• Синдром педжета шреттера


    Синдром Педжета — Шреттера, причины и симптоматика, лечение

    Тромбоз — патология, усложняющая работу кровеносной системы. Одним из его разновидностей является синдром Педжета-Шреттера. Что представляет собой патология, чем характеризуется, и как от нее избавиться, изучаем подробно ниже.

    Что такое синдром Педжета — Шреттера?

    Синдромом Педжета — Шреттера называют острый тромбоз подмышечной или подключичной вены. То есть в вене образуется и удерживается тромб. По-простому медики называют патологию синдромом усилия, поскольку чаще всего страдает вена со стороны основной рабочей руки — правой. Согласно статистическим данным, синдром Педжета — Шреттера чаще возникает у мужчин, нежели у женщин. Из всех встречающихся тромбозов этот выявляют в 19 % случаев. Код болезни по МКБ–10 — I82.8. По МКБ–9 — 453.8.

    Классификация патологии

    Тромбоз подключичной вены можно поделить на виды и формы. Если говорить о формах, то патология может протекать остро (в легкой, средней или тяжелой форме) или хронически. При хроническом течении заболевания у пациента отмечена явная умеренная гипертензия вен рук. При этом нарушение оттока крови отлично просматривается даже при умеренных физических нагрузках.

    По степени тяжести различают тяжелую и легкую формы патологии.

    Помимо этого в зависимости от зоны поражения ключичной или подмышечной вены, а также в зависимости от распространенности отека руки выделяют такие синдромы:

    1. Частичный. Отечность затрагивает только больную руку.
    2. Распространенный. В этом случае отек уже разливается в зону ключицы и грудной клетки.

    Причины развития

    Причины такого тромбофлебита самые разнообразные, но все они в той или иной мере связаны с физической нагрузкой на руку. Однако есть и ряд предрасполагающих факторов, при которых синдром Педжета — Шреттера развивается рано или поздно. Таковыми являются:

    • Физические спортивные нагрузки с поднятием большого веса. В этом случае происходит постоянное зажатие мышц плечевого пояса между первым ребром и ключицей.
    • Изначально анатомически высокое стояние у пациента первого ребра.
    • Хроническое нарушение осанки.
    • Перелом ключицы в анамнезе. Причем особенно нехорошо, если в месте перелома формируется костная мозоль.
    • Патологии костного скелета в данной зоне (добавочное шейное ребро или разрастание позвонков шеи).
    • Привычка спать, уложив руку таким образом, чтобы голова покоилась на плече.

    Симптомы

    Клиническая картина патологии выражается в нескольких основных признаках. Причем их выраженность меняется в зависимости от формы синдрома — хронической или острой. Так, основными симптомами синдрома Педжета — Шреттера являются:

    • Отек руки. Может распространяться как только на конечность, так и на зону ключицы и груди. При хроническом течении патологии отечность есть во всех без исключения случаях. Если же речь идет об острой патологии, то отек проявляется лишь в половине случаев. Важным отличием отечности при синдроме Педжета— Шреттера является отсутствие характерной ямки при надавливании на отек. Это говорит о том, что лимфатические и венозные сосуды достаточно расширены, и поэтому вся жидкость из сосудистого русла перекочевала в подкожную клетчатку.
    • Боль. Чаще встречается при острой патологии, реже —при хронической. Пациенты жалуются на жжение, чувство пульсации и распирания в руке. Возможно ощущение онемения конечности.
    • Изменение оттенка кожи руки. Проявляется цианоз (посинение) кожи по типу пятен. При острой стадии патологии рука может менять цвет в большей степени. При хроническом течении болезни отмечается лишь изменение цвета кисти руки.

    Диагностика

    Чтобы поставить точный диагноз пациенту, лечащий врач назначает ряд диагностических мероприятий для оценки состояния сосудов. В частности, это:

    • Флебоманометрия. Выявляет венозную гипертензию с помощью надключичной катетеризации.
    • Радионуклидная флебография. Позволяет определить затруднение оттока венозной крови.
    • Рентгенологическое обследование костей шейного и грудного отделов для выявления возможных причин патологии.
    • Допплеровское ультразвуковое исследование.
    • МРТ сосудов шейного и грудного отделов для возможного выявления иных затронутых тромбозом вен.
    • Флебография. Позволяет оценить зону локации тромба, распространенность тромбоза.

    Лечение

    Лечение патологии проводят в большинстве случаев с использованием консервативного метода. То есть с применением лекарственной терапии. Лечение народными средствами допустимо лишь с согласия лечащего врача и только как дополнительная укрепляющая сосуды терапия.

    Медикаментозное лечение

    Основной упор в борьбе с синдромом Педжета — Шреттера при тромбофлебите делают на противотромботическую терапию. С целью угнетения тромбообразования назначают такие препараты:

    • Антикоагулянты непрямого действия. Чаще это «Фенилин» или «Варфарин».
    • Антикоагулянты прямого действия. Как правило, это «Гепарин».
    • Фибринолитики. Для рассасывания тромба назначают «Стрептазу», «Фибринолизин» или «Целеазу». Курс не более пяти дней.
    • Антиагреганты в виде «Тиклида» или «Трентала».

    Важно: После курса терапии пациенту показано профилактическое лечение 1–2 раза в год для предотвращения рецидива.

