• Синдром киммельстиля вильсона


    Киммелстила — Уилсона синдром

    Киммелстила — Уилсона синдром (синоним диабетический гломерулосклероз) — это тяжелое осложнение сахарного диабета, проявляющееся в протеинурии, гипертензии и ранней нейроретинопатии. При этом внутри цитоплазмы эндотелиальных клеток петель мальпигиева клубочка почек откладывается гиалин, происходит пролиферация эндотелия, расширение, иногда аневризматическое, капилляров клубочков, утолщение базальных мембран. Позже развивается гиалиноз эндотелия клубочков, затем склероз клубочков и их полное запустевание.

    Полагают,-что синдром развивается в результате значительных колебаний сахара крови или же в связи с нарушением белкового и углеводного обмена, при этом повышается уровень гликопротеидов в крови, что приводит к нарушению сосудистого барьера с последующими изменениями в паренхиме и строме почек.

    Длительность заболевания сахарным диабетом влияет, по-видимому, на частоту возникновения синдрома Киммелстила — Уилсона. Лишь у части больных отмечается выраженный нефротический синдром с отеками, протеинурией и гипертонией. Клиническая диагностика осложнения весьма сложна и основывается на выявлении при диабете следующей триады: гипертонии, протеинурии и ретинопатии.

    Для уточнения диагноза применяют аспирационную биопсию почек. Клинический диагноз с достоверностью может быть поставлен у больных сахарным диабетом, страдающих длительной нефропатией, только в случаях, где можно исключить хронический гломерулонефрит, злокачественный нефросклероз, хронический пиелонефрит или другие заболевания почек. Несмотря на тяжесть течения диабета, при синдроме может отмечаться агликозурия.

    Течение синдрома медленное. Прогрессирующее поражение клубочков влечет к снижению их функции, явлениям нарастающей почечной недостаточности с исходом в азотемическую кому. Прогноз неблагоприятный. Больные погибают через 2—3 года после возникновения заболевания.

    Лечение симптоматическое.

    www.medical-enc.ru

    Синдром Киммелстила-Уилсона. Диабетический гломерулосклероз

    содержание

    Поражение почек относится к числу наиболее частых и опасных осложнений сахарного диабета. На поздних стадиях у большинства больных (по разным оценкам и в зависимости от типа диабета, в 50-70% всех случаев) развивается специфический полиморфный синдром, который носит название диабетическая нефропатия и обусловливает риск летальной почечной недостаточности, до двадцати раз превышающий вероятность аналогичного исхода в общей популяции.

    Синдром Киммелстила-Уилсона, или диабетический гломерулосклероз – одно из частных проявлений диабетической нефропатии, которое заключается в постепенном замещении ткани почечных клубочков соединительной тканью и, как следствие, в прогрессирующей функциональной несостоятельности почек.

    2.Причины

    Непосредственными причинами дегенерации клубочковой системы почек при сахарном диабете является токсическое действие избыточной концентрации глюкозы в крови (гипергликемия) в сочетании с хронически повышенным артериальным давлением. При данных условиях почка как фильтрующий орган уже не справляется со своими функциями, что приводит к задержке токсических элементов и продуктов неполного метаболизма (при синдроме Киммелстила-Уилсона это преимущественно белковые соединения). Нарастают ассоциированные патологические изменения в клубочковых и канальцевых капиллярах, прогрессирует фиброз (разрастание грубой соединительной ткани вместо отмирающих нефронов, основных структурно-функциональных элементов почек).

    3.Симптомы и диагностика

    В клинической картине диабетического гломерулосклероза выделяют три основных варианта – диффузный (распространенный, рассеянный), узелковый и экссудативный.

    После более или менее продолжительного бессимптомного периода, когда развивающийся гломерулосклероз может быть обнаружен только специальными исследованиями, синдром Киммелстила-Уилсона манифестирует неспецифическими признаками почечной недостаточности. Дефицитарность процесса выведения жидкости из организма проявляется выраженной тенденцией к отечности (в наиболее тяжелых случаях – вплоть до отека легких), редким и скудным мочеиспусканием, нарушениями сердечной деятельности, высокими или очень высокими показателями артериального давления. Нередко присоединяется вторичный инфекционно-воспалительный процесс (например, пиелонефрит), в моче появляются примеси белка и/или крови, а в крови – кетоновые соединения, обусловливающие тяжелую общую интоксикацию.

