Врожденный гипотиреоз у детей

Врожденный гипотиреоз

Врожденный гипотиреоз – комплекс клинических и лабораторных проявлений, возникающих у ребенка с рождения при недостаточности гормонов щитовидной железы или невосприимчивости к ним тропных органов. Симптомы включают в себя отставание в психофизическом развитии, микседему, трофические нарушения кожи и ее придатков, угнетение работы сердца, снижение основного обмена. Диагностика базируется на характерной клинике, данных рентгенодиагностики, УЗИ щитовидной железы, ЭКГ, лабораторных исследований, в том числе измерения тиреотропного гормона и тироксина в плазме крови. Лечение подразумевает пожизненную заместительную терапию искусственными аналогами гормонов щитовидной железы.

Врожденный гипотиреоз – это полиэтиологическое заболевание, характеризующееся клиническими проявлениями недостаточности щитовидной железы. Является наиболее распространенной эндокринной патологией в педиатрии. Чаще всего заболевание возникает на фоне изменений непосредственно в щитовидной железе, реже является результатом патологии гипоталамо-гипофизарной системы или дефектного строения рецепторного аппарата тропных органов. В 90% случаев носит спорадический характер. Заболеваемость – 1:3,7-4 тыс. новорожденных в Европе и США, в Японии – 1:6-7 тыс. Женский пол болеет в 2-2,5 раза чаще мужского. Первые скрининг-тесты на врожденный гипотиреоз были выполнены в 1973 г. канадцами J. Dussault, С. Laberge. На данный момент неонатальный скрининг проводится с целью максимально быстрой постановки диагноза и при необходимости - проведения своевременного лечения.

Врожденный гипотиреоз

В 80-90% случаев возникает первичная форма врожденного гипотиреоза. Причины – аномалии развития щитовидной железы, чаще всего – дистопия в загрудинное или подъязычное пространство, реже – гипоплазия, атиреоз. Факторами риска могут выступать аутоиммунные и инфекционные заболевания матери, токсическое влияние медикаментов, химических средств, радиоактивное облучение, недостаточность йода во время беременности. Порядка 2% случаев пороков развития железы – наследственные формы. Основная их причина – мутации в генах TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8. Как правило, генетические обусловленные формы сопровождают другие аномалии развития: врожденные пороки сердца, «волчья пасть» и т. п.

От 5 до 10% детей с врожденным гипотиреозом имеют нарушения синтеза, выделения или взаимодействия самих гормонов щитовидной железы. Передача, как правило, происходит по аутосомно-рецессивному типу. Самые частые варианты – дефекты органификации йода и тиреоидных гормонов (частота – 1:40000), синдром Пендреда (1:50000). Другие формы встречаются крайне редко.

Примерно 5% всех случаев врожденного гипотиреоза – центральные (вторичные или третичные) формы. Наиболее распространенный вариант – сочетанный дефицит гормонов аденогипофиза, в том числе ТТГ. Изолированный дефицит встречается редко. Причины поражения гипоталамо-гипофизарной системы – аномалии развития головного мозга, кисты, злокачественные и доброкачественные опухоли, родовая травма новорожденных, асфиксия во время родов, редко – аплазия гипофиза.

Причиной развития клинических симптомов гипотиреоза может быть аномалия структуры рецепторов в органах-мишенях, вызванная генными мутациями. Невозможность взаимодействия достаточного количества гормонов с рецепторами тропных тканей провоцирует развитие так называемого «синдрома резистентности». Как правило, это наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. При ней уровень ТТГ в плазме крови нормальный, Т3 и Т4 – в переделах нормы или умеренно повышены.

Врожденный гипотиреоз имеет несколько классификаций, основывающихся на локализации нарушения, тяжести симптомов и уровне тироксина, компенсации на фоне лечения и длительности заболевания. По происхождению заболевания выделяют следующие формы гипотиреоза:

1. Первичный, или тиреогенный. Патологические изменения возникают непосредственно в тканях щитовидной железы.
2. Вторичный. Развиваются нарушения работы аденогипофиза, при которых возникает дефицит синтеза тиреотропного гормона (ТТГ).
3. Третичный. Недостаточность щитовидной железы, возникающая при дефиците одного из гормонов гипоталамуса – тиролиберина. Вместе с вторичной формой относится к центральным гипотиреозам.
4. Периферический. Недостаточность эффекта гормонов обусловлена дефектом или отсутствием рецепторов в тропных тканях или нарушением конверсии тироксина (Т4) в трийодтиронин (Т3).

По степени выраженности клинических симптомов и уровню Т4 в плазме гипотиреоз может быть латентным, манифестным и осложненным. Латентный, или субклинический гипотиреоз характеризуется нормальным уровнем Т4 на фоне повышения ТТГ. Клинических проявлений не возникает или они неспецифичны и малозаметны. При манифестной форме на фоне высокой концентрации ТТГ уровень Т4 несколько снижен. Развивается классическая клиническая картина гипотиреоза. Осложненный гипотиреоз протекает с высоким уровнем ТТГ, резким дефицитом Т4. Помимо тяжелой степени гипотиреоза возникают нарушения других органов и систем: сердечная недостаточность, полисерозит, кретинизм, кома, редко – аденома гипофиза.

В зависимости от эффективности лечения выделяют врожденный гипотиреоз:

• компенсированный - на фоне проводимого лечения явления гипотиреоза исчезают, концентрация ТТГ, Т3, Т4 в плазме крови – в пределах нормы;
• декомпенсированный - даже на фоне адекватного лечения имеются клинические и лабораторные проявления гипотиреоза.

По продолжительности врожденный гипотиреоз разделяют на:

• транзиторный - заболевание развивается на фоне воздействия антител матери к ТТГ ребенка. Длительность – от 7 дней до 1 месяца.
• перманентный - требует проведения пожизненной заместительной терапии.

В зависимости от формы и степени тяжести нарушений первые признаки первичного врожденного гипотиреоза могут манифестировать в разном возрасте. Резкая гипоплазия или аплазия железы проявляется в первые 7 дней жизни ребенка. Дистопия или несильная гипоплазия может вызывать клинические проявления в возрасте от 2 до 6 лет.

Первичные признаки, указывающие на врожденный гипотиреоз: вес ребенка при рождении свыше 4 кг; незрелость при доношенной или переношенной (более 40 недель) беременности; запоздалое отхождение мекониальных масс; длительная желтуха новорожденных; диспепсические явления; медленная прибавка массы тела; апатичность; макроглоссия; метеоризм и запоры; мышечная слабость; гипорефлексия; цианоз и эпизоды апноэ во время кормления. Кожные покровы ребенка холодные, возникают отеки конечностей и половых органов. Часто наблюдаются увеличенные роднички, несращение швов костей черепа, дисплазии тазобедренных суставов. Грудное вскармливание способно уменьшать выраженность клинических проявлений гипотиреоза.

Первичный врожденный гипотиреоз развивается поэтапно. Ярко выраженная клиника наблюдается в возрасте 3-6 месяцев. Возникает микседема. Кожные покровы уплотненные, желтушно-серые, сухие. Потоотделение резко уменьшено. Развивается атрофия ногтевых пластинок и волос. Голос ребенка низкий, хриплый и грубый. Возникает отставание в психомоторном и физическом развитии, зубы прорезываются и сменяются с задержкой. При дальнейшем развитии наблюдается умственная отсталость. Это проявляется скудностью словарного запаса и снижением интеллекта, которое склонно к прогрессированию вплоть до олигофрении.

Центральный врожденный гипотиреоз имеет нечеткую клиническую картину. Часто сочетается с аномалиями лицевого черепа («заячья губа», «волчья пасть») и недостаточностью других гормонов гипофиза (соматотропного, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего) с характерной для этого симптоматикой.

Диагностика врожденного гипотиреоза включает в себя сбор анамнестических данных, объективное обследование ребенка педиатром или неонатологом, инструментальные исследования, общие и специфические лабораторные тесты. В анамнезе можно выявить предрасполагающие факторы – отягощенную наследственность, заболевания матери во время беременности, нарушение питания, использование акушерских пособий во время родов и пр. При физикальном обследовании ребенка выявляется снижение ЧСС, АД, умеренная гипотермия, гипорефлексия, отставание в развитии.

На рентгенограмме конечностей определяют запоздание и нарушение очередности формирования ядер окостенения, их несимметричность и специфический признак – эпифизарный дисгенез. На ЭКГ – синусовая брадикардия, снижение амплитуды зубцов, расширение комплекса QRS. УЗИ щитовидной железы позволяет выявить дистопию, гипоплазию или отсутствие этого органа.

В ОАК – нормохромная анемия. В биохимическом анализе крови выявляется повышение липопротеидов и холестерина. При подозрении на центральное происхождение гипотиреоза проводится КТ и МРТ гипофиза. Специфические лабораторные тесты – измерение уровня Т4 и ТТГ в плазме крови. Данные тесты используются в качестве неонатального скрининга. В зависимости от формы гипотиреоза концентрации данных гормонов в крови могут быть увеличены или снижены. Редко применяют молекулярно-генетическое исследование с целью идентификации мутации генов.

Лечение врожденного гипотиреоза начинается немедленно с момента постановки диагноза и продолжается пожизненно. Препарат выбора – L-тироксин. Данное средство являет собой синтетический аналог гормонов щитовидной железы и используется в качестве заместительной терапии. Дозировка подбирается индивидуально. При необходимости препарат можно смешивать с грудным молоком. Эффективность проводимого лечения оценивается по уровню ТТГ и Т4 в крови, исчезновению симптомов гипотиреоза. При необходимости дополнительно назначаются поливитаминные комплексы, симптоматические препараты.

Прогноз при врожденном гипотиреозе зависит от адекватности и своевременности лечения. При ранней диагностике и вовремя начатой терапии, нормализации уровня ТТГ и Т4 – прогноз для психофизического развития благоприятный. При отсутствии лечения на протяжении первых 3-6 месяцев жизни прогноз сомнительный даже при правильной дальнейшей терапевтической тактике. При адекватном подборе дозы лекарственных средств скорость психофизического развития достигает физиологической нормы, однако отставание в интеллекте остается. Профилактика заключается в антенатальной защите плода, медико-генетической консультации при планировании беременности, рациональной диете и адекватном употреблении йода при вынашивании ребенка.

www.krasotaimedicina.ru

Врожденный гипотиреоз у детей: признаки, фото, лечение, профилактика

• 6 Июля, 2018
• Эндокринология
• Савельева Виктория

Врожденный гипотиреоз является хроническим недугом, в результате которого возникают нарушения в деятельности щитовидной железы. Результатом является синтез недостаточного количества гормонов. Каковы причины и последствия развития подобного заболевания у детей? В чем заключается опасность болезни и как ее лечить?

