• Ядерная желтуха это


    Ядерная желтуха новорожденных

    Ядерная желтуха новорожденных – поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

    Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

    Ядерная желтуха новорожденных

    Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

    Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо множество условий. В частности, гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Значит, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.

    Гемолитическая болезнь новорожденных всегда является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией. Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

    Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую. Первая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

    Спастическая стадия ядерной желтухи новорожденных представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

    В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

    Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы. Поэтому важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

    Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

    Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

    При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

    Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

    Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

    www.krasotaimedicina.ru

    Ядерная желтуха у новорожденных детей: симптомы и лечение

    Ядерная желтуха – это поражение клеток головного мозга новорожденного большим количеством билирубина. Из-за ядерной желтухи у новорожденных развиваются стойкие неврологические нарушения.

    Болезнь диагностируют в клинических условиях с помощью лабораторных исследований. Назначается терапия, направленная на избавление от неврологических симптомов и приведение в норму показателей билирубина. В данной статье содержится подробная информация о причинах, симптомах и лечении ядерной желтухи у новорожденных.

    Ядерную желтуху еще называют «билирубиновой энцефалопатией». Второе название в медицине используется чаще, оно ассоциируется и с причиной болезни, и с ее проявлениями. Первое же возникло в ходе патоморфологических анализов и полученных результатов: ученые заметили, что ядра пораженного мозга были окрашены в желтоватый цвет.

    Ядерную желтуху относят к достаточно тяжелым формам заболеваний новорожденных. В настоящее время нет данных о том, насколько эта патология частотная, но внимание педиатров к ней очень пристальное. Это связано с тем, что заболевание во многих случаях приводит к смерти детей, особенно недоношенных и страдающих от изоиммунной гемолитической анемии.

    В 4 случаях из 5 приходится сталкиваться со стойкими неврологическими последствиями, которые влекут за собой инвалидность и снижение адаптации в социуме.

    Причины возникновения заболевания

    Ядерная желтуха развивается в связи с неспособностью организма малыша справляться с большой концентрацией билирубина в крови. В норме такая реакция обычно наблюдается в первые дни после рождения и исчезает через 2-14 дней. При ядерной желтухе концентрация веществ намного больше.

    Желтый пигмент проходит сквозь гематоэнцефалический барьер, в итоге окрашиваются ядра мозжечка, базальные, а также черепно-мозговые нервы.

    Для развития ядерной желтухи новорожденных необходим ряд условий. Например, проникнуть через гематоэнцефалический барьер способен лишь не связанный с альбуминами (свободный) билирубин.

    • Получается, что поспособствовать развитию заболевания может гипопротеинемия. Именно из-за этого симптомы ядерной желтухи чаще обнаруживают при наличии у детей обширной кефалогематомы или отеков.
    • Значительное повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера также связывают с родовыми или внутриутробными повреждениями. Они могут быть инфекционными, гипоксическими или травматическими. Те же негативные изменения провоцирует недоношенность: к моменту рождения структуры мозга еще не успевают созреть.
    • Значительно повышает риск появления ядерной желтухи у новорожденного и гемолитическая болезнь. При ней быстрее всего образуются предельно допустимые и превышающие их значения концентрации несвязанного билирубина. Вещество может быстро проникнуть в мозг малыша и спровоцировать опасные состояния. Среди них глубокая инвалидизация и даже смерть.

    Неважно, что конкретно явилось источником патологии. Нужно понимать, что конкретного количества билирубина, за которым наступает выраженное проявление болезни, не существует.

    Ядерную желтуху могут диагностировать при разных показателях концентрации билирубина. Конкретное значение будет зависеть от состояния почек, печени, головного мозга и других компенсаторных органов и систем организма.

    Ядерная желтуха новорожденных: основные симптомы

    В первые дни и недели жизни склеры и кожные покровы малыша желтеют. Это одно из главных проявлений гипербилирубинемии. При ядерной желтухе цвет склер и кожи ярко-желтый, и появляется он намного раньше.

    Физиологическую желтуху обычно диагностируют на 6-8 сутки, а ядерную уже в первые 24 часа после появления на свет.

    Существуют две стадии ядерной желтухи новорожденных: асфиксическая и спастическая.

    1. Основной признак асфиксической – разные по длительности приступы апноэ. Кроме того, у ребенка могут подергиваться отдельные мышцы и в общем снижаться мышечный тонус. Малыш плохо ест, становится вялым. Эти же симптомы характерны и для других болезней: родовых травм с кровоизлияниями, сепсиса и т.д. Именно поэтому выявить патологию на ранних сроках сложно.
    2. Для спастической стадии ядерной желтухи характерен гипертонус мышц разгибателей. Он может быть очень интенсивным, достигать даже опистотонуса. Возникает симптом с необычным названием «заходящее солнце»: глаза малыша закатываются вверх, также ребенок может резко запрокидывать голову назад.

    Дыхание сбивается, а во сне часто останавливается. Также болезнь сопровождается судорогами, резкими криками малыша и сжиманием кулачков. Крик вызывает боль и мышечное напряжение, которые сопровождают гипертонус.

    В тяжелых случаях напряжение мышц пагубно влияет на верхние и нижние конечности.