    Диабетический гломерулосклероз диагностируется клинически и лабораторно: наиболее информативными являются анализы на присутствие белка в утренней и суточной моче, биохимический анализ крови, оценка скорости клубочковой фильтрации. Назначаются инструментальные методы диагностики (УЗИ почек, МРТ, ЭКГ, рентген-контрастное исследование уродинамики, радиоизотопное исследование, отбор биоптата для гистологического анализа), по мере необходимости для консультации привлекаются смежные специалисты.

    4.Лечение

    Терапия при синдроме Киммелстила-Уилсона аналогична схемам лечения других форм хронической почечной недостаточности: назначают ингибиторы АПФ, диуретики, по показаниям – противовоспалительные препараты на основе глюкокортикостероидных гормонов, иммуносупрессоры; при неэффективности всех прочих средств – цитостатики.

    Присоединение инфекционно-воспалительного процесса может потребовать назначения антибиотиков.

    Однако важнейшими условиями профилактики и лечения диабетического гломерулосклероза выступают, во-первых, постоянный терапевтический контроль основного заболевания (поддержание нормальной концентрации глюкозы в крови и безопасных значений артериального давления); во-вторых, особая диета, соблюдение которой пациентом является критически важной и строго обязательной.

    medintercom.ru

    Диабетический гломерулосклероз. Синдром Ким­мельстиля-Вильсона. Патогенез. Клиника. Прогноз. Ле­чение.

    Диабетический гламерулсклероз – позднее осложнение са­харного диабета,явл-ся наиболее частой причиной смерти больных молодого возраста. В основе поражения почек лежит утолщение базальной мембраны каппиляров клу­бочков, отложение гиалиноподобного вещества с посте­пенной облитерацией клубов. Клинические проявления появляются поздно: даже умеренная протеинурия сви­детльствует о далеко зашдшем процессе.

    Делится на стадии:

    1. Пренефротическая. Хар-ся умеренной про­теинурией стойкого или переходящего характера.

    2. Нефротическая. Развитие развернутого НС.

    3. Нефросклеротическая – прогрессирующая почечная недостаточность и снижение потребности в ин­сулине.

    3. Диетическое лечение язвенной болезни. Лечение язвенной болезни мин водами.

    Рекомендуется механически и химически щадящая пища. Строгое соблюдение интервалов между приемами пищи (кратность 3-4 раза) Отказ от приема пищи в ночное время Исключение из рациона кофе, копчености, алкоголь. В пе­риод обострения искл: свежие хлебобулочные изделия. С цель усиления буферных свойств пищи, повышения кало­рийности и активизации процессов регенерации увеличи­вают объем мясных и рыбных продуктов. Диета должна быть богата жирами, которые стимулируют высвобждение секретина в двенадцати перстной кишке и замедляют эва­куацию кислого химус из желудка.

    Принципы лекарственного лечения язвенной болезни

    3 основные группы препаратов

    1) исп-т при благоприятном течении ( нет осложнений и редкие обострения): -антациды (↓ концентра­цию ионов водорода в желудочном сод-м): тригастрил, альмагат, альмагель. – блокаторы М1-мускариновых рецепторов: гастроце­пин.

    2) при более тяжелом течении ( длительный анамнез, частые обострения, осложнения, гиперсекреция НCl)

    - блокаторы Н2- гистаминовых рецепторов: ранитидин, фамотидин- подавляют базальную, ночную, стимулиро­ванную секрецию. → цитопротективный эффект. – блокаторы транспортных водородных ионов: омепра­зол, рабепрозол- блокируют заключительную стадию сек­реции соляной кислоты. Доза: 20-40 мг/ сутки.

