• Синдром стивена джонса симптомы


    Синдром Стивенса-Джонсона

    Синдром Стивенса-Джонсона — это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму. По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами.

    Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в 1922 году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Заболевание является тяжело протекающим вариантом многоформной экссудативной эритемы и имеет второе название — “злокачественная экссудативная эритема”. Вместе с синдромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом, болезнью Хейли-Хейли и др. клиническая дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам, общим клиническим симптомом которых является образование пузырей на коже и слизистых.

    Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц 20-40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. населения составляет от 0,4 до 6 случаев в год. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин.

    Синдром Стивенса-Джонсона

    Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

    В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса, вирусного гепатита, аденовирусной инфекции, кори, гриппа, ветряной оспы, эпидемического паротита. Провоцирующим фактором могут быть бактериальные (сальмонеллез, туберкулез, иерсиниоз, гонорея, микоплазмоз, туляремия, бруцеллез) и грибковые (кокцидиомикоз, гистоплазмоз, трихофития) инфекции.

    У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам. Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы. Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

    Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия, артралгии и боли в мышцах. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

    Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита, но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита, иридоциклита, кератита.

    Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита, баланопостита, вульвита, вагинита. Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.

    Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи — кожа туловища и промежности.

    Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией, бронхиолитом, колитом, острой почечной недостаточностью, вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.

    Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи. При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

    В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови — пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

    Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемого эрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек, УЗИ мочевого пузыря, рентгенографии легких и др. При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог.

    Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона необходимо с дерматитами, для которых типично образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом, актиническим дерматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, различными формами пузырчатки (истинной, вульгарной, вегетирующей, листовидной), синдромом Лайелла и др.

    Терапия проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом. Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного.

    Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции: каскадная фильтрация плазмы, мембранный плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция. Производится переливание плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза. В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов.

    www.krasotaimedicina.ru

    Синдром Стивенса-Джонсона: причины, признаки, диагностика, как лечить

    Содержание:

    Синдром Стивенса-Джонсона — острый буллезный дерматит аллергической этиологии. В основе заболевания лежит эпидермальный некролиз, представляющий собой патологический процесс, при котором клетки эпидермиса отмирают и отделяются от дермы. Заболевание отличается тяжелым течением, поражением слизистой оболочки ротовой полости, урогенитального тракта и конъюнктивы глаз. На коже и слизистой образуются пузыри, которые мешают больным говорить и принимать пищу, вызывают сильную боль и обильное слюнотечение. Развивается гнойный конъюнктивит с отечностью и закисанием век, уретрит с болезненным и затрудненным мочеиспусканием.

    Заболевание имеет острое начало и стремительное развитие. У больных резко поднимается температура, начинает болеть горло, суставы и мышцы, ухудшается общее самочувствие, появляются признаки интоксикации и астенизации организма. Крупные волдыри имеют округлую форму, ярко-красный цвет, синюшный и запавший центр, серозное или геморрагическое содержимое. Со временем они вскрываются и образуют кровоточащие эрозии, которые сливаются друг с другом и превращаются в большую кровоточащую и болезненную рану. Она трескается, покрывается серовато-беловатой пленкой или кровавой коркой.

    Синдром Стивенса–Джонсона – системное аллергическое заболевание, протекающее по типу эритемы. Поражение кожи всегда сопровождается воспалением слизистой оболочки хотя бы двух внутренних органов. Свое официальное название патология получила в честь педиатров из Америки, впервые описавших его симптомы и механизм развития. Заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в возрасте 20-40 лет. Опасность патологии возрастает после 40 лет. В очень редких случаях синдром встречается у детей до полугода. Для синдрома характерна сезонность — пик заболеваемости приходится на зимний и ранний весенний период. Больше всего рискуют заболеть лица с иммунодефицитом и онкопатологией. Люди пожилого возраста с серьезными сопутствующими заболеваниями тяжело переносят данный недуг. У них синдром обычно протекает с обширным поражением кожи и заканчивается неблагоприятно.

    Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает в ответ на прием противомикробных препаратов. Существует теория, согласно которой склонность к заболеванию передается по наследству.

    Диагностика больных с синдромом Стивенса-Джонсона представляет собой комплексное обследование, включающее стандартные методики — опрос и осмотр пациента, а также специфические процедуры — иммунограмму, аллергопробы, биопсию кожи, коагулограмму. Вспомогательными диагностическими методами являются: рентгенография, ультразвуковое исследование внутренних органов, биохимия крови и мочи. Своевременная диагностика этого чрезвычайно опасного заболевания позволяет избежать неприятных последствий и тяжелых осложнений. Лечение патологии включает экстракорпоральную гемокоррекцию, проведение глюкокортикоидной и антибактериальной терапии. Данный недуг с трудом поддается лечению, особенно на поздних стадиях. Осложнениями патологии являются: воспаление легких, диарея, почечная дисфункция. У 10% больных синдром Стивенса-Джонсона заканчивается летально.

    Этиология

    В основе патологии лежит аллергическая реакция мгновенного типа, которая развивается в ответ на внедрение в организм веществ-аллергенов.

    Факторы, провоцирующие начало заболевания:

    • герпес-вирусы, цитомегаловирус, аденовирус, вирус иммунодефицита человека;
    • патогенные бактерии — туберкулезная и дифтерийная микобактерии, гонококки, бруцелла, микоплазмы, иерсинии, сальмонеллы;
    • грибки — кандидоз, дерматофития, кератомикоз;
    • лекарства – антибиотики, НПВС, нейропротекторы, сульфаниламиды, витамины, местные анестетики, противоэпилептические и седативные препараты, вакцины;
    • злокачественные новообразования.

    Идеопатическая форма — заболевание с неустановленной этиологией.

    Симптоматика

    Заболевание начинается остро, симптоматика развивается стремительно.

    1. Интоксикация. Продрома длится две недели и характеризуется выраженным интоксикационным синдромом. У больных возникает слабость, ломота во всем теле, жар, стойкий фебрилитет, учащенное сердцебиение, диспепсия в виде рвоты и поноса, катаральные явления – боль в горле, кашель. Больные испытывают тревожность, подавленность. Возможно развитие коматозного состояния.
    2. Поражение слизистой оболочки рта. Буллезное воспаление во рту развивается спустя сутки после начала интоксикации. Буллы быстро вскрываются, а на их месте остаются обширные дефекты с беловатым или сероватым налетом, грубыми кровавыми корками. Пациенты перестают нормально говорить, употреблять пищу и воду. У некоторых развивается хейлит. Болезненность слизистых побуждает больных отказываться от еды. Со временем они худеют и становятся истощенными. Очаги поражения сливаются друг с другом, болят и кровоточат. Губы и десны опухают и покрываются геморрагическими корками.
    3. Поражение органа зрения. Аллергический конъюнктивит проявляется слезотечением, жжением в глазах, их покраснением, насморком, светобоязнью, режущей болью при движении глазами. Дети трут глаза, жалуются на резь и песок в глазах, повышенную утомляемость. Из-за постоянного трения глаз руками присоединяется вторичная инфекция. Гнойный процесс сопровождается закисанием глаз по утрам, скоплением гноя в уголках глаз.
    4. Поражение урогенитального тракта. У больных с синдромом Стивенса-Джонсона появляются признаки воспаления уретры, вульвы, влагалища, полового члена. Воспаленная слизистая оболочка краснеет, отекает и болит. Мочеиспускание затрудняется и сопровождается режущей болью. Больные испытывают дискомфорт и зуд в промежности, болезненность при половых контактах. На слизистой оболочке появляются пузыри, эрозии и язвы, рубцевание которых заканчивается образованием стриктур.
    5. Буллезное воспаление кожи — основной клинический признак патологии. На коже появляются множественные полиморфные высыпания в виде красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков. На их месте всего за несколько часов формируются волдыри значительных размеров. Сливаясь, они достигают гигантских размеров. Отечные, четко отграниченные и уплощенные пузыри имеют внутреннюю и наружную зоны. В их центре располагаются небольшие папулы с серозным или геморрагическим содержимым. После их вскрытия на коже образуются ярко-красные дефекты размерами с ладонь, покрытые корками. На пораженных участках тела эпидермис «сползает» даже при простом прикосновении. Сыпь локализуется на туловище, конечностях, в промежности и на лице. Симметричные высыпания зудят и сохраняются на коже в течение месяца. Язвы заживают еще дольше — несколько месяцев. На тыльной поверхности кисти появляются пузыри с синюшным центром и ярким гиперемированным венчиком. В тяжелых случаях у больных выпадают волосы, развиваются паронихии, отторгаются ногтевые пластинки.
    6. Среди прочих симптомов патологии отмечают: стридор, нарушение частоты и глубины дыхания, свистящее дыхание, падение артериального давления, гастроинтестинальные симптомы, нарушение сознания, коматозное состояние.

    Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона:

    • гематурия,
    • воспаление легких и мелких бронхиол,
    • воспаление кишечника,
    • дисфункция почек,
    • стриктура уретры,
    • сужение пищевода,
    • слепота,
    • токсический гепатит,
    • сепсис,
    • кахексия.

    Перечисленные выше осложнения вызвают гибель 10% больных.

    Дерматологи занимаются диагностикой заболевания: изучают характерные клинические признаки и проводят осмотр пациента. Чтобы определить этиологический фактор, необходимо опросить пациента. При диагностике заболевания учитывают анамнестические и аллергологические данные, а также результаты клинического обследования. Биопсия кожи и последующее гистологическое исследование помогут подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

    1. Измерение пульса, давления, температуры тела, пальпация лимфоузлов и живота.
    2. В общем анализе крови – признаки воспаления: анемия, лейкоцитоз и повышение СОЭ. Нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.
    3. В коагулограмме — признаки дисфункции свертывающей системы крови.
    4. Биохимия крови и мочи. Особое внимание специалисты обращают на показатели КОС.
    5. Общий анализ мочи сдают ежедневно до стабилизации состояния.
    6. Иммунограмма – повышение иммуноглобулинов класса Е, циркулирующих иммунных комплексов, комплимента.
    7. Аллергопробы.
    8. Гистология кожи – некроз всех слоев эпидермиса, его отслойка, незначительная воспалительная инфильтрация дермы.
    9. По показаниям сдают мокроту и отделяемое эрозий на бакпосев.
    10. Инструментальные методы диагностики — рентгенография легких, томография органов малого таза и забрюшинного пространства.

    Синдром Стивенса–Джонсона дифференцируют с системными васкулитами, синдромом Лайелла, истиной или доброкачественной пузырчаткой, синдромом ошпаренной кожи. Синдром Стивенса-Джонсона в отличие от синдрома Лайелла быстрее развивается, сильнее поражает чувствительную слизистую оболочку, незащищенную кожу и важные внутренние органы.

    Лечение

    Больных с синдромом Стивенса–Джонсона необходимо госпитализировать в ожоговое или реанимационное отделение для оказания медицинской помощи. Прежде всего следует срочно отменить прием препаратов, которые могли спровоцировать данный синдром, особенно если их использование было начато в последние 3-5 дней. Это касается лекарственных средств, которые не относятся к жизненно важным.

    Лечение патологии направлено в первую очередь на восполнение потерянной жидкости. Для этого в локтевую вену вводят катетер и начинают инфузионную терапию. Внутривенно вливают коллоидные и кристаллоидные растворы. Возможна пероральная регидратация. При выраженном отеке слизистой гортани и затрудненном дыхании больного переводят на ИВЛ. После достижения стойкой стабилизации больного направляют в стационар. Там ему назначают комплексную терапию и гипоаллергенную диету. Она заключается в употреблении только жидкой и протертой пищи, обильного питья. Гипоаллергенное питание предполагает исключение из рациона рыбы, кофе, цитрусовых, шоколада, меда. Тяжелым больным назначают парентеральное питание.

    Лечение заболевания включает дезинтоксикационные, противовоспалительные и регенерационные мероприятия.

    Медикаментозная терапия синдрома Стивенса–Джонсона:

    • глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Бетаметазон», «Дексаметазон»,
    • водно-электролитные растворы, 5% раствор глюкозы, гемодез, плазма крови, белковые растворы,
    • антибиотики широкого спектра,
    • антигистаминные средства – «Димедрол», «Супрастин», «Тавегил»,
    • НПВС.

    Медикаменты вводят больным до улучшения общего состояния. Затем врачи уменьшают дозировку. А после полного выздоровления прием препаратов прекращают.