    Через пару недель ребенку становится гораздо лучше. Симптомы ядерной желтухи новорожденных ослабевают, реже проявляются гипертонус и судороги. Тем не менее около 80% детей с этим диагнозом в конце первого года жизни снова сталкиваются с судорогами. Приступы посещают чаще, начинает развиваться мышечная ригидность.

    Из-за прогрессирующих признаков поражения мозговых нервов снижается острота слуха и зрения. Нередко медики диагностируют тугоухость и косоглазие. Негативные процессы сказываются и на умственном развитии.

    Дети, которые после рождения перенесли ядерную желтуху, часто потом страдают от умственной отсталости и синдрома дефицита внимания с гиперактивностью.

    Диагностика ядерной желтухи

    Тревожными сигналами для педиатра, как правило, становятся закатывание глаз и запрокидывание головы у малыша. Также на ядерную желтуху указывает гипертонус, сопровождающийся поражением структур головного мозга.

    Чтобы точно определить, что происходит с ребенком, исследуют кровь на содержание в ней билирубина. Делают это регулярно, чтобы видеть, насколько интенсивно и быстро меняются значения.

    Нормой для взрослых и детей считается показатель в 20 мкмоль на литр крови. При физиологической желтухе он способен вырасти до 200. Если такое значение наблюдается на первых неделях жизни, это не признак патологии.

    Обязательно делают непрямую и прямую пробу Кумбса, развернутый анализ крови. Условно принято считать, что билирубин проникает сквозь гематоэнцефалический барьер при 400 мкмоль/л. На самом деле это нередко происходит и при меньших значениях.

    Важно следить за состоянием малыша и фиксировать все признаки болезни и показатели недомогания.

    Лучше всего, если родители и врачи обнаружат негативные изменения еще до возникновения ярко выраженных симптомов. Только так удастся значительно повысить шансы на выздоровление и минимизировать последствия от ядерной желтухи.

    Читайте также:  Как передается гепатит: пути передачи болезни

    Если специалисты, проведя соответствующие лабораторные анализы, видят отклонение от нормы наполовину, они срочно приступают к лечебным мероприятиям.

    Лечение ядерной желтухи

    Главная цель, которую преследуют медики, – нормализовать концентрацию желчного пигмента в крови малыша. Также стараются купировать причины, вызвавшие гипербилирубинемию.

    • Обычно при ядерной желтухе применяют фототерапию. Есть научные подтверждения положительного влияния видимого спектра на токсичный непрямой билирубин. Цвета, особенно голубой, помогают трансформировать его и избежать вредной связи билирубина с кровяными альбуминами.
    • Если фототерапия не приносит ожидаемого снижения показателей, прибегают к переливанию плазмы крови. Благодаря полученным белкам лишний билирубин связывается и потом выводится из организма.
    • Стремительное прогрессирование ядерной желтухи и отсутствие должного эффекта от лечения – повод для прямого переливания крови. Также возможно медикаментозное лечение новорожденного пациента. Это практикуется, поскольку переливание цельной крови вызывает риск развития серьезных осложнений. Среди возможных последствий — реакция несовместимости.

    Болезнь непосредственно связана с прямым токсическим действием билирубина на нейроны, расположенные в головном мозгу. Чтобы лечение помогло, нужно обязательно использовать и нейропротекторы. Также при наличии показаний следует проводить противосудорожную терапию.

    Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

    К сожалению, прогноз для этого серьезного заболевания нельзя отнести к благоприятным. Пагубное, разрушительное влияние желчного пигмента на мозговые структуры необратимо.

    По статистике, большая часть детей, столкнувшихся с ядерной желтухой, впоследствии страдает от двустороннего хореоатетоза, у них заметно снижаются слух и зрение. Кроме того, задерживается психическое развитие таких ребят.

    В некоторых случаях специалисты диагностируют умственную отсталость разных степеней тяжести.

    Для предотвращения ядерной желтухи новорожденным показана профилактическая фототерапия. Она будет эффективной, если проводить ее в первые дни после рождения ребенка. Если при проведении лабораторных анализов крови медики видят, что концентрация билирубина превысила отметку в 200 мкмоль/л, назначают фототерапию.

    Профилактика также показана детям, которые перенесли внутриутробные инфекции, гипоксию и имеют родовые травмы. Фототерапия хорошо влияет и на состояние недоношенных новорожденных.

    • Для того, чтобы избежать ядерной желтухи у ребенка, лучше задумываться о возможных негативных последствиях еще на этапе планирования беременности. Будущим мамам стоит провести полное обследование и вылечить хронические заболевания, а также в целом улучшить самочувствие.
    • Во время вынашивания ребенка, чтобы избежать ядерной желтухи у новорожденного, будущей маме нужно проходить регулярные осмотры. Необходимо вовремя пресекать любые патологические процессы, правильно питаться. Особое внимание стоит уделить профилактике инфекционных заболеваний.

    mypechen.com

    Что делать, если у новорожденного ядерная желтуха?

    У многих новорожденных детей на 3-4 сутки после рождения возникает физиологическая желтуха, вызванная незрелостью пищеварительной системы. Это состояние не опасно и проходит самостоятельно.

    Полной противоположностью является ядерная желтуха. Она свидетельствует о серьезных проблемах здоровья малыша. Причины кроются в сложно протекающей беременности, несовместимости резус-факторов и болезнях матери.