    3) по спец показаниям. – средства против Helicobakter Pylori: амоксициллин, кларитромицин, тетрациклин, метронидазол. – средства, обладающие цитопротективным действием: - синтетические простагландины (мизопрастол, цитостат), препараты коллоидного висмута, сукральфат.

    4.Профилактика острой лучевой болезни. Радиопротекторы и механизмы их действия.

    Профилактика. Проводят организационно-технические, санитарно-гигиенические и медико-профилактические ме­роприятия. Необходимы рациональная организация труда, соблюдение норм радиационной безопасности. Все виды работ должны иметь эффективную экранизацию. При ра­ботах с закрытыми источниками излучения необходимо соблюдать правила хранения и переноски ампул с исполь­зованием контейнеров, манипуляторов и т. д. Большое зна­чение придается дозиметрическому контролю, проведению предварительных и периодических медицинских осмотров не реже 1 раза в 12 месяцев. Перечень дополнительных медицинских противопоказаний, препятствующих приему на работу с радиоактивными веществами и источниками ионизирующих излучений, включает: 1)содержание гемо­глобина менее 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин; лей­коцитов меньше 4,5 * 10^9/л; тромбоцитов менее 180,0 * 10^9 г/л; 2)наркомании, токсикомании, в том числе хрони­ческий алкоголизм; 3)предраковые новообразования, склонные к злокачественному перерождению и рецидиви­рованию; доброкачественные опухоли, препятствующие ношению спецодежды и туалету кожных покровов; 4)лучевая болезнь II–IV степени или наличие стойких по­следствий (при лучевой болезни I степени годность опре­деляется индивидуально) 5) облитерирующий эндарте­риит, болезнь Рейно, ангиоспазмы периферических сосу­дов; 6)хронические гнойные заболевания придаточных па­зух носа, хронические средние отиты с частыми обостре­ниями (при атрофических процессах слизистой оболочки годность определяется индивидуально) ; )понижение ост­роты зрения: ниже 0,6 D на одном глазу и ниже 0,5 D на другом с учетом коррекции; катаракта; 8)хронические ин­фекционные и грибковые заболевания кожи; 9)шизофрения и другие эндогенные психозы.

    Большое внимание следует уделять диспансеризации, а также санитарно-просветительной работе среди работаю­щих в условиях ионизирующих излучений по вопросам профилактики возможных заболеваний, здорового образа жизни.

    Билет № 3

    1. Инфильтрат легкого. Понятие. Этиология. Дифференциальная диагностика. Принципы обследования больного с инфильтратом легкого.

    Заболевания, патогенетически связанные с аллергией, включают, в первую очередь, атопическую форму бронхиальной астмы, реже встречаются эозинофильный инфильтрат легких и экзогенные аллергические альвеолиты. Эозинофильный инфильтрат легких проявляется недомоганием, незначительным кашлем, субфебрильной температурой тела и появлением на рентгенограммах массивных затенений (инфильтратов) легочной ткани, склонных к быстрому рассасыванию и появлению в новом месте. Течение доброкачественное. Выздоровление наступает самостоятельно или после лечения десенсибилизирующими средствами.

    studfiles.net

    Диабетический гломерулосклероз. Синдром Киммельстила-Уилсона

    Диабетический гломерулосклероз - это поражение почек, обусловленное сахарным диабетом, чаще возникает при тяжелых формах сахарного диабета и длительном его течении.Изменения в почках возникают в результате нарушения обмена углеводов, жиров, протеинов, нарушения гемостаза. Имеют значение наследственное предрасположение, в некоторых случаях — образование антител к базальной мембране капилляров клубочков в результате антигенного воздействия.Выделяют три стадии развития диабетического гломерулосклероза. Для начальной стадии характерно появление протеинурии и изменение мочевого осадка, отечно-гипертоническая проявляется нефротическим и тяжелым гипертензивным синдромами. В азотемическую стадию отмечается почечная недостаточность.

