудов — такой диагноз для будущей мамочки не так опасен, как предыдущий. Родить при стенозе сосудов вполне реально, но возможно пациентке необходимо будет сделать кесарево сечение.

3 Самыми популярными патологиями врожденного порока сердца — являются болезни, при которых наблюдается циркуляция крови от правого предсердия к левому. К данным заболеваниям относятся отклонения, касающиеся межжелудочковой, а также межпредсердной перегородок. В случаях, когда патология переходит в сердечную недостаточность, медики рекомендуют прервать беременность.

Если говорить о приобретенных пороках, то причин, благоприятствующих их появлению множество. Приобретенные пороки сердца — не зря называют клапанными пороками. При таком виде недуга происходит дисфункция сердечных клапанов. Клапаны, как правило, анормального строения, потому не справляются со своими задачами в процессе кровоснабжения организма. Среди самых распространенных факторов, из-за которых приобретаются различные пороки сердца, наиболее распространены следующие:

• Приобретенный порок сердца часто становится следствие перенесения такого венерического заболевания, как сифилис. Если будущая мамочка, когда-то болела сифилисом, то ей необходимо тщательно подготовиться к беременности и проконсультироваться с опытными специалистами, чтобы развеять все сомнения, касающиеся процесса вынашивания плода, родоразрешения.
• Воспаление соединительных тканей сердечно-сосудистой системы (ревматизм) — одна из основных причин приобретенного порока сердца. Данная патология может потревожить пациентку сильными болями в области груди, одышкой, учащенным пульсом.

• Часто причинами приобретенных пороков сердца становятся такие сердечные патологии, как ишемическая болезнь сердца и гипертония.
• Различные травмы грудной клетки приводит к повреждения внутримышечных тканей сердца, что способствует развитию сердечных заболеваний.
• Атеросклероз сердечных сосудов — опасная патология, которая приводит к сужению сосудов сердечного органа, вследствие чего нарушается кровообращение. Большое количество пороков сердца приобретаются именно из-за атеросклероза.
• Гибель сердечных клеток под влиянием воспалительного процесса (кардиосклероз) — также относится к одной из вероятных причин приобретенного порока сердца у беременной пациентки.

Кроме того, что будущая мать, если она больна пороком сердца, может передать данный недуг еще не родившему ребенку, есть и другие неблагоприятные факторы, влияющие на здоровье малыша внутри материнской утробы. Например, порок сердца при беременности часто приводит к гипоксии плода. Данное явление очень опасно для состояния здоровья вынашиваемого ребенка.

Врожденный порок сердца (ВПС) — это анатомические изменения сердца, его сосудов и клапанов, развивающиеся внутриутробно. По статистике, подобная патология встречается у 0,8-1,2 % всех новорожденных. ВПС у ребенка — одна из самых частых причин смерти в возрасте до 1 года.

Если ВПС совместим с жизнью, беременная будет до конца срока находится под усиленным наблюдением акушеров. По истечению сорока недель ей будет предложено госпитализироваться для родов в специализированный перинатальный центр. Как правило, у подобного плода показано родоразрешение при помощи кесарева сечения.

После родов малыш будет переведен для обследования, лечения и возможной хирургической операции в кардиологическое отделение детской больницы.

Любой порок развития плода, выявленный при беременности, — это всегда сложная проблема и для будущей матери и для обеспечивающих ее течение врачей. Аномалия сердца — не исключение. Сейчас существует множество достоверных методик, позволяющих на ранних сроках опровергнуть или подтвердить диагноз ВПС, оценить состояние, сделать предположение о его жизнеспособности. Почти все они широко применяются и доступны пациенткам.

Порок сердца у плода в утробе матери

Заболевания сердца являются одними из самых опасных, а если речь идет о детях, то прогноз может быть крайне неутешительным. Обнаружить подобный недуг на ранней стадии развития возможно не всегда, поэтому патологический процесс протекает как тяжелый и вызывает серьезные последствия. Вынашивание ребенка зачастую сопровождается определенными трудностями, проблемы с главным органом у малыша встречаются нередко. Порок сердца при беременности у плода считается смертельно опасным заболеванием, но медицина может помочь таким детям.