    Операционное вмешательство

    Хирургическое лечение синдрома Педжета — Шреттера проводят крайне редко и только в тех случаях, если предварительная медикаментозная терапия не дала ожидаемого эффекта. Также показаниями к операции является сильно нарушенный отток венозной крови. По отношению к пациенту применяют одну из таких оперативных тактик:

    • Аортокоронарное шунтирование. В ходе операции хирург обводит кровоток вокруг суженного сосуда. В качестве шунтов может быть использована одна из грудных или бедренных вен. Подобная операция является наименее травматичной по сравнению с иными видами вмешательства.
    • Тромбэктомия. Полноценная операция по удалению тромба из пораженной вены. Такое вмешательство показано при острых состояниях и только в первые дни после постановки диагноза.

    Осложнения и прогнозы

    Что касается возможных осложнений, то синдром Педжета — Шреттера редко характеризуется какими-то сложными последствиями. Но лишь при условии адекватного и своевременного лечения. Если же патологию не лечить, у пациента могут впоследствии развиться аритмия или хроническая недостаточность сердца. Более серьезными осложнениями при нелеченном синдроме Педжета — Шреттера являются гангрена венозная или тромбоэмболия легочной артерии. В этом случае патогенез заболевания не исключает летальный исход.

    Прогноз для пациентов с синдромом Педжета — Шреттера в целом благоприятный. Однако всегда стоит помнить, что любая патология требует своевременного врачебного вмешательства.

    Профилактика

    Чтобы избежать тромбоза ключичной или подмышечной вены, необходимо контролировать уровень физических нагрузок на правую руку. В частности, запрещен резкий подъем чрезмерных тяжестей. Помимо этого желательно избегать неудобных поз для сна, при которых голова лежит на плече. Что касается всех проблем с костным аппаратом шейного или грудного отдела, то необходимо вовремя устранять их с помощью грамотного ортопеда.

    Важно понимать, что забота о здоровье сосудов — это верный путь к долголетию и счастливой жизни.

    ritmserdca.ru

    Синдром Педжета-Шреттера

    Синдром Педжета-Шреттера – это первичный тромбоз подключичной вены, связанный с интенсивной и повторяющейся нагрузкой на верхние конечности. Заболевание достаточно редкое, но характерное для физически активных молодых людей и ассоциированное с риском осложнений. Проявляется отеком, изменением кожной окраски, чувством распирания, болью, расширением подкожной венозной сети. Верификация диагноза проводится инструментальными методами – с помощью УЗДС, флебографии, МР- и КТ-ангиографии подключичной зоны. Лечение основано на сочетании консервативных и оперативных методик (антикоагулянты, селективный тромболизис, декомпрессионные техники).

    Синдром Педжета-Шреттера (тромбоз усилия или перенапряжения) назван в честь английского хирурга Д. Педжета, впервые подробно описавшего случай отека и синюшности верхней конечности (1875 г.), и австрийского отоларинголога Л. Шреттера, который в 1884 году высказал предположение о связи нарушений с повреждением вены на фоне мышечного напряжения. Заболевание составляет 30–40% спонтанных тромбозов подключично-подмышечного сегмента и 10–20% всех флеботромбозов верхних конечностей. Для общей популяции патология достаточно редкая – встречается у 1–2 человек на 100 тыс. населения в год. Обычно болеют молодые люди в возрасте от 20 до 30 лет (мужчины в 2–4 раза чаще), хотя зафиксированы случаи патологии даже у стариков и детей.

    Синдром Педжета-Шреттера

    Тромбоз перенапряжения обычно возникает при занятиях видами спорта, предполагающими постоянные и энергичные движения в плечевом поясе (с ретроверсией, гиперабдукцией, разгибанием руки) – борьбой и другими единоборствами, гимнастикой, плаванием. Ему подвержены баскетболисты, хоккеисты, игроки в бильярд. Аналогичная ситуация характерна для лиц, занимающихся физическим трудом (маляров, автослесарей, грузчиков, рабочих сталелитейных цехов). От 60% до 80% пациентов сообщают о наличии в анамнезе энергичных упражнений либо интенсивной мышечной работы.

    Хотя заболевание имеет первичный характер, существуют определенные предпосылки для его развития. Доказана роль некоторых анатомических особенностей, способствующих повреждению (шейное ребро, врожденные спайки, гипертрофия сухожилий лестничных мышц, аномальное прикрепление реберно-ключичной связки). Они ограничивают подвижность подключичной вены, делая ее более восприимчивой к механической травматизации и сдавлению от физического усилия с участием плечевого пояса.

    В отличие от флеботромбозов иной локализации (нижних конечностей, висцеральных), роль наследственных и приобретенных тромбофилий в развитии и прогрессировании синдрома Педжета-Шреттера остается неясной. Некоторые авторы описывают более высокую частоту мутаций фактора V Лейдена и протромбина, выявляя их у 2/3 пациентов с первичным поражением подключичного сегмента. Другие исследователи опровергают подобную связь, показывая, что встречаемость коагулопатий сопоставима с таковой в популяции.

    Сужение венозного просвета опосредовано наружной компрессией гипертрофированной мускулатурой плечевого пояса (передней лестничной, подключичной, подлопаточной, большой грудной мышцами) с вовлечением костно-сухожильных образований, ограничивающих промежуток между сосудом и I ребром. Это создает чрезмерную нагрузку, приводящую к микротравме эндотелия с активацией коагуляционного каскада.

    Морфологическую основу синдрома составляют нарушения в концевом отделе вены. Хроническая травматизация и гипоксия запускают гиперплазию интимы и синтез соединительнотканных волокон. Под влиянием фиброзных изменений сосудистая стенка становится ригидной, в ней развивается асептический флебит с пристеночным тромбообразованием.

    Постоянная компрессия запускает патологический процесс в паравазальной клетчатке. Рыхлая соединительная ткань в окружении сосуда заменяется рубцовой. В результате вена становится менее подвижной, что лишь повышает риск дальнейшей травмы эндотелия. Стенка растягивается и повреждается всякий раз, когда изменяется диаметр реберно-ключичного пространства.