    Заболевание имеет неприятные последствия для ребенка в виде неврологических патологий, отставания в развитии. Лечение включает в себя, помимо фототерапии, переливание крови. Ядерную желтуху можно предупредить, если вовремя зафиксировать патологический уровень билирубина.

    Что это такое

    Ядерную желтуху еще называют билирубиновой энцефалопатией. Заболевание получило название из-за того, что ядра головного мозга новорожденного окрашены в желтый цвет. Состояние возникает через 2-3 дня от рождения.

    В отличие от физиологической желтухи, при которой наблюдается повышенный уровень непрямого билирубина, при ядерной повышен билирубин непрямой, который оказывает токсическое действие на организм малыша.

    Что касается энцефалопатии, то она может быть как следствием желтухи, так и ее причиной. То есть желтуха — это осложненное течение энцефалопатии.

    Заболевание представляет собой серьезную проблему для педиатрии, так как смертность от него очень высока, равно как и количество серьезных последствий. До 80% малышей становятся инвалидами.

    К счастью, современная медицина располагает достаточными ресурсами для ранней диагностики и предупреждения осложнений. Точных значений уровня билирубина, при которых развивается патология, не существует. У каждого малыша это зависит от состояния печени, почек, сердечно-сосудистой системы и способностей организма к компенсации.

    Причины

    Основная причина билирубиновой энцефалопатии — предельно высокий уровень непрямого (несвязанного) билирубина в крови младенца. Вещество очень токсично, так как растворяется в липидах и проникает в клеточные митохондрии.

    Это приводит к нарушению белкового обмена, окислительных процессов. Результатом становится ухудшение работы нервной системы.

    Смотрите видео о показателях билирубина у новорожденных:

    Провоцирующими факторами для появления желтухи служат:

    1. Наследственность. Если данная патология возникала у родителей, то велика вероятность наследования ребенком склонности к гипербилирубинемии.
    2. Рождение раньше срока. У недоношенных детей мозговые структуры не достигли своей зрелости.
    3. Родовая травма. В группе риска находятся дети с большой кефалогематомой.
    4. Гипоксия плода. Способствует большей проницательности гематоэнцефалического барьера.
    5. Внутриутробное инфицирование.
    6. Прием женщиной во время беременности антибиотиков и сульфаниламидов.
    7. Разные резус-факторы у мамы и ребенка. Резус-конфликт возникает при отрицательном материнском резусе и положительном детском.
    8. Сепсис. Заражение крови ребенка случается при грубом нарушении санитарных норм в роддомах.
    9. Проблемы с эндокринной системой у женщины.
    10. Серьезные патологии кровеносной системы.

    Чаще всего желтуха возникает на фоне гемолитической болезни новорожденного, которая развивается из-за резус-конфликта. При данной патологии появляются все условия для скорейшего проникновения билирубина в мозг. Заболевание имеет стремительное течение и закачивается смертью или инвалидностью малыша.

    Клиническая картина

    Первый отличительный признак ядерной желтухи — окрашивание кожи и склер в желтый цвет. Важно дифференцировать состояние от физиологической желтухи, при которой желтые кожные покровы являются единственным симптомом.

    В своем развитии билирубиновая энцефалопатия проходит две стадии, характеризующиеся определенной симптоматикой:

    1. Стадия асфиксии. Сначала ослабевает сосательный рефлекс при одновременном повышении раздражительности. Также снижается тонус мышц, начинается прерывистое дыхание с полными остановками на несколько секунд. Эти признаки характерны для других патологий, например, сепсиса.
    2. Стадия спастическая. На данном этапе проявляются ужу характерные признаки:
      • Гипертонус мышц.
      • Спазм мышц затылка.
      • Трудности с разгибанием ручек и ножек, сжатые кулачки.
      • Опистотонус, то есть судороги, при которых малыш резко выгибает спину и запрокидывает голову назад.
      • Взбухший родничок.
      • Внезапные вскрикивания.
      • Отсутствие мимики или подергивания лицевых мышц.
      • «Синдром заходящего солнца» - запрокидывание головы и закатывание глаз.
      • Отсутствие реакции на громкие звуки и рефлекса Моро (испуга младенцев).
      • Хаотичные частые движения глазами.
      • Угнетение дыхания, остановка сердца.
      • Повышение температуры.

    Данные симптомы усиливаются в течение нескольких дней, затем состояние младенца постепенно нормализуется, но неврологические отклонения сохраняются.

    Осложнения

    Билирубиновая энцефалопатия не проходит бесследно. Нарушения мозговых структур прогрессируют и к 12-15 месяцам проявляются судорогами, ухудшением зрения, слуха, косоглазием.

    Из-за обширного поражения нейронов мозга у 90% малышей развивается синдром гиперактивности, отставание в развитии. Также повышен риск проявления эпилепсии.

    Диагностика

    Первичный диагноз ставится на основании внешних проявлений. Однако, судороги и запрокидывание головы могут проявиться и при других неврологических патологиях. Поэтому важной диагностическое значение имеет уровень несвязанного билирубина.

    Для этого у малыша берут кровь на анализ. Также существуют и приборы для бесконтактного измерения. Нормальным является содержание пигмента до 20 мкмоль/л. Но при желтухе оно может подняться до 200 мкмоль/л.

    Второе исследование — проба Кумбса, которая позволяет выявить гемолитическую анемию. Врач должен ориентироваться не только на результаты анализов, но и на состояние младенца. Лечение начинают при возникновении неврологических симптомов.