Строение сердца уникально, орган состоит из мышечной ткани, которая постоянно сокращается, чтобы перекачивать кровь по артериям тела. Нормальное кровообращение создает все условия для полноценной деятельности всех систем организма. Если в этом процессе произошел сбой, доставка кислорода и других питательных элементов к органам нарушается, вызывая различные патологии.

Любой врожденный порок главного органа является серьезной проблемой, возникающей в результате нарушений внутриутробного развития плода. Болезнь способна проявляться у детей сразу после их рождения, а иногда симптоматика полностью отсутствует до определенного возраста ребенка. Само заболевание представляет собой анатомический дефект, возникающий в области главного органа, его сосудов, а также клапанного аппарата.

Подобные недуги очень разнообразны, от их разновидности зависит прогноз болезни и методика лечения.

1. сужение аорты;
2. аномалия развития перегородки, межпредсердной и межжелудочковой;
3. артериальный проток открытого типа;
4. аортальный стеноз;
5. стеноз определенных артерий, чаще легочных;
6. структурные изменения больших магистральных артерий.

В настоящее время медицине известны больше тысячи разновидностей пороков сердца у ребенка и у плода в утробе. В зависимости от формы такого заболевания, выделяют изменение оттенка кожного покрова детей при рождении. Если у малыша присутствует татрада Фалло, заращение отверстий артерии легких, неправильное положение ствола легочной артерии или отходящей от органа аорты, то цвет кожи ребенка, особенно в области рта, ушей и тела, при рождении будет синеватый. Кроме того, подобные проявления могут наблюдаться и усиливаться при кормлении малыша грудью или сильном плаче.

Белый порок сердца эмбриона говорит о том, что при рождении этот малыш будет бледным. Далее, в более старшем периоде могут холодеть кончики пальцев рук и ног у этих больных. Если беременность сопровождается такой серьезной патологией как дефекты в зоне сердца, то выявляется это обычно на плановом Узи – врач слышит шумы в работе главного органа плода.

Причины развития

Эти заболевания для любой беременной женщины очень опасны, и если все-таки подобный недуг поразил будущую мать, чаще врачи рекомендуют вынашивание прервать. Кроме того, есть еще много факторов, которые могут вызвать такие отклонения у эмбриона.

1. Наследственный фактор.
2. Заболевания хронического течения.
3. Инфекционные недуги.
4. Влияние медикаментозных средств.
5. Излучение радиоактивное.
6. Вредные привычки.
7. Расстройство обменных процессов, связанных с гормонами и другими веществами.
8. Неправильный рацион.

Все эти факторы связаны с самой беременной. Кроме того, гипоксия плода тоже оказывает негативное воздействие на эмбрион. Ученые высказали теорию о том, что дефекты хромосом также приводят к порокам сердца малышей, а еще – вредное влияние окружающей среды. Лекарства, принимаемые будущими мамами длительный период, могут отразиться на сердце плода.

Какие медикаменты могут повлиять:

• транквилизаторы;
• антибактериальные препараты;
• гормональные средства;
• медикаменты противовирусного действия.

Многие женщины не способны забеременеть самостоятельно и прибегают к помощи экстракорпорального оплодотворения. Процесс подготовки к этой манипуляции подразумевает прием большого количества лекарственных средств, гормональных или противовирусных, что в будущем негативно отражается на здоровье малыша и может спровоцировать нарушения в сфере сердечно-сосудистой системы.

Наличие у будущих матерей таких инфекций как уреаплазмоз, цитомегаловирус, вирус герпеса, лейкоплазмоз или вирус Коксаки влияет на развитие плода негативно, приводя к большому количеству патологий. Они являются самыми опасными факторами, провоцирующими пороки сердца малыша. Заболевания могут протекать бессимптомно, когда больные не подозревают об их существовании в своем организме, что еще больше ухудшает ситуацию.

Помимо этих болезней есть еще много разновидностей состояний, не изученных до конца, и их воздействие на организм будущей матери и эмбриона неизвестно. Вирус Коксаки представляет собой именно такой недуг, видов его масса, а симптомы проявляются слабо. Влияние подобного заболевания нередко приводит к прерыванию беременности и другим плачевным фактам.