    Местное лечение заключается в применении местных анестетиков – «Лидокаин», антисептиков – «Фурацилин», «Хлорамин», перекись водорода, перманганат калия, протеолитических ферментов «Трипсин», препаратов для регенерации – масло шиповника или облепихи. Больным назначают мази с кортикостероидами – «Акридерм», «Адвентан», комбинированные мази – «Тридерм», «Белогент». Эрозии и раны обрабатывают анилиновыми красителями: метиленовым синим, фукорцином, бриллиантовой зеленью.

    При конъюнктивите требуется консультация офтальмолога. Через каждые два часа в глаза капают препараты искусственной слезы, антибактериальные и антисептические глазные капли по схеме. При отсутствии терапевтического эффекта назначают глазные капли «Дексаметазон», глазной гель «Офтагель», глазную мазь с преднизолоном, а также эритромициновую или тетрациклиновую мази. Полость рта и слизистую уретры также обрабатывают антисептиками и дезинфектантами. Необходимы полоскания несколько раз в день «Хлоргексидином», «Мирамистином», «Клотримазолом».

    При синдроме Стивенса-Джонсона часто применяют методы экстракорпорального очищения крови и детоксикации. Для выведения из организма иммунных комплексов применяют фильтрацию плазмы, плазмаферез, гемосорбцию.

    Прогноз патологии зависит от распространенности некроза. Он становится неблагоприятным, если имеется большая площадь поражения, значительная потеря жидкости и выраженные расстройства кислотно-щелочного равновесия.

    Прогноз синдрома Стивенса–Джонсона неблагоприятный в следующих случаях:

    • возраст больных старше 40 лет,
    • стремительное развитие патологии,
    • тахикардия более 120 ударов в минуту,
    • некроз эпидермиса более 10%,
    • уровень глюкозы в крови более 14 ммоль/л.

    Адекватное и своевременное лечение способствует полному выздоровлению пациентов. При отсутствии осложнений прогноз заболевания благоприятный.

    Синдром Стивенса–Джонсона – серьезное заболевание, значительно ухудшающее качество жизни больных. Своевременная и всесторонняя диагностика, адекватная и комплексная терапия позволяют избежать развития опасных осложнений и тяжелых последствий.

    Видео: о синдроме Стивенса–Джонсона

    Видео: лекция о синдроме Стивенса–Джонсона

    sindrom.info

    Синдром Стивенса-Джонсона: причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение

    Все заболевания отражаются на повседневной жизни, вызывают физический дискомфорт, угнетают психологически.

    Респираторные заболевания снижают работоспособность, если патология к тому же поражает кожные покровы и слизистые оболочки, добавляется эстетический компонент.

    Но некоторые болезни, имеющие подобную симптоматику, опасны для жизни и требуют незамедлительного оказания медицинской помощи. Среди них синдром Стивенса-Джонсона.

    Что такое синдром Стивенса-Джонсона.

    Синдром Стивенса-Джонсона – это прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема, способная привести к летальному исходу. Это угрожающее жизни состояние является молниеносной аллергической реакцией.

    Характерное проявление – формирование пузырьков на слизистых оболочках и коже вследствие отмирания клеток эпидермиса, отделения их от дермы, образование вследствие этого обширных эрозий.

    На фото человек проходящий лечение от Синдром Стивенса-Джонсона

    Встречается преимущественно у лиц в возрасте 20-40 лет, чаще мужского пола. У детей до 3 лет заболевания регистрируются редко, однако были зафиксированы единичные случаи даже у новорожденных.

    Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым точением с быстрым развитием опасных для жизни осложнений. Этим обуславливается необходимость скорейшего оказания медицинской помощи.

    Причины возникновения

    К причинам, которые могут привести к возникновению такого опасного состояния, относятся:

    • Ослабление организма вследствие инфекционных болезней. Это приводит к резкому снижению эффективности иммунной системы. Спровоцировать развитие патологии могут следующие заболевания:
    • Поступление в организм некоторых лекарственных препаратов:
      • препараты для лечения подагры (аллопуринол);
      • нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен);
      • антибактериальные препараты (пенициллин, сульфаниламиды: бисептол, синерсул и т.д.).;
      • противосудорожные препараты и нейролептики;
      • лучевая терапия.
    • Онкологические заболевания
    • В редких случаях синдром может развиться вследствие воздействия пищевых аллергенов, попадания в организм химических веществ и как осложнение вакцинации.

    Отдельная причина, либо их комбинация может спровоцировать развитие этого синдрома, причем у взрослых чаще это состояние вызывается приемом лекарственных препаратов, а у детей – инфекционными болезнями.

    Читайте также:  Порфирия (порфириновая болезнь)

    Следует отметить, что присутствие препарата в списке медикаментов, возможных вызвать синдром Стивенса-Джонсона – не повод отказаться от назначения врача.

    Эти лекарственные средства применяются для лечения серьезных заболеваний, без должной медицинской помощи риск осложнения этих болезней выше риска развития синдрома Стивенса-Джонсона, не у всех наблюдается аллергическая реакция на эти препараты.

    Поэтому целесообразность назначения таких препаратов должен оценивать врач, учитывая все факторы и историю болезни пациента.

    Факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона

    Факторы риска не вызывают синдром Стивенса-Джонсона, но могут существенно повысить риск его развития, среди них:

    • ослабление иммунитета;
    • история болезни – ранее перенесенный синдром Стивена Джонса повышает риск возникновения этого состояния в будущем;
    • наследственность – если кто-то из членов семьи страдал от этого этим синдрома, это также повышает риск подобной реакции

    Симптомы

    Для синдрома Стивенса-Джонсона характерно острое начало и молниеносное развитие симптоматики.

    На начальном этапе заболевания отмечается:

    • слабость;
    • температура до 40 градусов;
    • учащенное сердцебиение;
    • боль в суставах;
    • мышечные боли;
    • боль в горле, першение, кашель;
    • диарея, рвота.

    Спустя несколько часов добавляются следующие симптомы:

    • Появление на отдельных участках кожи сыпи, зуд (см. фото выше). Важный для диагностики признак – высыпания не появляются на волосистой части головы, ладонях и подошвах, преимущественная локализация – конечности, грудь, спина.
    • Сыпь перерастает в багровые пузыри большого размера (до 3-5 см), после вскрытия которых образуются ярко-красные эрозии.
    • На слизистых появляются волдыри, их вскрытие обнажает дефекты с белой или желтой пленкой, покрытые запекшейся кровью.
    • Поражение красной каймы губ – больные не могут принимать пищу и пить. Им тяжело разговаривать.
    • Поражение глаз сначала имеет аллергический характер, но, если присоединяется инфекция, может сформироваться гнойное воспаление. Отличительная черта синдрома Стивенса-Джонсона – образование язв небольшой величины на слизистой оболочке глаз, может развиться кератит (воспаление роговицы), иридоциклит (воспаление радужки), блефарит (воспаление века).
    • Повреждение органов мочеполовой системы возникает в половине случаев, вследствие рубцевания после воспаления может развиться стриктура уретры – сужение вплоть до непроходимости.

    Новые язвы формируются в течение 2-3 недель, на восстановление поврежденного кожного покрова уходит более 1 месяца.

    Осложнения

    Синдром Стивенса-Джонсона опасен не только своими угрожающими проявлениями, это заболевание может вызвать опасные осложнения:

    Именно осложнения в 10% случаев вызываю летальный исход.

    Диагностика

    Проведение диагностики на раннем этапе заболевания очень важно, оно позволяет максимально быстро улучшить состояние больного.

    Определить этот опасный синдром можно на основании сбора анамнеза (опрос пациента), характерных симптомов (осмотр), анализов, биопсии кожи и некоторых инструментальных исследований (КТ, УЗИ, рентгеноскопия).

    • Опрос пациента помогает выявить причинный фактор: прием медикаментов, перенесенное инфекционное заболевание.
    • Тщательный осмотр кожи и слизистых позволяет обнаружить характерные проявления: специфическая сыпь, характерная ее локализация.
    • Результат общего анализа крови указывает на неспецифические признаки воспаления: повышение уровня лейкоцитов, уменьшение эозинофилов, увеличенная СОЭ.
    • Биохимический анализ показывает снижение содержания белков в крови за счет фракции альбуминов, повышение концентрации билирубина, мочевины, аминотрансфераз.
    • Очень важен в диагностике иммунологический анализ крови. По его результатам отмечается повышение уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.
    • Коагулограмма показывает снижение свертываемости крови.
    • Гистологичекское исследование кожи – биопсия – определяет некроз клеток эпидермиса, субэпидермальное расположение пузырей.
    • Компьютерная томография, ультразвуковое исследование органов мочеполовой системы и рентгеноскопия легких показывают наличие процесса в соответствующих органах.

    В осложненных случаях может потребоваться консультация нефролога, пульмонолога и других специалистов.

    Лечение

    Установление диагноза прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема – сигнал к незамедлительному началу лечения. Любое промедление повышает вероятность развития тяжелейших осложнений.

    Медицинскую помощь, которую необходимо оказать больному, можно разделить на оказываемую на догоспитальном этапе и помощь в стационаре.

    Помощь на догоспитальном этапе:

    • Восполнение дефицита жидкости – основное мероприятие на данном этапе. Внутривенно пациенту вводят 1-2 литра солевых растворов, если он может пить, также необходимо провести пероральную регидратацию.
    • В ранние сроки заболевания внутривенно струйно вводят глюкокортикостероиды (преднизолон 60-150мг). Целесообразность последующего введения этих препаратов вызывает сомнение – есть вероятность развития септических осложнений, поэтому возможность дальнейшего использования преднизолона определяться в каждом случае индивидуально.
    • Обеспечение готовности к экстренной трахеотомии и искусственной вентиляции легких.
    Читайте также:  Крапивница: причины, симптомы и лечение у взрослых и детей

    Помощь в условиях стационара направлена на продолжение восполнения жидкости, предупреждение развития осложнений, исключение всех токсических воздействий, в том числе отмена всех медикаментозных препаратов, кроме необходимых.

    Назначаются:

    • Инфузионная терапия (изотонический раствор, до 6 литров в сутки).
    • Внутривенно глюкокортикостероиды при необходимости.
    • Стерильные условия для исключения бактериальной инфекции.
    • Обработка кожных покровов: подсушивание и дезинфекция, по мере затягивания ран, дезинфицирующие растворы заменяются на мази (противовоспалительные: элоком, локоид, целестодерм).
    • Обработка слизистых:
      • глаз (азеластин), при тяжелых случаях – преднизолон;
      • ротовой полости (растворы для дезинфекции, пероксид водорода);
      • мочеполовой системы (глюкокортикостероидные мази, растворы для дезинфекции).
    • Антигистаминные препараты при выраженном кожном зуде.
    • Гипоаллергенная диета (запрет на цитрусовые, рыбу, орехи, мяса птицы, шоколад, алкоголь копченые изделия, кофе, специи, мед), обильное питье.

    Прогноз

    В случае ранней диагностики синдрома Стивенса-Джонсона и начала лечения, прогноз благоприятный, однако зачастую возникшие осложнения затрудняют терапию.

    Синдром относится к очень тяжелой, опасной патологии, необходимо своевременно начать лечение, методы народной медицины в этом случае бессильны, только срочная медицинская помощь способна помочь пациенту.

    В случае отсутствия специализированной помощи велик процент летальных исходов.

    Профилактика

    Для снижения вероятности развития этого опасного состояния необходимо соблюдать ряд мероприятий: отказ от вредных привычек, правильное питание, основанное на приеме здоровой пищи, своевременно лечение инфекционных заболеваний и, самое главное, прием медицинских препаратов только по назначению врача.

    Видеозаписи по теме

    Интересное

       

    tvojajbolit.ru

    Синдром Стивенса - Джонсона: причины, симптомы и лечение

    Синдром Стивенса — Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек.

    Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

    Возникновение болезни Синдром Стивенса-Джонсона

    Основной причиной возникновения синдрома Стивенса-Джонсона является развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития патологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания.

    Течение болезни Синдром Стивенса-Джонсона

    В основе заболевания лежат интоксикация организма больного и развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать как злокачественно протекающую разновидность многоморфной экссудативной эритемы.

    Симптомы болезни Синдром Стивенса-Джонсона

    Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.

    Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).

    Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.

    После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.