    Прохождение циклов альтерации, локального воспаления, тромбирования и реканализации постепенно усиливает внутрисосудистые дефекты, ограничивая кровоток и приводя к стазу. Негативное воздействие сначала снижается благодаря образующимся коллатералям, но в дальнейшем пристеночные тромбы распространяются на смежные сегменты (подмышечный, плечевой).

    Тромбоз усилия в клинической флебологии относят к венозному варианту грудного компрессионного синдрома. Существует классификация по клиническому течению, согласно которой процесс проходит острую, подострую, хроническую стадии. Первая имеет несколько степеней тяжести, объективно различаемых по уровню венозной гипертензии в дистальных сегментах (в мм вод. ст.):

    • Легкая (до 300 mm h3O). Внутрисосудистые нарушения носят ограниченный характер. Благодаря развитым коллатералям симптомы нарастают медленно и выражены слабо. Функция руки не страдает.
    • Средняя (от 400 до 800 mm h3O). Присутствует распространенный флеботромбоз. Признаки венозной недостаточности сочетаются с артериальным спазмом. Нарушается функция верхней конечности.
    • Тяжелая (до 1200–1300 mm h3O). Наблюдается переход тромботического процесса на подмышечную и плечевую зоны. Симптоматика резко выражена.

    Давление в венах при хроническом течении патологии повышается умеренно. Перед острой стадией иногда наблюдается продромальный период, обусловленный постепенно прогрессирующим стенозом сосудистого просвета. Чем он короче, тем интенсивнее симптоматика флеботромбоза.

    Заболевание развивается остро, на протяжении 24 часов после тяжелой физической нагрузки или движений с отведением и ротацией плеча наружу. Реже симптомы возникают без связи с какими-либо провоцирующими факторами. Обычно вовлекается правая (доминантная) конечность. Наиболее типичным признаком становится отек на стороне поражения с тенденцией к быстрому прогрессированию, нередко распространяющийся на верхнюю часть груди. После надавливания ямки не остается, что свидетельствует о венозном и лимфатическом застое со скоплением жидкости в подкожной клетчатке.

    Асимметрия конечности в объеме и мышечной массе дополняется слабостью, чувством тяжести и напряжения, синюшностью (реже бледностью), повышением локальной температуры кожных покровов. Пациентов беспокоят ноющие боли различной интенсивности, отдающие в аксиллярную область. Сначала в локтевой ямке, а затем на плече, передневерхнем участке грудной стенки, у основания шеи заметны расширенные коллатерали (признак Уршеля). В аксиллярно-плечевой зоне может пальпироваться плотный болезненный тяж.

    Несмотря на выраженные местные проявления, общее состояние не нарушается. Острые симптомы сохраняются в течение 1–3 недель, после чего процесс переходит в хроническую стадию. Пациенты отмечают чувство утомляемости и распирания в руке. Подкожные коллатерали становятся менее заметными, сохраняется умеренная плотность тканей.

    Среди осложнений синдрома Педжета-Шреттера отмечают рецидивирующий тромбоз, эмболию легочной артерии, посттромботическую болезнь. Хотя некоторые исследования показывают более низкую частоту легочной эмболизации по сравнению с флеботромбозами нижней половины тела и катетер-ассоциированными поражениями, но вероятность опасного состояния все же представляется реальной и достаточно значимой. Распространенность посттромботической болезни при первичном процессе выше – до 46% случаев. Исключительно редко в остром периоде может возникнуть венозная гангрена.

    Клинические признаки синдрома Педжета-Шреттера имеют сравнительно низкую специфичность. Лишь у половины пациентов при наличии явной симптоматики диагностируют флеботромбоз. В таких условиях исключительной важностью наделяются дополнительные методы:

    • Ультразвуковое дуплексное сканирование вен. УЗДС признано лучшим способом начальной визуализации тромботических масс в подключичном сегменте. Обладая высокой чувствительностью (78–100%) и специфичностью (82–100%), позволяет дифференцировать свежий тромб от хронического, определить параметры кровотока в месте сужения, оценить процесс реканализации, выявить коллатерали. Трудности могут возникнуть при интимном расположении сосуда под ключицей, наличии фиброзно-измененных участков.
    • МРТ и КТ с контрастированием сосудов. Магнитно-резонансная ангиография показывает высокую информативность при окклюзирующих тромбах, но плохо визуализирует пристеночные и «короткие» сгустки. КТ венография, помимо внутреннего просвета сосуда, дает представление об окружающих тканях, костных образованиях, ширине реберно-подключичного промежутка. Как методы второй линии, показаны при высокой клинической вероятности болезни и отрицательных результатах УЗДС.
    • Традиционная флебография верхних конечностей. Используется в случаях, когда неинвазивная диагностика малоинформативна. Позволяет хорошо визуализировать подключично-подмышечную область, определив зоны компрессии и участки стеноза. Точность контрастной флебографии повышается выполнением пробы с наружной ротацией и отведением плеча. После верификации поражения диагностическая процедура может сразу перейти в лечебную, как часть мультимодальной стратегии, направленной на выполнение катетер-управляемого тромболизиса.

    О нарушении венозного оттока удается косвенно судить по результатам флеботонометрии, лимфографии, кожной термометрии. Некоторые анатомические особенности костных структур видны на рентгенограмме грудной клетки. Коагулограмма показывает усиление свертывающей способности крови.

    Диагностика синдрома Педжета-Шреттера осуществляется сосудистым хирургом (врачом-флебологом). Патологию необходимо дифференцировать с вторичными тромбозами, поверхностными тромбофлебитами, артериальной формой синдрома грудного выхода, лимфедемой. Отличать патологию приходится от окклюзии опухолями, распространенной флегмоны плеча, остеомиелита.