Если говорить конкретно о пороках, то вирусы провоцируют крайне тяжелые нарушения, это связано с тем, что подобные недуги воздействуют на формирование сердца в важный период, когда длится процесс дифференциации клеток. Это ведет к сложным дефективным изменениям в строении органа. Взяв в пример 8 беременных женщин, не пролечивших подобные болезни, и у 6-ти из них родятся дети с анатомическими нарушениями в левых частях сердца, на которые в будущем приходится наибольшая нагрузка.

Диагностика

1. ультразвуковой метод изучения сердцебиения и структуры органа;
2. эхокардиография;
3. генетическое кариотипирование (очень редко).

Точно поставить такой диагноз доктор может сразу после прохождения женщиной УЗИ. Благодаря тому, что этот метод усовершенствовался, выявить подобный плодовый дефект можно на раннем сроке вынашивания, в 14-15 недель. Когда будущая мать пропускает эту процедуру на положенном сроке, необходимо провести ее на более позднем этапе, в 18-20 недель.

Если подобные отклонения у малыша подтвердились, паниковать не нужно, это только ухудшит здоровье ребенка. Главное – своевременно проводить ультразвуковое исследование на более поздних сроках вынашивания, чтобы стало понятно, как происходит сокращение миокарда, накапливается ли жидкость в области перикарда. Такие отклонения обычно свидетельствуют о внутриутробной инфекции, но их можно устранить с помощью медикаментозных средств до наступления родов.

Когда нарушения сердца имеют органическое происхождение, то диагностировать их тоже не составит труда, а лечить необходимо в условиях стационара, под контролем врача-кардиолога. Эхокардиография назначается беременным пациентам уже на третьем триместре вынашивания, в 33-34 недели. Данная процедура позволяет медикам на момент родоразрешения понять, каковы анатомические особенности порока.

Некоторые разновидности патологий возникают по причине хромосомных мутаций, тогда нужно проводить генетическое кариотипирование. Такая процедура является инвазивной, и цель подобного исследования заключается в изучении клеток плода, но врачи прибегают к ней только в крайне редких случаях. Более 50% всех тяжелых пороков у малышей в утробе протекают совместно с болезнью Дауна.

Лечение

Несмотря на степень тяжести порока, ребенку необходимо делать операцию. Только таким способом можно исправить дефект. Если малыш родился с крайне серьезными нарушениями сердца, то хирургическое вмешательство производится в первые часы его жизни или дни. Поскольку главный орган постоянно растет, вместе со всем телом, некоторые нарушения строения сердца можно устранить только после достижения маленьким пациентом полового созревания.

После хирургического вмешательства обычно назначают ребенку антибактериальные средства, что необходимо для профилактики. Такие мероприятия связаны с тем, что инфекционные патологии способны поражать сердце, внутренний слой органа, клапаны и эндокард. Пока лечение не завершено полностью, малышам противопоказаны активные игры, чтобы повышенные нагрузки не оказывали негативного влияния на сердечные клапаны.

ВПС: общее представление

Под врожденными дефектами педиатрия понимает нарушения строения органов или систем, которые возникают внутриутробно. За долгие 40 недель плод проходит поэтапно все стадии своего развития, от крохотной клетки-зиготы до маленького человечка — почти точной копии родителей. Во время беременности постепенно формируются все внутренние системы плода.

Случается, что отлаженная эволюцией система дает сбой. В какой-то момент происходит поломка в привычном механизме, и орган перестает развиваться по заложенному плану. Это может случиться с любым внутренним органом, но нас интересует сердце. Наиболее уязвимым оно является в периоде со 2-й по 8-ю недели после зачатия.

1. сужение аорты;
2. аномалия развития перегородки, межпредсердной и межжелудочковой;
3. артериальный проток открытого типа;
4. аортальный стеноз;
5. стеноз определенных артерий, чаще легочных;
6. структурные изменения больших магистральных артерий.