    Диагностика болезни Синдром Стивенса-Джонсона

    При проведении общего анализа крови выявляют повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз.

    Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Это связано со снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, — фибрина, что, в свою очередь, является следствием повышения содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание белка в крови также становится значительно сниженным. Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования — иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител.

    Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в целом же постановка диагноза является довольно несложной задачей.

    Лечение болезни Синдром Стивенса-Джонсона

    В основном применяются препараты гормонов коры надпочечников в средних дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не наступит стойкого значительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно понижать, а через 3-4 недели его полностью отменяют. У некоторых больных состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятельно через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводятся в жидких формах внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, представляющих собой антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для внутривенного введения, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафереза.

    Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению токсических веществ из организма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией ежедневно в организм больного должно быть введено различными путями не менее 2-3 л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное осуществление данных мероприятий возможно только в условиях палаты интенсивной терапии.

    Довольно действенным мероприятием является внутривенное переливание больному растворов белков и человеческой плазмы. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Если очаги поражения очень большие, состояние больного достаточно тяжелое, то всегда существует риск развития инфекционных осложнений, предотвратить который можно путем назначения антибактериальных средств в сочетании с противогрибковыми препаратами. С целью лечения кожных высыпаний на них местно наносят различные крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвращения инфицирования применяются различные растворы антисептиков.

    Как уже указывалось, 10% всех больных с синдромом Стивенса-Джонсона погибают в результате присоединения тяжелых осложнений. В остальных случаях прогноз заболевания достаточно благоприятный. Все определяется тяжестью течения самого заболевания, наличием тех или иных осложнений.

    Каковы причины синдрома Стивенса-Джонсона?

    Причины синдрома Стивенса Джонсона включают следующее:

    Это самая распространенная причина. В течение недели после начала приема препарата происходит реакция, хотя она может случиться даже через месяц или два, например, при приеме противосудорожных препаратов. К синдрому особенно причастны следующие препараты:

    • Антибиотики:
      • Сульфонамиды или сульфамидные препараты, такие как котримоксазол;
      • Пенициллины: амоксициллин, бакампициллин;
      • Цефалоспорины: цефаклор, цефалексин;
      • Макролиды, которые являются антибиотиками широкого спектра; действия: азитромицин, кларитромицин, эритромицин;
      • Хинолоны: ципрофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин;
      • Тетрациклины: доксициклин, миноциклин;
    • Антиконвульсанты используются для лечения эпилепсии для предотвращения припадков.

    Лекарства, такие как ламотриджин, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитон, в частности, комбинация ламотриджина с вальпроатом натрия увеличивает риск синдрома Стивенса Джонсона.

    • Аллопуринол, который используется для лечения подагры
    • Ацетаминофен, считающийся безопасным лекарством для всех возрастных групп
    • Невирапин,являющийся ненуклеозидным ингибитором обратной транскриптазы, используется для лечения ВИЧ-инфекции
    • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – это обезболивающие средства: диклофенак, напроксен, индометацин, кеторолак

    Инфекции, которые могут предрасполагать, включают:

    • Вирусные инфекции. С вирусами: свиной грипп, грипп, герпес-симплекс, вирус Эпштейна-Барра, гепатит А, ВИЧ связаны с SJS.

    Узнать больше  СДВГ-препараты для вас или ребенка

    В педиатрических случаях вирус Эпштейна-Барра и энтеровирусы были особенно токсичны.

    • Бактериальные инфекции. Такие как микоплазменная пневмония, брюшной тиф, бруцеллез, венеризм лимфогранулемы.
    • Протозойныеинфекции: малярия, трихомониаз.

    Факторами, повышающими риск SJS, являются:

    • Генетические факторы – хромосомные вариации, наиболее сильно связанные с синдромом Стивенса-Джонсона, встречаются в гене HLA-B. Исследования указывают на сильную связь между аллелями HLA-A * 33: 03 и HLA-C * 03: 02 и индуцированными аллопуринолом SJS или TEN, особенно у азиатской популяции. Риск страданий выше, если близкий член семьи пострадал, что также указывает на возможный базовый фактор генетического риска.
    • Ослабленная иммунная система. Истощенная иммунная система в результате ВИЧ-инфекции, аутоиммунных состояний, химиотерапии, трансплантации органов может предрасполагать людей к получению расстройства.
    • Предыдущая история синдрома Стивенса-Джонсона. Существует риск повторения, если принимались те же лекарства или лекарства из той же группы, которые ранее вызывали реакцию.

    1. Симптомы, похожие на инфекции верхних дыхательных путей, такие как лихорадка > 39 ° C, боль в горле, озноб, кашель, головная боль, боль во всем теле
    2. Целевые поражения. Эти поражения, которые темнее посередине, окруженные более светлыми областями, считаются диагностическими
    3. Болезненная красная или пурпурная сыпь, волдыри на коже, области рта, глазах, ушах, носу, половых органах. По мере прогрессирования заболевания вялые пузырьки могут сливаться и разрываться, тем самым вызывая болезненные болячки. В конечном итоге верхний слой кожи образует корку.
    4. Опухоли лица, опухшие губы, покрытые язвами, язвы во рту.Язвы в горле вызывают трудности при глотании, может появиться диарея, вызывающая обезвоживание
    5. Набухание, отек век, воспаление конъюнктивы, светочувствительность, когда глаза чувствительны к свету

    Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основан на следующем:

    1. Клиническое обследование – тщательная клиническая история, которая выявляет предрасполагающий фактор и наличие характерной целевой сыпи, играет ключевую роль в диагнозе.
    2. Биопсия кожи – помогает подтвердить диагноз.

    Синдром Стивенса-Джонсона требует немедленной госпитализации. Во-первых, необходимо прекратить прием лекарства, предположительно вызывающего симптомы

    Лечение повреждений кожи и слизистых оболочек

    • Мертвая кожа аккуратно удаляется, больные участки кожи покрываются защитной мазью, чтобы защитить их от инфекции, до заживления.

    Могут использоваться перевязочные материалы с биосинтезирующими заменителями кожи или неадгезивная нанокристаллическая серебристая сетка

    • Антибиотики и местные антисептики используются для лечения инфекции. Иммунизация столбняка может быть сделана для предотвращения инфекции.
    • Внутривенные иммуноглобулины (IVIG) назначают для остановки процесса заболевания.

    Неясно, являются ли кортикостероиды, лекарства, используемые для борьбы с воспалением, снижающие смертность или пребывание в больнице полезны при токсическом эпидермальном некролизе и синдроме Стивенса-Джонсона, поскольку они могут увеличить шансы заражения.

    • Средства для полоскания рта и местное обезболивание назначают для облегчения боли во рту, горле и для обеспечения приема пищи внутрь.
    • Глаза обрабатываются мазью или искусственными слезами, чтобы остановить высыхание поверхности. Актуальные стероиды, антисептики, антибиотики могут использоваться для предотвращения воспаления и инфекции.

    Узнать больше  Приобретенный эпилептиформный синдром Афазии: Ландау-Клеффнер

    Хирургическое лечение, например, лечение PROSE (протезная замена поверхностной экосистемы глаз) может потребоваться при хронической окулярной поверхностной болезни

    • Влагалищные стероидные мази используются у женщин для предотвращения образования рубцовой ткани во влагалище

    • Питательную и жидкую замену пищи через назогастральную трубку или внутривенно для предотвращения и лечения обезвоживания, поддержания питания
    • Поддержание температуры 30-32 ° C при нарушении регулирования температуры тела
    • Анальгетики, болеутоляющие средства для снятия боли
    • Интубация, механическая вентиляция, потребуются, если затронуты трахея (дыхательная трубка), бронхи, или у пациента возникли проблемы с дыханием
    • Психиатрическая поддержка экстремальной тревоги и эмоциональной лабильности, если такая присутствует

    Очень трудно предсказать, какие пациенты будут развивать это заболевание. Однако,

    • Если близкий член семьи имел эту реакцию для конкретного препарата, лучше избегать использования подобного лекарства или других средств, принадлежащих к одной и той же химической группе.

    Всегда сообщайте своему врачу о реакции ваших близких, чтобы врач не назначал возможный аллерген.

    • Если синдром Стивенса-Джонсона вызван неблагоприятной реакцией на лекарство, избегайте его приема и других химически подобных веществ в будущем.
    • Редко рекомендуют генетическое тестирование.

    Например, если вы китайского, юго-восточного азиатского происхождения, то можете пройти генетическое тестирование, чтобы определить, присутствуют или нет гены (HLA B1502; HLA B1508), которые связаны с расстройством или вызваны препаратами карбамазепин или аллопуринол.

    Пациенты с синдромом Стивенса-Джонсона или TEN, который вызван препаратом, имеют лучший прогноз, если предполагаемый препарат будет удален рано.

    Около трети всех пациентов с диагнозом синдрома Стивенса-Джонсона имеют рецидив заболевания. 

    Уровень смертности составляет 5% , около 30-35% при токсическом эпидермальном некролизе (TEN).

    SCORTEN – это показатель серьезности болезни. Он разработан для оценки шансов смертельного исхода для людей, которые страдают от синдромов Стивенса Джонсона и TEN. Одно очко присуждается по каждому из семи критериев, присутствующих при поступлении пациента в больницу. Критерии SCORTEN:

    • Возраст> 40 лет
    • Наличие злокачественности
    • Частота сердечных сокращений> 120
    • Первоначальный процент эпидермального отрыва> 10%
    • Уровень мочевины в сыворотке> 10 ммоль/л.
    • Глюкоза в сыворотке> 14 ммоль/л.
    • Уровень бикарбоната в сыворотке 3,2%
    • 2> 12,1%
    • 3> 35,3%
    • 4> 58,3%
    • 5> 90%

    Таким образом, можно отметить, что чем выше оценка, тем больше риск смерти, следовательно, хуже прогноз.

    Синдром Стивенса-Джонсона причины

    Чаще всего синдром Стивенса-Джонсона вызывается лекарственными веществами. Количество таких случаев равняется 85% из количества общей заболеваемости этим синдромом.

    Основные препараты — возбудители синдрома Стивенса-Джонсона это, конечно же, антибиотики: сульфаниламидные антибиотики и антибиотики ряда цефалоспоринов. Также синдром Стивенса-Джонсона вызывает чрезмерное применения мазей, где содержится диклофенак натрия. Помимо этого таким же действием обладают препараты ряда карбамазепинов и антибиотиков — ампициллинов.

    Поэтому крайне важно назначая терапию вышеперечисленными препаратами учитывать возможную чувствительность к ним организма и назначать чётко определённые дозы, не злоупотреблял их количеством.

    Кроме антибиотиков, синдром Стивенса-Джонсона могут вызвать и специальные ряды противоэпилептических препаратов. Некоторые седативные вещества также можно поставить в ряд лекарств — провокаторов синдрома Стивенса-Джонсона.

    Интересно, но у некоторых больных синдром Стивенса-Джонсона может возникать и без приёма вышеописанных лекарств. У очень небольшого процента больных данный синдром возникает вследствие инвазии бактерий, пищевых аллергенов, попаданию в организм патогенных химических соединений. Синдром Стивенса-Джонсона может даже развиваться после вакцинации, как результат усиленного аллергического ответа организма на новые и чужие ему вещества — антитела.

    Аллергическая причина возникновения играет одну из ключевых ролей, благодаря которым возникает синдром Стивенса-Джонсона у детей. Как и большинство тяжёлых болезней, для маленького ребёнка этот синдром крайне мучителен. Младенцы при синдроме Стивенса-Джонсона имеют вид «ошпаренного кипятком» — настолько ужасны и масштабны некрозы кожи при этом синдроме у детей.

    Основные патогенетические причины проявления синдрома Стивенса-Джонсона неизвестны до сих пор. Известно только, что в организме резко возрастает аллергическая активность. Активируются Т-лимфоциты, обладающие цитотоксическими способностями: эти клетки буквально нашпигованы активными веществами, которые могут разрушать чужеродные клетки. Но все дело в том, что при синдроме Стивенса-Джонсона вся агрессивная активность нацелена на свои же структуры организма, а именно на кожу. Эти токсичные лимфоциты атакуют составные части кожи, клетки — кератоциты. Кератоциты, под действием токсичных для них веществ разрушаются, и возникает коронное явление при синдроме Стивенса-Джонсона: кожа отстаивается и буквально отходит от своего основания.