    Симптомы

    Симптомы зависят от стадии заболевания, т. е. ведущего почечного синдрома, и изменений со стороны других органов и систем. Заболевание чаще возникает у женщин в возрасте после 40 лет.Ранний клинический симптом диабетического гломерулосклероза — перемежающаяся селективная протеинурия, которая сохраняется на протяжении 10—15 лет после начала диабета и характеризуется сохранением высоких цифр клубочковой фильтрации. Но при продолжительности диабета более 15 лет степень селективности протеинурии постепенно понижается: в моче определяют не только альбумин, но и крупномолекулярные белки. С появлением постоянной протеинурии клубочковая фильтрация резко снижается.Наряду с протеинурией отмечается цилиндрурия, лейкоцитурия и бактериурия возникают в связи с присоединением пиелонефрита. По мере прогрессирования заболевания происходят изменения белкового спектра, гиперлиридемия, снижение функции почек, гиперазотемия, дисэлектролемия, анемия. Характерным признаком является снижение уровня глюкозы в моче и крови.Изменения, выявленные при рентгенологическом и радионуклеидном, ультразвуковом исследовании, не специфичны. При морфологическом исследовании почечных и кожных биоптатов выявляют специфические изменения — микроангиопатию.Диагностика диабетического гломерулосклероза основывается на появлении протеинурии, снижении уровня глюкозы в крови и моче, наличии микроангиопатий различной локализации (глазное дно, конечности), диагноз может быть подтвержден данными биопсии почки.Дифференцировать диабетический гломерулосклероз приходится главным образом в связи с возможностью его сочетания с другими заболеваниями (чаще — пиелонефриом, реже — с гломерулонефритом и амилоидозом почек, медикаментозной не-фропатией).Дифференциально-диагностические трудности могут возникать в связи со сравнительно частым возникновением при сахарном диабете пиелонефрита, артериолосклероза почек, нефротического папиллита.

    Лечение

    Лечение диабетических поражений почек— консервативное. Диета составляется с учетом ведущего почечного синдрома. Необходимость в ограничении углеводов уменьшается. Показано применение анаболических веществ, противосклеротических, витаминных, гипотензивных и диуретических препаратов, коррекция эле!стролитных нарушений, введение препаратов, улучшающих микроциркуляцию, коррекция гипергликемии, при почечной недостаточности показано проведение гемодиализа и трансплантация почки.Наблюдение за больными осуществляется совместно эндокринологом и нефрологом.

    Прогноз не совсем благоприятный, при длительности диабета свыше 15 лет морфологические изменения, характерные для диабетического гломерулосклероза, становятся необратимыми, сопровождаются у 50% больных выраженной ретинопатией, 6—10% больных сахарным диабетом умирают от почечной недостаточности.

    Наследственный легочно-почечный синдром - заболевание характеризуется легочным кровотечением, гломерулонефритом, наличием антител к антигенам базальной мембраны.

    Гранулематоз вегенера - это гранулематозно-некротизирующий васкулит, поражающий мелкие артерии и вены верхних дыхательных путей, легких и почек. Заболевают чаще мужчины в возрасте после 40 лет.

    Почечная глюкозурия развивается в результате наследственного дефекта ферментных систем, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. Частота болезни 2—3% на 10 000 человек, наследование по аутосомно-доминантному, реже аутосомно-рецессивному типу.

    medic-enc.ru

    Гломерулонефроз - типы, симптомы, лечение. Синдром Киммельстила-Уилсона (диабетическая нефропатия). Диабетическая катаракта

    Гломерулонефроз также известен под названием «острый или диффузный гломерулонефроз». Заболевание определяется как клеточная пролиферация, затрагивающая мезангиальные области и капилляры в почках. Эндотелиальные, мезангиальные и оборотные воспалительные клетки мигрируют к пучкам капилляров. В результате чего у больных наблюдается отечность определенных участков тела или конечностей (отек эндотелиальных клеток).

    Поражение носит обычно диффузный характер, но в некоторых случаях может быть сегментарным или фокусным. Иногда сопровождается появлением экстракапиллярных участков в почках. При наличии большого количества клеток-нейтрофилов формируется экссудативный участок, который почти всегда очень восприимчив к инфекциям.

    При тяжелых воспалительных процессах возникает некроз тканей, а стенки капилляров разрываются. Пролиферативный гломерулонефроз может сопровождаться различными расстройствами, в том числе опасным волчаночным нефритом, нефропатией и различными инфекциями. И хотя активность заболевания является переменной, наблюдается почти постоянная активация нейтрофилов, инфекция в капиллярных пучках и другие проявления заболевания.

    Типы гломерулонефроза

    Существует несколько типов гломерулонефроза: нефротический, гипертонический, гематурический, мочевой (латентный) и комплексный (сочетается несколько типов сразу).

    Постинфекционный гломерулонефроз часто связан со стрептококковой инфекцией. На проявление и активность заболевания оказывают эффект различные факторы, в том числе генетические. Гломерулярные повреждения организма способствуют образованию иммунных комплексов. Эти комплексы циркулируют в крови и оседают на стенках капилляров, а после объединения с антителами к инфекции начинают вызывать воспалительный процесс.

    Острый гломерулонефроз часто встречается совместно с пневмококком, стафилококком, грамотрицательными бациллами, микобактериями, плазмодиями и другими вирусами.

    Диффузный эндокапиллярный гломерулонефроз часто на начальных этапах протекает без признаков инфекции. Он может присутствовать в том случае, если одна из инфекций была перенесена много лет назад, когда иммунный ответ на активность микроорганизмов обнаружить уже не получится.

    Клинические признаки гломерулонефроза встречаются чаще у детей, однако этому заболеванию подвержены люди всех возрастов. Перед началом болезни существует период задержки, во время которого в течение 1-2 недель развивается фарингит, и в течение 3-6 недель — инфекции кожи. Этот латентный период является очень важным для клинической дифференциации причин гематурии. Нефропатия обычно сопровождается фарингитом, особенно в первую неделю начала инфекции (так называемый синфарингетический нефрит).

    Симптомы гломерулонефроза

    Клинические симптомы обычно внезапны. Наблюдается гематурия, отек лица, гипертония, во многих случаях присутствует олигурия (уменьшение количества мочеиспусканий). Большинство пострадавших детей восстанавливаются спонтанно, с полным выздоровлением в течение нескольких недель. У взрослых прогноз немного менее благоприятен, некоторые пациенты страдают от длительного нарушения функции почек. Самый плохой прогноз — при протеинурии и тяжелой олигурии. Субклиническая форма заболевания может способствовать хроническому повреждению почек.

    При визуальном отображении можно заметить, что капиллярные просветы сужены, наблюдается гиперклеточность. Уплотнения могут быть глобальными, диффузными, равномерными. Клетки капиллярных пучков обычно имеют ядра переменного размера и формы, поскольку пучки состоят из клеток различного происхождения: нейтрофилов, мезангиальных, эндотелиальных, лимфоцитов, моноцитов и других полиморфных клеток.

    Почки снаружи равномерно неровные, покрыты сетью рубцов. Ткани почек уплотнены и сморщены, почечные ткани замещаются соединительной, особенно это заметно в разрезе.

    Заболевание обычно длится долго, в среднем лет 10-15. Если болезнь оставить без лечения, неминуема почечная недостаточность. Чем запущеннее заболевание, тем неприятнее симптомы. Например, при накоплении токсинов в организме наблюдаются следующие признаки болезни:

    • сухость кожи, сухость слизистых оболочек;
    • тошнота, снижение аппетита;
    • рвота, понос, кахексия.

    Организм, не справляясь с токсинами, которые не могут выходить через почки, старается выводить их через кровь, пот, кишечник, кожу. Самый последний этап заболевания называют уремической комой. Ей предшествует уремия — интоксикация организма продуктами распада и токсичными веществами (мочевиной, азотом, креатинином). В этот период больной заторможен, возможен бред и галлюцинации.

    Лечение гломерулонефроза

    Поскольку первопричина заболевания аутоиммунная, полное излечение невозможно, однако допускается полное устранение симптомов.

    Лечение комплексное, заключается в соблюдении режима, отсутствии перегрева и переохлаждения, нормализации рациона, нельзя подвергать организм тяжелым нагрузкам. Следует ограничивать прием в пищу соли, больше спать и гулять, а также посещать курорты с жарким и сухим климатом.