Этиология врожденного гипотиреоза

Щитовидная железа является важнейшим органом, входящим в структуру эндокринной системы. На нее возложено множество функций, необходимых для того, чтобы ребенок развивался полноценно. Всю информацию из окружающего мира головной мозг получает посредство органов чувств. Тело, в свою очередь, функционирует благодаря специальным биохимическим веществам – гормонам. Посредником между телом и мозгом выступает нейроэндокринная система.

К основным органам, которые обрабатывают всю информацию, можно отнести гипофиз и гипоталамус. Именно от них щитовидная железа получает сигнал к секреции именно того гормона, в котором нуждается организм человека.

Сложно представить, насколько много важных функций выполняет данная железа:

• Контроль над обменом веществ.
• Контроль над температурой тела.
• Снижение уровня холестерина.
• Развитие интеллекта.
• Синтез в печени витамина А.
• Стимуляция роста детей.
• Регуляция обменных процессов с участием кальция, белков, жиров и углеводов.

Это говорит о том, что щитовидная железа оказывает непосредственно влияние на процесс полноценного развития ребенка. Одну из главных ролей она играет при формировании скелета и нервной системы. Если щитовидная железа здорова, то она вырабатывает два типа гормонов: трийодтиронин и тироксин. Врожденный гипотиреоз у новорожденных в последнее время все чаще выявляется.

Стоит задуматься о том, как нарушается работа организма, если происходит сбой в работе щитовидной железы. Если новорожденному ставят диагноз гипотиреоз, это значит, что щитовидная железа вырабатывает данные гормоны в меньшем количестве. Их дефицит может оказывать серьезное негативное влияние на функционирование всего организма в целом. Если не хватает данных гормонов, начинается торможение физического и умственного развития ребенка, его рост значительно замедляется. Новорожденный начинает набирать лишний вес, развивается хроническая усталость, наблюдается снижение энергии, возникает нарушение сердечного ритма и артериального давления. Помимо этого нарушается деятельность кишечника, развивается хрупкость костей.

Почему возникает врожденный гипотиреоз у новорожденных?

Основные причины развития гипотиреоза

В настоящее время медики различают множество факторов, которые способны спровоцировать заболевание. Основными из них являются:

• Фактор наследственности. Данное заболевание находится в сильной зависимости от генетики. Зачастую нарушение в работе щитовидной железы происходит во время внутриутробного развития, то есть задолго до появления ребенка на свет. Именно с генетической мутацией медики связывают данную патологию. Фото врожденного гипотиреоза представлено ниже.

• Нарушение процесса формирования гормонов. Подобный сбой может произойти в результате того, что щитовидная железа становится менее чувствительной к йоду. В отдельных случаях возникают нарушения в процессе транспортировки веществ, которые необходимы для синтеза гормонов. Иногда причина может заключаться в нарушениях обменных процессов с участием йода.
• Нарушения в работе гипоталамуса, который является центром нервной системы. Он осуществляет регуляцию деятельности щитовидной железы и иных желез внутренней секреции. Таким образом, абсолютно любое поражение гипоталамуса может привести к серьезным проблемам в работе эндокринной системы.
• Снижение чувствительности к тиреоидам. Подобное явление может возникнуть в результате приема антитиреоидных препаратов во время беременности.
• Опухоли щитовидной железы. По каким причинам еще может возникнуть врожденный гипотиреоз у детей?
• Болезни аутоимунной природы.
• Снижение иммунитета.
• Передозировки некоторыми видами медицинских препаратов. К ним можно отнести препараты лития, кортикостероиды, бета-адреноблокаторы, витамин А.
• Болезни вирусной природы.
• Облучение радиоактивными веществами.
• Недостаток йода в организме.
• Терапия средствами, содержащими радиоактивный йод.
• Паразитарные инвазии.

Как мы видим, факторов, которые могут привести к развитию врожденного гипотиреоза – множество. Выше перечислены далеко не все возможные причины. Чаще всего врачам не удается выяснить, как из причин стала провоцирующим фактором развития данного врожденного гипотиреоза у ребенка.

Основные виды гипотиреоза

Для данного заболевания характерно снижение секреции гормонов щитовидной железой, отвечающих за обменные процессы в организме. На сегодняшний день гипотиреоз достаточно распространён. Он бывает различных форм и стадий.

Самой большой проблемой является то, что заболевание может протекать бессимптомно в течение долгого времени. В результате возникает множество осложнений, которые впоследствии затрудняют лечение.

Формы гипотиреоза

Врожденный гипотиреоз вызывают разнообразные факторы. Специалисты утверждают, что причины напрямую зависят от формы заболевания. На сегодняшний день выделяют всего две формы гипотиреоза:

• Врожденную.
• Приобретенную.

Как правило, врожденная форма гипотиреоза передается во время течения беременности. Начинается разрушение щитовидной железы. После появления на свет младенца подобный фактор способен спровоцировать недоразвитость ЦНС у новорожденного, формирование неправильного скелета, отставание в развитии.

Гипотиреоз в приобретенной форме может возникать в том случае, если человек употребляет недостаточно йода, а также в результате операции, проведенной на щитовидной железе. В отдельных случаях спровоцировать заболевание может сама иммунная система человека, которая повреждает важную железу.

Типы патологии

Классификация патологических изменений, которые проходят в области щитовидной железы, специалисты выделяют нижеследующие типы гипотиреоза:

• Первичный врожденный гипотиреоз.
• Гипотиреоз вторичный.
• Третичный гипотиреоз.

Причины первичного типа болезни

Для каждого из этих типов гипотиреоза характерны определенные причины возникновения. К примеру, первичный врожденный гипотиреоз возникает под воздействием факторов, которые имеют прямое отношение к щитовидной железе. К таким факторам относят:

1. Врожденные патологии, которые возникли при формировании органа.
2. Патологии, имеющие генетический характер.
3. Различные воспалительные процессы, которые затрагивают непосредственно щитовидную железу.
4. Недостаток в организме йода.

Причины вторичного гипотиреоза

Вторичная форма возникает в результате поражения гипофиза, которое провоцирует приостановку синтеза ТТГ-гормона. В этом случае к основным факторам, провоцирующим возникновение заболевания, можно отнести:

1. Врожденная недоразвитость гипофиза.
2. Частые и обильные кровотечения.
3. Инфекции и повреждения головного мозга.
4. Наличие опухоли гипофиза.

Третичная стадия возникает в результате нарушений в функционировании гипоталамуса.

Симптомы и основные признаки г врожденного гипотиреоза у детей

Как правило, гипотиреоз никак не проявляет себя в первые дни жизни ребенка. И лишь спустя несколько месяцев начинают проявляться первые симптомы. К этому времени первые признаки отставания в развитии начинают замечать врачи и родители. Стоит отметить, что у некоторых новорожденных симптоматика гипотиреоза начинает проявляться с первых дней жизни.

Самые типичные симптомы врожденного гипотиреоза у детей следующие:

• Ребенок рождается с большим весом, более 3,5 килограмма.
• Переношенный младенец, обладающий типичными признаками вроде сморщенной кожи, длинных ногтей.
• Отечность лица, губ, век.
• Затянувшаяся по времени желтуха.
• Наблюдаются отеки подключичных ямок, которые выглядят как плотные подушечки.
• У ребенка постоянно приоткрыт рот, язык распластан.
• Имеются признаки половой незрелости.

• Первый кал отходит с затруднением.
• У младенца при плаче наблюдается грубоватый голос.
• Тяжело заживающий пупок, часто возникают грыжи.
• Синюшный носогубный треугольник.

Признаки врожденного гипотиреоза индивидуальны, поэтому необходима консультация педиатра.

Если не начать лечение на первом месяце жизни, то не исключено развитие у новорожденного умственного, физического, речевого и психоэмоционального отставания. Медицина подобное состояние называет кретинизмом.

Другие симптомы

Если лечение недостаточное, то после третьего месяца жизни могут начать развиваться и другие симптомы врожденного гипотиреоза:

• Происходит снижение аппетита.
• Нарушается процесс глотания.
• Возникает шелушение кожи.
• Развиваются хронические запоры.
• Присутствует пониженная температура.
• Мышцы подвержены гипотонии.
• Кожные покровы приобретают сухость и бледность.
• Начинают ломаться волосы.

Клиника врожденного гипотиреоза у детей старшего возраста

Немного далее, в старшем возрасте, развиваются и другие симптомы:

• Происходит отставание в физическом и психическом развитии.
• Изменяется выражение лица.
• Зубы появляются с запозданием.
• Давление всегда пониженное.
• Редкий пульс.
• Увеличение размера сердца.

Диагностика гипотиреоза

Диагностика заболевания у новорожденных на основе лишь симптомов – достаточно сложная процедура. Именно поэтому младенцам проводят ранний скрининг. Необходимо заметить, что диагностика врожденного гипотиреоза у новорожденных проводится абсолютно для всех детей в роддоме. Этот анализ проводят на третий-четвертый день после рождения. Из пятки ребенка берут кровь для исследования, позволяющего выявить уровень гормона ТТГ. Если исследование обнаруживает результат более, чем 50 мЕд/л, то это может свидетельствовать о возможном наличии заболевания.

Помимо этого, диагностику врожденного гипотиреоза проводят с помощью шкалы Апгара. Данная методика представляет собой тест, согласно которому суммируются баллы, если младенец имеет тот или иной признак болезни. Ниже приведены признаки и количество баллов, которое следует прибавить, если подобный признак присутствует:

• присутствуют запоры – 2 балла;
• отечность лица – 2 балла;
• пупочная грыжа – 2 балла;
• желтуха, длящаяся более 21 дня – 1 балл;
• бледность кожных покровов – 1 балл;
• язык увеличен в размерах – 1 балл;
• слабость мышц – 1 балл;
• вес ребенка при рождении более 3,5 килограмма – 1 балл;
• задний родничок открыт – 1 балл;
• беременность длилась более 40 недель – 1 балл.

Если в сумме получается более пяти баллов, то можно подозревать у новорожденного наличие гипотиреоза.