    Нужно отметить, что синдром Стивенса-Джонсона развивается крайне быстро. Быстроту его проявления обеспечивает определённые реакции гиперчувствительности организма, которые и запускают появление данной аномалии.

    Кстати, кроме вариантов синдрома Стивенса-Джонсона с установленными пусковыми факторами есть и такие, где причину запуска синдрома вообще не удаётся установить. Такие формы, обычно отличаются более высокой скоростью своего появления и более тяжелыми поражениями.

    Синдром Стивенса-Джонсона симптомы

    Интересно, что от времени воздействия пусковой причины и до полного развития всех признаков синдрома Стивенса-Джонсона может пройти как 1 день, так и несколько недель. Все будет зависеть непосредственно от уровня реактивности иммунной системы человека: чем в более «подстегнутом» состоянии она находится, тем быстрее появится синдром Стивенса-Джонсона.

    Симптоматика при синдроме Стивенса-Джонсона имеет свои коронные, основные проявления и дополнительные признаки.

    Основными проявлениями, конечно же, будут поражения кожи. На коже возникают определенные локализованные поражения — буллы или пузыри. Основным их признаком будет то, что если к ним прикоснуться любым предметом, то кожа немедленно начнет отслаиваться. Но эти пузыри появляются далеко не сразу.  Сначала на отдельных участках кожи появятся зуд и сыпь, в которой будут одновременно и пятна, и возвышающиеся элементы-папулы. Такую сыпь еще называют кореподобной, потому что она сходна с таковой при проявлении кори.

    Затем эта сыпь постепенно превращается пузыри с вялой, вваливающейся внутрь крышкой. Кожа рядом и из этих пузырей может отходить целыми пластами, как при сильном ожоге. Под сошедшей кожей обнаруживается красная поверхность, которая может мокнуть.

    Первые элементы кожных поражений при синдроме Стивенса-Джонсона появляются на лице и конечностях. Через несколько дней они распространяются и сливаются. Но, и это важный диагностический признак — практически не поражаются волосистые участки головы и ладони с подошвами. Самые сильные проявления синдрома Стивенса-Джонсона будут находиться именно на конечностях и туловище.

    Поражения кожи при синдроме Стивенса-Джонсона крайне большие. Они могут имитировать картину, как будто кожа поражена ожогом минимум 2-й степени. Наиболее сильно страдают те участки кожного покрова, которые подвержены воздействию давления и трения одежды.

    Но если вовремя и правильно назначить лечение, то пораженные участки восстанавливаются. Их полное заживление займет около 3-х недель. И здесь опять следует помнить о том, что участки, подверженные давлению и участки покровов естественных отверстий будут заживать дольше.

    Второй типичной локализацией поражения при синдроме Стивенса-Джонсона являются слизистые. У большинства больных на губах возникают множественные болезненные эрозии и покраснения (эритемы). Также страдают слизистые покровы наружных половых органов и области вокруг ануса.

    Нужно также сказать, что третьим «коронным» признаком синдрома Стивенса-Джонсона будет боль. Болевой синдром выражен настолько, что даже на начальных стадиях этого синдрома больные испытывают сильную боль даже при легком надавливании на непораженную кожу, граничащую с поражением.

    Синдром Стивенса-Джонсона при своих самых тяжёлых стадиях может вызывать ряд осложнений. Первое — это, конечно же, присоединение инфекционных возбудителей. Поврежденная кожа больше не может защищать свой организм, а значит, в нем крайне вольготно располагаются различные микробы.

    Вторым осложнением при синдроме Стивенса-Джонсона являются тяжелые поражения глаз. Может быть сращение конъюнктивы века и глазного яблока, могут разрастаться сосуды роговицы или появляться заворот пораженного века.

    Третьим осложнением являются появление кожных осложнений. На заживающей коже могут возникать перманентные рубцы, а также доброкачественные образования. А если патологический процесс локализовался рядом с ногтями, то впоследствии они могут терять способность к росту или даже выпадать.

    Синдром Стивенса-Джонсона диагностика

    Основным признаком синдрома Стивенса-Джонсона будет синдром Никольского. Он гласит, что если прикоснуться к коже рядом с патологической буллой (пузырем), то она легко начнет отслаиваться.

    Кроме этого важно установить связь между принятием человеком определенного пускового вещества и развитием заболевания. Также важно учитывать локализацию поражений — при синдроме Стивенса-Джонсона поражаться будет только кожа лица и конечностей.

    Можно сделать биопсию кожного участка и увидеть в нем характерные изменения: некроз клеток эпидермиса, подкожное зарождение булл и многочисленная инфильтрация пораженного кожного участка лимфоцитами.

    Кроме этого проводят выделение бактериологических возбудителей из некротического отделяемого. Чаще всего это проводится уже для того, чтобы найти чувствительность бактерий к определенным лекарствам и назначить правильный антибиотик.

    Кроме вышеперечисленных методов, общим для всех больных будет проведение анализа крови. В нем будут присутствовать признаки воспаления, а иногда и повышение количества определенных клеток-лейкоцитов. Именно их повышение будет говорить о массивной аллергической реакции в организме.

    Также может назначаться специальная иммунная панель. В ней можно найти повышение численности отдельных иммунных клеток. В том числе и описанных выше, тропных к клеткам кожи, Т-лимфоцитов.

    Синдром Стивенса-Джонсона лечение

    Синдром Стивенса-Джонсона требует безотлагательного лечения. Это серьёзное неотложное состояние и каждая минута промедления приближает больного к возможному развитию тяжёлых осложнений.

    Синдром Стивенса-Джонсона не лечится в обычных условиях или условиях отделения терапии: больных переводят в ожоговое отделение или отделение интенсивной терапии и там выполняют их лечение.

    В первом ряду терапии синдрома Стивенса-Джонсона идут кортикостероиды. Это вещества с крайне мощным воздействием и именно это воздействие может помочь остановить массивную аллергическую реакцию в организме, которая является первопричиной развития синдрома Стивенса-Джонсона. Лучше всего вводить инъекционные варианты этих препаратов: они смогут оказать более быстрое по времени действие. Чаще всего синдром лечится такими представителями группы кортикостероидов как Преднизолон и Дексаметазон.

    Помимо немедленной и скоростной терапии синдрома Стивенса-Джонсона кортикостероидами, назначают применение электролитных растворов. Как и кортикостероиды, эти растворы лучше назначать как капельницы, где препарат будет вводиться струйно (с подачей большого количества вещества в 1 минуту).

    Так как при синдроме Стивенса-Джонсона поражается определённое количество кожи, то могут появиться и бактериальные осложнения. Для того чтобы прекратить их проявление, к основной схеме терапии назначаются дополнительно и антибиотики. Важно знать, что антибиотики подбираются индивидуально к каждому случаю заболевания, учитывая показатели переносимости организма к воздействию препарата.

    Помимо общего лечения синдрома Стивенса-Джонсона, выполняется и местное лечение, которое заключается в правильном туалете и уходе за кожными покровами и правильном нежном удалении остатков некротизировавшейся кожи. В этом хорошими помощниками будут растворы антисептиков. Чаще всего это растворы Перекиси водорода и Марганца (перманганата калия).

    Кроме вышеперечисленных методов лечения есть и ещё один важный метод. Это выявление причины, которая запустила развитие синдрома Стивенса-Джонсона и удаление её из круга постоянного воздействия на человека. Так, например, при лекарственном синдроме Стивенса-Джонсона нужно найти лекарство с пагубным действием и полностью исключить его из употребления человеком в схеме лечения.

    Больные в обязательном порядке должны придерживаться строгой диеты, направленной на снижение высокоаллергенного статуса употребляемых продуктов. Запрещено употреблять цитрусовые, конфеты, сладости, любые сорта шоколада и рыбу.

    Что представляет собой синдром Стивенса-Джонсона?

    Заболевание характеризуется поражением слизистой ротовой полости, глаз, органов мочеполовой системы, а также кожных покровов.

    Волдыри на языке и внутренней стороне щек препятствуют приему пищи и даже закрыванию рта, что провоцирует обильное выделение слюны. Опухшие болезненные глаза нередко заполнены гноем до такой степени, что слипаются веки.

    Поражение органов мочевыделительной системы приводит к болезненному и нерегулярному мочеиспусканию. Нарушение целостности кожного покрова становится причиной снижения иммунитета и развития инфекций.

    Впервые описание синдрома было опубликовано в 1922 г. Заболевание названо в честь авторов этого научного труда. Синдром Стивенса-Джонсона называют злокачественной акссудативной эритемой и относят к буллезным дерматитам. Заболевание наблюдается у пациентов разных возрастных категорий. Особая группа риска — мужчины 20-40 лет. Крайне редко синдром проявляется у детей до трех лет.

    Несмотря на то, что случаи заболеваний довольно редки (до 6 человек на 1 млн.), от развития этого патологического состояния не застрахован никто.

    Более подробную информацию о данном заболевании узнайте из предложенного видео.

    Причины развития данного заболевания

    Современная медицинская наука еще не имеет ответов на все вопросы о причинах развития этого заболевания.

    Отмечают четыре группы факторов, предположительно провоцирующих возникновение болезни:

    • Медикаменты
    • Возбудители инфекций
    • Заболевания онкологического характера
    • Неустановленные причины

    По наблюдениям специалистов, в боьшинстве случаев (до 85%) развитие синдрома наблюдается вследствие приема лекарственных препаратов — антибиотиков ряда сульфаниламидов, ампициллинов и цефалоспоринов. Возбудителем может выступит и мазь, содержащая диклофенак натрия.

    Применяя эти препараты, следует учитывать чувствительность организма к содержащимся в них активным веществам. Рекомендуется избегать нарушения дозировки и частоты приема. Спровоцировать развитие синдрома могут и пищевые аллергены, болезнетворные бактерии, патогенные химические вещества.

    Читайте:  Пяточная шпора

    В ряде случаев болезнь наступила вследствие вакцинирования как результат аллергической реакции организма на наличие инородных веществ — антител.

    У детей синдром Стивенса-Джонса развивается на фоне бактериальных и грибковых инфекций, а также вирусных заболеваний (ветряной оспы, простого герпеса, гриппа, кори).

    Патогенетические причины развития заболевания еще не изучены до конца. Однако специалистам удалось установить, что при угрозе проявления синдрома в организме наблюдается повышенная аллергическая возбудимость.

    Активные вещества Т-лимфоцитов, которые в нормальном состоянии разрушают инородные клетки, при синдроме Стивенса-Джонса направляют агрессивное воздействие на ткани организма, в частности на слизистые оболочки и кожные покровы. Болезнь развивается стремительно.

    Причины развития патологического состояния требуют дальнейшего изучения.

    Симптомы и клинические проявления недуга

    Симптоматика заболевания проявляется с первых же дней. От больного поступают жалобы на недомогание, головную боль, нарушение сердечного ритма, повышение температуры тела, болезненные ощущения в мышцах тела. Эти признаки могут сопровождаться болью в горле, диареей, кашлем и рвотой.

    Первые пузыри появляются на слизистой ротовой полости. При вскрытии этих образований наблюдаются раны, покрытые желтым, белесым и сероватым налетом, а также темными пятнами запекшейся крови. Прием пищи становится практически невозможным. Пациенту не удается даже попить воды.

    Поражение слизистой глаз на начальных стадиях заболевания напоминает конъюнктивит, нередко с осложнениями в виде гнойных воспалений, разрастания сосудов роговицы и заворота века.

    Кожные поражения вначале проявляются в виде сыпи, которая вскоре перерастает в пузыри.

    Кожа рядом с этими образованиями отслаивается, как при ошпаривании кипятком. На первых порах сыпь проявляется на лице, руках и ногах, но через несколько дней поражения распространяются по всему телу. Исключение составляет волосяной покров головы, а также ладони и ступни.

    Заболевание характеризуется ярко выраженным болевым синдромом. Даже при легком нажатии на непораженные участки кожи пациент страдает от сильной боли.

    Синдром Стивенса-Джонсона у детей

    Заболевание может возникнут как у маленьких детей, так и у подростков, хотя следует отметить, что случаи развития синдрома у младенцев довольно редки. На начальных стадиях болезни у ребенка понимается высокая температура (до 40С), наблюдается вялость и головная боль.

    Читайте:  Низкий уровень лейкоцитов в крови: чем опасно состояние?

    Проявление сыпи и зуда нередко вводят родителей в заблуждение, поскольку симптоматика похожа на признаки развития кори или скарлатины. Изначально кожные поражения образуются на лице, руках и ногах.