    Дополнительно проводят МРТ головного мозга для оценки его состояния и исключения других патологий.

    Лечение

    Лечение начинается с определения причины гипербилирубинемии и ее устранения. Первый шаг — это нормализация уровня билирубина при помощи ультрафиолетовой лампы. Под воздействием ультрафиолета непрямой билирубин превращается в связанный, который выводится почками и печенью.

    Если фототерапия оказывается неэффективной, то ребенку переливают донорскую плазму. Белки из плазмы связывают излишний билирубин и выводят его из организма. К прямому переливанию крови прибегают в случае отсутствия результатов лечения. Однако, при переливании могут возникнуть реакции несовместимости.

    Альтернативой переливанию служит медикаментозная терапия. Используют следующие препараты:

    1. Препятствующие синтезу билирубина (Холивер, Хофитол).
    2. Раствор глюкозы. Способствует снятию интоксикации.
    3. Нейропротекторы (Нейромидин) защищают нейроны мозга от разрушения.
    4. Противосудорожные (Фенобарбитал).
    5. Сорбенты (Энтеросгель, Лактофильтрум) выводят из организма токсины.

    Учитывая возраст младенца и серьезность заболевания, применение народных средств в терапии билирубиновой энцефалопатии исключено. Хирургического лечения также не предусмотрено.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз ядерной желтухи неблагоприятен. Вследствие токсического действия билирубина на мозговые структуры у ребенка сохраняются отклонения в психическом развитии, иногда значительные.

    Также дети страдают хореоатетозом — патологией, при которой сочетаются резкие прерывистые движения и замедленные. Пациенты нуждаются в пожизненном приеме противосудорожных лекарств. Обычно ребенку присваивается группа инвалидности.

    Профилактические мероприятия эффективны в первые дни после рождения. Если у младенца наблюдается превышения нормы билирубина, ему показана профилактическая фототерапия.

    Также пристальное наблюдение осуществляется за всеми новорожденными, перенесшими родовую травму, гипоксию, внутриутробные инфекции, родившимися преждевременно.

    Всем женщинам до и после беременности следует следить за своим здоровьем, беречься от вирусных заболеваний, избегать приема лекарств, вовремя проходить скрининги. Особенно стоит проявить бдительность беременным с отрицательным резус-фактором.

    Заключение

    Билирубиновая энцефалопатия представляет прямую угрозу для жизни и здоровья новорожденного. Она развивается у недоношенных детей или тех, у кого были проблемы в родах.

    Из-за токсического воздействия пигмента на мозг, развиваются серьезные нарушения, приводящие в проблемам умственного и физического развития. Такие младенцы обычно становятся инвалидами или нуждаются в продолжительном лечении.

    Устранить желтуху возможно с помощью фототерапии или переливания крови. Дополнительно проводят дезинтоксикационные мероприятия. Несмотря на старания врачей, ребенку не удается пережить заболевание без последствий.

    Смотрите в видео подробно о желтухе новорожденных от Комаровского:

    pe4en.net

    Симптомы и лечение ядерной желтухи

    Такая болезнь, как ядерная желтуха, возникает у малышей в первые дни их жизни. Патология выражается накоплением билирубина в базальных ганглиях и ядрах стволового мозга. Как результат этого процесса происходит нарушение мозговой активности ребенка. Без соответствующих мер воздействий заболевание вызывает отклонение в работе нервной системы, изменения функциональности опорно-двигательного аппарата.

    Что за болезнь и группа риска

    Билирубин образовывается в организме, как результат распада белка на более мелкие соединения. Если все системы нормально функционируют, то уровень фермента в крови незначительный, так как большая его часть перерабатывается печенкой и выводится через мочу и кал. В противном случаи, увеличение количества билирубина способствует его проникновению через гематоэнцефалический барьер, который отделяет кровеносную систему от органов центральной нервной системы. Таким образом, фермент попадает в клетки головного мозга, отравляет их. Это состояние и называется ядерная желтуха. Патология характеризуется поражением нервной системы, отклонения в работе которой проявляются практически сразу. Вероятность образования патологии возрастает в таких ситуациях:

    • ранние роды и недоношенность ребенка;
    • обширные гематомы в результате родовых травм;
    • перенесенная выраженная желтуха у ближайших родственников.
    Вернуться к оглавлению

    Причины образования

    В группе риска недоношенные малыши.

    На формирование болезни влияет множество факторов. Чаще всего основной причиной возникновения патологии является недоношенность малыша. В таких случаях органы могут быть не до конца развитыми и, соответственно, их функциональность нарушена, то есть печень не справляется с количеством билирубина, а клетки мозга имеют повышенную проницаемость к токсическим веществам. А также причинами образования патологии у новорожденных служат такие факторы:

    • конфликт крови матери и ребенка;
    • нарушение процесса физиологического гемолиза из-за недостатка витамина К3;
    • прием вовремя беременность сульфаниламидных препаратов;
    • гемолитическая анемия наследственного характера;
    • родовые травмы, которые спровоцировали кровоизлияние в головной мозг;
    • врожденный порок развития выходного отдела желудка;
    • аганглиоз;
    • неправильное функционирование эндокринной системы;
    • нарушения метаболических процессов;
    • внутрибрюшные инфекции.

    Очень часто проницаемость гематоэнцефалического барьера нарушается в результате развития неонатального сепсиса.

    Вернуться к оглавлению

    Симптомы и фазы развития патологии

    Кожные покровы приобретают неестественный желтый цвет.

    Ядерная желтуха имеет особенные признаки, которые начинают проявляется практически сразу после начала патологического процесса. Основные симптомы болезни:

    • непроизвольное сокращение мышц, тремор конечностей;
    • необоснованное беспокойство ребенка;
    • пожелтение кожи и слизистых оболочек;
    • закидывание головы назад;
    • увеличение температуры тела;
    • остановка дыхания;
    • нарушение тонуса конечностей;
    • резкий плач, после которого малыш впадает в ступор и перестает реагировать на раздражители;
    • исчезновение сосательного рефлекса;
    • набухание родничка;
    • изменение анатомических границ печени и селезенки.

    Заболевание имеет две степени прогрессирования:

    • Асфиксическая — начало развития болезни. Ребенок не хочет сосать, наблюдается вялость и небольшие приступы апноэ.
    • Спастическая — наблюдаются серьезные поражения клеток головного мозга, новорожденный малыш находится с постоянно напряженными мышцами и непрерывно кричит.
    Вернуться к оглавлению

    Диагностические мероприятия и критический уровень

    Показатель билирубина в крови поможет диагностировать патологию.

    Чтобы не сформировались серьезные осложнения необходимо диагностировать патологии в течение первых часов после родов. При первых признаках отклонения в поведении малыша необходимо обратить на это внимание врача. Специалист назначит дополнительные исследования, чтобы подтвердить или опровергнуть подозрения на ядерную желтуху. Применяемые диагностические мероприятия:

    • Биохимический развернутый анализ крови — покажет количество билирубина.
    • Тест Кумбса прямой и непрямой пробы- обнаруживает антитела к резус-фактору.
    • УЗД исследование — позволит визуально оценит состояние внутренних органов малыша.

    В первые дни новорожденного показатели могут изменяться ежедневно. Допустимые нормы и отклонения представлены в таблице:

    ПоказательНорма на литр крови, мкмольКритическая точка, мкмоль
    Доношенный и здоровый ребенок255324
    Недоношенный175250
    Вернуться к оглавлению

    Лечение патологии

    Лекарства

    Ядерная желтуха требует немедленной терапии, чтобы предотвратить необратимые последствия. Лечение направлено на стимуляцию работы печени и на выведение токсинов с организма. Часто назначаемые препараты представлены в таблице:

    ГруппаНазвание
    Антидиарейные«Смекта»
    Антитоксические«Энтеросгель»
    Холестатические«Урсофальк»
    Гомеопатические«Хепель»
    Гепатопротекторы«Зиксорин»
    Сорбенты«Агар-Агара»
    Вернуться к оглавлению

    Переливание крови

    Процедура способствует быстрому выздоровлению малыша.

    Процедура делается, если количество билирубина максимально приблизилось к критической точке или медикаментозное воздействие не принесло результатов. Метод базируется на внутривенном введении плазмы крови, этим самым повышая концентрацию альбумина. Врачи могут использовать кровь донора или самого ребенка. Если для переливания используется плазма новорожденного, то специалисты делают небольшой забор крови, очищают ее от билирубина и разбавляют физиологическим раствором до определенной концентрации. А затем вводят медленно с помощью катетера, который устанавливают в пупочную вену. Во время процедуры необходимо внимательно следить за показателями состояния ребенка.

    Вернуться к оглавлению

    Фототерапия

    Если в первые часы жизни ребенка был установлен диагноз ядерная желтуха, то немедленно применяется светолечение. Суть метода в воздействии на ребенка ультрафиолетовыми лучами определенной длины, которые имитируют свет солнца. Эта терапия воздействует на организм таким образом, что билирубин начинает изменять свою структуру и физико-химические свойства, превращаться в изомер, который легко выводится через кал. Чаще всего используют люминесцентные лампы синего света. Полный курс лечения примерно 96 часов, врач может корректировать время в зависимости от показателей. Процедуру необходимо прерывать каждые два часа для грудного вскармливания и для измерения температуры тела, а также чтобы избежать перегрева. Если уровень билирубина растет, то перерывы не делаются.

    Вернуться к оглавлению

    Инфузионная терапия

    Внутривенное введение натрий хлорида и глюкозы требуется при сильной интоксикации организма. Этот метод поможет ускорить выведение токсин, предотвратит обезвоживание во время проведения фототерапии. Процедура способствует регуляции водно-электрического и кислотно-щелочного баланса. В некоторых состав вводимых веществ корректируется в зависимости от состояния и потребностей организма ребенка.

    Вернуться к оглавлению

    Прогнозы и последствия

    Несвоевременное лечение может иметь необратимые последствия.

    Билирубиновая энцефалопатия имеет не очень благоприятный прогноз, так как изменения, которые она взывает, являются практически необратимыми. Влияние билирубина на клетки головного мозга может вызвать такие последствия:

    • парез;
    • ДЦП;
    • эпилепсия;
    • частичная глухота;
    • умственная отсталость;
    • недоразвитие зубов;
    • нарушение синтеза и выведения желчи с организма;
    • отек головного мозга.
    Вернуться к оглавлению

    Профилактика

    В профилактических целях новорожденным детям с уровнем билирубина 200 мкмоль и больше назначают светолечение. Недоношенные малыши проходят процедуру в обязательном порядке, так как риск возникновения ядерной желтухи увеличенный. А также грудное частое вскармливание ускоряет процесс выведения билирубина с организма. Новорожденного необходимо прикладывать к груди не менее 8 раз на сутки. Даже если лечение дало положительный эффект, то переболевший малыш должен регулярно проходить медицинские осмотры и сдавать соответствующие анализы.

    etopechen.ru

    Ядерная желтуха у новорожденных: симптомы, лечение, прогноз

    Ядерная желтуха – это цитотоксическое поражение клеток головного мозга новорожденного высоким содержанием билирубина. При этом кожа ребенка приобретает желтый цвет, но это может указывать также на приспособление малыша к окружающей среде. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, нужно сделать биохимию крови: при ядерной желтухе будет увеличено содержание билирубина. Его уровень может быть так высок, что с кровотоком он направляется прямо в головной мозг. Таким образом, поражаются ядра мозга, отсюда и название болезни.

    Патология также имеет название билирубиновой энцефалопатии, что указывает на причину развития заболевания и клинические проявления. Однако энцефалопатия появляется до того момента, когда билирубин окрашивает клетки мозга. Исходя из этого некоторые специалисты считают, что ядерная желтуха новорожденных – это тяжелейшая форма билирубиновой энцефалопатии.

    Опасна она тем, что может стать причиной смерти ребенка, в особенности, если он недоношенный или страдает несовместимостью крови с матерью. 80% заболевших детей приобретают неврологические расстройства, которые приводят к инвалидизации и ухудшению периода адаптации.

    Причины развития

    Болезнь возникает вследствие невозможности организма новорожденного ребенка справиться с увеличением билирубина в крови. В норме элемент повышен после рождения. Называется это физиологической желтушкой, с которой ребенок может справиться, а все симптомы проходят за пару дней. Для ядерной желтухи характерен критичный уровень билирубина, который к тому же направляется в мозг и окрашивает его ядра.

    Но для возникновения ядерного варианта желтухи нужны некоторые факторы. К примеру, гематоэнцефалический барьер пропускает в мозг лишь свободный билирубин, который связывается с альбумином. Получается, что для возникновения желтухи требуется такое состояние, как гипопротеинемия – снижение белка в крови. Именно поэтому симптоматика часто наблюдается у малышей с отечностью, родовыми травмами в районе головы, поскольку так барьерная функция снижается. Это же касается и недоношенных деток, ведь у них структуры мозга еще не созрели.

    Еще один провоцирующий фактор для развития желтухи — несовместимость крови матери и ребенка.При этом концентрация свободного билирубина в крови превышает критический порог достаточно быстро и направляется в мозг. Патологические изменения протекают стремительно, часто приводят к смерти или инвалидности.

    Дополнительные факторы развития ядерной желтухи:

    • ферментная недостаточность;
    • патология метаболизма;
    • кровоизлияния;
    • тяжелые патологии щитовидной или поджелудочной железы матери;
    • прием во время беременности противопоказанных препаратов;
    • внутриутробные инфекции.

    Вне зависимости от этих факторов нужно знать и помнить, что конкретных цифр содержания билирубина в крови, при которых желтуха возникает, нет. Нужно всегда учитывать особенности конкретного ребенка, состояние его органов и систем.

    Симптомы

    Критический уровень билирубина в период новорожденности можно определить по желтоватому оттенку кожи и глаз. При ядерной желтухе эта симптоматика выражена сильно. Причем кожа становится желтоватой уже на первый день, а при физиологической желтушке кожа становится желтой примерно на 5 день после рождения.

    Различают 2 стадии патологии:

    • Асфиксическая. Сопровождается приступами задержки дыхания. Тонус мышц сниженный, возникают подергивания, малыш плохо сосет грудь или бутылочку со смесью. Но такие симптомы нужно дифференцировать с другими патологиями –сепсис, родовые травмы с кровоизлияниями в мозг и т.п.
    • Спастическая. Сопровождается гипертонусом мышц, порой до судорожного выгибания спины. Голова малыша сильно запрокидывается кзади, а глаза закатываются. Дыхание также нарушается, возникают его задержки. Ребенок может сильно плакать из-за болей во время гипертонуса.

    На протяжении нескольких недель состояние новорожденного улучшается. Судорожный симптом встречается реже, гипертонус снижается. Но в конце 1-го года жизни судорожные состояния возвращаются, возникает ригидность мышц. При этом поражение мозга прогрессирует, что может сопровождаться ухудшением остроты зрения и слуха.

    Массовое угнетение нейронных волокон находит отражение на интеллекте ребенка. У таких детей в дальнейшем диагностируют гиперактивность и различные степени умственной неразвитости.

    Диагностика

    Как правило, тот момент, когда младенец запрокидывает голову и закатывает глаза, уже позволяет врачу заподозрить у новорожденного ядерную желтуху. Однако гипертонус может сигнализировать и о прочих патологических состояниях мозга. В этом случае информативной будет биохимия крови на уровень билирубина и его мониторинг. Дополнительно проводится УЗ-диагностика печени и других органов, а также головного мозга.

    Норма билирубина – около 20 мкмоль/л, но при физиологической желтушке уровень может доходить 200 мкмоль/л, и это считается допустимым в период новорожденности.