Дефект межпредсердной перегородки

Нам достоверно неизвестны причины пороков у плода. Мы можем лишь предполагать влияние некоторых факторов:

• Хромосомные аномалии – структурные или количественные изменения генного материала. Дефектной может быть и материнская, и отцовская клетка. Вероятен и наследственный изъян, и впервые возникшая мутация. Даже если родители здоровы, по каким-то причинам иногда развивается дефект одной-единственной половой клетки. Если именно эта клетка станет основой зародыша, возникнет нарушение.
• Влияние внешних тератогенов. Опасен постоянный контакт с токсинами, особенно в 1-м триместре. ВПС плода на УЗИ мы чаще выявляем у женщин, занятых на лакокрасочном производстве. К тем же последствиям может привести прием некоторых медикаментов в I триместре (противоэпилептические средства, Ибупрофен, препараты лития и другие). Опасны избыток витамина A, ионизирующая радиация, проживание в экологически неблагоприятном районе.
• Внутриутробные инфекции. Это, прежде всего, краснуха — при первичном заражении организма возникают дефекты сердца плода, поражение глаз и органа слуха. Опасен в I триместре беременности грипп и цитомегаловирус, любое вирусное заражение с лихорадкой.
• Материнские факторы. Риск развития ВПС у детей выше при отягощенном акушерском анамнезе. Всегда настораживает, если раньше были выкидыши, особенно на 13-24 неделях, — вероятное следствие недиагностированного порока. Чреваты опасностью для будущего ребенка прием алкоголя матерью, курение. Вероятность рождения младенца с ВПС выше у рожениц от 35-ти лет и при сахарном диабете.
• Семейные факторы. Прием наркотиков (кокаина, марихуаны) отцом младенца повышает риск развития ВПС.

Важно знать причины и последствия порока сердца у новорожденного и плода, но зачастую нельзя однозначно сказать, какой фактор стал решающим. Невозможно отследить, что именно привело к появлению дефекта. Стала ли фатальной таблетка Ибупрофена, принятая матерью от головной боли, или причиной болезни выступил «подхваченный» вирус? Мы можем лишь предполагать и стараться исключить все негативные факторы.

Рассмотрим один из видов ВПС. ДМПП у детей — это один из наиболее частых пороков сердца, обнаруживающийся у малышей в возрасте старше трех лет. При этой патологии у ребенка имеется небольшое отверстие между правым и левым предсердиями. В результате идет постоянный заброс крови слева направо, что закономерно приводит к переполнению легочного круга кровообращения. Все симптомы, развивающиеся при этой патологии, связаны с нарушением нормального функционирования сердца в измененных условиях.

В норме отверстие между предсердиями существует у плода до самого рождения. Оно называется овальным окном и, как правило, закрывается с первым вдохом новорожденного. В некоторых случаях отверстие остается открытым на всю жизнь, но этот дефект столь мал, что человек даже не знает об этом. Нарушений гемодинамики при таком варианте не отмечается. не причиняющее ребенку никакого дискомфорта, может стать случайной находкой во время ультразвукового исследования сердца.

В противоположность этому истинный дефект межпредсердной перегородки представляет собой более серьезную проблему. Такие отверстия имеют большие размеры и могут располагаться как в центральной части предсердий, так и по краям. Вид ВПС (ДМПП у детей, как мы уже говорили, встречается наиболее часто) будет определять метод лечения, выбранный специалистом на основании данных УЗИ и других методов обследования.

Поговорим еще об одном виде ВПС. ДМЖП у детей — второй из самых часто встречающихся пороков сердца в возрасте старше трех лет. В этом случае обнаруживается отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Происходит постоянный заброс крови слева направо, и, как и в случае с ДМПП, развивается перегрузка малого круга кровообращения.

Состояние маленьких пациентов может сильно отличаться в зависимости от размеров дефекта. При небольшом отверстии ребенок может не предъявлять никаких жалоб, и шум при аускультации — единственный момент, который будет беспокоить родителей. В 70 % случаев незначительные дефекты межжелудочковой перегородки закрываются сами собой в возрасте до 5 лет.

Совсем другая картина вырисовывается при более тяжелом варианте ВПС. ДМЖП у детей иногда достигает больших размеров. В этом случае велика вероятность развития легочной гипертензии — грозного осложнения данного порока. Поначалу все системы организма приспосабливаются к новым условиям, перегоняя кровь из одного желудочка в другой и создавая повышенное давление в сосудах малого круга.