    На груди и спине тоже наблюдаются новообразования, однако, при синдроме Стивенса-Джонсона, в отличие от подобных заболеваний аллергического характера, поражения локализуются на коже лица и конечностей. Как и у взрослых, на месте высыпаний быстро образуются крупные пузыри с вялой, дряблой поверхностью.

    При вскрытии на смену буллам приходят обширные дефекты, напоминающие незатянутые раны. Ребенок выглядит как после ожога. Нередко поражения покрывают до 40% кожи.

    Слизистые оболочки ротовой полости, глаз, носа, половых органов и уретры тоже покрываются эритематозно-буллезными образованиями, доставляя маленьким пациентам дискомфорт. Поскольку прием пищи и воды практически невозможен при этом заболевании, а многочисленные ранки открыты для проникновения инфекций в организм, при несвоевременном оказании помощи детям возможен летальный исход.

    Больного ребенка лечат в стационарных условиях. Пациента помещают в отдельный бокс и первым делом отменяют прием медикаментов, наиболее вероятно спровоцировавших развитие болезни, и назначают абсорбенты (Полифен, Смекту или активированный уголь). Далее проводится общий анализ крови и анализ на иммуноглобин Е в крови.

    По результатам анализов назначают Преднизолон с расчетом 1-2 мг на каждый килограм веса ребенка. Дезинтоксикация организма осуществляется посредством 5-процентного раствора глюкозы с добавлением изотонического раствора хлористого натрия.

    Среди других препаратов — сосудистые средства, вещества, подавляющие агрегацию тромбоцитов (Тиклопедин, Эуфиллин), а также антипротеолитические лекарства (Трасилол, Гордокс).

    Лечение вскрытых пузырей и язв проводится по аналогии с ожогами.

    Применяются антисептических мази и кератопластических средства. Если поражена слизистая глаз, используют гидрокортизоновую мазь три раза в день.

    Интенсивное лечение и правильный уход облегчат состояние ребенка и помогут быстро восстановить здоровье.

    Какие существуют методы лечения?

    При малейших подозрениях развития синдрома Стивенса-Джонсона следует безотлагательно обратиться к квалифицированному специалисту, который проведет диагностику и назначит соответствующее лечение.

    Читайте:  Ушибы, переломы и растяжения — лечение

    Если детей госпитализируют в обязательном порядке, то взрослых пациентов лечат либо в домашних условиях, либо в ожоговых отделениях. Промедления, попытки самолечения и некорректные терапевтические методы приводят к тяжелым осложнениям.

    Лечение синдрома Стивенса-Джонсона заключается в приеме кортикостероидов. Мощное воздействие этих средств направлено на пресечение аллергической реакции в организме больного. В особо тяжелых случаях рекомендуется инъекционный способ введения Дексаметазона, Преднизолона и других кортикостероидов. Струйная подача электролитных растворов через капельницу заметно облегчит состояние больного.

    Если наблюдаются бактериальные осложнения при масштабных поражениях кожи, терапевтический курс должен включать прием антибактериальных средств. Лекарственные препараты подбираются в индивидуальном порядке с учетом повышенной чувствительности организма к отдельным препаратам.

    Огромное значение имеет местное лечение пораженных покровов кожи. Некротизированные области аккуратно удаляются, а язвы и вскрытые пузыри обрабатываются антисептиками. Лечение слизистой глаз зависит от характера осложнения и включает регулярный прием глазных капель или мазей, назначенных офтальмологом.

    В течение терапевтического курса больные должны придерживаться строгой диеты.

    Из рациона исключают:

    • Апельсины, лимоны и другие цитрусовые
    • Конфеты
    • Рыбные блюда
    • Сладости
    • Орехи

    Не рекомендуется злоупотреблять продуктами, способными вызвать аллергическую реакцию.

    Вовремя оказанная квалифицированная помощь гарантирует возвращение пациента к нормальной жизни.

    Способы профилактики у взрослых и детей

    Спрогнозировать развитие синдрома Стивенса-Джонсона довольно сложно. Однако существует ряд превентивных мер, способных существенно снизить риск возникновения этого опасного заболевания:

    • Запрещается принимать лекарственное средство, если наблюдалась аллергическая реакция организма на вещества, входящие в его состав
    • Не рекомендуется одновременно принимать большое количество препаратов
    • Следует четко следовать инструкции по приему назначенного медикамента

    Кроме того, врачи отмечают необходимость закаливания и повышения общей сопротивляемости организма. Чтобы избежать рецидивов заболевания, проводят повторные курсы лечения, применяя противомикробные и иммуностимулирующие средства.

    Особое внимание уделяют ежедневном у рациону. Полноценное, сбалансированное питание способствует повышению иммунитета при вирусных заболеваниях и бактериальных инфекциях, на фоне которых может развиться синдром Стивенса-Джонсона.

    Главный залог успешного лечения болезни — быстрое обращение за профессиональной помощью. Синдром развивается стремительно, поэтому каждый час промедления грозит дополнительными осложнениями.

    Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

    Синдром Стивенса-Джонсона: причины, лежащие в основе заболевания

    Большинство авторов считает, что в основе заболевания лежит сверхчувствительность организма к действию лекарств, токсинов, и связывает развитие заболевания с приемом различных лекарственных препаратов — сульфаниламидов, антибиотиков, производных пиразолонового ряда и др. Имеет значение и предварительное воздействие на организм вирусной или бактериальной инфекции, для лечения которых применялись медикаментозные препараты.

    Болезнь развивается в результате предварительной поливалентной сенсибилизации организма вирусными, бактериальными или лекарственными аллергенами с последующим разрешающим воздействием лекарственных аллергенов.

    Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы болезни

    Синдром Стивенса-Джонсона у детей может возникнуть в любом возрасте. Начало заболевания обычно острое: подъем температуры тела до высоких цифр, проявление симптомов интоксикации (вялость, недомогание, головная боль, иногда рвота, понос), одновременно появление кожного зуда и сыпи. При синдроме Лайелла сыпь вначале напоминает таковую при кори или скарлатине: она выступает на лице, затем на груди, спине, руках, ногах.

    Наряду с высыпанием эритем, на коже могут наблюдаться буллезные и петехиальные элементы. Быстро (через несколько часов или дней) на месте высыпаний или на неизмененной коже образуются пузыри большого размера, с дряблой морщинистой поверхностью, с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, которые легко вскрываются, и на их месте появляются обширные мокнущие поверхности. Кожа приобретает вид обожженной кипятком. Симптом Никольского резко положительный. Коэффициент пораженной поверхности кожи достигает 80—90% от площади тела.

    При синдроме Стивенса-Джонсона у детей сыпь обычно локализуется на конечностях, лице. Высыпания отличаются полиморфизмом. Пузыри разной величины, преимущественно напряженные, характерным является групповое их расположение. Симптом Никольского отрицательный. Коэффициент пораженной поверхности кожи обычно не превышает 30—40% от площади тела.

    Кроме кожи, эритематозно-буллезные высыпания могут наблюдаться и на слизистых оболочках глаз, носа, рта, уретры, половых органов. Поражение слизистых оболочек особенно характерно для синдрома Стивенса-Джонсона, при котором тяжесть и обширность этого процесса может быть более выражена, чем поражение кожи. Возможно поражение внутренних органов (почек, легких, желудочно-кишечного тракта). В анализе крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, резко ускоренная СОЭ. Общее состояние больных резко ухудшается, при несвоевременном оказании помощи может наступить летальный исход.

    Лечение синдрома Стивенса-Джонсона у детей

    Лечение проводится в стационаре. Больной ребенок помещается в палату с бактерицидными лампами. При образовании обширных кровоточащих эрозий его лучше положить под каркас. Обеспечивается тщательный уход, частая смена белья.

    Фармакотерапия синдрома Стивенса-Джонсона у детей предполагает использование десенсибилизирующие препараты, такие как кларитин, димедрол и др.. Также используются противовоспалительные средства, а также препараты кальция. При сильной интоксикации обязательна детоксицирующая терапия. Витаминные препараты противопоказанны, так как некоторые витамины могут вызывать аллергическую реакцию (витамины групы В, витамин С).

    Прогноз и профилактика

    При своевременно оказанной помощи прогноз вполне благоприятный. Однако часто синдром сопровождается тяжелыми осложнениями, что затрудняет лечение. Как правило, это вагинит у женщин и стриктуры уретры у мужчин. При поражении слизистых глаз развивается блефароконъюнктивит, снижается острота зрения. В качестве осложнения возможно развитие пневмонии, колита, бронхиолита и вторичной инфекции. Реже развивается острая почечная недостаточность и нарушается процесс выработки гормонов надпочечниками. В 10% случаев больные синдромом Стивенса-Джонсона умирают.

    Для профилактики синдрома или его рецидива стоит избегать приема медикаментозных препаратов без предварительной консультации с врачом. В случае прохождения лечения важно предупредить медперсонал о наличии аллергии. Избежать патологии поможет также своевременное лечение инфекционных заболеваний.

    Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

    dolgojit.net

    Синдром Стивена — Джонса: симптомы и лечение

    Воспаление слизистых оболочек, а также буллезное поражение кожи носит название синдром Стивена – Джонса. При этом состояние человека значительно ухудшается, проявляются тяжелые симптомы аллергии. Если вовремя не остановить течение воспалительного процесса, то есть риск поражения слизистых оболочек рта, глаз и органов мочеполовой системы. На коже пациента образовываются язвы различного диаметра, глубоко поражая кожу.

    Синдром Стивена – Джонса был открыт в 1922 году врачами Стивеном и Джонсом. Заболевание не ограничено определенной возрастной категории, но наиболее часто возраст больных находится в пределах 20 – 30 лет. Достаточно редко, но все же не исключается, возникновение синдрома у детей до трехлетнего возраста. Если обратиться к статистике, то превалирующее большинство больных – лица мужского пола.

    Причины возникновения синдрома Стивена – Джонсона

    Причиной возникновения синдрома является аллергия, которая может проявляться вследствие приема медикаментов, проникновения инфекции в организм, опухолевых образований органов и тканей. Также есть ряд до сих пор неустановленных причин, в результате которых может возникнуть синдром Стивена – Джонса.

    До 3 летнего возраста синдром Стивена – Джонса появляется после перенесенных острых вирусных инфекционных заболеваний: герпес, корь, грипп, ветряная оспа. Установлено, что провоцирующим фактором для появления заболевания может быть и бактериальная инфекция в виде туберкулеза, гонореи или же микоплазмоза. Не исключено образование болезни и в результате грибковой инфекции – трихофитии и гистоплазмоза.

    Если у вас появились симптомы синдрома Стивена – Джонса, то необходимо вспомнить, какие лекарственные препараты вы принимали в последнее время. Если это различного вида антибиотики, стимуляторы нервной системы и некоторые сульфаниламиды, то не исключено, что именно они спровоцировали аллергическую реакцию. Обязательно в таком случае обратите внимание на побочные эффекты, которые указаны в инструкции препарата. В случае отсутствия причин для диагностирования синдрома Стивена – Джонса, данное заболевание классифицируют как идеопатическая форма протекания болезни.

    Симптомы синдрома Стивена – Джонса

    Стоит отметить, что синдром Стивена – Джонса имеет достаточно острую клиническую картину. Его симптомы развиваются достаточно быстро и стремительно. Зарождение заболевание может напомнить пациенту о начале воспалительного процесса, схожего с ОРВИ. Но, уже через несколько дней человек понимает, что это не острое респираторное заболевание, а нечто другое. Ведь аллергическая реакция, проявляющаяся в виде высыпаний на коже лица и тела, свидетельствует о наличии какого-то другого заболевания.

    Воспаление на коже носит симметричный характер. Визуально это небольшие пузырьки на коже диаметром в 5 см розоватого цвета. Каждая такая рана наполнена жидкостью геморрагического характера. При небольшом касании к этой ране, пузырь вскрывается, жидкость вытекает, а на месте нее образовывается эрозия. Рана начинает сильно зудеть и болеть. Уже через несколько недель больной начинает мучиться от приступов тяжелого кашля, удушья. Во всем теле отмечает слабость на фоне общей усталости и повышенной температуры.