    Принято считать, что билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер при 400 мкмоль/л, но эти показатели нужно считать примерными, ведь многие факторы могут снижать эти цифры, поэтому важно учитывать общее состояние малыша.

    Хорошо, если терапия ядерной желтухи начнется до проявления клинической симптоматики. Обычно терапевтические методы применяются при показаниях билирубина на 50-70% выше предельно допустимых.

    Лечение

    Все лечение сводится к устранению факторов увеличения билирубина и достижению его нормальных показателей в крови.

    Главный этап – это фототерапия спектром голубого цвета, который трансформирует токсичный свободный билирубин в вещество с одинаковым молекулярным составом, но различным химическим строением, который далее выделяется почками и печенью без связи с белками. Если после фототерапии снижения билирубина не происходит, то назначается переливание плазмы, белки которой связывают билирубин и выводят его.

    Если и этот метод не оказал должного эффекта, то назначается прямое переливание крови. Иногда назначаются специальные препараты, которые препятствуют выработке билирубина. Это применяется тогда, когда родители новорожденного принимают решение отказаться от переливания крови, боясь наступления реакции несовместимости.

    Также обязательно осуществляется терапия нейропротекторами, при необходимости противосудорожная терапия.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз данной патологии довольно неблагоприятный, поскольку цитотоксическое влияние билирубина на мозг невозможно обратить. В будущем у детей развивается хореоатетоз, тугоухость, косоглазие, нарушается психическое и умственное развитие.

    Профилактические мероприятия возможны только в период новорожденности, и они проводятся всем новорожденным с содержанием билирубина больше 200 мкмль/л, недоношенным детям, а также малышам, которые перенесли инфекционное поражение внутриутробно, кислородное голодание и любые родовые травмы.

    © 2018 — 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.

    medpechen.ru

    Ядерная желтуха: причины, симптомы, методы диагностики и лечения

    Неокрепший организм малыша сразу после рождения может реагировать на действие внешних факторов в виде повышения билирубина в крови. Это проявляется пожелтением кожных покровов на теле. Ядерная желтуха – очень опасное заболевание, которое сопровождается поражением головного мозга под действием цитотоксического действия белка билирубина.

    Что такое ядерная желтуха

    Ядерная желтуха получила свое название из-за окрашивания ядер головного мозга при патоморфологическом изучении. Такое заболевание еще называют билирубиновой энцефалопатией, оно чаще всего диагностируется у новорожденных детей.

    Дети с таким диагнозом страдают от серьезных неврологических расстройств и до конца жизни остаются инвалидами. Распространены случаи летального исхода.

    Существует несколько стадий заболевания: асфиксическая, спастическая. Для первой стадии развития характерно постепенное ухудшение состояния пациента, он плохо кушает, становится капризным и т.д.

    Ядерная желтуха новорожденных спастической формы считается одной из самых опасных. Она приводит к поражению клеток головного мозга, которые влекут за собой серьезные неврологические отклонения. Чем раньше выявить превышение нормы желтого пигмента, тем проще вылечить заболевание.

    Причины развития

    Основной причиной развития ядерной желтухи у детей является превышение уровня билирубина в крови, который постепенно окрашивает головной мозг. Провоцирующими факторами являются:

    • генетическая предрасположенность;
    • черепно-мозговые травмы во время рождения;
    • недоношенность;
    • нехватка веществ в организме, которые отвечают за выведение свободного билирубина;
    • нарушение нормального метаболизма;
    • отличия резус-фактора матери и плода;
    • подкожные кровоизлияния;
    • эндокринные заболевания женщины, которые могут спровоцировать нарушения у малыша;
    • прием во время беременности группы сильнодействующих медикаментозных препаратов;
    • внутриутробное инфицирование плода;
    • патологии кровеносной системы.

    У многих детей на 2-3 день после рождения проявляется физиологическая желтушка. Врачи считают, что такое состояние не должно вызывать беспокойства, показатель самостоятельно придет в норму. Если по истечении определенного времени желтуха не проходит, то нужно обратиться за консультацией к врачу.

    Основные симптомы

    Признаком ядерной желтухи считается окрашивание кожи в характерный желтый цвет. Помимо этого, меняется цвет белков глаз и некоторых частей тела. Ядерная желтуха сопровождается такими симптомами:

    • нестабильный эмоциональный фон (ребенок может спать продолжительное время, а после пробуждения становится капризным и раздражительным);
    • плохой аппетит (дети, пребывающие на грудном вскармливании, плохо сосут грудь, в результате – не набирают достаточного веса);
    • слабый мышечный тонус;
    • остановка дыхания на непродолжительное время;
    • повышение температуры тела;
    • судороги;
    • увеличение печени и селезенки (может определить врач во время пальпации);
    • невозможность нормального удерживания головы из-за ослабленных мышц;
    • закатывание глаз.
    При дальнейшем прогрессировании у больного может ухудшиться зрение и слух, если вовремя не провести эффективного лечения, то он может ослепнуть или оглохнуть.

    Билирубиновая энцефалопатия прогрессирует медленно, но при этом происходит сильное разрушение отдельных мозговых центров. Поэтому при появлении первых тревожных симптомов необходимо сразу обратиться за консультацией к врачу.