Рано или поздно развивается декомпенсация, при которой сердце больше не может справляться со своей функцией. Сброса венозной крови не происходит, она накапливается в желудочке и попадает в большой круг кровообращения. Высокое давление в легких не позволяет провести операцию на сердце, и такие пациенты часто умирают от осложнений. Вот почему так важно вовремя выявить этот порок и направить ребенка на хирургическое лечение.

В том случае, когда ДМЖП не закрылся самостоятельно до 3-5 лет или же имеет слишком большие размеры, проводится операция по восстановлению целостности межжелудочковой перегородки. Как и в случае с ДМПП, отверстие ушивается или же закрывается заплатой, выкроенной из перикарда. Можно закрыть дефект и эндоваскулярным путем, если условия позволяют это сделать.

Симптомы ДМПП

Ведущие симптомы врожденной патологии сердца:

• цианоз или бледность кожи и слизистых оболочек;
• кардиальные шумы;
• признаки сердечной недостаточности.

В течении заболевания у новорожденных выделяют два критических периода:

• 3—5-й день: происходит закрытие овального окна;
• 3—6 недель: снижается сосудистое легочное сопротивление.

В эти периоды нарушается гемодинамика, и состояние ребенка ухудшается.

У грудничка и малыша младше 3 лет о наличии ВПС могут говорить такие симптомы:

• синюшность или бледность кожи;
• быстрая утомляемость при кормлении;
• одышка;
• дефицит веса;
• отставание в физическом развитии;
• частые заболевания бронхов и легких.

Некоторые пороки сердца остаются недиагностированными до подросткового возраста. Заподозрить патологию можно по таким признакам:

• отставание в физическом развитии (низкий вес и рост);
• быстрая утомляемость, слабость;
• учащенное сердцебиение;
• отеки конечностей;
• бледность или цианоз кожи;
• повышенная потливость;
• кардиовокальный синдром (осиплость голоса, стридор – свистящее шумное дыхание).

Если подросток демонстрирует эти симптомы, стоит обратиться к врачу: выяснить причину такого состояния, исключить врожденный порок сердца.

На консультацию поступил грудничок в возрасте 3 месяцев. Из анамнеза известно: беременность вторая, родоразрешение путем операции кесарева сечения на сроке 39—40 недель. Вынашивание ребенка протекало на фоне гестоза, в I триместре женщина перенесла ОРВИ (лечилась дома самостоятельно).

Врожденный порок сердца заподозрил неонатолог в родильном доме на третьи сутки после рождения малыша. Врач выслушал грубый систолический шум вдоль левого края грудины и направил ребенка на обследование. На пятые сутки была проведена эхокардиография. Выставлен диагноз: открытый атриовентрикулярный канал, неполная форма. При этой патологии возникает дефект в нижней части межпредсердной перегородки, а также расщепляется двустворчатый (митральный) клапан.

Назначена поддерживающая терапия: сердечные гликозиды, диуретики. На фоне лечения состояние ребенка оставалось стабильным.

В возрасте 3 месяцев проведено повторное обследование. По результатам было принято решение о госпитализации и подготовке к операции. Объем хирургического вмешательства — радикальная коррекция дефекта в условиях искусственного кровообращения. Была поставлена заплата из собственного перикарда (сумки, окружающей сердце), проведено ушивание митрального клапана. Послеоперационный период протекал без особенностей. При дальнейшем наблюдении состояние пациента оставалось стабильным.

Выделяют первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Различаются они между собой особенностями расположения отверстия в стенке сердца. При первичном ДМПП дефект обнаруживается в нижней части перегородки. Диагноз «ВПС, вторичный ДМПП» у детей выставляется в том случае, когда отверстие расположено ближе к центральной части.

В большинстве случаев дети раннего возраста с ДМПП ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются в соответствии с возрастом. Отмечается склонность к частым простудным заболеваниям без особого повода. Из-за постоянного заброса крови слева направо и переполнения малого круга кровообращения малыши подвержены бронхолегочным заболеваниям, в том числе тяжелым пневмониям.

В течение многих лет жизни у детей с ДМПП может отмечаться лишь небольшой цианоз в области носогубного треугольника. Со временем развивается бледность кожи, одышка при незначительных физических нагрузках, влажный кашель. При отсутствии лечения ребенок начинает отставать в физическом развитии, перестает справляться с обычной школьной программой.

Сердце маленьких пациентов довольно долго выдерживает повышенную нагрузку. Жалобы на тахикардию и перебои сердечного ритма обычно появляются в возрасте 12-15 лет. Если ребенок не находился под наблюдением врачей и ему ни разу не проводилось ЭхоКГ, диагноз «ВПС, ДМПП» у ребенка может быть выставлен только в подростковом возрасте.

mega-garden.ru

Приобретённый порок сердца у детей

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай!Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Лечение врождённых пороков сердца

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

Личный опыт!На моей практике было два ребёнка с декстракардией (сердце расположено справа). Такие детки живут обычной здоровой жизнью. Порок выявляется только при выслушивании сердца.

2. Частота встречаемости.

1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
3. Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

• могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
• частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

При пороках с обеднением малого круга кровообращения пневмонии и бронхиты встречаются чаще.

Клинический случай!У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Комаровский Е. О.: «Наблюдайте всегда за своим чадом. Врач-педиатр не всегда может заметить изменения состояния здоровья. Главные критерии здоровья ребёнка: как кушает, как двигается, как спит».

Причины

• ревматизм;
• перенесённые бактериальные, вирусные инфекции;
• инфекционный эндокардит;
• частые ангины, перенесённая скарлатина.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
3. Правильное питание будущей мамы.
4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

Дефекты перегородки

По степени выраженности:

• Легкие (компенсированные);
• Средней тяжести (субкомпенсированные);
• Тяжелые (декомпенсированные).

По состоянию гемодинамики:

• Порок со слабым влиянием на кровообращение;
• Порок с умеренным влиянием на кровообращение;
• Порок с выраженным влиянием на кровообращение.

По локализации:

• С вовлечением одного клапана;
• С вовлечением нескольких клапанов (комбинированные).

Список всех ППС

• Митральные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза и недостаточности;
• Аортальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
• Трикуспидальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
• Сужение клапана легочной артерии;
• Недостаточность клапана легочной артерии;
• Комбинированные двухклапанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трехстворчатый, аортально-трехстворчатый;
• Комбинированные трехклапанные пороки: аортально-митрально-трехстворчатый.

Классификация сердечных патологий осуществляется с учетом многих параметров, поскольку сердце является сложным органом для изучения. Выделяют основные виды порока сердца: врожденные (ВПС) и приобретенные (ППС).

Врожденные

Классификация патологий врожденной природы разделяет их на виды, зависимо от воздействия на развитие ребенка. К сожалению, в последние годы частота ВПС у грудных и недоношенных детей увеличивается, а анатомические особенности заболевания модифицируются.

Согласно самому простому и информативному разделению, ВПС у детей бывают 3 разновидностей:

• белые;
• синие;
• ВПС, при которых оттоку крови препятствуют блокировки.

Лечение врождённых пороков сердца

Диагностика заболевания у ребенка является обязательным исследованием на стадии внутриутробного развития. Каждой женщине на 14 неделе беременности наблюдающий врач назначает делать УЗИ сердца (эхокардиография).

При подозрении на порок сердца врач-кардиолог назначит дополнительные методы диагностики, помогающие определить сопутствующие патологии:

• Электрокардиография (ЭКГ) – диагностика врожденных и приобретенных пороков в любом возрасте. Также фиксирует аритмию, смещения электрической оси, расстройства проводящей системы. ЭКГ входит в список обязательных обследований малышей месячного возраста.
• Рентгенологическое исследование отображает грудную клетку на экране и применяется с целью определения текущего состояния сердца.