    Однозначного мнения в отношении стандартов лечения флеботромбоза, связанного с физическим усилием, нет. Относительная редкость патологии, недостаточная осведомленность, отсутствие больших рандомизированных испытаний не способствуют прояснению ситуации. Чаще всего ориентируются на комплексный подход, предполагающий использование нескольких методов коррекции:

    • Консервативных. В острый период пораженной руке обеспечивают покой, придают несколько возвышенное положение (на косыночной повязке). С целью предотвращения прогрессирования тромботических изменений назначают антикоагулянты – низкомолекулярные гепарины, пероральные средства. Но одна лишь консервативная стратегия не способна обеспечить полноценное устранение симптомов и предупредить осложнения.
    • Оперативных. Как метод выбора в оперативном лечении синдрома Педжета-Шреттера используют комбинацию селективного тромболизиса и декомпрессионных техник. Катетер-управляемое растворение сгустка выполняется в первые 7 суток после манифестации патологии локальным введением альтеплазы, тенектеплазы, стрептокиназы. Декомпрессия выполняется путем резекции первого ребра, ключицы, сухожилия передней лестничной мышцы.

    Есть данные об эффективности венолизиса (удаления рубцовых изменений с внешней стенки сосуда), периваскулярной симпатэктомии. При необходимости декомпрессионные манипуляции дополняются прямой тромбэктомией с пластикой передней стенки сосуда. Роль шунтирующих операций требует дальнейших исследований.

    В раннем послеоперационном периоде, чтобы предотвратить тугоподвижность плеча, назначают пассивные движения, массаж. Спустя 4 недели добавляют силовые упражнения, направленные на укрепление мышц. К полной активности пациенты возвращаются через 3–4 месяца.

    Хотя полное выздоровление случается редко, но прогноз для жизни при синдроме Педжета-Шреттера относительно благоприятный. Затрагивая преимущественно молодых активных людей, прогрессирующий тромбоз нередко ведет к инвалидизации. Из-за неадекватной терапии до 15% случаев осложняются легочной эмболией. Однако своевременная и правильная лечебная тактика позволяет достичь восстановления кровотока с низким риском рецидивов. Мероприятий первичной профилактики не разработано, для предупреждения повторных эпизодов у лиц с высоким риском тромботических состояний рекомендуют длительную антикоагулянтную терапию.

    www.krasotaimedicina.ru

    104. Синдром педжета-шреттера. Причины развития тромбоза, клиника, диагностика, лечение.

    Синдро́м Пе́джета — Шрёттера  (синоним: тромбоз усилия) — острый тромбозглубоких вен плеча, который обычно возникает вподключичнойилиподмышечнойвенах.

    Большинство авторов указывают на преимущественное поражение правой верхней конечности. Правая рука поражается в 2-2,2 раза чаще, чем левая.

    Начало заболевания большинство авторов связываю тлибо с прямой травмой, либо с перенапряжением верхней конечности. Выделяют 3 стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую.

    В клинической картине синдрома Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов. На первое место среди них следует поставить отек пораженной конечности и в меньшей степени - верхней половины грудной клетки на этой же стороне.

    У большинства больных с тромбозом, локализующимся только в подключично-подмышечных венах, окружность отечных плеча и предплечья только на 2-5 см больше окружности здоровой конечности. При изолированной сегментарной окклюзии проксимального отдела или ствола подключичной вены отечность выражена еще меньше и разница в окружности составляет 1-2 см. В редко встречающихся случаях распространенного тромбоза, захватывающего плечевые вены и даже вены предплечья, отечность выражена гораздо больше, и разница достигает 6-8 см.

    Таким образом, приведенные выше данные еще раз подтверждают постоянство такого симптома, как отек, при любых вариантах синдрома Педжета-Шреттера в его хронической стадии. При острой стадии среди первоначальных симптомов, по данным Kleinsasser (1949),отек отмечается только у 40% больных. Одной из харатерных особенностей отека при синдроме Педжета-Шреттера является отсутствие ямки после надавливания пальцем. Это, очевидно, объясняется резким наполнением и расширением лимфатических и венозных сосудов дистальнее закупорки и пропотеванием жидкости из сосудистого русла в подкожную клетчатку. Этим же, возможно, объясняется и почти полное отсутствие индурации подкожной клетчатки и других трофических кожных расстройств даже в тех случаях, когда заболевание длится многие годы. С указанной особенностью отека можно связать жалобы больных на чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости пораженной конечности.

    Вторым наиболее типичным клиническим признаком хронической стадии синдрома Педжета-Шреттера является подкожное расширение вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения. Этот симптом характерен только для хронической стадии заболевания, в острой и подострой стадиях он может быть выражен не столь отчетливо и не у всех больных. Данный признак также зависит от развития коллатеральной сети, обеспечивающей отток крови от пораженной конечности.

    Следующим симптомом, уже менее постоянным, является боль в пораженной конечности. В острой стадии этот симптом наблюдается только у 50% больных, а в хронической стадии он встречается еще реже. Хотя почти всех больных беспокоит пораженная конечность, характер жалоб уже другой: болевой синдром уступает место чувству распирания, тяжести, жжения, повышенной утомляемости, похолоданию, т. е. ощущениям, зависящим в основном от специфического отека пораженной конечности.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности наблюдается еще реже. Характер цианоза, а вернее, его распространение, также меняется. Если в острой стадии он захватывает всю верхнюю конечность у половины больных, то в хронической стадии цианоз выражен главным образом в дистальном отделе, преимущественно на кисти, причем чаще всего бывает пятнистым и редко сплошным.