Лечение врожденного гипотиреоза

В том случае, если подобный диагноз подтвердился, то начинать терапию следует немедленно. Это позволит свести к минимуму вероятность появления различных осложнений. Как правило, в основе лечения лежит заместительная гормонотерапия. Она позволяет организму функционировать правильно. Щитовидная железа, к сожалению, уже не сможет самостоятельно секретировать гормоны. Гипотиреоз – это заболевание, которое предполагает пожизненный прием соответствующих препаратов.

Если специалист правильно подобрать препарат и назначил верную дозировку, то ребенок начнет развиваться правильно, практически не отставая от здоровых детей. Никаких затруднений в общении или в учебе возникать не будет.

Новорожденные, которым диагностирован врожденный гипотиреоз, сильно подвержены разнообразным вирусным заболеваниям в силу слаборазвитой иммунной системы. Помимо этого возможно отставание в плане физического развития. Это следует четко понимать и не требовать от ребенка невозможного.

Немаловажными являются постоянные визиты к лечащему врачу. Только специалист способен выявить возможные отклонения своевременно. Чаще всего от них можно избавиться посредством простой корректировки дозы лекарства. По мере того, как ребенок растет, потребность его в гормонах возрастает. Опять же, только специалист, учитывая результаты анализов, сможет скорректировать дозу препарата для покрытия потребности организма.

Терапия медикаментами

При лечении врожденного гипотиреоза препараты может назначать исключительно врач-эндокринолог. Самостоятельно подбирать, а также принимать по собственному усмотрению подобные медикаменты строго запрещено. Как мы уже говорили немного выше, в основе лечения врожденного гипотиреоза лежит заместительная гормонотерапия. Чаще всего врачи предпочитают использовать следующие препараты:

1. «Эутирокс».
2. «L-тироксин».
3. «Тиро-4».
4. «Левотироксин натрия».
5. «L-тироксин-Фармак».
6. «L-тироксин-Акри».

Препарат «Левотироксин» по своему химическому составу» схож с гормоном щитовидной железы. Именно это выделяет данный препарат среди других.

Как нам уже известно, гипотиреоз оказывает отрицательное влияние на способность познания. В связи с этим, комплекс терапии содержит в себе медикаменты, которые улучшают обмен веществ в головном мозге ребенка. Врачи отдают предпочтение следующим препаратам данной группы:

1. «Ноотропил», «Пирацетам», «Лу-цетам».
2. «Ганеврин», «Аминалон», «Гамманол», «Эн-цефалон».
3. «Пиридитол», «Пиритинол», «Энцефабол».
4. «Танакан».
5. «Церебролизин».
6. «Мексидол».

Помимо этого необходимо, чтобы ребенок с врожденным гипотиреозом находился под постоянным наблюдением у дефектолога и психолога. Для коррекции познавательных нарушений достаточно широко применяются различные методики, к примеру, игротерапия.

В комплексе с упомянутыми препаратами, назначаются лекарства против анемии, например, фолиевая кислота, препараты железа, к которым относятся «Ферроплекс» и «Феррум Лек», а также витамины, входящие в группу В.

Следует принимать слабительные препараты, например, «Сенаде», «Лактулоза», «Бисакодил», «Регулакс».

Следует отметить, что если лечащий врач подобрал правильную дозировку гормонов, то препараты последней группы принимать не придется.

Рацион питания

В комплексе с медикаментозной терапией необходимо соблюдать специальную диету, подразумевающую уменьшение энергетической ценности пищи и стимуляцию в организме процессов окисления. То есть если ребенку диагностировали гипотиреоз, то ему показана диета, при которой значительно уменьшается количество потребляемых углеводов, а также незначительно уменьшается потребление жиров.

Специалисты рекомендуют ограничить продукты, которые содержат значительное количество холестерина и легко усвояемых углеводов. К ним можно отнести следующие продукты: рыбу, икру, жирное мясо, жиры животного происхождения, мозги и внутренности животных, сметану и сливочное масло, мед, варенье, сахар, все мучные изделия.

Для детей, страдающих от врожденного гипотиреоза, очень полезными являются продукты, насыщенные клетчаткой. Таким образом, диета должна быть основана на потреблении овощей, несладких ягод и фруктов.

Данные продукты способствуют тому, что переваривание углеводов значительно затрудняется. Результат такого питания – опорожнение кишок. К тому же, большие объемы растительной клетчатки позволяют насытиться достаточно быстро и при этом соблюдать малую энергетическую ценность рациона.

В меню диеты обязательно должны быть включены белки, именно они стимулируют обменные процессы.

Если у ребенка наблюдаются запоры, то не лишним будет ввести в его рацион питания продукты кисломолочной группы, например, простоквашу и кефир. Очень полезно употреблять ржаной хлеб, свекольный сок, чернослив.

Чаще всего диетологи предлагают взять за основу диету под номером 10. В том случае, если пациент страдает от ожирения, то диета под номер 8 будет более подходящей.

В чем заключается профилактика врожденного гипотиреоза?

Профилактические меры

Для того чтобы предупредить развитие такого заболевания, как гипотиреоз, следует придерживаться нескольких простых советов:

• Рекомендуется вести правильный образ жизни и отказаться от вредных привычек во время беременности.
• Следует следить за собственным здоровьем. Если возникают какие-либо проблемы, следует обратиться к врачу за консультацией.
• Стоит сбалансировать свое питание, наполнить его белками. Рекомендуется, по возможности, отказаться от жирной пищи и большого количества углеводов.
• Ни в коем случае не следует заниматься самолечением.

sammedic.ru

Врождённый гипотиреоз: что такое, классификация, причины, 8 симптомов, видео

Врождённый гипотиреоз – заболевание, которое может быть вызвано различными причинами, но в любом случае приводящее к снижению или полному выпадению функции щитовидной железы (ЩЖ). По статистике, недуг не относится к редким, встречается у одного малыша из 4 – 5 тысяч новорождённых и является одной из самых распространённых болезней эндокринной системы у детей.

Этой патологии более подвержены представительницы женского пола, проявления болезни у них наблюдается в 2 раза чаще, чем у мальчиков. При гипотиреозе ЩЖ не может должным образом выполнять свою функцию, что значительно сказывается на здоровье и развитии малыша.

Этот орган внутренней секреции является источником трёх видов гормонов: тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3), кальцитонина. В состав первых двух (Т3, Т4) входит йод, а их роль в организме ребёнка во многом зависит от возраста крохи.

В перинатальном периоде и в раннем детстве эти биологически активные вещества необходимы для правильного развития малыша, особенно его костной системы и органов ЦНС. У взрослых тиреоидные гормоны участвуют во многих обменных процессах, обеспечивают психические функции, такие как память, скорость рефлекторных реакций и другие.

Кроме йодосодержащих биологически активных веществ, ЩЖ вырабатывает пептидный гормон тиреокальцитонин. Это вещество активно участвует в минеральном обмене, поддерживает необходимую концентрацию кальция и фосфора, способствует формированию нормального состава костной ткани, зубов.

Формирование органов и систем плода, его рост и развитие происходит в основном за счёт материнских гормонов, которые проникают в организм крохи через плаценту. Поэтому новорождённые с гипотиреозом обычно существенно не отличаются от других детей, не имеют признаков значительной патологии внутренних органов.

Проблемы у малыша возникают после рождения, когда полученные от матери гормоны начинают разрушаться, а свои собственные биологически активные вещества не синтезируются. У здоровых детей благодаря этим веществам происходит формирование клеток головного мозга, развитие психических функций.

Для нормального развития ЦНС ребёнка обязательно присутствие достаточного количества Т3 и Т4 в организме. Если в младенчестве у малыша имеется недостаток тиреоидных гормонов, то формируется умственная отсталость (кретинизм), которая носит необратимый характер, нарушается нормальное формирование скелета, возникают патологии других органов.

В зависимости от фактора, вызвавшего недуг заболевание разделяют на несколько видов.

Первичный гипотиреоз (тиреогенный)

Чаще всего (около 90% всех случаев заболевания) проявления недуга возникают из-за дефектов формирования самой щитовидной железы во время внутриутробного развития. На долю эктопий (неправильного её расположения) приходится около 30 – 45% недугов. Агенезия (отсутствие части органа) сопровождает 35 – 45 % случаев патологии, а гипоплазии (уменьшение общего размера железы) встречаются реже, около 5% от общего числа заболеваний.

Самыми распространёнными причинами возникновения первичного гипотиреоза считаются неблагоприятные факторы окружающей среды – воздействие радиации и недостаток йода у будущей матери. Некоторые внутриутробные инфекции также могут негативно влиять на развитие ткани щитовидной железы.

Не исключено токсическое действие некоторых медикаментов, поступивших в организм плода внутриутробно – тиреостатиков, транквилизаторов и других препаратов. В ряде случаев имели место аутоиммунные патологии у матери, эндемический зоб.

Считается, что небольшое число первичных гипотиреозов носит наследственный характер и связано с генным дефектом в организме малыша. Обычно, в таких случаях имеются признаки врождённых патологий многих органов и систем (например, порок сердца, аномалии строения нёба и верхней губы и другие).

Заболевание связывают с патологией головного мозга, точнее аденогипофиза, где синтезируется тиреотропный гормон. Это вещество в норме регулирует образование тиреоидных гормонов, поддерживает их нормальную концентрацию в организме.

Обычно, такие нарушения возникают в случаях сочетанных патологий многих гормонов, выделяемых передней долей гипофиза (СТГ, АКТГ, ФСГ и других) и чаще наблюдаются при органическом поражении головного мозга. Например, при аномалиях развития ЦНС, тяжёлой родовой травме или асфиксии, опухолевом образовании.

Третичный гипотиреоз (гипоталамический)

Причина патологии в таком случае также заключена в функционировании головного мозга, но в отличие от вторичных форм, расположена она в гипоталамусе. Эти структуры в норме регулируют работу гипофиза и вместе с ним образуют гипоталамо-гипофизарную систему.

Поэтому вторничные и третичные формы заболевания специалисты относят к центральным гипотиреозам (связанным с ненормальным функционированием ЦНС).

Заболевание может развиться не только из-за патологии, связанной с выделением необходимых гормонов. Случается, что изначально в организме образуется достаточное количество биологически активных веществ, восприимчивость тканей к ним нарушена (обычно это связано с патологией определённых рецепторов).

Иногда у ребёнка обнаруживается патология образования или обмена тиреоидных гормонов. Такие ситуации в большинстве случаев имеют наследственную природу.

Проявления недуга во многом зависят от формы и степени тяжести заболевания. При выраженном недостатке гормонов недуг можно заподозрить сразу после появления малыша на свет. Но такие ситуации возникают нечасто, около 5% случаев, в основном дети с врождённым недугом существенно не отличаются от других малышей.

Признаки заболевания обычно развиваются постепенно, начиная с 7-го дня жизни крохи. Но этот промежуток может увеличиться, если малыш получает небольшое количество необходимых ему гормонов с грудным молоком. Некоторые проявления недуга, хотя и не являются специфическими, но их сочетание может указывать уже в первые недели жизни крохи на врождённый гипотиреоз.

Симптомы у новорождённых, благодаря которым можно заподозрить болезнь:

• переношенная беременность;
• масса тела малыша при рождении около 4 кг;
• отёчность лица у ребёнка;
• открытый малый родничок;
• признаки сниженного тонуса;
• увеличенный язык;
• наличие пупочной грыжи;
• бледность, сухость кожи или развитие желтухи новорождённых, которая длится более 3 недель.

Характерные проявления болезни развиваются постепенно, а симптомы гипотиреоза без адекватно лечения становятся всё более выраженными. Уже к 3 – 6 месяцам у крохи возникают типичные признаки заболевания.

Малыш выгладит отёчным, ведь в связи с недостатком гормонов, жидкость легко задерживается в тканях. Лицо ребёнка кажется грубым, глазные щели узкими, а переносится широкой, происходит задержка развития лицевого скелета. Обращает на себя внимание увеличенный язык, который становится хорошо заметен из-за постоянно приоткрытого рта.

В случае развития заболевания меняется и цвет кожи, появляется желтушный или сероватый оттенок. Волосы крохи становятся ломкими и сухими, а ногтевые пластинки атрофируются. Голос ребёнка приобретает низкий тембр, кажется хриплым и грубым. Нередко возникает цианоз вокруг губ малыша, нарушается ритм дыхания.

Становится заметна задержка развития, кроха не овладевает необходимыми для данного возраста навыками, появляется апатия, малыш не проявляет интереса к окружающему миру. Чем старше становится ребёнок, тем более выражены признаки отставания в интеллектуальном и психическом развитии.

Задержка в умственном развитии у детей с врождённым гипотиреозом является необратимой. Поэтому очень большое значение в профилактике осложнений имеет вовремя начатая гормональная терапия.

Эти дети склонны к снижению температуры тела, зябкости, конечности их часто холодные. У ребят позже прорезываются зубы и долго не закрываются роднички. Малыши с гипотиреозом могут иметь редкий пульс и сниженное давление, увеличенные размеры сердца.

С взрослением ребёнка эти симптомы прогрессируют, формируется грубая задержка интеллекта и психического развития. Темпы окостенения скелета, формирования вторичных половых признаков замедлены, в связи с наличием значительных эндокринных проблем.

Важно! Ярких признаков заболевания у малыша после рождения может не быть, а клиническая картина развивается постепенно, необратимо нарушая развитие ребёнка. Поэтому огромное значение в эффективности лечения и прогнозе болезни имеет время постановки диагноза.

Чтобы своевременно распознать опасный недуг ещё в роддоме всем новорождённым проводится специальное обследование – скрининг на наследственные заболевания. Это абсолютно бесплатная процедура, подразумевающая забор из пяточки малыша на фильтровальную бумагу 5 капель крови для диагностики наследственных заболеваний, в том числе и врождённого гипотиреоза.

Во время исследования сухой капли крови на гипотиреоз определяется уровень тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ), который повышается компенсаторно при снижении тиреоидных гормонов щитовидной железы. Положительные результаты скрининга на это заболевание могут быть основанием для назначения заместительной гормональной терапии.

Физикальное обследование

В случаях, когда признаки заболевания не были распознаны в неонатальный период, у малыша развивается типичные проявления болезни. Меняется внешний вид крохи, обращают на себя внимание апатичность, отставание в развитие, гипотония, сниженная температура тела у ребёнка.

Лабораторные исследования

Чтобы уточнить форму недуга и определить необходимую терапию рекомендовано исследование уровня гормонов у ребёнка. Наиболее информативно повторное изменение ТТГ и Т4 (тироксина) в плазме крови.

Косвенно на врождённый гипотиреоз могут указывать нормохромная анемия в клиническом анализе крови, увеличение количества липопротеидов и холестерина при проведении биохимического исследования.

Эти методы становятся информативными, когда у малыша развивается яркая клиническая картина заболевания. С помощью рентгенографии можно обнаружить запоздание окостенения, эпифизарный дисгенез. На ЭКГ обнаруживаются признаки замедления сердечного ритма, снижение вольтажа.

Артериальное давление у таких малышей обычно ниже нормы, а на УЗИ щитовидной железы нередко определяются признаки нарушения строения органа. Изменения, обнаруженные при проведении компьютерной и магнитно-резонансной томографии, могут указывать на поражение головного мозга, гипоталамо-гипофизарной системы.

Назначение заместительной терапии осуществляется сразу после постановки диагноза. Лечение можно начинать уже на 8 – 9 день жизни малыша, когда его эффективность максимальная. Это заболевание является абсолютным показанием для применения гормональной терапии левотироксином.

Задержка начала проведения лечения более 1 месяца может повлечь за собой нарушения в умственном и физическом развитии малыша.

Терапия заболевания осуществляется под контролем уровня гормонов в крови (ТТГ, Т4), регулярном лабораторном обследовании малыша. Возможно назначение симптоматической терапии, витаминно-минеральных препаратов в комплексном лечении гипотиреоза.

Прогноз и профилактика

Течение заболевания во многом зависит от своевременности и качества проводимого лечения. Если заместительная терапия назначена вовремя, ребёнок развивается соответственно возрастным нормам. Обычно, малышам приходится пожизненно принимать гормональные препараты.

В случаях, когда возникла отсрочка назначения лечения (особенно, если промежуток составил 3 – 6 месяцев) у ребёнка развиваются необратимые нарушения интеллектуальных функций, вплоть до олигофрении, поражение костной системы и замедление обмена веществ.

Профилактика недуга заключается в своевременном лечении заболеваний щитовидной железы у беременной женщины, достаточное потребление йода с пищей во время вынашивание плода, проведение неонатального скрининга.

Врождённый гипотиреоз – одно из частых эндокринных заболеваний детского возраста. Этот недуг может принести серьёзные проблемы для здоровья крохи, привести к необратимым последствиям. В то же время своевременное выявление и лечение заболевание обеспечивает нормальное развитие ребёнка и минимальное количество проявлений недуга.

Родителям важно понимать важность ранней диагностики и адекватной терапии недуга и не отказываться от неонатального скрининга, ведь от этого зависит здоровье крохи в будущем.

kroha.info

Симптомы у новорожденных при врожденном гипотиреозе

Врожденный гипотиреоз чаще диагностируется в детском возрасте и его причина обычно необратима. Однако, грамотно подобранная доза левотироксина для заместительной терапии, полностью устраняет влияние врожденного гипотиреоза на организм.

Причины врожденного гипотиреоза

Основные из них:

• Отсутствие/недоразвитие щитовидной железы, обусловленное генетически;
• Генетические нарушения биосинтеза щитовидных гормонов;
• Нехватка или избыток йода в питании беременной способны привести к гипотиреозу у новорожденного;
• Чрезмерное количество в рационе тио- и изоционатов, а также цианогенных гликозидов. Эти вещества во врачебной среде принято называть струмогенными и они содержатся в обычной, брюссельской и цветной капусте, рапсе, турнепсе, сладком картофеле… Список можно продолжить, но это вовсе не значит, что при беременности указанные продукты надо из диеты исключить. Достаточно лишь не употреблять их в очень больших количествах;
• Достаточно редко – воздействие употребляемого беременной радиоактивного йода. Примерно с 10–12 недели щитовидка плода уже накапливает йод, в том числе и радиоактивный;
• Самая редкая и наименее перспективная в отношении лечения причина врожденного гипотиреоза – это патология рецепторов к щитовидным гормонам. В этом случае в крови много и ТТГ, и Т3, и Т4, но все равно наблюдается гипотиреоз. Описано всего две сотни семей с этой разновидностью врожденного гипотиреоза.

Врожденный гипотиреоз, если он установлен у ребенка, принято называть кретинизмом. Действительно, недостаток щитовидных гормонов замедляет психоэмоциональное развитие человека. О микседеме говорят при тяжелом гипотиреозе, в том числе и врожденном, когда развиваются характерные гипотиреоидные или микседематозные отеки.

Диагностика

Внешний вид новорожденного настолько характерный, что опытный неонатолог предполагает диагноз уже на основании простого осмотра:

• Масса новорожденного выше нормы или на ее верхней границе;
• Наблюдается отечность стоп, кистей, личика. Бросается в глаза по сравнению с другими новорожденными более плотная кожа ребенка;
• При прикосновении ощущается неожиданно низкая температура тела;
• Ребенок с врожденным гипотиреозом вялый, мало плачет, сосательный рефлекс слабый, что нередко путают с ослабленным аппетитом;
• Однако, при этом ребенок интенсивно набирает вес. Масса тела растет не за счет жира, а из-за нарастающих отеков. При врожденном гипотиреозе и у новорожденного, и у ребенка, и у взрослого в подкожном жире скапливаются вещества в целом безвредные, но имеющие неприятное свойство задерживать жидкость. Из-за этого отеки при любом гипотиреозе такие плотные, а кожа кажется утолщенной.

Более достоверные лабораторные данные можно получить не раньше, чем на 4–5 день, поскольку до этого в крови новорожденного можно обнаружить еще материнские гормоны. Есть тест-полоски, на них наносится капелька крови, которую у новорожденных берут из пяточек. Если таким образом выявляется избыток ТТГ, то диагноз установлен.

Следующий этап – установить причину врожденного гипотиреоза, поскольку от нее во многом зависит лечение. Врожденный гипотиреоз в случае если он «центральный», сочетается с врожденной же надпочечниковой недостаточностью. Это объясняется тем, что проблема в гипоталамусе (часть мозга, центральной нервной системы), который при этой болезни не стимулирует ни надпочечники, ни щитовидку. В этом случае лучше назначать не щитовидные гормоны, а ТТГ и непременно в комбинации с гормонами надпочечников, которые назначают первыми. К счастью, врожденный центральный гипотиреоз встречается казуистически редко.

Нелеченный врожденный гипотиреоз

Казалось бы, все просто: характерный внешний вид младенца, анализ и можно лечить. Но гораздо чаще встречаются субклинические формы врожденного гипотиреоза, которые установить нелегко. Указанные симптомы у новорожденного, разумеется, присутствуют, но выражены гораздо слабее, не бросаются в глаза и обычно остаются незамеченными, а ребенок – не вылеченным. Чаще всего из причин врожденного гипотиреоза встречается недоразвитие щитовидки, а в этом случае развивается как раз субклинический, слабовыраженный гипотиреоз.

Ребенок растет вялым и флегматичным, плотного телосложения, зачастую отстает в развитии. Это вызвано угнетением развития головного мозга. Физическое развитие тоже замедлено: позже закрываются роднички, прорезываются первые зубы. Склонность к запорам, общая отечность тоже характерны для таких деток. Отек распространяется и на носоглотку, и часто ребенок дышит ртом. Формируется аденоидный тип лица с маленьким подбородком и постоянно приоткрытым ртом. Аналогично поражается и слуховой аппарат, ухудшается слух.

Симптомы у взрослых в целом аналогичны, но добавляются проблемы с сердцем: рано появляется атеросклероз и следующая за ним ИБС. Волосы выпадают, ногти ломаются, человек склонен к депрессиям, но попытки суицида редки. Обычно этому стандартному для врожденного гипотиреоза набору присоединяется анемия. Поэтому цвет лица у человека характерного бледновато-желтоватого оттенка из-за сочетания анемии с общей отечностью.

Лишь анализы на гормоны могут указать на верный диагноз. Значительно повышается ТТГ, а щитовидные гормоны снижены. Если сделать УЗИ, то можно обнаружить уменьшение, изменение формы щитовидки.

Лечение

Симптомы врожденного гипотиреоза успешно купируются назначением щитовидных гормонов, причем лечение должно быть начато не позднее 5–17 дня после рождения человека.

Что касается детей с поздно установленным субклиническим гипотиреозом, то их состояние очень быстро отвечает на правильное лечение. Педиатры зовут это явление «катастрофическим выздоровлением». Быстро уходят отеки, ребенок активизируется, растет любознательность, развитие идет обычным темпом. Все это происходит за считанные дни, хотя гормоны в анализах крови все еще не в норме.

Сложность лечения детей щитовидными гормонами в том, что по мере роста потребность в них меняется и дозу, соответственно, подбирают заново. Что касается взрослых, то лечение в целом аналогично, дозы меняются редко (беременность, большие стрессы, менопауза и др.), а результат более предсказуем. С годами присоединяется сопутствующая патология, врачу приходится подбирать лекарства, сочетающиеся с назначаемыми постоянно щитовидными гормонами, которые человеку жизненно необходимы и не отменяются никогда.

Сегодня наиболее популярен левотироксин натрия, но и комбинированные (Т3+Т4 или Т3+Т4+йод) препараты также иногда назначают. Начальная доза всегда минимальная (50-150 мкг/сутки для взрослого, 5-15 мкг/кг для новорожденного и не менее 2 мкг/кг для ребенка), ее медленно повышают до индивидуально подходящей. Врач-эндокринолог ориентируется на уровень ТТГ: если он повышен, то и дозу надо повышать, а если понижен, то передозировка. Если человек старше 55, то строго контролируют холестерин и работу сердца, есть особенности подбора доз (см. таблицу).

У взрослых ТТГ проверяют на 1-1, 3-1 и 6-й месяцы после его нормализации, потом в первые несколько лет анализы повторяют раз в полгода, а потом не реже года. Дети быстрее отвечают на лечение нормализацией ТТГ – уже на 2–3 неделю. Если хоть в одном анализе ТТГ не в норме, то заново начинают подбор дозы.

Врожденный гипотиреоз обычно требует постоянного, длительного приема лекарств. Однако на продолжительность, качество жизни назначаемые врачом щитовидные гормоны в правильной дозировке влияют только положительно.

Регулярный прием щитовидных гормонов в правильной дозе позволяет ребенку поддерживать тот же темп развития, что и у его сверстников.

endokrinplus.ru

Гипотиреоз у детей

Гипотиреоз у детей – эндокринная патология, связанная с недостаточностью продукции тиреоидных гормонов щитовидной железой или неэффективностью их действия на клеточном уровне. Гипотиреоз у детей проявляется вялостью, заторможенностью, мышечной гипотонией, запаздыванием прорезывания зубов и закрытия родничка, отставанием роста, психомоторного и умственного развития. Для раннего выявления гипотиреоза у детей проводится неонатальный скрининг с определением уровня ТТГ, Т4, тиреоглобулина, антитиреоидных антител; выполняется УЗИ и сцинтиграфия щитовидной железы. При гипотиреозе у детей показана заместительная терапия левотироксином натрия.

Гипотиреоз у детей является патологическим состоянием, характеризующимся полной или частичной недостаточностью гормонов щитовидной железы: тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3) и тирокальцитонина. В первые недели внутриутробного развития на эмбрион действуют материнские тиреоидные гормоны, но уже к 10-12 неделе у плода начинает функционировать собственная щитовидная железа. Выработка тиреоидных гормонов происходит в клетках железы – тиреоцитах, способных активно захватывать и накапливать свободный йод из плазмы крови. Тиреоидные гормоны играют чрезвычайно важную роль для нормального гармоничного развития ребенка, особенно в антенатальном и первые недели постнатального периода. Тиреоидные гормоны регулируют процессы эмбриогенеза: дифференцировку костной ткани, формирование и функционирование кроветворной, дыхательной и иммунной систем, созревание структур головного мозга, в т. ч. коры больших полушарий.

Дефицит тиреоидных гормонов у детей вызывает более тяжелые последствия, чем у взрослых; причем, чем младше ребенок, тем опаснее гипотиреоз для его здоровья и жизни. Гипотиреоз у детей приводит к задержке физического и умственного развития (роста, полового созревания, интеллекта), нарушению всех видов основного обмена веществ (белков, жиров, углеводов, кальция) и процессов терморегуляции.

Гипотиреоз у детей

Гипотиреоз у детей может быть врожденным или приобретенным. При врожденном гипотиреозе дети рождаются с тиреоидной недостаточностью. Частота врожденного гипотиреоза, по данным детской эндокринологии, составляет примерно 1 случай на 4-5 тыс. новорожденных детей (у девочек в 2 раза выше, чем у мальчиков).

По степени выраженности проявлений гипотиреоз у детей может быть транзиторным (преходящим), субклиническим, манифестным. В зависимости от уровня нарушения выработки тиреоидных гормонов выделяют первичный (тиреогенный), вторичный (гипофизарный) и третичный (гипоталамический) гипотиреоз у детей.

Гипотиреоз у детей развивается при различных нарушениях в работе гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы. В 10-20% случаев причинами врожденного гипотиреоза у детей могут быть генетические аномалии, когда мутантные гены наследуются ребенком от родителей, но в большинстве случаев заболевание носит случайный характер.

В основном у детей наблюдается первичный гипотиреоз, связанный с патологией самой щитовидной железы. Частой причиной гипотиреоза у детей являются пороки развития щитовидной железы, проявляющиеся аплазией (отсутствием), гипоплазией (недоразвитием) или дистопией (смещением) органа. Спровоцировать поражение щитовидной железы плода могут неблагоприятные факторы окружающей среды (радиация, недостаток йода в пище), внутриутробные инфекции, прием беременной некоторых медикаментов (тиреостатиков, транквилизаторов, бромидов, солей лития), наличие у нее аутоиммунного тиреоидита, эндемического зоба. В 10-15% случаев гипотиреоз у детей связан с нарушением синтеза тиреоидных гормонов, их метаболизма или повреждением тканевых рецепторов, отвечающих за чувствительность тканей к их действию.

Вторичный и третичный гипотиреоз у детей может быть обусловлен врожденной аномалией гипофиза и/или гипоталамуса либо генетическим дефектом синтеза ТТГ и тиреолиберина, регулирующих секрецию гормонов щитовидной железы. Приобретенный гипотиреоз у детей может возникнуть при повреждении гипофиза или щитовидной железы вследствие опухолевого или воспалительного процесса, травмы или операции, при эндемической йодной недостаточности.

Гипотиреоз у новорожденных детей имеет незначительные клинические проявления, к которым можно отнести поздний срок родов (40-42 недели); крупный вес ребенка (свыше 3,5-4 кг); отечность лица, век, языка (макроглоссия), пальцев рук и ног; прерывистое и тяжелое дыхание, низкий, грубый плач. У новорожденных детей с гипотиреозом могут отмечаться затяжная желтуха, позднее заживление пупочной раны, пупочная грыжа, слабый сосательный рефлекс.

Симптомы гипотиреоза нарастают постепенно и становятся очевидными по мере развития ребенка; они менее заметны при грудном вскармливании за счет компенсации материнскими тиреоидными гормонами. Уже грудном возрасте у детей с гипотиреозом наблюдаются признаки задержки соматического и психомоторного развития: общая вялость, сонливость, мышечная гипотония, заторможенность и гиподинамия, отставание роста и веса, увеличение размера и позднее закрытие родничка, запаздывание прорезывания зубов, несформированность навыков (держать голову, переворачиваться, сидеть, стоять).

При гипотиреозе у детей развивается брадипсихия - безразличие к окружающему миру со скудными эмоциональными и голосовыми реакциями: ребенок не гулит, не произносит отдельные слоги, не играет самостоятельно, плохо идет на контакт. Отмечаются признаки поражения сердечной мышцы, снижение иммунитета, бледность и сухость кожи, ломкость волос, низкая температура тела, анемия, запоры.

Выраженность симптомов врожденного гипотиреоза у детей зависит от этиологии и тяжести заболевания. Опасность выраженного недостатка тиреоидных гормонов на ранних сроках внутриутробного развития состоит в необратимом нарушении развития ЦНС ребенка, приводящем к слабоумию и кретинизму с тяжелой умственной отсталостью, деформацией скелета, карликовостью, нарушением психики, слуха и речи (вплоть до глухонемоты), недоразвитием половых желез.

При легкой форме признаки гипотиреоза у детей в период новорожденности могут быть стертыми и проявиться позднее, в возрасте 2-6 лет, иногда - в период полового созревания. Если гипотиреоз возникает у детей в возрасте старше 2 лет, он не вызывает серьезных нарушений умственного развития. У старших детей и подростков гипотиреоз может сопровождаться увеличением веса, ожирением, задержкой роста и полового созревания, ухудшением настроения, замедленным мышлением, снижением успеваемости в школе.

С целью выявления первичного врожденного гипотиреоза в педиатрии проводится обязательное скрининговое обследование новорожденных детей (на 4-5 день после рождения) с определением уровня ТТГ в сыворотке крови как показателя гормонопродуцирующей функции щитовидной железы. Диагноз гипотиреоза подтверждается при повышенном уровне ТТГ у детей.

Для дифференциальной диагностики типов врожденного гипотиреоза у детей дополнительно определяются уровни общего и свободного Т4, Т3, тиреоглобулина и антитиреиодных антител, индекс связывания тиреоидных гормонов, выполняется проба с тиролиберином.

Дальнейшее обследование при гипотиреозе у детей может включать УЗИ и обзорную сцинтиграфию щитовидной железы, позволяющие обнаружить анатомические нарушения органа (недоразвитие, деформацию или смещение), снижение его функциональной активности. Определение костного возраста с помощью рентгенографии коленных суставов и трубчатых костей ребенку показывает нарушения в развитии скелета при гипотиреозе.

Лечение врожденного гипотиреоза у детей необходимо начинать в самые ранние сроки после установления диагноза (не позднее 1-2 недели после рождения), чтобы предотвратить серьезные нарушения психосоматического развития ребенка.

В большинстве случаев врожденного и приобретенного гипотиреоза у детей необходима пожизненная заместительная терапия синтетическим аналогом гормона щитовидной железы - левотироксином натрия. Препарат назначают в начальной дозе 10-15 мкг/кг массы тела в сутки под регулярным динамическим контролем состояния ребенка и биохимических показателей для подбора оптимальной дозы препарата. Дополнительно показаны витамины (А, B12), ноотропные средства (гопантеновая кислота, пирацетам), полноценное питание, массаж, ЛФК.

При субклинической форме гипотиреоза у детей лечение может не потребоваться, в этом случае показано постоянное врачебное наблюдение. При развитии кретинизма полное излечение невозможно, прием левотироксина натрия несколько улучшает течение заболевания.

Прогноз гипотиреоза у детей зависит от формы заболевания, возраста ребенка, времени начала лечения и правильно подобранной дозы левотироксина. Как правило, при своевременном лечении гипотиреоза у детей состояние быстро компенсируется, и в дальнейшем наблюдаются нормальные показатели физического и умственного развития.

Отсутствие или позднее начало лечения гипотиреоза приводит к глубоким и необратимым изменениям в организме и инвалидизации детей.

Дети с гипотиреозом должны постоянно находиться под наблюдением педиатра, детского эндокринолога, детского невролога с регулярным контролем тиреоидного статуса.

Предупреждение гипотиреоза у детей заключается в достаточном употреблении беременной женщиной йода с пищей или в виде лекарственных средств, особенно в регионах йодного дефицита; раннем выявлении недостаточности тиреоидных гормонов у будущих мам и новорожденных.

www.krasotaimedicina.ru

Врожденный гипотиреоз

Эндокринная система играет важную роль в процессе адаптации новорож-денного к условиям постнатальной жизни.

Рождению ребенка сопутствуют переход на легочное дыхание, активация механизмов, обеспечивающих защиту от гипотермии, гипогликемии, гипокальциемии, Надпочечники выполняют адаптационную функцию уже с первых минут жизни ребенка. Несколько позже для поддержания энергетического баланса и ионного равновесия необходимо включение механизмов, обеспечиваемых эндокринным аппаратом поджелудочной железы и паращитовидными железами.

Гипотиреоз – клинический синдром, обусловленный снижением или полным выпадением функции щитовидной железы, характеризующийся снижением продукции тиреоидных гормонов.

Щитовидная железа вырабатывает три вида гормонов: трийодтиронин, тироксин и тирокальцитонин. Первые два гормона (трийодтиронин и тироксин) содержат йод. В организме человека их роль меняется одновременно с возрастом: в период внутриутробного развития и раннего детства эти гормоны способствуют развитию костей (остеогенез) и нервной ткани (в особенности головного мозга). У взрослого человека, ввиду окончания развития нервной системы и скелета, основная роль гормонов щитовидной железы заключается в регуляции энергети-ческих процессов нашего организма. Под влиянием этих гормонов клетки нашего тела вырабатывают тепло, когда нам холодно, а также генерируют энергию для других видов деятельности. Кроме трийодтиронина и тироксина щитовидная железа вырабатывает тирокальцитонин – гормон, способствующий накоплению в организме кальция, что особенно важно в процессе роста скелета и зубов.

Таким образом, щитовидная железа выполняет следующие важные функции:

• Контролирует основной обмен веществ и температуру тела.

• Регулирует обмен белков, жиров и углеводов.

• Регулирует обмен кальция.

• Участвует в формировании интеллекта человека.

В детском возрасте щитовидная железа способствует росту и гармоничному развитию организма ребенка в целом. Особенно важную роль щитовидная железа играет в развитии нервной системы и скелета.

По современным представлениям, в основе действия тиреоидных гормонов на ткани организма лежит стимуляция окислительных процессов в клетке, и прежде всего поглощения кислорода и выделения углекислоты. В основе таких хорошо известных факторов, как замедление роста и дифференцировки хрящевой ткани, умственная отсталость, задержка полового развития и другие при гипотиреозе, лежат все те же процессы — снижение уровня общего метаболизма. По-видимому, гормоны щитовидной железы специфически не регулируют рост и дифференцировку организма, а являются фактором, присутствие которого обязательно для этих процессов, т.е. лимитирующим их. И действительно, при гипертиреозе не отмечается, как правило, гигантизм, не наблюдается случаев ускорения полового созревания, а также ускоренного умственного развития. Одним словом, увеличение функции щитовидной железы, как правило, не оказывает положительного физиологического влияния на развитие организма, а чаще всего приводит к патологии. В то же время представления о возрастных закономерностях функционирования системы «гипофиз—щитовидная железа» у здоровых детей, несомненно, имеют большое практическое значение, так как позволяют выделить тот оптимальный коридор уровня секреции гормонов, при котором создаются благоприятные условия для роста и развития всего организма. Этиология и патогенез.

Патогенетически синдром гипотиреоза неоднороден. В зависимости от уровня нарушения биосинтеза тиреоидных гормонов различают:

 Первичный (тиреогенный) гипотиреоз, обусловленный первичной патологией щитовидной железы:

а) в результате уменьшения количества функционально активной ее ткани;

б) в результате различных дефектов биосинтеза тиреоидных гормонов.

 Вторичный (гипофизарный) гипотиреоз – в результате снижения или выпадения продукции тиреотропного гормона (ТТГ). Нарушение продукции ТТГ у взрослых происходит главным образом в результате деструктивного процесса в гипофизе. Причиной его могут служить результаты лечебных воздействий (протонотерапия, рентгенотерапия, гипофизэктомия), травматическое повреждение турецкого седла, а аткже различные опухоли гипофиза (хромофобная аденома, краниофарингеома, киста, гемахроматоз, туберкулез, гистиоцитоз) и метастазы злокачественных опухолей. Одной из причин вторичного гипотиреоза у женщин является послеродовой ишемический некроз передней доли гипофиза (синдром Шиена), когда выпадает продукция не только ТТГ, но и гонадотропных гормонов, АКТГ и гормона роста). Вторичный гипотиреоз редко бывает изолированным, как правило гипотиреоз сочетается с вторичным гипогонадизмом и вторичным гипокортицизмом.

 Третичный (гипоталамический) – в результате снижения или выпадения продукции тиреолиберина. Причиной третичного гипотиреоза может служить снижение или прекращение секреции гипоталамического гормона тиреолиберина, который принимает участие в регуляции продукции ТТГ. Причиной третичного гипотиреоза могут служить черепно-мозговые травмы, метастазы злокачест-венных опухолей из других органов, нейроинфекции.

 Периферическую (тканевую) резистентность к действию тиреоидных гормонов.

Каждая из перечисленных патогенетических форм гипотиреоза имеет присущий ей спектр этиологических факторов. Кроме этого различают гипотиреоз с наличием или отсутствием зоба.

Этиологические факторы первичного гипотиреоза

Уменьшение количества функционально активной ткани щитовидной железы:

– гипотиреоз, обусловленный подострым тиреоидитом (или преходящий, или как исход перенесенного заболевания);

– послеоперационный гипотиреоз;

– врожденный гипотиреоз;

– гипотиреоз на фоне новообразований щитовидной железы;

– гипотиреоз вследствие нарушения биосинтеза тиреоидных гормонов;

– на фоне дефицита йода в окружающей среде;

– медикаментозный гипотиреоз;

– зоб и гипотиреоз как результат потребления пищи, содержащей зобогенные факторы.

Врожденный гипотиреоз это хроническое заболевание, характеризующееся нарушением работы щитовидной железы у новорожденных детей и снижением концентрации гормонов щитовидной железы в крови. Согласно статистике врожденный гипотиреоз встречается с частотой 1-2 случая на 5000 новорожденных, в Европе и Северной Америке до 1 на 6 000–7 000 родившихся. В 90% случаев развитие врождённого гипотиреоза носит спорадический характер, а в 10% – является вторичным, связанным с врождёнными нарушениями синтеза, секреции и утилизации гормонов щитовидной железы.

 Как правило, чаще врожденному гипотиреозу подвержены девочки (в 2 раза чаще, чем мальчики). Термин «врожденный гипотиреоз» описывает то состояние, при котором нарушение работы щитовидной железы наблюдается уже при рождении ребенка, то есть ребенок рождается с патологией, а не приобретает ее на протяжении самостоятельной жизни вне утроба матери. Развитие врожденного гипотиреоза может быть обусловлено различными причинами. Основные причинами возникновения врожденного гипотиреоза являются:

• Наследственный фактор. В большинстве случаев развитие врожденного гипотиреоза обусловлено нарушением формирования щитовидной железы ещё до рождения ребенка (во внутриутробном периоде) по вине некоторых генетических мутаций.

• Нарушение формирования гормонов щитовидной железы (снижение чувствительности клеток щитовидной железы к йоду, нарушение обмена йода, наруше-

ние транспорта веществ, необходимых для синтеза гормонов).

• Поражение гипоталамуса (вторичный гипотиреоз). Гипоталамус это центр нервной системы, регулирующий работу щитовидной железы и других желез внутренней секреции нашего организма. Поражения гипоталамуса обычно сопровождаются тяжелыми эндокринными нарушениями.

• Резистентность (снижение чувствительности) к тиреоидным гормонам. Чаще всего снижение чувствительности клеток к гормонам щитовидной железы возникает в результате употребления матерью антитиреоидных препаратов во время беременности (например, если беременная женщина больна зобом).

Основные признаки и симптомы врожденного гипотиреоза у детей Чаще всего врожденный гипотиреоз никак себя не проявляет в первые недели жизни новорожденного ребенка, а начинает проявляться лишь спустя несколько месяцев, когда врачи и родители отмечают отставание в развитии ребенка. Лишь у небольшой части детей с врожденным гипотиреозом в первые недели жизни наблюдаются симптомы этого заболевания.

К наиболее типичным признакам врожденного гипотиреоза в первые дни жизни относятся:

• Задержка родов более 40 недель;

•Большая масса при рождении (более 3500г);

• Рождение ребенка с признаками незрелости, несмотря на переношенность беременности; • Отечные «подушечки» на тыльной стороне стоп и кистей рук, отечность лица; Отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках;

• Плохое заживание пупочной раны, затяжное течение послеродовой желтухи; • Грубый низкий голос при плаче новорожденного, апатичность, слабое сосание груди; •Полуоткрытый рот.

•Затянувшееся течение желтухи.

•Цианоз (синюшность) носогубного треугольника.

•Холодные руки и ноги, сухая кожа, ломкие и сухие волосы; Характерными симптомами врожденного гипотиреоза на 3–4 месяце жизни ребенка являются: сниженный аппетит; хронические запоры у ребенка; шелушение кожных покровов ребенка; уменьшение температуры тела ребенка; ломкие волосы у ребенка.

Ребёнок 1,5 месяца (6 недель) — клиника врождённого гипотиреоза: желтушность кожи, пупочная грыжа, увеличеный в размерах язык.

Методы диагностики врожденного гипотиреоза у детей Для диагностики ВГ у новорожденных детей используется шкала Апгар:

Таблица 1

Врожденный гипотиреоз следует подозревать при общей сумме баллов более 5.

В более поздние сроки характерными признаками врожденного гипотиреоза являются:

• Позднее прорезывание зубов у ребенка и закрытии родничков

• Задержка физического развития ребенка

• Задержка психического развития ребенка

Следует отметить тот факт, что очень редко удается выявить врожденный гипотиреоз в первые дни жизни ребенка, только на основе наличия симптомов этой болезни. С этой задачей гораздо успешнее справляется ранний скрининг врожденного гипотиреоза, который проводится у всех новорожденных.

Вовремя поставить диагноз врожденного гипотиреоза можно при проведении раннего обследования  (скрининг)  новорожденных. Впервые скрининг гипоти-реоза у новорожденных детей был выполнен в Канаде 1971г. Известно, что гипотиреоз характеризуется низким уровнем гормонов щитовидной железы в крови одновременно с повышением уровня тиреотропного гормона (ТТГ, гормон гипоталамуса стимулирующий работу щитовидной железы). Целью скрининга является выявление новорожденных с повышенным уровнем ТТГ. Как правило, для диагностики врожденного гипотиреоза у детей на 3–4 день после рождения берется кровь из пятки. В образце крови определяют содержание гормона (ТТГ). Концентрация ТТГ выше 50 мЕд/л позволяет заподозрить гипотиреоз. Уровень в 20-50 нмоль/л – результат считается сомнительным, и исследование необходимо повторить. Проведение анализа на гипотиреоз занимает несколько недель. Результаты анализа сообщаются только тем родителям, у детей которых возможно наличие гипотиреоза.

Диагностировать гипотиреоз до рождения очень трудно – для исследования гормонов щитовидной железы необходимо проведение амниоцентеза ( пункции и забора околоплодной жидкости с помощью длинной иглы ).

Во время беременности надо исследовать тиреотропные гормоны ТТГ и Т4 на 8–12 неделе, когда влияние гормональных отклонений на плод особенно неблагоприятно.

Проведение УЗИ щитовидной железы, а также определение уровня других тиреоидных гормонов позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз. Более детальное обследование проводится детям только после 3 лет (в это время уже сравнительно безопасно кратковременное прерывание лечения ).

Раннее выявление врожденного гипотиреоза и начало лечения (в первые 3–4 недели) имеет огромное значение для обеспечения нормального роста и развития ребенка. Недостаток гормонов щитовидной железы в течение первых недель жизни ребенка может привести к необратимым нарушениям развития нервной системы, поэтому лечение детей с врожденным гипотиреозом следует начать не позже чем через месяц после рождения.

Лечение врожденного гипотиреоза у детей.

При вовремя начатом правильном лечении врожденного гипотиреоза физи-ческое и психическое развитие ребенка происходит нормально. Сразу после установления диагноза врожденного гипотиреоза должно быть начато лечение. Основным методом лечения врожденного гипотиреоза у детей является замести-тельная терапия  препаратами левотироксина натрия (Эутирокс, L-тироксин, тиро-4,L-тироксин-Акри,L-тироксин-Фармак). В малых  дозах  левотироксин обладает анаболическим действием (способ-ствует образованию веществ и росту организма). В средних дозах левотироксин способствует росту и развитию организма, повышает потребность тканей к кислороду, влияет на обмен белков, жиров и углеводов. Положительный эффект наблюдается уже на 7–12 день после начало лечения левотироксином. Как правило, в развитых странах лечение начинают не позднее первого месяца жизни ребенка (в Германии у детей с врожденным гипотиреозом лечение начинают на 7–8-й день жизни, в Англии  на 10–15-й день).

По химическому строению левотироксин сходен с гормоном щитовидной железы (тироксин), что является главным его преимуществом перед другими препаратами. После приема левотироксина, в организме ребенка создается определенная концентрация препарата, которая расходуется по мере необходимости. Соответственно удается избежать высоких  уровней гормона в крови.

Суточную дозу левотироксина при врожденном гипотиреозе необходимо давать ребенку утром за час до завтрака, с небольшим количеством жидкости. Детям в первые недели жизни следует назначать левотироксин во время утреннего кормления.

Критериями адекватного лечения левотироксином врожденного гипотиреоза у детей являются:

• Нормальный уровень ТТГ в сыворотке крови

• У детей первого года жизни – уровень тироксина. Контрольные определения концентрации уровня тироксина следует проводить на первом году жизни каждые 2–3 месяца жизни, после 1 года – каждые 3–4 мес.

• Данные динамики физического развития в различные периоды жизни ребенка.

• Данные динамики психического развития ребенка

• Показатели роста скелета.

Как правило, уровень тироксина в крови ребенка с врожденным гипотиреозом нормализуется через 10–14 дней после начало лечения. Уровень ТТГ у ребенка нормализуется спустя 2–3 недели после начала лечения. Дозировка левотироксина натрия подбирается индивидуально для каждого ребенка, с учетом клинических и лабораторных данных. Левотироксин выпускается в различных дозировках – 25, 50 и 100 мкг в одной таблетке. Родителям необходимо знать назначенную дозу левотироксина в мкг, а не только в частях таблетки.

Основные принципы дозирования левотироксина.

При врожденном гипотиреозе в первые недели жизни (на 1 кв.м поверхности тела):

• начальная доза – 12.5–50 мкг/сут.;

• поддерживающая – 100–150 мкг.

При врожденном гипотиреозе детям в возрасте до 6 мес.: 8–10 мкг/кг/сут.

При врожденном гипотиреозе детям в возрасте 6–12 мес.: 6–8 мкг/кг/сут.

При врожденном гипотиреозе детям в возрасте до 5 лет: 5–6 мкг/кг/сут.

При врожденном гипотиреозе детям в возрасте 6–12 лет: 4–5 мкг/кг/сут.

Лечение детей с врожденным гипотиреозом осуществляется исключительно

врачом эндокринологом. Наблюдение за детьми с врожденным гипотиреозом

осуществляется эндокринологом, педиатром, невропатологом.

При правильном и своевременном лечении дети с врожденным гипотиреозом развиваются хорошо.

Тяжелые формы нелеченного гипотиреоза у детей – кретинизм.

К счастью в наше время большинство детей с врожденным гипотиреозом получают необходимое лечение, которое компенсирует недостаток гормонов щитовидной железы. При отсутствии лечения у ребенка больного врожденным гипотиреозом развивается выраженное отставание интеллектуального и физического развития – кретинизм. Признаки кретинизма – низкий рост, искривленные конечности, деформированное лицо, низкий уровень развития интеллекта, склонность к хронических заболеваниям.

Для проведения дифференциального диагноза необходимо отметить признаки нарушения функции щитовидной железы и особенности клинических

проявлений при различных формах отклоненений гормонального гомеостаза.

У детей более старшего возраста проявления гипотиреоза часто встречается как клинический синдром, обусловленный снижением или полным выпадением функции щитовидной железы, характеризующийся снижением продукции тиреоидных гормонов.

Наиболее частой причиной первичного гипотиреоза у старших детей является аутоиммунный тиреоидит (АИТ). В это число входят больные как с наличием зоба, так и его отсутствием. Наибольшее количество больных гипотиреозом, достигающее 90-100% выявляется при атрофической форме аутоиммунного тиреоидита.

Патогенез гипотиреоза обусловлен аутоиммунным процессом в щитовидной железе, приводящим к дегенерации фолликулярных клеток и уменьшению функционально активной ткани железы, которая замещается фиброзной тканью. При атрофической форме аутоиммунного тиреоидита фолликулярная ткань практически отсутствует.

Наличие зоба при АИТ обусловлено фиброзными изменениями ткани щитовидной железы, а также включениями плазматических клеток, лейкоцитов, макрофагов, а оставшая фолликулярная ткань не обладает достаточной гормональной активностью.

У 10% переболевших подострым тиреоидитом развивается стойкий гипотиреоз. Тиреоидэктомия в 100% случаев приводит к развитию стойкого гипотиреоза. Пострадиационный гипотиреоз (после лечения ДТЗУ 131) наблюдается у 20–30% больных.

Клинические проявления различных форм гипотиреоза могут быть почти одинаковыми, однако при первичном гипотиреозе наблюдаются наиболее выраженные и типичные симптомы.

С целью дифференциального диагноза необходимо провести посиндромный анализ изменений органов и систем.