Дефекты перегородки

Нарушение целостности межжелудочковой перегородки

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Симптомы

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

• отставание в физическом развитии;
• снижение устойчивости к физической нагрузке;
• частые простуды;
• при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

Дефекты в мышечной части в связи с ростом ребёнка закрываются самостоятельно. Но это при условии маленьких размеров. Также у таких деток необходимо помнить о пожизненной профилактике эндокардита.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Боталлов проток — это сосуд, который соединяет лёгочную артерию и аорту во внутриутробной жизни малыша. После рождения он затягивается.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

• плохая прибавка веса;
• одышка, учащённое сердцебиение;
• частые ОРВИ, пневмонии.

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

По каким параметрам классифицируются?

Сердечные пороки подразделяются по следующим параметрам:

• По времени возникновения (врожденные, приобретенные);
• По этиологии (вследствие хромосомных аномалий, вследствие заболеваний, неясной этиологии);
• По расположению аномалии (перегородочные, клапанные, сосудистые);
• По количеству пораженных структур;
• По особенностям гемодинамики (с цианозом, без цианоза);
• По отношению к кругам кровообращения;
• По фазе (фаза адаптации, фаза компенсации, терминальная фаза);
• По типу шунта (простые с лево-правым шунтом, простые с право-левым шунтом, сложные, обструктивные);
• По типу (стеноз, коарктация, обструкция, атрезия, дефект (отверстие), гипоплазия);
• По влиянию на скорость кровотока (незначительное, умеренное, выраженное влияние).

Причины

Главные причины развития порока сердца у ребенка:

• наследственная предрасположенность;
• беременность протекала под воздействием негативных внешних факторов: плохая экологическая среда, курение или употребление мамой алкогольных напитков или некоторых лекарств;
• «хромосомная аномалия», когда один из генов подвергся мутации;
• беременность сопровождалась присутствием инфекционных заболеваний (например, краснухой);
• факт выкидыша или мертворождения, случившегося ранее.

У малышей от 1 года до 2 лет могут наблюдаться приступы беспокойства и возбужденности. У детей, достигших 3-летнего возраста, наблюдаются следующие признаки:

• увеличенная печень;
• слабый аппетит или его отсутствие;
• учащенность дыхания;
• дети часто болеют простудными заболеваниями;
• нарушенный сердечный ритм;
• трудность при исполнении физических упражнений.

Клинические симптомы ППС определяются зачастую только с помощью диагностики, учитывая вид порока, степень его тяжести и развития. Признаки проявляются зависимо от параметров локализации и количества пораженных клапанов. Также симптомы приобретенного порока у ребенка могут отличаться зависимо от функциональной формы патологии.

Клиническое разделение пороков на белые и синие основано на преобладающих внешних проявлениях болезни. Данная классификация является в некоторой степени условной, поскольку большинство пороков одновременно относятся к обеим группам.

Условное деление врожденных пороков на «белые» и «синие» связано с изменением окраски кожи при этих болезнях. При «белых» пороках сердца у новорожденных и детей из-за недостатка артериального кровоснабжения кожа приобретает бледную окраску. При «синем» типе пороков вследствие гипоксемии, гипоксии и венозного стаза кожа становится цианотичной (синюшной).

В настоящее время общее число врожденных сердечных аномалий не выявлено. Это связано с тем, что многие пороки развития сердца и присердечных структур являются составляющими системных генетических синдромов (трисомии, синдром Дауна и т.д.) и не могут быть выделены в самостоятельные заболевания.

Белые ВПС

Белые пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, есть признаки сброса крови слева направо, подразделяются на:

• С насыщением малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
• С обделением малого круга. Данная форма присутствует при стенозе легочной артерии изолированного характера.
• С насыщением большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
• Состояния, когда нет заметных признаков нарушения гемодинамики.

Синие пороки сердца происходят при забросе венозной крови в артериальную, имеют несколько подвидов:

• Те, которые способствуют обогащению малого круга кровообращения;
• Те, которые обделяют легочный круг.

Гипоплазия

Гипоплазия — анатомическое недоразвитие сердца или отдельных сердечных структур. Патология часто поражает только одну камеру и проявляется прогрессирующей функциональной недостаточностью сердца с гипоксемией и венозным застоем. Синяя разновидность ВПС.