    К более редкимсимптомам синдрома Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности: онемение, парестезии и т. п. Некоторые больные не замечают этих расстройств, и они определяются во время исследования. У части больных можно отметить расширение и напряжение вен в области локтевой ямки и предплечья; очевидно, это связано с повышением регионарного венозного давления в результате вышележащей окклюзии.

    Диагностика. Рентгенологическое исследованиепри болезни Педжета—Шреттера и ПТФС верхних конечностей позволяет исключить внутригрудинные процессы, ведущие к венозной закупорке. Кроме того, диагностическая ценность его состоит в возможности выявления шейного ребра, наличие которого некоторые исследователи связывают с возникновением непроходимости подключичной артерии.

    Флеботонометрия имеет диагностическое значение. При синдроме Педжета—Шреттера венозное давление на пораженной конечности в зависимости от степени тяжести болезни может подниматься до 200—400 мм вод. ст. (в норме— не выше 150 мм вод. ст.).

    Исключительно ценно для установления локализации тромбоза, протяженности его и степени развития коллатеральных путей оттока кровифлебографическое исследование.Оно выявляет ампутацию магистральной вены и отсутствие ее контрастирования, что характерно для всех случаев тромбоза подключичной, подмышечной и плечевой вен (- 7.107). Дефекты наполнения магистральной вены при болезни Педжета—Шреттера и ПТФС верхних конечностей являются частыми симптомами тромботической окклюзии вены и объясняются пристеночным тромбозом. Нередко вена перед местом окклюзии оказывается конически суженной циркулярным пристеночным тромбом (- 7.108). Множественные дефекты наполнения вены и неравномерность ее контрастирования весьма характерны для тромбоза большой давности с явлениями реканализации и острого пристеночного (неокклюзирующего) тромбоза подключичной вены. Характерным признаком венозной окклюзии наряду с одним или несколькими перечисленными симптомами являются множественные коллатерали, которые в виде сети сопровождают ствол магистральной вены, распространяясь в под- и надключичные области, на боковую поверхность шеи и подмышечную впадину.

    Хирургическое лечение. Если функция конечности удовлетворительная или отсутствуют неприятные субъективные ощущения (боль, отек, парестезии и тяжесть в руке), хирургическое лечение не показано. Хирургическое лечение болезни Педжета—Шреттера и ПТФС верхних конечностей, применяющееся в клинической практике, складывается из тромбэктомии при болезни Педжета—Шреттера и венозной пластики в виде аутовенозного шунтирования при ПТФС. Кроме того, в обеих стадиях могут быть предприняты паллиативные операции: венолизис и иссечение различных экстравазальных образований, окружающих и сдавливающих подключичную и подмышечную вены. При необходимости ревизии подключичной вены в тех случаях, когда патологический процесс локализуется в пространстве между 1 ребром и ключицей и распространяется в сторону венозного угла, L. M. Me Cleery и соавт. (1961) рекомендуют комбинированный под- и надключичный доступ (- 7.109). Этот подход обеспечивает хороший обзор подключичной вены на всем протяжении. Однако существенным недостатком этого доступа является ломаная линия кожного разреза. Лучше использовать дугообразный разрез, начинающийся у медиального краягрудиноключично-сосцевидноймышцы на 2—3 см выше ключицы, пересекающий последнюю на границе внутренней и средней трети и заканчивающейся на 2—3 см ниже ключицы по передней подмышечной линии (см. — 7.109).

    Тромбэктомия, к сожалению, еще не нашла широкого примененияиз-запреувеличения опасности последующих эмболий и повторных тромбозов. Длительное время сообщения о подобных операциях носили казуистический характер. Лишь в последние годы эта операция привлекает все большее число сторонников. Исследования ряда авторов [Бакулев А. Н. и др., 1967; Шалимов А. А., Сухарев И.И.,1984] показали, что при острых тромбозах подмышечной и подключичной вен тромбэктомия должна быть операцией выбора. Оптимальными сроками операции являются первые дни от момента развития клинической картины заболевания. Хирургическое вмешательство при остром тромбозе подключичной и подмышечной вен должно быть направлено на восстановление проходимости подключичной и подмышечной вен (тромбэктомия) и устранение факторов, определяющих первичную локализацию тромбозов подключичной вены в областиреберно-ключичногопромежутка (декомпрессия вены—рассечениереберно-клювовиднойсвязки, иссечение подключичной мышцы, иссечение деформированных клапанов). Только выполнение полного объема операции гарантирует радикальность предпринятого хирургического вмешательства.

    Венозная пластика.При хронических венозных окклюзиях тромбэктомия невыполнима. Восстановление нарушенной гемодинамики у больных возможно при помощи пластических и реконструктивных операций, которые в последние годы применяют ряд хирургов [Клионер Л. И., 1969, 1984;

    Клемент А. А и др., 1969; Введенский А.Н.,1979; Шалимов А. А. и др., 1984]. Клиническое применение нашли операции следующих видов: 1) шунт между подключичной или подмышечной венами (дистальнее места окклюзии) и яремной веной (внутренней) с использованием сегмента большой подкожной вены [Клионер Л. И., 1969] (- 7.110); 2) прямой анастомоз между наружной яремной веной и подключичной веной или подмышечной венами [Клемент А. А. и др., 1969 ]. Для лучшего и более длительного функционирования шунта Л. И. Клионер, А. А. Апсатаров (1971) стали применять при пластических операциях в хронической стадии синдрома Педжета—Шреттера дополнительное наложение дистальных временных артериовенозных свищей на верхнюю конечность обычно при помощиV-образнойканюли из набора Скрибнера. Свищ, как правило, накладывался между лучевой артерией и проходящей вблизи подкожной веной.