    Методы диагностики

    Лечением ядерной желтухи занимается участковый педиатр, который наблюдает пациента. Он проводит внешний осмотр малыша, назначает ряд диагностических исследований:

    • анализ крови на общие и биохимические показатели;
    • ультразвуковое исследование печени, селезенки;
    • нейросонографию.

    При билирубиновой энцефалопатии обязательно назначают развернутый анализ крови по Кумбсу. Считается, что желтый пигмент поражает клетки головного мозга при содержании в плазме крови от 400 мкмоль/л. Такой процесс считается практически необратимым, потому при столь высоких показателях лечение уже не приносит положительных результатов.

    По итогам комплексного обследования врач подбирает эффективную схему терапии. Очень важно выявить отклонения на ранних стадиях, это помогает снизить риск развития опасных последствий.

    Лечение

    Поскольку билирубиновая энцефалопатия у новорожденных сопровождается повышением желтого пигмента крови, то лечение направлено на снижение его количества. При невысоких показателях подбирают специальные медикаменты, которые помогают стабилизировать билирубин. Самыми распространенными метода терапии ядерной желтухи считаются следующие методы.

    Фототерапия. Проводится сразу после рождения, когда неонатолог выявляет при осмотре отклонения у малыша. В основе процедуры лежит воздействие на кожу специальных ультрафиолетовых ламп. При этом очень важно, чтобы глаза и пах малыша были закрыты.

    Длительность сеанса зависит от степени тяжести заболевания и может длиться до 12 часов в сутки. Курс фототерапии определяется индивидуально исходя из результатов исследования крови на биохимические показатели.

    Переливание крови. Применяется только в крайних случаях, когда уровень билирубина считается критически высоким (более 400 мкмоль/л). Кроме того, такая терапия назначается в случае, когда все остальные методы оказались неэффективными.

    Больному вводят специальный катетер в пупочную вену, через который поступает плазма. Переливание проводится постепенно, чтобы организм мог адаптироваться.

    Внутривенное введение глюкозы. Применяется для того, чтобы восполнить энергетические потери. Ядерная желтуха новорожденных всегда сопровождается потерей аппетита и отказом от грудного вскармливания. Такие дети не набирают нормально вес и не могут полноценно развиваться.

    Препараты для поддержания печени и выведения мочи помогают снять интоксикацию организма.

    Чаще всего больному проводят комплексную терапию, которая включает в себя несколько методов. При высоких значениях билирубина может потребоваться нахождение мамы и ребенка в стационарных условиях (для фототерапии или переливания крови). Индивидуальную схему подбирает врач исходя из клинической картины пациента.

    Возможные последствия

    Билирубиновая энцефалопатия при несвоевременном лечении влечет за собой развитие серьезных осложнений:

    • отставание в умственном развитии, которое проявляется в возрасте от полугода;
    • полная или частичная неподвижность;
    • детский церебральный паралич;
    • потеря зрения или слуха при поражении соответствующих центров в головном мозге;
    • замедление реакции.

    При прогрессировании заболевания малыш перестает откликаться на голос родителей или другие внешние раздражители. Большинство детей с таким диагнозом остаются инвалидами до конца жизни. Критически высокие показатели билирубина вызывают полное разрушение головного мозга, которое влечет за собой смерть.

    Прогноз и профилактика — видео

    К сожалению, прогноз по этой патологии неблагоприятный. Цитотоксическое поражение клеток головного мозга имеет необратимый характер. У большинства детей с таким диагнозом фиксируют отставание в умственном и психическом развитии, нарушение в работе печени и селезенки. При своевременной диагностике можно остановить прогрессирование заболевания и немного улучшить состояние ребенка. Однако восстановить потерянные функции очень сложно.

    Специфических мер профилактики не существует. Женщине во время беременности обязательно необходимо следить за своим здоровьем, правильно питаться и отказаться от вредных привычек. При рождении раньше положенного срока необходимо пройти комплексную диагностику, сдать анализы и при наличии возможных отклонений провести лечебные мероприятия.

    Если физиологическая желтушка проявилась после выписки из роддома, необходимо сразу обращаться к врачу для прохождения амбулаторного, а при необходимости, и стационарного лечения. Своевременные меры помогут остановить дальнейшее прогрессирование патологии.

    Детям с генетической предрасположенностью рекомендуется регулярно сдавать анализ крови, который поможет следить за содержанием белка билирубина в крови. Очень важно часто прикладывать новорожденного к груди для того, чтобы этот показатель понизился.

    Существуют подтвержденные данные о положительном влиянии кормления грудным молоком на лечение желтушки новорожденных. При этом не рекомендуется делать перерывы на ночные кормления, малыш должен кушать столько, сколько он хочет. Такое лечение повышает вероятность самостоятельного прохождения желтухи без применения других методов терапии.

    Многие родители сталкиваются с тем, что у новорожденных диагностируют повышение билирубина в крови. Это сопровождается таким неприятным симптомом, как пожелтение кожных покровов и белков глаз. Физиологическая желтушка не представляет опасности для здоровья малыша. Но дальнейшее повышение билирубина может привести к развитию ядерной желтухи. Это очень тяжелое состояние, которое затрагивает головной мозг и может привести к летальному исходу. Очень важно своевременно проходить диагностику и лечение, чтобы снизить риск развития неприятных последствий.

    nevrology.net


    Смотрите также