Дефекты обструкции

Обструкция — это полное закрытие анатомического отверстия (аорты, легочного ствола, выходных отделов камер). Сущность патологии выражается в невозможности перекачивать кровь сквозь закрытое отверстие, что вызывает гипертензию в прилегающем желудочке. Обструктивные пороки бывают белыми или синими в зависимости от того, в какой половине сердца расположена обструкция.

Дефекты перегородки

Перегородочные пороки — это незаращенные отверстия между предсердиями или желудочками. Дефект обуславливает сброс крови слева направо и перегрузку сердца объемом. Последующая легочная гипертензия вызывает гипоксемию в крови (белые пороки) или венозный застой (синие).

Пороки клапанов сердца представлены сужением или полным отсутствием клапанных отверстий. Стенотические пороки являются белыми (вследствие значительного нарушения тока крови и артериальной недостаточности), атрезии — синими (отсутствие отверстия приводит к снижению кислородного насыщения крови).

Среди самых распространенных жалоб можно выделить:

• Одышку;
• Цианоз различных участков кожных покровов;
• Частые отечные явления;
• Учащенное сердцебиение;
• Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
• Кашель;
• Шумы в сердечной области.

Более подробно симптомы пороков сердца как врожденных, так и приобретенных, рассматриваются

в этой статье

.

Чтобы установить сердечную патологию специалисты используют такие обследования:

• ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
• Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
• МРТ легочной артерии;
• Чреспищеводная ЭХОКГ;
• Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;
• УЗИ.

Применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов. Медикаментозная терапия направлена на ликвидацию воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, подготовку к радикальному лечению — хирургической операции, которая выполняется малоинвазивными методами или на открытом сердце.

Консервативно решаются только побочные последствия порока, например, нарушение ритмики сердца, недостаточность со стороны кровообращения.

Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним ревматических пороков.

Раннее обращение пациента и своевременное соответствующее лечение повышают шансы на благоприятный исход. Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.

[warning]

Наиболее часто

Симптомы пороков сердца зависят от поражённого клапана. А по общему состоянию гемодинамики можно выделить субкомпенсированные и декомпенсированные, а ткже компенсированные пороки сердца.Общими симптомами болезни являются учащённое сердцебиение, одышка, шум в сердце, кстати, по характеру шума, специалист может определить детский порок сердца, а также взрослый.

Диагностику болезни проводит врач кардиолог, а также некоторые исследования:

• эхокардиографии (ЭХО-КГ);
• электрокардиографии (ЭКГ);
• рентгенографии грудной клетки.

Стандартным лечением приобретенных пороков сердца бывают медикаментозные, а также хирургические методы. Со временем, пороки сердца могут быть полностью компенсированы, то есть, больной ребёнок полностью забудет о своём недуге, но для этого требуется во время диагностировать болезнь, а также правильное, а главное своевременное лечение.

Органы начинают формироваться на 4-й неделе беременности.

1. Заболевания мамы во время беременности.
2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 — 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
3. Курение, алкоголизм мамы.
4. Экологическая ситуация.
5. Наследственная патология.
6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

• один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

   Одышка — это учащённая частота дыхания;

• изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;
• отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;
• нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;
• при тетраде Фалло могут быть одышечно — цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.

1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
2. Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

   Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

4. Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
5. Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
6. При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
7. УЗИ органов брюшной полости.

Распространенность

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Синдром спортивного сердца впервые был описан в 1899году, когда американский врач сравнил группу лыжников и людей, имеющих малоподвижный образ жизни.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

В Италии врач, чтобы наблюдать спортсменов и давать допуск к соревнованиям, должен пройти 4-летний курс постдипломной подготовки по спортивной медицине.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

У дошкольника из-за незрелости нервной системы происходит нестойкая регуляция её работы, поэтому они хуже адаптируются к тяжелым физическим нагрузкам.

mega-garden.ru

Смотрите также

• 
  Неврозы симптомы у взрослых
• 
  Масло чайного дерева от герпеса
• 
  Как излечить рак
• 
  Лучший ортопед москвы
• 
  Если вместо месячных идут коричневые выделения
• 
  Хлопья в моче
• 
  Сироп от кашля при бронхите взрослому
• 
  Почки симптомы болезни у мужчин
• 
  Онколог на черной речке
• 
  Высыпания у ребенка
• 
  Чем отбеливать зубы