    Консервативное лечение в острой стадии заболевания должно быть направлено на ликвидацию спазма сосудов, уменьшение отека конечности, предупреждение образования и распространения тромбоза.

    Результаты.После пластических операций в хронической стадии синдрома Педжета—Шреттера в отдаленные сроки наблюдения до 12 лет А. Н. Введенский отмечает у ряда больных проходимость шунта и хорошие результаты операции. Данные Л. И. Клионера и соавт. (1984) свидетельствуют о том, что на отдаленных сроках наблюдения хорошие результаты после аутовенозного шунтирования наблюдаются у 33,3% больных.

    studfiles.net

    Синдром Педжета-Шреттера: симптомы, диагностика и лечение

    Синдром Педжета-Шреттера – затруднение оттока венозной крови по причине тромбоза глубоких сосудов плеча. Наиболее часто закупорка локализуется в подключичной и подмышечной венах. Заболевание является редким, на сегодняшний момент медицине известно всего 900 зарегистрированных случаев синдрома Педжета-Шреттера. В группе риска находятся профессиональные спортсмены и люди, занятые на работе, связанной с большой физической нагрузкой. Наиболее часто от патологии страдают мужчины в возрасте 20-40 лет, женщины заболевают в 4 раза реже.

    Причины

    Основная причина развития синдрома Педжета-Шреттера — травмирование сосуда. Во время физической нагрузки повреждается венозная оболочка, подобный процесс является пусковым механизмом тромбообразования. Существует предположение, что такие процессы могут происходить под первым ребром и ключицей: при физической нагрузке расстояние между ними сужается и проходящие в этой области сосуды сдавливаются.

    Хроническое повреждение приводит к развитию асептического воспаления в венозной стенке, разрастается соединительная ткань, происходят процессы рубцевания. В результате просвет сосуда сужается. Такое состояние называют облитерирующим флебитом. В местах травмирования часто формируются пристеночные тромбы. К этому могут приводить привычные действия: подъем штанги для спортсменов или выполнение производственных действий.

    В отличие от тромбозов другой локализации, синдром Педжета-Шреттера не поднимается выше по ходу сосуда, а наоборот, опускается дистально, к кисти. В результате происходит тромбоз плечевой вены.

    Существуют предрасполагающие к подключичному тромбозу факторы:

    • чрезмерная физическая нагрузка;
    • анатомические особенности пациента: высокое положение первого ребра;
    • искривление позвоночника;
    • новообразования, увеличенные лимфоузлы или рубцовые процессы, сдавливающие сосуды;
    • повреждение ключицы, особенно с формированием костной мозоли;
    • патологии костной системы: дополнительное ребро или разрастание тканей позвонков;
    • привычка пациента располагать голову на плече во время сна.

    Симптомы

    Клинические проявления отличаются по степени и интенсивности в зависимости от тяжести процесса, что зависит от степени сужения вены и стадии патологического процесса.

    Стадии синдрома Педжета-Шреттера:

    • острая;
    • подострая;
    • хроническая.

    Симптомы тромбоза подключичной вены:

    • внезапная сильная тупая боль в области ключицы и подмышечной впадины;
    • иногда возникает мигрирующее ощущение жжения;
    • жар в зоне поражения;
    • покраснение или посинение кожи по ходу сосуда;
    • отек, распространяющийся от кисти к ключице, нарастает и достигает максимума через 24 часа после начала болезни, рука утолщается, мышцы напряжены, по мере прогрессирования болезни отек приобретает рыхлый характер, может распространяться по верхней части груди;
    • кисти становятся цианотичными при хронической форме патологии, в остром процессе вся верхняя конечность становится синюшной;
    • в подмышечной области и на поверхности шеи проступает сосудистая сетка, в локтевой ямке и на предплечье видны расширенные вены;
    • при поражении патологическим процессом плечевой вены нарастает отек, пораженная конечность становится холодной, пульс не прощупывается, есть риск гангрены;
    • по мере регресса происходит обратное развитие симптоматики.

    Симптомы обычно возникают после физической нагрузки. Помимо перечисленных признаков болезни, больные чувствуют повышенную утомляемость, усталость. Среди непостоянных симптомов могут встречаться нарушения чувствительности. Интенсивность проявлений зависит от скорости и степени тромбоза подключичной вены и возможности восстановления кровотока по коллатеральным сосудам. При легкой степени нарушения состояние стабилизируется в течение 3-5 дней. При более выраженной симптоматике острая стадия длится 2-3 недели.

    Диагностика

    Диагностика синдрома Педжета-Шреттера основывается на анализе характерной симптоматики и сборе анамнеза. Подтвердить предварительный диагноз позволяет флеботонометрия, лабораторные анализы и инструментальные исследования.

    Общий анализ крови отображает наличие неспецифической воспалительной реакции: умеренное повышение уровня лейкоцитов на начальной стадии болезни. Причиной подобных изменений выступает гипоксия. Спустя 5-7 дней увеличивается скорость оседания эритроцитов. Изменяется функционирование свертывающей системы крови: растут показатели концентрации всех компонентов. При проведении коагулоргаммы отмечается повышение уровня фибриногена, появляется D-димер.

    В случаях, когда объективных данных недостаточно для диагностики подключичного тромбоза, назначаются ультразвуковое исследование и флебография.

    Флебоманометрия выявляет повышение венозного давления. УЗИ (дуплексное сканирование и ультразвуковая допплерография) позволяет определить сдавливание глубоких сосудов. Подключичная вена плохо визуализируется этими методами в виду ее глубокого расположения.