    Клиническая картина заболевания состоит в:

  • Сильная головная боль;
  • Слабость;
  • Озноб, лихорадка;
  • Боль в мышцах и суставах;
  • Нарушение сердечного ритма;
  • Боль и першение в горле;
  • Расстройство пищеварительного тракта;
  • Кашель;
  • Пузыри с прозрачной жидкостью возле слизистой оболочки рта;
  • Воспаленная кайма губ;
  • Сложности в принятии пищи – человеку становится больно не только глотать, но и пить воду.
  • На коже лица, стопах, голенях, а также на органах половой системы появляются многочисленные язвы.

    Нередко синдром Стивена – Джонса поражает слизистую оболочку глаз. Больному может показаться, что глазной хрусталик поражен конъюнктивитом, но это не так. Глаза будут заполнены не белковым образованием, а гноем.

    Репродуктивную систему, как мужчин, так и женщин синдром Стивена – Джонса поражает в виде таких заболеваний, как уретрит, вульвит и вагинит различной степени.

    Язвы, возникающие на теле имеют достаточно долгой период обновления и заживления пораженных тканей. Это период может затянуться до нескольких месяцев.

    Осложнения при синдроме Стивена – Джонса:

  • Маточные кровотечения у женщин;
  • Пневмония;
  • Полная или частичная потеря зрения;
  • Почечная недостаточность;
  • Летальный исход в 20% случаях.
  • Диагностика синдрома Стивена – Джонса

    Как только у человека появляется клиническая картина, описанная выше, то необходимо срочное оказание медицинской помощи. Медики должны незамедлительно провести инфузионную терапию.

    Если же симптоматика незначительная, то больного направляют на полное медицинское обследование. Пациенту нужно сдать биохимический анализ крови, провести биопсию язвенных воспалений и сделать коагулограмму. Для подтверждения диагноза человека направляют на УЗИ органов малого таза.

    Лечение синдрома Стивена – Джонса

    Существует три направления в лечении синдрома Стивена – Джонса. Это инфузионная и глюкокортикоидная терапия, а также гемокоррекция.

    Необходимо также оказание медикаментозного лечения антибактериальными препаратами. Если же состояние больного критическое, то врачи воздействуют на организм гормональной терапией посредством внутривенного ввода.

    Обязательно нужно вывести из организма больного токсины, которые могут отравлять организм. С этой целью пациенту вливают плазму крови в организм. Для поверхностного лечения язв назначают мази, в составе которых есть гормоны надпочечников.

    Лечение слизистой оболочки глаз начинают после профессиональной консультации врача – окулиста. Как правило, его проводят медикаментозно с использованием растворов альбуцида и гидрокортизона.

    Если своевременно провести лечение и гормональную терапию, то шансы на выздоровление больного резко возрастают.

    medportal.su

    healthage.ru

    Синдром Стивенса-Джонсона

    Синдром Стивенса-Джонсона — буллезное острое поражение слизистых и кожи, относящееся к аллергической природе. Обычно заболевание протекает на фоне тяжелых состояний с привлечением слизистой рта, мочеполовых органов и глаз. Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона можно по тщательному осмотру пациента, исследованиям крови иммунологическим методом, благодаря биопсии кожи и коагулограммы. Учитывая разной степени тяжести показания заболевания, проводят рентген легких, УЗИ почек, УЗИ мочевого пузыря, биохимический анализ мочи, и конечно, консультацию у других специалистов. Лечение осуществляют методом экстракорпоральной гемокоррекции, посредством инфузионной терапии и терапии глюкокортикоидной. Назначают также антибактериальные препараты.

    Содержание статьи:

    Первые данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы только в 1922 году. С течением времени синдром Стивенса-Джонсона получил свое название в честь своих открывателей, именами которых впоследствии и назвали заболевание. Данный недуг — это вариант многоформной экссудативной эритемы, протекающей в тяжелом варианте. Также у заболевания есть второе название — злокачественная экссудативная эритема. Синдром Стивенса-Джонсона относится к буллезным дерматитам, точно также как и синдром Лайелла, аллергический контактный дерматит, пузырчатка, болезнь Хейли-Хейли, буллезный вариант СКВ и другое. Интересно, что общим симптомом всех выше перечисленных заболеваний, включая синдром Стивенса-Джонсона, является возникновение пузырей на поверхности кожи и на слизистых оболочках.

    Синдром Стивенса-Джонсона выявляется в самом разном возрасте. Однако чаще всего встречается у людей от 20 до 40 лет, но очень редко в первые три года жизни ребенка. Распространенность синдрома Стивенса-Джонсона составляет от 0,5 до 5-6 случаев на 1 миллион людей в год. Многие исследователи отмечают, что заболевание больше присуще мужчинам.

    Причины синдрома Стивенса-Джонсона

    Синдром Стивенса-Джонсона развивается под действием аллергических реакций быстрого типа. Выделяют всего четыре группы факторов, могущих провоцировать возникновение заболевания:

    • лекарства;
    • инфекции;
    • злокачественные болезни;
    • причины неизвестной природы.

    В детстве синдром Стивенса-Джонсона очень часто образуется на фоне вирусных заболеваний, таких как вирусный гепатит, корь, грипп, простой герпес, ветряная оспа, эпидемический паротит. Главным провокатором может быть бактериальный фактор (туберкулез, микоплазмоз, сальмонеллез, туляремия, иерсиниоз, бруцеллез), а также грибковая причина (трихофития, кокцидиомикоз, гистоплазмоз).

    Во взрослом возрасте синдром Стивенса-Джонсона объясняется введением медикаментов, а также возможным протекающим злокачественным процессом. Из медикаментов главной причиной могут стать антибиотики, противовоспалительные нестероидные средства, сульфаниламиды и регулятор ЦНС.

    Интересно, что ведущую роль в онкологических заболеваниях и в развитии синдрома Стивенса-Джонсона занимают карциномы и лимфомы. В случае невозможности установить этиологический фактор, речь идет об идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

    Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона

    Начало синдрома Стивенса-Джонсона характеризуется стремительно разворачивающейся симптоматикой. В самом начале обычно отмечается:

    • общее недомогание с поднятием температуры тела до 40°С;
    • характерная головная боль;
    • артралгия;
    • тахикардия;
    • ломота в мышцах;
    • может болеть горло;
    • может появиться кашель;
    • рвота;
    • диарея.

    Спустя пару часов (максимум — спустя сутки) на слизистой рта появляются большие пузыри. После вскрытия таких пузырей на слизистых поверхностях возникают обширного плана дефекты, которые покрыты пленкой бело-серого или желтого цвета. Также возникают корки, образованные из запекшейся крови. В данный патологический процесс может быть вовлечена кайма губ. По причине тяжелого поражения слизистых при синдроме Стивенса-Джонсона больные не в состоянии даже пить или есть.

    Влияние на глаза

    Поражение глаз по своим характеристикам очень похоже на аллергический конъюнктивит, однако часто происходит осложнение вторичным инфицированием с дальнейшим развитием воспаления с гнойным содержанием. Для синдрома Стивенса-Джонсона также характерны образующиеся эрозивно-язвенные элементы на роговице и конъюнктивите. Такие элементы, как правило, незначительного размера. Также не исключено поражение радужных оболочек, развитие иридоциклита, блефарита и кератита.

    Поражение слизистых

    Инфицирование слизистых оболочек органов мочеполовой системы происходит в 50% случаев данного синдрома. Поражение выражается уретритом, вульвитом, баланопоститом, вагинитом. Обычно рубцевание эрозий и язв слизистых влечет за собой образование стриктуры уретры.

    Как поражается кожа

    Пораженная кожа представлена значительным количеством округлых элементов с возвышением. Такие возвышения напоминают волдыри и имеют багровую окраску, достигая 5 см. Особенность элементов такой кожной сыпи в случае синдрома Стивенса-Джонсона — возникновение в центре кровяных и серозных пузырей. Если такие пузыри вскрыть, то образуются ярко-красные дефекты, покрытые корками. Главным местом высыпаний является кожа промежности и туловища.

    Время возникновения новый сыпей при синдроме Стивенса-Джонсона продолжается приблизительно 3 недели, а заживление длится 1,5-2 месяца. Следует сказать, что заболевание осложняется пневмонией, выделением крови из мочевого пузыря, колитом, бронхиолитом, вторичной бактериальной инфекцией, острой почечной недостаточностью и даже потерей зрения. Из-за развивающихся заболеваний около 10-12% пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона погибает.

    Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона

    Выявить синдром Стивенса-Джонсона врач может, основываясь на наличие конкретных симптомов, которые можно обнаружить при опытном дерматологическом осмотре. Опросив самого пациента, можно определить причину, вызвавшую развитие данного недуга. Подтвердить сам диагноз позволит взятая биопсия кожи. При проведении гистологического исследования может проявиться некроз эпидермальных клеток, а также возможная периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и субэпидермальные появления элементов, похожих на пузыри.

    Клинический анализ поможет определить неспецифические признаки воспалений, а такая процедура, как коагулограмма, поможет обнаружить нарушения свертываемости. С помощью биохимического анализа крови определяют пониженный уровень белков. Самым ценным в диагностике синдрома Стивенса-Джонсона считается исследование крови иммунологическим способом. При помощи такого исследования можно обнаружить повышенный уровень Т-лимфоцитов, а также специфических антител.

    Для диагностики синдрома Стивенса-Джонсона понадобится:

    • осуществление бакпосева отделяемых элементов;
    • копрограмма;
    • анализ мочи (биохимический);
    • взятие пробы Зимницкого;
    • КТ почек;
    • УЗИ почек и мочевого пузыря;
    • рентген легких.

    В случае необходимости пациент может обратиться за консультацией к урологу, пульмонологу, окулисту и нефрологу.

    Проводят и дифференциальную диагностику с целью отличить синдром Стивенса-Джонсона от дерматитов, для которых, как известно, характерно наличие пузырей (простой контактный дерматит, герпетиформный дерматит Дюринга, аллергический дерматит, различные формы пузырчатки, включая вульгарную, истинную, листовидную и вегетирующую, а также синдром Лайелла).

    Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

    Лечение синдрома Стивенса-Джонсона осуществляется с применением значительных доз глюкокортикоидных гормонов. Из-за поражения слизистой оболочки рта, вводить препараты приходится инъекционным способом. Постепенно понижать вводимые дозы врач начинает только после того, как симптомы станут менее выраженными, когда состояние больного будет улучшаться.

    С целью очищения крови от образованных при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов обычно используют метод экстракорпоральной гемокоррекции, включающую мембранный плазмаферез, иммуносорбцию, каскадную фильтрацию и гемосорбцию. Специалисты осуществляют переливание плазмы и белкового раствора. Большое значение отводится введенному в организм человека количеству жидкости, а также поддержанию суточного диуреза. С целью дополнительной терапии применяют препараты, содержащие кальций и калий. Если говорить о лечении и профилактике вторичной инфекции, то ее проводят с помощью местных или системных антибактериальных препаратов.

    www.mosmedportal.ru

    Синдром стивена джонса

    Синдром Стивенса-Джонсона – это хроническое заболевание, которое характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках гиперемии, высыпаний.

    Это патологическое состояние имеет несколько клинических проявлений. Именно поэтому в разных источниках может называться по-разному.

    Для того чтобы научиться справляться с проблемой, нужно знать, что может спровоцировать ее появление.

    По статистике Всемирной организации здравоохранения это болезненное состояние чаще всего возникает в детском возрасте от 3 – 14 лет, как осложнение основного заболевания. До 3-летнего возраста регистрируются лишь единичные случаи, но патология у грудного ребенка протекает особенно тяжело.

    К причинам появления синдрома Стивенса-Джонсона у детей относятся.

    1. Вирусная инфекция (герпес, гепатит, корь, ветряная оспа, эпидемиологический паротит, грипп).
    2. Бактериальная инфекция (туберкулез, пироплазмоз, сальмонеллез).
    3. Инфекция, вызванная грибком (кандидоз, кокцидиоз, трихофития).
    4. Лекарственная аллергия, вызванная приемом антибиотиков, витаминов, гормональных препаратов.

    В более зрелом возрасте основной причиной является тяжелый иммунодефицит, который может быть вызван следующими заболеваниями.

    1. Онкологические болезни кожи, лимфатических узлов.
    2. ВИЧ-инфекции.
    3. Тяжелая форма туберкулеза.
    4. Тяжелые формы аллергии (отек Квинке, дерматит, экзема).

    Своевременно установить диагноз очень сложно. Это связано с тем, что в начальной стадии патологический процесс скрывается под маской многих заболеваний.