    Очаги инфекции подлежат санации, также показан прием глюкокортикостероидов, курантила, цитостатиков.

    В период обострения больной должен быть госпитализирован.

    Синдром Киммельстила-Уилсона (диабетическая нефропатия)

    Второе название синдрома Киммельстила-Уилсона (или Вильсона, в некоторых источниках) — диабетическая нефропатия или гломерулосклероз диабетический. Эта форма заболевания узелковая, характерна только для пациентов с сахарным диабетом. Названо заболевание было по имени врачей Уилсона (Вильсона) и Киммельстила, в 1936 году открывших новообразование узелкового типа, поражавшее клубочки почек. Характерным было то, что заболевали им только больные сахарным диабетом.

    Типов синдрома всего два: узелковая и диффузная форма. При этом узелковая встречается чаще при диабете типа 1, а диффузная — при диабете типа 2. Диффузная форма более мягко протекает, однако последствия её в долгосрочной перспективе (без лечения) так же неблагоприятны для пациента.

    Узелковая форма довольно быстро прогрессирует, вызывая гломерулосклероз диабетиков, а также почечную недостаточность хронического типа. В настоящее время термин «синдром» не так популярен, врачи предпочитают использовать формулировку «нефропатия» или «ХБП - хроническая болезнь почек».

    Капилляры в почках необходимы для полноценной фильтрации крови, когда почечные клубочки по причине инфекции «слипаются», образуя плотные участки тканей, фильтрация не происходит полноценно, и организм человека начинает страдать от накопления токсинов.

    Симптомы синдрома Киммельстила-Уилсона

    Высокое давление крови, избыток белка в моче (протеинурия, альбуминурия), может даже потребоваться пересадка почек и переливание крови, а также диализ. Около половины диабетиков с диабетом 1 типа страдают от синдрома Киммельстила-Уилсона. Чем тяжелее состояние пациента, тем выше риск отказа почек и потребности в пересадке. Рекомендован скрининг на обнаружение данного синдрома пациентам с диабетом любого типа.

    Лечение диабетической нефропатии

    Самой основной мерой предотвращения такого состояния является, конечно, предупреждение диабета. Преддиабетическое состояние должно стать тревожным сигналом к тому, что состояние почек — нестабильно. Лечение аналогично тому, которое назначается при гломерулонефрозе.

    Меры профилактики: диета, активность, полноценный отдых и сон, предотвращение набора лишнего веса, профилактические осмотры, анализы крови и мочи (минимум раз в год).

    Диабетическая катаракта

    Катаракта представляет собой помутнение хрусталика глаза. Диабетическая катаракта — это осложнение диабета, которое данное заболевание оказывает на органы зрения. Ощущение «запотевшего стекла» перед глазами, помутнение зрения, нечеткая картинка — всё это симптомы вероятной катаракты. Основные признаки катаракты при диабете: ослепление ярким светом, желтые пятна в глазах. Ранние симптомы заключаются лишь в общем ухудшении зрения, а для своевременного обнаружения необходима диагностика и обследование у окулиста.

    Что вызывает диабетическую катаракту?

    Хрусталик глаза состоит из жидкостей, которые содержат белок. Со временем эта жидкость может густеть и мутнеть, формируя «облако» в хрусталике. Не только пожилой возраст является способствующим фактором для диабетической катаракты. Другие факторы риска это: курение, диабет любой степени, семейная история заболевания катарактой, длительный прием кортикостероидов.

    Диабет является одним из ключевых факторов, которые приводят к развитию катаракты.

    У диабетиков риск получения такого дефекта зрения равен 60% по сравнению со здоровыми людьми. Контроль сахара в крови и разумная диета помогают снизить риск появления катаракты.

    Лечение диабетической катаракты

    Основной вид лечения — хирургическое удаление. В этой сфере лечения за последние 10-15 лет произошел огромный прогресс, и удаление катаракты превратилось в довольно таки обыденную процедуру. Операция проводится под местным наркозом, причем, через пару часов после процедуры пациент уже может вернуться домой. Однако у диабетиков существует определенная вероятность таких осложнений после процедуры, как отеки и инфекции.

    Источники статьи: http://www.kidneypathology.com http://www.medicinenet.com http://www.diabetes.co.uk http://www.aanem.org

    По материалам: Hisano S, Kiyoshi Y, Tanaka I, Tokieda K, Niimi K, Tsuru N, Takebayashii S, Iwasaki H. Clinicopathological correlation of childhood IgA glomerulonephritis presenting diffuse endocapillary proliferation. ©1996-2015 MedicineNet, Inc. © 2015 Diabetes Digital Media Ltd 2015 American Association of Neuromuscular

    & Electrodiagnostic Medicine

    Смотрите также:

    У нас также читают:

    www.medicinform.net

    Детский врач

      Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

    Синдром, описанный в 1936 г. Киммельстилом и Уилсоном, является сочетанием нефропатии с заболеваниями сетчатки в рамках далеко зашедших клинических форм сахарного диабета, как у взрослых, так и у детей старшего возраста.

    Хотя эти пороки известны под названием синдрома Киммельстила – Уилсона, в медицинской литературе они появляются и под множеством других названий:

    • сахарный гломерулосклероз;
    • сахарный гломерулогиалиноз;
    • внутрикапиллярный гломерулосклероз Киммельстила –Уилсона;
    • клубочковая дегенерация;
    • синдром сахарного нефроза;
    • синдром сахарного диабета — гипертензии — нефроза;
    • гипертензивный межкапиллярный почечный гломерулосклероз.

    Симптоматология синдрома Киммельстила -Уилсона.

    В клинической картине в целом доминирует сахарный диабет, в далеко зашедшей прогрессивной стадии, к которому прибавляются специфические признаки синдрома Киммельстила — Уилсона:

    • артериальная гипертензия, обусловленная установившимся почечным склерозом;
    • снижение остроты зрения из — за диабетической ретинопатии.

    Диагностика синдрома Киммельстила -Уилсона.

    Биохимическое исследование выявляет повышение мочевины в крови; повышение протеинурии, в особенности, из-за повышенного выделения серинов; умеренную гликозурию, по отношению к начальным показателям.

    Патологическая анатомия синдрома Киммельстила –Уилсона.

    Патологоанатомические и гистохимические исследования — единственные, способные установить прогрессивный момент сахарного диабета, при котором появляются изменения почек и глаз, одновременно доказывая большое сходство между поражениями паренхимы почек и поражениями сетчатки.

    Микроскопические поражения почек сгруппированы под названием «межкапиллярный почечный гломерулосклероз» — множественный и затрагивающий клубочки, почечные канальцы и почечные артериолы. При этом наблюдаются:

    • гиалиновая и фибриноидная дегенерация базальной мембраны клубочка, которая сильно утолщается и разделяется во многих местах. Просвет клубочковых капилляров — суженный, а в некоторых сегментах даже закупорен;
    • гиалиновая дегенерация эпителия канальцев с нарастанием содержания нейтральных жиров и холестерина (входящие в клеточную структуру эпителия канальца);
    • склероз артериол почек.

    Гистопатологическое исследование глаза выявляет множество микроаневризм, а также признаки, указывающие на пролиферативные и экссудативные явления в сетчатке.

    Течение и прогноз синдрома Киммельстила — Уилсона.

    Течение и прогноз — тяжелые, вследствие прогрессивной почечной недостаточности, ведущей к уремии и к смертельному исходу.

    Лечение синдрома Киммельстила -Уилсона.

    К обычному лечению сахарного диабета, применяемому при появлении этого синдрома, добавляется лечение кортикостероидами (суперкортил, преднизолон) в больших дозах (2 мг/кг веса/день), в течение 3—4 недель.

    При лечении глюкокортикоидами, почечные признаки значительно улучшаются, но после прекращения лечения, часто наблюдаются рецидивы.

    Кортикотерапия не влияет никаким образом на заболевание сетчатки в результате сахарного диабета.

      Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

    detvrach.com


    Смотрите также