    Флебография позволяет определить локализацию и распространенность тромба, а также степень развития коллатералей. Этот метод исследования предусматривает введение контрастного вещества и проводится наиболее часто в случае, когда предполагается выполнение тромболизиса. Рентгенография определяет костные причины нарушения кровообращения.

    Лечение

    Синдромом Педжета-Шреттера, как правило, лечится консервативно. Целью терапии является остановка процесса тромбообразования, фиксация сгустка к сосудистой стенке, снятие спазма, подавление воспаления и восстановление микроциркуляции в тканях.

    Для поврежденной конечности следует создать условия покоя, придерживать ее в приподнятом состоянии. Традиционное лечение синдрома Педжета-Шреттера включает использование следующих групп препаратов:

    • антикоагулянты (Гепарин с переходом на Варфарин);
    • спазмолитики (Но-шпа);
    • фибринолитики (Стрептокиназа в первые 5 суток);
    • флавоноиды (Венорутон);
    • антиагреганты (Трентал).

    У молодых пациентов, при условии свежего тромба, предпочтительнее удаление закупорки с помощью процедуры тромболизиса, что позволяет полностью удалить тромботические массы и восстановить кровоток.

    После курса лечения пациенту следует периодически проходить терапию для профилактики повторного тромбофлебита.

    Хирургическое вмешательство при подключичном тромбозе проводится в случае, если консервативное лечение не дало необходимого эффекта, а также при тяжелом нарушении трофики тканей и угрозе осложнений. Проводятся следующие типы операций:

    • тромбоэктомия;
    • шунтирование.

    Осложнение и прогноз

    Подключичный тромбоз в большинстве случаев не несет угрозу для жизни. Острый тромбоз подключичной вены при своевременном оказании помощи редко приводит к каким-либо последствиям. При тяжелом нарушении кровообращения есть риск некроза тканей и развития гангрены. Появление одышки, резкой боли в груди, холодного опта, бледности кожного покрова, является признаком тромбоэмболии легочной артерии. Это состояние может привести к летальному исходу и требует оказания скорой медицинской помощи.

    Для того чтобы избежать развития синдрома Педжета-Шреттера, необходимо ограничить нагрузку на руки, избегать подъема тяжестей и неудобных поз для сна, а также и вовремя лечить хронические заболевания грудного и шейного отдела позвоночника. Благодаря своевременно проведенной диагностике и терапии подключичного тромбоза можно избежать развития осложнений. Большинству пациентов для устранения нарушения оттока достаточно консервативной терапии. Если прием медикаментов не дает результата в течение 2 месяцев, проводится операция.

    Видео: о синдроме Педжета-Шрёттера

    bloodvessel.ru

    Типичные проявления при синдроме Педжета Шреттера, его причины и методы лечения

    Синдром Педжета-Шреттера – заболевание, представляющее собой острый тромбоз вен, находящихся в области плеча. Известен также под названием «тромбоз усилия». Возникает в подмышечных и подключичных венах. Несмотря на большие пробелы в изучении синдрома, выработана и практикуется эффективная методика лечения.

    Из-за чего возникает

    Поскольку болезнь достаточно редка – официально зарегистрировано всего около 900 обращений за медицинской помощью по всему миру, – доподлинно установить первопричину, в которой может заключаться ее возникновение, не удалось. Тем не менее, сегодня существует несколько теорий, объясняющих причины появления синдрома Педжета-Шреттера.

    Травматическая – наиболее распространенная среди научных деятелей. Суть теории заключается в установлении прямой взаимосвязи патологии с получением повреждений вен, которые расположены в подключичной и подмышечной областях. Согласно ей, тромб образуется именно вследствие травматизации венозной оболочки, получаемой в результате приложения человеком чрезмерных усилий. Достоверно неизвестно, где образуется первичный разрыв. Есть лишь предположения отдельных ученых о вероятности сдавливания вены сужением щели под первым ребром и ключицей, которые официально не подтверждены. Не существует и четко обозначенного перечня действий, вызывающих подобные травмы, которые могут послужить предпосылкой болезни Педжета-Шреттера. Их достаточно много, к тому же большинство из них совершаются людьми практически каждый день.

    Нейрогенная теория появления симптомов болезни Педжета-Шреттера выдвинута в 1932 году, на основе результатов хирургической операции. Идея теории предполагает наличие процесса патологии в тканях, который является источником нарушений вазомоторного равновесия.

    Инфекционная теория имеет в качестве основы мнение о том, что причиной возникновения синдрома Педжета-Шреттера выступает инфекция неизвестной природы. Это подтверждают типичные для синдрома симптомы: повышенная температура, лейкоцитоз, а также ускоренное оседание эритроцитов.

    Выделяется теория Савельева и Яблокова. Согласно ей, причина возникновения синдрома Педжета-Шреттера – повреждение проксимального отдела вены, расположенной в подключичной области. В результате подобной травмы стенки вены и клапан внутренней оболочки гипертрофируются, что и приводит, в конечном итоге, к недомоганию.

    Болезнь может быть вызвана инфекционным заражением.

    Как определить заболевание

    Проявление комплекса симптомов наиболее часто замечается у людей после плановой либо вынужденной повышенной физической активности организма. Для синдрома Педжета-Шреттера характерны температура тела выше нормы, постоянная отдышка, чувство утомленности, напряженность мышечных тканей, расширение подкожных вен, отеки и посинение конечностей.

    С переходом синдрома Педжета-Шреттера в острую стадию список симптомов увеличивается и включает в себя ярко выраженные стягивающие болевые ощущения, чувство «распирания» изнутри, озноб, тяжесть и колющую боль в шейном отделе.