    К ним относятся:

    • ОРВИ;
    • аллергический дерматит;
    • эритема различной формы и места локализации.

    Однако уже через 5 – 7 недель появляются истинные симптомы, которые позволяют однозначно сказать, что это и есть эта патология.

    Существуют определенные стадии развития болезненного состояния при синдроме Стивенса-Джонсона.Клиническая картина в начале развития синдрома Стивенса-Джонсона складывается из симптомов похожих на грипп, а именно:

    • сильная боль во всем теле;
    • общая слабость;
    • недомогания;
    • боль в горле;
    • высокая температура с периодами лихорадки.

    В тяжелых случаях больной жалуется на кашель, катаральные выделения из носа, диарею. Начинается внезапно, без каких-либо предпосылок.

    Через 2 – 3 дня появляются первые элементы высыпаний на коже, после чего температура так же резко спадает, как появляется:

    • изначально это единичные пузыри, в диаметре до 2 сантиметров;
    • затем они стремительно расходятся по всей поверхности кожных покровов и слизистых оболочках внутренних органов.

    На 4 – 6 день после начала заболевания, клиническая картина зависит от места локализации пузырчатых высыпаний, их количества, а также размеров. Наиболее наглядно увидеть проявления синдрома Стивенса-Джонсона можно на фото.

    Характерно для недуга поражение слизистой оболочки глаз:

    • появляется ощущение инородного тела в глазу;
    • затем конъюнктива покрывается мелкими пузырчатыми высыпания;
    • возникает резкая боль при моргании, появляется гнойные выделения из глаз.

    Несвоевременное лечение неизбежно ведет к поражению внешней оболочки глаза, роговицы. Образование пузырей на слизистой полости рта или носоглотки приводит к тому, что больной не может есть. Высыпания очень схожи с проявлением стоматита. Однако при болезни Стивенса-Джонсона поражается не только полость рта, но и губы.

    Если процесс распространяется более чем на два внутренних органа, то заболевание называют мультиформнай экссудативной эритемой.

    Особенно трудно диагностировать поражение слизистой мочеиспускательного канала, влагалища, носа. Это связано с тем, что увидеть визуально высыпания практически не предоставляется возможным.

    Лечить это патологическое состояние можно только общими методами, без использования мазей и кремов.

    После вскрытия пузырей начинается их засыхание. Далее наступает период выздоровления. Главное, на этом этапе избежать расчесов, а также присоединение вторичной инфекции.

    Синдром Лайелла имеет схожую клиническую картину. Отличить синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона можно с помощью дифференциальной диагностики. Главное отличие в том, что при синдроме Лайелла кожа имеет вид, как после ожога горячей водой.

    Своевременное лечение играет особую роль в успешном исходе заболевания. В России зарегистрировано около 10% случаев данной патологии со смертельным исходом, а еще 30 – 40% случаев перехода болезни в злокачественную экссудативную эритему.

    Изначально необходимо вылечить основную проблему, спровоцировавшую появление болезненного состояния кожи. Только после этого можно вести борьбу с заболеванием Стивенса-Джонсона.

    Препараты, используемые для лечения, принцип их действия.

    Острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы называется синдромом Стивенса-Джонсона. Болезнь поражает мочеполовые органы, глаза, слизистую полость рта. Данные о синдроме были впервые опубликованы в 1922 году, со временем он получил название в честь описавших его авторов. Дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам.

    В медицине синдром Стивенса-Джонсона нередко называют злокачественной экссудативной эритемой. Причинами возникновения этого заболевания могут быть следующие:

    • Лекарственные средства, например, антибиотики, витамины, нестероидные противовоспалительные, витамины, местно анестезирующие и другие препараты.
    • Патогенные бактерии и другие инфекционные агенты.
    • Некоторые онкологические болезни, например, лимфомы или карциномы.
    • Неизвестные причины.

    Несмотря на наличие некоторых представлений об этиологии этой формы аллергической реакции, еe патогенез до конца не изучен. Медицинские сотрудники знают лишь то, что при появлении этого синдрома резко увеличивается аллергическая активность, которая становится агрессивна по отношению к собственным структурам организма, в данном случае — кожным покровам.

    Патология развивается стремительно, но первые симптомы достаточно многообразны. Они включают в себя общее недомогание, резкое повышение температуры тела до 40 °С, головные боли, учащeнное сердцебиение, боли в суставах и мышцах. Но могут быть и боли в горле, появление кашля, рвоты или диареи.

    Когда с момента начала заболевания проходит от нескольких часов до суток появляются изменения на слизистых оболочках полости рта и органов мочеполовой системы. Во рту формируются крупные пузыри, которые спустя время вскрываются и вместо них остаются большие раны с плeнкой бело-серого или жeлтого оттенка или коркой от запeкшейся крови. Все это сильно мешает больному говорить и не дает возможности нормально пить и есть.

    Что касается органов мочеполовой системы, то их поражение своей симптоматикой напоминает уретрит, баланопостит, вульвит или вагинит. А если эрозии и язвы на слизистой уретры начинают рубцеваться, присутствует риск формирования стриктур.

    Поражения кожи представляют собой появление большого количества круглых, похожих на волдыри, элементов сыпи яркого багрового оттенка, расположенных в основном на туловище и в промежности. Их размеры могут достигать 5 см, а их особенностью является то, что в центре такого элемента присутствуют серозные или кровянистые пузыри. Когда пузыри вскрываются, на их месте остаются красные ранки, которые через время покрываются корками.

    На глазах синдром Стивенса-Джонсона проявляется первоначально как аллергический конъюнктивит, который нередко осложняется вторичной инфекцией и гнойным воспалением. В конъюнктиве и роговице глаза появляются небольшие эрозии и язвы. Иногда поражается и радужка, развивается блефарит, иридоциклит или даже кератит.

    Новые элементы сыпи появляются около 2–3 недель, а заживление язв после них происходит в течение одного с половиной месяца. Состояние больного может ухудшиться, в связи с частыми осложнениями, такими как:

    Синдром Стивенса Джонсона – очень тяжелая болезнь из систематической аллергической реакцией замедленного типа, протекает как многоформная экссудативная эритема поражающая меньше всего слизистую оболочку двоих органов, может и более.

    Причины появления синдрома Стивена Джонсона можно поделить подгруппы:

    • медикаментозные препараты. Острая аллергическая реакция возникает когда попадает в организм медикамент. Основные группы вызывающие синдром Стивена Джонсона: антибиотики пенициллинового ряда, не стероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды, витамины, барбитураты, героин;
    • инфекции. В таком случае фиксируется инфекцыонно-аллергическая форма синдрома Стивена Джонсона. Аллергенами выступают: вирусы, микоплазмы, бактерии;
    • болезни онкологической сферы;
    • идиопатическая форма синдрома Стивенса Джонсона. В такой ситуации четких причин нельзя определить.

    Синдром Стивена Джонсона появляется в молодом возрасте от 20 до 40 лет, но бывают моменты, когда такое заболевание диагностируется в новорожденных детей. Чаще всего болеют мужчины, нежели женщины.

    Первые симптомы поражают инфекцией систему верхних дыхательных путей. Начальный продромальный период продлевается до двух недель и систематизируется лихорадочным состоянием, сильной слабостью, кашлем, появляются головные боли. В редких случаях вызывается рвота, диарея.

    Кожные покровы и слизистые полости рта у детей и взрослых поражается моментально в течении пяти дней, место локализации может быть какое угодно, но чаще всего возникает сыпь на локтях, коленях, личике, органах половой системы и всех слизистых оболочках.

    При синдроме Стивена Джонсона возникают отечные, уплотненные папулы темно розовой окраски , круглой формы диаметр которых равняются от одного до шести сантиметров. Различают две зоны: внутренняя и наружная. Внутренняя характеризуются серовато-синим цветом, в средине появляется пузырь внутри которого содержится серозная жидкость. Наружная появляется в красном цвете.

    В полости рта, на губах, щеках у детей и взрослых Синдром Стивенса Джона проявляется разбитой эритемой, пузырями, эрозийными участками желтовато-серой окраски. При раскрытии пузырей образуются кровоточивые ранки; губы, десна опухают, болят, покрываются геморрагическими корками. Сыпь на всех участках кожи ощущается жжением, зудом.

    В моче выводной системе поражаются слизистые и проявляется кровотечениями из моче выводных путей, осложнением уретры у мужчин, а у девушек проявляется вульвовагинит. Поражаются также глаза, в таком случае прогрессирует блефороконъюктивит, который часто приводит к полной слепоте. Редко, но возможно развитие колита, проктита.

    Существуют также общие симптомы: лихорадочное состояние, головные и суставные боли. Злокачественная экссудативная эритема развивается у людей старше сорока лет, острого и очень быстрого течения, сердечные сокращения становятся частыми, гипергликемия. Симптомы при поражении внутренних органов, а именно их слизистых оболочек проявляются в виде стеноза пищевода.

    Окончательный летальный исход при синдроме Стивена Джонсона отмечается в десяти процентах. Полная потеря зрения после перенесенного тяжелого кератита вызванным синдромом Стивена Джона, наблюдается у пяти – десяти больных.

    Многоформная экссудативная эритема диагностируется вместе из синдромом Лайела. Она проводится между ними. В этих обоих болезнях первичные поражения похожие. Еще могут быть схожими с системными васкулитами.

    Видео: Жуткая реальность о синдроме Стивенса-Джонсона

    Синдром Стивенса Джонсона начинает диагностироваться со сбора анамнеза. Для этого врач задает больному вопросы, например: «Страдали ли раньше аллергическими заболеваниями, и какими именно? Какими симптомами они выступали и их причины?», «Пытался ли больной самостоятельно лечить это заболевание и какими методами: медикаментозными или народными средствами?», а также подобные этим другие вопросы.

    В начале диагностики врач осматривает кожные и слизистые оболочки по всему телу и отмечает изменения, характеризует появившуюся сыпь. Просматривает место размещения, появление второстепенных новообразований кожи. Врач смотрит наблюдается ли одышка, состояние артериального давления, нарушения со стороны желудочно – кишечного тракта, в системе моче выводной.

    При объективном осмотре измеряется ЧСС, артериальное давление, температура, пульпируют лимфоузлы, брюшную полость.

    После всего этого проводятся лабораторные анализы. Каждый день нужно сдавать кровь на развернутый общий анализ, сдается пока состояние больного не будет стабильным. Проводится коагулограмма, также ежедневно сдается анализ мочи общий, делаются пробы пораженных кожных покровов и слизистых оболочек. Биохимический анализ крови проводится тоже.

    В общем больной обращается к аллергологу или дерматологу, но при поражении отдельных внутренних органов обращаться следует к врачам с узкой тематикой.

    Видео: Симптоматика многоформной экссудативной эритемы

    Многоформная экссудативная эритема требует первой до госпитальной помощи. В начале развития этой болезни теряется много жидкости, для купирования этого состояния проводится катетеризация периферической вены, а также переливание жидкости для этого применяют солевые растворы а объеме от одного до двух литров.

    Вводятся кортикостероиды в виде инъекций: внутривенно преднизолон. Это гормональный препарат и может быть не сильно эффективным в таком случае. Нужно провести искусственную вентиляцию легких.

    Лечение в основном проводится в стационаре.

    В первую очередь применяют кортикостероиды. Они очень сильные и останавливают расширение аллергической реакции дальше. В большинстве случаев они вводятся в форме уколов, они быстрее начинают действовать. Кортикостероиды представляются такими примерами: преднизолон, дексаметазон. В комплексе с ними назначаются электролитные растворы. Их желательно вводить в виде капельниц, лекарство вводится таким образом.

    Синдром Дубина Джона поражает очень большой участок кожи и в результате этого может появиться вирусное осложнение. Для устранения их проявления применяется антибиотикотерапия. Сами лекарства в виде антибиотиков каждому больному подбираются индивидуально.

    Нельзя обойтись и без местного лечения синдрома Стивена Джонсона, в него входят правильный уход за кожными покровами и аккуратное удаление неживой кожи. Для этого нужны антисептические растворы. Они применяются виде перекиси и перманганата калия.

    В зависимости от места локализации назначается индивидуальная обработка органа. При поражении ротовой полости после каждого приема пищи обрабатывается перекисью или другими дезинфицирующими растворами. Моче выводные органы обрабатываются мазью солкосерил или преднизолон, три раза в сутки. Глаза мажутся глазными мазями, применяются глазные капли.

    Существует один из основных принципов лечения, он заключается в выяснении причины, которая и дала развитие синдрому Стивена Джонсона. Необходимо придерживаться гипоаллергенной диеты. Из рациона исключаются конфеты, шоколад, рыбные продукты, цитрусы, куриное мясо, кофе, специи и майонез, клубника, дыня, мед, алкоголь.

    Полиморфная экссудативная эритема – заболевание при котором поражаются сосуды кожи в результате которого изменяется кожа и слизистые оболочки. Симптомы такие: пятна, которые похожи на мишень, появляются пузыри. Локализуется на кисти, стопах, а также слизистых оболочках. Также называется эта форма многоформная экссудативная эритема.

    Многоформная экссудативная эритема развивается у людей более молодого возраста. Сыпь держится на протяжении недели. На вид почти красного цвета.

    1. Осложнения разных органов:
    2. со стороны желудочно-кишечного тракта – колит, проктит;
    3. заболевания глаз – тяжелый кератит, слепота;
    4. моче выводная система – почечная недостаточность, кровотечение из половых органов;
    5. кожа – шрамы, рубцы;
    • Ни в коем случае нельзя начинать лечение с маленьких доз кортикостероидов, а также нельзя после окончания лечения долго еще применять их.
    • Если инфекционное заболевание не присоединилось вообще не стоит применять антибиотики. В алгоритме лечения не должны присутствовать антибиотики пенициллинового ряда и витаминные препараты. Они считаются сильными аллергенами.
    • Лечение синдрома Стивенса Джонсона похоже к стандартному лечению аллергии, но так как это более тяжелое заболевание необходимо сразу обращаться к врачу и он уже назначает каждому пациенту индивидуальное лечение.

    Видео: Многоформная экссудативная эритема – редкое и очень тяжелое заболевание

    Синдром Стивенса Джонсона: так ли страшна болезнь, как выглядит

    Среди, казалось бы, безобидных аллергических реакций существуют и острые, даже можно сказать, серьёзные формы заболеваний, спровоцированные аллергеном. К таким относят и Синдром Стивенса Джонсона. Он имеет чрезвычайно опасный характер и принадлежит к подвиду тех аллергических реакций, которые являются шоковым состоянием для организма человека. Рассмотрим, насколько этот синдром опасен и как он поддаётся лечению.

    Об этом синдроме впервые было упомянуто в 1922 году. Название он получил от автора, который описал основные признаки заболевания. Оно может появиться в любом возрасте, однако чаще у людей старше 20 лет.

    В целом, это заболевание кожи и слизистых оболочек человеческого организма, вызванное аллергией. Оно представляет ту форму, когда клетки эпидермиса начинают отмирать, как результат – отделяясь от дермы.

    Синдром Джонсона – это злокачественная экссудативная эритема, способная привести к смерти. Состояние, которое вызвано синдромом, угрожает не только здоровью, но и жизни. Опасно оно тем, что все симптомы появляются в считанные часы. Можно сказать, что это токсическая форма заболевания.

    Протекает этот синдром не как обычная аллергическая реакция. На слизистых образовываются пузырьки, которые в буквальном смысле слова, облепляют горло, половые органы, кожу. Человек может из-за этого задыхаться, отказываться от приёма пищи, т.к. это очень больно, глаза могут слипаться, закисать, а затем пузырьки наполняются гноем. И нужно сказать, что такое состояние для человека очень опасно.

    Больной Симптом Стивенса Джонсона находится в состоянии лихорадки, само заболевание прогрессирует молниеносно – повышение температуры тела, боль в горле. Всё это только начальные симптомы. Это очень похоже на простуду или ОРВИ, поэтому многие просто не обращают внимания и не подозревают о том, что вот уже пора лечить больного.

    Однако дальше состояние человека только усугубляется. Сыпь по всему телу и на слизистых оболочках перерастает в незаживающие эрозии, из которых постоянно сочится кровь. Плюс всё это провоцирует фиброзный налёт.

    Однако медики констатируют, что это патологическое состояние весьма редкое и склонны к патологии всего 5 человек из миллиона населения. По сей день, наука изучает механизм развития, профилактику и лечение Синдрома. Это важно, поскольку людям с этим заболеванием требуется неотложная помощь квалифицированных специалистов и особый уход.

    На сегодняшний день известно о четырёх основных причинах, провоцирующий развития ССД.

    Одной из них считают приём медикаментов. Чаще всего это лекарства из разряда антибиотиков.

    • сульфаниламиды;
    • цефалоспорины;
    • противоэпилептические медикаменты;
    • отдельные противовирусные и нестероидные противовоспалительные препараты;
    • антибактериальные лекарства.

    Следующей причиной ССД является инфекция, которая проникает в организм человека. Среди них:

    • бактериальные – туберкулёз, гонорея, сальмонеллез;
    • вирусные – простой герпес, гепатит, грипп, СПИД;
    • грибковые – гистоплазмоз.

    В отдельный фактор, провоцирующий ССД, относят онкологические заболевания. Этот синдром может стать осложнением злокачественной опухоли.

    Очень редко это заболевание может появиться на фоне пищевой аллергии, если в организм систематически попадают вещества способные привести к интоксикации.

    Ещё реже синдром развивается вследствие вакцинации, когда организм реагирует с повышенной чувствительностью к составляющим прививки.

    Однако по сей день медицине неизвестно почему заболевание может развиваться и без провоцирующих его причин. Т-лимфоциты способны защищать организм от чужеродных организмов, однако в состоянии, которое вызывает синдром, эти Т-лимфоциты активизируются против своего же организма и разрушают кожу.

    Однако медики акцентируют внимание на том, что от приёма медикаментов провоцирующих синдром отказываться не стоит. Обычно все эти лекарства назначаются в качестве терапии серьёзных заболеваний, при которых без лечения летальный исход возможен намного быстрее.

    Главным же является то, что аллергия наблюдается далеко не у всех, поэтому в целесообразности назначения должен убедиться лечащий врач, принимая во внимание историю болезни больного.

    Симптоматика синдрома: как отличить от других болезней

    Насколько молниеносно станет развиваться заболевание, будет зависеть от состояния иммунной системы человека. Все симптомы могут появиться через сутки, так и за несколько недель.

    Всё начнётся с непонятного зуда и небольших красных пятен. Первым звоночком развития синдрома – появление на коже пузырьков или булл. Если к ним дотрагиваться или случайно задеть, то они будут просто-напросто отпадать, оставляя за собой гнойные раны.

    Затем резко поднимается температура тела – до 40 градусов по Цельсию, начнётся головная боль, ломота, лихорадка, расстройство желудка, покраснение и боль в горле. Нужно учесть, что все это происходит за короткий промежуток времени. Поэтому стоит сразу звонить в скорую помощь или срочно отвести больного в больницу. Промедление может стоить жизни человека.

    После молниеносного появления вышеперечисленных симптомов маленькие пузыри становятся большими. Покрываются они светло-серой плёнкой и корочкой из запекшейся крови. Патология развивается зачастую и у рта. У пациента слипаются губы, поэтому он отказывается от пищи и не может произнести ни слова.

    Изначально поражаются только несколько частей тела – лицо и конечности. Затем болезнь прогрессирует, и все эрозии сливаются. При этом остаются нетронутыми ладони, стопы ног и голова. Этот факт для врачей становиться основным в распознавании ССД.

    Больной при незначительном надавливании на кожу, с самых первых дней проявления симптомов, будет испытываться сильную боль.

    К синдрому может присоединиться и инфекционное заболевание, которое только усугубит течение болезни. Ещё один фактор идентификации СДД — поражение глаз. Из-за гноя могут срастаться веки, появится конъюнктивит серьёзной формы. Как следствие больной может потерять зрение.

    Не останутся нетронутыми и половые органы. Как правило, начинается развитие второстепенных заболеваний – уретрит, вагинит, вульвит. Спустя некоторое время поражённые участки кожи зарастают, но остаются рубцы, и случается сужение уретры.

    Все волдыри на коже будут ярко-багрового цвета с примесью гноя и крови. Когда они самопроизвольно вскрываются, то на их месте остаются раны, которое затем покрываются грубой коркой.

    На следующих фотографиях собраны примеры того, как выглядит Синдром Стивенса Джонсона:

    Для того чтобы правильно поставить диагноз и не спутать синдром с другой болезнью необходимо сдать анализы для подтверждения ССД. Это, прежде всего:

    • биохимический анализ крови;
    • биопсия кожи;
    • анализ мочи;
    • бак посев со слизистых.

    Конечно же, специалист оценит характер высыпаний, а если есть осложнения, то потребуется консультация не только дерматолога, но и пульмонолога и нефролога.

    После того, как диагноз был подтверждён – лечение должно быть начато незамедлительно. Промедление может стоить жизни больному или послужить развитием более серьёзных осложнений.

    Помощь, которую можно оказать дома больному до госпитализации в лечебницу. Необходимо предотвратить обезвоживание организма. Это основное на первом этапе терапии. Если пациент может пить самостоятельно, то нужно давать ему регулярно чистую воду. Если же больной не может отрывать рот, то внутривенно вводится несколько литров солевого раствора.

    Основная же терапия будет направлена на устранение интоксикации организма и недопущение осложнений. Первым делом пациенту прекращают давать препараты, спровоцировавшие аллергическую реакцию. Исключением могут стать только жизненно необходимые медикаменты.

    После госпитализации пациенту назначают:

    1. Гипоаллергенную диету – еда должна быть перебитой через блендер или жидкой. В тяжёлом случае подпитка организма будет происходить внутривенно.
    2. Инфузионная терапия – вводят солевые и плазмозамещающие растворы (6 литров в сутки изотонического раствора).
    3. Обеспечивают полную стерильность помещения, чтобы никакая инфекция не смогла попасть на открытие раны.
    4. Регулярную обработку ран дезинфицирующими растворами и слизистых оболочек. Для глаз азеластин, при осложнениях – преднизолон. Для ротовой полости – пероксид водорода.
    5. Антибактериальные, обезболивающие и антигистаминные лекарства.

    Основу лечения должны составить гормональные глюкокортикоиды. Зачастую ротовая полость больного поражается сразу и он не может открывать рот, поэтому лекарства вводят с помощью инъекций.

    При правильной терапии медики обычно дают положительный прогноз. Все симптомы должны пойти на спад через 10 дней после начала лечения. Спустя некоторое время понизится до нормы температура тела, а воспаление с кожи, под влиянием препаратов спадёт.

    Полное выздоровление наступит через месяц, не более.

    В целом, профилактикой заболевания являются обычные меры предосторожности. К ним относятся:

    1. Медикам запрещено назначать для лечения препарат, на который у пациента аллергия.
    2. Не стоит употреблять препараты из той же группы, что и медикаменты на которые есть у больного аллергия.
    3. Не стоит одновременно употреблять многолекарств.
    4. Всегда лучше следоватьинструкции по использованию препаратов.

    Медики рекомендуют тем, у кого плохая наследственность – т.е. в роду были заболевания ССД быть предельно осторожными и внимательными. Потому что риск появления синдрома по наследственной линии очень велик.

    Также те, у кого слабый иммунитет и те, кто уже хотя бы один раз переносил ССД стоит всегда помнить о том, что нужно беречь себя и обращать внимание на тревожные звоночки. Прогнозировать развитие синдрома всего сложно.

    Если соблюдать превентивные меры, то можно будет избежать осложнений и стремительного развития заболевания.

    Конечно же, нужно всегда следить за здоровьем – регулярно закаливаться, чтобы организм мог сопротивляться заболеваниям, употреблять противомикробные и иммуностимулирующие препараты.

    Не стоит забывать о питании. Оно должно быть сбалансированным и полноценным. Человек должен получать все необходимые витамины и минералы, чтобы не было их в дефиците.

    Главный залог результативного лечения – срочная терапия. Все кто находится в категории риска, должен помнить об этом и без промедления в случае подозрительных симптомов, обращаться за помощью медиков.

    Главное не поддаваться панике и предпринять первые важные действия при начальной стадии заболевания. Многоформная экссудативная эритема встречается весьма редко, а обострение обычно наступает в период межсезонья – осенью или весной. Развивается заболевание, как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Однако бывают и случаи, когда симптом был обнаружен у детей до 3 лет.

    Если же знать о рисках, то можно уберечься от многих осложнений синдрома, который может принести много проблем со здоровьем.

    medportal-24.ru


    Смотрите также