Начальные проявления гипотиреоза характеризуются скудной симптомати-кой и неспецифическими нарушениями (слабость, быстрая утомляемость, боли в области сердца, головокружения и т.д.), и больные могут длительно безуспешно наблюдаться у различных специалистов по поводу “церебрального склероза”, “пиелонефрита”, “анемии”, “стенокардии”, “депрессии”, “ остеохондроза” и др.

1. Гипоэнергетический синдром.

Слабость, низкая температура тела, зябкость, холодные части тела, снижение аппетита, прибавка в весе. Данная симптоматика протекает при снижении основного обмена, в т.ч. липидного обмена. В отличие от больных атеросклерозом уровень липидов высокой плотности при гипотиреозе нормален, чем, возможно, объясняется относительная редкость инфаркта миокарда. Прибавку в весе следует дифференцировать с другими видами ожирения (алиментарноконституциональном, гипоталамогипофизарным и др.).

При упомянутых выше видах ожирения не будет известных симптомов гипотиреоза.

2. Отечнодистрофический синдром.

При выраженном гипотиреозе вид больных с бледным одутловатым лицом весьма характерен.

Холодная на ощупь кожа сухая, шелушится. Особенно характерны участки повышенной сухости и ороговения кожи на стопах, передней поверхности голени, коленях, локтях, кистях.

Отек кожи отличается плотностью и при надавливании не оставляет следов.

Отечный компонент следует дифференцировать с патологией почек и явлениями сердечной недостаточности.

При патологии почек характерен гипотиреоидный habitus: бледное одутловатое лицо, отеки век, “застойные” конечности. Но при пиело- и гломерулонефритах не будет выраженных дистрофических изменений (ломкость ногтей, гиперкератозы, волосы сухие и ломкие, поредение волос на голове, в подмышечных впадинах, на лобке и выпадение волос наружной трети бровей.

При гипотиреозе имеется отечность голосовых связок, языка, приводит к замедленной нечеткой речи, голос становится низким и грубым. Этот вариант нарушений нередко приводит больных к фониатру. Фониатр должен быть ориентирован на клинику гипотиреоза. Нередко ставится диагноз пареза голосовых связок.

Лица, имеющие зубные протезы, нередко считают, что не подходит протез и безрезультатно лечатся у стоматологов, тогда как это – гипотиреоидное увеличение отечного языка.

Может быть снижение слуха из-за отека в области среднего уха. Это явление часто рассматривается как тугоухость и больной наблюдается у сурдолога.

Нередко наблюдается желтушность кожных покровов, возникающая из-за нарушения перехода В-каротина в витамин А и гиперкаротинемии. Именно в этой связи ошибочно диагностируют хронический гепатит.

4. Сердечно-сосудистый синдром.

У подавляющего большинства больных симптомы поражения сердечнососудистой системы появляются на ранних стадиях заболеваения и во многом определяют его тяжесть. Ряд метаболических изменений, вызванных дефицитом тиреоидных гормонов, а именно диспротеинемии, жировая инфильтрация тканей и специфический мукоидный отек, гипоксия. Повышенная сосудистая проницаемость и электролитный дисбалланс ведут к морфологическим и функциональным изменениям в миокарде и перикарде и клиническому симптомокомплексу гипотиреоидного сердца.

Размеры сердца у большинства больных увеличены за счет накопления мукополисахаридов, задержки жидкости и нарушения электролитного обмена. Причиной “увеличения” размеров сердца часто служит накопление муцинозной жидкости в перикарде, которое может достигать значительных размеров. Прямой зависимости между наличием гидроперикарда и степени тяжести гипотиреоза не установлено. У пожилых больных помимо гидроперикарда, плеврогид-роперикарда или асцита, часто расценивается как проявление сердечной недостаточности.

При наличии этих изменений следует учитывать остальные симптомокомплексы гипотиреоза.

Дистрофические процессы, скопление жидкости и мукоидного вещества в миокарде и перикарде ведут к увеличению правых отделов сердца и расширению его границ. Сердечный толчок почти не определяется. Выслушиваются глухие тоны. Определяется комплекс характерных изменений ЭКГ. Изменения конечной части желудочкового комплекса, т.е. снижение или инверсия зубца Т и депрессия интервала ST в равной мере характерны для атеросклероза коронарных сосудов и для гипотиреоза.

Именно эти изменения ЭКГ, сочетающиеся с болями, а иногда и с артериальной гипертонией, дают основания для гипердиагностики ишемической болезни сердца.

Лучшим доказательством метаболической, а не атеросклеротической коронарогенной природы кардиальной симптоматики является исчезнование болей и положительная ЭКГ динамика в процессе эффективного лечения тиреоидными гормонами.

Брадикардия наблюдается у 30–50% больных гипотиреозом, при этом пульс может быть малый и мягкий. У значительного большинства больных – пульс в

пределах нормы.

У 10% больных – тахикардия без других признаков сердечнососудистой

недостаточности. Артериальное давление может быть низким, нормальным, а у 20% больных повышенным, на что особо следует обратить внимание терапевтов.

Особенность гипертонии у большинства больных гипотиреозом в возрасте до 50 лет – это ее обратимый характер, т.е. снижение или нормализация на фоне в связи с заместительной тиреоидной терапией. У лиц старше 50 лет следует в потоке гипертоников обратить внимание на клинические синдромы диабета.

5. Желудочно-кишечный синдром.

Характерен для желудочно-кишечных расстройств. Больные предъявляют жалобы на снижение аппетита, тошноту, метеоризм, запоры. Снижение тонуса мускулатуры кишечника и желчных путей ведет к застою желчи в пузыре и способствует образованию камней, развитию мегаколон и иногда кишечной непроходимости с картиной “острого живота”. Кроме того, часто у больных с гипотиреозом развивается атрофический анацидный гастрит (чаще всего аутоиммунной природы), что в свою очередь усугубляет характерную для гипотиреоза анемию. Иногда именно с анацидного гастрита начинается путь к диагностике гипотиреоза.

6. Психоневрологический синдром.

Та или иная степень психических расстройств наблюдается у всех больных, а иногда они доминируют в клинической симптоматике. Характерны вялость, апатичность, ухудшение памяти, безразличие к окружающему; снижается способность концентрировать внимание, острота восприятия и реакции. Зачастую такие больные попадают в психиатрические стационары с диагнозом эндогенная депрессия. Проводимая психотропная антидепрессивная и нейролептическая терапия усугубляет течение эмоциональной сферы при гипотиреозе. При недиагностированном гипотиреозе далее извращается сон: сонливость днем и бессоница ночью. При длительном нелеченном заболевании развивается гипотиреоидный психоз, по своей структуре приближающийся к эндогенным (шизофрения, маниакально депрессивный психоз, инволюционный психоз и др.).

Изменение биоэлектрической активности мозга (замедление основного -ритма ЭЭГ) и характер ее восстановления в процессе диагностики, а также эффективности терапии наступает при адекватности дозы тиреоидных препаратов. Психические нарушения взрослых, больных гипотиреозом, полностью или почти полностью коррегируются успешной заместительной терапией.

У детей, не получавших тиреоидной терапии в первые годы жизни и болезни, возможно необратимое отставание психических функций вплоть до тяжелой деменции.

Расстройства периферической нервной системы проявляются парастезиями, невралгиями, замедлением сухожильных рефлексов, что надо учитывать невропатологам, ориентированным на полиморфную картину гипотиреоза.

7. Изменение других органов и систем.

У больных гипотиреозом обнаруживаются антитела к париетальным клеткам желудка, что уменьшает всасывание витамина В12, снижение его содержания в крови и развитие пернициозной анемии. Анемии могут быть гипохромными, нормохромными и даже гиперхромными. Анемии аутоиммунного генеза сопутствуют тяжелым аутоиммунным формам гипотиреоза. И опять-таки врачи зачастую от анемии и синдрома гипотиреоза идут к правильному диагнозу заболевания щитовидной железы. Больные склонны к гиперкоагуляции, так как повышена толерантность плазмы к гепарину, увеличивается количество свободного фибриногена. Очень характерна гиперхолестеринемия (иногда достигает 15–17 ммоль/л).

Невропатологам следует обращать внимание на признаки полинейропатии, характеризующиеся сенсорными нарушениями в виде парастезий, снижения вибрационной и тактильной чувствительности.

Онемение кистей рук и парастезии, с которыми обращаются больные, обусловлены сдавлением нервных стволов в костно-связочных каналах (муцизный отек) – туннельный синдром.

Изменения мышц при гипотиреоидной миопатии характеризуются их увеличением и уплотнением. Значительное увеличение скелетных мышц у женщин создает впечатление маскулинизации при отсутствии гипертрихоза и вирилизации клитора. Больные часто жалуются на болезненность мышц при пальпации и движениях.

Дифференцировать гипотиреоидную миопатию чаще приходится с дерматомиозитом, тетанией и миопатией неясного генеза. При гипотиреозе, помимо мышечных изменений, будут явствовать основные синдромы гипотиреоза.

Подводя итог дифференциальной диагностике гипотиреоза, следует отметить различие первичного и вторичного гипотиреоза. Гипотиреоз при синдроме Шиена сочетается с гипогонадизмом и гипокартицизмом. Тиреоидная недостаточность при различных гипоталамогипофизарных заболеваниях (гипофизарный нанизм, акромегалия, адипозогенитальная дистрофия и др.) сочетается с нарушением роста, полового развития, патологией жирового обмена, несахарным диабетом. В настоящее время имеется ряд оптимальных исследований, помогающих регистрировать патологию щитовидной железы – Т3, Т4, ТТГ, УЗИ, компьютерная томография гипофиза.

Диагноз «врожденный гипотиреоз» – не приговор. Современное лечение полностью восстанавливает необходимое количество гормонов. При своевремен-но начатой терапии малыши по умственному и физическому развитию ничем не отличаются от своих сверстников. Критерий правильности лечения – это нормальный для возраста уровень ТТГ.

studfiles.net

Смотрите также

• 
  Препараты для лечения уретрита у мужчин
• 
  Протрузия межпозвонковых дисков поясничного отдела что это такое
• 
  Суматриптан при беременности на ранних сроках
• 
  Приступ кашля в транспорте
• 
  Офтальмоферон глазные капли аналоги
• 
  От стоматита ребенку
• 
  Гормональные уколы в суставы дипроспан
• 
  Таблетки лоратадин от чего
• 
  Полезная для мужчин еда
• 
  Мед чеснок и лимон как правильно принимать
• 
  Ломит затылок причины