    Кроме того, большинству пациентов присущи повышенная чувствительность и пониженное артериальное давление. Это выражается в изменении рефлекторной способности мышц и сухожилий.

    Случаи осложнений данного синдрома крайне редки и связаны, в основном, с полным игнорированием показанного лечения. Выражаются в нарушении кровообращения: аритмия, хроническая сердечная недостаточность. Некоторые из них могут даже привести к летальному исходу – например, венозная гангрена. К счастью, происходит это в единичных случаях.

    Терапевтические вариации

    Лечебная методика устанавливается специалистами по результатам обследований, определяющих форму и степень тяжести синдрома у конкретного пациента. Заниматься самолечением с помощью народных средств без предварительной консультации врачи настоятельно не рекомендуют. Медицина предусматривает несколько методов лечения синдрома Педжета-Шреттера.

    Прибегать к методам народного лечения без предварительного обследования не рекомендуется.

    В основе медикаментозного метода лежит терапия с помощью специализированных препаратов, в частности антитромботическая. Лекарства, используемые во время терапии синдрома Педжета-Шреттера:

    • Антикоагулянты – препараты, напрямую препятствующие образованию тромбов посредством уменьшения показателей свертываемости крови: Фибринолизин в сочетании с Гепарином. Вводятся сперва внутривенно, впоследствии – внутримышечно. Назначаются на первой неделе лечения.
    • Флавоноиды – лекарственные средства, устраняющие боль, отечность и воспаление, ускоряющие процесс обмена веществ в организме: Эскузан, Троксевазин, Гливенол, Детралекс, Венорутон. Подлежат назначению после проявления наиболее опасных симптомов.
    • Антиагреганты, стабилизирующие работу кровеносной системы: Ксантинол, Трентал.

    Вдобавок в качестве закрепляющих достигнутый результат препаратов медиками рекомендуются Но-шпа, Папаверин, Галидор. Указанные лекарства продаются в форме таблеток, их прием способствует недопущению повторного развития симптомов синдрома Педжета-Шреттера.

    Операционный метод применяется в исключительных случаях, когда остальные варианты лечения являются малоэффективными. Операция показана больным с тяжелым нарушением оттока крови, который влечет невозможность вести нормальный образ жизни и ограничивает способность к труду. Предусмотрены следующие виды хирургического вмешательства:

    • аортокоронарное шунтирование – операция, способствующая кровотоку в артериях с помощью обхода места сужения сосуда специальными трансплантантами – шунтами. В сравнении с другими вариантами хирургического вмешательства шунтирование наименее рискованно с точки зрения травмоопасности.
    • Тромбоэктомия – удаление тромба путем вырезания и извлечения из сосудистой системы. Проводится в течение первых трех суток с момента диагностирования синдрома.

    В основе медикаментозного лечения лежит антитромботическая терапия.

    Медицинская практика показала, что именно эти два варианта проведения операций возымели наибольший практический успех в лечении заболевания Педжета-Шреттера.

    Терапевтический способ актуален для пациентов в постоперационный период и предусматривает банальное соблюдение стационарного режима.

    Для недопущения повторного появления симптомов синдрома Педжета-Шреттера их нужно постоянно профилактировать. Как известно, лучшее лечение – это профилактика. Начать следует с полного отказа от пагубных привычек: употребление алкогольных напитков, курение и т.д. Физические нагрузки, получаемые организмом на протяжении дня, следует нормировать, а иногда – и полностью исключить. Ежедневное соблюдение режима дня и диеты также станет преимуществом и произведёт лечебный эффект. Потребуется регулярное насыщение организма необходимыми витаминами и полезными веществами. Посещение врача с целью диагностики текущего состояния, получения рекомендаций и назначения дополнительного лечения должно осуществляться не реже, чем раз в 5-6 месяцев.

    Заключение

    Несмотря на то, что болезнь Педжета-Шреттера до сих пор до конца не изучена, предотвратить ее развитие на стадии возникновения, а также излечить с минимальным риском возникновения рецидива возможно.

    В целом, синдром Педжета-Шреттера, лечение которого было произведено своевременно, не представляет прямой угрозы для жизненно важных функций организма. Важным условием является также соблюдение профилактических мер, в особенности отказ от спиртного и табачной продукции, злоупотребление которыми более всего способствуют возникновению рецидива.

    Тем не менее, игнорирование симптоматики синдрома Педжета-Шреттера может привести к серьезным негативным последствиям, в том числе к инвалидности.

    Несмотря на то, что шансы полного выздоровления сравнительно невелики, прогнозы специалистов, в целом, благоприятны. 

    ovenah.com

    Синдром Педжета-Шреттера

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 2

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 3

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 4

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 5

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 6

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 7

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 8

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 9

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 10

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 11

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 12

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 13

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 14

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 15

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 16

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 17

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 18

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 19

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 20

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 21

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 22

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 23

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 24

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 25

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

    Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

    Дифференциальный диагноз

    Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

    Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

    Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

    Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

    Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

    Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

    Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

    Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

    Page 26

    15224

    Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

    Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

    Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

    Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

    У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

    Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

    Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

    Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

    Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

    Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

    1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

    2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

    При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

    • подкожные вены груди и живота;
    • внутригрудные вены;
    • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
    • непарная вена.

    Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

    Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

    При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

    Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

    В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

    Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

    Этиология и патогенез

    Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

    В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

    Клиническая картина

    Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

    А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

    В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

    Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

    Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

    К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

    Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

    Диагностика

    Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

    Методика флебографии

    Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

    Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

    • «ампутация» вен на различных уровнях;
    • отсутствие контрастирования магистральных вен;
    • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
    • конусовидное сужение.

    Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

    Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключи